Опухоли надпочечников патологическая анатомия

В клинической практике хирурги наиболее часто встречаются с различными новообразованиями надпочечников. Опухоли надпочеч­ников могут быть доброкачественными и злокачественными, гормо­нально-активными с характерными, порой весьма яркими клиниче­скими проявлениями и — чаще — гормонально-неактивными, оказы­ваясь случайной находкой в ходе обследования пациента по поводу другого заболевания.

Альдостерома

Альдостеромой называют опухоль, исходящую из клеток клубочковой зо­ны коры надпочечников, приводящую к развитию синдрома первичного гиперальдостеронизма — синдрома Конна

В основе патогенеза заболевания лежат изменения в различных органах и системах, обусловленные повышенной продукцией альдостерона

Клинические проявления болезни могут быть объединены тремя основными синдромами — сердечно-сосуди­стым, нервно-мышечным и почечным.

Сердечно-сосудистый синдром характеризуется, как правило, стойкой артериальной гипертензией, головными болями, изменениями глазного дна, гипертрофией миокарда левого желудочка, дистрофией мио­карда. Возникновение названных изменений связывают с задержкой натрия в тканях организма, гиперволемией, отеком интимы, уменьшением просве­та сосудов и увеличением периферического сопротивления, повышением чувствительности сосудистых рецепторов к воздействию прессорных фак­торов.

Нервно-мышечный синдром проявляется мышечной слабостью различной выраженности, реже — парестезиями и судорогами, что обуслов­лено гипокалиемиеи, внутриклеточным ацидозом и развивающимися на этом фоне дистрофическими изменениями мышечной ткани и нервных во­локон.

Почечный синдром, обусловленный так называемой калиепенической нефропатией, характеризуется жаждой, полиурией, никтурией, изогипостенурией, щелочной реакцией мочи.

В диагностике заболевания придают значение повышенному артериаль­ному давлению в сочетании с гипокалиемиеи, гиперкалиурией, повышени­ем базального уровня альдостерона в крови и суточной экскреции с мочой, снижением активности ренина плазмы. Принимают во внимание наличие гипернатриемии, гипохлоремического внеклеточного алкалоза, увеличение объема циркулирующей крови.

В целях уточнения характера пораже­ния надпочечников (альдостерома, ги­перплазия) используют УЗИ, КТ или МРТ

При альдостеронпродуцирующей опухоли надпочечника пока­зана адреналэктомия (удаление опухоли вместе с пораженным надпочечни­ком). Однозначного мнения о выборе метода лечения при двусторонней ги­перплазии надпочечников нет; как правило, применяют консервативную терапию (верошпирон, препараты калия, антигипертензивные средства).

Кортикостерома

Кортикостерома — гормонально-активная опухоль, развивающаяся из пучковой зоны коры надпочечников. Избыточная продукция кортизола опу­холью приводит к развитию эндогенного гиперкортицизма — синдрома Иценко—Кушинга

Выделяют доброкачествен­ные кортикостеромы (адено­мы), составляющие более 50% наблюдений, и злокачествен­ные кортикостеромы (корти-кобластомы, аденокарциномы).

Клиническая картина и диагностика. Клиническая картина весьма харак­терна и проявляется развивающимся симптомокомплексом гиперкортициз-ма. Изменения выявляют практически во всех органах и системах. Наиболее ранними и постоянными проявлениями заболевания считают центрипе-тальный тип ожирения (кушингоидное ожирение), артериальную гипертен-зию (90—100%), головную боль, повышенную мышечную слабость и быст­рую утомляемость, нарушение углеводного обмена (нарушение толерантно­сти к глюкозе, или стероидный диабет, — 40—90%) и половой функции (дисменорея, аменорея). Обращают внимание на синюшно-багровые поло­сы растяжения (стрии) на коже живота, молочных желез и внутренних по­верхностей бедер, петехиальные кровоизлияния. У женщин отмечают явле­ния вирилизма — гирсутизм, барифонию, гипертрофию клитора, у мужчин — признаки демаскулинизации — снижение потенции, гипоплазию яичек, ги­некомастию. Развивающийся у большинства пациентов остеопороз может являться причиной компрессионных переломов тел позвонков. У 25—30% пациентов выявляют мочекаменную болезнь, хронический пиелонефрит. Нередко развиваются психические нарушения (возбуждение, депрессия).

