Опухоли головного и спинного мозга у детей

Опухоли головного мозга у детей представляют собой группу внутричерепных новообразований, которые возникают как следствие патологического деления стволовых клеток, входящих в состав мозговой ткани. Причины развития патологии различные, а выраженность симптоматики зависит от места появления новообразования. Опухоль головного мозга может диагностироваться в любом возрасте, чаще всего выявляется в детстве до 8 лет.

Причины патологии

Специалисты выделяют несколько факторов, которые могут спровоцировать развитие у грудного ребенка патологии. Новообразования мозга в детстве формируются как результат дегенеративного размножения несозревших клеток. Следствием этого становится их усиленное разрастание, что может сопровождаться поражением близко размещённых к ним тканей и участков ГМ.

В процессе роста и развития новорожденного нарушение формирования тех либо иных клеток может происходить по следующим причинам:

проживание ребенка в плохих экологических условиях;
тяжелые травматические повреждения головы и сотрясение мозга;
инфекционные заболевания;
генетические мутации;
широкий спектр электромагнитного излучения.

Причины развития первичного рака головного мозга у детей старшего возраста преимущественно остается неизвестной. Нередко такое патологическое состояние вызывает генетический сбой, результатом которого становится стремительный рост злокачественных клеток.

Еще одним фактором, способным вызвать формирование опухоли спинного мозга, может становиться наличие онкологических заболеваний у родственников ребенка. Также источником ракового заболевания становится радиационное облучение, которому подвергается пациент. Существует мнение, что вызвать патологию может и прививка АКДС.

Симптоматика

Коварство опухоли мозга кроется в том, что в течение продолжительного времени может отсутствовать характерная симптоматика у взрослых и детей. Время появления признаков патологии может быть различным и определяется очагом локализации новообразования. Головная боль – основной симптом, указывающий на опухоль головного мозга. Однако, в детском возрасте они встречаются достаточно часто и являются признаком незрелости вегетативной регуляции либо перенапряжения при физических нагрузках.

При злокачественных образованиях ГМ в детстве нередко беспокоят головные боли, сопровождающиеся рвотой, по утрам сразу после пробуждения либо дневного сна.

Первыми признаками опухоли ГМ у ребенка являются:

апатичное поведение;
мгновенная утомляемость;
снижение либо полное отсутствие аппетита;
не зарастание либо набухание родничковой зоны;
пассивность;
постоянная заложенность ушей.

При небольшом размере образования характерные симптомы могут отсутствовать. Чтобы они появились, необходимо вырастание опухоли до внушительных размеров и ее разрастание. Такая особенность заболевания отрицательно отражается на лечении, поскольку теряется масса времени.

Злокачественная и доброкачественная опухоль мозга у ребенка отличаются в симптоматике. Общие симптомы:

увеличение размеров лимфатических узлов;
понижение массы тела и отсутствие аппетита;
вялое и сонное состояние;
воспалительные процессы в крови ребенка.

Если опухоль мозга у детей повреждает находящиеся рядом участки мозга, то не исключено появление отклонений психического характера. Возможны отсталость ребенка в умственном развитии, нарушение психомоторики, проблемы со слухом, запоминанием, понижение болевого порога. Мутации со сдавливанием мозжечка могут сопровождаться судорогами, которые различаются по степени тяжести и продолжительности течения.

В зависимости от очага локализации новообразований головного мозга в самом начале их развития возможно появление определенных симптомов. При опухоли ствола ГМ у детей отмечаются следующие проявления:

проблемы с глотательным рефлексом;
отек тканей лица;
дрожание рук;
мышечная гипотония;
патологии сердечно-сосудистой системы;
парез мышц языка;
тик глаза.

Достаточно часто при новообразованиях головного мозга возникают такие координационные нарушения, как моторная неловкость и проблемы с движениями. В такой ситуации ребенок достаточно часто спотыкается и падает, а также отмечается судорожный синдром и отклонения в поведении.

