Опухоли костей классификация воз

Обоснованные клинико-морфологические подходы к систематике опухолей костей появились более 70 лет назад, когда впервые американскими хирургами Бладгудом и Юингом была предложена классификация этих новообразований.

Классификационные схемы 20-х годов содержали 10-20 названий нозологических форм.

Спустя 50 лет Международная гистологическая классификация опухолей костей ВОЗ (1972) насчитывала уже в 4 раза больше число опухолей и опухолеподобных процессов, возникающих в скелете.

Существенные дополнения к классификации были сделаны Т.П. Виноградовой (1975). Эта классификация, как и многие другие (всего было предложено несколько десятков классификаций опухолей костей), отражала уровень знаний по костной патологии своего времени.

За последние 20 лет номенклатура опухолей увеличилась еще почти на 20. Конечно, речь идет не о появлении действительно абсолютно новых нозологических единиц болезней. Увеличение номенклатурных понятий происходит главным образом в результате накопления клинико-патологических сведений о тех или иных (обычно достаточно редких) опухолевых формах и возможности их более углубленного анализа. В 1995 году опубликован новый вариант кодирования опухолей.

В основу современного кодирования опухолей костей и мягких тканей (ВОЗ, 1990), которое было переведено на русский язык в 1995 году Ю.Н. Соловьевым, положены следующие принципы:

- биологическая активность процесса (/0 — доброкачественные опухоли, /1 — промежуточные опухоли, /3 — злокачественные опухоли);

- морфология опухоли (гистогенетический и гистологический принципы), М- (костеобразующие, хрящеобразующие опухоли и т.д.);

- топография опухоли (С-).

Морфология (М-) и топография (С-) кодируются соответствующими цифрами.

Как сказано в предисловии к МКБ-О: "Согласованная международная классификация опухолей, приемлемая в равной мере для врачей, хирургов, рентгенологов, патоморфологов и статистиков, дала бы возможность онкологам во всех частях мира сравнивать свои результаты и облегчила бы сотрудничество между ними".

Кодирование опухолей основано на знаниях экспертов, участвующих в создании этих кодов. Причем, экспертами являются не только морфологи, но и специалисты других областей медицины: радиологи, хирурги, онкологи и др. Особо следует подчеркнуть введение понятия промежуточных опухолей, которые кодируются единицей (/1). Во многих предыдущих классификациях эти опухоли относились либо в "доброкачественные", либо в "злокачественные" группы.

Понятие промежуточные опухоли свидетельствует о том, что до настоящего времени новообразования этой группы представляют достаточные трудности в интерпретации их сущности, поскольку нет четких критериев отнесения их к злокачественным, или доброкачественным, или опухолеподобным процессам. Морфологически клетки опухолей промежуточной группы имеют доброкачественные признаки, а биологически новообразования ведут себя агрессивно: имеют инфильтративный рост, отсевы в мягкие ткани, метастазы в легкие и т.д.

МКБ-О ВОЗ 1995 года выделяет ряд новых нозологических форм, отсутствовавших в классификации 1972 года (Ю.Н.Соловьев, 1998).

Согласно этой классификации среди опухолей и опухолеподобных поражений костей должны рассматриваться следующие (жирным шрифтом выделены новые нозологические формы, не рассматривавшиеся ранее).

Классификация опухолей и опухолеподобных поражений

Таблица 1. Классификация опухолей и опухолеподобных поражений костей (пересмотр 1998 года).

По отношению к опухолям костной ткани по-прежнему сохраняет значение мысль А.И. Абрикосова о том, что с точки зрения современного уровня наших знаний какого-либо морфологического подразделения опухолей на виды создать нельзя, и мы должны довольствоваться классификацией, обоснованной происхождением опухолей из тех или иных тканей с отметкой лишь зрелости или незрелости ткани, из которой состоит опухоль (Таблица 2).

Гистологические признаки опухолей костей подтверждают тот факт, что клетки мезенхимального происхождения, в частности клетки соединительной ткани, способны к разнообразной дифференцировке.

Таблица 2. Классификация опухолей костной ткани (П.А. Ревелл, 1993).

