Опухоли из кроветворной и лимфатической ткани презентация

Презентация была опубликована 5 лет назад пользователемНиколай Тюхтин

Презентация на тему: " Злокачественные заболевания кроветворной и лимфоидной ткани (гемобластозы) занимают первое место у детей заболевания кроветворной и лимфоидной ткани (гемобластозы)" — Транскрипт:

2 Злокачественные заболевания кроветворной и лимфоидной ткани (гемобластозы) занимают первое место у детей заболевания кроветворной и лимфоидной ткани (гемобластозы) занимают первое место у детей (45-50% всех опухолей), пятое – у мужчин и десятое - у женщин.

3 ОПУХОЛИ КРОВЕТВОРНОЙ ТКАНИ По данным канцер-регистра Украины: мальчики-50,8%, девочки-45,9%. Увеличилась 5-летняя выживаемость детей т.к.: Качество диагностики улучшилось, Введение новых стандартов и технологий лечения

4 ЭТИОЛОГИЯ Наследственный фактор Ионизирующая радиация (мутация) –на расстоянии 1,5 км от Чернобыля заболеваемость выше в 45 раз. Лекарственные препараты ( цитостатики, бутадион, левомицетин) Вирусная теория

5 Тяжёлое и прогрессирующее течение заболевания при отсутствии своевременной диагностики на ранних этапах, неизбежно ведущее к гибели больного, диктует необходимость знаний диагностики данной патологии врачами любой специальности.

6 Острые лейкозы (ОЛ) -гетерогенная группа клональных опухолевых заболеваний кроветворной ткани, характеризующаяся неконтролируемой пролиферацией, нарушением дифференцировки и накоплением в костном мозге и периферической крови незрелых гемопоэтических клеток.

7 Выделяют 4 уровня диагностики: 1. Морфологическое исследование 2. Цитохимическое исследование 3. Иммуно - фенотипирование 4. Цитогенетическое и молекулярно – генетическое. В 1992 г. Создана Референтная лаборатория по диагностике лейкозов.

8 1. Острые нелимфобластные, миелоидные лейкозы (ОНЛЛ); 1. Острые нелимфобластные, миелоидные лейкозы (ОНЛЛ); 2. Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ); 2. Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ); 3. Миелодиспластический синдром - МДС. 3. Миелодиспластический синдром - МДС.

9 L 1 - ОЛЛ с микроформами бластов; L 1 - ОЛЛ с микроформами бластов; L 2 - ОЛЛ с гетерогенными бластами; L 2 - ОЛЛ с гетерогенными бластами; L 3 – ОЛЛ с беркиттоподобными бластами L 3 – ОЛЛ с беркиттоподобными бластами

10 ОЛЛ –Л1 80% у детей и 40% у взрослых По природе могут быть В- или Т-клеточного происхождения. Преобладают мелкие клетки с высоким Я:Ц Ядра округлые или овальные, может быть вырезка или вдавления. Хроматин чаще гомогенный Цитоплазма скудная, базофильная, иногда с азурофильными зернами. Благоприятный прогноз

11 ОЛЛ-Л2 -66% у взрослых, 20% у детей Клетки более крупные и гетерогенные Я:Ц варьирует Ядра светлые, неправильной формы, вдавления, складки. Ядрышки крупные. Цитоплазма светлая, базофилия разной степени. Иногда вакуолизированная, единичные азурофильные гранулы. По природе В- и Т-клеточные Прогноз хуже чем Л1 чаще наблюдаются ранние рецидивы меньшая продолжительность жизни.

12 ОЛЛ – Л3 Составляет от 1 до 4% у детей. Клетки крупные, гомогенные. Я:Ц ниже чем при Л-1 Хроматин плотный и гомогенный Ядрышки - одно или несколько. Цитоплазма интенсивно базофильная, вакуолизированная. Высокий митотический индекс Чаще В-клетки, но могут быть и Т-клеточного происхождения. Прогноз хуже, меньше продолжительность жизни, нужна более жесткая терапия