Довольно яркие клинические проявления гиперкортицизма, сочетаю­щиеся с повышением суточной экскреции свободного кортизола с мочой, свидетельствуют о наличии синдрома Иценко—Кушинга.

Для дифференциальной диагностики кортикостеромы, болезни Ицен-ко—Кушинга и эктопированного АКТГ-синдрома используют большую дексаметазоновую пробу (большая проба Лиддла), определяют уровень АКТГ.

Единственным радикальным методом лечения кортикостеромы является хирургический. В последние годы для этих целей все чаще исполь­зуют минимально инвазивные эндовидеохирургические операции. При зло­качественной опухоли после операции назначают хлодитан.

Андростерома

Опухоль развивается из сетчатой зоны коркового вещества либо из экто­пической ткани надпочечников (забрюшинная жировая клетчатка, яични­ки, семенные канатики, широкая связка матки и др.).

Клиническая картина, диагностика. Избыточная продукция опухолевыми клетками андрогенов (дегидроэпиандростерона, андростендиона, тестосте­рона и др.) обусловливает развитие вирильного и анаболического синдро­мов. Возможна повышенная продукция опухолью и других гормонов, на­пример глюкокортикоидов, что влечет появление в клинической картине симптомов гиперкортицизма

Лечение хирургическое — удаление опухоли вместе с пораженным надпо­чечником.

Феохромоцитома (хромаффинома) — опухоль, происходящая из хромаффинных клеток диффузной нейроэндокринной системы (APUD-системы)

Патогенез. Основное значение придают повышенной продукции опухолью катехоламинов. Патологические изменения касаются практически всех органов и систем организма, особенно сердечно-сосудистой, нервной и эн­докринной. Адреналин оказывает стимулирующее действие преимущест­венно на сс₂— и р₂-адренергические рецепторы, норадреналин — на а,- и Р,-адренорецепторы. Влияние адреналина обусловливает увеличение часто­ты сердечных сокращений, сердечного выброса, повышение систолического артериального давления и возбудимость миокарда (возможны нарушения ритма сердечных сокращений), спазм сосудов кожи, слизистых оболочек и органов брюшной полости. Адреналин вызывает гипергликемию и усилива­ет липолиз. Норадреналин повышает как систолическое, так и диастолическое артериальное давление, вызывает спазм сосудов скелетных мышц, уве­личивая периферическое сопротивление. Влиянием норадреналина — ос­новного медиатора симпатической нервной системы — обусловлены вегета­тивно-эмоциональные нарушения — возбуждение, испуг, тахикардия, рас­ширение зрачка, обильное потоотделение, полиурия, пилоэрекция и др. Значительные изменения вегетативного и психоэмоционального характера вызывает дофамин.

Клиническая картина, диагностика. Феохромоцитома отличается от дру­гих гормонально-активных опухолей надпочечников наиболее значимыми и опасными нарушениями гемодинамики. По клиническому течению выделя­ют пароксизмальную, постоянную и смешанную форму заболевания. Пароксизмальная форма является наиболее частой (35—85%) и характеризуется внезапным резким повышением артериального давления (до 250—300 мм рт. ст. и выше), сопровождающимся головной болью, головокружением, сердцебиением, чувством страха, бледностью кожных покровов, потливо­стью, дрожью во всем теле, болями за грудиной и в животе, одышкой, на­рушением зрения, тошнотой, рвотой, полиурией, повышением температуры тела.

Лечение катехоламинпродуцирующих опухолей только хирургическое и долж­но проводиться в специализированных стационарах.

Среди заболеваний надпочечников наиболее часто выявляют аденомы коркового вещества (около 30%), аденоматоз или диффузно-узелковую ги­перплазию коры надпочечника, феохромоцитому (10%), намного реже встре­чаются кисты (ретенционные, паразитарные) и псевдокисты надпочечников (менее 0,08%), липомы, миелолипомы (менее 0,2%), лимфомы, сосудистые опухоли надпочечников и др. Ежегодная частота рака коры надпочечников обычно не превышает 2 наблюдений на 1 млн населения (0,02—0,04% всех злокачественных опухолей).

Опухоль, обусловливающая возникновение адрено-генитального синдрома, наиболее часто развивается из сетчатой зоны коркового слоя надпочечников. Клубочковая зона коры надпочечников при этом синдроме, как правило, мало изменяется, либо в отдельных случаях несколько гиперплазирована. Однако описываются случаи адрено-генитального синдрома с явлениями гиперплазии всех трех зон коркового слоя надпочечников. До недавнего времени эти опухоли но выделяли в отдельную группу; их обычно относили к истинным гипернефромам или гормональноактивным аденомам коркового вещества надпочечных желез.

Однако учитывая характер возникновения этих опухолевых процессов, а главное, источник их роста, которым обычно является сетчатая зона коры надпочечников, продуцирующая именно андрогенные стероидные гормоны, О. Н. Николаев и Е. И. Тараканов выделили эти опухоли в отдельную группу, дав им название андростером. Основным патогенетическим фактором в возникновении и течении адрено-генитального синдрома является выраженное проявление андрогенной функции надпочечников.

Такие опухоли надпочечных желез бывают сравнительно небольших размеров, мягкой или эластической консистенции, имеют округлую или яйцевидную форму и, как правило, окружены плотной соединительнотканной капсулой, отделяющей андростеро-му от окружающей паренхимы железы. Однако нередко весь пораженный надпочечник представляет собой сплошной опухолевый конгломерат, в котором невозможно различить не только отдельные зоны железы, но даже отдифференцировать корковое и мозговое вещество. На разрезе в толще опухоли определяется множество мелких оранжевого цвета включений на фоне бурого однородного мелкодольчатого строения паренхимы новообразования. Иногда в андростероме можно обнаружить мелкие петрификаты, а также мощные соединительнотканные тяжи, пронизывающие опухоль в различных направлениях.

Андростеромы имеют отчетливо выраженную структуру: построены они преимущественно из темных клеток сетчатой зоны коркового слоя надпочечников и отличаются выраженным полиморфизмом в отношении их формы и размеров. Большинство ядер этих опухолевых клеток гиперхромцы, однако изредка встречаются светлые ядра, которые крупнее, чем темные. Нередко светлые ядра этих эпителиальных клеток вакуолизированы и содержат несколько ядрышек. Иногда встречаются фигуры нормального митоза.

В некоторых андростеромах клетки коркового слоя надпочечников тесно прилежат друг к другу, образуя тяжи или балки, отдельные балочки, напоминающие своей микроскопической структурой сетчатую зону коркового вещества надпочечников. Иногда обнаруживаются небольшие липоидные скопления в участках опухолевой паренхимы, подвергшейся некробиотическим изменениям.

При электронномикроскопическом исследовании таких гормональноактивных опухолей обнаруживаются эпителиальные клетки, характерные для сетчатой зоны коркового слоя надпочечников. В цитоплазме этих опухолевых клеток выявляется как гранулярный, так и аграиулярпый эндоплазматический ретикулум, среди которого встречается большое количество мелких липоид-ных капель. Ядра этих клеток крупные, овальной или округлой формы. Ядерпый материал концентрируется преимущественно у внутренней поверхности ядерной мембраны. Ядрышко располагается чаще эксцентрически и значительно гипертрофировано. Наружная ядерная мембрана опухолевых клеток имеет утолщения, околоядерное пространство несколько расширено. Митохондрии набухшие, четко контурируются кристы, располагающиеся несколько под углом к мембране.

Некоторые кристы в этих клетках имеют колбовидные вздутия, встречаются также отдельные митохондрии с разрушенными или деформированными кристами.
На мембранах ретикулума в свободном состоянии определяется большое количество полирибосом (J. Orban, G. Kelenyi, А. Goll).

Андростеромы иногда подвергаются злокачественному перерождению; при этом морфологическими критериями их озлокачествления являются: выраженный полиморфизм и клеточная атипия; наличие значительного количества амнтотических форм деления с образованием двух- и многоядерных гигантских клеток; обилие мелких и крупных очагов некроза, а также явные признаки инфильтративного роста опухолевых эпителиальных клеток. Злокачественные андростеромы нередко инкапсулированы, а иногда интенсивно прорастают капсулу и дают ранние и дистантные метастазы.

