Опухоли головного мозга у детей классификация

Медицинский эксперт статьи

В 1926 году Бейли и Кушинг разработали классификацию опухолей головного мозга, основанную на общей концепции онкологии. Согласно данной концепции, опухоли развиваются из клеток, находящихся на различных стадиях морфологического и функционального развития. Авторы предположили, что каждой стадии развития глиальной клетки соответствует своя опухоль. На модификации работы Бейли и Кушинга основано большинство современных морфологических и гистологических классификаций.

Современная гистологическая классификация опухолей ЦНС (ВОЗ, 1999 год) полнее отражает гистогенез и степень злокачественности ряда новообразований благодаря использованию в нейроморфологии новейших методов, в том числе иммуногистохимии и молекулярно-генетического анализа. Опухоли ЦНС у детей характеризуются гетерогенностью клеточного состава. Они содержат нейроэктодермальный, эпителиальный, глиальный и мезенхимальный компоненты. Определение гистологического вида опухоли основано на выявлении преобладающего компонента клеток. Ниже приведена классификация ВОЗ 1999 года с сокращениями.

Гистологические варианты опухолей ЦНС

• Нейроэпителиальные опухоли.
  • Астроцитарные опухоли.
  • Олигодендроглиальные опухоли.
  • Эпендимарные опухоли.
  • Смешанные глиомы.
  • Опухоли сосудистого сплетения.
  • Глиальные опухоли неясного происхождения.
  • Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли.
  • Паренхиматозные опухоли шишковидной железы.
  • Эмбриональные опухоли.
• Опухоли черепных и спинальных нервов.
  • Шваннома.
  • Нейрофиброма.
  • Злокачественная опухоль периферического нервного ствола.
• Опухоли мозговых оболочек.
  • Опухоли из менингоэпителиальных клеток.
  • Мезенхимальные неменингоэпителиальные опухоли.
  • Первичные меланоцитарные поражения.
  • Опухоли неясного гистогенеза.
• Лимфомы и опухоли кроветворной ткани.
  • Злокачественные лимфомы.
  • Плазмоцитома.
  • Гранулоклеточная саркома.
• Опухоли из зародышевых клеток (герминогенные).
  • Герминома.
  • Эмбриональный рак.
  • Опухоль желточного мешка.
  • Хориокарцинома.
  • Тератома.
  • Смешанные герминогенные опухоли.
• Опухоли области турецкого седла.
  • Краниофарингиома.
  • Гранулярная клеточная опухоль.
• Метастатические опухоли.

Данная классификация предусматривает определение нескольких степеней злокачественности астроцитарных и эпендимарных опухолей. Используют следующие критерии:

• клеточный плеоморфизм;
• митотический индекс;
• атипия ядер;
• некрозы.

Степень злокачественности определяют как сумму четырёх перечисленных гистологических признаков.

Помимо исключительно морфологических и гистогенетических концепций, существует фенотипический подход к классификации опухолей ЦНС. Иммуногистохимические и молекулярные методы используют как дополнение к стандартной световой и электронной микроскопии, что позволяет более точно и объективно определить тип клеток опухоли головного мозга. Ряд опухолей фенотипически полиморфны, поскольку состоят из тканей различного генеза. При иммуногистохимическом исследовании атипичной тератоид-рабдоидной опухоли выявлено, что рабдоидные клетки часто экспрессируют эпителиальный мембранный антиген и виментин, реже - актин гладкомышечных клеток. Эти клетки также могут экспрессировать глиальный фибриллярный кислый белок, нейрофиламенты и цитокератины, но никогда не экспрессируют десмин и маркёры герминативно-клеточных опухолей. Мелкие эмбриональные клетки экспрессируют маркёры нейроэктодермальной дифференцировки и десмин непостоянно. Мезенхимальная ткань экспрессирует виментин, а эпителий - цитокератины различной молекулярной массы. Тератоид-рабдоидные опухоли имеют значительную пролиферативную активность, индекс мечения пролиферативного маркёра Ki-67 в подавляющем большинстве случаев превышает 20%.

