Опухоли из гемопоэтической ткани

Гемобластозы – опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной тканей. В структуре заболеваемости и смертности от онкологических заболеваний опухоли гемобластозы составляют 7-9%.

Этиология новообразований кроветворной и лимфоидной тканей точно неизвестна. Предрасположенность к гемобластозам повышают:

Развитие гемобластоза начинается с генетической мутации клеток кроветворной или лимфоидной ткани. Злокачественная трансформация происходит сначала в одной клетке, затем начинается пролиферация и распространение клона.

Для новообразований кроветворной и лимфоидной тканей характерна, по крайней мере, в начале заболевания моноклоновая пролиферация, в отличие от нормального поликлонового кроветворения. При прогрессировании заболевания возникают признаки поликлоновой пролиферации.

В зависимости от источника (костный мозг или органы лимфоретикулярной системы) опухоли гемопоэтической и лимфоидной тканей делят на две группы – лейкозы и лимфомы.

ЛЕЙКОЗЫ

Лейкозы (лейкемия, белокровие) – заболевания с первичной злокачественной трансформацией клеток крови непосредственно в костном мозге.

По цитогенезу лейкозы бывают миелоидные и лимфоидные.

Сохранение способности опухолевых клеток к дифференцировке лежит в основе классификации лейкозов на острые и хронические.

При лейкозах происходит гематогенное выселение (метастазирование) опухолевых (лейкозных) клеток. Они разрастаются сначала в органах, связанных с кроветворением (костный мозг, селезёнка, печень, лимфатические узлы), затем в других органах и тканях. По ходу интерстиция вокруг сосудов и в их стенках возникают лейкозные инфильтраты, паренхима органов погибает. Пролиферация опухолевых клеток в негемопоэтических тканях (кожа, оболочки мозга и др.) отражает обычно поликлоновую трансформацию и соответствует терминальным стадиям болезни. Атипичные клетки, как правило, в больших количествах поступают в кровь. Таким образом, для лейкозов характерны первичное поражение костного мозга, наличие опухолевых клеток в крови, раннее и распространённое метастазирование.

Инфильтрация опухолевыми клетками бывает следующих видов:

Обычно опухолевые узлы возникают на фоне диффузной лейкозной инфильтрации.

В зависимости от количества в крови неопластических клеток различают следующие варианты лейкозов:

Клинические проявления лейкозов разнообразны и зависят от патофизиологических механизмов развития заболевания. Клон опухолевых клеток вытесняет и подавляет другие клеточные клоны костного мозга, что обусловливает клинические и морфологические проявления болезни:

Геморрагический синдром может быть связан с повреждением лейкозными клетками сосудистых стенок. Возникают тяжёлые дистрофические изменения паренхиматозных органов и язвенно-некротические осложнения - некроз и изъязвление опухолевой ткани, прежде всего, в миндалинах и лимфоидных фолликулах кишечника при инфильтрации лейкозными клетками.

ЛИМФОМЫ

Лимфомы – злокачественные опухоли лимфатической ткани. Лимфомы возникают в результате опухолевой трансформация лимфоцита в лимфатических узлах, лимфоидной ткани органов или в других органах. Для лимфом характерно наличие первичного опухолевого очага, чаще в лимфатических узлах разных групп (шейных, подмышечных или паховых), увеличение которых является основным симптомом. При разрастании опухоль сдавливает окружающие ткани, частое клиническое проявление – синдромы сдавления (например, нижней или верхней полой вены). Лимфомы способны к метастазированию и к диссеминации по всему организму, подобно лейкозу.

Следует отметить, что у некоторых лимфом и лейкозов опухолевые клетки по морфологическим, антигенным и генетическим параметрам идентичны. Учитывая это, а также то, что локализованная опухоль при прогрессировании процесса нередко переходит в системную, разделение опухолей крови на системные (лейкозы) и регионарные (лимфомы) применимо не всегда.

В основу современной классификации опухолей миелоидной и лимфоидной тканей положен принцип гисто(цито)генеза, т.е. принцип тканевого (клеточного) происхождения.

В раздел " Опухоли миелоидной ткани" включены:

В раздел " Опухоли лимфоидной ткани" включены:

ОПУХОЛИ МИЕЛОИДНОЙ ТКАНИ

Острые миелоидные лейкозы. Они составляют более 85% острых лейкозов у взрослых. Макроскопически костный мозг губчатых и трубчатых костей красный, иногда сероватый или зеленоватый ("пиоидный"). Печень, селезенка и лимфатические узлы увеличены, но значительных размеров не достигают. В полости рта, зеве, желудке и кишечнике часто обнаруживают язвенно-некротические изменения. Внутренние органы содержат очаги саркомоподобного роста. Резко выражены явления геморрагического диатеза. При микроскопическом исследовании опухолевых пролифератов с применением дополнительных методов морфологического и генетического анализа определяют место опухоли в классификации острых лейкозов.

Миелодиспластические синдромы. Этот термин объединяет клональные нарушения гемопоэза, которые характеризуются цитопенией в периферической крови и дисплазией (клеточной атипией) костного мозга. Цитопения не поддается терапии и может привести к смерти. Кроме того, в исходе часто (8-60 % случаев при разных формах) развивается острый миелоидный лейкоз. Дети болеют реже, чем взрослые, но частота трансформации в острый миелоидный лейкоз у детей выше.

Миелопролиферативные заболевания. Это опухоли миелоидного ростка костного мозга, развивающиеся из трансформированных клеток – предшественников миелопоэза. При длительном течении миелопролиферативных заболеваний развивается фиброз костного мозга. Другим исходом является вторичный острый лейкоз.

Наибольшее значение среди миелопролиферативных заболеваний имеет хронический миелолейкоз. Начиная со стадии развернутых проявлений, макроскопически обнаруживают гиперплазию костного мозга губчатых и трубчатых костей, костный мозг становится серо-красным или зеленоватым ("пиоидный"). Кровь серо-красная, органы малокровны. В крови число лейкоцитов превышает 100х10 9 /л. Селезенка и печень резко увеличены в размерах (масса селезенки может превышать нормальную в 50 раз). На разрезе селезенка темно-красная, часто с инфарктами. Печень серо-красная (серо-коричневая), часто в состоянии жировой дистрофии. Одним из признаков обострения хронического лейкоза служит повышение содержания бластных клеток в крови или костном мозге (бластный криз). В терминальной стадии могут выявляться очаги опухолевого роста в коже и оболочках мозга. В сосудах внутренних органов выявляются скопления лейкозных клеток. В печени инфильтраты располагаются по ходу синусоидов, в селезенке – в красной пульпе. В других органах развиваются тромбозы, кровоизлияния.

ОПУХОЛИ ЛИМФОИДНОЙ ТКАНИ

Лимфома Ходжкина (ранее – лимфогранулематоз) выделяется из группы лимфом. По отношению к В- и Т-клеточным опухолям допустимо применять термин "неходжкинские лимфомы". Классификация лимфом строится на основе определения иммунофенотипа опухолевых клеток. Большинство (до 85%) неходжкинских лимфом представляет собой В- клеточные опухоли.

Неходжкинские лимфомы. Опухоли из предшественников В- и Т-клеток имеют различную степень клинической агрессивности. Нередко протекают как лейкозы. Ярко выраженными особенностями обладает плазмоклеточная миелома/плазмоцитома. Опухоль состоит из клеток, которые напоминают зрелые или незрелые плазматические клетки, диффузно поражает костный мозг или формирует очаги (нередко множественные) в костях, вызывающие их деструкцию. Чаще всего локализуется в позвоночнике. В большинстве случаев в крови определяется большое количество иммуноглобулинов, в моче легкие цепи иммуноглобулинов (белок Бенс-Джонса). Опухоль часто осложняется развитием амилоидоза (AL).

Лимфома Ходжкина обычно развивается в лимфатических узлах шеи или средостения. Опухоль распространяется лимфогенно и гематогенно сначала в соседние, затем в отдаленные от места первичной локализации лимфатические узлы. Позднее поражаются селезенка, костный мозг, печень и другие органы.

Макроскопически пораженные лимфатические узлы резиновой плотности, на разрезе серовато-розовые, могут быть четко или не вполне четко очерчены, в ряде случаев очень плотные. Селезенка увеличена, плотная. Пульпа на разрезе красная, с множественными бело-желтыми очагами некроза и склероза, что придает ткани селезенки пестрый вид, ("порфировая" селезенка).

Микроскопически присутствуют опухолевые клетки двух типов: клетки Рида - Штернберга (в отечественной литературе Березовского-Штернберга) и клетки Ходжкина.

Клетки Рида-Штернберга крупные, с двумя ядрами (или двулопастным ядром). Ядра располагаются зеркально (симметрично), считаются диагностическими.

Клетки Ходжкина одноядерные, крупные, с крупным светлым ядром и крупным ядрышком, напоминающим включение.

Выделяют 4 варианта лимфомы Ходжкина:

Клетка Рид-Штернберга при лимфоме Ходжкина. Окраска по Романовскому-Гимзе (x400).

Лакунарные клетки при лимфоме Ходжкина. Окраска по Романовскому-Гимзе (x400).

Макропрепараты:

№5. НЕХОДЖКИНСКАЯ ЛИМФОМА С ПОРАЖЕНИЕМ БРЫЖЕЕЧНЫХ ЛИМФОУЗЛОВ

Лимфоузлы брыжейки резко увеличены в размерах, спаяны между собой, образуя единый конгломерат.

Клиническое значение

Неходжкинские лимфомы – группа моноклональных опухолей, развивающаяся из лимфоидной ткани, главным образом в лимфатических узлах. Причиной развития этих опухолей могут быть хромосомные аномалии, инфекции (вирус Эпштейна-Барра, герпес вирусы, вирус папилломы человека и т.д); внешние факторы (пестициды, гербициды, консерванты деревьев), иммунодефицит, хроническое воспаление. Около 85% всех лимфом развиваются из В-лимфоцитов, остальные из Т-лимфоцитов и NK-клеток. Опухоли этой группы характеризуются определенным уровнем дифференцировки, определенным размером клетки-предшественницы, степенью пролиферативной активности и определенной гистологической картиной.

№ 288. КОСТИ ЧЕРЕПА ПРИ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЕ

Представлен участок мозгового черепа, со стороны которого выявляются множественные участки деструкции кости.

Клиническое значение

Множественная миелома (миеломная болезнь ) – злокачественная неоплазия из плазматических клеток с характерным образованием моноклонального парапротеина (М-протеин). При этом заболевании всегда вовлекается более 10% костного мозга. При прогрессировании заболевания страдают следующие органы:

· Кости. Пролиферация плазматических клеток, посредством гуморальных механизмов способствует рассасыванию костной ткани. Характерными клиническими проявлениями в данном случае являются боли в костях, патологические переломы, гиперкальциемия.

· Почки. Поражение почек обусловлено развитием амилоидоза или прямым повреждением эпителия канальцев.

· Система крови. Пролиферация плазматических клеток приводит к развитию анемии, тромбоцитопении и агранулоцитоза.

· Нервная система. Поражение нервной системы связано обычно с радикулопатией – повреждением корешков спинного мозга вследствие деструкции позвонков.

Пятилетняя выживаемость при данном заболевании составляет около 35%

Микропрепараты:

Последнее изменение этой страницы: 2016-12-12; Нарушение авторского права страницы

Гемобластозы — опухоли, возникающие из кроветворных клеток гемопоэтической ткани.

Гемобластозы занимают первое место как причина смерти среди всех болезней системы крови.

Гемобластозы подразделяют на лейкозы, лимфомы (внекостномозговые плотные, растущие в виде узла или нескольких узлов, опухоли из лимфопролиферативных кроветворных клеток) и миелопролиферативные новообразования (миеломы).

1. Лейкозы Лейкемия (лейкоз) - это системное прогрессирующее разрастание незрелой опухолевой ткани в органах кроветворения с гематогенным распространением в другие органы и ткани. Классификация По клиническому течению: - острые лейкозы (лейкемии); - хронические лейкозы (лейкемии). Острый лейкоз характеризуется острым началом (высокая лихорадка, явления тяжелой интоксикации) и быстрой прогрессией заболевания. Наиболее частыми формами острых лейкозов являются острый лимфобластный лейкоз (лейкемия) и острый миелобластный лейкоз (лейкемия). Острые лейкемии характеризуются пролиферацией бластов без признаков дифференцирования. В крови пациентов наблюдается снижение количества других форменных элементов из-за вытеснения этих ростков неопластическими клетками. В результате возникает анемия, которая обычно тяжелая и быстро развивающаяся, проявляется бледностью кожных покровов и симптомами гипоксии. Тромбоцитопения приводит к возникновению петехиальных кровоизлияний (геморрагический диатез). Нейтропения проявляется в виде частых инфекционных заболеваний и изъязвлений на слизистых оболочках. Резкое снижение иммунитета и общей реактивности организма сопровождается активацией инфекций и развитием альтеративного воспаления. У больных с промиелобластной лейкемией может развиться ДВС-синдром. В печени при всех формах острого лейкоза разрастания бластных клеток могут локализоваться как в области портальных трактов, так и по ходу синусоидных капилляров, что сопровождается деструкцией печеночных балок, дистрофическими изменениями гепатоцитов, вплоть до их очагового некроза. Причины смерти: - кровотечение; - кровоизлияние в мозг; - интоксикация; - присоединение инфекций (сепсис) и др. Хронические (лейкозы) лейкемии обычно характеризуются постепенным началом, медленной прогрессией, даже без лечения продолжительность жизни составляет 10-15 лет. Отличия хронических лейкозов от острых: - у больных развивается общее хроническое малокровие; - происходит увеличение внутренних органов в результате дистрофических изменений и инфильтрации их опухолевыми клетками (лейкемические инфильтраты); - при всех хронических лейкемиях происходит увеличение селезенки, генерализованное увеличение лимфатических узлов. Печень увеличена в большей степени при миелоцитарном лейкозе, чем при лимфоцитарном за счет лейкемических инфильтратов. Хронические лимфолейкозы характеризуются: - значительным увеличением размеров как иммунокомпетентных, так и паренхиматозных органов; - отсутствием геморрагического диатеза; - отсутствием некрозов, которые могут появиться в период бластного криза. 2. Лимфомы Принципы классификации лимфом: - неходжкинские лимфомы; - лимфомы Ходжкина. Различия между лимфомами и лейкемиями Опухолевые лимфоциты циркулируют в крови, и зачастую они широко распространяются по лимфоидной ткани организма. Если доминирует поражение костного мозга и увеличение количества лимфоцитов в крови, то этот процесс называют лейкемией. Если преобладает поражение лимфоидной ткани, то этот процесс называется лимфомой. Лимфомы и лейкемии относят к полиэтиологическим заболеваниям. Опухолевую пролиферацию лимфоидных клеток необходимо отличать от нормальной пролиферации, которая возникает во время иммунного ответа (реактивная гиперплазия). Наиболее важными критериями являются нарушение структуры лимфоузла и наличие моноклональности опухолевых клеток. Неходжкинские лимфомы Номенклатура и классификация неходжкинских лимфом. Все лимфомы разделяются на три больших прогностических группы: - медленно прогрессирующие лимфомы; - умеренно прогрессирующие; - быстро прогрессирующие лимфомы. Типы неходжкинских лимфом: - В-клеточные лимфомы - Т-клеточные лимфомы. Лимфома Ходжкина Лимфома Ходжкина (лимфогрануломатоз) - это злокачественная лимфома, которая характеризуется наличием клеток Рида-Березовского-Штернберга в пораженной ткани, хроническим, рецидивирующим (реже острым) течением с преимущественным развитием опухолевой ткани в лимфатических узлах. Причина развития болезни Ходжкина неизвестна. Клинически заболевание на ранних стадиях не имеет специфических признаков. У больных наблюдается слабость, быстрая утомляемость. В дальнейшем на фоне субфебрилитета отмечаются подъемы температуры до высоких цифр (до 40°С), беспокоит сильный кожный зуд, ночные поты. Развивается малокровие, в крови отмечается эозинофилия, ускорено СОЭ. Различают два варианта болезни Ходжкина: - изолированный, или локальный; - генерализованный. При изолированной форме чаще всего поражаются лимфатические узлы шеи, средостения, забрюшинной клетчатки, реже паховые. При генерализованном процессе, как правило, поражается селезенка. Постановка диагноза лимфомы Ходжкина основывается на нахождении классических опухолевых многоядерных клеток Рида-Березовского-Штернберга и больших, активно делящихся мононуклеарных клеток (названных клетками Ходжкина). Гистологическая картина при лимфоме Ходжкина является довольно сложной и специфической. Помимо опухолевых клеток, ее образуют и неопухолевые клетки: - лимфоциты, плазмоциты, гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы, фибробласты. Соотношение клеток Рида-Березовского-Штернберга (и вариантов мононуклеарных клеток Ходжкина), лимфоцитов, гистиоцитов и характера фиброза лежит в основе классификации лимфомы Ходжкина на 4 подкласса: - вариант с преобладанием лимфоцитов; - нодулярный склероз; - смешанноклеточный вариант; - вариант с лимфоидным истощением. Больные умирают от интоксикации, малокровия, присоединения вторичных инфекций.