Таким образом, в основу рубрикации костных опухолей положена степень дифференцировки клеток и тип продуцируемого ими матрикса. Понятно, что для удобного практического применения рентгенологи стремятся создать собственные классификации всех опухолевых и опухолеподобных процессов на основе данных морфологического и рентгенологического методов.

Наиболее современная рентгено-морфологическая классификация новообразований скелета и патологических процессов (Таблица 3), которые необходимо дифференцировать с опухолями представлена в книге "Опухоли скелета" (А.Г. Веснин, И.И. Семенов, 2002).

Таблица 3. Современная рентгено-морфологическая классификация новообразований скелета

Что касается классификации опухолей мягких тканей (Таблица 4), то она не претерпела изменений.

Таблица 4. Гистологическая классификация опухолей мягких тканей (в сокращенном варианте)

В общей структуре новообразований нашего организма рак костей занимает всего 1-4%. Он бывает первичный и вторичный. Опухоли имеют разнообразное гистологическое строение и стадии. Эти важные факторы влияют на характер течения болезни и прогноз выживаемости.

Классификация TNM не является полной без указания гистологического типа опухоли. От него зависит темпы и характер роста образования, соответственно – методы борьбы с ним, а также прогноз выживаемости. Определяется гистологический тип рака кости изначально на основании данных рентгенологического или томографического обследования, но точный диагноз ставиться только после биопсии.

Ниже приведена морфологическая классификация костных поражений согласно ВОЗ за 2013 год. В ней, кроме доброкачественных и злокачественных, выделена подгруппа пограничных новообразований. Они не образовывают метастазы (или делают это крайне редко), но имеют быстрый темп роста, а также в значительной мере влияют на костную ткань и окружающие структуры.

Доброкачественные	Пограничные	Злокачественные
1. Хрящевые опухоли
Хондрома, Остеохондрома, Остеохондромиксома, Энхондрома, Периостальная хондрома, Подногтевой экзостоз, Беспорядочная паростальная костнохрящевая пролиферация, Синовиальный хондроматоз	Хондробластома, Хондромиксоидная фиброма, Атипическая хрящевая опухоль	Хондросаркома (центральная, первичная, вторичная, дедифференцированная, мезенхимальная, светлоклеточная)
2. Остеогенные
Остеоид-остеома, Остеома	Остеобластома	Остеосаркома (классическая, паростеальная, периостальная, хондробластическая, фибробластическая, остеобластическая, телангиэктатическая, мелкоклеточная, телангиэктатическая, высокодифференцированная, низкодифференцированная, вторичная)
3. Фибробластические опухоли
Десмопластическая фиброма	Фибросаркома
4. Фиброгистиоцитарные опухоли
Доброкачественная фиброзная гистиоцитома	—	Злокачественная фиброзная гистиоцитома
5. Гемопоэтические опухоли
—	—	Плазмаклеточная миелома, Солитарная плазмацитома, Первичная неходжкинская лимфома
6. Гигантоклеточная опухоль (остеокластическая)
Гигантоклеточные новообразования мелких костей	Гигантоклеточная опухоль	Озлокачествление (саркома) в гигантоклеточной опухоли
7. Опухоли из нотохорды
Доброкачественная опухоль нотохорды	—	Хордома
8. Сосудистые опухоли
Гемангиома	Эпителиоидная гемангиома	Ангиосаркома, Эпителиоидная гемангиоэндотелиома
9. опухоли мышечного генеза
Лейомиома	—	Лейомисаркома
10. Опухоли жировой ткани
Липома	—	Липосаркома
11. Опухоли неясного генеза
Простая киста кости, Фиброзная дисплазия, Остеофиброзная дисплазия, Хондромезенхимальная гамартома, Болезнь Розай-Дорфмана	Аневризмальная костная киста, Лангергансоклеточный гистиоцитоз, Очаговое поражение одной кости, Множественное поражение костей, Болезнь Эрдxаим-Честера	—
12. Прочие опухоли
—	—	Саркома Юинга, Адамантинома, Недиференцированная плеоморфная саркома

Доброкачественные костные опухоли

Рассмотрим самые часто встречающиеся виды доброкачественных новообразований

Злокачественные опухоли костей

Злокачественные опухоли костей (или рак кости), в отличие от доброкачественных, более агрессивные. Они быстро растут, при этом инфильтрируя окружающие ткани. На поздних стадиях рак может распространяться по всему организму (метастазировать), образовывая вторичные опухоли. Его влияние на организм более сильное, симптомы – выраженные и опасные. Клетки злокачественных образований низкодифференцированные. Иногда даже невозможно определить, из какой ткани они произошли.

Стоит отметить, что многие доброкачественные опухоли костей могут малигнизировать и переродиться в злокачественные. В таблице представлены наиболее часто встречающиеся злокачественные костные опухоли.

Гистологический тип	Особенности	Лечение и прогноз
Остеосаркома (до 60% от всех злокачественных костных опухолей)	Это высоко злокачественный рак, с быстрыми темпами роста и метастазирования. Чаще встречается в возрасте от 10 до 20 лет. Возникают остеосаркомы преимущественно в области бедер, плечевых, малоберцевых, лучевых и локтевых костей. Остеосаркома бывает остеолитическая (форма – веретенообразная, приводит к истончению стенки кости) и остеопластическая (плотная, отграниченная опухоль, распространяется по всей кости, приводя к разрушению тканей). Симптомы: прогрессирующая боль, опухлость, патологические переломы, гиперкальцеэмия	Основным выбором терапии данного вида рака костей является комбинация хирургической резекции, дооперационная и послеоперационная химиотерапия. Для укрепления костей назначают курс бисфосфонатов. Показатели выживаемости низки – только 30% людей живут более 5 лет
Саркома Юинга (10-15%)	Это распространенная форма рака среди детей мужского пола. Этиология и гистогенез до конца не изучен. Известно, что она развивается в диафизе длинных и коротких трубчатых костей. Саркома Юинга часто метастазирует в другие кости	Основной метод лечения – лучевая терапия. Ее могут дополнять химиопрепаратами. Операции применяют редко, так как они малоэффективны. В связи с появлением метастаз уже спустя 11 месяцев, прогноз для саркомы Юинга неблагоприятный. 5-летний рубеж преодолевают 10% больных
Хондросаркома (13%)	Область поражения – длинные кости бедра, ребер, таза, лопатки. Хондросаркома – это рак костей хрящевого типа, бывает твердой и мягкой консистенции, с местами обызвествления. Метастазирует поздно, обычно – по кровотоку, в легкие. Первый симптом – боль и наличие видимой опухоли. Затем возникают двигательные нарушения и нарушения подвижности сустава	Основным методом считается хирургическое вмешательство, так как хондросаркома стойкая к облучению и химиопрепаратам. Если начать лечение на начальной стадии, то прогнозы хорошие (10-летняя выживаемость составляет 30%)

Как видно из приведенных данных, прогнозы для злокачественных опухолей намного хуже. Хотя, в любом случае, даже при доброкачественных образованиях, важным остается своевременное обращение к врачу, которое позволяет провести операцию как можно раньше. Также многое зависит от стадии, вида рака и возраста пациента.

I. Костеобразующие опухоли

А. Доброкачественные

2. Остоидная остеома и остеобластома (доброкачественная остеобластома)

Б. Злокачественные

1. Остеосаркома (остеогенная саркома)

2.Юкстакортикальная остеосаркома (параоссальная остеосаркома)

II. Хрящеобразующие опухоли

А. Доброкачественные

2. Остеохондрома (костно-хрящевые экзостозы)

Б. Злокачественные

2. Юкстакортикальная хондросаркома

3. Мезенхимальная хондросаркома

III. Гигантоклеточная опухоль (остеокластома)

IV Костно-мозговые опухоли

1. Саркома Юинга

2. Ретикулосаркома кости

3. Лимфосаркома кости

V. Сосудистые опухоли

А. Доброкачественные

3. Гломусная опухоль (гломангиома)

Б. Промежуточные или неопределённые

В. Злокачественные

VI. Прочие соединительно-тканные опухоли

А. Доброкачественные

1. Десмопластическая фиброма

Б. Злокачественные

3. Злокачественная мезенхимома

4. Недифференцированная саркома

VII. Прочие опухоли

3. Нейролеммома (шваннома, невринома)

VIII. Неклассифицируемые опухоли

IX. Опухолеподобные изменения

1. Солитарная костная киста (простая или однокамерная костная киста)

2. Аневризмальная костная киста

3. Юкстаартикулярная костная киста (внутрикостный ганглион)

4. Метафизарный костный дефект (неостеогенная фиброма)

5. Эозинофильная гранулёма

6. Фиброзная дисплазия

Мы считаем, что более удобна в практической работе классификация, предложенная М.В. Волковым в 1968 году.

Классификация первичных опухолей и опухолевидных дисплазий костей у детей(Волков М.В.,1968 г.)

Опухоли	Дисплазия
Доброкачественные	Злокачественные
Заболевания остеогенного происхождения
Остеома	Остеогенная саркома	Фиброзная остеодисплазия
Остеоид-остеома	Смешанная фиброзно-хрящевая остеодисплазия
Остеобластокластома (гиганто-клеточная опухоль)	Злокачественный вариант остеобластокластомы	Несовершенное костеобразование
Хондрома и остеохондрома Хондробластома	Хондросаркома	Экзостозная хондродисплазия
Хондромиксоидная фиброма	Хондромиксосаркома	§ Дисхондроплазия § Сосудисто-хрящевая § Эпифизарная точечная хондродисплазия § Деформирующая суставная хондродисплазия § Эпифизарная множественная хондродисплазия § Гемимиелическая форма эпифизарной дисплазии § Спондилоэпифизарная хондродисплазия § Апохондроплазия и гиперхондроплазия § Псевдохондроплазия
Фиброма кости Неостеогенная фиброма кости (фиброзно-диспластический вариант остеобластомы)
Заболевания неостеогенного происхождения
Гемангиома кости Липома кости Нейрома кости Фиброма кости	§ Гемангиосаркома § Липосаркома § Нейросаркома § Фибросаркома § Миелома § Опухоль Юинга § Ретикулярная саркома § Гемобластозы (бластоматозный ретикулёз кости и др.)	Костный эозинофилёз (эозинофильная грангулёма и костный ксантероматоз)

Доброкачественные новообразования остеогенного происхождения

Остеома

редкая опухоль, составляет 1,9% всех новообразований и дисплазий – это доброкачественная первичная опухоль скелета, по морфологии очень близка к строению нормальной кости. Остеома – это истинная опухоль, продуцирующая в своей паренхиме костную ткань. Эта опухоль генетически нередко носит врождённый характер, бывает множественной. Различают компактные, губчатые и смешанные остеомы. Локализуются они по краю кости, чаще в костях свода черепа, в длинных трубчатых костях (в метафизе и диафизе).

Клиника: остеома плотная, неподвижная, безболезненная, проявляется наличием деформации кости в виде холмовидного образования.

Рентгенологически: имеет холмовидную форму с широким основанием, ось которого перпендикулярна длинной оси кости, чёткие и ровные границы – является продолжением вещества самой кости, остеопороза и деструкции нет. Дифференцируют с экзостозами, при которых костный вырост имеет узкое основание, широкую вершину, различную форму, ось образования располагается под углом к длинной оси конечности.

Гистологически:по клеточному составу остеома и экзостоз не отличаются от здоровой зрелой кости.

часто встречающая доброкачественная опухоль, составляет 4,5% всех случаев первичных костных опухолей и дисплазий. Наиболее часто локализуется в бедренной, большеберцовой и плечевой костях.

Клиника: при отсутствии деформации больные страдают от интенсивных болей ноющего характера, которые не исчезают в покое и усиливаются ночью. Возможны иррадиирующие боли, боли в соседнем суставе. Местно – незначительная припухлость, иногда покраснение и повышение температуры участка кожи близкого к очагу поражения. У больных, длительно страдающих от болей, наступает атрофия мягких тканей всей конечности, возможно развитие болевых контрактур из-за выпота в сустав и вторичного артрита.

Основа диагностики – морфологическое исследование. Нормальная кость подвергается на определённом участке усиленной васкуляризации, резорбции и перестройке. На месте разрушающихся балок развивается остеогенная соединительная ткань, вокруг которой образуется зона склероза.

Остеобластокластома

относится к группе опухолей собственно костной ткани остеогенного происхождения и наблюдается как в доброкачественном, так и в злокачественном варианте.

В зависимости от характера роста выделяют два вида доброкачественной остеобластокластомы: литическую, характеризующуюся быстрым ростом и большими разрушениями кости и активно-кистозную, которой свойственно быстрое увеличение кистозного очага.

Ранее выделявшаяся пассивно-кистозная форма носит черты дистрофического процесса и рассматривается в настоящее время как отдельное заболевание: дистрофическая, юношеская и аневризмальная костные кисты.

Клиника: остеобластокластома может локализоваться как в эпифизе, так и в метафизе. При литической форме опухоль растет быстро, ранние симптомы: боли, при разросшейся опухоли появляется припухлость, местно повышается температура, расширяются подкожные вены и отмечается покраснение кожи. Позднее присоединяется болевая контрактура. Активно-кистозная опухоль первоначально развивается бессимптомно, часто обнаруживается новообразование значительных размеров, во многих случаях первым симптомом бывает патологический перелом.

Гистологически: ткань остеобластокластомы состоит из волокнистой аргирофильной стромы, одноядерных клеток – остеобластов и многоядерных гигантских клеток – остеокластов. Эти клетки плотно окружают множество незрелых костных трабекул. Наряду с образованием новых трабекул встречаются участки рассасывания и некроза костных балок. Остеобластокластома отличается обильным развитием сосудов, образованием серозных и кровянистых кист, скоплением гемосидерина, придающего опухоли буро-коричневый цвет.

Хондрома – доброкачественная опухоль хрящевой ткани, составляет 2,2% всех костных опухолей, дисплазий и дистрофий.

Различают экхондромы – опухоли с экзофитным ростом и энхондромы – растущие внутрь кости.

Клиника: экхондромы чаще локализуются в области крупных суставов, клиника напоминает остеому, большие экхондромы в результате известковых отложений могут иметь вид цветной капусты, при значительном отложении извести – с превращением опухоли в так называемую остеохондрому. Остеохондрома – редкое заболевание, в которой клеточными опухолевыми элементами являются и костные, и хрящевые клетки. Энхондромы – это чаще одиночный очаг, локализующийся в плюсневых и пястных костях, рёбрах, грудине. Проявляются болью и нарушением функции, иногда первыми признаками могут быть патологический перелом и деформация в области поражения.

Рентгенологически: хрящевая ткань экхондрально представлена в виде овальных или шаровидных сплетений, легко пропускающих рентгеновские лучи. Энхондромы, располагаясь центрально, дают на рентгенограмме симптомы кисты (овальное или круглое разрежённое пространство). Очаг энхондромы редко бывает гомогенным, так известковые вкрапления в опухоли изменяют её структуру.

И.Г. Лагунова (1962 г.) выделяет три типа энхондромы:

1. с преобладанием деструкции (просветление);

2. смешанный тип;

3. с преобладанием обызвествления – наиболее опасный для озлокачествления.

Морфология:гистологическое строение экхондром не отличается от здоровой хрящевой ткани, а энхондром – характеризуется наличием более или менее нормальных хрящевых клеток, которые расположены беспорядочно и отличаются от нормальных большими размерами.

Хондробластома или опухоль Кодмена– это доброкачественная хрящевая опухоль. Хондробластома составляет 1,3% от всех истинных опухолей скелета, дисплазий и дистрофий. Опухоль встречается преимущественно в возрасте от 10 до 20 лет, по своему происхождению связана с эпифизарным ростковым хрящом и может быть расположена по обе стороны эпифизарной пластинки. Наиболее частой локализацией являются эпиметафизы бедренной кости, проксимальный конец плечевой и большеберцовой костей.

Клиника: Для хондробластомы характерны боли, припухлость в месте поражения, иногда достигающая очень больших размеров, хромота, атрофия мышц поражённой конечности и реактивный выпот в соседнем суставе.

Рентгенологически в очаге поражения выявляются небольшие (2 – 4 см) овальные или округлые одиночные очаги, располагающиеся эксцентрично. Корковый слой истончён и несколько вздут над опухолью, которая ограниченна зоной склероза.

Морфологически: опухоль состоит из хрящевой основы, включающей как эмбриональные незрелые клетки, так и клетки сформированного гиалинового хряща; опухоль богата сосудами. В отличие от хондромы, хондробластома содержит сосуды и не имеет вида зрелой хрящевой ткани, в противоположность хондросаркоме в ней нет полиморфизма и атипизма клеток.

9. Вопросы по теме занятитя:

1. Патанатомия костных опухолей

2. истоструктура костных опухолей

3. Классификация опухолей ВОЗ и М.В. Волкова

4. Особенности клинического течения, общие и местные симптомы

5. Диагностика, методы исследования

6. Дифференциальная диагностика

7. Принципы и методы лечения в зависимости от стадии и вида опухоли

8. Вопросы диспансеризации и реабилитации

10. Тестовые задания по теме:

1. КАКОВА ЧАСТОТА КОСТНЫХ САРКОМ В СТРУКТУРЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ? (1)

2. НАИБОЛЕЕ ЧАСТО ПОРАЖАЕМЫЙ ВОЗРАСТ ПРИ ОСТЕОГЕННОЙ САРКОМЕ И САРКОМЕ ЮИНГА: (1)

3. К ОСТЕОГЕННЫМ ОПУХОЛЯМ КОСТЕЙ ОТНОСЯТСЯ ВСЕ, КРОМЕ: (1)

а. остеогенная саркома

б. саркома Юинга

4. К ХРЯЩЕОБРАЗУЮЩИМ ОПУХОЛЯМ КОСТЕЙ ОТНОСЯТСЯ ВСЕ, КРОМЕ: (1)

б. опухоль Кодмена

д. эозинофильная гранулема

5. К КОСТНО-МОЗГОВЫМ ОПУХОЛЯМ ОТНОСЯТСЯ ВСЕ, КРОМЕ: (2)

а. эозинофильная гранулема кости

б. саркома Юинга

в. опухоль Кодмена

г. лимфосаркома кости

д. ретикулосаркома кости

6. К НЕСТЕОГЕННЫМ ОПУХОЛЯМ КОСТЕЙ ОТНОСЯТСЯ ВСЕ, КРОМЕ: (1)

а. миксома, миксосаркома

б. фиброма, фибросаркома

в. гемангиома, ангиосаркома

г. невринома, нейросаркома

д. эозинофильная гранулема

е. опухоль Кодмена

ж. липома, липосаркома

7. ОСНОВНЫМ МЕТОДАМ ЛЕЧЕНИЯ ГУБЧАТОЙ И КОМПАКТНОЙ ОСТЕОМЫ ЯВЛЯЮТСЯ

1) пункционное лечение

2) краевая резекция кости

3) выжидательная тактика

4) оперативное лечение не показано

5) операция проводится только в случае бурного роста остеомы

8. ХАРАКТЕРНЫМИ РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИМИ ПРИЗНАКАМИ ЭПИФИЗАРНОЙ ХОНДРОБЛАСТОМЫ ЯВЛЯЮТСЯ

1) гомогенный очаг поражения кости больших размеров

2) очаг деструкции в кости, исходящий из эпифизарной пластинки и занимающий эпифиз и прилежащую к эпифизарной пластинке часть метафиза, надкостница может быть отслоена

3) очаг деструкции на рентгенограмме представлен крапчатой структурой

4) при хондробластоме характерен выход опухоли в мягкие ткани, патологический перелом кости

5) наличие спикул и козырька

9. ОСНОВНЫМИ РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИМИ ПРИЗНАКАМИ ГИГАНТОКЛЕТОЧНОЙ ОПУХОЛИ ЯВЛЯЮТСЯ

1. гиперпластический процесс с периостальной реакцией в месте опухоли

2. литический процесс без периостальной реакции

3. литический процесс с переходом через эпифизарную пластинку и суставной хрящ

4. полость в метафизе без признаков лизиса или гиперпластических образований

10. ТИПИЧНЫМИ КЛИНИЧЕСКИМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ ЭКХОНДРОМЫ ЯВЛЯЮТСЯ: (3)

а.ограничение функций конечности

в. деформация конечности

г. локализация опухоли в области эпиметафизов длинных трубчатых костей

д.направление роста кнаружи

е. общий опухолевый симптомокомплекс

Эталоны ответов на тесты по теме:

Классификация опухолей кости по системе AJCC

Классификация опухолей костной ткани

На основании многих исследований, AJCC (аббревиатура от слов American joint Committee of Cancer или Американский комитет по раку) выпустил руководство по стадированию злокачественных образований, которое учитывает 3 фактора:

Такая классификация опухолей кости необходима для планирования лечения, оценки его эффективности и установления прогноза для больного. Единая система позволяет различным медицинским учреждениям обмениваться данными и проводить контроль над всеми видами онкологии, в том числе и рака кости.

При недоброкачественных опухолевых образованиях кости категория T будет следующая:

Tх — установить размеры зародившегося опухолевого образования не получается;
То — признаки полностью отсутствуют;
Т1 — диаметр образование не больше 8 см.;
Т2 — образование больше 8 см. в диаметре;
Т3 — в кости присутствует несколько опухолевых очагов.

Категория N при злокачественных опухолях кости:

NX — метастазы в лимфоузлах не определяются;
N0 — нет признаков поражения региональных лимфоузлов;
N1 — региональные лимфоузлы поражены;

Категория M при недоброкачественных костных образованиях:

M0 — отдаленных метастаз нет;
M1 — есть признаки отдаленных метастаз;
M1a — метастазы в легком;
M1b — метастазы в других органах и тканях.

Вместе со значениями T, N, M указывают степень дифференцировки (или злокачественности) новообразования, который обозначается буквой G. Всего их 4.

Степени недоброкачественных образований костей G:

G1 — высокодифференцированная опухоль (стадии А1 или 1Б);
G2 — умеренно дифференцированная опухоль (стадии А1 или 1Б) ;
G3 — низкодифференцированная опухоль (стадии 2А или 2Б);
G4 — недефференцированная опухоль (стадии 2А или 2Б).

Объединяются категорий согласно системы TNM, чтобы установить стадии опухолевого образования.

После того, как определены степени и категории, изученные данные объединяют в стадии:

IA стадия: T1, N0, M0, G1-G2;
IБ стадия: T2, N0, M0, G1-G2;
IIA стадия: T1, N0, M0, G3-G4;
IIБ стадия: T2, N0, M0, G3-G4;
III стадия: не определяется;
IVA стадия: любая T, любая G, N1, M0,;
IVВ стадия: любая T, любая G, любая N, M.

Рак 3 и 4 стадии может иметь любую степень дифференцировки. Саркому Юинга всегда относят к G4.

Для рака костей часто используют лишь 2 термина: высокая степень злокачественности (к ней относится G3 и G4) и низкая степень злокачественности (G1 и G2).

Классификацию рака костей по системе TNM проводят:

до начала лечения, чтобы назначить его тактику. В этом случае необходимые данные получают при физиологическом осмотре, рентгенологических и эндоскопических исследованиях, а также путем биопсии;
после операции (патологоанатомическая классификация). Ее данные дополняются микроскопическим исследованием удаленного новообразования, а также региональных лимфатических узлов. Это позволяет оценить результаты лечения и скорректировать его.

Система TNM применима для всех форм рака костей, кроме множественной миеломы и злокачественной лимфомы.

Гистологическая классификация опухолей костной ткани (ВОЗ)

Доброкачественные	Пограничные	Злокачественные
1. Хрящевые опухоли
Хондрома, Остеохондрома, Остеохондромиксома, Энхондрома, Периостальная хондрома, Подногтевой экзостоз, Беспорядочная паростальная костнохрящевая пролиферация, Синовиальный хондроматоз	Хондробластома, Хондромиксоидная фиброма, Атипическая хрящевая опухоль	Хондросаркома (центральная, первичная, вторичная, дедифференцированная, мезенхимальная, светлоклеточная)
2. Остеогенные
Остеоид-остеома, Остеома	Остеобластома	Остеосаркома (классическая, паростеальная, периостальная, хондробластическая, фибробластическая, остеобластическая, телангиэктатическая, мелкоклеточная, телангиэктатическая, высокодифференцированная, низкодифференцированная, вторичная)
3. Фибробластические опухоли
Десмопластическая фиброма	Фибросаркома
4. Фиброгистиоцитарные опухоли
Доброкачественная фиброзная гистиоцитома	—	Злокачественная фиброзная гистиоцитома
5. Гемопоэтические опухоли
—	—	Плазмаклеточная миелома, Солитарная плазмацитома, Первичная неходжкинская лимфома
6. Гигантоклеточная опухоль (остеокластическая)
Гигантоклеточные новообразования мелких костей	Гигантоклеточная опухоль	Озлокачествление (саркома) в гигантоклеточной опухоли
7. Опухоли из нотохорды
Доброкачественная опухоль нотохорды	—	Хордома
8. Сосудистые опухоли
Гемангиома	Эпителиоидная гемангиома	Ангиосаркома, Эпителиоидная гемангиоэндотелиома
9. опухоли мышечного генеза
Лейомиома	—	Лейомисаркома
10. Опухоли жировой ткани
Липома	—	Липосаркома
11. Опухоли неясного генеза
Простая киста кости, Фиброзная дисплазия, Остеофиброзная дисплазия, Хондромезенхимальная гамартома, Болезнь Розай-Дорфмана	Аневризмальная костная киста, Лангергансоклеточный гистиоцитоз, Очаговое поражение одной кости, Множественное поражение костей, Болезнь Эрдxаим-Честера	—
12. Прочие опухоли
—	—	Саркома Юинга, Адамантинома, Недиференцированная плеоморфная саркома

Доброкачественные костные опухоли

Рассмотрим самые часто встречающиеся виды доброкачественных новообразований

Злокачественные опухоли костей

Гистологический тип	Особенности	Лечение и прогноз
Остеосаркома (до 60% от всех злокачественных костных опухолей)	Это высоко злокачественный рак, с быстрыми темпами роста и метастазирования. Чаще встречается в возрасте от 10 до 20 лет. Возникают остеосаркомы преимущественно в области бедер, плечевых, малоберцевых, лучевых и локтевых костей. Остеосаркома бывает остеолитическая (форма – веретенообразная, приводит к истончению стенки кости) и остеопластическая (плотная, отграниченная опухоль, распространяется по всей кости, приводя к разрушению тканей). Симптомы: прогрессирующая боль, опухлость, патологические переломы, гиперкальцеэмия	Основным выбором терапии данного вида рака костей является комбинация хирургической резекции, дооперационная и послеоперационная химиотерапия. Для укрепления костей назначают курс бисфосфонатов. Показатели выживаемости низки – только 30% людей живут более 5 лет
Саркома Юинга (10-15%)	Это распространенная форма рака среди детей мужского пола. Этиология и гистогенез до конца не изучен. Известно, что она развивается в диафизе длинных и коротких трубчатых костей. Саркома Юинга часто метастазирует в другие кости	Основной метод лечения – лучевая терапия. Ее могут дополнять химиопрепаратами. Операции применяют редко, так как они малоэффективны. В связи с появлением метастаз уже спустя 11 месяцев, прогноз для саркомы Юинга неблагоприятный. 5-летний рубеж преодолевают 10% больных
Хондросаркома (13%)	Область поражения – длинные кости бедра, ребер, таза, лопатки. Хондросаркома – это рак костей хрящевого типа, бывает твердой и мягкой консистенции, с местами обызвествления. Метастазирует поздно, обычно – по кровотоку, в легкие. Первый симптом – боль и наличие видимой опухоли. Затем возникают двигательные нарушения и нарушения подвижности сустава	Основным методом считается хирургическое вмешательство, так как хондросаркома стойкая к облучению и химиопрепаратам. Если начать лечение на начальной стадии, то прогнозы хорошие (10-летняя выживаемость составляет 30%)

Читайте также: