Опухоли номенклатура и принципы классификации

Единой всеобъемлющей классификации опухолей нет. Но создано более 25 морфологических классификаций, на основе их гистологических различий. В клинической практике пользуются номенклатурой опухолей, которую определяют как клиническую классификацию.

Распространенность опухоли определяют по двум классификациям: отечественной и международной - Т, N, М. По развитию и распространенности опухоли делят на четыре стадии развития.

I стадия развития - опухоль не выходит за пределы стенки органа, в процесс могут быть вовлечены органные лимфоузлы, метастазов нет. По международной классификации - Т-1, N - 1, М - 0.

II стадия развития - опухоль выходит за пределы стенки органа, но не врастает в окружающие ткани, поражаются органные и ближайшие регионарные лимфоузлы, метастазов нет. По международной классификации - Т - 2, N - 1 - 2, М - 0.

Ill стадия развития-опухоль выходит за пределы органов, врастает в окружающие ткани, но не врастает в соседние органы, т.е. те случаи, когда опухоль можно отделить от окружающих тканей. Лимфоузлы поражены только регионарные, отдаленные свободны (например, подмышечные лимфоузлы при опухоли молочной железы). Метастазов нет. По международной классификации - Т - 3,

N - 2-3, М - 0. Эта стадия еще операбельна, но операция по объему огромна, часто удается произвести только условно-радикальную операцию с удалением основного очага, но не всех окружающих тканей и регионарных лимфоузлов. Выживаемость, как правило, не больше пяти лет.

IV стадия развития - опухоль прорастает в соседние органы, метастазирует в другие органы, в процесс включаются отдаленные лимфоузлы. Такие опухоли уже неоперабельны. По международной классификации их определяют - Т-4, N-2-3, М-1.

Имеются и другие предложения по дополнению к международной классификации, но они не приняты на этом уровне.

Для статистической обработки и определения тактики ведения больных со злокачественными опухолями, пациентов делят на четыре клинические группы.

I клиническая группа - больные с предопухолевыми заболеваниями. Это условно выделенная группа хронических заболеваний, сопровождающаяся усиленным метаплазированием клеток (язвы, полипы, хронические воспалительные заболевания, сопровождающиеся пролиферацией, фиброматозы,аденоматозы и др.), при которых наиболее часто отмечается перерождение (малигнизация) основного доброкачественного процесса в злокачественную опухоль. Таких заболеваний большое количество, все они составляют диспансерную группу учета, по которой пациента регулярно наблюдают и обследуют специалисты различного профиля. Подозрение на малигнизацию при этих заболеваниях, требует тщательного обследования с применением самых информативных методик, включая биопсию для гистологического исследования.

II клиническая группа - больные со злокачественными опухолями, подлежащими радикальному оперативному их удалению. В основном, I-II стадии развития. Условно, сюда же относят и опухоли III стадии развития, до заключения онкологов о ее операбельности.

Ill клиническая группа - больные прооперированные радикально. Находятся на диспансерном учете у специалиста соответствующего профиля.Обязательно обследуются и консультируются у онколога минимум 2 раза в год для исключения рецидивов. Если не оформлена инвалидность, лекарственные препараты им выписывают на общих основаниях.

IV клиническая группа - это неоперабельные больные с III–IV стадией развития злокачественной опухоли или с ее рецидивом. Таким пациентам требуется только консервативное симптоматическое лечение. Их ставят на учет у участкового терапевта, оформляют инвалидность первой группы, закрепляют за определенной аптекой. Т.к. все медикаменты, включая наркотические препараты, выдаются бесплатно.

К определению стадии развития опухоли и отношению к клинической группе относятся дифференцировано. Этот вопрос решается после полнотой всестороннего обследования, включая биопсию, консилиумом специалистами областного или городского онкодиспансеров.