Они сравнительно быстро метастазируют во второй надпочечник, лимфатические узлы, печень, легкие, почки, в забрюшинное пространство, кости и головной мозг. Описаны случаи адрено-генитального синдрома (В. И. Левенсон, Я. В. Оберемченко и Л. Л. Лихт), когда причиной заболевания были злокачественные андростеромы огромных размеров (весом до 2 кг), метастазировавшие в легкие, печень и регионарные лимфатические узлы. Микроскопически дифференцировать доброкачественную апдростерому от злокачественной чрезвычайно трудно, так как есть ряд переходных форм.

При адрено-генитальном синдроме у мальчиков наступает макрогенитосомия (раннее оволосение по мужскому типу, преждевременный рост половых органов, ускоренный рост тела); у девочек возникают признаки гирсутизма, ложный гермафродитизм (избыточный рост волос, преждевременное возникновение вторичных половых признаков, увеличение клитора). У женщин при адрено-генитальном синдроме появляется ряд мужских вторичных признаков (А. П. Преображенский, Д. А. Архипов).

При вскрытии женщин, умерших от метастатических поражений внутренних паренхиматозных органов злокачественными вариантами андростером, как правило, обнаруживается выраженная атрофия яичников с явлениями гипоплазии матки и атрофическими изменениями слизистой оболочки влагалища и яйцеводов (И. В. Голубева). При микроскопическом исследовании таких яичников обнаруживается полное отсутствие примордиальных и атретических фолликулов. Вместо с тем иногда можно наблюдать склерокистозные поражения яичников с наличием большого количества мелких кист и значительным утолщением белочной оболочки.

У мужчин с адрено-генитальным синдромом, умерших от метастазов первичной опухоли, можно наблюдать атрофические изменения в семенниках с угнетением сперматогенеза, исчезновением интерстициальпых клеток. Иногда у мальчиков при этом синдроме можно обнаружить в яичках выраженную гиперплазию добавочной надпочечниковой паренхимы. В периферической крови больных нередко отмечается эозинопения, а также возникновение отеков туловища и конечностей в связи с резким нарушением электролитного баланса.

Опухоли коры надпочечников подразделяют на доброкачественные (аденомы) и злокачественные (адренокортикальная карцинома). Морфологическое строение аденом коры надпочечников имеет несколько вариантов в зависимости от преобладания в них клеточных элементов: светлоклеточный, тёмноклеточный и смешанноклеточный. Морфофункциональный подход к анализу гормональноактивных опухолей, происходящих из клеток коры надпочечника, диктует необходимость раздельного рассмотрения патологической анатомии 3 наиболее часто встречаемых разновидностей аденом, которые приводят к различным клиническим проявлениям вследствие гиперсекреции минералокортикоидов, глюкокортикоидов и андрогенов.

Альдостерома

Аденома при первичном гиперальдостеронизме в большинстве случаев одиночная, чётко очерченная, инкапсулированная опухоль мягкоэластической консистенции массой 1-3 г, диаметром до 3 см. На разрезе - охряно-жёлтого цвета с гладкой поверхностью. Гистологическое исследование альдостером позволяет выявить их сходство с клетками пучковой зоны в одних случаях и с клетками, напоминающими клетки клубочковой зоны, - в других. Это свидетельствует о том, что в условиях опухолевой трансформации клетки разных зон коркового вещества могут секретировать альдостерон, который в норме продуцируют только клетки клубочковой зоны.

При дифференциальной диагностике с макроаденоматозной гиперплазией на фоне идиопатического гиперальдостеронизма на альдостерому указывают охряно-жёлтый цвет опухоли, клеточный и ядерный полиморфизм, нормальное строение или атрофия внеопухолевой ткани коры надпочечника.

Кортикостерома

Аденому при синдроме Иценко-Кушинга характеризует одностороннее поражение, она имеет округлую или овальную форму, мягкоэластическую консистенцию. Её размеры от 0,5 до 8 см, чаще около 4 см, масса менее 50 г. Цвет ткани опухоли бывает однородным (жёлтым, коричневым) или пёстрым из-за чередования жёлтых и коричневых участков. Обычно присутствует тонкая соединительнотканная капсула.

Характерный признак для гормонпродуцирующих кортикостером при синдроме Иценко-Кушинга - атрофичность коркового вещества (толщина менее 0,1 см) поражённого и контралатерального надпочечников. В таких случаях аденомы, как правило, тёмноклеточного и смешанноклеточного строения. Если же при синдроме Иценко-Кушинга наряду со светлоклеточной аденомой присутствует гиперплазия коры надпочечников, то аденому считают нефункционирующей. Развивающиеся гиперпластические изменения надпочечников в таких случаях обусловлены избыточной стимуляцией АКТГ, продуцируемого кортикотропиномой гипофиза или АКТГ-эктопированной опухолью.

Андростерома

Аденома при адреногенитальных расстройствах в одних случаях представлена опухолью желтовато-коричневого цвета с множеством кист, выполненных студенистыми массами и участками кровоизлияний, в других - состоит из ткани розовато-красного цвета мягкоэластической консистенции с обширными некрозами. Её размеры варьируют от 1 до 15 см. Микроскопически андростеромы представлены неправильными по форме светлыми клетками или гипертрофированными с тёмной цитоплазмой с вкраплениями клеток со светлой цитоплазмой с гиперхромными, полиморфными ядрами в виде солидных структур с клеточным и ядерным полиморфизмом.

Как и для других автономных аденом надпочечников, для андростером характерно наличие нормальной или атрофированной внеопухолевой ткани. Гиперплазию внеопухолевой ткани при адреногенитальных расстройствах расценивают как врождённую гиперплазию (сетчатой зоны) коры надпочечников.

Рак коры надпочечников

Рак коры надпочечников составляет 0,5% всех злокачественных опухолей человека. Однако по степени злокачественности он уступает только анапластическому раку щитовидной железы. В 40% случаев находят отдалённые метастазы уже при выявлении опухоли. Большинство опухолей гормонально-активны. Единственные принятые критерии злокачественности - наличие метастазов и прорастание опухоли в близлежащие органы и ткани. Чем больше размеры опухоли, тем больше вероятность её малигнизации, хотя встречают образования не более 2,0 см в диаметре.

Среди гистологических признаков злокачественного роста выделяют очаги некроза, кровоизлияния, фиброз и кальциноз ткани опухоли. При ангиоинвазии клетками опухоли и/или прорастания в капсулу диагноз рака коры надпочечника становится ещё более вероятным.

Ценными прогностическими маркёрами адренокортикальных опухолей считают различия в числе клеток, реагирующих с моноклональными антителами MiB-1 (к антигену Ki-67). Более высокое число пролиферирующих клеток получены с моноклональными антителами к антигену Ki-67 при раке. Клетки аденом не дают положительной реакции с моноклональными антителами к белку р53, в то время как клетки рака иммунореактивны на р53.

Величина фракции пролиферирующих клеток в рецидивирующих и метастатических раках ниже, чем в первичных. Индекс метки (число Ki-67-положительных ядер на 1000 подсчитанных) в аденомах составляет не более 2%, а в карциномах - 8% и более.

Опухоли мозгового вещества

Опухоли мозгового вещества надпочечников подразделяют на доброкачественные (феохромоцитома) и злокачественные (феохромобластома). Макроскопически опухоли имеют округлую форму, окружены плотной фиброзной капсулой с гладкой, реже бугристой поверхностью.

Масса опухолей чаще 20-100 г, однако встречают новообразования массой до 3000 г. Как правило, феохромоцитомы мягкоэластической консистенции, на разрезе имеют пятнистую буровато-коричневую или жёлто- коричневую окраску, могут быть бледно-серого, серовато-красного цвета. Ткань опухоли может иметь участки некроза и кровоизлияний, обызвествления и кистозные полости, заполненные кровью.

Наиболее важная гистологическая особенность феохромоцитомы - наличие в её клетках специфических секреторных гранул, содержащих катехоламины. Они хорошо определимы методами серебрения по Гримелиусу и Гамперлю-Массону, а также при электронной микроскопии, с помощью которой можно различить адреналиновые и норадреналиновые гранулы. По гистологическому строению на основании соотношения стромы и паренхимы различают опухоли солидного, альвеолярного, трабекулярного, дискомплексированного и смешанного типа.

Пёстрая микроскопическая картина феохромоцитом обусловлена также выраженной неоднородностью клеточного состава опухолей. Встречают клетки разной формы и величины (от мелких до гигантских размеров), одно- и многоядерные, с различной степенью окраски цитоплазмы гематоксилином и эозином. Сосуды преимущественно синусоидного, местами - кавернозного типа. Возможно сочетание гистологических элементов хромаффиномы и других типов опухолей нейрогенного происхождения, например, нейробластомы, ганглионевромы, нейрофибромы, миелолипомы. Примерно в 20% случаев выявляют общепринятые в онкологии гистологические признаки злокачественного роста: клеточный и ядерный полиморфизм, повышенную митотическую активность, ангиоинвазию, прорастание капсулы. Однако в подавляющем большинстве случаев такие опухоли протекают вполне доброкачественно и не дают метастазов. Абсолютно злокачественными феохромоцитомами следует считать новообразования с выявленными отдалёнными метастазами или признаками местного прорастания в прилежащие сосуды и органы. Такие опухоли называют феохромобластомами.

Все хромаффиномы положительны на маркёр главных клеток - хромогранин А, однако интенсивность иммуногистохимического окрашивания коррелирует со степенью дифференцировки опухолевых клеток. Наибольшая интенсивность окрашивания опухолевых феохромоцитов отмечена в доброкачественных и рецидивирующих опухолях. В злокачественных опухолях реакция с моноклональными антителами к хромогранину А более слабая.

Редкие новообразования

К редким новообразованиям надпочечников относят кисты, миелолипомы, липомы, сосудистые опухоли, лимфомы и ганглионевромы.

Псевдокисты чаще односторонние, реже двухсторонние. Они представляют полые образования размерами от 1 до 22 см и массой до 3,5 кг. Кисты спаяны с окружающей клетчаткой, иногда с почкой, поджелудочной железой. Их стенка чаще плотная, кожистая, толщиной от 0,1 до 2 см. На наружной поверхности псевдокист обнаруживают желтоватого цвета крап или распластанную в виде узкой пластинки кору надпочечников. В их полостях обнаруживают геморрагическое, серозное или слизистое с хлопьями содержимое, которые не имеют эпителиальной выстилки.

Миелолипомы состоят из зрелой жировой клетчатки и большего или меньшего количества костномозговой гемопоэтической ткани. Как правило, миелолипомы гормонально неактивны и диагностируют их лишь посмертно с частотой 0,013- 0,2%. Гораздо реже эти опухоли верифицируют прижизненно после операции. Встречают их чаще у лиц пожилого возраста.

Липома надпочечника - ещё более редкое заболевание. Сведения о липоме надпочечника ограничены сообщениями об одном или двух наблюдениях, размеры около 1,0-1,5 см.

Частота сосудистых опухолей надпочечников точно не известна. Они редко достигают больших размеров. Описаны случаи двухсторонних сосудистых опухолей надпочечников, в том числе злокачественных.

Есть единичные сообщения о лимфоме надпочечников, состоящей из крупных гемопоэтических клеток с примесью плазматических и зрелых лимфоцитов.

Ганглионеврома надпочечников развивается в юношеском возрасте. При морфологическом исследовании в опухоли выявляют шванновские и ганглиозные клетки.

Этиология

Установлено, что рост опухолевых клеток, гиперплазия надпочечников, формирование опухоли и автономная продукция гормонов связаны с изменением межклеточных взаимодействий, местной продукции факторов роста и цитокинов, аберрантной экспрессией эктопических рецепторов в опухолевых клетках. В клетках опухолей надпочечников обнаружены генетические и хромосомные отклонения, включая дефекты участков хромосом и генов, отвечающих за синтез белков р53, р57 и инсулиноподобного фактора роста II. Кроме того, при ряде наследственных синдромов, связанных с развитием опухолей коры надпочечников, выявлены хромосомные маркёры, включая гибридный ген, который приводит к развитию семейного первичного гиперальдостеронизма типа I.

У больных хромаффиномой (феохромоцитомой) установлено, что наследственное происхождение новообразования определяют гены доминантного типа с высокой степенью пенетрантности. Наиболее часто рост опухоли связан с мутацией аллельного гена в перицентромерном регионе хромосомы 10, отвечающего за развитие хромаффинной ткани. Другой причиной бывает генная патология в хромосоме 3. В этих случаях наследственную природу хромаффиномы подтверждает наблюдаемое иногда её сочетание с заболеваниями чётко установленного наследственно-хромосомного генеза. Например, множественная эндокринная неоплазия типа II, или синдром Сиппла, представляющий в развёрнутом виде триаду заболеваний: медуллярный рак щитовидной железы, феохромоцитому и паратиреоидную аденому. Описаны также сочетания хромаффинной опухоли со слизистыми невромами, с нейрофиброматозом (болезнью Реклингаузена), синдромом фон Гbппеля-Линдау (ангиоматозом сетчатки и гемангиобластомой мозжечка), синдромом Стерджа-Вебера-Краббе (врождённой кожной ангиоме по ходу тройничного нерва, менингеальной ангиомой и ангиомами сосудистой оболочки глаз) и другими заболеваниями. Ещё одна наследственная причина развития феохромоцитомы - инактивация тумор-супрессорных генов, расположенных в хромосоме 11.

Опухоль надпочечников – это патологическое очаговое разрастание клеток органа. Она бывает доброкачественной либо злокачественной.

Образование может развиваться из мозгового либо коркового слоя и обладать различной гистологической, а также морфологической структурой с различными проявлениями.

Классификация опухолей надпочечников

Зачастую в очагах патологического разрастания тканей выявляются доброкачественные клетки и только в 10% случаев злокачественные.

Процесс развития начинается после морфологических изменений, происходящих в нормальных клетках, что приводит к стремительному их росту. Когда опухоль начинает свое развитие в надпочечниках, то это первичный тип. Если же она начала появилась в ином органе, после чего распространилась на надпочечники – она является вторичной.

К первичным опухолям этого органа относятся такие типы образований, как:

1. Аденома надпочечников. В некоторых случаях её также называют аденомой коры надпочечников. Представляет собой самый частый тип патологии, имеющий доброкачественный характер и гормонально-неактивную форму (не производят гормоны). Чаще всего не имеет каких-либо проявлений и при незначительных объемах не требует даже лечения, только регулярного наблюдения.
2. Карцинома коры надпочечников. Представляет собой распространенный вид раковой опухоли. Новообразование подобного типа бывает гормонально-активным либо неактивным. В первом варианте образование может производить сразу несколько гормонов;
3. Нейробластома. Её называют раком детства, по причине развития у детей в раннем возрасте. Локализацией опухоли является мозговое вещество надпочечников. Этот тип патологии имеет способность к дальнему метастазированию.
4. Феохромоцитома. Является нейроэндокринным образованием, зачастую появляющимся в мозговом веществе надпочечника. Подобный вид опухоли имеет самый высокий уровень смертности.

Гормонально активные опухоли

Относятся к такой группе патологий сложные эндокринологические болезни, среди которых выделяются следующие:

1. Альдостерома. Представляет собой источник первичного альдостеронизма, за счет того, что синтезирует альдостерон.
2. Кортикостерома. Образование, которое продуцирует глюкокортикоиды, что проявляется синдромом Кушингера.
3. Андростерома. Это опухоль, которая производит адрогены, которые являются мужскими половыми гормонами.
4. Кортикоэстрома. Такое образование синтезируют эстрогены, что приводит в большей степени к появлению эстрогено-генитального синдрома у мужчин в возрасте 18-35 лет.
5. Смешанные опухоли. Они отличаются тем, что производят одновременно несколько типов стероидных гормонов. Это проявляется в виде преобладания симптоматики определенного синдрома, что напрямую зависит от типа гормона, который продуцируется.

Причины возникновения образования

Ученым пока не удалось выявить конкретной закономерности, которая бы описывала точную причину происхождения этой патологии. Но были точно выявлены факторы, наличие которых у людей, относит их к группе риска:

• врожденные пороки щитовидной либо поджелудочной железы, а также гипофиза;
• если у прямых родственников были выявлены злокачественные образования легких либо молочных желез;
• присутствие наследственной гипертонии, а также патологий почек/печени;
• наибольший риск развития заболевания подобного типа отмечается у людей, которые на себе перенесли онкологию любого из органов. Причиной тому то, что процесс распространения злокачественных клеток происходит через кровь, а также лимфатическую систему.

Характерные симптомы

У каждого из типов опухоли надпочечников есть свои специфические симптомы. Однако есть и общие клинические проявления, характерные для них всех. Их разделяют на:

Первичные. Они проявляются следующим образом:

• частое мочеиспускание;
• боль ноющего типа в груди, а также брюшной полости;
• ухудшение проводимости нервов;
• увеличение артериального давления;
• частые нервные перевозбуждения;
• панические атаки.

Вторичные. Для них являются характерными такие проявления:

• сахарный диабет;
• половая дисфункция;
• проблемы с работой почек.

Диагностика заболевания

Сегодня возможно выявить наличие опухоли надпочечников, тип, а также локализацию патологического образования и провести диагностику. Для этого проводятся такие исследования:

1. Чтобы установить функциональную активность новообразований, проводится анализ мочи. С его помощью изучается уровень содержания в ней альдостерона, кортизола, а также катехоламинов.
2. Осуществляется забор крови для проведения проб на уровень гормонов. Его проводят после приема такого средства, как Каптоприл либо его аналогов.
3. Измеряется уровень артериального давления. Делается это после использования препаратов, повышающих либо понижающих его показатели.
4. Флебография. Она представляет собой забор крови непосредственно из надпочечниковых вен. Это позволяет увидеть реальную гормональную картину.
5. УЗИ. С его помощью могут быть выявлены опухоли, чей размер превышает 1 см.
6. КТ или МРТ. Их использование дает возможность выявить размер и локализацию новообразований, даже если их размер составляет всего 3 мм.
7. Чтобы выявить наличие метастаз, проводится рентген легких, а также делают радиоизотопные снимки всего скелета.

Виды лечения при образовании в надпочечниках

После диагностирования опухоли надпочечников, врачи рекомендую два вида лечения.

Наиболее радикальным способом устранения подобных доброкачественных или злокачественных новообразований является оперативное вмешательство. Удаление таких опухолей относят к категории тяжелых хирургических операций.

Причиной является сложное анатомическое расположение образования и существует вероятность случайно повредить в процессе хирургического вмешательства находящиеся рядом сосуды либо органы.

Наиболее важным в процессе операции, является удаления паранефральной клетчатки, расположенной вокруг надпочечника, а также самого образования и клетчатки аортно-кавельного промежутка, представляющего место локализации лимфоузлов надпочечников.

При этом важным требованием во время операции считается сохранение в невредимом состоянии опухолевой капсулы. Это нужно, чтобы исключить попадание её содержимого в рану.

При определенных обстоятельствах может применяться химиотерапия либо воздействие радиоактивным изотопом. Последний вводится внутривенно. Подобная инъекция позволяет разрушить большое количество патологических клеток и снизить количество существующих метастаз.

Зачастую такой тип лечения применяется при наличии первичных опухолей, локализованных в надпочечниках либо же в качестве дополнения, используемого в послеоперационный период, когда вновь могут образоваться метастазы.

Важно понимать, что подобные методы наносят вред всему организму пациента. Так, в случае их применения существенно снижается иммунитет человека, что уменьшает работоспособность органов. А нарушения иммунной системы значительно усиливают негативное влияние на организм любого типа болезни.

Поэтому во время такой терапии важным является корректный подбор средств для поддержания иммунитета на высоком уровне. Главной составляющей хорошего лечения является стимуляция организма для борьбы с заболеваниями.

Осложнения болезни

Появление подобных новообразований в надпочечниках приводит к определенным осложнениям. Таковыми является:

• малигнизация даже доброкачественной опухоли;
• появление раковых метастаз в других органах;
• возникновение кризиса при наличии Феохромоцитомы. В этом случае происходят перепады давления, которые невозможно вылечить. Встречается это зачастую у детей.

Прогнозы и статистика

Образования опухоли в надпочечниках доброкачественного характера в основном имеют благоприятный прогноз. Самым лучшим исходом обладают гормонально-активные опухоли. Причиной тому является ранняя диагностика, а соответственно и своевременное начало лечения.

По статистике выживаемость послеоперационных больных не превышает 47%, в то время как неоперабельных пациентов не более 30%. Наиболее негативная ситуация у людей с раком надпочечников, когда выявлены злокачественные формы с образованием метастаз. Такие пациенты редко проживают с подобным диагнозом больше одного года даже при хорошем лечении.