Классификация опухолей головного мозга у детей

Опухоли головного мозга у детей отличаются от таковых у взрослых. Среди взрослых существенно преобладают супратенториальные опухоли, преимущественно глиомы. Большинство новообразований у детей расположены инфратенториально, около 20% составляют недифференцированные эмбриональные опухоли. Прогноз определяют биологическая природа опухоли и хирургическая доступность, поэтому при разном расположении сходных по гистологическому виду опухолей прогноз может быть различным.

Из множества гистологических типов опухолей головного мозга среди детей наиболее распространена группа эмбриональных опухолей, состоящих из низкодифференцированных нейроэпителиальных клеток. Согласно классификации ВОЗ 1999 года, эта группа включает медуллобластому, супратенториальную примитивную нейроэктодермальную опухоль, атипичную тератоид-рабдоидную опухоль, медуллоэпителиому и эпендимобластому. Подавляющее большинство опухолей представлено первыми тремя гистологическими типами.

Выделение эмбриональных опухолей основано на следующем:

• они возникают исключительно в детском возрасте;
• имеют однотипное клиническое течение, характеризуемое выраженной склонностью к лептоменингеальному распространению, что обусловливает необходимость профилактического краниоспинального облучения;
• большинство опухолей этой группы (медуллобластома, супратенториальная примитивная нейроэктодермальная опухоль и эпендимобластома) состоят преимущественно из примитивных или недифференцированных нейроэпителиальных клеток, хотя содержат также клетки, морфологически напоминающие неопластические астроциты, олигодендроциты, эпендимарные клетки, нейроны или меланоциты (некоторые опухоли могут содержать гладкие или поперечноисчерченные миофибриллы, фиброзно-коллагенозную ткань).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

По данным Московского научно-исследовательского онкологического института имени П.А. Герцена в 2015 году в России было выявлено 8 896 первичных больных с опухолями центральной нервной системы, в том числе 655 детей в возрасте до 17 лет. В настоящее время более половины таких пациентов можно вылечить, и доля пациентов, достигающих ремиссии, постоянно растет благодаря совершенствованию методов компьютерной диагностики, хирургического лечения, лучевой терапии и химиотерапии, а также инновационных методов, таких как иммунотерапия и генная терапия.

Что такое опухоль?

Первичные опухоли состоят из клеток того органа или ткани, где они начинают развиваться, т.е. первичные опухоли мозга возникают именно в клетках мозга. Кроме того, существуют вторичные опухоли, которые возникли в других частях организма, но распространились (метастазировали) в головной или спинной мозг.

Даже доброкачественная, медленно растущая опухоль может быть опасной для жизни, если она давит на структуры мозга, регулирующие жизненно важные функции организма (дыхание или кровообращение). В последнее время в нейроонкологии встречаются доброкачественные опухоли, так же способные метастазировать. Поэтому в комплекс первичного обследования всех пациентов, в т.ч. и с доброкачественными опухолями, включается МРТ всех отделов ЦНС.

Наиболее часто встречающиеся опухоли головного мозга у детей

В зависимости от гистологического варианта: 55% – глиомы, причем 15% глиомы низкой степени злокачественности (low grade gliom –LGG), 12% - эмбриональные опухоли (чаще медуллобластомы)

По локализации: 25% супратенториальные, 20% инфратенториальные, 12% опухоли ствола головного мозга, 8% супраселлярные, 7% опухоли краниальных нервов, 6,4% опухоли желудочков, 4,3% - опухоли спинного мозга (Chiang, Ellison 2016).

Инфратенториальные (или субтенториальные) опухоли расположены в задней черепной ямке (задняя область головного мозга). Эта область отделена от полушарий головного мозга плотной мембраной – так называемым наметом мозжечка, или палаткой мозжечка. Ее латинское название – тенториум, отсюда происходят названия субтенториальные и супратенториальные опухоли – то есть опухоли, расположенные соответственно под и над наметом мозжечка.

В задней черепной ямке, то есть субтенториально, располагаются мозжечок, ствол мозга и четвертый желудочек. В этой области выявляются следующие виды опухолей: медуллобластомы, астроцитомы мозжечка, глиомы ствола мозга, эпендимомы. С меньшей частотой в этой области встречаются редкие типы опухолей – атипичная тератоид-рабдоидная опухоль и ганглиоглиома.

Остальные опухоли ЦНС у детей расположены в полушариях головного мозга, если не считать примерно 4% опухолей, которые приходятся на спинной мозг. В полушариях головного мозга встречаются такие опухоли, как астроцитомы, глиобластомы, олигодендроглиомы, краниофарингиомы, опухоли сосудистого сплетения, эпендимомы, пинеобластомы и герминативноклеточные опухоли, редкие виды опухолей.

В спинном мозге чаще всего возникают астроцитомы и эпендимомы, а так же метастазы опухолей головного мозга.

Ниже вы можете увидеть разновидности и частоту встречаемости опухолей ЦНС у детей в возрасте от 0 до 14 лет в зависимости от профиля метилирования – относительно новой молекулярно-генетической методики исследования опухолей ЦНС (Ostrom et al., Neuro-Oncol 2014).

Ниже мы опишем только самые распространенные виды опухолей мозга у детей, и в зависимости от локализации разделим их на две большие группы.

Глиома – опухоль глии (не относящихся к нервной ткани клеток) нервной системы. Данный термин иногда также применяется для обозначения всех опухолей центральной нервной системы, в том числе астроцитом, олигодендроглиом, медуллобластом и эпендиом. Доброкачественные опухоли вызывают симптомы, связанные со сдавливанием окружающих тканей, а злокачественные опухоли могут быстро поражать окружающие ткани, повреждая и разрушая их.

Опухоли задней черепной ямки

Медуллобластома – самая распространенная злокачественная опухоль головного мозга у детей (20% всех опухолей ЦНС детского возраста). Обычно она встречается в возрасте от четырех до десяти лет, чаще у мальчиков. Эта опухоль располагается в мозжечке и/или в четвертом желудочке головного мозга, мешает оттоку ликвора и вызывает гидроцефалию. У ребенка могут появиться головная боль, рвота, неустойчивость походки, иногда боль в затылке. Медуллобластома способна распространяться (метастазировать) в другие отделы ЦНС через ликвор. Лечение этой опухоли обычно включает хирургическое удаление опухоли, а затем облучение всего головного и спинного мозга и/или химиотерапию.

Астроцитома мозжечка – доброкачественная глиальная опухоль мозжечка, вторая по частоте встречаемости опухоль у детей (15–20%). Она может возникнуть у детей и подростков любого возраста и имеет те же клинические признаки, что и медуллобластома. Основной метод лечения этой опухоли –хирургическое удаление, причем если опухоль удается удалить полностью, то другого лечения, возможно, не потребуется. Если опухоль прорастает в ствол мозга и не может быть удалена, то в зависимости от возраста ребенка иногда применяют лучевую терапию или химиотерапию.

Глиомы ствола мозга составляют примерно 10–15% всех детских опухолей ЦНС (часто их называют также диффузными глиомами варолиева моста). Они обычно развиваются у детей в возрасте 5-10 лет. Из-за своего расположения они могут вызывать резкое появление выраженных неврологических симптомов, таких как двоение в глазах, нарушение координации движений, затрудненное глотание и слабость. При этом типе опухоли хирургическая операция обычно неприменима, только при необходимости биопсии и верификации опухоли, предпочтительна лучевая терапия или лучевая терапия совместно с химиотерапией. Впрочем, в небольшом проценте случаев медленно растущие понтинные глиомы, которые характеризуются медленным прогрессированием неврологической симптоматики и представлены узловыми образованиями, можно удалять хирургическим путем.

Эпендимомы составляют 8-10% опухолей ЦНС у детей и встречаются в любом возрасте. Эта разновидность глиом развивается из клеток, выстилающих желудочки мозга. 70% всех эпендимом возникает в задней черепной ямке. На томограммах эти опухоли не всегда можно отличить от медуллобластом, и клинически они также схожи с медуллобластомами – так, при эпендимомах часто развивается гидроцефалия. Хирургическое удаление опухоли, последующее локальное облучение и химиотерапия – наиболее распространенная тактика лечения злокачественных (анапластических) эпендимом.

Опухоли полушарий головного мозга

Супратенториальные глиомы располагаются в полушариях головного мозга и составляют около 30% всех опухолей головного мозга у детей. Лечение и прогноз зависят от локализации опухоли и темпов ее роста. Существует несколько разновидностей таких опухолей: ювенильная пилоцитарная астроцитома, глиома зрительных путей (оптическая глиома) или гипоталамическая глиома (см. ниже), олигодендроглиома, полушарная астроцитома и ганглиоглиома. Многие из них вызывают судороги, в связи с локализацией в головном мозге. Если такая опухоль не находится в области, управляющей речью, движением, зрением или интеллектом, то показано ее хирургическое удаление. Иногда удаляют только часть опухоли, после чего дополнительно назначают локальную лучевую терапию и/или химиотерапию.

Глиомы зрительных путей (оптические глиомы). Около 5% опухолей у детей представляют собой глиомы, развивающиеся в области зрительных нервов и гипоталамуса. Обычно эти опухоли характеризуются медленным ростом и хорошо поддаются хирургическому лечению, лучевой терапии или химиотерапии. Поскольку они затрагивают зрительные нервы и гипоталамус, у детей с этими опухолями часто наблюдаются зрительные и гормональные нарушения.

Краниофарингиомы – неглиальные опухоли, составляющие 5% всех опухолей ЦНС у детей. Для больных с этими опухолями характерно отставание в росте, поскольку пораженная область находится возле гипофиза. Также часты проблемы со зрением. Вопрос об их лечении достаточно сложен: полное удаление опухоли может привести к излечению, но одновременно может вызвать нарушения памяти, зрения, поведения и гормонального статуса. Альтернативой является частичное удаление в сочетании с лучевой терапией. После лечения этих опухолей дети обычно нуждаются в длительной реабилитации из-за проблем со зрением и/или гормональных расстройств.

Герминативноклеточные опухоли составляют небольшую часть опухолей головного мозга – около 4%. Они развиваются в области шишковидной железы или супраселлярной области (т.е. "над турецким седлом"), выше гипофиза. Как правило, их диагностируют в период полового созревания, встречаются и у мальчиков, и у девочек, но у мальчиков несколько чаще. Эти опухоли зачастую хорошо лечатся с помощью химиотерапии и лучевой терапии, применяемых после хирургического удаления или биопсии, очень часто эти опухоли даже не требуется удалять и биопсировать, для диагноза достаточно посмотреть онкомаркеры крови и ликвора (альфафетопротеин и хорионическй гонадотропин) и увидеть характерные изменения на МРТ, кроме того они высоко чувствительны к ХТ и ЛТ и хорошо отвечают даже без хирургического удаления.

Опухоли сосудистого сплетения составляют 1-3% всех опухолей ЦНС у детей. Сосудистые сплетения расположены в желудочках головного мозга, их основная функция – выработка ликвора. Опухоли сосудистого сплетения бывают доброкачественные (папилломы) и злокачественные (хориоидкарциномы). Эти опухоли обычно встречаются у маленьких детей (до 1 года) и часто вызывают гидроцефалию. Как правило, их удаляют хирургическим путем. При злокачественных опухолях также назначают химиотерапию, а у детей старше 3-х лет и лучевую терапию.