13 ог L 1 - вариант ОЛЛ

14 L 2 – вариант ОЛЛ. Переферическая кровь Переферическая кровь L 3 –вариант ОЛЛ Костный мозг L 3 –вариант ОЛЛ

15 ИММУНОФЕНОТИПИРОВАНИЕ - ПОЗВОЛЯЕТ УСТАНОВИТЬ ЛИНЕЙНУЮ ПРИНАДЛЕЖНОСТЬ И СТАДИЮ ЗРЕЛОСТИ ЛЕЙКОЗНЫХ КЛЕТОК. Метод основан на обнаружении дифференцировочных антигенов лимфобластов с помощью моноклональных антител. Каждому из подвариантов соответствует специфический набор антигенов. В основе выделения подвариантов лежит сопоставление иммунофенотипа бластных клеток с их неопухолевыми аналогами. Фенотип В-лимфоцитов - CD19|CD20|CD22|CD72 Фенотип Т-лимфоцитов – CD2|CD3| CD5| CD7 Для клеток миелоидного ряда –CD13|CD33|MPO.

16 Из ранних В-клеток предшественников (про- В-ОЛЛ, В-I) -18% у взрослых,5% у детей. Из ранних В-клеток предшественников (про- В-ОЛЛ, В-I) -18% у взрослых,5% у детей. Пре-пре-В-клеточный вариант ОЛЛ (ВII) % у детей, 39%- у взрослых. Пре-пре-В-клеточный вариант ОЛЛ (ВII) % у детей, 39%- у взрослых. Пре-В-клеточный вариант ОЛЛ (ВIII) – 21% у детей и 25% у взрослых Пре-В-клеточный вариант ОЛЛ (ВIII) – 21% у детей и 25% у взрослых Зрелый В-ОЛЛ (В-IV) -2-4% случаев всех случаев Зрелый В-ОЛЛ (В-IV) -2-4% случаев всех случаев

17 Антигены В-клеток В-I – CD19, CD20, CD24, CD38, CD40, CD72, CD81, …. В –II- CD9, CD10, CD19, CD72, CD74… В-III- CD19, CD20, CD22, CD24, CD32, CD35… В-IV- CD5, CD19, CD20, CD21, CD22, CD24…

18 Т-I (Про-Т)-CD1a, CD1b,CD1c, CD2, CD4, CD5, CD7. Т-II (Пре-Т)-CD2, CD3, Cd4, CD5, CD8, CD26, CD27.. Т-III (Кортикальный Т)-CD2, CD3, CD31, CD35…. Т-IV (Зрелый Т)-CD2, CD26, CD3, CD5, CD7, CD38, CD49b

19 ОМБЛ- злокачественная трансформация миелоидных клеток -предшественников По данным ФАБ выделяют 3 типа бластов: 1 типа –Я:Ц высокое в пользу ядра, ядро большое, хроматин нежный, 2-4 ядрышка 2 типа – Я:Ц ниже, содержит до 20 азурофильных гранул. 3 типа – в цитоплазме многочисленные азурофильные гранулы.

20 М 0 - ОМЛ с минимальной миелоидной М 0 - ОМЛ с минимальной миелоидной дифференцировкой бластов; дифференцировкой бластов; М 1 – ОМЛ без созревания; М 1 – ОМЛ без созревания; М 2 - ОМЛ с созреванием; М 2 - ОМЛ с созреванием; М 3 - Острый промиелоцитарный лейкоз; М 3 - Острый промиелоцитарный лейкоз; М 4 - Острый миеломонобластный лейкоз; М 4 - Острый миеломонобластный лейкоз; М 5 а - Острый монобластный лейкоз без созревания; М 5 а - Острый монобластный лейкоз без созревания; М 5b - Острый монобластный лейкоз с созреванием; М 5b - Острый монобластный лейкоз с созреванием; М 6 - Острый эритролейкоз; М 6 - Острый эритролейкоз; М 7 – Острый мегакариобластный лейкоз. М 7 – Острый мегакариобластный лейкоз.

