Опухоли кроветворной и лимфатической ткани

Гемобластозы – опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной тканей. В структуре заболеваемости и смертности от онкологических заболеваний опухоли гемобластозы составляют 7-9%.

Этиология новообразований кроветворной и лимфоидной тканей точно неизвестна. Предрасположенность к гемобластозам повышают:

Развитие гемобластоза начинается с генетической мутации клеток кроветворной или лимфоидной ткани. Злокачественная трансформация происходит сначала в одной клетке, затем начинается пролиферация и распространение клона.

Для новообразований кроветворной и лимфоидной тканей характерна, по крайней мере, в начале заболевания моноклоновая пролиферация, в отличие от нормального поликлонового кроветворения. При прогрессировании заболевания возникают признаки поликлоновой пролиферации.

В зависимости от источника (костный мозг или органы лимфоретикулярной системы) опухоли гемопоэтической и лимфоидной тканей делят на две группы – лейкозы и лимфомы.

ЛЕЙКОЗЫ

Лейкозы (лейкемия, белокровие) – заболевания с первичной злокачественной трансформацией клеток крови непосредственно в костном мозге.

По цитогенезу лейкозы бывают миелоидные и лимфоидные.

Сохранение способности опухолевых клеток к дифференцировке лежит в основе классификации лейкозов на острые и хронические.

При лейкозах происходит гематогенное выселение (метастазирование) опухолевых (лейкозных) клеток. Они разрастаются сначала в органах, связанных с кроветворением (костный мозг, селезёнка, печень, лимфатические узлы), затем в других органах и тканях. По ходу интерстиция вокруг сосудов и в их стенках возникают лейкозные инфильтраты, паренхима органов погибает. Пролиферация опухолевых клеток в негемопоэтических тканях (кожа, оболочки мозга и др.) отражает обычно поликлоновую трансформацию и соответствует терминальным стадиям болезни. Атипичные клетки, как правило, в больших количествах поступают в кровь. Таким образом, для лейкозов характерны первичное поражение костного мозга, наличие опухолевых клеток в крови, раннее и распространённое метастазирование.

Инфильтрация опухолевыми клетками бывает следующих видов:

Обычно опухолевые узлы возникают на фоне диффузной лейкозной инфильтрации.

В зависимости от количества в крови неопластических клеток различают следующие варианты лейкозов:

Клинические проявления лейкозов разнообразны и зависят от патофизиологических механизмов развития заболевания. Клон опухолевых клеток вытесняет и подавляет другие клеточные клоны костного мозга, что обусловливает клинические и морфологические проявления болезни:

Геморрагический синдром может быть связан с повреждением лейкозными клетками сосудистых стенок. Возникают тяжёлые дистрофические изменения паренхиматозных органов и язвенно-некротические осложнения - некроз и изъязвление опухолевой ткани, прежде всего, в миндалинах и лимфоидных фолликулах кишечника при инфильтрации лейкозными клетками.

ЛИМФОМЫ

Лимфомы – злокачественные опухоли лимфатической ткани. Лимфомы возникают в результате опухолевой трансформация лимфоцита в лимфатических узлах, лимфоидной ткани органов или в других органах. Для лимфом характерно наличие первичного опухолевого очага, чаще в лимфатических узлах разных групп (шейных, подмышечных или паховых), увеличение которых является основным симптомом. При разрастании опухоль сдавливает окружающие ткани, частое клиническое проявление – синдромы сдавления (например, нижней или верхней полой вены). Лимфомы способны к метастазированию и к диссеминации по всему организму, подобно лейкозу.

Следует отметить, что у некоторых лимфом и лейкозов опухолевые клетки по морфологическим, антигенным и генетическим параметрам идентичны. Учитывая это, а также то, что локализованная опухоль при прогрессировании процесса нередко переходит в системную, разделение опухолей крови на системные (лейкозы) и регионарные (лимфомы) применимо не всегда.

В основу современной классификации опухолей миелоидной и лимфоидной тканей положен принцип гисто(цито)генеза, т.е. принцип тканевого (клеточного) происхождения.

В раздел " Опухоли миелоидной ткани" включены:

В раздел " Опухоли лимфоидной ткани" включены:

ОПУХОЛИ МИЕЛОИДНОЙ ТКАНИ

Острые миелоидные лейкозы. Они составляют более 85% острых лейкозов у взрослых. Макроскопически костный мозг губчатых и трубчатых костей красный, иногда сероватый или зеленоватый ("пиоидный"). Печень, селезенка и лимфатические узлы увеличены, но значительных размеров не достигают. В полости рта, зеве, желудке и кишечнике часто обнаруживают язвенно-некротические изменения. Внутренние органы содержат очаги саркомоподобного роста. Резко выражены явления геморрагического диатеза. При микроскопическом исследовании опухолевых пролифератов с применением дополнительных методов морфологического и генетического анализа определяют место опухоли в классификации острых лейкозов.

Миелодиспластические синдромы. Этот термин объединяет клональные нарушения гемопоэза, которые характеризуются цитопенией в периферической крови и дисплазией (клеточной атипией) костного мозга. Цитопения не поддается терапии и может привести к смерти. Кроме того, в исходе часто (8-60 % случаев при разных формах) развивается острый миелоидный лейкоз. Дети болеют реже, чем взрослые, но частота трансформации в острый миелоидный лейкоз у детей выше.

Миелопролиферативные заболевания. Это опухоли миелоидного ростка костного мозга, развивающиеся из трансформированных клеток – предшественников миелопоэза. При длительном течении миелопролиферативных заболеваний развивается фиброз костного мозга. Другим исходом является вторичный острый лейкоз.

Наибольшее значение среди миелопролиферативных заболеваний имеет хронический миелолейкоз. Начиная со стадии развернутых проявлений, макроскопически обнаруживают гиперплазию костного мозга губчатых и трубчатых костей, костный мозг становится серо-красным или зеленоватым ("пиоидный"). Кровь серо-красная, органы малокровны. В крови число лейкоцитов превышает 100х10 9 /л. Селезенка и печень резко увеличены в размерах (масса селезенки может превышать нормальную в 50 раз). На разрезе селезенка темно-красная, часто с инфарктами. Печень серо-красная (серо-коричневая), часто в состоянии жировой дистрофии. Одним из признаков обострения хронического лейкоза служит повышение содержания бластных клеток в крови или костном мозге (бластный криз). В терминальной стадии могут выявляться очаги опухолевого роста в коже и оболочках мозга. В сосудах внутренних органов выявляются скопления лейкозных клеток. В печени инфильтраты располагаются по ходу синусоидов, в селезенке – в красной пульпе. В других органах развиваются тромбозы, кровоизлияния.

ОПУХОЛИ ЛИМФОИДНОЙ ТКАНИ

Лимфома Ходжкина (ранее – лимфогранулематоз) выделяется из группы лимфом. По отношению к В- и Т-клеточным опухолям допустимо применять термин "неходжкинские лимфомы". Классификация лимфом строится на основе определения иммунофенотипа опухолевых клеток. Большинство (до 85%) неходжкинских лимфом представляет собой В- клеточные опухоли.

Неходжкинские лимфомы. Опухоли из предшественников В- и Т-клеток имеют различную степень клинической агрессивности. Нередко протекают как лейкозы. Ярко выраженными особенностями обладает плазмоклеточная миелома/плазмоцитома. Опухоль состоит из клеток, которые напоминают зрелые или незрелые плазматические клетки, диффузно поражает костный мозг или формирует очаги (нередко множественные) в костях, вызывающие их деструкцию. Чаще всего локализуется в позвоночнике. В большинстве случаев в крови определяется большое количество иммуноглобулинов, в моче легкие цепи иммуноглобулинов (белок Бенс-Джонса). Опухоль часто осложняется развитием амилоидоза (AL).

Лимфома Ходжкина обычно развивается в лимфатических узлах шеи или средостения. Опухоль распространяется лимфогенно и гематогенно сначала в соседние, затем в отдаленные от места первичной локализации лимфатические узлы. Позднее поражаются селезенка, костный мозг, печень и другие органы.

Макроскопически пораженные лимфатические узлы резиновой плотности, на разрезе серовато-розовые, могут быть четко или не вполне четко очерчены, в ряде случаев очень плотные. Селезенка увеличена, плотная. Пульпа на разрезе красная, с множественными бело-желтыми очагами некроза и склероза, что придает ткани селезенки пестрый вид, ("порфировая" селезенка).

Микроскопически присутствуют опухолевые клетки двух типов: клетки Рида - Штернберга (в отечественной литературе Березовского-Штернберга) и клетки Ходжкина.

Клетки Рида-Штернберга крупные, с двумя ядрами (или двулопастным ядром). Ядра располагаются зеркально (симметрично), считаются диагностическими.

Клетки Ходжкина одноядерные, крупные, с крупным светлым ядром и крупным ядрышком, напоминающим включение.

Выделяют 4 варианта лимфомы Ходжкина:

Клетка Рид-Штернберга при лимфоме Ходжкина. Окраска по Романовскому-Гимзе (x400).

