Опухоли спинного мозга неврология лекция

Опухоли спинного мозга встречаются в 6 раз реже, чем опухоли головного мозга, но дают более тяжелые параличи, до полной обездвиженности больного, т.о. своевременная их диагностика имеет важное значение.

КЛАСИФИКАЦИЯ. К опухолям спинного мозга относят опухоли, которые внедряются или расположены в спинномозговом канале и сдавливают спинной мозг и его корешки, чем может являться любая опухоль. Различают первичные опухоли спинного мозга и его оболочек и вторичные опухоли спинного и его оболочек, которые могут распространятся из эпидуральной клетчатки, тел позвонков.

КЛИНИЧЕСКАЯ И АНАТОМИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ.

А. Экстрамедуллярные опухоли (вне спинного мозга):

Эпидуральные опухоли – лежат снаружи от твердой мозговой оболочки: это опухоли тела, дужек позвонков, эпидуральной клетчатки и др.

Субдуральные опухоли – под твердой мозговой оболочкой.

Б. Интрамедуллярные опухоли – лежат в толще спинного мозга и непосредственно воздействуют на серое вещество и проводящие пути.

А. Оболочечные (сосудистые) опухоли: чаще это минингиомы (растут из твердой мозговой оболочки), еще встречаются невриномы (экстрамедуллярная опухоль, растущая из корешков мозга, точнее из их шванновской оболочки), невринома имеет особенность роста в виде песочных часов при прорастании через межпозвоночные отверстия, и в шейном отделе такой узел можно пропальпировать.

Б. Опухоли глиального ряда (злокачественные): наиболее часто из них встречаются эпендимомы, астроцитомы, многоформные глиобластомы, которые чаще располагаются интрамедуллярно, в отличие от оболочечных (экстрамедуллярно), при которых терапия малоэффективна. Эпендимома, прорастая из конской нити, может сдавливать корешки спинного мозга. Метастатическая опухоль из медуллобластомы мозжечка может переноситься ликвором.

ВТОРИЧНЫЕ ОПУХОЛИ ПОЗВОНОЧНИКА – чаще бывают саркомами (растут из эпидуральной клетчатки): ангиолимфосаркомы. Туберкулезные гранулемы. Метастазы рака в тело или в дужку позвонка с вторичным сдавлением спинного мозга. Возможны и первичные опухоли позвоночника: остеомы, гемангиомы.

Кроме механического действия на мозг, опухоли могут сдавить корешки и сосуды, вызвав инфаркт. В этом случае удаление опухоли не несет облегчения. Симптомы интоксикации бывают лишь в редком случае.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Суммируется из симптомов очагового поражения соответствующего сегмента и симптомов поражения проводящих путей. Кроме того, опухоль, переходя на субарахноидальное пространство спинного мозга, вызывает нарушения лимфокровообращения белково-клеточную диссоциацию. Экстрамедуллярные опухоли – доброкачественные (например, субдуральные опухоли), синдромы сдавления опухолью спинного мозга нарастают медленно (годы).

Первая стадия: характеризуется появлением корешковых болей, что более характерно для неврином – это стреляющие, спонтанные боли, провоцируются кашлем (ликворная волна), имеют корешковый тип распространения: по ходу межреберных нервов, например, часто диагносцируют межреберную невралгию, шейно-поясничный радикулит и лечат витаминами, физиопроцедурами, что лишь ускоряет рост опухоли. На этой стадии можно лишь заподозрить опухоль.

Вторая стадия: появляется синдром Броун-Секара (половинного повреждения спинного мозга). Но уже до перехода первой стадии во вторую имеется нарушение чувствительности, т.к. по мере роста опухоли и заполнения ею арахноидального пространства оказывается давление на боковые спиноталкмические пути (по закону Флотау вначале нарушается чувствительность в дистальных частях конечностей и на противоположной стороне тела). По мере роста опухоли граница нарушений распространяется вверх до уровня пораженного сегмента. Т.о. на второй стадии возникают центральные параличи и нарушение глубокой чувствительности на стороне опухоли, а на противоположной стороне теряется болевая и температурная чувствительность по проводниковому типу

Третья стадия: полное поперечное поражение спинного мозга, вследствие прогрессирующего роста. Мозг прижимается противоположной стороной к позвонку, сдавливается и другая его половина: возникают параплегии, паранестезии и присоединяются симптомы нарушения функции тазовых органов по центральному типу. В зависимости от локализации процесса, картина разная:

Локализация опухоли в верхнем шейном отделе дает спастический тетрапарез или тетраплегаю с тазовыми нарушениями центрального типа и анестезию с уровня поражения (мочевой пузырь работает автоматически по императивным позывам).

Локализация в шейном утолщении: периферический паралич рук и анестезия с уровня поражения, центральный паралич ног, нарушение тазовых функций по центральному типу.

Поясничные утолщение: периферический паралич ног и анестезия ниже уровня поражения и нарушение тазовых функций по центральному типу.

Локализация в области конского хвоста: длительно держится болевой синдром, сочетающийся с симптомами напряжения корешков, а на более поздних стадиях, когда корешки полностью сдавлены, возникают симптомы выпадения функции: вялые параличи в дистальных отделах конечностей, анестезия по корешковому типу в промежности и конечностях, и тазовые нарушения – истинное недержание мочи и кала.