Виды новообразований

По гистологической структуре и протеканию опухоли головного мозга подразделяются на доброкачественные и злокачественные. Характерной особенностью доброкачественных опухолей у детей является:

медленное развитие и не прорастание в рядом расположенные органы и ткани;
отсутствие метастазов;
вероятное превращение в злокачественное новообразование.

Кроме этого, после полного удаления доброкачественной опухоли она, как правило, больше не образуется.

Специалисты выделяют следующие отличия злокачественных новообразований:

отличаются стремительным ростом, агрессивны, поражают рядом расположенные ткани и вызывают образование метастаз;
даже после полного удаления опухоли высока вероятность повторного появления.

Выделяют несколько видов опухоли в зависимости от очага их появления:

первичная опухоль образуется из тканей мозга, растет достаточно длительное время и в редких случаях вызывает возникновение метастаз;
вторичная опухоль служит последствием метастазирования из иного органа, где сформировалось злокачественное новообразование.

В медицинской практике применяется следующая гистологическая классификация:

Глиома – является достаточно распространенной и формируется из вспомогательных нервных клеток;
Менингиома – появляется из твердой оболочки головного мозга.
Эпендимома – формируется из тонкой эпителиальной мембраны, которая выстилает желудочки мозга.
Астроцитома – создаётся из вспомогательных клеток ГМ.
Олигодендроглиома – образуется из олигодендроцитов.
Гемангиома – её составляющие элементы – стволовые клетки сосудов мозга.

К нейрональным опухолям головного мозга относят нейробластому, ганглиоцитому и ганглионейробластому. Кроме этого, выделяют эмбриональные виды новообразований, которые появляются во время внутриутробного развития плода.

Методы диагностики

В самом начале своего развития рак головного мозга у детей имеет много схожего с иными патологиями. Именно по этой причине при появлении первых признаков болезни необходимо обязательно обратиться за консультацией к специалисту и пройти тщательное обследование. Маленькие дети до года должны наблюдаться у невролога и педиатра, что позволит своевременно выявить надвигающуюся опасность.

Обычно на любой стадии заболевания назначается проведение следующих исследований:

забор крови на онкомаркеры;
анализ мочи и крови.

Диагностировать опухоль головного мозга у младенца и подростка возможно с помощью следующих методов:

изучение состояния глазного дна;
рентгенография;
компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Кроме этого, при подозрении на злокачественное новообразование обязательно проводится исследование с применением контраста:

ангиография – это рентгеновское исследование сосудов, которое осуществляется с применением контрастного вещества.
пневмоэнцефалография – анализ, который предполагает выведение спинномозговой жидкости;
пневмоцистернофалография – это исследование, которое осуществляется посредством воздушной либо кислородной пункции;
вентрикулография – предполагает введение контраста внутрь желудочков головного мозга.

При подозрении на раковую опухоль головного мозга у грудничка и маленьких детей может проводится УЗИ, поскольку у них ещё открытая родничковая впадина. Приводить ребенка к врачу необходимо при появлении любых симптомов патологии и даже незначительных отклонений в поведении.

Особенности лечения

Лечение доброкачественных и злокачественных опухолей считается достаточно сложным процессом и предполагает проведение целого комплекса процедур. После постановки диагноза пациента помещают в стационар лечебного учреждения, и он находится под наблюдением специалистов.

Решение о необходимости проведения хирургической операции определяется несколькими факторами:

размер новообразования и место его расположения;
показатели внутричерепного давления;
общее состояние ребенка;
тип новообразования и его злокачественность.

При наличии показаний назначается проведение операции по удалению опухоли, лучевая и химиотерапия.

В ходе хирургического вмешательства выполняется иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Такой метод терапии считается основным и самым эффективным. В том случае, если новообразование достигло больших размеров и поразило жизненно важные участки мозговой ткани, проведение операции может быть невозможным либо сильно травматичным.

Золотым стандартом нейрохирургии является стереотаксическая радиохирургия, которая предполагает однократное воздействие высокой дозы ионизирующего излучения на злокачественное новообразование. Такой метод терапии эффективен при опухолях, которые находятся в различных областях. В то же время, специалисты выделяют ряд противопоказаний, при которых проведение такой процедуры не рекомендуется. Стереотаксическая радиохирургия противопоказана в том случае, если опухоль достигает больших размеров.

В ходе лучевого лечения на опухолевую ткань воздействуют с помощью ионизирующего излучения. Курс лечения каждому ребенку подбирается индивидуально с учетом результатов КТ, МРТ и других диагностических исследований. К лучевой терапии, обычно при бластоме и других видах опухолей, приступают спустя 2-3 недели после хирургического вмешательства и проводят ее в течение нескольких недель. При выявлении у ребенка множественных метастаз и при определенных гистологических типах новообразований показано проведение тотального облучения всего головного мозга.

Химиотерапия – это воздействие на злокачественную опухоль цитостатическими и цитотоксическими медикаментами. Курс лечения определяется врачом с учетом гистологической верификации опухоли.

В ходе криохирургии проводится разрушение клеток замораживаемой патологической ткани без повреждения рядом расположенных здоровых тканей. Терапия направлена на устранение неприятной симптоматики, которая возникает при активном росте и развитии новообразования. Правильное назначение такого лечения позволяет существенно улучшить качество жизни ребенка, больного раком. С учетом выраженности клинической картины может назначаться прием противорвотных лекарственных средств, глюкокортикостероидов и анальгетиков для устранения болевого синдрома.

Проведенные исследования в области нейрохирургии показали, что вирус полиомиелита успешно борется с раком мозга. В ходе исследования генетически модифицировали вирус так, чтобы он не смог навредить человеку. Его назначением служила атака онкологических клеток и развитие сильной иммунной реакции.

Меры профилактики

Опухоль головного мозга является опасным заболеванием, развитие которого предупредить невозможно. В то же время, с помощью некоторых профилактических мероприятий удается снизить риск его появления у ребенка. Рекомендуется:

вести ЗОЖ;
правильно чередовать режим труда и отдыха;
своевременно лечить инфекционные заболевания;
не попадать в стрессовые ситуации;
свести к минимуму нахождение на солнце.

Доброкачественные и злокачественные новообразования у детей считаются опасным состояние, прогноз которого достаточно неутешительный. К сожалению, в неврологии до сегодняшнего дня не удалось установить точные причины, которые провоцируют появление опухоли головного мозга. Однако, при соблюдении некоторых рекомендаций врачей удается свести к минимуму риск развития патологии.

По данным Московского научно-исследовательского онкологического института имени П.А. Герцена в 2015 году в России было выявлено 8 896 первичных больных с опухолями центральной нервной системы, в том числе 655 детей в возрасте до 17 лет. В настоящее время более половины таких пациентов можно вылечить, и доля пациентов, достигающих ремиссии, постоянно растет благодаря совершенствованию методов компьютерной диагностики, хирургического лечения, лучевой терапии и химиотерапии, а также инновационных методов, таких как иммунотерапия и генная терапия.

Что такое опухоль?

Первичные опухоли состоят из клеток того органа или ткани, где они начинают развиваться, т.е. первичные опухоли мозга возникают именно в клетках мозга. Кроме того, существуют вторичные опухоли, которые возникли в других частях организма, но распространились (метастазировали) в головной или спинной мозг.

Даже доброкачественная, медленно растущая опухоль может быть опасной для жизни, если она давит на структуры мозга, регулирующие жизненно важные функции организма (дыхание или кровообращение). В последнее время в нейроонкологии встречаются доброкачественные опухоли, так же способные метастазировать. Поэтому в комплекс первичного обследования всех пациентов, в т.ч. и с доброкачественными опухолями, включается МРТ всех отделов ЦНС.

Наиболее часто встречающиеся опухоли головного мозга у детей

В зависимости от гистологического варианта: 55% – глиомы, причем 15% глиомы низкой степени злокачественности (low grade gliom –LGG), 12% - эмбриональные опухоли (чаще медуллобластомы)

По локализации: 25% супратенториальные, 20% инфратенториальные, 12% опухоли ствола головного мозга, 8% супраселлярные, 7% опухоли краниальных нервов, 6,4% опухоли желудочков, 4,3% - опухоли спинного мозга (Chiang, Ellison 2016).

Инфратенториальные (или субтенториальные) опухоли расположены в задней черепной ямке (задняя область головного мозга). Эта область отделена от полушарий головного мозга плотной мембраной – так называемым наметом мозжечка, или палаткой мозжечка. Ее латинское название – тенториум, отсюда происходят названия субтенториальные и супратенториальные опухоли – то есть опухоли, расположенные соответственно под и над наметом мозжечка.

В задней черепной ямке, то есть субтенториально, располагаются мозжечок, ствол мозга и четвертый желудочек. В этой области выявляются следующие виды опухолей: медуллобластомы, астроцитомы мозжечка, глиомы ствола мозга, эпендимомы. С меньшей частотой в этой области встречаются редкие типы опухолей – атипичная тератоид-рабдоидная опухоль и ганглиоглиома.

Остальные опухоли ЦНС у детей расположены в полушариях головного мозга, если не считать примерно 4% опухолей, которые приходятся на спинной мозг. В полушариях головного мозга встречаются такие опухоли, как астроцитомы, глиобластомы, олигодендроглиомы, краниофарингиомы, опухоли сосудистого сплетения, эпендимомы, пинеобластомы и герминативноклеточные опухоли, редкие виды опухолей.

В спинном мозге чаще всего возникают астроцитомы и эпендимомы, а так же метастазы опухолей головного мозга.

Ниже вы можете увидеть разновидности и частоту встречаемости опухолей ЦНС у детей в возрасте от 0 до 14 лет в зависимости от профиля метилирования – относительно новой молекулярно-генетической методики исследования опухолей ЦНС (Ostrom et al., Neuro-Oncol 2014).

Ниже мы опишем только самые распространенные виды опухолей мозга у детей, и в зависимости от локализации разделим их на две большие группы.

Глиома – опухоль глии (не относящихся к нервной ткани клеток) нервной системы. Данный термин иногда также применяется для обозначения всех опухолей центральной нервной системы, в том числе астроцитом, олигодендроглиом, медуллобластом и эпендиом. Доброкачественные опухоли вызывают симптомы, связанные со сдавливанием окружающих тканей, а злокачественные опухоли могут быстро поражать окружающие ткани, повреждая и разрушая их.

Опухоли задней черепной ямки

Медуллобластома – самая распространенная злокачественная опухоль головного мозга у детей (20% всех опухолей ЦНС детского возраста). Обычно она встречается в возрасте от четырех до десяти лет, чаще у мальчиков. Эта опухоль располагается в мозжечке и/или в четвертом желудочке головного мозга, мешает оттоку ликвора и вызывает гидроцефалию. У ребенка могут появиться головная боль, рвота, неустойчивость походки, иногда боль в затылке. Медуллобластома способна распространяться (метастазировать) в другие отделы ЦНС через ликвор. Лечение этой опухоли обычно включает хирургическое удаление опухоли, а затем облучение всего головного и спинного мозга и/или химиотерапию.

Астроцитома мозжечка – доброкачественная глиальная опухоль мозжечка, вторая по частоте встречаемости опухоль у детей (15–20%). Она может возникнуть у детей и подростков любого возраста и имеет те же клинические признаки, что и медуллобластома. Основной метод лечения этой опухоли –хирургическое удаление, причем если опухоль удается удалить полностью, то другого лечения, возможно, не потребуется. Если опухоль прорастает в ствол мозга и не может быть удалена, то в зависимости от возраста ребенка иногда применяют лучевую терапию или химиотерапию.

Глиомы ствола мозга составляют примерно 10–15% всех детских опухолей ЦНС (часто их называют также диффузными глиомами варолиева моста). Они обычно развиваются у детей в возрасте 5-10 лет. Из-за своего расположения они могут вызывать резкое появление выраженных неврологических симптомов, таких как двоение в глазах, нарушение координации движений, затрудненное глотание и слабость. При этом типе опухоли хирургическая операция обычно неприменима, только при необходимости биопсии и верификации опухоли, предпочтительна лучевая терапия или лучевая терапия совместно с химиотерапией. Впрочем, в небольшом проценте случаев медленно растущие понтинные глиомы, которые характеризуются медленным прогрессированием неврологической симптоматики и представлены узловыми образованиями, можно удалять хирургическим путем.

Эпендимомы составляют 8-10% опухолей ЦНС у детей и встречаются в любом возрасте. Эта разновидность глиом развивается из клеток, выстилающих желудочки мозга. 70% всех эпендимом возникает в задней черепной ямке. На томограммах эти опухоли не всегда можно отличить от медуллобластом, и клинически они также схожи с медуллобластомами – так, при эпендимомах часто развивается гидроцефалия. Хирургическое удаление опухоли, последующее локальное облучение и химиотерапия – наиболее распространенная тактика лечения злокачественных (анапластических) эпендимом.

Опухоли полушарий головного мозга

Супратенториальные глиомы располагаются в полушариях головного мозга и составляют около 30% всех опухолей головного мозга у детей. Лечение и прогноз зависят от локализации опухоли и темпов ее роста. Существует несколько разновидностей таких опухолей: ювенильная пилоцитарная астроцитома, глиома зрительных путей (оптическая глиома) или гипоталамическая глиома (см. ниже), олигодендроглиома, полушарная астроцитома и ганглиоглиома. Многие из них вызывают судороги, в связи с локализацией в головном мозге. Если такая опухоль не находится в области, управляющей речью, движением, зрением или интеллектом, то показано ее хирургическое удаление. Иногда удаляют только часть опухоли, после чего дополнительно назначают локальную лучевую терапию и/или химиотерапию.

Глиомы зрительных путей (оптические глиомы). Около 5% опухолей у детей представляют собой глиомы, развивающиеся в области зрительных нервов и гипоталамуса. Обычно эти опухоли характеризуются медленным ростом и хорошо поддаются хирургическому лечению, лучевой терапии или химиотерапии. Поскольку они затрагивают зрительные нервы и гипоталамус, у детей с этими опухолями часто наблюдаются зрительные и гормональные нарушения.

Краниофарингиомы – неглиальные опухоли, составляющие 5% всех опухолей ЦНС у детей. Для больных с этими опухолями характерно отставание в росте, поскольку пораженная область находится возле гипофиза. Также часты проблемы со зрением. Вопрос об их лечении достаточно сложен: полное удаление опухоли может привести к излечению, но одновременно может вызвать нарушения памяти, зрения, поведения и гормонального статуса. Альтернативой является частичное удаление в сочетании с лучевой терапией. После лечения этих опухолей дети обычно нуждаются в длительной реабилитации из-за проблем со зрением и/или гормональных расстройств.

Герминативноклеточные опухоли составляют небольшую часть опухолей головного мозга – около 4%. Они развиваются в области шишковидной железы или супраселлярной области (т.е. "над турецким седлом"), выше гипофиза. Как правило, их диагностируют в период полового созревания, встречаются и у мальчиков, и у девочек, но у мальчиков несколько чаще. Эти опухоли зачастую хорошо лечатся с помощью химиотерапии и лучевой терапии, применяемых после хирургического удаления или биопсии, очень часто эти опухоли даже не требуется удалять и биопсировать, для диагноза достаточно посмотреть онкомаркеры крови и ликвора (альфафетопротеин и хорионическй гонадотропин) и увидеть характерные изменения на МРТ, кроме того они высоко чувствительны к ХТ и ЛТ и хорошо отвечают даже без хирургического удаления.

Опухоли сосудистого сплетения составляют 1-3% всех опухолей ЦНС у детей. Сосудистые сплетения расположены в желудочках головного мозга, их основная функция – выработка ликвора. Опухоли сосудистого сплетения бывают доброкачественные (папилломы) и злокачественные (хориоидкарциномы). Эти опухоли обычно встречаются у маленьких детей (до 1 года) и часто вызывают гидроцефалию. Как правило, их удаляют хирургическим путем. При злокачественных опухолях также назначают химиотерапию, а у детей старше 3-х лет и лучевую терапию.

Супратенториальные ПНЭО, пинеобластомы составляли раньше около 5% всех опухолей головного мозга у детей. В современной классификации опухолей ЦНС этот термин удален, т.к. с помощью молекулярно-генетических методик было показано, что под маской ПНЭО маскируются другие опухоли, которые невозможно отличить, используя только микроскоп и глаза морфолога. Неврологические симптомы зависят от расположения опухоли — в частности, от ее близости к желудочкам мозга. При таких опухолях лечение будет зависеть от верифицированного с помощью молекулярно-генетических методов диагноза.

У детей опухоли внутри позвоночного канала относительно редки, при этом частота встречаемости опухолей спинного мозга ниже, чем опухолей головного мозга.

Опухоли спинного мозга можно разделить на три типа в зависимости от их расположения по отношению к твердой мозговой оболочке и к спинному мозгу:
1. Интрадуральные интрамедуллярные: 40% всех опухолей спинного мозга у детей самая распространенная локализация.
2. Интрадуральные экстрамедуллярные: 25% всех опухолей спинного мозга.
3. Экстрадуральные: 35% опухолей спинного мозга у детей.

I. Интрамедуллярные опухоли спинного мозга у детей:

а) Эпидемиология. Интрамедуллярные опухоли наиболее распространенные опухоли спинного мозга у детей, и составляют 55% от всех интрадуральных опухолей. Гендерное распределение практически равное.

Они равномерно распределены вдоль спинного мозга, и обычно охватывают несколько уровней. Нередко встречаются опухоли, поражающие весь спинной мозг.

Астроцитомы составляют 40-45% из них, затем идут ганглиомы (30% в возрасте до трех лет). Опухоли низкой степени злокачественности преобладают по сравнению со злокачественными: астроцитомы низкой степени злокачественности составляют 35% интрамедуллярных опухолей, в то время как высокой степени злокачественности 10%. Эпендимомы составляют лишь 12-14%; гемангиобластомы (7%), как правило, связаны с болезнью Гиппеля-Линдау, а каверномы у детей встречаются очень редко.

Средний возраст начала заболевания составляет 10 лет; астроцитомы и ганглиомы более распространены в младшей возрастной группе, в то время как эпендимомы чаще встречаются в старшей возрастной группе. У детей в возрасте до 10 лет опухоль спинного мозга выше медуллярного конуса в 75% случаев будет астроцитомой и лишь в 10% вероятна эпиндимома. Эта особенность отличает педиатрические и взрослые опухоли спинного мозга.

б) Клиническая картина опухоли спинного мозга у ребенка. При опухолях низкой степени злокачественности диагноз может быть установлен через несколько месяцев или даже лет после первых симптомов. Злокачественные опухоли, напротив, имеют быстрое прогрессирующее течение. Каверномы, особенно на шейном уровне, проявляются острым внутриопухолевым кровоизлиянием.

Боль в шее или спине возникает у двух третей пациентов и чаще бывает диффузной, реже корешковой и более интенсивной ночью в лежачем положении. Маленькие дети могут жаловаться на боли в животе, в отличие от боли в спине не являющиеся признаком локализации. Ранними симптомами являются мышечная слабость в нижних конечностях с частыми падениями и прогрессирующими двигательными расстройствами. У детей раннего возраста первым проявлением слабости может быть изменение двигательной активности верхних конечностей. Чувствительные нарушения проявляются реже, а дисфункцию сфинктера у маленьких детей обнаружить трудно.