Лакунарные клетки при лимфоме Ходжкина. Окраска по Романовскому-Гимзе (x400).

Макропрепараты:

№5. НЕХОДЖКИНСКАЯ ЛИМФОМА С ПОРАЖЕНИЕМ БРЫЖЕЕЧНЫХ ЛИМФОУЗЛОВ

Лимфоузлы брыжейки резко увеличены в размерах, спаяны между собой, образуя единый конгломерат.

Клиническое значение

Неходжкинские лимфомы – группа моноклональных опухолей, развивающаяся из лимфоидной ткани, главным образом в лимфатических узлах. Причиной развития этих опухолей могут быть хромосомные аномалии, инфекции (вирус Эпштейна-Барра, герпес вирусы, вирус папилломы человека и т.д); внешние факторы (пестициды, гербициды, консерванты деревьев), иммунодефицит, хроническое воспаление. Около 85% всех лимфом развиваются из В-лимфоцитов, остальные из Т-лимфоцитов и NK-клеток. Опухоли этой группы характеризуются определенным уровнем дифференцировки, определенным размером клетки-предшественницы, степенью пролиферативной активности и определенной гистологической картиной.

№ 288. КОСТИ ЧЕРЕПА ПРИ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЕ

Представлен участок мозгового черепа, со стороны которого выявляются множественные участки деструкции кости.

Клиническое значение

Множественная миелома (миеломная болезнь ) – злокачественная неоплазия из плазматических клеток с характерным образованием моноклонального парапротеина (М-протеин). При этом заболевании всегда вовлекается более 10% костного мозга. При прогрессировании заболевания страдают следующие органы:

· Кости. Пролиферация плазматических клеток, посредством гуморальных механизмов способствует рассасыванию костной ткани. Характерными клиническими проявлениями в данном случае являются боли в костях, патологические переломы, гиперкальциемия.

· Почки. Поражение почек обусловлено развитием амилоидоза или прямым повреждением эпителия канальцев.

· Система крови. Пролиферация плазматических клеток приводит к развитию анемии, тромбоцитопении и агранулоцитоза.

· Нервная система. Поражение нервной системы связано обычно с радикулопатией – повреждением корешков спинного мозга вследствие деструкции позвонков.

Пятилетняя выживаемость при данном заболевании составляет около 35%

Микропрепараты:

Последнее изменение этой страницы: 2016-12-12; Нарушение авторского права страницы

001. Лейкоз — системное заболевание крови, характеризующееся:

1. прогрессирующей клеточной гиперплазией в органах кроветво­рения с резким преобладанием пролиферативных изменений над процессами нормальной дифференцировки клеток крови;

2. метабластическим разрастанием различных патологических (анаплазированных) элементов;

3. и тем и другим;

4. правильного ответа нет;

5. нет единственного правильного определения.

002. Гемобластозы — опухоли кроветворной системы включают:

4. все перечисленное;

5. ничего из перечисленного.

003. Системным поражением всей кроветворной ткани, или ее основных компонентов, сопровождающимся характерным изменением пери­ферической крови, является:

3. нет правильного ответа;

4. все ответы правильны;

004. Общим с опухолями свойством лейкозов является:

1. неуклонное прогрессирующее течение;

2. постоянство прогрессии;

3. возможность получения лечебного эффекта от однотипных препаратов;

4. возможность получения одним и тем же канцерогеном истин­ной опухоли и лейкоза;

5. все перечисленное.

005. Факторы, способствующие развитию лейкозов:

1. ионизирующая радиация;

2. химические агенты (химические профессиональные яды);

3. эндогенные химические соединения (индольные соединения, класс стероидов — половые гормоны, желчные кислоты);

4. вирусные агенты;

5. все перечисленное.

006. Лейкозы у детей наиболее часто наблюдались в случаях:

1. родители были немолодыми в период зачатия ребенка;

2. родители были очень молодыми (ранние браки) в период зачатия ребенка;

3. возраст родителей не имеет значения;

4. имеет значение только возраст матери;

5. имеет значение только возраст отца.

007. Чаще лейкозы у детей отмечались при родителях, имеющих опре­деленные профессиональные вредности (водители автотранспорта, работа в текстильной промышленности и др.):

1. связь не установлена;

2. слабая зависимость;

3. отчетливая зависимость;

4. нет точных данных;

5. правильного ответа нет.

008. У детей с лейкозами наблюдаются врожденные хромосомные ано­малии:

1. трисомия в группе G;

2. мозаицизм 46/47;

5. все перечисленное.

009. Сколько детей заболевают острым лейкозом в СНГ ежегодно?

010. Наиболее частый вид лейкозов у детей:

1. острый лимфобластный лейкоз;

2. острый нелимфобластный лейкоз;

3. хронический миелолейкоз;

4. хронический лимфолейкоз;

5. правильного ответа нет.

011. Субстрат опухоли при остром лейкозе:

1. незрелые, властные клетки;

2. зрелые, дифференцированные клетки;

3. все ответы правильны;

4. правильного ответа нет;

5. нет точных данных.

012. Субстрат опухоли при хроническом лейкозе:

1. незрелые, бластные клетки;

2. зрелые, дифференцированные клетки;

3. все ответы правильны;

4. правильного ответа нет;

5. зародышевые клетки костного мозга.

013. Какой из вариантов лейкоза не встречается у детей?

1. Острый миелобластный.

2. Острый лимфобластный.

3. Хронический миелолейкоз.

4. Хронический лимфолейкоз.

5. хронический промиелоцитарный.

014. Дети какого возраста чаще болеют острым лейкозом?

1. 1 года — 2 лет;

5. старше 15 лет.

015. В каком возрасте прогноз течения острого лимфобластного лей­коза наиболее благоприятный?

016. Какие изменения в анализе периферической крови наиболее час­то встречаются в начале заболевания острым лимфобластным лейкозом?

в) Увеличение СОЭ.

017. Система или орган, которому присуще наиболее частое поражение при остром лейкозе:

б) нервная система;

д) мочевыводящая система;

е) пищеварительная система;

ж) дыхательная система.

3. все ответы правильны;

018. Наличие бластов в периферической крови при остром лейкозе:

1. обязательный признак;

2. не обязательный признак;

3. встречается часто;

4. правильный ответ 2и 3;

5. нет правильного ответа.

019. Какие методы диагностики позволяют провести точную дифференцировку лейкозов?

020. При каком цитозе цереброспинальной жидкости, исключая бластные клетки, можно думать о нейролейкозе?

2. Более 5 клеток.

3. Более 10 клеток.

4. более 25 клеток.

5. нет правильного ответа.

021. С целью профилактики нейролейкоза у детей наиболее часто ис­пользуются следующие препараты для эндолюмбального введе­ния:

022. Выберите прогностические критерии, используемые для определения активности острого лимфобластного лейкоза у детей при

лечении по программе ВFМ:

а) размеры лимфатических узлов;

б) размеры селезенки;

в) размеры печени;

г) выраженность анемии;

е) лейкоцитоз свыше 50 тыс. в 1 мл 3 ;

ж) бластоз периферической крови.

4. все перечисленное;

5. ничего из перечисленного.

023. В какой период при остром лимфобластном лейкозе у детей наи­более целесообразна трансплантация костного мозга?

1. Первая ремиссия.

3. Вторая ремиссия.

4. Второй рецидив.

5. Нет правильного ответа.

024. Для какого возраста характерен ювенильный вариант (без фила­дельфийской хромосомы) хронического миелолейкоза?

5. старше 15 лет.

025. Назовите наиболее характерные клинические проявления хрони­ческого миелолейкоза:

3. нарастающая интоксикация — общая слабость, утомляемость, потеря массы тела, лихорадка;

4. все перечисленные;

5. ничего из перечисленного.

026. Возрастной пик заболевания детей лимфосаркомой:

4. старше 15 лет;

5. правильного ответа нет.

027. Субстрат опухоли при лимфосаркоме содержит:

1. зрелые малые лимфоциты (В-лимфоциты);

2. стволовые клетки;

4. атипичные мононуклеары;

5. атипичные лимфобласты.

028. Лимфосаркома поражает чаще:

3. достоверного различия нет;

4. девочек в пубертате;

5. мальчиков в пубертате.

029. Классификация лимфосаркомы по типу роста опухоли:

1. нодулярная и диффузная;

2. небластные и властные;

5. правильного ответа нет.

030. Самый частый морфологический вариант лимфосаркомы у детей:

2. опухоль Беркитта;

031. При лимфосаркоме у детей наиболее часто поражаются следующие группы периферических лимфатических узлов:

5. правильны ответы 1 и 5.

032. Самая частая первичная локализация лимфосаркомы у детей в об­щей популяции больных:

1. периферические лимфатические узлы;

2. глоточное кольцо;

4. брюшная полость;

033. При какой первичной локализации лимфосаркомы у детей чаще наблюдается поражение костного мозга?

2. Периферические лимфатические узлы.

4. Илеоцекальная область.

5. При всех, кроме пункта 4.

034. При лимфосаркоме у детей наиболее часто поражаются следующие отделы желудочно-кишечного тракта:

1. тонкий кишечник;

2. прямая и сигмовидная кишки;

3. илеоцекальный угол;

4. восходящий отдел ободочной кишки;

035. Характерно ли появление зуда при лимфосаркоме в качестве сим­птома общей интоксикации?

4. В большинстве случаев.

036. Частота лимфогранулематоза у детей:

1. одна из самых редких форм гемобластозов;

2. уступает по частоте только лимфобластным лейкозам;

3. самая частая форма гемобластозов;

4. правильного ответа нет;

5. зависит от возраста ребёнка.

037. Лимфогранулематоз у детей характеризуется:

1. быстрым течением с частой генерализацией;

2. медленным течением;

3. редкой генерализацией;

4. таким же темпом течения, как и у взрослых;

5. более благоприятным течением.

038. Среди детей, страдающих лимфогранулематозом, преобладают:

3. достоверного различия нет;

5. мальчики в пубертате.

039. Различают следующие морфологические варианты лимфограну­лематоза у детей:

1. лимфоидное преобладание;

3. лимфоидное истощение;

4. нодулярный склероз;

5. все ответы правильны.

040. Морфологический вариант лимфоидного истощения лимфогра­нулематоза может указывать на:

1. плохой прогноз;

2. хороший прогноз;

3. не влияет на прогноз;

4. зависит от возраста ребёнка;

5. правильного ответа нет.

041. При лимфогранулематозе у детей наиболее часто поражаются:

1. шейные лимфатические узлы;

2. югулярные лимфатические узлы;

3. лимфатические узлы средостения;

4. забрюшинные и паховые лимфатические узлы;

5. локтевые лимфатические узлы.

042. К симптомам общей интоксикации, которые учитываются при ус­тановлении стадии лимфогранулематоза, относятся:

а) необъяснимая лихорадка свыше 38°С;

б) ночной проливной пот со сменой белья;

в) прогрессирующая потеря массы тела;

г) выраженный кожный зуд;

з) изменения сна.

1. Правильны ответы а, б, в.

2. Правильны ответы г, д, е.

3. Правильны ответы ж, з.

4. Правильны б, в, г, д.

5. Все ответы верны.

043. IV стадия лимфогранулематоза у детей может быть установлена при:

1. изолированном поражении селезенки;

2. изолированном поражении печени или костей;

3. поражении органов с поражением лимфатических узлов или без него;

4. правильны ответы 1 и 2;

5. правильны ответы 2 и 3.

044. При лимфогранулематозе у детей дифференциальный диагноз чаще всего проводят со следующими заболеваниями:

а) сифилитическим лимфаденитом;

б) туберкулезным и банальным лимфаденитом;

в) грибковым поражением лимфатических узлов;

г) болезнью кошачьей царапины;

д) бруцеллезом и туляремией.

045. Основным морфологическим критерием для постановки диагноза лимфогранулематоза является:

1. стертый рисунок строения лимфатического узла;

2. наличие клеток Березовского — Штернберга;

3. наличие клеток Ходжкина;

4. наличие клеток Пирогова — Лангерганса;

5. правильного ответа нет.

046. Современное лечение лимфогранулематоза у детей включает:

1. индуктивную полихимиотерапию, консолидирующую лучевую терапию зон первичного поражения, реиндуктивную химиоте­рапию;

2. индуктивную полихимиотерапию, консолидирующую лучевую терапию по "радикальной программе", реиндуктивную химио­терапию;

3. индуктивную полихимиотерапию, консолидирующую лучевую терапию зон первичного поражения;

4. правильного ответа нет;

5. все ответы верны, кроме 4.

047. Какой из указанных анализов необходим при диагностике лейкоза:

а) клинический анализ периферической крови;

б) подсчет числа ретикулоцитов;

в) подсчет числа тромбоцитов;

г) определение уровня иммуноглобулинов;

д) определение числа Т- и В-лимфоцитов;

е) морфологическое исследование костного мозга.

048. При дифференциальной диагностике мононуклеоза с острым лей­козом наиболее эффективным исследованием является:

1. цитологическое исследование лимфатического узла с подсче­том форменных элементов;

2. исследование периферической крови;

3. исследование костного мозга;

5. правильный ответ 2 и 3.

049. 7-летнюю девочку лихорадит 10 дней. Выявлены генерализован­ное увеличение лимфатических узлов, гепатоспленомегалия, под­кожные кровоизлияния и кровоизлияния в слизистой оболочке полости рта, воспалительный процесс в ротоглотке. Кроме обыч­ных анализов, прежде всего необходимо сделать:

1. пункцию костного мозга;

2. биопсию лимфатического узла;

3. реакцию Пауля—Бурнетта;

4. биопсию селезенки;

5. биопсию печени.

050. У 7-летней девочки, здоровой до данного момента, внезапно без какой-либо травмы появились на коже синяки и кровоподтеки. Назовите наиболее вероятный диагноз:

1. острый лимфобластный лейкоз;

2. болезнь Шенлейна—Геноха;

3. идиопатическая тромбоцитопения;

5. ни одно из указанных.

051. Год назад у 5-летнего ребенка был поставлен диагноз острого лимфобластного лейкоза. В течение нескольких дней ребенка лихора­дит, он жалуется на недомогание, головную боль и нарушение зре­ния. Появились судороги. Анализ крови и костного мозга показал сохранение гематологической ремиссии. Какой из приведенных ниже диагнозов наиболее правдоподобен:

1. пищевое отравление;

2. внутричерепное кровоизлияние;

3. гнойный цереброспинальный менингит;

4. поражение ЦНС при лейкозе;

5. вирусный менингит.

052. 3-летняя девочка с острым лимфобластным лейкозом получает поддерживающее лечение 6-меркаптопурином и метотрексатом. Число лейкоцитов в анализе периферической крови — 3х10 9 /л. Следует:

1. снизить наполовину дозу обоих препаратов;

2. снизить наполовину дозу метотрексата;

3. временно отменить оба препарата;

4. временно отменить одно лекарство;

5. оставить полную дозу препаратов.

053. Профилактическое облучение ЦНС применяется при:

2. остром лимфобластном лейкозе;

4. лангергансоклеточном гистиоцитозе;

5. опухоли Вильмса.

054. Какой из приведенных симптомов не типичен для лимфограну­лематоза?

Введение. Опухоли кроветворной и лимфатической ткани делятся на системные заболевания кроветворной ткани или лейкозы (гемобластозы) и регионарные опухолевые заболевания кроветворной ткани с возможной генерализацией.

В основу современной классификации лейкозов положены три принципа. 1. Изменение в крови количества лейкоцитов, в том числе лейкозных клеток, на основании чего различают лейкемические, сублейкемические, алейкемические, лейкопенические лейкозы. 2. Степень дифференцировки (зрелость) опухолевых клеток и характер течения (злокачественный, доброкачественный) служат критериями выделения острых и хронических лейкозов.

Регионарные опухолевые заболевания с возможной генерализацией (злокачественные лимфомы) возникают из гемопоэтических и стромальных клеток кроветворных и иммунокомпетентных органов. Протекают эти заболевания как остро, так и хронически.

Мотивационная характеристика темы. Знание темы необходимо для изучения на клинических кафедрах опухолей кроветворной и лимфатической ткани и в практической деятельности врача для сопоставления клинических данных с данными биопсий и патологоанатомических вскрытий.

Общая цель занятия. Научиться определять этиологию и патогенез, знать классификацию, осложнения, причины смерти и патоморфоз заболеваний из группы опухолей кроветворной и лимфатической системы, а также уметь различать их по морфологической картине.

Конкретные цели занятия. Знать принципы классификации опухолей кроветворной и лимфатической ткани.

Уметь: 1) давать определения гемобластозов (лейкозов) и регионарных опухолевых заболеваний кроветворной ткани; 2) объяснять патогенез лейкозов и регионарных опухолевых заболеваний кроветворной ткани; 3) диагностировать различные виды лейкозов и регионарных опухолевых заболеваний кроветворной ткани на основании их макроскопической и микроскопической характеристики; 4) называть осложнения и причины смерти больных с опухолями кроветворной и лимфатической ткани; 5) объяснять патоморфоз опухолей кроветворной и лимфатической ткани.

Основные вопросы темы. 1. Классификация опухолей кроветворной и лимфатической ткани.

2. Макроскопическая и микроскопическая характеристика лейкозов и регионарных опухолевых заболеваний кроветворной ткани.

3. Пато- и морфогенез лейкозов и лимфогранулема­тоза.

4. Осложнения, причины смерти при опухолях крове­творной и лимфатической ткани.

5. Патоморфоз опухолей кроветворной и лимфатической ткани. ОСНАЩЕНИЕ ЗАНЯТИЯ

М а к р о п р е п а р а т ы: некротическая ангина при остром лейкозе; печень, селезенка, костный мозг при хроническом миелоидном лейкозе; лимфатические узлы при хроническом лимфолейкозе; селезенка при лимфогранулематозе.

Микропрепараты: головной мозг при остром миелобластном лейкозе; печень при хроническом мие­лоидном лейкозе; печень при хроническом лимфолейкозе; лимфогранулематоз лимфатического узла (все препараты окрашены гематоксилином и эозином).

Э л е к т р о н о г р а м м ы: бластная клетка при лейкозе, миеломная клетка. ОПРЕДЕЛЕНИЕ ИСХОДНОГО УРОВНЯ ЗНАНИЙ

Требования к исходному уровню знаний: студент дол­жен вспомнить анатомическое и гистологическое строе­ние кроветворной и лимфатической ткани, а также из курса общей патологической анатомии морфологическую характеристику повреждения, нарушений кровообраще­ния, воспаления и регенерации.

1. Принципы классификации опухолей кроветворной и лимфатической ткани.

2. Этиология, патогенез и морфологическая характе­ристика отдельных видов лейкозов и регионарных опухолевых заболеваний кроветворной и лимфатической тка­ни (острый лейкоз, хронический миелоидный лейкоз, хронический лимфолейкоз, миеломная болезнь, лимфограну­лематоз.).

3. Осложнения и причины смерти при лейкозах и регионарных опухолевых заболеваниях кроветворной и лимфатической ткани.

4. Патоморфоз лейкозов и регионарных опухолевых заболеваний кроветворной и лимфатической ткани.

Проверка исходного уровня знаний проводится по тестам, аналогичным приведенным ниже. Студенты выполняют задание (25 операций) в течение 5 мин.

для определения исходного уровня знаний

1. Что лежит в основе делений лейкозов на острые и хронические: а) темп роста клеток; б) появление клеток опухоли в периферической крови; в) степень дифференцировки опухолевых клеток; г) бластный криз; д) изменение количества лейкоцитов в периферической крови.

2. Как называется лейкоз, при котором в периферической крови резко увеличивается количество лейкоцитов: а) алейкемический; б) хронический; в) лейкемический; г) простой; д) молниеносный.

3. Назовите форму острого лейкоза: а) миелобластный; б) миелоцитарный; в) болезнь тяжелых цепей; г) лимфоцитарный; д) гистиоцитоз.

4. Назовите регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани: а) макроглобулинемия; б) хронический эритромиелоз; в) лимфогранулематоз; г) лимфобластный лейкоз; д) миелоцитарный лейкоз.

5. Наиболее характерные изменения органов при остром лейкозе: а) гипертрофия сердца; б) костный мозг не изменен; в) некротическая ангина; г) дифтеритический колит; д) гидронефроз.

6. Причины смерти при остром лейкозе: а) печеночная недостаточность; б) кровоизлияние в мозг; в) аритмия; г) истинный круп; д) ложный круп.

7. Назовите виды хронических лейкозов лимфоцитарного происхождения: а) эритромиелоз; б) миеломная болезнь; в) лимфосаркома; г) лимфобластный лейкоз; д) лимфогранулематоз.

8. Наиболее характерные изменения органов при хроническом миелоидном лейкозе: а) пиоидный костный мозг; б) увеличенные лимфоузлы образуют пакеты; в) казеозный некроз лимфоузлов; г) гидроцефалия; д) порфировая селезенка.

9. Как называют селезенку при лимфогранулематозе: а) глазурная; б) порфировая; в) сальная; г) саговая; д) сидерофилическая.

10.Какой признак наиболеее характерен для обострения хронического лейкоза: а) истощение; б) желтуха; в) бластый криз; г) гиперхолестеринемия; д) протеинурия.

Эталоны: 1—в, 2—в, 3—а, 4—в, 5—в, 6—б, 7—б, 8—а, 9—б, 10—в.

УЧЕБНАЯ КАРТА ЗАНЯТИЯ (для самостоятельной работы)

предлагаемых студентам для решения.

Задача № 1. У ребенка появились слабость, носовые кровотечения, лихорадка. При обследовании найдено увеличение лимфоцитов крови до нескольких десятков тысяч, среди них много лимфобластов; обнаружены увеличенные лимфатические узлы средостения, сплено- и гепатомегалия.

1. O какой форме лейкоза в зависимости от цитогенеза и степени дифференцировки лейкозных клеток вероятнее всего думать в данном случае?

Задача № 2. У больного 52 лет при анализе крови обнаружено увеличение лейкоцитов до 135 000 за счет лимфоцитарных элементов. При обследовании в клинике обнаружено увеличение шейных лимфатических узлов, печени, селезенки. Через год больной поступил с жалобами на лихорадку, слабость, резкую боль в горле при глотании. В крови обнаружены бластные формы лимфоцитов.

1.Назовите форму лейкоза. 2. О какой особенности течения лейкоза можно говорить на основании обнаружения в крови бластов? 3. Чем объяснить жалобы больного на резкие боли при глотании? 4. Какие микроскопические изменения можно обнаружить при биопсии лимфоузла?

Задача № 3. При патологоанатомическом вскрытии диагностирована миеломная болезнь.

1. Где возникают первичные изменения при миеломе? 2. В чем они выражаются? 3. Какие вещества продуцируют миеломные клетки? 4. Что ведет к развитию миеломной нефропатии? 5. К какой группе лейкозов относится миеломная болезнь?

Задача № 4. Больной 50 лет. Отметил увеличение группы лимфатических узлов на шее слева. Жалуется на слабость, потерю веса, кожный зуд, лихорадку. СОЭ — 40 мм/ч, в лейкоцитарной формуле отклонений нет. При изучении биоптата лимфатического узла среди лимфоидных элементов найдена пролиферация атипичных ретикулярных клеток, имеются гигантские многоядерные клетки, участки некроза и склероза.

1. О каком заболевании идет речь? 2. О каком варианте (стадии) заболевания следует думать на основании результатов гистологического исследования? 3. Какие клетки имеют диагностическое значение при постановке диагноза? 4. Какой вид имеет селезенка при этом забо­левании?

Ответы на задачи (для самоконтроля)

Задача № 1. 1. Острый лимфобластный лейкоз.

Задача № 2. 1. Хронический лимфолейкоз. 2. Обострение (бластный криз). 3. Развитие некротической ангины. 4. Стирание рисунка, разрастание атипичных клеток лимфоидного ряда.

Задача № 3. 1. В костях. 2. Разрушение кости опухолевым инфильтратом и пазушное рассасывание кости. 3. Парапротеины. 4. Отложение парапротеина, амилоида. 5. Парапротеинемические лейкозы.

Определение итогового уровня знаний проводится по тестам, аналогичным приведенным ниже. Задание (25 операций) выполняется в течение 10 мин. Примеры тестов

для определения итогового уровня знаний

Задания. 1. Дайте характеристику острого лейкоза: а) определение; б) гисто(цито)генетические формы острого лейкоза: 1) . 2) . 3) . 4) . 5) . 6) . 7.) . ; в) микроскопические изменения органов и тканей, характеризующие острый лейкоз; г) наиболее частые осложнения, являющиеся причиной смерти при остром лейкозе: 1) . 2) . 3) . .

2. Дайте характеристику хронического миелоидного лейкоза: а) макроскопический вид костного мозга; б) размеры печени, селезенки, лимфоузлов; в) какие клетки в костном мозге и периферической крови характерны для первой стадии лейкоза; г) какую хромосому содержат эти клетки; д) какие клетки в периферической крови и костном мозге характерны для второй стадии лейкоза.

4. Дайте характеристику миеломной болезни: а) основной гематологический признак; б) где чаще всего отмечаются первичные изменения в связи с ростом опухоли; в) морфологические формы миеломной болезни: 1) . 2) . ; г) какие изменения связаны с продукцией парапротеинов: 1) . 2) . 3) . ; д) что лежит в основе развития миеломной нефропатии.

1. а) системное разрастание кроветворных клеток-бластов; б: 1) недифференцированный, 2) миелобластный, 3) лимфобластный, 4) плазмобластный, 5) монобластный, 6) эритромиелобластный, 7) мегакариобластный; в) лейкозная инфильтрация с наличием бластов; г: 1) кровоизлияния, 2) язвенно-некротические процессы, 3) сепсис.

2. а) пиоидный; б) увеличены; в) миелоциты, промиелоциты; г) филадельфийскую; д) миелобласты.

3. а) регионарные опухолевые заболевания; б: 1) изолированный, 2) генерализованный; в: 1) лимфогистиоцитарный, 2) нодулярный 3) смешанно-клеточный, 4) с подавлением лимфоидной ткани; г:1)малые клетки Ходжкина, 2) большие клетки Ходжкина, 3) гигантские клетки Березовского — Штернберга; д: 1) разрастание опухоли, 2) очаги некроза, 3) склероз.

4. а) парапротеинемия; б) в костях; в: 1) солитарная плазмоцитома, 2) множественная (генерализованная) плазмоцитома; г: 1) амилоидоз, 2) отложение амилоидоподобных и кристаллических веществ, 3) парапротеиноз органов; д) отложение в почках парапротеинов, д) амилоидоз.

Читайте также: