Опухоли сдавлением соседних органов структур увеличением выработки

К ним относятся доброкачественная и злокачественная феохромоцитома, доброкачественная и злокачественная хемодектома, и неклассифицируемая параганглиома.

Феохромоцитома (ФХЦ) – опухоль, развивающаяся из клеток хромаффинной ткани, относится к новообразованиям адреналовой системы с локализацией в мозговом слое надпочечника или в узлах параганглиев. У детей чаще, чем у взрослых, встречается двустороннее поражение, вне надпочечниковое и множественное; наиболее поражаемый возраст – от 6 до 14 лёт. Метастазы даёт редко, но они м.б. в печень, кости, лёгкие и т.д. Клиника: на первое место выступают симптомы гормональных нарушений, обусловленных функциональной активностью опухоли. В мозговом слое надпочечника происходит биосинтез катехоламинов – адреналина, норадреналина и дофамина, которые в повышенных количествах выделяет хромаффинная ткань феохромоцитом. Клиническая картина зависит от преобладания того или иного гормона и не связана с величиной опухоли. Различают 2 основные клинические формы ФХЦ: 1.С пароксизмальной гипертонией; 2.Со стойкой гипертонией.

При гиперпродукции адреналина развивается 1-ая форма – с кратковременными гипертоническими кризами, с повышением АД до 300 мм рт.ст. В межприступный период АД в норме. Повышение АД сопровождается головной болью, тошнотой, рвотой, повышенной потливостью, одышкой, бледностью кожи, характерны гипергликемия, гиперкалиемия. Может развиться ретинопатия. Но чаще встречается 2-ая форма – со стойкой гипертонией, что связано с преобладанием выработки норадреналина. Повышается и систолическое, и диастолическое АД. Многообразие симптомов, трудности распознавания приводят к поздней диагностике или вообще эта опухоль выявляется только при аутопсии.

Для диагностики используют экскреторную урографию на фоне ретропневмоперитонеума, аортографию, в последние годы - КТ. Однако, при малых размерах опухоли, двустороннем поражении, вненадпочечниковой локализации, эти методы не позволяют поставить правильный диагноз. Вопрос м. б. разрешён биохимическими исследованиями. Наиболее достоверным является определение количества катехоламинов (адреналина, норадреналина, дофамина) и их метаболитов (гомованилиновой и ванилинминдальной кислот). Выявляется, повышенная экскреция их с мочой.

В диагностике ФХЦ получили распространение также клинические пробы, заключающиеся либо в возбуждении хромаффинной ткани (провокационная проба), либо в блокировании действия катехоламинов (адренолитическая проба), что приводит соответственно к повышению или падению АД. К провокационным пробам относятся пальпация опухоли, длительный (12-24 часа) голод, подкожное введение адреналина, давление на каротидный синус. К числу адренолитиков относятся препараты тропафен, реджитин, бензодиаксан, дибенамин. Дифференцируют ФХЦ с заболеваниями, протекающими с. повышением АД (патология почек, ССС, эндокринной системы - диабет и т.д.). Лечение ФХЦ представляет значительные трудности. Это связано с анестезиологическим обеспечением (предупреждение криза!). Летальность зависит от локализации опухоли. Так, при билатеральном поражении она достигает 82%. Однако, прогноз после радикального удаления одиночной феохромоцитомы благоприятен.

Опухоли коры надпочечников (ОКН)

Эти опухоли у детей очень редки. В мировой литературе описано около 100 наблюдений. У девочек ОКН встречаются в 3 раза чаще, чем у мальчиков. Наибольшее число заболеваний приходится на возраст 2-4 года. Чаще поражается правый надпочечник. Надпочечники, как известно, являются эндокринными железами, кортикальный слой которых выделяет более 40 различных стероидных гормонов, классифицируемых в зависимости от их функции на 3 группы:

- гормоны, участвующие в обмене солей и воды (минералокортикоиды)

- гормоны, воздействующие на обмен углеводов и белков (глюкокортикоиды)

- гормоны, вызывающие признаки маскулинизации или феминизации (андростероиды)

Большинство современных классификаций ОКН основано на повышении количества специфического стероидного гормона:

- нарушение водно-солевого обмена наблюдается при альдостероме

- новообразования, выделяющие стероиды, влияющие на различные обменные процессы - кортикостероиды, опухоли с преобладанием маскулинизирующего действия называются андростеромы