Морфологическая классификация опухолей

В основу Всеобщей номенклатуры опухолей человека (ВОЗ в 1959 г.) были положены гистогенетический и локализационный принципы с учетом клинического течения заболевания. В дальнейшем была создана расширенная номенклатура опухолей, которая легла в основу классификаций опухолей ВОЗ.

В рамках классификаций ВОЗ имеется классификация по системе TNM (Tumor — опухоль, Nodulus — метастазы в лимфатические узлы, Metastasis — гематогенные метастазы). Эта классификация имеет значение для прогноза и лечебных назначений.

Принципы морфологической классификации

На основании гистогенетического принципа выделено 7 групп опухолей.

1. Эпителиальные опухоли без специфической локализации (органонеспецифические).

2. Опухоли экзо- и эндокринных желез, а также эпителиальных покровов (органоспецифические).

3. Мезенхимальные опухоли.

4. Опухоли меланинобразующей ткани.

5. Опухоли нервной системы и оболочек мозга.

6. Опухоли системы крови.

Деление эпителиальных опухолей на органонеспецифические и органоспецифические не оправдано, т.к. для большинства опухолей имеются органоспецифические маркеры, что имеет значение в морфологической диагностике опухолей.

Эпителиальные опухоли без специфической локализации

Эти опухоли, развивающиеся из плоского или железистого эпителия, не выполняющего специфической функции, делят на доброкачественные и злокачественные.

Доброкачественные опухоли

К этой группе относят папиллому и аденому.

Папиллома. Опухоль из плоского или переходного эпителия. Имеет сосочковый вид (напоминает цветную капусту), построена из клеток покровного эпителия, число слоев увеличено. Строма выражена хорошо и растет вместе с эпителием.

В папилломе сохраняются свойства эпителия: полярность, комплексность, базальная мембрана. Локализуется на коже, слизистых полости рта, пищевода, голосовых связок, лоханок почек, мочеточников, мочевого пузыря.

Аденома. Опухоль из призматического и железистого эпителия. Встречается на слизистых оболочках, выстланных призматическим эпителием, и в железистых органах. Аденомы слизистых, выступающие над поверхностью в виде полипа, называют аденоматозными (железистыми) полипами. Если в аденоме сильно развита строма, то говорят о фиброаденоме. Различают альвеолярную, трабекулярную, сосочковую аденому. Если в аденоме образуются полости, то говорят о цистаденоме.

Злокачественные опухоли

Злокачественная опухоль из эпителия – рак. Развивающаяся из низкодифференцированных клеток эпителия.

Микроскопические формы рака

"Рак на месте" (carcinomainsitu) - без инфильтрирующего роста, с выраженным клеточным атипизмом. Не прорастает базальную мембоану.

Плоскоклеточный (эпидермальный) рак. Развивается в коже и слизистых оболочках, покрытых плоским эпителием.

1. Ороговевающий рак – образуются раковые жемчужины.

2. Неороговевающий плоскоклеточный рак – низкая дифференцировка и без ороговения.

Аденокарцинома (железистый рак). Развивается из призматического эпителия, выстилающего слизистые оболочки, и эпителия желез.

В зависимости от степени дифференцировки выделяют:

2. Умеренно дифференцированную;

3. Низкодифференцированную аденокарциному.

Слизистый (коллоидный) рак. Клетки опухоли продуцируют много слизи. Слизистый рак — одна из форм низко дифференцированной аденокарциномы.

Солидный рак. Форма низкодифференцированного рака. Имеет трабекулярное строение.

Мелкоклеточный рак. Форма низкодифференцированного рака. Построен из лимфоцитоподобных клеток.

Фиброзный рак (скирр). Построен из малого количества атипичных клеток и сильно развитой стромы.

Медуллярный рак. Низкодифференцированный рак, характеризуется преобладанием паренхимы над стромой.

Опухоли экзо- и эндокринных желез, а также эпителиальных покровов

Клетки этих опухолей, сохраняя функциональные и морфологические черты тех органов, из которых они развиваются, встречаются в эпителиальных покровах, экзо- и эндокринных железах.

Опухоли экзокринных желез и эпителиальных покровов

Печеночно-клеточная аденома. Доброкачественная опухоль, возникающая из гепатоцитов, образует трабекулы.

Печеночно-клеточный (гепатоцеллюлярный) рак. Построен из атипичных гепатоцитов. Может расти в виде одного или нескольких узлов. Имеет трабекулы или тубулярные структуры. Строма выражена слабо, много сосудов.

Аденома. Доброкачественная опухоль, тубулярного или трабекулярного строения. Различают:

2. Светлоклеточную (гипернефроидную);

3. Ацидофильную аденомы.

Почечно-клеточный (гипернефроидный) рак. Злокачественная опухоль. Характерны рост по венам и ранние гематогенные метастазы в легкие, кости, печень, противоположную почку.

Выделяют микроскопические формы:

Нефробластома (эмбриональный рак почки, опухоль Вильмса). Злокачественная опухоль смешанного строения, состоит из эпителиальных клеток, образующих солидные и тубулярные структуры, и поперечнополосатых мышц, жировой клетчатки, хряща, сосудов. Встречается у детей.

Молочная железа

Опухоли очень разнообразны, часто развиваются на фоне дисгормональной дисплазии.

Фиброаденома. Доброкачественная опухоль из железистого эпителия с сильно развитой стромой. Различают:

4. Листовидная (филлоидная) опухоль.

Рак молочной железы.

· Неинфильтрирующим дольковым и внутрипротоковым раком.

Неинфильтрирующий дольковый рак (дольковый "рак на месте"). Растет в пределах дольки, имеет железистый или солидный варианты.

Неинфильтрующий внутрипротоковый рак (протоковый "рак на месте"). Может быть сосочковым, криброзным и угревидным (камедакарцинома). Растет в пределах протока, часто подвергается некрозу, возможны калыцинаты.

Болезнь Педжета. Развивается из эпидермиса или эпителиальных клеток крупных протоков. Образуются крупные светлые клетки (клетки Педжета) в базальных и средних слоях эпидермиса. Опухоль локализуется в области соска и ареолы.

Все перечисленные формы рака молочной железы при прогрессировании превращаются в инфильтрирующий протоковый и дольковый рак молочной железы.

Эпителиальные опухоли представлены деструирующим пузырным заносом и хорионэпителиомой.

Деструирующий (злокачественный) пузырный занос. Представлен ворсинами хориона крупных размеров, врастающими в стенки вен матки и малого таза. В ворсинах преобладают синцитиальные клетки.

Хорионэпителиома (хорионкарцинома). Злокачественная опухоль трофобласта, развивается из остатков последа. Состоит из элементов цито- и синцитиотрофобласта. Строма опухоли отсутствует, сосуды имеют вид полостей, в которых плавают опухолевые клетки. Характерны гематогенные метастазы. Опухоль гормонально активна, симулирует беременность. Иногда встречаются эктопические хорионэпителиомы: в средостении, яичках у мужчин, мочевом пузыре, яичнике у женщин.

Сирингоаденома. Доброкачественная опухоль из эпителия протоков потовых желез.

Гидраденома. Доброкачественная опухоль из секреторного эпителия потовых желез, формирует сосочки.

Трихоэпителиома. Доброкачественная опухоль из эпителия волосяного фолликула, типичны кисты, заполненные роговым веществом.

Базалыю-клеточный рак (базалиома). Опухоль развивается из базальных клеток эпидермиса, клетки располагаются тяжами или гнездами. Опухоль растет радиально, разрушая прилежащую ткань, но метастазов не дает, рецидивирует.

Злокачественные опухоли производных кожи представлены раком потовых, сальных желез и волосяных фолликулов.

Опухоли эндокринных железТаблица 3. Опухоли эндокринных желез

Опухоли могут развиваться из эпителия, стромы, полового тяжа и герминогенной ткани, могут быть доброкачественными и злокачественными.

Серозная цистаденома. Доброкачественная эпителиальная опухоль, имеющая вид кисты, заполнена серозной жидкостью. Иногда в кистах возможно сосочковое разрастание эпителия.

Муцинозная цистаденома. Доброкачественная эпителиальная опухоль. Кисты выстланы призматическим эпителием, в полости слизь. Иногда выстилающий эпителий образует сосочки. В случае разрыва кисты возможна также имплантация клеток кисты по брюшине.

Серозная цистаденокарцинома. Злокачественная эпителиальная опухоль, имеет сосочковое строение. Характерны имплантационные метастазы по брюшине.

Псевдомуцинозная цисткарцинома. Злокачественная эпителиальная опухоль, образующая солидные, железистые, криброзные структуры.

Текома. Доброкачественная опухоль из стромы полового тяжа. По строению может напоминать фиброму. Этот вариант опухоли обычно гормонально-неактивный.

Злокачественная текома. Характеризуется выраженным полиморфизмом и атипией клеток, напоминает саркому, гормонально-неактивна.

Гранулезоклеточная опухоль (фолликулома). Доброкачественная опухоль стромы полового тяжа. Растет из гранулезы. Опухоль гормонально-активная, вырабатывает эстрогены.

Злокачественная гранулезоклеточная опухоль. Отличается большим полиморфизмом клеток, быстрым ростом и метастазами.

Дисгерминома. Злокачественная опухоль, образующаяся из клеток зачатка мужской половой железы, напоминает семиному, в строме встречаются лимфоциты.

1. Название тканей (латинское, греческое) + -ома — для доброкачественных опухолей. Например, лейомиома — из гладких мышц. Иногда берут название клетки + -ома.

2. Злокачественная опухоль из эпителия называется рак. (cancer, карцинома). Злокачественные опухоли из мезенхимы и ее производных называются саркома. Из железистого эпителия — аденокарцинома; плоскоклеточный рак — из плоского эпителия. Например, липосаркома, ангиосаркома и т.д. Для ЦНС — бластома.

Эндогенные канцерогены

Клиническая классификация невусов

I. Плоский пигментный невус. Через 3 мес. после рождения и количество чаще сохраняется. Может перерождаться и не перерождаться

II. Узловатый невус. Перерождение — “+” или “-”

III. Папилломатозный невус. Не перерождается

IV. Бородавчатый невус. Не перерождается

V. Гигантский, волосатый пигментный невус. Перерождение — “+” (редко) или “-”.

VI. Пигментный невус Сеттена (галоневус). Пигментное пятно с депигментацией вокруг. Не перерождается.

VII. Пигментный невус Отта. Врожденный. Большое пятно. Чаще в зоне иннервации n.trigeminus (на коже, слизистых). Может перерождаться.

VIII. Меланоз Дюброэме. Чаще возникает после инсоляции. Может перерождаться.

Гистологические разновидности невусов.

1. Внутридермальный невус. Узелки или плоские образования. Обычно сохраняется кожный рисунок, могут быть волосы. Эти невусы не перерождаются.

2. Пограничные. Гладкие без волос, чаще в безволосых участках тела. Наиболее малоопасны.

3. Смешанный. Может перерождаться.

4. Голубой. Клетки глубоко в дерме, между ними хорошо развита сеть капиллярных сосудов.

5. Эпителиоидно-клеточный невус (юношеская меланома). Доброкачественное образование, быстро растет в виде узла и подвергается фиброзному превращению.

Факторы, способствующие перерождению

1. Механическая травма (однократная и многократная)

2. Гормональные сдвиги.

3. Физиотерапевтические процедуры.

4. Избыточная инсоляция.

Ретроградные метастазы рака желудка — в левые надключичные лимфоузлы.

ЛЕКЦИЯ №9.

ОПУХОЛИ (часть II).

Опухоли из эпителия

Виды эпителия:

Однорядный и многорядный эпителий

Эпителиальные опухоли:

1. Специфические (опухоли экзо- и эндокринных желез)

2. Органоспецифические (опухоли покровного и железистого эпите лия)

Доброкачественные органоспецифические опухоли

1. Папиллома. Локализация: кожа, слизистая полости рта, пищевод, истинные голосовые связки, лоханки почек, мочевой пузырь, мочеточники, влагалище, шейка матки. Макроскопически: четкие границы ,плотной или мягкой консистенции, может иметь широкое основание, напоминать кустик цветной капусты, ягоду малины. Образует сосочки, внутри - строма из сосудов и нервных волокон. Папиллома - типичная органоидная опухоль.

Триада характерных признаков:

1. Папиллез (пролиферация сосочков дермы)

2. Гиперкератоз (утолщение рогового слоя)

3. Акантоз (увеличение мальпигиевого слоя)

В мочевом пузыре – 3 вида папиллом:

б) инвертированный тип

в) плоскоклеточная папиллома (имеет склонность к рецидивированию)

2. Аденома - опухоль из железистого эпителия. Может быть в виде узла или кисты (от миллиметров до десятков сантиметров). Локализация: молочная железа, простата, эндокринные органы, слизистая кишечника, матка, бронхи.

Фиброаденома - преобладает фиброзная ткань; аденофиброма - преобладает железистая ткань.

По особенностям строения:

3. Железистый полип

Злокачественные опухоли из эпителия

Рак или карцинома.

Локализация: все внутренние органы и эпителиальные покровы, где есть тот или иной вид эпителия. Макроскопически: узел белесоватого цвета плотной консистенции или вид полипа. Может быть в виде язвы или диффузного разрастания в стенке полого органа.

1. Рак на месте (carcinoma in situ). Все признаки клеточного атипизма, но рост опухоли в пределах клеточного пласта (не повреждается базальная мембрана). Локализация: шейка матки, желудок, носоглотка, кишечник.

2. Плоскоклеточный (эпидермоидный) рак.

Локализация: все органы и ткани, где есть плоский эпителий, также органы, в которых произошла метаплазия цилиндрического эпителия в плоский (желудок, легкие).

3. Железистый (аденокарцинома)

Состоит из железистых образований с признаками клеточного и тканевого атипизма.

По степени дифференцировки:

1. Высокодифференцированный тип

2. Умереннодифференцированный тип

3. Низкодифференцированный тип

Чем меньше степень дифференцировки, тем более злокачественная опухоль.

4. Солидный рак. Форма рака, при которой опухолевые клетки образуют балки, трабекулы, разделенные соединительной тканью.

5. Слизистый (коллоидный) рак. С морфологическим атипизмом, есть функциональный атипизм (извращенное слизеобразование). Гистологически: перстневидные клетки с полулунным ядром, заполнены слизью.

6. Мелкоклеточный рак. Представлен недифференцированными лимфоцитоподобными клетками. Гистогенез часто не выявляется. Необходимо иммуно-гистохимические методы исследования.

7. Фиброзный рак (скирр). Преобладание грубоволокнистой стромы над паренхимой.

8. Медуллярный рак. Преобладание паренхимы над стромой.

Клетки являются элементами систем более высокого уровня — тканей и органов.

К сожалению, совершенной и общепризнанной классификации тканей до настоящего времени не существует.

С различием подходов к классификации тканей связаны и трудности в классификации и номенклатуре опухолей.

Большинство гистологов опираются на морфофункционапьную классификацию, основанную на дифференцировке зародышевых листков [Р.К. Данилов, В.Л. Быков. 2001].

Еще в начале XX века сложилась классификация новообразований но зародышевым зачаткам и типу клеток, из которых они исходят. В частности, выделяют опухоли, происходящие из тотипотентных, плюрипотентных и из дифференцированных клеток.

Тотипотентные клетки

В нормальном онтогенезе к тотипотентным клеткам принадлежат зигота и клетки зародышевой пинии Опухоли, происходящие из тотипотентных клеток, называются герминогенными (от лат. germen — зародыш, росток).

В организме взрослого человека тотипотентные клетки имеются в гонадах (яичко, яичник), но могут обнаруживаться и вне их — по пути миграции данных клеток в эмбриональном периоде — в эпифизе, ретроперитонеальном пространстве, средостении. Последнее обстоятельство объясняет хорошо известный факт экстрагонадной локализации герминогенных опухолей (например, в средостении).

Доброкачественные опухоли тотипотентного генеза — зрелые тератомы. Зрелым тератомам присуща начальная соматическая дифференцировка, в них могут обнаруживаться зрелые и незрелые клетки всех трех зародышевых листков (эктодермы, энтодермы и мезодермы). Поэтому они могут содержать дифференцированные клетки любой ткани, например, нервной или хряща и даже производные кожи (ногти, волосы, зубы).

Но некоторые зрелые тератомы, хотя и содержат клетки с высокой степенью дифференцировки, ведут себя как злокачественные (например, метастазирующие и имеющие плохой прогноз тестикулярные тератомы у взрослых). К зрелым тератомам относятся также дермоидные кисты яичников.

К злокачественным герминогенным опухолям относятся незрелые тератомы. Они всегда высоко злокачественны и бывают разными по морфологии, так как их начальная дифференцировка может происходить по разным направлениям. Наиболее частыми злокачественными опухолями являются семинома яичка и дисгерминома яичников, когда клетки незрелых тератом не обладают признаками дифференцировки и сохраняют свойства примитивных прогамет.

Если клетки зародышевой пинии проявляют начальную трофобпастическую дифференцировку (в цитотрофобласт и синцитиотрофобласт), то развивается хорионкарцинома (яичка, яичника).

При энтодермальной дифференцировке возникает карцинома желточного мешка, чаще всего яичка и/или яичников. Данная опухоль относится к самым частым новообразованиям яичек у детей до 3-х лет. Характерным признаком, подтверждающим карциному желточного мешка, считается наличие альфа-фетопротеина.

В случае начальной эктодермальной дифференцировки тотипотентных клеток формируется эмбриональная карцинома (или эмбриональный рак), содержащая малодифференцированные эпителиальные клетки. Эмбриональная карцинома часто является элементом злокачественных новообразований яичка, особенно в возрасте 20-30 лет.

Характерной особенностью герминогенных опухолей является их смешанное строение, то есть опухоль часто представлена сочетанием нескольких структурных элементов.

Гетерогенность новообразований обязательно следует учитывать в процессе диагностики, при оценке прогноза и планировании лечения, которое должно обеспечивать эффективное воздействие на все структуры, формирующие опухоль у конкретного пациента

Полипотентные клетки

С точки зрения особенностей происхождении и своеобразия клинических проявлений выделяют новообразования, возникающие из элементов органных зачатков, или из так называемых эмбриональных полипотентных клеток.

Эти клетки, в норме существующие у плода, в небольшом количестве сохраняются и в последующей жизни (например, в мозжечке, эпифизе, почке, надпочечнике, сетчатке глаза, печени и др. ). Эмбриональные клетки органных зачатков могут давать начало злокачественным опухолям, обычно развивающимся в первые годы жизни.

Опухоли данной группы всегда исключительно злокачественны, хотя название бластомы или эмбриомы и именуются но названию соответствующего органного зачатка (ретинобпастома, нефробластома, генатобпастома, пинеобластома, нейробпастома, медулпобластома, эмбриональная рабдомиосаркома).

Максимально в бластоме могут быть производные двух зародышевых листков. Бпастомы сходны между собой по типу своих клеток, которые могут дифференцироваться в различные ткани, и не всегда в ткани того органа, где они локализованы Типична дифференцировка по пути мезенхимальных производных.

Например, нефробластома (опухоль Вильмса) может содержать клетки хряща и мышечные элементы, гепатобластома — костную ткань. Клиническое значение бластом в том, что они возникают в первые годы жизни, т.е встречаются исключительно у детей и являются объемом онкопедиатрии.

Дифференцированные клетки — третий и основной источник образования опухолей. Из этих клеток, утративших в процессе канцерогенеза часть или все признаки дифференцировки, и образуется большинство опухолей у взрослых.

В клинической практике при выяснении органной принадлежности опухолей следует помнить, что. несмотря на существующие параллели между типом исходной ткани и типом опухоли, строение неоплазмы может не соответствовать нормальной ткани, характерной для данною органа. Это возможно в случаях, когда развитию опухоли предшествует метаплазия исходного эпителия в другой.

Например, аденокарцинома может возникать не только там, где в норме есть железистый эпителий (толстая кишка, желудок), но и там. где возможна метаплазия (например, аденокарцинома в мочевом пузыре).

Эпителиальные опухоли

Номенклатура эпителиальных опухолей определяется типом эпителия, из которых они возникли (табл. 6.3).

Таблица 6.3. Номенклатура некоторых новообразований эпителиального происхождения.

Доброкачественные опухоли, развивающиеся из покровного эпителия (кожа, мочевые и дыхательные пути, полость рта. пищевод, влагалище), называются папилломами, из железистого эпителия — аденомами.

Последние возникают в органах, паренхима которых целиком построена из эпителия (печень, почки, различные железистые органы), а также в трубчатых и полых органах, слизистая оболочка которых содержит множество мелких желез, где при экзофитном типе роста, например в толстой кишке, их называют аденоматозными (железистыми) полипами.

Типичный полип имеет пальцевидную форму роста, но бывают ветвистые или вилпезные (ворсинчатые) полипы. В некоторых органах (например, в молочной железе) бывают варианты аденом с сильным развитием стромы, их называют фиброаденомами.

Злокачественные эпителиальные опухоли носят название рак или карцинома. Существуют различные классификации и системы обозначения карцином: по органному типу эпителия, из которого они возникают (почечно-клеточный рак, гепатокарцинома, переходноклеточный рак); по типу клеток, давших начало опухолевой паренхиме (В- или С-клеточная карцинома щитовидной железы): независимо от тканевого источника, просто по гистологическому строению и уровню развития паренхимы.

В последнюю группу входят наиболее распространенные формы: плоскоклеточный рак, аденокарцинома, солидный рак, скирр и анапластическая карцинома.

Плоскоклеточный рак развивается в тех органах, в которых в норме есть многослойный плоский эпителий (влагалищная порция шейки матки, кожа, пищевод и др.), а также там, где этого эпителия в норме нет, но может развиться метаплазия (бронхи, мочевой пузырь, пищевод и др.).

Плоскоклеточный рак может быть высокой и низкой степени гистологической дифференцировки. В органах, где есть железистый эпителий (например, в простате, толстой кишке, желудке), развивается аденокарцинома (железистый рак).

Однако данный архаизм настолько прочно вошел в обиход, что едва ли будет предложено иное название. Аденокарцинома может возникать и в органах, где в норме железистого эпителия нет, но возможна метаплазия (пищевод, мочевыводящий тракт).

Неправильно потому, что любая, даже очень малигнизированная ткань при самой низкой степени дифференцировки не может не иметь вообще дифференцировки. К сожалению, название это, введенное в практику за рубежом, прижилось и довольно широко распространилось.

Опухоли мягких тканей и мезенхимальные опухоли

Для этих новообразовании можно выделить два групповых признака доброкачественные варианты редко подвергаются малигнизации, а при некоторых их разновидностях трудно определить гистологическую границу между элементами паренхимы и стромой.

Доброкачественные опухоли неэпитепиального генеза обозначают по названию соответствующей ткани или органа с добавлением суффикса -ома (гемангиома, липома и т.д.).

Все злокачественные опухоли неэпитепиального происхождения называются саркомами. При формировании названия саркомы, исходящей из конкретной ткани (органа), к их названию добавляется слово саркома (ангиосаркома, липосаркома и т.д.). Названия некоторых опухолей мягких тканей, мезенхимального происхождения, нервной и кроветворной систем представлены в таблице 6.4.

Таблица 6.4. Номенклатура некоторых новообразований неэпителиального происхождения.

Если лимфома возникает в лимфатических органах (лимфатические узлы, вальдейерово кольцо, селезенка, пейеровы бляшки), то она относится к лимфатическим (модальным) формам болезни. При развитии лимфомы из лимфоидной ткани какого-либо органа (печени, кишечника, желудка) или ткани (кожа, мягкие ткани др.) она называется экстралимфатической (экстранодальной).

Апудомы

Известно, что специфические (т.е. дифференцированные) элементы ткани могут быть образованы либо одним, либо несколькими дифферонами. В последнем случае ткань помимо клеток основного (профильного), доминирующего дифферона, содержит клетки, имеющие другие направления дифференцировки.

В частности, в составе эпителиев различных органов и тканей выявляются многочисленные типы нейроэндокринных клеток, которые обычно обнаруживаются путем импрегнации гистологических срезов солями серебра (поэтому названы аргирофильными ими аргентаффинными) или с помощью иммуногистохимических реакции к продуктам этих клеток.

Вследствие способности декарбокилировать предшественники амина, неироэндокринные клетки называют еще APUD-клетками (апудоцитами). Они секретируют биологически активные вещества и образуют диффузную неироэндокринную систему (APUD-систему).

Считается, что неироэндокринные клетки являются близкими аналогами клеток, формирующих ряд желез внутренней секреции (гипофиз, паращитовидные железы, мозговое вещество надпочечников). Если опухоли возникают из апудоцитов, то они называются апудомами.

Номенклатура новообразований не представляет собой исключения из печального принципа, согласно которому медицина — наука неточных названии. Названия некоторых злокачественных опухолей звучат так, как будто бы эти новообразования доброкачественные (лимфома, миелома, меланома, эпендимома) и, наоборот, по названиям некоторые опухолей можно думать, что они злокачественные, тогда как они на самом деле доброкачественные (остеобластома и хондробластома).

Названия последних возникли по клеткам, дающим начало доброкачественному клону, в данном случае, остеобластам и хондробластам, а это — элементы нормальной структуры кости и хряща.

Гистогенез некоторых новообразований точно не известен, в связи с чем, для них сохраняются традиционные эпонимы.

Примерами могут быть саркома Юинга: лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз), опухоль Бреннера и др. Наконец, наряду с опухолями из клеток одного типа имеются новообразования, сочетающие клетки эпителиального и мезенхимального происхождения — смешанноклеточные опухоли.

Например, карциносаркома легких, смешанные опухоли слюнной железы (доброкачественная и злокачественная)

Гамартомы и хористомы

С истинными опухолями не следует смешивать гамартомы и хористомы, которые не обладают избыточным неконтролируемым ростом.

Гамартомы — неправильно развитые дистолированные эмбриональные остатки органов и тканей.

Это опухолеподобные образования типа пороков развития, обладают тканевым атипизмом, но состоят из зрелых клеток, имеющихся в данном органе и свойственных его нормальной архитектуре (например, эпителиально-хрящевая гамартома легкиx).

Хористомы — зачатки органов, неприсутствующих в данном месте в норме (например, комплексы панкреатических и гладкомышечных клеток в стенке желудка).

Угляница К.Н., Луд Н.Г., Угляница Н.К.