Повреждение конуса мозга (S₃-S₅): здесь лежат тазовые парасимпатические центры, при их повреждении возникает изолированное нарушение тазовых функций – периферическое недержание мочи и кала с анестезией в области промежности в виде седла.

В связи с постепенным сдавлением мозга экстрамедуллярной опухолью, больные обращаются к врачу на стадии парестезий, а нарушения функции тазовых органов еще нет. При этом имеются зоны просветления: при анестезии нижней половины тела есть области более хорошей чувствительности, иннервируемые кресцовыми сегментами, это связано с тем, что данные волокна лежат наиболее медиально в спиноталамическом пути и повреждаются опухолью в самом конце.

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ:

1. Чтобы исключить метастаз в позвоночник делают обзорные рентгеновские снимки. На них можно видеть: метастаз, патологические переломы, расширение межпозвоночных отверстий, часто виден симптом Эльсберга-Дайка. т.к. опухоль дает остеопороз.

2. Меилография. Ее 2 вида: нисходящая и восходящая. Используют специальный контраст –амнипак (а не верографин и др., вызывающие ожог спинного мозга и симптомы миелита). При восходящей миелографии: делают люмбальную пункцию, вводят контраст, ноги поднимают вверх и смотрят, где контраст остановится (по рентгенограмме). Но ниже опухоли могут лежать спайки, тормозящие контраст, поэтому для выяснения истинной ее локализации проводят и нисходящую миелографию: субокципитальная пункция с введением амнипака сидя. Сравнивают результаты.

3. Изотопная миелография: вводят в субарахноидальное пространство 1 мл родона с -излучением, дозиметром определяют распространение его по спинномозговому каналу.

4. Наиболее ценен метод интраскопии: компьютерная томография и ЯМР. ЯМР может дать любые распилы тела (в том числе и сагиттальный), а томография - только поперечный.

КЛИНИКА ИНТРАМЕДУЛЛЯРНЫХ ОПУХОЛЕЙ.

Опухоль растет из мозга (например, эпендимома – из центрального канала). Нарушается чувствительность по нисходящему типу: вначале сдавливаются задние рога и наступает первая стадия роста опухоли – сегментарные нарушения чувствительности и движений. Потом сдавливается и белое вещество (спиноталамические пути) – это вторая стадия – полное поперечное поражение мозга. Третьей стадии нет. Тазовые функция нарушаются на первой стадии (рано) и нет зоны просветления в S₁-S₅ областях – опухоль достигает корешков спинного мозга и его оболочек. Темп роста быстрый.

Дополнительные методы исследования: т.к. опухоль растет в центре спинного мозга, то белково-клеточная диссоциация мала или ее нет, нет симптома Эльсберга-Дайка. В последних стадиях, когда проба Квинккенштедта отрицательна, показана миелографня.

Это те опухли, которые связаны с оболочками мозга, с эпидуральным пространством или с костями. Характерна локальная болезненность остистых отростков, иногда в виде местного миотоиического рефлекса – дефанса мышц спины. Если опухоль – саркома, т.е. связана с твердой мозговой оболочкой, то имеются симптомы натяжения: Нери, Лассега и др. Часто опухоль растет в области спинномозговых корешков и вокруг позвонка (даже снаружи виден валик). Обзорная рентгенограмма: видна тень опухоли или литическое повреждение позвоночника, остеопороз. Часто бывают патологические переломы: выглядят как обычный компрессионный перелом, хотя в анамнезе травмы не было. Обязательно делают рентгеноконтрастную миелографию.

1. Наследственная спастическая параплегия Штрюмпеля. Передается по аутосомно-доминантному типу, т.е. встречается и у ближайших родственников. Начало болезни – в 90% до 18 лет. Прогрессривание медленное. Вначале проявляются спастические параличи (а не слабость, не болевой синдром). Больной не может быстро ходить, рано появляются патологические рефлексы – симметрично. Нет чувствительных нарушений.

2. Рассеянный склероз. Диагностируется с трудом. Чаще бывает у женщин до 35 лет. Характерным для симптомов является их рассеянность (то есть, то нет). В первую очередь поражаются зрительные нервы, однако возможно первичное поражение и спинного мозга. Часто наблюдается нарушение тазовых функций при нормальной чувствительности и движениях. Далее появляется слабость в ногах, далее - спастические синдромы. Течение: эпизоды улучшения и ухудшения в зависимости от времени года, лечения. Часто присоединяются поражения и других отделов НС: мозжечка, зрительных нервов, т.е. топика симптомов разная. Эйфоричность больных, слабоумие. При ЯМР видна полиочаговость поражения НС.

3. Поперечный миелит спинного мозга. Это инфекционное заболевание. Развивается остро – в течении нескольких дней, или часов (острейшее). Проявляется симптомами общей интоксикации: высокой температурой, тяжелым самочувствием. После непродолжительных корешковых болей на стороне поражения, происходит полное поперечное поражение спинного мозга и быстрые трофические расстройства. Характерен анализ ликовра.

4. Боковой амиотрофический склероз (БАС). Изменения – в пирамидных путях и передних рогах спинного мозга (дистрофия). Быстро наступает полное поперечное поражение спинного мозга на каком-либо уровне. Нет изменений ликвора и пробы на его проходимость – положительны. Нет нарушения тазовых функций. Сочетаются симптомы периферических и центральных параличей (на фоне атрофии мышц и фасцикуляций присоединяется спастика, повышение рефлексов и патологические знаки).