Кифосколиоз присутствует у трети пациентов, а кривошея у каждого пятого. Деформация позвоночника связанная с неврологическим дефицитом, у детей обязательно исследуется с помощью МРТ, чтобы исключить наличие интрамедуллярных опухолей.

Гидроцефалия сопровождает 15% интрамедуллярных опухолей, чаще при злокачественных опухолях, чем при доброкачественных новообразованиях и опухолях шейного отдела. Механизмом гидроцефалии может быть обструкция четвертого желудочка при цервикомедуллярных опухолях или повышение концентрации белка в ликворе, арахноидальный фиброз и субарахноидальная диссеминация.

в) Диагностические исследования:

- МРТ является методом выбора для экстрамедуллярных и интрамедуллярных новообразований. Для изучения солидного компонента, а также сопутствующих кист необходимы Т1-и Т2-взвешенные изображения до и после введения гадолиния.

- Обычная рентгенография является обязательной у детей со сколиозом в качестве основы для будущего лечения деформаций позвоночника. После широких ламинэктомий или ламинотомий необходимо регулярно проводить контрольную рентгенографию с целью раннего выявления деформаций позвоночника.

- Миелография и КТ сегодня используется для тех случаев, когда МРТ невозможно выполнить либо ин терпретировать, или при необходимости исследования поражения костей.

г) Хирургическое лечение опухоли спинного мозга у ребенка. Интрамедуллярные опухоли достаточно редки и пациенты должны быть переведены в центры с возможностью использования современных методов, в частности, интраоперационного нейрофизиологического мониторинга.

1. Хирургическая техника. Костнопластическая ламинотомия предпочтительнее ламинэктомии для профилактики послеоперационных деформаций позвоночника: ламинотомия не исключает замещение кости, которая является очагом для последующего остеогенеза и формирования заднего костного блока. Для подхода к позвонкам используется стандартный задний срединный доступ с поднадкостничной диссекцией параспинальных мышц; необходимо соблюдать осторожность, чтобы сохранить капсулу фасеток. Эпидуральное пространство открывается путем интерламинарной фенестрации. Для двустороннего удаления пластинки, медиально от фасеток, одним блоком или последовательно используются высокоскоростные дрели. Межостистая и желтая связки рассекаются, дужка отделяется от подлежащего эпидурального пространства, а затем хранится в марле, пропитанной солевым раствором.

Обильное орошение важно при сверлении, чтобы избежать теплового поражения костей, нарушающего заживление кости и для того, чтобы удалить всю металлическую пыль для дальнейшего наблюдения с использованием МРТ. Удаление костей должно открыть солидный компонент опухоли. При наличии ростральной и хвостовой кисты удаление не требуется. Периоперационное УЗИ должно применяться для визуализации опухоли и определения доступа. ТМО рассекается по средней линии, затем вскрывается паутинная оболочка, которая крепится к твердой мозговой оболочке дуральными клипсами. Доступ к опухоли осуществляется, как правило, через заднюю срединную борозду. Иногда трудно визуально определить точную среднюю линию, даже под микроскопом, потому что спинной мозг увеличен, повернут и смещен.

В этих случаях полезно определение зоны входа задних корешков с двух сторон или нейрофизиологическое картирование средней линии задних столбов. Миелотомия также может быть выполнена с помощью лазера, учитывая его точность и минимальный тепловой эффект. С помощью пиальных швов, прикрепленных к твердой мозговой оболочке, выполняется тракция, в результате которой спинной мозг раскрывается в области миелотомии и осуществляется подход к опухоли.

Астроцитомы низкой степени злокачественности и ганглиомы имеют стекловидный вид. В настоящее время не существует точных критериев различия между опухолью и нормальной тканью спинного мозга, таким образом, новообразование удаляется изнутри, начиная со средней части опухоли. Небольшие остатки опухоли могут быть удалены от нормального спинного мозга с использованием контактного лазера. Целью хирургического вмешательства является тотальное или субтотальное (75-85%) удаление опухоли. Область основного риска для хирургического удаления соответствует переднему расширению опухоли, и интраоперационный мониторинг двигательных путей является большим подспорьем в принятии решения о том, когда следует остановиться.

Для эпендимом характерен красный или темно-серый цвет. Питание эпендимом осуществляется из передней спинальной артерии, и она должна быть сохранена при удалении опухоли в области ее переднего ложа.

Каверномы удаляются изнутри. Гемангиобластомы резецируются единым блоком и не могут быть удалены изнутри из-за обильной васкуляризации этих опухолей. Для них может быть показана ангиография и предоперационная эмболизация.

Интрамедуллярные липомы плотно сращены со спинным мозгом, хотя имеют четкую границу. Они могут быть бессимптомными в течение многих лет, но при появлении симптоматики необходимо удаление контактным лазером, который испаряет жировую ткань с минимальной хирургической травмой для спинного мозга. Дальнейшая терапия не требуется, даже в случае частичного удаления.

После удаления опухоли и гемостаза паутинная оболочка укладывается на место, а твердая мозговая оболочка ушивается наглухо. Ламинарная крыша ставится на место и пришивается не рассасывающейся нитью, но лучше фиксируется титановыми мини-пластинками с винтами. Минипластины следует отрегулировать и обеспечить оптимальное выравнивание пластинки. Межостистая связка зашивается в переднем и заднем концах, мышцы и фасции зашиваются без натяжения. Следует обратить внимание на закрытие кожи в несколько слоев, в частности, в случаях повторной операции или у детей после лучевой терапии.

2. Интраоперационный нейрофизиологический мониторинг. Настоятельно рекомендуется для хирургии спинного мозга. Протокол включает моторные вызванные потенциалы, соматосенсорные вызванные потенциалы, а в случае с медуллярным конусом и конским хвостом бульбокавернозный рефлекс. Используется тотальная внутривенная анестезия, без миорелаксантов после интубации. Моторные вызванные потенциалы записываются в результате электрической транскраниальной стимуляции над моторной корой, используя технику единичных стимулов, при этом эпидуральный электрод, расположенный ниже места хирургического вмешательства, регистрирует объем импульсов нисходящего кортикоспинального тракта. Мониторируется так называемая D-волна, отражающая линейное измерение количества активированных быстрых кортикоспинальных аксонов, следовательно, настораживающим критерием является снижение амплитуды ответа, что обычно носит прогрессирующий характер и позволяет хирургу вовремя отреагировать. Для выявления мышечных реакций после транскраниальной стимуляции должны использоваться короткие электрические стимулы.

Мышечные вызванные потенциалы являются следствием нелинейного измерения активированных быстрых кортикоспинальных аксонов, мотонейронов, периферических нервов и мышц, что позволяет оценить наличие или отсутствие мышечного ответа. Мышечные реакции могут быть вызваны у новорожденных и недоношенных детей. Под общей анестезией моторные вызванные потенциалы могут быть вызваны у детей от двухмесячного возраста. Но это не относится к D-волнам. Самому младшему ребенку с присутствующими D-волнами в нижних грудных отделах спинного мозга был 21 месяц. Вероятно, это связано с неполной миелинизацией кортикоспинальных путей до 24-месячного возраста.

Моторные вызванные потенциалы хорошо подходят для мониторирования при резекции интрамедуллярных опухолей у детей: D-волны регистрируются у две трети пациентов без моторного дефицита, а МВП у всех. Методика мониторинга имеет чувствительность 100% и специфичность 90%. Это означает, что у детей с интрамедуллярными опухолями мышечный ответ в конце операции всегда ассоциируется с хорошим результатом (в литературе нет данных о ложноотрицательных результатах).

Отсутствие мышечного ответа и снижение амплитуды D-волны > 50% ассоциируются со значительным послеоперационным постоянным моторным дефицитом. Отсутствие мышечного ответа и наличие неизменной или сниженной

- Посетите весь раздел посвященной "Нейрохирургии."

Читайте также: