Опухоли наружного отдела зрительного анализатора

Анамнез заболевания

При первом визите пациента к врачу важно выяснить длительность существования симптомов, которые побудили его обратиться к офтальмологу, последовательность их появления и скорость развития.

Крайне важна информация об общем состоянии больного, наличии сведений об онкологическом заболевании.

Семейный анамнез имеет большое значение при подозрении на ретинобластому, ангиоматоз сетчатки, ретинальную астроцитому, врожденный меланоз конъюнктивы, увеальную меланому.

Боли в орбите, в одноименной половине головы появляются при вторичной внутриглазной гипертензии у больных с внутриглазными опухолями (иридоцилиарные опухоли доброкачественного и злокачественного характера, хориоидальная гемангиома и меланома, ретинобластома, метастатические опухоли и внутриглазная лимфома).

При наличии экзофтальма боли возникают в случае быстрого роста злокачественной опухоли в орбите (чаще при первичной рабдомиосаркоме, при метастатических опухолях). Болевой симптом может присутствовать при менингиоме зрительного нерва, у больных с псемотумором орбиты (первичный идиопатический миозит и васкулит), при воспалительных и инфекционных заболеваниях орбиты (флегмона и флебит, субпериостальный абсцесс, грибковое и вирусное поражение орбиты). Необходимо помнить, что болевой симптом при перечисленных заболеваниях орбиты начинает беспокоить больных нередко до появления экзофтальма.

Внезапное снижение остроты зрения у больных может быть обусловлено быстрым распространением вторичной отслойки сетчатки или кровотечением из периферически расположенной опухоли. Медленное прогрессирующее снижение центрального зрения, нередко сочетающееся с выпадением периферического зрения, более типично для опухолей зрительного нерва (менингиома, глиома).

Следует помнить, что для увеальных меланом ухудшение центрального зрения на 1-2 строчки при прищуривании век чаще свидетельствует о поражении роговицы, нежели о появлении очагов на глазном дне.

При экзофтальме может появиться ухудшение зрения при работе на близком расстоянии, так называемая псевдопресбсиопия, не соответствующая возрасту, которая в отличие от настоящей пресбиопии не поддается коррекции очковыми стеклами.

Ухудшение зрения с изменением рефракции наблюдается при опухолях орбиты. Компрессия глаза опухолью, расположенной непосредственно за ним, приводит к уменьшению переднезадней оси глаза с изменением его рефракции в сторону ослабления.

Опухоль, расположенная под верхней орбитальной стенкой, сдавливая глаз, удлиняет его переднезаднюю ось, при этом рефракция глаза меняется в сторону ее усиления. Патологический процесс у вершины орбиты всегда приводит к стойкому одностороннему постепенно развивающемуся снижению зрения.

При подозрении на ретинобластому у родителей следует спросить, когда они заметили отсутствие у ребенка способности к фиксации предметов или когда появилось косоглазие. Это позволяет косвенно определить давность заболевания.

Изменение периферического зрения при опухолях органа зрения не так показательно, как при интракраниальном процессе. И тем не менее дефект в поле зрения может оказаться достаточно информативным, особенно для топической диагностики при опухолях орбиты.

Центральная скотома (относительная или абсолютная) свидетельствует о давлении патологического очага на задний полюс глаза, преимущественно в его нижненаружном отделе или же о компрессии зрительного нерва в этой зоне, где макулопапиллярный пучок располагается эксцентрично под оболочками зрительного нерва и менее защищен от сдавления.

При опухолях зрительного нерва (аксиальный рост глиомы или менингиомы) центральная абсолютная скотома появляется раньше экзофтальма и прогрессирование ее происходит значительно быстрее, чем увеличение экзофтальма. При менингиомах зрительного нерва с эксцентричным ростом центральное зрение, как правило, длительное время остается сохранным, в то время как в периферическом зрении появляются дефекты.

Сочетание высокой остроты зрения с периферической скотомой или выпадением периферического поля зрения с односторонним экзофтальмом является характерным признаком менингиом зрительного нерва в его орбитальном отрезке.