21 Мо –ОМЛ с минимальными признаками дифференцировки 2-5% у детей и взрослых Бласты 1 типа, 90-95%, зернистости нет, палочек Ауэра нет, Цитохимически инертны Экспрессия миелоидных антигенов: CD33, CD13, CD117. Цитогенетические аномалии – моносомия 7, трисомия 13, трисомия 4, трисомия 8, комплексные аномалии. Вариант прогностический неблагоприятен

22 М1-ОМЛ без признаков созревания 10-20% всех ОЛЛ, чаще у взрослых. Бласты 1 типа, палочки Ауэра обнаруживаются Положительная реакция : пероксидаза, липиды, хлорацетатэстераза, PAS (ШИК)-слабая. Фенотип бластов: CD33, CD13, CD64, CD15, CD117, CD38. Цитогенетически: транслокация t(9,22) ( q34, q11)

23 М2- ОМЛ с признаками созревания 30% всех ОМЛ –у взрослых и детей. Бласты - 2 типа преобладают, в большинстве – палочки Ауэра, иногда - бласты 3 типа Цитохимически – положительная МПО, липиды, слабая кислая и щелочная фосфатазы Антигенный профиль – CD13, CD33, CD15, CD64, CD16, CD34, CD117… Цитогенетически –транслокация t(8,21) (q 22) Выделяют: ОМЛ М2 Эозинофильный и ОМЛ М2 Базофильный варианты.

24 М3 – острый промиелоцитарный лейкоз 5-10% всех ОМЛ, чаще у взрослых (38-40 лет) Основной синдром- геморрагический Бласты – аномальные промиелоциты (гипер- и гипогранулярные), иногда палочки Ауэра. Цитохимически – высокая активность МПО, ХАЭ, липиды, ШИК-диффузная окраска, альфа- нафтилэстераза слабая. Иммунофенотип специфичен – CD13, CD33, CD9, CD64, CD15. Цитогенетически – транслокация t(15,17), Прогностически – благоприятный вариант

25 М4 – острый миеломоноцитарный лейкоз 10-25% всех ОМЛ Бласты – миелобласты 1 и 2 типа,мон области, про моноциты. Цитохимически – для миелобластов: МПО,ХАЭ, липиды. Для монобластов: альфа-нафтил- эстераза положительная. Иммунофенотип- CD13, CD33 (миелобласты), CD14, CD64, CD11b, CD11c (мон области) Цитогенетически – (p13q22), t(16 16) и др.

26 М5-острый моноцитарный лейкоз Бласты – мон области и про моноциты Выделяют 2 варианта: острый монобластный (ОМЛ М5 а) и острый моноцитарный (ОМЛ М5 в) ОМЛ М5 а – 5-8% всех ОМЛ, болеют до 25 лет, Цитохимически- положительная альфа-нафтил- эстераза и кислая нафтил-эстераза. МПО –отрицать. Иммунофенотип- CD14, CD15, CD34, CD33,CD13, CD117. ОМЛ М5 в болеют старше 50 лет. Субстрат - про моноциты. Положительная: альфа- нафтилэстераза и КНЭ, КФ. МПО – отрицатьельная. Иммунофенотип- CD19, CD10, CD15 CD13, CD33,

27 ОМЛ М6- эритролейкоз Диагноз устанавливается если эритробласты составляют 50% всех ядросодержащих клеток к.м., а содержание миелобластов более 30% неэритроидных клеток. Составляет 5% всех случаев ОМЛ. Субстрат –эритробласты типичные и атипичные. Миелобласты 1 и 2 типа, палочки Ауэра - в 60%. Выделяют 2 подварианта: ОМЛ М6 а- миелобласты 1,2 типа и клетки- предшественники эритроидного ряда. ОМЛ М6 в- бласты эритроидного ряда. Цитохимически: эритроидные- ШИК+, КФ, альфа-НЭ. Миелобласты –без особенностей. Иммунофенотип –CD33,CD336,CD117,гликофоринА,Б Генетически- особенности не отмечается.

28 ОМЛ М7 –острый мегакариобластный лейкоз Субстрат- трансформированные родоначальные клетки мегакариоцитарного ряда (от недиф.бластов до крупных мегакариобластов). 2-4% всех случаев ОМЛ. Цитохимически – отрицатьельная МПО, ХАЭ, липиды. Положительная – КНЭ, КФ. Иммунофенотип- CD41, CD42, CD61, CD36. Отсутствие CD38. Генетически- специфические транслокации не описаны. Важно : определение антител к антигенам клеток-предшественников мегакариоцитов.

29 МДС – миелодиспластический синдром (предлейкоз) Характерно: - неэффективный гемопоэз - рефрактерная анемия - лейкопения - тромбоцитоз, тромбоцитопения - диспластические изменения в ростках кроветворения: в двух или трёх. - появление бластов до 30% в костном мозге и до 5% в периферической крови. - приобретённые клональные изменения кариотипа гемопоэтических клеток.