5. Спинальный инсульт: моментальное развитие (часы) и клиническая картина проявляется сразу. Наступает полное обездвижение.

6. Сирингомиелия: характерны дистрофические черты развития личности. Сочетание нарушения движений с трофическими (ВНС) и чувствительными расстройствами. Характерна динамика симптомов: в первую очередь выпадает температурная чувствительность, далее – болевая (по сегментам). И лишь в последнюю стадию наступает полное поперечное повреждение (проводниковый тип расстройств). Течение длительное.

7 .Фуникулярный миелоз: повреждаются задние и боковые столбы серого вещества. Присутствует анемический синдром различной этиологии:

смотрят анализ крови. Наступает неврологический дефицит в данных столбах.

ЛЕЧЕНИЕ. В первую очередь – операция (как и для опухолей головного мозга). При экстрамедуллярных опухолях (менингиома, невринома, которые только сдавливают спинной мозг) операция радикальна, иногда с удалением одного корешка (что не дает нарушений, т.к. на периферии идет наложение дерматомов от разных корешков). В течение 1 года после операции все полностью восстанавливается. Интрамедуллярные опухоли не излечиваются радикально, т.к. поражено большинство проводящих путей и хуже, и часто такие опухоли злокачественные – игра не стоит свеч. Тактика: декомпрессирующая операция: удаление дужек позвонков, вскрытие твердой мозговой оболочки (биопсия, если надо) и зашивают. После этого сосуды расширяются, проводимость белого вещества улучшается и длительность жизни немного продляется. Если узлы выявляются на протяжении – часть их удаляют, далее – лучевая терапия (есть опасность радионекроза спинного мозга с ухудшением проводимости). Кроме того, если не известна гистология, то не известна и радиочувствительность опухоли.

Операции на спинном мозге: делают через ламинэктомию (метод доступа) – полное удаление остистых отроспсоа и дужек позвонков (а это – задний стабилизатор тел позвонков), появляется нестабильность, смешение позвонков относительно друг Друга и спинного мозга, поэтому операцию дополняют ортопедической операцией: или металлическими пластинами, или костными (от трупа или аутокость). После операции – постельный режим, чтобы правильно сформировались рубцы.

Если находят метастаз тела позвонка и сдавление им спинного мозга – это уже Т4 стадия, оперативному лечению не подлежит, если не удален основной очаг. Поэтому лечат консервативно: химио-, лучевая терапия.

Опухоли спинного мозга

Опухоли спинного мозга составляют около 10-12% всех опухолей ЦНС. Они подразделяются на интрамедуллярные (внутримозговые) и экстрамедуллярные (внемозговые) и встречаются в соотношении 1:4. Среди экстрамедуллярных опухолей наиболее часто встречаются менингиомы и невриномы, среди интрамедуллярных преобладают эпендимомы, реже - астроцитомы и олигодендроглиомы. Глиобластомы спинного мозга - исключительная редкость; медуллобластомы - чаще всего метастаз из задней черепной ямки.

Внутримозговые опухоли спинного мозга характеризу­ются большей биологической доброкачественностью, чем такие же опухоли головного мозга. Внемозговые опухоли спинного мозга по своим биологическим свойствам таких отличий не имеют.

В целом опухоли спинного мозга чаще встречаются у больных зрелого возраста. Кроме того, имеются возрастные особенности распределения внутри различных групп опу­холей: невриномы и менингиомы преобладают у взрослых, а эпендимомы и дисгенетические опухоли (тератома, эпидермоидные кисты) - у детей.

Внемозговые опухоли спинного мозга подразделяют на экстрадуральные, интрадуральные и экстраинтрадуральные. Интрадурально располагаются в основном невриномы и менингиомы. Экстраинтрадуральные инфильтрующие оболочку менингиомы и невриномы типа “песочных часов” составляют приблизительно 8% случаев всех неврином спинальной локализации. Экстрадурально располагаются пер­вичные опухоли позвоночника, чаще злокачественные (сар­комы, хондросаркомы, лимфосаркомы либо метастазы).

В зависимости от отношения опухоли к спинному мозгу их подразделяют на вентрально, дорсально и латерально расположенные новообразования.

Клиническая картина опухолей спинного мозга складыва­ется из корешково-оболочечных, сегментарных и проводни­ковых симптомов.

Корешково-оболочечные боли являются од­ним из ранних симптомов внемозговых опухолей, особенно если они связаны с корешком; однако чаще чем в 50% случаев отмечаются и при внутримозговых опухолях, но в последнем случае характерен “жгучий” оттенок боли. Дли­тельность корешковых болей при доброкачественных опу­холях может составлять несколько лет. Они могут иметь локальный характер; в частности, с ними может быть свя­зана болезненность при перкуссии остистого отростка по­звонка, соответствующего локализации опухоли. Нередко боли иррадиируют по ходу корешка, иногда симулируя другие заболевания, в частности межреберную невралгию. Обычно боли усиливаются в положении лежа, а также при “ликворном толчке” (например, во время кашля) или пробе Квекенштедта. Они могут сопровождаться различными на­рушениями чувствительности (гипералгезия, парестезия, гипостезия) по корешковому типу.

Сегментарные нарушения связаны с поражени­ем спинного мозга на уровне опухоли. При сдавлении или инфильтрации опухолью области задних рогов они имеют преимущественно чувствительный характер; при поражении мотонейронов передних рогов возникает периферический парез в зоне, соответствующей пораженному сегменту. Диф­ференцировать корешковые от сегментарных нарушений по­рой непросто: основным отличием сегментарных дефектов является диссоциированное нарушение чувствительности.

Проводниковые нарушения возникают при сдавлении или разрушении опухолью проводящих путей спинного мозга и проявляются в различной степени выра­женности двигательными и чувствительными дефектами книзу от уровня поражения.

Двигательные нарушения характеризуются признаками пареза центрального типа и могут быть относительно ранним симптомом при интрамедуллярных опу­холях и чаще выражены резче чувствительных дефектов. Как правило, анестезия развивается только на фоне полной параплегии. Характер чувствительных проводниковых на­рушений определяется главным образом вне- или внутримозговой локализацией опухоли. Так, для экстрамедулляр­ной опухоли более характерен “восходящий” тип, когда анестезия начинается с пальцев стопы и постепенно рас­пространяется вверх до уровня опухоли. При интрамедуллярной опухоли нарушения чувствительности чаще разви­ваются по “нисходящему” типу: сначала обозначается вер­хняя граница, соответствующая, как правило, локализации опухоли, а затем, по мере сдавления лежащих кнаружи проводников, анестезия спускается вниз.

Особенности корешковых, сегментарных и проводнико­вых нарушений определяются не только вне- или внутримозговой локализацией опухоли, но и отношением ее к различным поверхностям спинного мозга. Так, при латерально расположенной опухоли, особенно внемозговой, может развиться синдром половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара). Последний проявляется ко­решковыми и сегментарными расстройствами на стороне опухоли (в основном корешковая анестезия с расположен­ной над ней узкой зоной гиперестезии), а также провод­никовыми нарушениями книзу от уровня поражения: цен­тральный парез в сочетании с анестезией проприоцептивной чувствительности на стороне опухоли и анестезия экстероцептивной чувствительности на другой стороне. По мере нарастания сдавления спинного мозга постепенно развивается картина полного поперечного поражения с нарушением и тазовых функций, которые на более ранних стадиях компрессии спинного мозга обычно сохра­нены в связи с двусторонней иннервацией органов малого таза.

При центральном или дорсальном расположении опухоли симптоматика исходно может быть симметричной. Для вентрально расположенных опухолей характерно преобладание нарушения тонуса над парезом. Клиническая картина опу­холи спинного мозга также зависит от локализации опухоли по длиннику мозга и гистологической структуры: особенно быстро развивается симптоматика при злокачественных эпидуральных опухолях.

Определение границ опухоли спинного мозга является ответственным моментом топической диа­гностики. При интрамедуллярных опухолях верхняя граница может быть определена достаточно четко даже в ранней стадии заболевания по уровню чувствительности.

При внемозговой локализации суждение о верхней гра­нице опухоли на основании анализа чувствительных нару­шений может оказаться неточным. Это связано с рядом причин: 1) корешковые и сегментарные нарушения могут отсутствовать вследствие функционального перекрытия зо­ны поражения соседними сегментами; 2) уровень проводни­ковых нарушений еще не “поднялся” до уровня опухоли (особенно высока вероятность ошибки при сочетании обеих указанных причин); 3) при опухолях большой протяжен­ности по длиннику спинного мозга уровень проводниковых чувствительных нарушений может соответствовать нижней, а не верхней границе опухоли.

Более того, уровень чувствительных нарушений может меняться за счет сосудистого фактора или отека мозга. Поэтому большое внимание при определении верхней гра­ницы опухоли должно уделяться обнаружению локальной болезненности позвонков, тщательной оценке корешково-оболочечных и сегментарных симптомов, оценке состояния рефлексов.

Определение нижней границы опухоли может основы­ваться на анализе уровня проводниковых нарушений чув­ствительности, но главным образом основывается на оценке рефлекторной сферы. Так, выше уровня опухоли рефлексы не меняются; по длиннику опухоли они снижены или от­сутствуют и могут дополняться корешковыми или сегмен­тарными нарушениями чувствительной и/или двигательной (периферический парез) функций. Ниже уровня поражения отмечается повышение рефлексов с расширением рефлек­согенных зон и сочетанием с другими симптомами цент­рального пареза. Следует подчеркнуть, что при опухолях небольшой протяженности чаще удается определить только один уровень поражения. Необходимо напомнить также о несоответствии сегментов спинного мозга одноименным по­звонкам.

При интрамедуллярных эпендимомах клинически опре­деляемые границы опухоли, как правило, меньше истинных в связи с тенденцией роста их в виде “веретена” по ходу центрального канала.

Уточненная диагностика опухоли спинного мозга чаще всего требует пребывания больного в специализированном стаци­онаре.

На поликлиническом этапе, кроме тщательного невро­логического обследования, которое может быть дополнено некоторыми специальными исследованиями (в частности, электромиографией), необходимо рентгенографическое ис­следование позвоночника - спондилография на соответст­вующем симптоматике уровне. При опухоли, расположен­ной в полости позвоночного канала, можно выявить ло­кальное расширение его просвета, остеопороз основания дужки, соответствующей опухоли, расширение межпозвоноч­ного отверстия при интрафораменальной невриноме и др.

При опухолях позвоночника часто выявляется очаговая деструкция тел позвонков, компрессионные переломы и дис­локации вследствие грубых деструктивных изменений.

Поясничная пункция при опухолях спинного мозга яв­ляется практически обязательным методом исследования. Она производится для лабораторного исследования цереброспинальной жидкости, проведения ликвородинамических проб и исследования субарахноидального пространства спин­ного мозга с помощью рентгеноконтрастных веществ или радиофармпрепаратов.

В цереброспинальной жидкости при опухоли спинного мозга может быть повышено содержание белка. Чаще это отмечается при внемозговых опухолях (невриномах). Со­держание белка тем выше, чем ниже расположена опухоль, высокий уровень белка характерен для полного ликвородинамического блока. Могут обнаруживаться опухолевые клет­ки, чаще при саркоматозе оболочек, метастазах.

При опухолях конского хвоста возможна так называемая сухая пункция. Реже при эпендимомах этой локализации при спинномозговой пункции можно получить ярко-желтую кистозную жидкость.

Во время поясничной пункции при подозрении на опу­холь спинного мозга обязательно проводят пробу Квеккенштедта.

Во всех случаях показана миелография с использованием водорастворимых контрастных средств. Исключительно вы­сокой информативностью обладают КТ и МРТ. При доступ­ности МРТ все другие методы параклинического исследо­вания, как правило, оказываются излишними.

Хирургическое лечение. Показания к операции. Абсолютно показанными считаются операции практически при любой опухоли спинного мозга или позвоночника, про­являющейся симптомами компрессии спинного мозга. Вы­сокая степень функциональной компенсации спинного мозга делает оправданной операцию даже при параплегии, в том числе у больных преклонного возраста. Показаны операции и при резком болевом синдроме вследствие компрессии ко­решков спинного мозга также практически вне зависимости от характера опухоли. Однако у больных с метастазом при наличии параплегии операция не оправдана, так как надежд на восстановление функции спинного мозга нет. Не произ­водятся операции и в случае множественных метастазов.

Доступ к опухолям спинного мозга осуществляется чаще всего посредством ламинэктомии, т. е. резекции остистых отростков и дужек позвонков над местом расположения опухоли. При точном топическом диагнозе для удаления большинства внемозговых субдуральных опухолей достаточ­но резецировать две соседние дужки; при опухолях большой протяженности, в частности эпендимомах, иногда прихо­дится осуществлять более обширную резекцию дужек. Гемиламинэктомия (резекция половины дужки) и интерламинарный доступ (раздвигание дужек без их резекции) при опухолях спинного мозга практически не применяются. В ис­ключительных случаях для удаления небольших неврином используется трансфораминальный доступ.

Для подхода к некоторым вентральным опухолям, в основном шейного отдела, разработаны передние и переднебоковые доступы с резекцией части тела (или тел) по­звонка с последующим спондилодезом. Обычно для заме­щения фрагментов удаленных позвонков используют аутотрансплантаты из подвздошной кости или ребра.

При выраженном болевом синдроме в случае неоперабельной опухоли (чаще опухоли позвоночника) осуществ­ляют противоболевые операции: пересечение сдавленных корешков, перерезку спиноталамического пути выше уровня поражения.

Лучевое лечение. Радиохирургические методы исполь­зуются довольно редко.

Дистанционная лучевая терапия, в основном гамма-те­рапия, в сочетании с декомпрессивной ламинэктомией или в качестве основного метода лечения применяется при первичных и вторичных злокачественных, а также некоторых доброкачественных (гемангиома) опухолях позвоночника. В комбинации с хирургическим методом дистанционная лучевая терапия используется после декомпрессивной ламинэктомии при неоперабельных глиомах или после час­тичного удаления радиочувствительных опухолей (чаще эпендимом).

Превентивное облучение всего спинного мозга проводят после удаления злокачественных, метастазирующих по ликворным путям опухолей (медуллобластомы, злокачествен­ные герминомы и др.).

Медикаментозное лечение. Химиотерапия применяется в основном в комплексе с лучевой терапией. Эффективность ее невелика.

Ведущие специалисты в области неврологии:

Профессор Балязин Виктор Александрович, Заслуженный врач Российской Федерации, Профессор, доктор медицинских наук, заведующий кафедрой нервных болезней и нейрохирургии Ростовского государственного медицинского университета, г. Ростов-на-Дону.

Мартиросян Вазген Вартанович

Профессор, Доктор медицинских наук, Ассистент кафедры нервных болезней РостГМУ с 1958 года, Врач невролог высшей квалификационной категории

Тринитатский Юрий Владимирович, Профессор Доктор медицинских наук, Заслуженный врач РФ Главный специалист Минздрава РО по неврологии

Ефремов Валерий Вильямович Профессор кафедры нервных болезней и нейрохирургии РостГМУ Доктор медицинских наук Врач невролог, эпилептолог высшей квалификационной категории

Фомина-Чертоусова Неонила Анатольевна, Кандидат медицинских наук, Ассистент кафедры нервных болезней и нейрохирургии, Врач невролог, эпилептолог высшей квалификационной категории

Редактор страницы: Семенистый М.Н.

Опухоли спинного мозга могут быть интрамедуллярые, развивающиеся из тканевых элементов спинного мозга, и экстрамедуллярные (интрадуральные, субдуральные и эпидуральные) (рис. 134). Интрамедуллярные опухоли относятся к различным видам глиом (астроцитомы, олигодендроглиомы, мультиформные спонгиобласто- мы и др.), экстрамедуллярные — невриномы и арахноидэндотелио- мы (из эндотелиальных клеток арахноидальной оболочки). Интрамедуллярные опухоли чаще развиваются в области шейного и пояснично-крестцового утолщения. Экстрамедуллярные опухоли наиболее часто располагаются на задне-боковой и задней поверхности спинного мозга. Часто они развиваются из задних корешков или в конском хвосте. Опухоли спинного мозга делятся на первичные, развивающиеся из тканевых элементов мозга, корешков и оболочек, и вторичные, метастатические (при раке молочной железы, желудка, легких, предстательной железы и др.).

Интрамедуллярные опухоли приводят к нарушению питания, кровоснабжения спинного мозга. При сдавлении опухолью спинного мозга нервные клетки и волокна подвергаются разрушению, в результате чего нарушаются сегментарная и проводниковая функции спинного мозга. Интрамедуллярная опухоль в первую очередь разрушает нервные клетки в соответствующем сегменте. Но по мере роста она оказывает нарастающее давление на белое вещество, вызывая расстройство чувствительных и двигательных проводниковых функций вследствие поражения пирамидного пути и проводников чувствительности.

Экстрамедуллярные опухоли проявляются блокадой субарахноидального пространства, в результате чего прекращается ток спинномозговой жидкости и развиваются застойные ликворные расстройства (белково-клеточная диссоциация). Блокада ликворных путей выявляется при поясничной пункции или контрастной миелографии (рис. 135). Применяются ликвородинамические пробы: 1) Квекен- штедта: во время пункции сжимают яремные вены, создавая застой в синусах и венах головного мозга. Повышается давление в субарахноидальном пространстве спинного мозга, наблюдается быстрый и значительный подъем уровня столба жидкости в манометре. При блокаде субарахноидального пространства спинного мозга проба Квекеиштедта положительная — отсутствует повышение уровня столба жидкости; 2) Стуккея: надавливают на живот больного в эпигастральной области, вызывая застой в системе нижней полой вены и эпидуральных вен нижнегрудного и поясничного

отдела позвоночника и повышение давления (в 2 раза) в субарахноидальном пространстве этого уровня. С прекращением давления уровень столба жидкости быстро снижается до исходного. При блокаде субарахноидального пространства в нижнегрудном и поясничном отделе спинного мозга при пробе Стуккея отсутствует повыше-

ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА

Рис. 134. Схема локализации опухолей спинно-
го мозга.

а — экстрадуральная; б — интрадуральная экстраме-
дуллярная; в — интрамедуллярная.

ние ликворного давления; 3) проба с наклоном головы больного вперед: приближают подбородок к груди и вследствие частичного сдавления вен шеи и застоя в головном мозге ликворное давление немного повышается. Затем голове придается первоначальное положение и давление ликвора возвращается к исходному; 4) проба с отведением головы больного назад: при отведении головы — небольшое повышение ликворного давления, с прекращением пробы — возвращение к исходным цифрам. Обе пробы выявляют частичный спинальный блок; 5) изменение конечного давления: после взятия 2 мл жидкости измеряют конечное давление; оно снижается на 10—20 мм вод. ст. или не снижается. При блоке субарахноидального пространства отмечается значительное снижение давления (на 80 мм вод. ст. и больше), при частичной проходимости — на 30— 40 мм вод. ст., а при полном блоке в нижнем грудном и поясничном отделе — до нуля. Контрастная миелография — введение контрастных веществ в большую цистерну в сидячем положении больного или через поясничный прокол с последующей рентгенографией поз-

ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА

Рис. 135. Контрастная миелограмма при опухоли спинного мозга.

воночника. Контрастное вещество опускается по субарахноидальному пространству и задерживается над местом блокады (нисходящая миелография) или поднимается и задерживается под местом блокады (восходящая миелография) в зависимости от удельного веса контрастного вещества и места его введения. Характерна белковоклеточная диссоциация: повышение содержания белка при нормальном или слегка повышенном (до 20—40 лимфоцитов в 1 мм3) цитозе.

Клиника экстрамедуллярных опухолей зависит от стадии: корешковая, броун-секаровская, параплегическая. В начале заболевания характерны корешковые боли и парестезии. Они вызываются раздражением чувствительных волокон заднего корешка опухолью, исходящей из этого корешка или расположенной по соседству с ним. Боли и парестезии вначале имеют односторонний характер, усиливаются при кашле, чиханье, натуживании. Корешковые боли сохраняют одну и ту же локализацию, поэтому имеют важное диагностическое значение для распознавания уровня расположения опухоли. Сухожильные, надкостничные и кожные рефлексы снижаются или