Наличие центральной скотомы в экзофтальмированном глазу с резким снижением центрального зрения в парном глазу свидетельствует чаше о глиоме зрительного перекреста (хиазмы). При опухолях орбиты не наблюдается сочетание центральной и арочной (дугообразной) скотом, что характерно для эндокринной офтальмопатии.

Диплопия и ограничение подвижности экстраокулярных мышц

Диплопия и ограничение подвижности экстраокулярных мышц при опухолях орбиты, как правило, имеют механическую природу. При инкапсулированных опухолях ограничение подвижности глаза всегда направлено в сторону расположения опухоли, иначе говоря, в сторону, противоположную смешению глаза, и оно никогда не превышает половины полного нормального объема движений глаза.

Слабость ротации глаза может быть признаком появления мышечной контрактуры и при отсутствии экзофтальма, в то время как при опухолях орбиты ограничение подвижности глаза замечают только при выраженном экзофтальме. Внезапное появление нарушения функций экстраокулярных мышц среди внешнего благополучия возникает у больных со злокачественными опухолями орбиты, при псевдотуморе и воспалительных процессах в глубине орбиты.

Злокачественные опухоли, сдавливая нервные стволы и инфильтрируя одну или несколько экстраокулярных мыши, также приводят к ограничению движений глаза. В таких случаях трудно дифференцировать нейропаралитическую природу нарушения функций экстраокулярных мышц от механической. Внезапно появляющаяся диплопия с ограничением подвижности одной или нескольких экстраокулярных мышц часто является первым предвестником метастатического поражения в орбите.

По мере роста метастатической опухоли развивается полная офтальмоплегия с изменением положения глаза (экзофтальм или энофтальм). Конечно, офтальмоплегия может манифестировать и другие, неопухолевые заболевания. Например, при тромбофлебите или флебите орбиты офтальмоплегия появляется внезапно, сопровождается сильными болями в орбите и одноименной половине головы.

Ограничение подвижности глаза и диплопия преимущественно по вертикали обычно предшествуют появлению экзофтальма при эндокринной офтальмопатии. Таким образом, для опухолей орбиты, имеющих капсулу, характерно ограничение функций экстраокулярных мышц в сторону локализации опухоли, диплопия при этом отсутствует.

Появление диплопии, ограничения подвижности глаза, болей, которые нарастают параллельно увеличению экзофтальма, характерны для первичных злокачественных опухолей. Метастатические опухоли первоначально манифестируются диплопией, ограничением движений глаза. Затем присоединяются симптом смещения глаза, экзофтальм и боли.

Изменение положение глаза в орбите

Оценивая симптом смешения глаза, крайне важно дифференцировать его смещение от ротации. Ротация глаза наблюдается при параличе глазодвигательных нервов или в результате поражения одной из экстраокулярных мышц Последнее можно расценивать как признак, патогномоничный для эндокринной офтальмопатии.

Смещение глаза по вертикали или горизонтали вместе со смещением зрительной оси развивается при наличии объемного процесса в переднем отделе орбиты.

Степень и направление смещения глаза зависят от размеров патологического процесса и его локализации.

Экзофтальм (проптоз, протрузия) — это смещение глаза кпереди в результате заполнения полости орбиты за глазом дополнительной тканью. Его классифицируют на стационарный, интермиттирующий и пульсирующий.

Стационарный экзофтальм бывает при опухолях, псевдоопухолях и кистах орбиты. Он может быть осевым, когда линия смещения глаза кпереди параллельна зрительной оси, может быть со смещением в ту или иную сторону. При этом направление смещения глаза и зрительная ось не совпадают.

Интермиттирующий (перемежающийся) экзофтальм встречается редко. Наиболее частой причиной его возникновения является варикозное расширение вен орбиты. Вначале он может быть кратковременным (от нескольких секунд до 1-3 мин), появляется со значительными интервалами (от нескольких месяцев до 1-2 лет). Постепенно промежутки между приступами экзофтальма сокращаются, он появляется при малейшей физической нагрузке с наклоном головы. Описаны случаи интермиттирующего экзофтальма у больных с лимфангиомой орбиты и отеком Квинке.

Пульсирующий экзофтальм характерен для сосудистых заболеваний в орбите (аневризма глазной или слезной артерии) и пещеристом синусе (каротидно-кавернозное соустье). Пульсирующий экзофтальм может быть при злокачественной опухоли орбиты, имеющей хорошо развитую собственную сосудистую сеть, при нейрофиброматозе орбиты (передаточная пульсация головного мозга через костный дефект в верхней стейке орбиты) и при рацемозной гемангиоме орбиты.

Помимо истинного экзофтальма, в практике офтальмолога довольно часто встречается ложный экзофтальм, и порой врачу трудно отличить его от истинного экзофтальма. Причины появления ложного экзофтальма разнообразны. Прежде всего это асимметрия лицевого скелета (врожденная, при гемиатрофии лица у больных с синдромом Парри-Ромберга). Ложный экзофтальм наблюдается при односторонней высокой миопии, у больных с опухолью задней черепной ямки в результате раздражения вкутристволовых симпатических путей.

Псевдоэкзофтальм на здоровой стороне может иметь место при одностороннем микрофтальме, при одностороннем энофтальме травматическою или опухолевого происхождения, при варикозном расширении вен орбиты. Анализ симптомов, сопровождающих изменение положения глаза, позволяет при первой визитации больного к врачу дифференцировать истинный экзофтальм от ложного.

Репозиция глаза, или смещение его в глубь орбиты, может быть исследована с помощью орбитотонометров или мануально. Исследование лучше проводить в положении больного на спине. При мануальном исследовании тремя пальцами через веки охватывают передний отдел глаза (но не роговицу) и постепенно смещают его кзади в глубь орбиты.

При неизмененных орбитальных тканях удается репонировать глаз на 5-6 мм. Чем больше осуществляется давление, тем на большую глубину репонируется глаз. Степень репозиции зависит от локализации и характера патологического процесса. Она практически невозможна при злокачественных опухолях орбиты, при инкапсулированных опухолях, локализующихся в переднем отделе мышечной воронки непосредственно за глазом, у больных с псевдотумором и эндокринной офтальмопатией.

При локализации опухоли у вершины орбиты репозиция глаза вначале достаточно свободная, но по мере смешения глаза в глубину орбиты становится резко затрудненной. При кистах и сосудистых заболеваниях (аневризма, капиллярная ангиома) репозиция глаза остается свободной.

Следует помнить, что репозиция противопоказана при заболеваниях роговицы, дислокации хрусталика, гифеме и гемофтальме, ретиношизисе, отслойке сетчатки, острой непроходимости в сосудах сетчатки а зрительного нерва и при высокой миопии.

Изменения положения век — симптом, обращающий на себя внимание пациента и окружающих. Хорошо известно, что в норме верхнее веко прикрывает верхний лимб на 1-2 мм, в то время как нижнее веко располагается на уровне нижнего лимба. У детей в норме и верхнее веко находится на уровне верхнего лимба.

Обнажение верхнего лимба за счет ретракции верхнего века как признак патологического процесса наблюдается при многих заболеваниях. Выделены основные причины ее возникновения. Односторонняя ретракция верхнего века наблюдается при параличе лицевого нерва и частичном параличе верхней прямой мышцы; травматическом поражении верхней стенки орбиты или при повреждении верхней прямой мышцы (во время операции).

Билатеральная ретракция верхнего века может быть врожденного характера (ретракции верхнего и/или нижнего века), медикаментозного происхождения (прием некоторых симпатомиметиков, инъекций токсина ботулизма), при системных заболеваниях (болезнь Педжета, прогрессирующая миастения, herpes zosier).

При заболеваниях орбиты (эндокринная офтальмопатия, некоторые опухоли орбиты и чаше всего кавернозная гемангиома) ретракция верхнего века может быть одно-или двусторонней (рис. 1.1).

Рис. 1.1. Симптом ретракции верхнего века у мальчика 7 лет. Диагноз: глиома правого зрительного нерва.

Необходимо отметить, что ретракция верхнего века часто бывает одним из первых симптомов развивающегося тиреотоксикоза, может появляться у больных после телегамматерапии орбиты и даже при неудачно подобранных контактных линзах. Появление псевдоретракции отмечено при контралатеральном блефароптозе любого генеза. В начальной стадии развития ретракции, когда она слабо выражена, помогает в констатации этого симптома просмотр старых фотографий и сопоставление величины глазной щели и положения век в динамике.

Птоз при опухолях верхнего века, верхнего конъюнктивального свода и орбиты развивается в результате поражения глазодвигательного аппарата глаза. Появление симптома чаше всего свидетельствует о злокачественном характере опухоли.

Исключение составляют некоторые доброкачественные инкапсулированные опухоли (гемангиома, невринома, нейрофиброма, плеоморфная аденома слезкой железы), располагающиеся под верхней орбитальной стенкой орбиты над мышцей, поднимающей верхнее веко, и силой своего механического давления вызывающие его слабость. При плексиформной нейрофиброме опухолевые тяжи прорастают мышцу, поднимающую верхнее веко, вызывая трудно исправимый птоз верхнего века.

Воспалительные изменения кожи век (гиперемия, отек, иногда пастозность тканей век) сопровождают обычно рост злокачественных опухолей в орбите, и более всего это становится выраженным при появлении в них участков некроза. Кровоизлияния в ткань доброкачественной опухоли (гемангиома, лимфангиома, невринома) могут симулировать признаки воспаления в мягких тканях век и окулоорбитальной области.

Злокачественные опухоли век имеют свои отличительные признаки со стороны окружающих тканей. К ним откосятся изменения положения века (век), уплотнение внешне неизмененных тканей век, уплотнение краев век, расширение кровеносных сосудов рядом и в зоне уплотнения, частичная потеря ресниц.

Нарушение чувствительности роговицы

Нарушение чувствительности роговицы чаше отмечается при злокачественных опухолях и невриноме орбиты, при псевдотуморе, отечном экзофтальме в стадии декомпенсации. Основными причинами ее возникновения является компрессия ресничных (цилиарных) нервов увеличивающейся патологической тканью либо развитие опухоли из элементов самих нервов.

Анестезия роговицы при агрессивно растущих злокачественных опухолях приводит к появлению неуклонно прогрессирующей язвы роговицы.

Изменения глазного дна

Застойный диск зрительного нерва и его атрофия развиваются обычно при локализации опухоли внутри мышечной воронки или при инфильтративно растущих злокачественных опухолях. В дифференциальной диагностике решающая роль принадлежит скорости снижения зрительных функций.

Так, при параневрально расположенных опухолях, приводящих к возникновению застойного диска, неизмененные зрительные функции сохраняются длительное время, а атрофия зрительного нерва наступает спустя многие годы. Напротив, при опухолях зрительного нерва (менингиома, глиома) снижение остроты зрения и изменения поля зрения нередко предшествуют появлению изменений на глазном дне и экзофтальма. При злокачественных опухолях орбиты сроки появления изменений в диске зрительного нерва зависят от степени злокачественности опухоли и скорости ее роста.

Этот признак часто сочетается с застойным диском зрительного нерва и возникает, на наш взгляд, лишь при патологических процессах, локализующихся в переднем отделе мышечной воронки.

А.Ф.Бровкина, В.В.Вальский, Г.А.Гусев

Опухоли зрительного нерва принадлежат к числу наиболее редких. Примерно 2/3 всех первичных опухолей, исходящих из стволов зрительного нерва, наблюдаются в первом десятилетии жизни, а 1/3 – во втором. Опухоли оболочек зрительного нерва в подавляющем большинстве случаев встречаются после 20 лет.

С клинической точки зрения целесообразно различать опухоли:

• внутриглазной части зрительного нерва;

• внутриорбитальной (ретробульбарной) части;

• внутричерепной части зрительного нерва.

С другой стороны, исходя из строения этих опухолей, можно различать опухоли зрительного нерва – глиомы в собственном смысле слова, опухоли нейроэктодермального происхождения, опухоли, происходящие из оболочек нерва – менингиомы, которые по своему гистологическому строению являются эндотелиомами, невриномы – опухоли нейроэктодермального происхождения (очень редкие) и, наконец, злокачественные меланомы.

Симптомы и клиническое течение

Переходя к клиническому течению опухолей зрительного нерва, нужно сказать, что наиболее частыми являются опухоли интраорбитальные (ретробульбарные). Однако и опухоли внутриглазные, и опухоли внутричерепные, несмотря на их редкость, все же иногда встречаются, причем клиническое течение этих трех видов опухолей различное.

Так, первичные опухоли соска зрительного нерва (внутриглазные) представляются при офтальмоскопии в виде круглого выпячивания, охватывающего весь сосок или часть его, и большей частью имеют вид цветной капусты. Окружающая сетчатка отечна, цвет опухоли желтовато-красный, вены расширены и извиты. Основной жалобой является падение остроты зрения.

Однако основными опухолями зрительного нерва являются те, которые развиваются в его внутриорбитальной (ретробульбарной) части. Они дают отчетливую клиническую картину, характеризующуюся следующими признаками: экзофтальм прямо кпереди, сначала небольшой, затем все увеличивающийся и увеличивающийся. В течение очень длительного времени опухоль развивается внутри мышечной воронки, движения глаза совершенно не ограничиваются, а экзофтальм носит характер прямого выдвижения глаза вперед без бокового его смещения, и только в дальнейшем, по мере прорастания опухоли в мышцы, движения глаза могут ограничиваться и возникает отклонение его в ту или иную сторону, хотя в большинстве случаев в незначительной степени. В этой стадии экзофтальм влечет за собой и поражение роговой оболочки (инфильтрат, язва). При развитом экзофтальме нередко удается прощупать опухоль позади глаза.

Из функций глаза острота зрения обычно страдает рано. Однако чаще всего обнаруживается изменение поля зрения в форме его концентрического сужения. Иногда может также возникнуть диплопия вследствие смещения глаза. При офтальмоскопии рано замечается застойный сосок, позднее обнаруживающий атрофию.

К числу изменений самого глаза обычно относится частичная или полная атрофия зрительного нерва, быстрое падение остроты зрения и сужение поля зрения в височной половине, но без той резкой границы, которая наблюдается при височной гемианопсии. При этом в отличие от других форм атрофии зрительного нерва, центральной скотомы не наблюдается.

При удалении опухолей ретробульбарного отдела зрительного нерва почти во всех случаях наблюдаются рецидивы. Рецидивирующая опухоль развивается несколько отступая от глазного яблока (около 1 см), имеет продолговатую форму, вытянутую сзади наперед и напоминающую сливу, опухоль имеет различную величину (от небольшой сливы до куриного яйца). При большом разращении опухоль нередко направляется кзади, прорастая в полость черепа и вызывая расширение зрительного отверстия.

Что касается опухолей внутричерепной части зрительного нерва, то, по существу, они уже выходят за пределы патологии глаза.

Для дифференциального диагноза опухолей зрительного нерва, развивающихся во внутриорбитальной части, собственно говоря, уже достаточно признаков, описанных выше.

Микроскопическое строение опухолей

Опухоли ствола зрительного нерва – глиомы, при гистологическом исследовании состоят из хорошо различимых пучков волокон зрительного нерва, которые представляются утолщенными вследствие разрастания находящейся между ними глиальной ткани. Эта ткань имеет вид сплетения из волокон, в петлях которой лежит большое число круглых или овальных ядер без цитоплазмы (голые ядра). В некоторых случаях встречаются также округлые или неправильно полигональной формы клетки с круглым, слабо окрашенным ядром и мелкозернистой протоплазмой. В более старых частях опухоли волокна зрительного нерва уже больше не различаются, остаются только клетки и сеть глиальных волокон. Нередко в ткани опухоли наблюдаются также полости, заполненные массой, напоминающей слизь.

Клетки опухоли представляются мелкими и часто без протоплазмы. При импрегнации серебром эти клетки большей частью представляются биполярными, имеют 3 или более отростков, хотя типичные астроциты редки. Кровеносные сосуды в ткани опухоли, которые вначале имеют очень тонкие стенки, постепенно меняют свой вид, подвергаясь гиалиновой и известковой дегенерации. Нередки в ткани опухоли тромбозы и геморрагии с последующим распадом.

В некоторых случаях почти вся опухоль бывает как бы разделена большой внутренней кистой, наполненной мукоидной жидкостью. Большей частью наблюдается прямой рост опухоли из субарахноидального пространства, а мягкая оболочка обычно может быть отделена от инра- или экстрапиальной части опухоли.

Что касается менингиомы, или эндотелиомы зрительного нерва, то по своему микроскопическому строению она характеризуется наличием соединительнотканных альвеол, содержащих клетки, имеющие кубическую, несколько уплощенную, или веретенообразную форму. Некоторые из клеточных скоплений состоят из концентрически расположенных слоев клеток с круглыми или овальными ядрами. Слои этих клеток нередко подвергаются гиалиновой и позднее известковой дегенерации, причем эти известковые отложения (псаммомные тельца) бывают окружены содержащими ядра уплощенными эндотелиальными клетками.

Эти опухоли характеризуются также присутствием многочисленных капиллярных кровеносных сосудов, которые лежат или между колоннами клеток, или в центре, не ограниченные каким-либо специальным эндотелием, кроме клеток самой опухоли.

В некоторых опухолях встречается фиброзная ткань; в других же ее нет совсем, кроме как в капсуле.

Иногда эти опухоли носят смешанный характер, т. е. в их образовании участвуют как сама ткань зрительного нерва, так и оболочки, так что интрапиальная часть опухоли представляет по своему строению глиому, а в субдуральном пространстве – менингиому.

Метастазы в зрительный нерв

Метастазы в зрительный нерв наблюдаются при бронхиальных раках, при раке молочной железы, при раке почки, женских половых органов, желудка и т. д. Симптомы опухоли сводятся к опухоли зрительного нерва, т. е. к отеку и побледнению соска, к падению зрения и нарушению других функций глаза, причем эти метастатические опухоли отличаются быстрым ростом и вызывают вскоре болевые явления. Правильный диагноз может быть установлен только при наличии установленной опухоли других органов.

Имеются крайне редкие сообщения также о метастатических саркомах зрительного нерва в результате общего саркоматоза. Наконец, злокачественная меланома кожи может дать в исключительно редких случаях метастатическую пигментную опухоль соска зрительного нерва.

Лечение

Лечение опухолей зрительного нерва может быть только хирургическим. Оперативные методы несколько различны в зависимости от местоположения опухоли. При внутриглазной опухоли должна предприниматься энуклеация с максимальным удалением внутриорбитальной части зрительного нерва. Однако в определенных случаях можно рассчитывать на успешное проведение рентгенотерапии опухоли зрительного нерва со стойким результатом.

В большинстве случаев, с косметической целью, возможно удаление опухоли с сохранением самого глазного яблока, так как эти опухоли не дают метастазов и рецидивов. Однако удаление должно быть, конечно, радикальным, т. е. заключаться в иссечении всей опухоли.

Доступ к опухолям в большинстве случаев возможен путем простой орбитотомии. Однако иногда при большом разрастании опухоли необходимый широкий доступ можно получить только при помощи операции Кренлейна.

В редких запущенных случаях, когда опухоль прорастает в ткани орбиты, указанные операции уже недостаточны и приходится производить экзентерацию орбиты.

Прогноз

Прогноз при опухолях зрительного нерва совершенно неблагоприятен в отношении зрения, однако эти опухоли не дают метастазов и в подавляющем большинстве случаев при радикальной операции не рецидивируют.

Главная опасность для жизни больного заключается в несвоевременной диагностике и возможности прорастания опухоли внутрь черепа. В отличие от глиом, менингиомы, не оперированные своевременно, все-таки могут проявлять тенденцию к прорастанию в ткань орбиты, и в этом случае даже после оперативного вмешательства иногда наблюдались рецидивы.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Опухоли глазницы составляют 23-25 % от всех новообразований органа зрения. В ней развиваются практически все опухоли, наблюдающиеся у человека. Частота первичных опухолей - 94,5 %, вторичных и метастатических - 5,5 %.

Первичные злокачественные опухоли орбиты составляют не более 0,1 % всех злокачественных опухолей человека, в то же время в группе всех первичных опухолей - 20-28 %. Они практически с одинаковой частотой развиваются во всех возрастных группах. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто. Злокачественные опухоли орбиты, как и доброкачественные, полиморфны по гистогенезу, степень их злокачественности вариабельна. Более часто встречаются саркомы и рак. Общие клинические симптомы злокачественных опухолей орбиты - рано возникающая диплопия и отек век, первоначально транзиторный, появляющийся по утрам, а затем переходящий в стационарный. Для этих опухолей характерен постоянный болевой синдром, экзофтальм возникает рано и нарастает достаточно быстро (в течение нескольких недель или месяцев). Вследствие сдавления сосудисто-нервного пучка растущей опухолью, деформации глаза и большого экзофтальма нарушается защитная функция век: у этих больных быстро нарастают дистрофические изменения в роговице, заканчивающиеся ее полным расплавлением.

Рак в орбите в подавляющем большинстве случаев развивается в слезной железе, реже он представлен гетеротопическим раком или эмбриональной инфантильной карциномой.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Первичный рак орбиты

Первичный рак орбиты встречается редко. Мужчины болеют чаще. Первичный рак орбиты принято рассматривать как результат опухолевой трансформации дистопированных эпителиальных клеток в мягкие ткани орбиты. Опухоль растет медленно, без капсулы. Клиническая картина зависит от ее первоначальной локализации. При локализации опухоли в переднем отделе орбиты первым симптомом является смещение глаза в сторону, противоположную локализации опухоли, резко ограничивается его подвижность, медленно нарастает экзофтальм, который никогда не достигает больших степеней, но репозиция глаза оказывается невозможной. Плотная инфильтративно растущая опухоль сдавливает венозные пути орбиты, в результате чего возникает застой в эписклеральных венах, повышается офтальмотонус. Глаз как бы замуровывается опухолью в орбите, костные края ее "сглаживаются" окружающей опухолью и становятся не доступными для пальпации. Зрительные функции сохраняются в течение длительного периода времени, несмотря на вторичную внутриглазную гипертензию.

Первоначальный рост опухоли у вершины орбиты проявляется рано возникающими болями в ней с иррадиацией в соответствующую половину головы и диплопией. По мере роста опухоли возникает полная офтальмоплегия. Характерна первичная атрофия диска зрительного нерва с быстрым снижением зрительных функций. Экзофтальм замечают поздно, обычно он не достигает высоких степеней.

Особенности клинической картины и результаты ультразвукового сканирования позволяют определить инфильтративное распространение патологического процесса, не раскрывая его характер. Компьютерная томография демонстрирует плотную инфильтративно растущую опухоль, ее взаимосвязь с окружающими мягкотканными и костными структурами орбиты. Результаты радионуклидной сцинтиграфии и термографии свидетельствуют о злокачественном характере роста опухоли. Тонкоигольная аспирационная биопсия с цитологическим исследованием полученного материала возможна при локализации опухоли в переднем отделе орбиты. В случае расположения ее у вершины орбиты проведение аспирации сопряжено с опасностью повреждения глаза.

Хирургическое лечение (поднадкостничная экзентерация орбиты) показано при передней локализации процесса. Лечение более глубоко расположенных опухолей затруднено, так как они рано прорастают в полость черепа. Лучевая терапия малоэффективна, поскольку первичный гетеротопический рак рефрактерен к облучению. Прогноз плохой. При переднем расположении опухоль метастазирует в регионарные лимфатические узлы. Случаи гематогенного метастазирования неизвестны, но при раннем прорастании опухоли в подлежащие кости и полость черепа процесс становится почти неуправляемым.

Саркомы - наиболее частая причина первичного злокачественного роста в орбите. Они составляют 11-26 % всех злокачественных опухолей орбиты. Источником развития саркомы в орбите может быть практически любая ткань, но частота возникновения ее отдельных видов различна. Возраст больных от 3-4 нед до 75 лет.

Рабдомиосаркома орбиты

Рабдомиосаркома орбиты - чрезвычайно агрессивная опухоль орбиты, является наиболее частой причиной злокачественного роста в орбите у детей. Мальчики болеют почти в 2 раза чаще. Источником роста рабдомиосаркомы являются клетки скелетных мышц. Выделены три типа опухоли: эмбриональный, альвеолярный и плеоморфный, или дифференцированный. Последний тип встречается редко. У детей до 5 лет чаще развивается эмбриональный тип опухоли, после 5 лет - альвеолярный. Как правило, рабдомиосаркома состоит из элементов нескольких типов (смешанный вариант). Точный диагноз можно установить только на основании результатов электронной микроскопии.

В последние годы изучены иммуногистохимические признаки рабдомиосаркомы. Выявление миоглобин-антител к мышечным протеинам, десмин-мышечно-специфичного и виметин-мезенхимального интермедиарных филаментов облегчает диагностику и позволяет уточнить прогноз заболевания. Показано, что миоглобинсодержащая рабдомиосаркома более чувствительна к химиотерапии, чем десминсодержащая.

Излюбленная локализация опухоли - верхневнутренний квадрант орбиты, поэтому в процесс рано вовлекаются мышца, поднимающая верхнее веко, и верхняя прямая мышца. Птоз, ограничение движений глаза, смещение его книзу и книзу кнутри - это первые признаки, на которые обращают внимание как сами больные, так и окружающие лица. У детей экзофтальм или смещение глаза при локализации опухоли в переднем отделе орбиты развивается в течение нескольких недель. У взрослых опухоль растет медленнее, в течение нескольких месяцев. Быстрое увеличение экзофтальма сопровождается появлением застойных изменений в эписклеральных венах, глазная щель полностью не смыкается, отмечаются инфильтраты на роговице и ее изъязвление. На глазном дне - застойный диск зрительного нерва. Первично развиваясь вблизи верхневнутренней стенки орбиты, опухоль быстро разрушает прилежащую тонкую костную стенку, прорастает в полость носа, вызывая носовые кровотечения. Ультразвуковое сканирование, компьютерная томофафия, термофафия и тонкоигольная аспирационная биопсия - это оптимальный диагностический комплекс инструментальных методов исследования при рабдомиосаркоме. Лечение комбинированное. Протокол лечения предусматривает предварительное проведение полихимиотерапии в течение 2 нед, после чего проводят наружное облучение орбиты. После комбинированного лечения более 3 лет живут 71 % больных.

Злокачественная лимфома орбиты

Злокачественная лимфома (неходжкинская) по частоте в последние годы выходит на одно из первых мест среди первичных злокачественных опухолей орбиты. В орбите опухоль чаще развивается на фоне аутоиммунных заболеваний или иммунодефицитных состояний. Мужчины болеют в 2,5 раза чаще. Средний возраст заболевших 55 лет. В настоящее время злокачественную неходжкинскую лимфому рассматривают как новообразование иммунной системы. В процесс вовлекаются преимущественно лимфоидные элементы Т- и В-клеточной принадлежности, а также элементы нулевых популяций. При морфологическом исследовании в орбите чаще диагностируют В-клеточную лимфому низкой степени злокачественности, в которой содержатся достаточно зрелые опухолевые и плазматические клетки. Как правило, поражается одна орбита. Характерны внезапное появление безболезненного экзофтальма, чаще со смещением глаза в сторону, и отек периорбитальных тканей. Экзофтальм может сочетаться с птозом. Процесс местно неуклонно прогрессирует, развивается красный хемоз, становится невозможной репозиция глаза, возникают изменения на глазном дне, чаще застойный диск зрительного нерва. Резко снижается зрение. В этот период могут появиться боли в пораженной орбите.

Диагноз злокачественной лимфомы орбиты труден. Из инструментальных методов исследования более информативны ультразвуковое сканирование, компьютерная томография и тонкоигольная аспирационная биопсия с цитологическим исследованием. Необходимо обследование у гематолога для исключения системного поражения.

Наружное облучение орбиты - практически безальтернативный высокоэффективный метод лечения злокачественной лимфомы орбиты. Полихимиотерапию подключают при системном поражении. Эффект лечения проявляется в регрессии симптомов патологического процеса в орбите и восстановлении утраченного зрения. Прогноз при первичной злокачественной лимфоме для жизни и зрения благоприятный (83 % больных переживают 5-летний период).

Прогноз для жизни резко ухудшается при диссеминированных формах, но частота поражения орбиты при последних составляет чуть более 5 %.