6. Опухоли кроветворной ткани

Среди опухолей кроветворной ткани различают:

2) лимфомы (лимфосаркома, ретикулосаркома, плазмоцитома или миелома, лимфогрануломатоз).

В опухолевой ткани находятся 2 клеточных компонента: реактивный и опухолевый. Опухолевый компонент – гигантские одноядерные клетки (Ходжкина) и гигантские многоядерные клетки (2 ядра, в центре которых – клетки Березовского—Штернберга). Эти клетки являются диагностическими. Реактивный компонент: лимфоциты (Т и В), плазматические клетки, эозинофилы, лейкоциты, макрофаги, участки некроза, возникающие вследствие цитотоксического действия Т-лимфоцитов, участки реактивного склероза. Реактивный и опухолевый компоненты встречаются в различных соотношениях, тем самым обуславливая разнообразные варианты заболевания.

Лимфоцитарное преобладание

Нодулярный (кольцевидный) склероз

Соотношение также равное, но особенность заключается в том, что соединительная ткань развивается в виде колечек. Чаще эта форма наблюдается у женщин, и в начальной стадии заболевания процесс локализуется в лимфатических узлах средостения.

Эпителиальные опухоли развиваются из плоского или железистого эпителия, не выполняющего какой-либо специфической функции. Это эпидермис, эпителий полости рта, пищевода, эндометрия, мочевыводящих путей и т. д. К доброкачественным опухолям относят папиллому и аденому. Папиллома – это опухоль из плоского или переходного эпителия. Она имеет шаровидную форму, плотная или мягкая, с поверхностью сосочкового вида, размером от просяного зерна до крупной горошины. Располагается над поверхностью кожи или слизистой оболочки на широком или узком основании. При травме папиллома легко разрушается и воспаляется, в мочевом пузыре может давать кровотечение. После удаления папилломы в редких случаях рецидивируют, иногда малигнизируют. Аденома – это опухоль железистых органов и слизистых оболочек, выстланных призматическим эпителием. Имеет вид хорошо отграниченного узла мягкой консистенции, на разрезе ткань бело-розовая, иногда в опухоли обнаруживаются кисты. Размеры различные – от нескольких миллиметров до десятков сантиметров. Аденомы слизистых оболочек выступают над их поверхностью в виде полипа. Их называют аденоматозными железистыми полипами. Аденома имеет органоидное строение и состоит из клеток призматического и кубического эпителия. К злокачественным относят:

1) рак на месте – это форма рака без инвазивного (инфильтрирующего) роста, но с выраженным атипизмом и пролиферацией эпителиальных клеток с атипичными митозами;

2) плоскоклеточный (эпидермальный) рак развивается в коже и в слизистых оболочках, покрытых плоским или переходным эпителием (полость рта, пищевод, шейка матки, влагалище). Опухоль состоит из тяжей атипичных клеток эпителия, врастающих в подлежащую ткань, разрушающих ее и образующих в ней гнездные скопления. Она может быть ороговевающей (образуются раковые жемчужины) и неороговевающей;

3) аденокарцинома (железистый рак) развивается из призматического эпителия слизистых оболочек и эпителия желез. Клетки атипичны, различной формы, ядра гиперхромны. Клетки опухоли образуют железистые образования различной формы и величины, которые врастают в окружающую ткань, разрушают ее, и при этом базальная мембрана их утрачивается;

4) слизистый (коллоидный) рак – аденогенная карцинома, клетки которой обладают признаками как морфологического, так и функционального атипизма. Раковые клетки продуцируют огромное количество слизи и в ней погибают;

5) солидный рак – это недифференцированный рак с выраженным атипизмом. Клетки рака располагаются в идее трабекул, разделенных прослойками соединительной ткани;

6) фиброзный рак или скирр – это форма недифференцированного рака, представленного крайне атипичными гиперхромными клетками, расположенными среди пластов и тяжей грубоволокнистой соединительной ткани;

7) мелкоклеточный рак – это недифференцированный рак, состоящий из мономорфных лимфоцитоподобных клеток, не образующих каких-либо структур, строма крайне скудная;

8) медуллярный (аденогенный) рак. Его основная черта – преобладание паренхимы над стромой, которой очень мало. Опухоль мягкая, бело-розового цвета. Представлена пластами атипичных клеток, содержит много митозов, быстро растет и рано подвергается некрозу;

9) смешанные формы рака (диморфные раки) состоят из зачатков двух видов эпителия (плоского и цилиндрического).

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

Принципы классификации : гистогенетический и клинико-морфологический.

Для идентификации опухолевых клеток кроветворной ткани используются различные методы: морфологический, иммуногистохимический, гистохимический, культура тканей, экспериментальный \радиационные химеры – смертельно облученные животные\, биохимический, генотипирование, кариологический \анализ состояния хромосом \.

Опухолевые заболевания кроветворной ткани делятся на 2 группы: системные опухолевые процессы и локальные опухоли.

СИСТЕМНЫЕ ОПУХОЛЕВЫЕ ПРОЦЕССЫ.

Обозначаются термином – лейкозы \ гемобластозы\.

Лейкозы в зависимости от степени зрелости клеток делятся на острые и хронические.

ОСТРЫЕ лейкозы.

Делятся на 2 группы

Недифференцированные и труднодифференцируемые лейкозы .

Для них характерно появление клеток 1,2,3 уровней кроветворения. Эти клетки нельзя дифференцировать по росткам кроветворения морфологическими и гистохимическими методами.

А также варианты болезни, когда процесс трудно дифференцировать вследствие небольшого количества опухолевых клеток.

В эту группу входят 3 лейкоза.

- Олигобластный \ малопроцентный\ - лейкоз с появлением малого количества опухолевых клеток.

Дифференцированные лейкозы .

При этих лейкозах появляются клетки соответствующие 4 уровню кроветворения \ бласты\. Эти клетки можно по морфологическим и гистохимическим признакам разделить по трем росткам кроветворения - лимфоидному \лимфоид\; миелоидному \ миелоид\; моноцитоидному \моноцитоид\.

В эту группу входит 9 лейкозов.

1\ Острый лимфобластный лейкоз.

2\ Острый плазмобластный лейкоз.

3\ Острый миелобластный лейкоз.

4\ Острый эритробластный лейкоз.

5\ Острый мегакариобластный лейкоз.

6\ Острый моноцитобластный лейкоз.

7\ Острый миеломонобластный лейкоз

8\ Острый макрофагальный лейкоз.

9\ Промиелоцитарный лейкоз.

ХРОНИЧЕСКИЕ лейкозы.

Это всегда дифференцированные лейкозы, поскольку при них появляются созревающие и зрелые клетки. Они подразделяются на 3 группы-

Хронические лимфоидные лейкозы .

Они в зависимости от способности клеток вырабатывать иммуноглобулины делятся на Непарапротеинемические и парапротеинемические.

Это: 1\ хронический доброкачественный лимфолейкоз

2\ волосатоклеточный лимфолейкоз

3\ грибовидный микоз.

1\ Плазмоцитома \ миелома \ с выработкой иммуноглобулина G.

2\ Плазмоцитома \ миелома \ с выработкой иммуноглобулина М.

3\ Плазмоцитома \ миелома \ с выработкой иммуноглобулинов G +M\ -биклональная плазмоцитома.

4\ Плазмоцитома \ миелома\ с выработкой тяжелых цепей иммуноглобулина G \ болезнь тяжелых цепей\.

5\ Плазмоцитома \ миелома \ с выработкой легких цепей иммуноглобулина G \ болезнь легких цепей\.

6\ Лимфобластома с выработкой иммуноглобулина М

\ макроглобулинемия, болезнь Вальденстрема\.

7\ Хронический лимфолейкоз + лимфосаркома с выработкой

Хронические миелоцитарные лейкозы .

1\ Хронический миелоцитарный лейкоз.

2\ Доброкачественный сублейкемический миелоз.

- с поражением одного гранулоцитарного ростка ;

- с поражением 2 ростков \ гранулоцитарного + эритроцитарного\;

- с поражением 3 ростков \ гранулоцитарного+эритроцитарного + тромбоцитарного\ - истинная полицитемия.

3\ Хронический эритроцитарный лейкоз.

Хронические моноцитоидные лейкозы .

1\ Хронический моноцитоидный лейкоз.

2\ Острый гистиоцитоз Х \ раннедетский , болезнь Леттерера –Зиве\.

3\ Хронический гистиоцитоз Х \ позднедетский, болезнь Хенда-Шюллера- Крисчена\.

ЛЕЙКОЗЫ

Лейкемия \белокровие\.

Это опухолевый рост незрелых клеток кроветворной ткани. Начало процесса- костный мозг и лимфоидная ткань \ места нормального кроветворения\.

Особенности опухолевой прогрессии: почти одномоментное разрастание опухолевых клеток и метастазирование их по всему организму. Это объясняется нормальными функциональными способностями клеток крови к перемещению по крови и лимфе в различные органы и ткани.

Излюбленные места метастазирования: печень, почки, селезенка, легкие, миокард, брыжейка кишечника, лимфатические узлы, костный мозг, сосуды, головной и спинной мозг.

Характер роста опухоли в местах метастазирования : диффузный и узловой .

Формула крови : лейкозные клетки, анемия.

Общие клинико-патоморфологические проявления :

- интоксикация- дистрофия органов

- иммунодефицит - инфекции, воспаление, сепсис.

ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ

1\ Острый недифференцированный

2\ Острый неклассифицируемый лейкозы.

Течение болезни без лечения: быстрое по типу острой септической инфекции. Смерть наступает через 2-3 недели от начала заболевания. Возраст – разный, но нередко это молодые люди.

Костный мозг и кровь - бластные клетки без признаков дифференцировки. Общий лейкоцитоз не более 10-15 тысяч. Типично отсутствие созревающих клеток в крови.

- Септические процессы. Особенно в полости рта. Гингивиты. Язвенно-некротическая ангина.

- Кровоизлияния на коже, слизистых и в ткани внутренних органов.

- Анемия и дистрофия органов.

- кровоизлияние в головной мозг

- массивное желудочное кровотечение

- обширные гнойные воспалителтные процессы

- тяжелые дистрофические изменения в органах в результате интоксикации и анемизации \ гипоксия\.

Макроскопическая картина : бледность кожи, слизистых, органов, дистрофия, сочный костный мозг, кровоизлияния, воспалительные процессы, небольшое увеличение селезенки и печени.

Микроскопическая картина : лейкозные инфильтраты в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, слизистых, сосудах, печени, почках легких, миокарде, головном мозге \ нейролейкоз\.

3\ Острый миелобластный лейкоз.

Костный мозг и кровь - миелобласты с характерными гистохимическими и морфологическими признаками. Миелобласты отмечаются также в печени, почках, легких сердце, головном и спинном мозге и в других органах. Течение болезни быстрое по типу острого септического процесса.

Клинико-патоморфологические проявления – это: геморрагический диатез, альтеративное воспаление в полости рта, анемия и интоксикация.

Макроскопическая картина : гноевидный костный мозг, умеренное увеличение печени и селезенки, дистрофия, кровоизлияния.

Микроскопическая картина . Миелоидная инфильтрация межуточной ткани печени, почки, миокарда, легких. Лейкозный пневмонит. Лейкозный менингит.

4\ Острый лимфобластный лейкоз.

В детском возрасте этот лейкоз преобладает. На его долю приходится 80% от всех лейкозов. Источником опухолевой прогрессии является Т -лимфоцит.

Костный мозг и кровь - лимфобласты.

Метастазирование - Т-зависимые зоны лимфоидных узлов, селезенки, вилочковая железа, а также внутренние органы- печень, почки, головной и спинной мозг. Патоморфология. Макроскопическая картина . Значительное увеличение вилочковой железы и лимфатических узлов.

Микроскопическая картина . Четко отграниченные инфильтраты в печени. Инфильтрация лимфобластами внутренних органов.

Причины смерти : кровоизлияния, инфекции, интоксикация.

5\ Острый плазмобластный лейкоз.

Костный мозг и кровь - плазмобласты. Источник опухолевых клеток - В лимфоцит. Особенности болезни - выработка иммуноглобулинов. Метастазирование - обычное. Причины смерти : геморрагический диатез, инфекции, интоксикация.

Особенности патоморфологии - умеренное увеличение печени и селезенки, но выраженное увеличение лимфатических узлов.

6\ Острый моноцитобластный лейкоз.

7\ Острый моно-миелобластный лейкоз.

Костный мозг и кровь – соответствующие бластные клетки.

Особенности клиники - выраженная интоксикация и высокая гипертермия из- за массированного распада опухолевых клеток. Причины смерти обычные.

8\ Острый эритробластный лейкоз.

Костный мозг и кровь – эритробласты.

Клинико-морфологические формы болезни:

Особенности патоморфологии - синий костный мозг.

Причины смерти : кровоизлияния, инфекции, интоксикации.

9\ Острый мегакариобластный лейкоз.

Костный мозг и кровь - мегакариобласты, мегакариоциты, тромбоциты.

Патоморфология - инфильтрация опухолевыми клетками различных органов и тканей. Особенности клиники - склонность к тромбозам и гипертермии.

10\ Макрофагальный лейкоз.

Костный мозг и кровь - клетки макрофагального ряда. Характерна гипертермия и тяжелое течение вследствие устойчивости опухолевых клеток к химиопрепаратам.

11\ Малопроцентный лейкоз.

Характеризуется небольшим количеством бластов в костном мозге и крови. Течение –медленное. Но в определнный момент может наступить обострение с типичным бластным кризом.

12\ Промиелоцитарный лейкоз.

Особенность - появление клеток с признаками морфологической дифференцировки соответственно 5 уровню кроветворения. Но это лейкоз все-таки острый. Бласты богаты протеолитическими ферментами. Они легко распадаются и вызывают – гипертермию, диссеменированное внутрисосудистое свертывание крови, кровоизлияния в головной мозг.

ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ

1\ Хронический миелоцитарный лейкоз. Выделяют две стадии болезни: доброкачественную и злокачественную.

Возраст больных – преимущественно взрослые люди, но болеют и дети. Первая стадия протекает много лет без каких – либо серьезных клинических проявлений. В этот период болезни клеточный состав костного мозга обычный. Однако в миелоцитах отмечается делеция 22 пары хромосом\ Филадельфийская хромосома\. В крови имеется нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов. Селезенка заметно увеличена.

Вторая стадия характеризуется тяжелым обострением болезни , основным содержанием которой становится – бластный криз. На этом этапе в крови и костном мозге появляются миелобласты. Лейкоцитоз в крови увеличивается до запредельных цифр- до 1 миллиона клеток. То есть 20 % клеток крови - это лейкоциты. Вероятно, именно такие варианты болезни дали основание Рудольфу Вирхову выделить особое заболевание – лейкоз \ или белокровие\.

Эта стадия болезни в течение 3- 6 месяцев приводит больного к смерти от типичных для лейкоза причин- кровоизлияния, инфекции, интоксикации.

Патоморфология . Костный мозг – гноевидный, насыщен бластными клетками, в костной ткани- остеопороз и остеосклероз. Селезенка- вес до 6-8 кг. Очаги инфарктов. Мощная бластная инфильтрация. Склероз. Гемосидероз. Лейкозные тромбы. Печень – вес до 5-6 кг. Лейкозные инфильтраты. Дистрофия. Гемосидероз. Лейкозные инфильтраты отмечаются в лимфатических узлах, коже, слизистых, почках, легких , головном и спинном мозге и других органах.

2\ Доброкачественный сублейкемический миелоз.

Течение болезни длительное. Может протекать с изолированным поражением гранулоцитарного ростка, а также двух и трех ростков одновременно: гранулоцитарного + эритроцитарного; гранулоцитарного + эритроцитарного + тромбоцитарного. В последнем варианте имеет место истинная полицитемия.

3\ Хронический эритроцитарный лейкоз. Протекает в 3 стадии: начальная, развернутая, анемическая \ терминальная\.

Особенности клиники - кожный зуд. В начальной стадии болезнь протекает бессимптомно, в развернутую стадию отмечается значительное увеличение количества эритроцитов, в терминальную стадию развивается анемия и дистрофия органов.

4\ Хронический лимфоцитарный лейкоз.

Источник опухолевой прогрессии – В лимфоцит. Течение болезни длительное. Особенности болезни-

- кровь : много лифоцитов \ до 100000\

- костный мозг- красножелтый, инфильтрирован опухолевыми лимфоцитами и миелоцитами

- пакеты резко увеличенных лимфатических узлов по всему организму

- выраженная лейкозная инфильтрация внутренних органов

- селезенка увеличена до 5-6 кг

- печень увеличена до 5 кг

- выраженная дистрофия органов

- пневмония, желтуха, гемосидероз.

При этом лейкозе появляется осложнения, вызванные сдавлением увеличенными лимфатическими узлами – сердца, пищевода, трахеи, а также воротной вены с развитием асцита.

Вариантами хронического лимфолейкоза являются

- волосатоклеточный лимфолейкоз \ опухолевые лимфоциты при этом лейкозе имеют тонкие цитоплазматические выросты\ ;

Особенности грибовидного микоза. Опухолевый процесс начинается в коже с последующей генерализацией. В ходе болезни на коже образуются грибовидные узлы из опухолевых клеток.

И волосатоклеточный лейкоз, и грибовидный микоз протекают в конечном счете по законам опухолевой прогрессии, характерной для всех лейкозов.

5\ Парапротеинемические лейкозы.

Их разнообразие определяется характером иммуноглобулинов, которые вырабатывают опухолевые клетки. В остальном клинико- патоморфологические проявления этих лейкозов стереотипны. Наиболее изученным и самым частым вариантом этой группы лейкозов является плазмоцитома с выработкой иммуноглобулина G \ миеломная болезнь, болезнь Рустицкого-Каллера\.

Суть болезни – разрастание клеток плазмоцитарного ряда в костном мозге и вне костного мозга. Гистологические варианты:

Формы \ стадии\ болезни: солитарная и множественная.

Солитарная форма–это начало болезни. Опухолевый узел может располагаться в костной ткани или вне костной ткани\ легкие, лимфатические узлы\.

Множественная форма – это уже генерализация болезни с появлением опухолевых очагов в костях ребер, черепа, позвоночника, в плечевой и бедренной костях. Эти разрастания могут быть диффузными, диффузно-узловыми, множественно узловыми. Под влиянием опухолевых клеток кости разрушаются и становятся порозными и хрупкими, режутся ножом. Одновременно развивается метастатическое обызвествление внутренних органов Поскольку под влиянием опухолевых клеток происходит вымывание кальция из костей. В крови и моче появляется много белков.

Осложнения болезни : амилоидоз с поражением почек, легких, миокарда, парапротеинемическая кома из-за повышения вязкости крови, инфекции с поражением легких \ пневмония\, почек\ пиелонефрит\ и других органов.

Клиническая особенность болезни - болевые ощущения в различных частях скелета, особенно в области позвоночника.

Длительность течения болезни - несколько лет.

6\ Хронический моноцитоидный лейкоз.

Возраст- 60-70 лет. Течение - доброкачественное. Источник опухолевой прогрессии- моноцитобласт. Патоморфология - увеличение селезенки, костный мозг интактен. Клиническая картина напоминает часто клинику хрониосепсиса.

- бластный криз с соответствующими проявлениями:

- интоксикация и сепсис.

7\ Острый гистиоцитоз Х.

Болеют дети первых лет жизни. Опухолевые клетки напоминают клетки моноцитоидного ряда. Они крупные с бледно-розовой цитоплазмой и центрально расположенным округлым и относительно небольшим ядром. Поражаются лимфатические узлы особенно брыжеечные, а также легкие с появлением в них кистозно-расширенных образований.

8\ Хронический гистиоцитоз Х.

Болеют дети старших возрастных групп. Поражаются лимфоидная ткань, внутренние органы, а также кости.

ЛОКАЛЬНЫЕ ОПУХОЛЕВЫЕ ПРОЦЕССЫ.

1\ Лимфосаркома. Источник опухоли - клетки лимфоцитарного ряда.

Первоначальная локализация опухоли – лимфатические узлы и лимфоидная ткань :

- паховая и подмышечная области

Динамика : поражение одиночного узла - распространение опухолевого процесса на соседние лимфатические узлы --- генерализация.

Метастазирование лимфогенное и гематогенное.

Гистологические формы опухоли

Нодулярная форма характеризуется поражением центров фолликулов и отграничением опухолевых очагов прослойками фиброзной ткани. При этом варианте болезнь прогрессирует сравнительно медленно.

При диффузном варианте опухолевый процесс охватывает весь лимфатический узел и болезнь принимает скоротечный характер. В финальной стадии невозможно различить лимфосаркому и лимфолейкоз.

2\ Лимфогранулематоз.

Источник опухоли – лимфоидная ткань. Встречается во всех возрастных группах. Течение болезни волнообразное. Поражаются лимфатические узлы и лимфоидная ткань всех органов.

Динамика болезни : изолированное поражение лимфоидной ткани ----прогрессирование процесса – генерализация.

Первичные локализации опухоли :

- лимфатические узлы шеи, средостения, забрюшинные, подмышечные, паховые ;

- реже: селезенка, печень, легкие, желудок, кожа.

Патогистологические варианты опухоли.

1\ с преобладанием лимфоидной ткани, когда опухолевые клетки немногочисленны.

2\ нодулярный склероз с развитием вокруг опухолевых очагов фиброза.

3\ смешанно-клеточный – преобладает опухолевая ткань.

4\ с подавлением лимфоидной ткани.

Первые два варианта протекают сравнительно благоприятно, а 3 и особенно 4 варианты отличаются быстрой опухолевой прогрессией. Опухолевые клетки при лимфогранулематозе – одноядерные сравнительно крупные клетки \клетки Ходжкина\ и многоядергные гигантские клетки \клетки Штернберга\.

3\ Ретикулосаркома и 4\ недифференцированная злокачественная лимфома протекают примерно также, как и лимфосаркома.

5\ Эозинофильная гранулема.

Встречается обычно у детей. Локализуется в костях – чаще в лобной кости с разрушением ее и образованием дефекта. Гистологическая картина характеризуется наличием многочисленных клеток типа гистиоцитов Х и эозинофилов. Прогноз- хороший.

6\ Гистиоцитарная саркома.

Источник опухоли- гистиоциты-макрофаги.

Патоморфология – многочисленные полиморфные гистиоцитарные клетки а также единичные гигантские уродливые многоядерные клетки \ клетки Тутона\. Прогноз- плохой.