- с преобладанием феминизирующего действия – кортикоэстромы

Каждый вид опухоли м.б. доброкачественным и злокачественным. Клиническая картина ОКН различна у взрослых и детей, в связи с чем В.Н. Шамов выделил раннюю (до наступления половой зрелости) и позднюю формы заболевания. Особенности клинических проявлений ОКН у детей связаны с незаконченным половым развитием, а также зависят от пола. У девочек, как правило, имеет место адрено-генитальный синдром (АГС), в связи с избыточным выделением андрогенных гормонов появляются резко выраженные гетеросексуальные признаки: грубый голос, гипертрофия наружных половых органов, усиленный рост волос по мужскому типу, ожирение; грудные железы атрофируются, на коже появляется угревая сыпь. Психика и интеллект не страдают. Одновременно наблюдается ускоренное развитие всего тела: вес, рост, окостенение соответствуют более старшему возрасту. У мальчиков преждевременное развитие идет по мужскому типу, а также наблюдается ускорение развития и нарушение обмена (ожирение, угри). Характерно повышение АД.

Рак коры надпочечников встречается крайне редко. Как правило, это гормонально активная опухоль. Единственным симптомом иногда является лишь повышение АД. Метастазирует в лёгкие и в кости. Диагностика: учёт клинических проявлений, специальные исследования (определение содержания в крови и в моче 17 –кетостероидов), рентгенологическое исследование (ретропневмоперитонеум, аортография), УЗИ, КТ, адренолитическая проба для дифференциальной диагностики от ФХЦ. Дифференцируют также с опухолями вилочковой железы, гипофиза. Особенно трудно отличить от базофильной аденомы гипофиза. Лечение: единственным методом является оперативное вмешательство.

Внеорганные опухоли ЗП

Это тератомы, лимфангиомы, гемангиомы, липомы, фибромы и т.д.(см. классификацию Аккермана). Эти виды опухолей встречаются достаточно редко.

10% всех тератом локализуется в ЗП. Имеется 15 теорий патогенеза тератом. Наиболее распространённой является теория Маршана-Боннэ, которая объясняет развитие тератом из сместившихся в ранних стадиях развития бластомеров, сохраняющихся до тех пор, пока неблагоприятные воздействия не дадут толчка к их бурному росту. Являясь производными 2-х или 3-х зародышевых листков, тератомы могут содержать дериваты эндомезо- и эктодермы (например, зубы, волосы, кости) Поэтому микроскопическое строение их чрезвычайно разнообразно. Тератомы могут развиваться в виде недифференцированных образований (незрелая эмбриональная тератома) или как явно дифференцированные ткани и даже органы (зрелая тератома). К тератомам относятся также и дермоидные кисты

Забрюшинные тератомы чаще всего располагаются довольно высоко - в области почек и поджелудочной железы, чаще с левой стороны, как правило, имеют капсулу.

Лимфангиомы, или хилёзные кисты, возникают в ЗП вследствие непроходимости лимфатического сосуда, растянутого хилёзной жидкостью, или как порок развития. Опухоли могут иметь одну или много полостей, поэтому различают простые, кавернозные и кистозные лимфангиомы.

Гемангиомы представляют собой врождённое сосудистое доброкачественное образование.

Липома, фиброма и т.д. растут из соответствующих тканей.

Клиника всех внеорганных опухолей сходна между собой, хотя есть и некоторые различия.

Диагностикаосновывается на анализе и учёте клинических данных, результатов УЗИ, ретропневмоперитонеума в сочетании с экскреторной урографией (для исключения нефро- и нейробластом), КТ.

Лечение внеорганных доброкачественных опухолей только хирургическое, при малигнизации добавляются химио- и лучевая терапия.

9. Вопросы по теме занятия:

1. Патанатомия опухолей ЗП

2.Гистоструктура опухолей ЗП

3.Классификация опухолей ЗП

4.Особенности клинического течения (общие и местные симптомы)

5.Диагностика, методы исследования

7.Принципы и методы лечения в зависимости от стадии и вида опухоли

8.Вопросы диспансеризации и реабилитации

10. Тестовые задания по теме:

1. КАКОЕ НАЗВАНИЕ ИЗ ПЕРЕЧИСЛЕННЫХ НЕ ОТНОСИТСЯ К ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫМ ОПУХОЛЯМ ПОЧЕК (1)

а. аденомиосаркома почки

б.эмбриональная саркома почки

в. тератома почки

г. опухоль Вилмса

2. КАКОЙ ПРОЦЕНТ СРЕДИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ НОВООБРАЗОВАНИЙ ЖИВОТА ПРИХОДИТСЯ НА ОПУХОЛЬ ВИЛМСА (1)

3. КАКОЙ ПРОЦЕНТ В СТРУКТУРЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ НОВООБРАЗОВАНИЙ У ДЕТЕЙ СОСТАВЛЯЮТ НЕФРОБЛАСТОМЫ (1)

4. УСТАНОВИТЕ СООТВЕТСТВИЕ ВОЗРАСТА И ЧАСТОТЫ ПОРАЖЕНИЯ НЕФРОБЛАСТОМОЙ:

Возраст	Частота поражения
А. до 3 лет Б. 3-6 лет В. 6-9 лет Г. старше 9 лет	а. 4% б. 12% в. 33% г. 51%

5. С КАКИМИ ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ ЧАЩЕ ВСЕГО СОЧЕТАЕТСЯ НЕФРОБЛАСТОМА (2)

а. с врождёнными пороками сердца

б.с врождёнными аномалиями мочеполового тракта

в. с ангиоматозом

д. с аноректальными пороками

6. КАКИЕ ДАННЫЕ ГОВОРЯТ В ПОЛЬЗУ ДИЗОНТОГЕНЕТИЧЕСКОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ НЕФРОБЛАСТОМ (3)

а. ранний возраст

б. старший возраст

в. сочетания с пороками развития

г.смешанный характер опухоли

д. развитие из почки

7. ВЫБЕРИТЕ ИЗ ПРЕДЛОЖЕННЫХ ВАРИАНТОВ ОПИСАНИЕ ПАТАНАТОМИЧЕСКОЙ ХАРАКТЕРИСТИКИ ОПУХОЛИ ВИЛМСА: (1)

а.опухоль синюшно-багрового цвета, не имеет капсулы, состоит из многочисленных сосудов

б.опухоль имеет капсулу, содержимым является кашицеобразная масса

в.опухоль имеет капсулу, содержит прозрачную жидкость желтоватого оттенка, поверхность гладкая, консистенция эластическая

д.опухоль плотная, мелкобугристая, есть капсула, на разрезе белесоватая, гомогенная

8. РАСПОЛОЖИТЕ ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ НЕФРОБЛАСТОМЫ ПО МЕРЕ НАРАСТАНИЯ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ КЛЕТОК, ПОМЕНЯВ ИХ В НУЖНОЙ ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОСТИ:

9. К РАННИМ ПРОЯВЛЕНИЯМ НЕФРОБЛАСТОМЫ ОТНОСЯТСЯ ВСЕ СИМПТОМЫ, КРОМЕ: (1)

г. опухоль в животе

е. бледность кожи

Эталоны ответов к тестовому контролю:

Любая опухоль возникает в результате нарушения процессов деления и роста клеток. Доброкачественная опухоль растет медленно, сохраняя небольшой размер в течение нескольких лет. Обычно не влияет на организм в целом, за исключением некоторых случаев. Как правило, практически не распространяется на соседние органы и ткани, не метастазирует.

Чаще всего при доброкачественных новообразованиях нет никаких жалоб и проявлений заболевания. Опухоль обнаруживается случайно, при обращении к врачу по другому поводу.

Однако в некоторых случаях доброкачественные опухоли тоже могут быть опасными: например, при росте доброкачественной опухоли головного мозга возможно повышение внутричерепного давления, приводящее к головным болям, а в дальнейшем – к сдавлению жизненно важных центров головного мозга. Развитие опухолей в тканях желез внутренней секреции может приводить к повышению выработки различных гормонов или биологически активных веществ.

Факторы риска развития доброкачественных опухолей

• вредное производство
• загрязнение окружающей среды
• курение
• наркомания, токсикомания
• злоупотребление алкоголем
• ионизирующая радиация
• ультрафиолетовое облучение
• гормональный сбой
• нарушения иммунитета
• вирусная инфекция
• травмы
• неправильное питание

Виды доброкачественных опухолей

Доброкачественные новообразования развиваются из всех тканей организма.

Фиброма – эта опухоль растет из соединительной ткани, часто встречается в соединительной ткани женских половых органов, а также в подкожной соединительной ткани.

Липома – опухоль из жировой ткани практически не отличается по структуре от нормальной жировой ткани и имеет капсулу, ограничивающую ее границы. Подвижна и может быть болезненна.

Хондрома растет из хрящевой ткани, часто в месте травмы или повреждения ткани, характеризуется медленным ростом.

Неврофиброматоз (болезнь Реклингаузена) – это образование множества фибром и пигментных пятен, сопровождающееся воспалением нервов.

Остеома – опухоль костной ткани с четкой границей, чаще всего единичная и врожденная.

Миома – одиночные или множественные капсулированные опухоли из мышечной ткани. Лейомиома – из гладкомышечной ткани, рабдомиома – из поперечнополосатой мышечной ткани.

Ангиома – эта доброкачественная опухоль развивается из кровеносных сосудов, имеет вид сильно расширенных извилистых сосудов, расположенных под кожей.

Гемангиомы – это врожденные образования, имеющие расширенные капилляры.

Лимфангиома – это доброкачественная опухоль лимфатических сосудов. Врожденная, продолжает расти в детстве.

Глиома – опухоль из нейроглиальных клеток.

Невринома – доброкачественная опухоль, развивающаяся в периферических нервах и корешках спинного мозга, реже из черепных нервов.

Эпителиома – наиболее распространенный вид доброкачественной опухоли, растет из плоскоклеточного эпителия.

Аденома – опухоль из ткани железы.

Киста – это доброкачественное образование, имеющее мягкую полость, иногда с жидкостью внутри. В некоторых случаях может расти очень стремительно.

Стадии роста доброкачественной опухоли

1 стадия – инициация, мутация ДНК под воздействием неблагоприятных факторов.

2 стадия – промоция, клетки начинают делиться. Стадия занимает несколько лет.

3 стадия – прогрессия, относительно быстрый рост и увеличение опухоли в размерах. Возможно сдавление соседних органов.

Развитие доброкачественной опухоли занимает достаточно длительное время, в некоторых случаях – десятки лет.

Диагностика доброкачественных опухолей

Как правило, нет никаких симптомов развития доброкачественной опухоли в течение длительного времени. Их обнаруживают случайно при профилактических осмотрах, или больные сами отмечают появление какого-либо образования.

Жалобы возникают лишь в некоторых случаях: аденома надпочечников (феохромоцитома), например, вызывает повышение артериального давления и связанные с этим симптомы, опухоль головного мозга – неприятные ощущения, связанные со сдавлением мозга и повышением внутричерепного давления.

Лечение доброкачественных опухолей

Доброкачественные новообразования, как правило, удаляют хирургическим путем. В некоторых случаях применяют еще и лекарственную терапию (гормональную). Если опухоль не причиняет никаких неудобств и не представляет угрозы для пациента, то вопрос об оперативном вмешательстве решают в зависимости от состояния больного и наличия противопоказаний к операции.

Показания к хирургическому удалению доброкачественной опухоли:

• если образование постоянно травмируется (например, при локализации на шее или волосистой части головы)
• если опухоль нарушает функции организма
• при малейшем подозрении на злокачественность опухоли (в этом случае во время операции проводят исследование клеток образования)
• когда новообразование портит внешний вид человека

Образование удаляют целиком, при наличии капсулы – вместе с ней. Удаленные ткани обязательно исследуют в лаборатории.

• 
  
• 
  
• 
  
• 
  

Средостением называют комплекс органов, окруженных жировой клетчаткой, который находится в грудной клетке между легкими. Анатомически его делят на две части. В верхнем средостении находится тимус (вилочковая железа) у детей и оставшаяся на его месте жировая клетчатка у взрослых, отрезки верхней полой вены и аорты, плечеголовные вены, пищевод, трахея, грудной лимфатический проток, различные нервные структуры.

Нижнее средостение делится на три отдела (на эти же отделы можно разделить сразу всё средостение — и верхнее, и нижнее):

• В переднем средостении находится тимус, внутренние грудные вены и артерии, лимфоузлы.
• Среднее, или центральное, средостение включает сердце, полые вены, восходящий отдел и дугу аорты, легочные артерии и вены, трахею и главные бронхи, лимфатические узлы.
• В заднем средостении расположены парная и полунепарная вены, блуждающие нервы, аорта, пищевод, грудной лимфатический проток, лимфоузлы.

Разновидности опухолей средостения

Всего в средостении встречается около 100 разновидностей доброкачественных и злокачественных новообразований, причем, злокачественные диагностируют в 4 раза чаще.

Наиболее распространенные образования в переднем средостении:

• Лимфомы Ходжкина и неходжкинские лимфомы — опухоли из лимфоидной ткани.
• Тимомы и кисты тимуса (вилочковой железы) чаще всего доброкачественные, в 30% случаев они растут агрессивно, прорастают через капсулу железы и вторгаются в соседние ткани.
• Опухоли из зародышевых клеток в 60–70% случаев являются доброкачественными.
• Образования из щитовидной железы также иногда могут находиться в средостении, чаще всего это различные формы зоба.

Наиболее распространенные образования в центральном средостении:

• Бронхогенная киста — один из наиболее распространенных типов кист, встречающихся в средостении. Представляет собой полость со слизистой жидкостью внутри.
• Лимфаденопатия — увеличение лимфатических узлов.
• Перикардиальная киста — происходит из околосердечной сумки.
• Опухоли трахеи — бывают доброкачественными и злокачественными.
• Опухоли пищевода, в том числе рак.

Наиболее распространенные образования в заднем средостении:

• Нейрогенные опухоли — самый распространенный тип новообразований в заднем средостении. В 70% случаев являются доброкачественными, чаще всего встречаются у детей. Могут происходить из оболочек нервов, ганглиозных и параганглиозных клеток. Встречаются невриномы, шванномы и др.
• Лимфаденопатия.
• Экстрамедуллярный гемопоэз — очаги кроветворения за пределами красного костного мозга. При этом развивается анемия.
• Злокачественные опухоли и метастазы в грудном отделе позвоночника.

Частота встречаемости некоторых опухолей средостения:

• Опухоли тимуса 10–20%
• Опухоли из нервных структур 15–25%
• Герминогенные опухоли (из зародышевых клеток) 15–25%
• Лимфомы 20%
• Мезенхимальные опухоли (из мягких тканей) 5–6%

Оставьте свой номер телефона

Симптомы опухолей средостения

Симптомы неспецифичны: они встречаются при различных заболеваниях, и по ним невозможно точно сказать, имеется ли у пациента опухоль средостения. Диагноз можно установить только по результатам обследования. Возможные клинические проявления: боль в груди, одышка, кашель, нарушение глотания, повышение температуры тела, озноб, потливость по ночам, охриплость голоса, потеря веса без видимой причины, свистящее шумное дыхание (стридор), увеличение подкожных лимфатических узлов.

У некоторых пациентов встречаются симптомы, связанные со сдавлением большой опухолью нервных структур и крупных кровеносных сосудов:

Опухоли средостения могут достигать гигантских размеров, вплоть до того, что занимают половину грудной клетки. При этом состояние больного сильно ухудшается. Большие новообразования способны приводить к деформации грудной клетки.

Опухоли вилочковой железы способны приводить к ряду эндокринных нарушений: синдрому (у 25–30% пациентов), синдрому , гипертрофической остеоартропатии, эктопической продукции антидиуретического гормона. Известны случаи карциноидного синдрома, когда возникает выраженная синюшность кожи, приступы удушья, диарея. В редких случаях первыми симптомами опухолей тимуса становятся признаки метастазов в костях, коже, лимфатических узлах.

Оставьте свой номер телефона

Методы диагностики

Зачастую опухоль в средостении выявляют с помощью рентгенографии. Снимки в передней и боковой проекциях позволяют оценить размеры, форму и локализацию новообразования. Более подробную информацию помогает получить компьютерная томография (КТ) с внутривенным контрастированием. Ее применяют как стандартный уточняющий метод диагностики. Выполняют КТ грудной и брюшной полости, таза.

Магнитно-резонансная томография показана при больших размерах опухолей, подозрении на сосудистые образования и патологии крупных сосудов, увеличении лимфатических узлов, поражениях сердца. При подозрении на наличие очагов в головном мозге выполняют КТ или МРТ головы с контрастированием.

Трахеобронхоскопия (эндоскопическое исследование трахеи и бронхов) помогает выявить прорастание опухоли в дыхательные пути или их сдавление извне. Отдаленные метастазы и поражение лимфатических узлов можно выявить с помощью ультразвукового исследования.

При подозрении на метастазы в костях выполняют остеосцинтиграфию. Это исследование также предполагает применение радиофармпрепаратов.

Обследование при опухолях средостения обязательно включает проведение биопсии. Врач должен получить образец ткани патологического образования для исследования в лаборатории. Забор материала можно провести разными способами:

• Пункционную биопсию проводят с помощью иглы. В зависимости от локализации, ее можно выполнить через грудную стенку под контролем КТ или УЗИ (трансторакально — точность диагностики достигает 70–95%), во время эндоскопических процедур: трансбронхиально (через стенку бронха), трансэзофагеально (через стенку пищевода).
• Во время бронхоскопии — специальным инструментом, если опухоль прорастает в стенку бронха.
• Во время медиастиноскопии — эндоскопического исследования средостения через разрез в яремной выемке (над грудиной) или в промежутке между вторым и третьим ребрами слева от грудины (операция Чемберлена).

В лаборатории проводят гистологическое, а также иммуногистохимическое исследование. Это помогает оценить характер образования и установить его гистологический тип.

В клинике Медицина 24/7 проводятся все современные виды диагностики. Наши врачи максимально оперативно установят точный диагноз и назначат наиболее эффективное лечение в соответствии с современными международными протоколами.

Лечение опухолей средостения

Лечебная тактика главным образом зависит от типа и локализации опухоли. При опухолях тимуса обычно выполняют хирургическое вмешательство с последующим курсом лучевой терапии, химиотерапии. Ранее всегда прибегали к открытой операции через разрез со стернотомией — пересечением грудины. Это очень травматичная и сложная операция, она сопряжена с высокими рисками осложнений, после нее пациентам требуется длительный восстановительный период. В настоящее время активно применяются малоинвазивные видеоторакоскопические вмешательства через проколы в грудной стенке.

В клинике Медицина 24/7 такие операции выполняют ведущие торакальные хирурги в операционных, оснащенных новейшим оборудованием.

Преимущества торакоскопии (VATS) перед открытыми хирургическими вмешательствами:

• Меньшая травматичность, более низкий риск осложнений, таких как инфекции, кровотечение.
• Более короткий восстановительный период. Пациенты быстрее возвращаются к привычной жизни, работе.
• Менее выраженные и продолжительные боли в послеоперационном периоде.
• Более короткие сроки госпитализации.

При лимфомах, как правило, проводят облучение с предварительным курсом неоадъювантной химиотерапии. Нейрогенные опухоли в заднем средостении удаляют хирургически.

При доброкачественных образованиях в средостении, которые не вызывают симптомов, зачастую придерживаются выжидательной тактики. Пациенту назначают периодические визиты в клинику для контрольных осмотров и обследований. Если образование достигает больших размеров и становится симптомным, встает вопрос о хирургическом вмешательстве.

Более подробная информация о хирургическом лечении различных видов опухолей средостения представлена в отдельной статье на нашем сайте.

В клинике Медицина 24/7 применяются практически все современные методы диагностики и лечения опухолей средостения. С пациентами работают ведущие врачи-специалисты, мы применяем современные технологии и противоопухолевые препараты новейших поколений. Лечение проводится в соответствии с современными международными протоколами, на уровне передовых клиник мира. Для каждого пациента подбирается индивидуальная тактика лечения, в соответствии с типом, локализацией, размерами новообразования, с учетом общего состояния здоровья и сопутствующих патологий. Это помогает добиваться максимально высокой эффективности и наилучшего прогноза.

Внеорганные забрюшинные опухоли – группа злокачественных и доброкачественных новообразований мезодермального, нейрогенного и эмбриогенного происхождения, локализующихся в забрюшинном пространстве. Характерно длительное бессимптомное течение. При забрюшинных опухолях большого размера наблюдаются диспепсические расстройства, нарушения мочеиспускания, одышка, неврологические симптомы и отеки нижних конечностей. При злокачественных поражениях на поздних стадиях выявляются признаки раковой интоксикации. Диагноз выставляется с учетом данных КТ, МРТ, УЗИ, биопсии и других исследований. Лечение – операция, радиотерапия, химиотерапия.

• Классификация забрюшинных опухолей
• Причины развития забрюшинных опухолей
• Симптомы забрюшинных опухолей
• Диагностика забрюшинных опухолей
• Лечение и прогноз при забрюшинных опухолях
• Цены на лечение

Общие сведения

Внеорганные забрюшинные опухоли – группа новообразований, происходящих из тканей забрюшинного пространства, в том числе из жировой, мышечной, соединительной и нервной ткани, лимфоузлов, лимфатических и кровеносных сосудов и эмбриональных элементов. Группа забрюшинных опухолей не включает в себя онкологические процессы в органах, расположенных в данном пространстве, а также метастатические поражения забрюшинных лимфоузлов при опухолях других локализаций. Причинами объединения столь разнородных заболеваний в одну группу являются сходные особенности клинического течения, общие методы диагностики и терапии.

Забрюшинные опухоли могут быть как злокачественными, так и доброкачественными. Встречаются редко, по различным данным составляют от 0,03 до 0,3% от общего количества онкологических заболеваний. Некоторые специалисты полагают, что эта цифра занижена из-за диагностических затруднений при выявлении данной патологии. Обнаруживаются преимущественно в возрасте 50 лет и старше. Представители обоих полов страдают одинаково часто. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, неврологии и сосудистой хирургии.

Классификация забрюшинных опухолей

Забрюшинным пространством называют пространство между задним листком брюшины, диафрагмой, мышцами спины, позвоночником и мышцами, выстилающими дно малого таза. В этой анатомической зоне локализуются поджелудочная железа, почки, надпочечники, мочеточники, часть двенадцатиперстной кишки и часть толстого кишечника. Пространство между органами заполнено клетчаткой, в которой располагаются нервные сплетения, лимфоузлы, лимфатические и кровеносные сосуды. Забрюшинная клетчатка разделена фасциями на несколько отделов.

Внеорганными забрюшинными опухолями считаются любые узлы, расположенные в данном пространстве за исключением новообразований, происходящих из перечисленных выше органов, а также метастатических поражений лимфоузлов и опухолей, прорастающих в забрюшинное пространство из других анатомических зон (например, из брюшной полости). В основе наиболее популярной классификации забрюшинных опухолей, созданной Аккерманном в 1954 году, лежат гистогенетические особенности неоплазий. Согласно этой классификации различают три больших подгруппы таких новообразований: мезодермальные, нейрогенные и происходящие из элементов эмбриональных тканей.

Мезодермальные забрюшинные опухоли:

• Происходящие из жировой ткани: липомы (доброкачественные) и липосаркомы (злокачественные).
• Происходящие из гладкомышечной ткани: лейомиомы (доброкачественные) и лейомиосаркомы (злокачественные).
• Происходящие из поперечно-полосатой мышечной ткани: рабдомиомы (доброкачественные) и рабдомиосаркомы (злокачественные).
• Происходящие из соединительной ткани: фибромы (доброкачественные) и фибросаркомы (злокачественные).
• Происходящие из кровеносных сосудов: гемангиомы (доброкачественные) и ангиосаркомы (злокачественные), гемангиоперицитомы (доброкачественные и злокачественные).
• Происходящие из лимфатических сосудов: лимфангиомы (доброкачественные) и лимфангиосаркомы (злокачественные).
• Происходящие из остатков первичной мезенхимы: миксомы (доброкачественные) и миксосаркомы (злокачественные).
• Неясного гистогенеза: ксантогранулемы (доброкачественные).

Нейрогенные забрюшинные опухоли:

• Происходящие из оболочек нервов: нейрофибромы (доброкачественные), нейролемоммы (доброкачественные и злокачественные).
• Происходящие из симпатических нервных ганглиев: ганглионевромы (доброкачественные) и ганглионейробластомы (злокачественные).
• Происходящие из хромаффинных и нехромафинных клеток параганглиев и внеогранно расположенных участков ткани надпочечников: параганглиомы (доброкачественные, злокачественные), феохромоцитомы, рак из клеток надпочечников.

Забрюшинные опухоли из эмбриональных остатков: тератомы, хордомы.

Причины развития забрюшинных опухолей

Причины появления забрюшинных опухолей пока не выяснены. Ученые выделяют ряд факторов, способствующих развитию этой патологии. В числе таких факторов – специфические и неспецифические генетические нарушения, воздействие ионизирующего излучения и некоторых химических веществ. На возможную связь с ионизирующим облучением указывает повышенная вероятность возникновения забрюшинных опухолей у пациентов, ранее получавших радиотерапию в процессе лечения других онкологических заболеваний.

Существуют исследования, свидетельствующие о повышении риска развития некоторых видов новообразований данной локализации при воздействии гербицидов и пестицидов, особенно – диоксина и производных феноксиацетоновой кислоты. Механизм стимуляции роста забрюшинных опухолей в подобных случаях пока не выяснен. Есть версии, как о прямом воздействии, так и об опосредованном влиянии в результате подавления иммунитета при токсическом воздействии химикатов.

Симптомы забрюшинных опухолей

Особенностью забрюшинных опухолей является длительное отсутствие клинической симптоматики, обусловленное наличием большого количества рыхлой клетчатки и относительной подвижностью соседних органов. Некоторые новообразования достигают огромных размеров, не вызывая нарушений функций пищеварительной и мочевыводящей системы. В литературе встречаются описания отдельных узлов массой от 13 до 51 кг.

Еще одним типичным признаком забрюшинных опухолей является отсутствие специфических симптомов. Клиническая картина заболевания обусловлена не видом новообразования, а его локализацией (в нижней, верхней или боковой части забрюшинного пространства), близостью тех или иных органов и анатомических образований (кровеносных сосудов, нервов, лимфатических протоков). Пациенты с забрюшинными опухолями обычно впервые обращаются к врачу в связи с постоянными болями в животе. При пальпации у 80% больных определяются узлы различного размера и консистенции. В половине случаев прощупывание забрюшинной опухоли сопровождается болью различной интенсивности.

Возможны жалобы на тошноту, рвоту, преждевременное появление чувства насыщения и нарушения стула. При новообразованиях, локализующихся в нижней части забрюшинного пространства, могут наблюдаться расстройства мочеиспускания, вызванные сдавлением мочевого пузыря. При высоко расположенных забрюшинных опухолях иногда развивается одышка, обусловленная давлением на диафрагму. На ранних стадиях у многих больных выявляются гипотермия и гипергидроз нижней конечности на стороне поражения. На поздних этапах болезни гипотермия конечности сменяется гипертермией. Развитие этого симптома при забрюшинных опухолях обусловлено начальным раздражением и последующим параличом симпатического нерва.

При сдавлении крупных вен, расположенных в забрюшинном пространстве, наблюдаются отеки и варикоз в области нижних конечностей. У 25-30% пациентов выявляются неврологические расстройства. При злокачественных забрюшинных опухолях на поздних стадиях отмечаются снижение веса, потеря аппетита, лихорадка неясного генеза и общая гипертермия. Новообразования данной локализации часто рецидивируют, но редко метастазируют. Характерно метастатическое поражение печени и легких. Реже встречаются вторичные опухоли в яичниках и лимфоузлах.

Диагностика забрюшинных опухолей

Диагноз устанавливается на основании жалоб, результатов внешнего осмотра и дополнительных исследований. Пациентов с подозрением на забрюшинную опухоль направляют на УЗИ, КТ и МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Перечисленные диагностические методы позволяют определить структуру и локализацию новообразования, оценить степень вовлеченности близлежащих органов и выявить отдаленные метастазы в печени. Учитывая ряд признаков (форма, плотность, наличие или отсутствие капсулы, уровень гомогенности, степень васкуляризации), после проведения УЗИ, МРТ и КТ специалист может оценить злокачественность забрюшинной опухоли и выдвинуть обоснованные предположения о типе новообразования.

Для оценки состояния пищеварительной и мочевыводящей системы применяют рентгенконтрастные методы (ирригоскопию и экскреторную урографию). Для выявления герминогенных новообразований назначают тесты на определение альфа-фетопротеина и хорионического гонадотропина. Поскольку основным методом лечения забрюшинных опухолей является их радикальное удаление, биопсию обычно не проводят из-за высокого риска обсеменения и недостаточной целесообразности исследования. Исключением являются ситуации, когда забор материала осуществляется для планирования операции, определения резектабельности новообразования или исключения метастатического характера онкологического поражения.

Лечение и прогноз при забрюшинных опухолях

Единственным радикальным способом лечения является оперативное вмешательство. В зависимости от локализации удаление забрюшинной опухоли производят с использованием бокового доступа, срединной лапаротомии или торакоабдоминального доступа. Более чем у половины пациентов операция включает в себя резекцию близлежащих органов: почки, поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки или толстой кишки. Эффективность пред- и послеоперационной радиотерапии и химиотерапии при забрюшинных опухолях пока остается под сомнением. Показанием к использованию этих лечебных методик является доказанная злокачественность новообразования при наличии сомнений в его операбельности.

Данные об операбельности забрюшинных опухолей сильно различаются. В литературе встречаются указания как на 25%, так и на 95% резектабельность подобных новообразований. Послеоперационная летальность при удалении забрюшинных опухолей составляет около 5%, вероятность развития местных рецидивов в отдаленном периоде – около 50%. До 5 лет с момента операции доживает менее 10% пациентов, страдающих злокачественными новообразованиями. При доброкачественных забрюшинных опухолях прогноз более благоприятный, однако, высокая вероятность рецидивирования обуславливает необходимость большого количества повторных хирургических вмешательств.