30 Категория МДС Показатели периферической крови костного мозга Рефрактерная анемия (РА) или рефрактерная цитопения* Анемия*,содержание бластов

31 Рефрактерная цитопения с мультимедийной дисплазией (РЦМД); Рефрактерная цитопения с мультимедийной дисплазией и кольцевидными сидеробластами (РЦМД- КС); Рефрактерная анемия с избытком бластов -1 (РАИБ-1); Рефрактерная анемия с избытком бластов -2 (РАИБ-2); Миелодиспластический синдром неклассифицируемый (МДС-Н); МДС, ассоциированный с изолированной del (5q).

32 Классификация МДС у детей /ВОЗ, 2001, Стокгольм/ Группа синдромов: 1. Миелодиспластические /миелопролиферативные/ заболевания 2. Синдром Дауна 3. Миелодиспластический синдром sui generis (своеобразный)

33 Классификация МДС у детей /болезни/: 1. Миелодиспластические /миелопролиферативные/ заболевания: 1. Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз 2. Хронический миеломоноцитарный лейкоз 3. Хронический миелоидный лейкоз, РН-негативный. 2. синдром Дауна: 1. Транзиторное нарушение миелопоэза 2. Миелодиспластический синдром/острый миелоидный лейкоз 3. МДС sui generis: 1. Рефрактерная цитопения /менее 5% бластов в костном мозге/ 2. Рефрактерная анемия с избытком бластов /5-20% бластов/

34 Гиперпластический Гиперпластический Геморрагический Геморрагический Анемический Анемический Интоксикационный Интоксикационный Инфекционных осложнений Инфекционных осложнений

40 Iст. Развернутых клинических проявлений. IIст. Ремиссия: а)полная клинико-гематологическая; б)неполная ремиссия: IIIст. Рецидив. IVст. Терминальная- завершающий этап опухолевой прогрессии.

42 2 стадия- ремиссия А)Полная клинико-гематологическая: нормализация клинических симптомов в течение 1 месяца. Нормализация крови :Нв-100 г/л,Тр-100 тыс. Не более 5% бластов в костном мозге. Не более 30% лимфоцитов в костном мозге. Б) Не полная клинико-гематологическая ремиссия: нормализация клиники, крови. Но в костном мозге не более 20% бластов

43 3 Стадия - рецидив Реверсия лейкозного процесса к прежним показателям, т.к. имеет место выход лейкозных клеток из-под влияния цитостатиков. Клинические симптомы более выражены 4 -Терминальная стадия Завершающий этап опухолевой прогрессии, истощение костного мозга.

44 Цитоморфологические исследования переферической крови,костного мозга; Цитохимические исследования-пероксидаза, щелочная и кислая фосфотаза, липиды, ШИК-реакция, неспецифическая эстераза; Иммунфентипирование; Кариологический анализ(исследование хромосомного аппарата); Молекулярно-генетический; Полимеразно цепная реакция (ПЦР).

Лейкозы – заболевания с первичным поражением костного мозга. Этиология и патогенез гемобластозов. Общие положения опухолевой прогрессии. Отличие лейкозов от других опухолей. Изучение классификации неходжкинских лимфом. Причины смерти больных лейкозами.

посмотреть текст работы "Опухоли кроветворной ткани (гемобластозы)"

скачать работу "Опухоли кроветворной ткани (гемобластозы)" (презентация)

Этиология, эпидемиология, патогенез и клиническая картина эпидемического паротита - острого вирусного заболевания, характеризующегося поражением слюнных желез и ЦНС. Диагностика и методы лечения заболевания. Мероприятия в очаге заражения и профилактика.

презентация, добавлен 22.11.2015

Деменция как синдром, обусловленный органическим поражением головного мозга и характеризующийся нарушениями в местической и других когнитивных сферах, причины и предпосылки его возникновения, провоцирующие факторы, методы диагностирования и лечения.

реферат, добавлен 20.03.2011

Гипоксия как типовой патологический процесс. Критерии классификации гипоксии, аноксия и аноксемия. Этиология и патогенез различных типов заболевания. Эндогенные гипоксические состояния. Изменения газового состава и рН крови при дыхательном типе гипоксии.

реферат, добавлен 09.11.2010

Этиология, предрасполагающие факторы лейкоза - злокачественного новообразования в кроветворной, лимфатической системе и костном мозге. Его клинические проявления, симптоматика. Диагностика болезни, методика лечения разных видов лейкоза, его профилактика.

презентация, добавлен 25.04.2014

Эпидемиология и этиология ревматоидного артрита - системного заболевания соединительной ткани с поражением суставов. Наследственная склонность к аутоиммунным реакциям. Варианты клинического течения ревматоидного артрита. Симптомы и течение заболевания.

презентация, добавлен 11.12.2014

Классификация и признаки доброкачественных опухолей челюстно-лицевой области. Опухоли и опухолеподобные поражения фиброзной ткани. Истинные опухоли (фибромы). Опухолеподобные поражения. Фиброзные разрастания. Фиброматоз десен. Хирургическое лечение.

презентация, добавлен 19.04.2016

Биологические атипизмы доброкачественных и злокачественных опухолей, их отличие. Классификация канцерогенных факторов. Мутационный механизм химического и физического канцерогенеза. Изменений тканей: метаплазия, дисплазия. Системное действие опухоли.

реферат, добавлен 11.05.2009

Системные заболевания соединительной ткани. Этиология и патогенез ревматоидного артрита, его клинические проявления, диагностические критерии. Характерные поражения внутренних органов. Признаки поражения сухожилий и изменения мышц, коленных суставов.

презентация, добавлен 26.05.2015

Гипертонический криз - внезапное повышение артериального давления. Этиология заболевания. Повышение уровня катехоламинов в крови. Осложненный и не осложненный гипертонический криз. Патогенез, наиболее распространенные осложнения и лечение заболевания.

презентация, добавлен 23.10.2012

Этиология, патогенез, классификация, проявления ревматоидного артрита. Изучение рабочей классификации клинических форм ревматоидного артрита. Рассмотрение особенностей применения лечебной физкультуры с целью физической реабилитации больных детей.

реферат, добавлен 11.01.2015

главная
рубрики
по алфавиту
вернуться в начало страницы
вернуться к подобным работам

Рубрики
По алфавиту
Закачать файл
Заказать работу
Вебмастеру
Продать

посмотреть текст работы

скачать работу можно здесь

сколько стоит заказать работу?

Работы в архивах красиво оформлены согласно требованиям ВУЗов и содержат рисунки, диаграммы, формулы и т.д.
PPT, PPTX и PDF-файлы представлены только в архивах.
Рекомендуем скачать работу и оценить ее, кликнув по соответствующей звездочке.

1. Общая характеристика

Опухоли кроветворной ткани (гемобластозы) , делят на две группы:

лейкозы (лейкемии) – системные

опухолевые заболевания кроветворной ткани;

лимфомы – регионарные опухолевые заболевания кроветворной и/или лимфоидной ткани

Опухолевые лимфоциты циркулируют в крови и зачастую они широко распространяются по лимфоидной ткани организма. Если доминирует поражение костного мозга и увеличение количества лимфоцитов в крови, то этот процесс называют лейкемией . Если преобладает поражение лимфоидной ткани, то этот процесс называется лимфомой . Разделение это условное. Так, у детей иногда используется термин лимфома-лейкемия , т.к. эти две формы могут сосуществовать. При лимфомах тоже может значительно повышаться количество лейкоцитов в крови.

ЛЕЙКОЗЫ

По клиническому течению:

Острые лейкозы (лейкемии) – начинаются остро, быстро прогрессируют, при отсутствии лечения приводят к смерти в течение нескольких месяцев. В крови обычно определяется большое количество

Хронические лейкозы (лейкемии)

начинаются постепенно и медленно прогрессируют, даже при отсутствии лечения больные могут прожить несколько лет. В крови выявляются обычно незрелые, но с тенденцией к созреванию клетки.

По картине периферический крови: Лейкемические, которые характеризуются

значительным увеличением количества лейкоцитов, в том числе и лейкозных клеток, в периферической крови (десятки и сотни тысяч, иногда до миллиона в 1 мкл крови). Это наиболее частая форма.

Сублейкемические, при которых количество лейкоцитов несколько выше нормы (15-25 тысяч в 1 мкл крови), но в крови определяются опухолевые клетки.

Алейкемические, при которых количество лейкоцитов в пределах нормы, в крови не определяются опухолевые клетки.

Лейкопенические, при которых количество лейкоцитов ниже нормы, иногда может достигать одной тысячи

По гисто- (цито-) генезу, характеру и направлению дифференцировки разрастающихся клеток:

Среди острых лейкозов выделяют: недифференцированный; миелобластный; лимфобластный;

монобластный (миеломонобластный); эритробластный; мегакариобластный.

Среди хронических лейкозов в

зависимости от ряда созревающих клеток гемопоэза выделяют лейкозы миелоцитарного, лимфоцитарного и моноцитарного происхождения:

Лейкозы миелоцитарного происхождения:

• хронический миелоидный лейкоз;

• истинная полицитемия Вакеза-Ослера и др.

Лейкозы лимфоцитарного происхождения:

• хронический лимфоидный лейкоз;

• лимфоматоз кожи (болезнь Сезари);

(миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина).

Лейкозы моноцитарного происхождения:

• хронический моноцитарный лейкоз;

Острый лейкоз характеризуется острым началом (высокая лихорадка, явления тяжелой интоксикации) и быстрой прогрессией заболевания. Заболевание встречается во всех возрастных группах, включая детей и лиц пожилого возраста. Наиболее частыми формами острых лейкозов являются острый лимфобластный лейкоз (лейкемия) и острый миелобластный лейкоз (лейкемия).

Гемобластозы – опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной тканей. В структуре заболеваемости и смертности от онкологических заболеваний опухоли гемобластозы составляют 7-9%.

Этиология новообразований кроветворной и лимфоидной тканей точно неизвестна. Предрасположенность к гемобластозам повышают:

Развитие гемобластоза начинается с генетической мутации клеток кроветворной или лимфоидной ткани. Злокачественная трансформация происходит сначала в одной клетке, затем начинается пролиферация и распространение клона.

Для новообразований кроветворной и лимфоидной тканей характерна, по крайней мере, в начале заболевания моноклоновая пролиферация, в отличие от нормального поликлонового кроветворения. При прогрессировании заболевания возникают признаки поликлоновой пролиферации.

В зависимости от источника (костный мозг или органы лимфоретикулярной системы) опухоли гемопоэтической и лимфоидной тканей делят на две группы – лейкозы и лимфомы.

ЛЕЙКОЗЫ

Лейкозы (лейкемия, белокровие) – заболевания с первичной злокачественной трансформацией клеток крови непосредственно в костном мозге.

По цитогенезу лейкозы бывают миелоидные и лимфоидные.

Сохранение способности опухолевых клеток к дифференцировке лежит в основе классификации лейкозов на острые и хронические.

При лейкозах происходит гематогенное выселение (метастазирование) опухолевых (лейкозных) клеток. Они разрастаются сначала в органах, связанных с кроветворением (костный мозг, селезёнка, печень, лимфатические узлы), затем в других органах и тканях. По ходу интерстиция вокруг сосудов и в их стенках возникают лейкозные инфильтраты, паренхима органов погибает. Пролиферация опухолевых клеток в негемопоэтических тканях (кожа, оболочки мозга и др.) отражает обычно поликлоновую трансформацию и соответствует терминальным стадиям болезни. Атипичные клетки, как правило, в больших количествах поступают в кровь. Таким образом, для лейкозов характерны первичное поражение костного мозга, наличие опухолевых клеток в крови, раннее и распространённое метастазирование.

Инфильтрация опухолевыми клетками бывает следующих видов:

Обычно опухолевые узлы возникают на фоне диффузной лейкозной инфильтрации.

В зависимости от количества в крови неопластических клеток различают следующие варианты лейкозов:

Клинические проявления лейкозов разнообразны и зависят от патофизиологических механизмов развития заболевания. Клон опухолевых клеток вытесняет и подавляет другие клеточные клоны костного мозга, что обусловливает клинические и морфологические проявления болезни:

Геморрагический синдром может быть связан с повреждением лейкозными клетками сосудистых стенок. Возникают тяжёлые дистрофические изменения паренхиматозных органов и язвенно-некротические осложнения - некроз и изъязвление опухолевой ткани, прежде всего, в миндалинах и лимфоидных фолликулах кишечника при инфильтрации лейкозными клетками.