В стадии сдавления половины спинного мозга наблюдаются два рода симптомов: 1) связанные со сдавлением спинного мозга на уровне расположения опухоли (корешковые и сегментарные); 2) возникающие книзу от расположения опухоли вследствие повреждения проводников спинного мозга (проводниковые симптомы). По мере роста экстрамедуллярная опухоль не только сдавливает спинной мозг на стороне расположения, но и смещает его в противоположном направлении, придавливая при субдуральной локализации к твердой мозговой оболочке, а при эпидуральной — к внутренней стенке позвоночного канала. В результате броун-секаровский период в развитии опухоли сменяется периодом поперечного поражения спинного мозга сначала неполного, а в дальнейшем полного. Отмечаются параплегия, двустороннее расстройство чувствительности, задержка мочи и кала. При эпидуральных опухолях, располагающихся на задней или задне-боковой поверхности спинного мозга, наблюдается симптом остистого отростка (болезненность при пер куссии и надавливании на остистыи отросток). Изменения позвонков встречаются при крупных эпидуральных, реже — субдуральных опухолях. Под давлением опухоли изнутри в дужке, реже в теле позвонка, возникают атрофические изменения, развитию которых способствует расстройство трофической иннервации позвонка. На рентгенограмме позвонки представляются менее компактными, вещество их — разреженным по сравнению с соседними. Эти изменения имеют важное диагностическое значение: они не только указывают на наличие опухоли спинного мозга, но и на ее локализацию. Особенно часто они встречаются при опухолях конского хвоста, нередко достигающих весьма крупных размеров.

Клиника интрамедуллярных опухолей: вначале появляются расстройства чувствительности диссоциированного сегментарного характера, поскольку интрамедуллярные опухоли возникают в области центрального канала. По мере роста опухоли и усиления ее давления на белое вещество к сегментарным расстройствам присоединяются двигательные и чувствительные проводниковые нарушения. Различают опухоли верхнешейного отдела и шейного утолщения. При локализации процесса на уровне сегментов С,—С3 наблюдаются спастические парезы или параличи верхних и нижних конечностей, проводниковые расстройства чувствительности от уровня С!—С3, корешковые расстройства чувствительности в области затылка, шеи. При опухоли на уровне С4 сегмента поражается диафрагмальный нерв (икота, одышка, затруднение кашля, чиханье). При опухолях шейного утолщения наблюдаются вялый паралич или парез рук, проводниковые нарушения — двигательные, чувствительные, тазовые, при опухолях грудного отдела — корешковые боли и ниже уровня компрессии проводниковые расстройства. Опухоли поясничного отдела, локализующиеся па уровне сегментов L2—L3, вызывают: корешковые боли с иррадиацией в бедренный нерв, выпадение коленного рефлекса, атрофию четырехглавой мышцы бедра; от уровня нижней границы опухоли — проводниковые расстройства (повышен ахиллов рефлекс, патологические рефлексы, парез дистального отдела ноги). Опухоли эпиконуса: корешковые боли в области поясницы и по ходу седалищного нерва, двусторонняя гипесте- зия и вялые параличи мышц ягодичной области, задней поверхности бедра, голени и стопы. Ахилловы рефлексы отсутствуют. Тазовые расстройства центрального характера. Опухоли конуса: отсутствие анального рефлекса, нарушение чувствительности в зоне S3—S5, нарушения функции тазовых органов. Опухоли конского хвоста проявляются резкими болями, вначале односторонними, развитием периферических парезов и параличей. Длительность корешковой стадии при опухоли конского хвоста объясняется тем, что спинной мозг оканчивается на уровне II поясничного позвонка, и ширина канала в нижнем отделе позвоночника большая. Возникают нарушения функций тазовых органов. При поясничной пункции можно не получить ^ликвора, так как игла попадает в ткань опухоли. Течение опухолей прогрессирующее. Быстрота нарастания клинических явлений находится в прямой зависимости от природы опухоли. При доброкачественных экстрамедуллярных опухолях от момента появления первого симптома (корешковых болей) до развития глубокой параплегии проходит в среднем 1!/г—2 года, при злокачественных опухолях (метастазы рака, первичные саркомы)—2—3 месяца. Опухоли конского хвоста благодаря обширности субдурального пространства и смещаемости корешков конского хвоста могут достигать больших размеров, прежде чем вызовут параличи. Диагноз опухоли спинного мозга ставится на основании прогрессирующего развития поперечного повреждения мозга, особенно с наличием корешковых болей, исследования спинномозговой жидкости и определения проходимости субарахноидального пространства. Медленно нарастающее поперечное поражение спинного мозга всегда должно вызывать предположение об опухоли. В сомнительных случаях необходимо через 172—2 месяца повторить определение проходимости субарахноидального пространства и исследование спинномозговой жидкости. Если симптомы поперечного поражения спинного мозга сочетаются с корешковыми болями и парестезиями, необходимо исключить арахноидит, туберкулезный спондилит, метастаз рака в позвоночник, прорастающий в позвоночный канал и сдавливающий спинной мозг, грыжу межпозвоночного хряща (грыжа Шморля).

Дифференциальный диагноз. Экстрамедуллярные опухоли дифференцируют со спинальными ограниченными (кистозными) арахноидитами, которые протекают с корешково-оболочечными и мие- литическими явлениями. В зависимости от уровня поражения спинного мозга при арахноидите различают синдромы: шейный, грудной,

поясничный, синдром конского хвоста. Клинически сходно с экстрамедуллярной опухолью могут протекать эпидурит и пахименин- гит. Для распознавания имеет значение тщательное изучение анамнеза (наличие или отсутствие инфекции), развития симптомов, течения болезни (наличие или отсутствие температуры, постепенное, прогрессирующее или ремиттирующее течение), результаты спинномозговой жидкости (наличие воспалительных явлений при арахноидите, эпидурпте, пахименингите), данные рентгенодиагностики (особенно миелографии), динамика неврологических симптомов при лечении. Иногда опухоль спинного мозга дифференцируют с туберкулом, при этом необходимо учитывать наличие туберкулеза, развитие и течение болезни, эффективность лечения противотуберкулезными средствами и данные исследования спинномозговой жидкости в динамике.

Лечение. Опухоли спинного мозга (рис. 136, А, Б) подлежат хирургическому лечению. Экстрамедуллярные опухоли доступны для операции. Ограниченные интрамедуллярные опухоли (эпендимомы) могут быть удалены достаточно радикально. Так как дифференциальная диагностика между эпендимомой и диффузной глиомой не может считаться достоверной, то при интрамедуллярной опухоли показана эксплоративная ламинэктомия. Исход зависит от характера опухоли, локализации и возможности радикального удаления опухоли.

Больной Н., 48 лет, около 8 месяцев назад начал отмечать стреляющие боли в шее слева и вскоре почувствовал онемение большого пальца левой стопы. Эго ■ощущение на протяжении нескольких недель постепенно распространялось и достигло паховой складки, затем поднялось до уровня ключицы. Наряду с этим появилась нарастающая слабость в левой ноге, а затем в руке. Правой рукой перестал определять горячее и холодное. Объективно: левосторонний гемипарез с повышением тонуса мышц. Атрофия мышц шеи слева. Болезненность паравертебральных точек па шее слева. Гипестезия всех видов чувствительности в зоне ■Q—С3 слева, проводниковое нарушение проприоцептивной чувствительности от уровня С! слева (нарушено мышечно-суставное чувство в пальцах левых конечностей) и болевой чувствительности от уровня С5 справа. Сухожильные рефлексы слева выше, рефлекс Бабанского слева. В ликворе белок 1°/00, цитоз 4 клетки.

Давление 150 мм вод. ст., при лнквородннамических пробах подъема нет.

Диагноз: экстрамедуллярная опухоль шейного отдела спинного мозга.

Диагноз экстрамедуллярной опухоли был поставлен на основании начала заболевания с развития корешковых болей и последующего расстройства чувствительности и двигательных функций. Характерно для экстрамедуллярной опухоли постепенное повышение уровня нарушений чувствительности от стопы до места локализации опухоли, белково-клеточная диссоциация в ликворе и ликвородинамические нарушения при пробах Квекенштедта и Стуккея. На локализацию опухоли в шейном отделе спинного мозга слева указывали односторонние боли в области шеи, болезненность паравертебральных точек, атрофия шейных мышц слева, корешковое нарушение чувствительности в области Ci—Сз слева и проводниковое нарушение проприоцептивной чувствительности от Ci слева и экстеро- цептивной от уровня Сд справа.

Больной А., 43 лет, находится в клинике с диагнозом экстрамедуллярной опухоли нижнего шейного отдела. Полгода назад появились боли и слабость в правой руке: из нее выпадали предметы. Почувствовал онемение в стопе справа, уровень парестезий поднимался в течение 3 недель, достигнув D2 справа. Стало трудно ходить из-за слабости в правой ноге.

Диагноз экстрамедуллярной опухоли поставлен на основании постепенного развития заболевания, корешковых болей, слабости в правой верхней конечности, повышения уровня расстройств чувствительности от стопы до D9.

В спинномозговой жидкости обнаружены белково-клеточная диссоциация и блок при пробах Квекенштедта и Стуккея. Локализация опухоли в нижнешейном отделе определялась на основании развития у больного периферического пареза правой кисти, поражения корешков Cs—D2 справа, корешковых болей в правой руке и нарушения чувствительности по корешковому типу в правой руке, синдрома Броун-Секара с нарушением глубокой чувствительности от уровня D2 справа и поверхностной чувствительности от уровня D4 слева.

Больная Г., 29 лет, находится в клинике с диагнозом экстрамедуллярной опухоли в грудном отделе спинного мозга (D7—De слева). Полтора года назад появились опоясывающие боли в области грудной клетки слева. Вскоре присоединилось онемение большого пальца на левой ноге, уровень онемения постепенно повышался до реберной дуги слева. Затем стала отмечать слабость в левой ноге и потеряла чувствительность на горячее и холодное в правой ноге. Недавно развился парез и правой ноги.

Объективно: нижний спастический парапарез с повышением тонуса мышц и сухожильных рефлексов, клонус стоп и коленных чашек, двусторонний рефлекс Бабинского и Россолимо. Расстройство глубокой чувствительности от уровня D7 по проводниковому типу слева, поверхностной чувствительности от уровня D9_10 по проводниковому типу справа. Исследование ликвора: блок субарахноидального пространства, белок 1,5 %0, цитоз 4 клетки.

Диагноз экстрамедуллярной опухоли грудного отдела поставлен на основании начала заболевания с корешковых опоясывающих болей, постепенного повышения уровня расстройств чувствительности от стопы до D? и развития вначале синдрома Броун-Секара, а затем поперечного поражения спинного мозга на уров- не D7 D, Диагноз подтвержден исследованием спинномозговой жидкости (белково-клеточная диссоциация и блок при ликвородннамических пробах).