Супратенториальные ПНЭО, пинеобластомы составляли раньше около 5% всех опухолей головного мозга у детей. В современной классификации опухолей ЦНС этот термин удален, т.к. с помощью молекулярно-генетических методик было показано, что под маской ПНЭО маскируются другие опухоли, которые невозможно отличить, используя только микроскоп и глаза морфолога. Неврологические симптомы зависят от расположения опухоли — в частности, от ее близости к желудочкам мозга. При таких опухолях лечение будет зависеть от верифицированного с помощью молекулярно-генетических методов диагноза.

Опухоли головного мозга у детей – это гетерогенная группа различных доброкачественных или злокачественных внутричерепных новообразований, проявляющихся неврологическими симптомами. У детей наиболее частыми являются опухоли, растущие под мозжечковым наметом (субтенториальные), расположенные в мозжечке, четверохолмии, IV желудочке. Это объясняется в первую очередь возрастными особенностями.

Причины возникновения

В отношении детского возраста можно утверждать, что многочисленные факторы (неправильное внутриутробное развитие, родовой травматизм, инфекции, возрастные особенности) имеют ближайшее отношение к возникновению и развитию у них опухолей головного мозга.

При сравнении места расположения большинства истинных опухолей и гранулематозных новообразований, какими, например, являются туберкулы, можно установить в этом отношении много общего. В указанных областях, в частности в мозжечке и IV желудочке, имеются скопления глиозных клеток, которые и могут явиться исходным материалом для роста опухоли.

Классификация

Опухоли головного мозга у детей делятся на группы по таким признакам, как:

• Первичные опухоли – опухоли, берущие свое начало из тканей головного мозга (глиома).

• Вторичные опухоли – метастатические.

• Медуллобластомы. Наиболее часто встречающиеся у детей опухоли, они составляют около 10% всех глиом. У детей они встречаются в 30% случаев глиом. Они растут довольно быстро, состоят из больших круглых или продолговатых клеток, без отростков, с темно красящимся ядром. Особенно часто их находят по средней линии мозжечка, где они могут достигать обширных размеров.

• Астроцитомы. Составляют около 1/3 всех глиом. Они растут относительно медленно, состоят из фибриллярных и тропоплазматических астроцитов. В этих опухолях часто образуются кисты. Различают протоплазматические и фибриллярные астроцитомы. Первые встречаются чаще у детей и располагаются в мозжечке.

• Эпендимомы. Составляют 3% всех глиом. Они состоят из глиозных клеток с включением эпендимарных элементов и имеют ячеистое строение. Подобно астроцитомам, они склонны к образованию кист. Располагаются чаще в мозжечке.

• Мультиформные глиобластомы. Встречаются у детей реже. Раньше они обозначались как глиосаркомы. Это злокачественные опухоли, состоящие из клеток нейроглии и волокнистой ткани. Они склонны к инфильтративному росту и кровоизлияниям, так как бывают богаты сосудами.

• Краниофарингеомы. Это супраселлярные опухоли, часто встречающиеся в виде кистозных опухолей, адамантином и карцином. Они обозначаются как опухоли кармана Ратке.

• Тератомы. Наблюдаются у детей в раннем возрасте, возникают вследствие различных пороков развития: отщепления и неправильного расположения клеточных групп зародышевых листков, отщепления элементов органа и его расположения в необычном месте, нарушения нормального анатомического соотношения тканей и т. д. Они располагаются в области мозжечка, ствола мозга. Из тератом наблюдаются чаще эмбриомы и дермоидные кисты.

Симптомы и клиническая картина

Клиническая картина опухоли головного мозга у детей складывается из общих и локальных симптомов. Общие симптомы свойственны всем опухолям, независимо от их локализации. Одна из особенностей опухолей у детей заключается в том, что некоторые из симптомов могут выявиться не столь рельефно, что объясняется значительной компенсацией нарушенных в детском возрасте функций. Другие симптомы у детей могут выявиться несколько по-иному, чем у взрослых. Например, у детей припадки реже бывают очаговыми и легче переходят в общие судороги. Симптомы повышенного внутричерепного давления могут появиться несколько позже, что зависит от состояния черепных костей (незаращения костных швов) и особенностей ликвородинамики.

Патофизиология симптомов опухоли головного мозга у детей, как и у взрослых, зависит от роста самой опухоли и тех изменений, которые в связи с этим происходят в самой нервной системе, окружающих ее тканях, в общей циркуляции и в соотношении ликвородинамики и кровообращения. В процессе роста опухоли возникают и более отдаленные реакции как на одной с опухолью стороне, так и на противоположной. Важное значение имеют нарушения нейродинамики, под которыми следует понимать возникновение неправильных соотношений основных процессов торможения и возбуждения.

В зависимости от указанных факторов и возникают общие и локальные симптомы, анализ которых дает возможность поставить диагноз опухоли, определить место ее локализации, а также и возможную ее структуру.

Из сказанного вытекает, что у детей симптомы опухоли головного мозга, несмотря на то, что последняя имеет достаточно строгое очаговое расположение, не определяются лишь местным поражением нервной ткани. Благодаря отмеченным особенностям реакции нервной ткани на возникшую опухоль при ней всегда наблюдаются симптомы, не связанные с ее первичной локализацией. Имеет значение и характер роста опухоли. Известно, что доброкачественные опухоли в процессе роста не разрушают, а смещают границы между тканями, вызывая, таким образом, меньшие разрушения и создавая условия для компенсации. Наоборот, злокачественные опухоли проникают в соседние ткани, причем клетки таких опухолей по межтканевым щелям, кровеносным и лимфатическим сосудам могут инфильтрировать и отдаленные ткани.

Все это создает условия, при которых опухоль может клинически напоминать общую инфекцию, энцефалит или сосудистые поражения головного мозга. Таким образом, существенным условием для правильной диагностики опухоли является правильное распознавание очаговых и общемозговых, первичных и вторичных симптомов.

У детей, как и у взрослых, наиболее важными из общемозговых симптомов опухолей головного мозга являются: головная боль, рвота, застойные соски. К этим симптомам могут быть отнесены эпилептические припадки и расстройства психики. Эти расстройства могут явиться также отражением локального поражения мозга.

Головная боль встречается в 80-90% случаев опухолей головного мозга. Это один из наиболее постоянных, частых и ранних симптомов. Отмечаемая в анамнезе головная боль, если она является постоянной, сочетается с рвотой, возникает часто по утрам и не поддается никакому воздействию, всегда должна вызывать подозрение в отношении опухоли. Головная боль возникает всегда в раннем периоде развития опухоли. Место головной боли позволяет иногда даже определить локализацию опухоли. Так, при опухолях задней черепной ямки, часто наблюдающихся у детей, головная боль локализуется в затылочной области, а при лобных опухолях – в лобной области.

Выделяют местные, общие и смешанные головные боли. У детей, в особенности младшего возраста, тип головной боли трудно определить. В основе головной боли лежит местное раздражение чувствительных нервов оболочек головного мозга, чувствительных черепно-мозговых нервов, например тройничного, повышение внутричерепного и внутрисосудистого давления. В различные периоды роста опухоли тот или иной фактор может иметь доминирующее значение.

Головокружение – довольно частый симптом опухоли головного мозга, на который могут жаловаться дети более старшего возраста, в случаях локализации опухоли в мозжечке и IV желудочке. Возникающее при этой локализации головокружение, как и при опухолях продолговатого мозга и варолиева моста, зависит от поражения непосредственно вестибулярного нерва или вестибулярных путей. Больные при этом чувствуют неустойчивость положения тела, к которому присоединяется ощущение вращения самого больного и окружающих предметов.

Застойные соски являются одним из наиболее частых симптомов опухолей головного мозга. При опухолях у детей они встречаются в 85-90% случаев. Появление застойных сосков почти всегда идет параллельно с повышением внутричерепного давления. Последнее ведет обычно к гидроцефальным явлениям, окклюзии сильвиева водопровода и нарушению ликворообращения. Эти изменения и создают условия для появления наряду с другими общемозговыми симптомами застойных сосков.

У детей психические расстройства встречаются не столь часто, как у взрослых, и выражаются в апатии, снижении умственной активности. Хорошо известны зрительные и слуховые галлюцинации, иногда устрашающего характера, возникающие при локализации опухоли в височной доле; припадки обонятельных и вкусовых ощущений при поражении крючковидной извилины . Встречаются и речевые расстройства при определенных локализациях опухоли в левом полушарии мозга.

Сонливость бывает одним из симптомов опухоли головного мозга у ребенка. Так же как и психические расстройства, сонливость может помочь в топической диагностике некоторых опухолей (III желудочка, сильвиева водопровода), при которых данный симптом встречается особенно часто. Причину этого факта следует искать в том, что при этих локализациях возникает так называемый пассивный сон. Это зависит не от первичного поражения коры мозга, а от потери последней нормального тонуса вследствие того, что нарушается ее импульсация ощущениями, идущими из сомато-висцералышх органов из-за поражения указанных областей мозга.

Эпилептические припадки встречаются у 20-25% больных опухолями головного мозга. У детей чаще наблюдаются своеобразные тонические судороги, близкие к таковым при децеребрационной ригидности вследствие непосредственного поражения или сдавления мезо- диэнцефальной области локализующимися вблизи опухолями. При локализации опухоли в полушариях судорожные припадки у детей носят общий характер, в отличие от взрослых, у которых при полушарных опухолях судороги могут длительное время оставаться очаговыми и соответствовать основной локализации опухоли.

Ввиду того что опухоли головного мозга у детей чаще локализуются в задней черепной ямке, наблюдается влияние опухоли на функции продолговатого мозга.

У детей чаще отмечается брадикардия, которая бывает преходящей, приступообразной и реже постоянной. То же относится и к нарушению ритма дыхания. По мере роста опухоли эти расстройства могут наблюдаться все чаще, иногда в виде приступов. При более сильном сдавлении продолговатого мозга может наступить смерть от паралича дыхания.

Опухоль, где бы она ни располагалась в головном мозгу, создает предпосылки для нарушения нормального ликворообращення и избыточного накопления ликвора в желудочках и цистернах субарахноидального пространства. В связи с этим более или менее быстро начинает нарастать внутричерепное давление вследствие возникающей гидроцефалии. Размеры и быстрота развития гидроцефалии и связанного с этим повышения внутричерепного давления будут в значительной мере зависеть от места расположения опухоли. Образующаяся сосудистым сплетением и эпендимой спинномозговая жидкость в физиологических условиях из полости IV желудочка через отверстие Мажанди проникает в большую цистерну, поэтому располагающиеся в этой области особенно часто у детей опухоли и вызывают внутреннюю гидроцефалию.

При нарастании внутричерепного давления основные симптомы опухолей – головная боль, рвота, застойные соски – выражены особенно резко.

Эти симптомы нередко могут носить пароксизмальный характер, достигая максимума развития в период нарастания внутричерепного давления.

Прогрессирование гидроцефалии у детей может повести к быстрому увеличению объема черепа, выбуханию родничка, расхождению швов. На рентгенограмме и в особенности пневмоэнцефалограмме отчетливо видны эти изменения.

Диагностика

У детей, как и у взрослых, при подозрении на опухоль головного мозга должен применяться комплексный метод исследования, который включает неврологическое, офтальмологическое и отоневрологическое обследование больного. При таком обследовании своевременно могут быть уловлены ранние очаговые изменения нервной системы, изменения глазного дна (застойные соски, неврит), снижение слуха, головокружение.

В последовательное неврологическое обследование входит оценка всех отдельных субъективных и объективных симптомов, возникающих вследствие поражений двигательной и чувствительной сферы. Особенное значение имеет расстройство координации движений, рано выявляющееся у детей при поражении мозжечка и ствола мозга. Как и при других болезнях, значительно труднее бывает изучить чувствительность, в особенности в более раннем возрасте.

Существенное значение имеет исследование глазного дна, без чего часто бывают диагностические ошибки. Так, опухоли головного мозга у детей чаще бывают субтенториальными, застойные соски могут быть обнаружены в 80-90% случаев, а в позднем периоде при опухоли данной локализации они в большей или меньшей степени бывают выражены всегда. При развившихся опухолях, а иногда и в более ранней стадии бывает вторичная атрофия зрительных нервов с падением остроты зрения до слепоты включительно.

Изменения спинномозговой жидкости являются одним из важных подспорьев для правильной диагностики. Давление бывает всегда повышено и может доходить до 600-800 мм водяного столба и выше. В части случаев жидкость бывает ксантохромной, в особенности при опухолях задней черепной ямки. Цитоз бывает нормальным или увеличенным.

Рентгенологические данные очень важны для диагноза опухоли. Они могут быть получены:

• обычным рентгенологическим исследованием;

• исследованием с вдуванием воздуха – пневмоэнцефалографией и вентрикулографией;

У детей приходится часто проводить дифференциальную диагностику с некоторыми воспалительными заболеваниями.

От энцефалита опухоль отличается как своим прогредиентным течением, так и другими признаками:

1. Гипертензия не типична для энцефалита;

2. Застойные соски не бывают или отмечаются редко при оптикоэнцефалитах;

3. Белково-клеточная диссоциация и ксантохромия, встречающиеся часто при опухолях у детей, редко бывают при энцефалите.

Ограниченный арахноидит наблюдается у детей вследствие травм или как одно из последствий перенесенного серозного менингита. В анамнезе имеется острый период с повышением температуры, а в остром периоде наблюдается и менингеальный синдром. Перенесенный арахноидит не имеет тенденции к распространению и остается в пределах начальной симптоматики. Часты длительные ремиссии. В спинномозговой жидкости при арахноидите умеренно выражены воспалительные изменения; при кистозных арахноидитах и при опухоли бывает белково-клеточная диссоциация. Застойные соски типичны для опухоли, невриты чаще бывают при арахноидите. При арахноидите выраженные очаговые симптомы со стороны мозга редки, при опухоли они типичны. При арахноидитах гипертензионный синдром меньше выражен, чем при опухолях. Рентгенограмма при арахноидите не обнаруживает столь типичных симптомов, как для опухоли. Только при очень массивных арахноидитах, принимающих характер ложной опухоли (псевдотумора), могут представиться особые затруднения.

От абсцесса опухоль отличается прежде всего отсутствием исходного гнойного очага (отогенный процесс, септический очаг). Для абсцесса типичны изменения крови, в спинномозговой жидкости обычно умеренные изменения. При абсцессе рано возникает анорексия, истощение больного, рельефнее выражены также менингеальные симптомы.

Лечение

Лучший результат у детей дает хирургическое лечение опухолей головного мозга. В настоящее время в связи с большими успехами нейрохирургии многие опухоли головного и спинного мозга у детей можно успешно оперировать. Чем раньше распознана опухоль, тем больше шансов на благоприятный исход.

При некоторых опухолях, например опухолях кармана Ратке, можно применять рентгенотерапию. Также, по показаниям, может проводиться химиотерапия.

При нарастании внутричерепного давления проводится дегидратационная терапия в виде вливания 25% раствора сернокислой магнезии и 40% раствора глюкозы. При головной боли показано симптоматическое лечение.