ЛИМФОМЫ

Лимфомы – злокачественные опухоли лимфатической ткани. Лимфомы возникают в результате опухолевой трансформация лимфоцита в лимфатических узлах, лимфоидной ткани органов или в других органах. Для лимфом характерно наличие первичного опухолевого очага, чаще в лимфатических узлах разных групп (шейных, подмышечных или паховых), увеличение которых является основным симптомом. При разрастании опухоль сдавливает окружающие ткани, частое клиническое проявление – синдромы сдавления (например, нижней или верхней полой вены). Лимфомы способны к метастазированию и к диссеминации по всему организму, подобно лейкозу.

Следует отметить, что у некоторых лимфом и лейкозов опухолевые клетки по морфологическим, антигенным и генетическим параметрам идентичны. Учитывая это, а также то, что локализованная опухоль при прогрессировании процесса нередко переходит в системную, разделение опухолей крови на системные (лейкозы) и регионарные (лимфомы) применимо не всегда.

В основу современной классификации опухолей миелоидной и лимфоидной тканей положен принцип гисто(цито)генеза, т.е. принцип тканевого (клеточного) происхождения.

В раздел " Опухоли миелоидной ткани" включены:

В раздел " Опухоли лимфоидной ткани" включены:

ОПУХОЛИ МИЕЛОИДНОЙ ТКАНИ

Острые миелоидные лейкозы. Они составляют более 85% острых лейкозов у взрослых. Макроскопически костный мозг губчатых и трубчатых костей красный, иногда сероватый или зеленоватый ("пиоидный"). Печень, селезенка и лимфатические узлы увеличены, но значительных размеров не достигают. В полости рта, зеве, желудке и кишечнике часто обнаруживают язвенно-некротические изменения. Внутренние органы содержат очаги саркомоподобного роста. Резко выражены явления геморрагического диатеза. При микроскопическом исследовании опухолевых пролифератов с применением дополнительных методов морфологического и генетического анализа определяют место опухоли в классификации острых лейкозов.

Миелодиспластические синдромы. Этот термин объединяет клональные нарушения гемопоэза, которые характеризуются цитопенией в периферической крови и дисплазией (клеточной атипией) костного мозга. Цитопения не поддается терапии и может привести к смерти. Кроме того, в исходе часто (8-60 % случаев при разных формах) развивается острый миелоидный лейкоз. Дети болеют реже, чем взрослые, но частота трансформации в острый миелоидный лейкоз у детей выше.

Миелопролиферативные заболевания. Это опухоли миелоидного ростка костного мозга, развивающиеся из трансформированных клеток – предшественников миелопоэза. При длительном течении миелопролиферативных заболеваний развивается фиброз костного мозга. Другим исходом является вторичный острый лейкоз.

Наибольшее значение среди миелопролиферативных заболеваний имеет хронический миелолейкоз. Начиная со стадии развернутых проявлений, макроскопически обнаруживают гиперплазию костного мозга губчатых и трубчатых костей, костный мозг становится серо-красным или зеленоватым ("пиоидный"). Кровь серо-красная, органы малокровны. В крови число лейкоцитов превышает 100х10 9 /л. Селезенка и печень резко увеличены в размерах (масса селезенки может превышать нормальную в 50 раз). На разрезе селезенка темно-красная, часто с инфарктами. Печень серо-красная (серо-коричневая), часто в состоянии жировой дистрофии. Одним из признаков обострения хронического лейкоза служит повышение содержания бластных клеток в крови или костном мозге (бластный криз). В терминальной стадии могут выявляться очаги опухолевого роста в коже и оболочках мозга. В сосудах внутренних органов выявляются скопления лейкозных клеток. В печени инфильтраты располагаются по ходу синусоидов, в селезенке – в красной пульпе. В других органах развиваются тромбозы, кровоизлияния.

ОПУХОЛИ ЛИМФОИДНОЙ ТКАНИ

Лимфома Ходжкина (ранее – лимфогранулематоз) выделяется из группы лимфом. По отношению к В- и Т-клеточным опухолям допустимо применять термин "неходжкинские лимфомы". Классификация лимфом строится на основе определения иммунофенотипа опухолевых клеток. Большинство (до 85%) неходжкинских лимфом представляет собой В- клеточные опухоли.

Неходжкинские лимфомы. Опухоли из предшественников В- и Т-клеток имеют различную степень клинической агрессивности. Нередко протекают как лейкозы. Ярко выраженными особенностями обладает плазмоклеточная миелома/плазмоцитома. Опухоль состоит из клеток, которые напоминают зрелые или незрелые плазматические клетки, диффузно поражает костный мозг или формирует очаги (нередко множественные) в костях, вызывающие их деструкцию. Чаще всего локализуется в позвоночнике. В большинстве случаев в крови определяется большое количество иммуноглобулинов, в моче легкие цепи иммуноглобулинов (белок Бенс-Джонса). Опухоль часто осложняется развитием амилоидоза (AL).

Лимфома Ходжкина обычно развивается в лимфатических узлах шеи или средостения. Опухоль распространяется лимфогенно и гематогенно сначала в соседние, затем в отдаленные от места первичной локализации лимфатические узлы. Позднее поражаются селезенка, костный мозг, печень и другие органы.

Макроскопически пораженные лимфатические узлы резиновой плотности, на разрезе серовато-розовые, могут быть четко или не вполне четко очерчены, в ряде случаев очень плотные. Селезенка увеличена, плотная. Пульпа на разрезе красная, с множественными бело-желтыми очагами некроза и склероза, что придает ткани селезенки пестрый вид, ("порфировая" селезенка).

Микроскопически присутствуют опухолевые клетки двух типов: клетки Рида - Штернберга (в отечественной литературе Березовского-Штернберга) и клетки Ходжкина.

Клетки Рида-Штернберга крупные, с двумя ядрами (или двулопастным ядром). Ядра располагаются зеркально (симметрично), считаются диагностическими.

Клетки Ходжкина одноядерные, крупные, с крупным светлым ядром и крупным ядрышком, напоминающим включение.

Выделяют 4 варианта лимфомы Ходжкина:

Клетка Рид-Штернберга при лимфоме Ходжкина. Окраска по Романовскому-Гимзе (x400).

Лакунарные клетки при лимфоме Ходжкина. Окраска по Романовскому-Гимзе (x400).

Макропрепараты:

№5. НЕХОДЖКИНСКАЯ ЛИМФОМА С ПОРАЖЕНИЕМ БРЫЖЕЕЧНЫХ ЛИМФОУЗЛОВ

Лимфоузлы брыжейки резко увеличены в размерах, спаяны между собой, образуя единый конгломерат.

Клиническое значение

Неходжкинские лимфомы – группа моноклональных опухолей, развивающаяся из лимфоидной ткани, главным образом в лимфатических узлах. Причиной развития этих опухолей могут быть хромосомные аномалии, инфекции (вирус Эпштейна-Барра, герпес вирусы, вирус папилломы человека и т.д); внешние факторы (пестициды, гербициды, консерванты деревьев), иммунодефицит, хроническое воспаление. Около 85% всех лимфом развиваются из В-лимфоцитов, остальные из Т-лимфоцитов и NK-клеток. Опухоли этой группы характеризуются определенным уровнем дифференцировки, определенным размером клетки-предшественницы, степенью пролиферативной активности и определенной гистологической картиной.

№ 288. КОСТИ ЧЕРЕПА ПРИ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЕ

Представлен участок мозгового черепа, со стороны которого выявляются множественные участки деструкции кости.

Клиническое значение

Множественная миелома (миеломная болезнь ) – злокачественная неоплазия из плазматических клеток с характерным образованием моноклонального парапротеина (М-протеин). При этом заболевании всегда вовлекается более 10% костного мозга. При прогрессировании заболевания страдают следующие органы:

· Кости. Пролиферация плазматических клеток, посредством гуморальных механизмов способствует рассасыванию костной ткани. Характерными клиническими проявлениями в данном случае являются боли в костях, патологические переломы, гиперкальциемия.

· Почки. Поражение почек обусловлено развитием амилоидоза или прямым повреждением эпителия канальцев.

· Система крови. Пролиферация плазматических клеток приводит к развитию анемии, тромбоцитопении и агранулоцитоза.

· Нервная система. Поражение нервной системы связано обычно с радикулопатией – повреждением корешков спинного мозга вследствие деструкции позвонков.

Пятилетняя выживаемость при данном заболевании составляет около 35%

Микропрепараты:

Последнее изменение этой страницы: 2016-12-12; Нарушение авторского права страницы

Читайте также: