Опухоли аппендикса классификация морфологическая характеристика

Доброкачественные опухоли
Доброкачественные опухоли редки и включают две группы: полипы и аденомы. Аппендикулярные полипы, подобно полипам толстого кишечника, имеют различную степень злокачественной трансформации. Поэтому, если обнаружен полип аппендикса, то пациенту должна быть проведена колоноскопия для исключения колоректальных аденом или карцином.

Аденома продуцирует чрезмерное количество слизи, при этом аппендикс расширяется и образуется большое кистозное образование сосиськообразной формы и называется цистаденомой. На ультрасонографии цистаденома имеет вид тонкостенной структуры различной формы, наполненной жидкостью, обнаруживаемой в правом нижнем квадранте. Иногда цистаденомы могут разрываться, но слизь обычно локализуется в правой подвздошной ямке (формирование локализованной перитонеальной псевдомиксомы).

	Аппендикулярное мукоцеле при муцинозной аденоме у мужчины 57 лет с пальпируемым абдоминальным образованием в правом нижнем квадранте. На сонограмме показано кистозное образование, имеющее форму “куриной ножки”.
	Фотография удаленного аппендикса с более выраженным расширением у основания слепой кишки.
	Муцинозная аденома с формированием асимптоматичного аппендикулярного мукоцеле у мужчины 62 лет. На фотографии, полученной при колоноскопии, показано гадкое образование, пролабирующее в сепую кишку.

Хотя, по последним данным, наиболее частой опухолью аппендикса является муцинозная цистаденокарцинома и второе место по частоте занимает карциноид.
(National Cancer Institute's Surveillance, Epidemiology, and End Results program)

Карциноид
Карциноидная опухоль является частой опухолью аппендикса, но менее часто обнаруживаемой радиологически, так как она имеет маленькие размеры (менее 1см). Чаще встречается у взрослых молодых.

Около 50% всех карциноидных опухолей происходят в аппендиксе. Метастазирование редко, хотя пациенты с карциноидным синдромом обычно имеют печеночные или ретроперитонеальные метастазы.

Карциноиды являются маленькими (менее 1см в 80% случаев), твердыми, желто-белого цвета опухолями, которые в 75% случаев встречаются в верхушке аппендикса и в 10% случаев у его основания.

Симптоматическая опухоль, расположенная у основания аппендикса и вызывающая обструкцию, обычно манифестирует на ультрасонографическом исследовании ( или СТ) как острый аппендицит. Сама опухоль может быть обнаружена, если имеет достаточные размеры или кальцифицирована. Иногда карциноидные опухоли представлены диффузным инфильтративным процессом в виде диффузного утолщения стенки аппендикса. Пациенты с маленькими опухолями и без инвазии подвергаются аппендэктомии, а при инвазии или с большими опухолями (более 2см) подвергаются правосторонней гемиколэктомии.

Карциноидная опухоль аппендикса, манифестирующая, как острый аппендицит, у мальчика 6-ти лет. У основания аппендикса показана круглая карциноидная опухоль (размером менее 1см), которая вызвала люминальную обструкцию.

При продольном сканировании правого нижнего квадранта обнаружен расширенный, несжимаемый аппендикс с полосатым утолщением стенки и интралюминальным газом. Никакого очевидного образования у основания аппендикса обнаружено не было.

Муцинозная цистаденокарцинома
Эта опухоль наиболее часто диагностируется предоперационнно (поскольку формируется мукоцеле аппендикса из-за чрезмерной продукции муцина при обструкции просвета опухолью). Пациенты обычно имеют клинику острого аппендицита или пальпируемое образование в правом нижнем квадранте. Методы визуализации помогают установить диагноз. Существенное количество пациентов с муцинозной аденокарциномой имеют медленное увеличение живота вследствие перитонеальной псевдмиксомы, вызванной предшествующим разрывом мукоцеле или трансмуральным распространением.

Около 50% пациентов будут иметь интраабдоминальные метастазы и разорвавшуюся цистаденокарциному с развитием диффузной перитонеальной псевдомиксомы. Немуцинозные злокачественные опухоли аппендикса включают: colonic-type (nonmucinous) adenocarcinoma, carcinoid tumor, goblet cell carcinoid tumor, and non-Hodgkin's lymphoma.

Рак аппендикса является редким типом рака, и зачастую на ранних стадиях протекает бессимптомно.

Аппендикс (червеобразный отросток) представляет собой трубчатый мешочек длиной около 10 см, который соединяется с первым отделом толстого кишечника. Ученые до конца не понимают точное назначение этого органа. Люди могут жить нормальной и здоровой жизнью без него. Рак аппендикса встречается крайне редко. По статистическим данным , этот тип рака поражает от 2 до 9 человек на 1 миллион.

Рак аппендикса — типы

Аппендицит может быть первым признаком рака аппендикса. Рак аппендикса включает несколько типов опухолевых клеток, которые могут поражать различные части червеобразного отростка. Некоторые опухоли аппендикса являются доброкачественными. Другие опухоли являются злокачественными и, следовательно, могут распространяться на другие органы.

Опухоль аппендикса может быть одним из следующих типов:

Нейроэндокринная опухоль . Также известная как карциноидная опухоль, этот тип обычно начинается на кончике червеобразного отростка и составляет более половины злокачественных опухолей аппендикса.
Муцинозная цистаденома . Это доброкачественная опухоль, начинающаяся в слизистых оболочках, которые представляют собой заполненные слизью участки отека или мешочков в стенке аппендикса. Муцинозная цистаденома является доброкачественной и не распространяется на другие органы.
Муцинозная цистаденокарцинома (МЦАК) . Этот тип опухоли также начинается в слизистых оболочках, но он злокачественный. На его долю приходится около 20% всех случаев рака аппендикса.
Аденокарцинома толстой кишки . Около 10% всех опухолей червеобразного отростка представляют собой аденокарциномы, и обычно они начинаются у основания червеобразного отростка. Они могут распространяться на другие органы и области организма.
Опухоль из бокаловидных клеток . Этот тип опухоли, также известный как аденонейроэндокринная карцинома, имеет сходные характеристики как с нейроэндокринной опухолью, так и с аденокарциномой. Карцинома бокаловидной клетки может распространяться на другие органы и имеет тенденцию быть более агрессивной, чем нейроэндокринная опухоль.
Карцинома клеточной кольцевой клетки толстой кишки . Редкая и трудно поддающаяся лечению злокачественная опухоль, клеточная аденокарцинома растет быстро и ее труднее удалить, чем другие аденокарциномы.
Параганглиома . Этот тип опухоли обычно доброкачественный. Однако в медицинской литературе сообщается об одном редком случае злокачественной параганглиомы аппендикса.

Рак аппендикса — симптомы

Рак аппендикса зачастую не вызывает никаких симптомов на ранних стадиях. Врачи диагностируют людей с этим состоянием на поздних стадиях, когда рак распространился на другие органы.

Признаки и симптомы рака аппендикса часто зависят от воздействия опухоли:

Некоторые типы опухолей червеобразного отростка могут вызывать псевдомиксому брюшину, которая возникает, когда разрыв червеобразного отростка и опухолевые клетки проникают в брюшную полость. Опухолевые клетки выделяют белковый гель, называемый муцин, который может накапливаться в брюшной полости и продолжать распространяться. Без лечения его накопление может привести к проблемам с пищеварительной системой и кишечными заворотом. Муцинозные цистаденомы и муцинозные цистаденокарциномы червеобразного отростка могут вызывать псевдомиксому брюшины. Симптомы включают в себя:

боль в животе, которая может приходить и уходить;
опухший или увеличенный живот;
потерю аппетита;
чувство сытости после употребления небольшого количества пищи;
тошноту или рвоту;
паховую грыжу.

Аппендицит — воспаление червеобразного отростка, может быть первым признаком рака. Это происходит главным образом потому, что некоторые опухоли могут блокировать аппендикс, приводя к тому, что бактерии, которые обычно находятся в кишечнике, попадают в ловушку и размножаются внутри аппендикса. Наиболее распространенным методом лечения аппендицита является экстренная операция по удалению аппендикса. Как только хирург удаляет аппендикс, биопсия ткани может показать, что у человека рак аппендикса.

Симптомы аппендицита обычно включают сильную боль в животе, которая:

локализуется между пупком и нижней правой части живота;
усиливается от движения или глубоких вдохов;
приходит внезапно и быстро ухудшается.

Аппендицит также может вызывать:

раздражение брюшины;
тошноту или рвоту;
запор или диаре ю;

Не все виды рака аппендикса вызывают аппендицит. Например, большинство нейроэндокринных опухолей образуются на кончике аппендикса, поэтому они вряд ли станут причиной закупорки, которая может привести к аппендициту.

Также важно отметить, что многие люди, у которых аппендицит, не имеют рак аппендикса. Другие факторы, такие как травма живота и воспалительные заболевания кишечника, могут вызвать аппендицит. Многие случаи аппендицита не имеют известных причин.

В некоторых случаях люди с раком аппендикса могут обнаружить твердую опухоль в области живота или таза. У них также могут быть боли в животе. У женщин рак аппендикса может быть принят за рак яичников.

Если рак червеобразного отростка злокачественный, раковые клетки могут распространяться на поверхности других органов брюшной полости и слизистой оболочки брюшной полости. Этот процесс также называют перитонеальный карциноматоз (одна из форм метастазирования). Если его не предотвратить, то у человека нарушается функция кишечника или возникает закупорка кишечника.

Злокачественный рак червеобразного отростка чаще всего распространяется на поверхности:

печени;
селезенки;
яичника;
матки.
слизистой оболочки брюшной полости и брюшины.

Как правило, рак аппендикса не распространяется на органы вне брюшной полости, за исключением аденокарциномы.

Причина рака аппендикса

Ученые пока точно не знают, что вызывает рак червеобразного отростка. Они не обнаружили никаких связей между раком аппендикса и генетическими или экологическими причинами. Рак червеобразного отростка одинаково поражает мужчин и женщин и редко встречается у детей. Средний возраст диагностики рака аппендикса составляет от 40 до 59 лет.

Диагностика рака аппендикса

Врачи диагностируют многие виды рака аппендикса после того, как человек перенес операцию по аппендициту или когда опухоль распространяется на другие органы. Врачам сложно диагностировать рак аппендикса с помощью таких визуальных тестов, как УЗИ, МРТ или КТ. Анализы крови также не являются надежным показателем рака аппендикса. Зачастую врач может диагностировать у человека рак аппендикса после биопсии опухоли.

Лечение рака аппендикса

Лечение рака аппендикса может включать хирургическое вмешательство и химиотерапию. Врачи определят лечение рака аппендикса на основе нескольких факторов:

типа опухоли;
куда рак распространился;
любые другие проблемы со здоровьем.

Если рак не распространился за пределы червеобразного отростка, человеку может потребоваться только операция. Если он распространился на другие органы, хирург может удалить пораженные органы, чтобы полностью устранить рак. Это может включать часть кишечника, яичников и брюшины. Большинство людей получают пользу от хирургического лечения, при которой удаляется аппендикс и правый отдел толстой кишки, особенно если опухоль больше 2 сантиметров. Эта процедура известна как правосторонняя гемиколэктомия .

Некоторые люди могут также пройти химиотерапию после операции, чтобы убить раковые клетки. Процедура, известная как гипертермическая интраоперационная внутрибрюшная химиотерапия , может быть эффективной против рака аппендикса, который распространился в брюшную полость. Хирург заполняет брюшную полость подогретым химиотерапевтическим раствором и оставляет на 1,5 часа. Эта техника может устранить раковые клетки, которые врачи могут не увидеть. Внутрибрюшная химиотерапия является новым методом лечения и может иметь длительное время восстановления, от 8 недель до нескольких месяцев.

Показатели выживания при раке аппендикса

Коэффициент выживаемости при раке аппендикса зависит от типа опухоли, распространилась ли она и где находится. Врачи считает, что человек будет жить в течение 5 лет после постановки диагноза рака.

По данным Американского общества клинической онкологии ( American Society for Clinical Oncology ), 5-летняя выживаемость нейроэндокринных опухолей аппендикса составляет:

Почти 100%, если опухоль менее 3 см и без метастазов.
Около 78%, если опухоль меньше 3 см и распространилась на близлежащие лимфатические узлы.
Около 78%, если опухоль больше 3 см, независимо от того, распространилась ли она на другие части тела.
Около 32%, если рак распространился на другие части тела.
При опухолях из бокаловидных клеток 76% людей будут жить в течение 5 лет после постановки диагноза.

Приглашаем подписаться на наш канал в Яндекс Дзен

Опухоли, как правило, обнаруживают при аппендэктомии по поводу острого аппендицита, когда они провоцируют окклюзию отростка. Опухоли встречаются у 40 больных на 5000 операций (0,8 % наблюдений). Чаще всего (90 %) обнаруживают карциноидную опухоль. Это медленно растущее новообразование из энтерохромаффинных клеток, продуцирующих серотонин, гистамин, вазоинтестинальный пептид, брадикинин и другие ва зоактивные пептиды. Считают, что рост карциноидных опухолей провоцирует гипергастринемия, обусловленная стойким повышением рН в слизистой оболочке антрального отдела желудка на фоне атрофического гастрита.

У большинства больных (60-70 %) карциноидная опухоль имеет разме¬ры менее 2 см. и не прорастает серозную оболочку (стадия А и Duce). Прорастание всех слоев стенки отростка наблюдают у 25 % больных (стадия В). При этом увеличивается вероятность метастазов в регионарные лимфатические узлы (стадия С) - 5-10 % наблюдений. У 3-5 % обнаруживают метастазы опухоли в печень (стадия D). В этом случае заболевание проявляется карциноидным синдромом. Он не проявляется приливами крови с окрашиванием лица и шеи в красно-фиолетовый цвет. В ряде случаев наблюдают слезотечение, периорбитальный отек, тахикардию, гипотонию, вздутие живота, понос, бронхоспазм. При карциноидном синдроме развивается фиброз эндокарда с медленным прогрессированием клинической картины трикуспидальной недостаточности и/или стеноза устья легочной артерии.

Предположить диагноз карциноида до операции можно на основании ха¬рактерной клинической картины приливов, увеличения суточной экскреции 5-оксииндолилуксусной кислоты (5-ОИУК) с мочой до 200-300 мг/сут (в норме 5-9 мг/сут), повышения в крови уровня серотонина. Топическая верификация диагноза сложна, поскольку карциноид может развиваться во всех органах, образовавшихся из эмбриональных зачатков головной кишки (бронхи, желудок, поджелудочная железа, тонкая кишка), а также в тератомах яичника и яичка. Однако чаще всего (55 %) карциноид обнаруживают именно в аппендиксе. Эти больные нуждаются в тщательном обследовании (УЗИ, КТ, радиологическое исследование с "октреотидом" - синтетическим аналогом соматостатина, меченным радиоактивным изотопом Тс).

Лечение. На стадии А (нет инвазии в слепую кишку и брыжейку) может быть выполнена аппендэктомия, на стадиях В и С показана правосторонняя гемиколэктомия. Результаты лечения (5-летняя переживаемость): стадия А - 100 %, стадия В - 65 %, стадия С - 25 %, стадия D - 5 %.

Значительно реже, чем карциноид, обнаруживают аденокарциному червеобразного отростка. Рост опухоли происходит преимущественно эндофитно. Раковая опухоль быстро инфильтрирует серозную оболочку, часто дает лимфогенные и имплантационные метастазы в органы малого таза. Метод лечения - правосторонняя гемиколэктомия. Пятилетняя выживаемость составляет 60 %.

Мукоцеле аппендикса - ложная опухоль отростка, представляет собой ретенционную кисту, заполненную муцином. Киста образуется в результате хронической окклюзии отростка соединительнотканной стриктурой. Если флора в просвете отростка маловирулентная, то острый аппендицит не развивается, а клетки слизистой оболочки продолжают секретировать слизь до тех пор, пока растяжение и истончение стенки не приведут к нарушению питания гл у бо кол ежащих слоев. Стенка мукоцеле выстлана кубическим (а не цилиндрическим, как в нормальном отростке) эпителием. Ретенционная киста отростка может достигать больших размеров, и тогда аппендикс принимает колбасовидную или шаровидную форму. Стенка кисты довольно тонкая (несколько миллиметров). Стенка "старой" кисты нередко кальцифицируется. В просвете видны полупрозрачные или белесоватые густые слизеподобные массы. Редко слизь образует мелкие шарики, напоминающие вареное саго ("миксоглобулез").

Лечение мукоцеле заключается в осторожном удалении кисты вместе с отростком. Следует помнить о возможности самопроизвольного посттравматического или ятрогенного (во время операции) разрыва кисты. Излияние содержимого кисты в брюшную полость может привести к имплантации и пролиферации имплантированных на серозных оболочках клеток, содержащихся в слизи ретенционной кисты, к развитию злокачественно протекающего гранулематозно-кистозного воспалительного процесса в брюшной полости.

С течением времени слизеподобная масса накапливается в большом количестве. В результате возникает псевдомиксома брюшной полости. Это заболевание характеризуется образованием и накоплением в ней значительного количества желатинозной, почти прозрачной, желтоватой или зеленоватой массы, достигающей иногда десятков килограммов. У пациентов с псевдомиксомой брюшной полости постепенно увеличивается объем живота, прогрессируют похудание и общая слабость. При объектив¬ном исследовании живот остается мягким, безболезненным. Для дифференциальной диагностики целесообразно использовать УЗИ, рентгенологическое и эндоскопическое исследование желудка и кишечника.

Специфического лечения мукоцеле не существует. Удаление слизеподоб-ных масс неэффективно, так как оставшиеся на брюшине клетки снова продуцируют желеподобное содержимое. Болезнь рецидивирует. Чаще всего применяют внутриполостную лучевую терапию (радиоактивными изотопами золота или платины).

Если в стенке мукоцеле образуются папилломатозные разрастания эпителия, такое состояние называют цистаденомой. Опухоль не инфильтрирует стенку отростка, не метастазирует, но может рецидивировать после аппендэктомии, а также озлокачествляться, трансформируясь в цистаденокарциному.

Изредка у женщин в отростке можно встретить узелки синюшно-красного или буроватого цвета, иногда с мелкими кистозными полостями. Обычно это очаги висцерального эндометриоза. Заболевание протекает с приступами боли в животе в период менструаций и рецидивными кишечными кровотечениями.

зоактнвные пептиды. Считают, что рост карциноидиых опухолей провоци рует гипергастринемия, обусловленная стойким повышением рН и слизи стой оболочке антрального отдела желудка на фоне атрофимеского гастрита.

У большинства больных (60—70 %) карциноидная опухоль имеет разме ры менее 2 см и не прорастает серозную оболочку (стадия А и Ducc). Про растание всех слоев стенки отростка наблюдают у 25 % больных (стадия В). При этом увеличивается вероятность метастазов в регионарные лим фатические узлы (стадия С) — 5—10 % наблюдений. У 3—5 % обнаружива ют метастазы опухоли в печень (стадия D). В этом случае заболевание проявляется карциноидным синдромом. Он не проявляется приливами кро ви с окрашиванием лица и шеи в красно-фиолетовый цвет. В ряде случаев наблюдают слезотечение, периорбитальный отек, тахикардию, гипотонию, вздутие живота, понос, бронхоспазм. При карциноидном синдроме разви вается фиброз эндокарда с медленным прогрессированием клинической картины трикуспидальной недостаточности и/или стеноза устья легочной артерии.

Предположить диагноз карциноида до операции можно на основании ха рактерной клинической картины приливов, увеличения суточной экскреции 5-оксииндолилуксусной кислоты (5-ОИУК) с мочой до 200—300 мг/сут (в норме 5—9 мг/сут), повышения в крови уровня серотонина. Топическая ве рификация диагноза сложна, поскольку карциноид может развиваться во всех органах, образовавшихся из эмбриональных зачатков головной кишки (бронхи, желудок, поджелудочная железа, тонкая кишка), а также в терато мах яичника и яичка. Однако чаще всего (55 %) карциноид обнаруживают именно в аппендиксе. Эти больные нуждаются в тщательном обследовании (УЗИ, КТ, радиологическое исследование с "октреотидом" — синтетиче ским аналогом соматостатина, меченным радиоактивным изотопом Тс).

Лечение, На стадии А (нет инвазии в слепую кишку и брыжейку) может быть выполнена аппендэктомия, на стадиях В и С показана правосторонняя гемиколэктомия. Результаты лечения (5-летняя переживаемость): стадия А — 100 %, стадия В — 65 %, стадия С — 25 %, стадия D — 5 %.

Значительно реже, чем карциноид, обнаруживают а д е н о к а р ц и н о м у ч е р в е о б р а з н о г о о т р о с т к а . Рост опухоли происходит преимущест венно эндофитно. Раковая опухоль быстро инфильтрирует серозную обо лочку, часто дает лимфогенные и имплантационные метастазы в органы ма лого таза. Метод лечения — правосторонняя гемиколэктомия. Пятилетняя выживаемость составляет 60 %.

М у к о ц е л е а п п е н д и к с а — ложная опухоль отростка, представляет собой ретенционную кисту, заполненную муцином. Киста образуется в результате хронической окклюзии отростка соединительнотканной стрик турой. Если флора в просвете отростка маловирулентная, то острый ап пендицит не развивается, а клетки слизистой оболочки продолжают секретировать слизь до тех пор, пока растяжение и истончение стенки не приведут к нарушению питания глубоколежащих слоев. Стенка мукоцеле выстлана кубическим (а не цилиндрическим, как в нормальном отростке) эпителием. Ретенционная киста отростка может достигать больших разме ров, и тогда аппендикс принимает колбасовидную или шаровидную фор му. Стенка кисты довольно тонкая (несколько миллиметров). Стенка "ста рой" кисты нередко кальцифицируется. В просвете видны полупрозрач ные или белесоватые густые слизеподобные массы. Редко слизь образует мелкие шарики, напоминающие вареное саго ("миксоглобулез").

Лечение мукоцеле заключается в осторожном удалении кисты вместе с отростком. Следует помнить о возможности самопроизвольного поеттрав-

матического или ятрогенного (во время операции) разрыва кисты. Излия ние содержимого кисты в брюшную полость может привести к импланта ции и пролиферации имплантированных на серозных оболочках клеток, со держащихся в слизи ретенционной кисты, к развитию злокачественно про текающего гранулематозно-кистозного воспалительного процесса в брюш ной полости.

С течением времени слизеподобная масса накапливается в большом ко личестве. В результате возникает п с е в д о м и к с о м а б р ю ш н о й по л о с т и . Это заболевание характеризуется образованием и накоплением в ней значительного количества желатинозной, почти прозрачной, желтова той или зеленоватой массы, достигающей иногда десятков килограммов. У пациентов с псевдомиксомой брюшной полости постепенно увеличивается объем живота, прогрессируют похудание и общая слабость. При объектив ном исследовании живот остается мягким, безболезненным. Для дифферен циальной диагностики целесообразно использовать УЗИ, рентгенологиче ское и эндоскопическое исследование желудка и кишечника.

Специфического лечения мукоцеле не существует. Удаление слизеподобных масс неэффективно, так как оставшиеся на брюшине клетки снова про дуцируют желеподобное содержимое. Болезнь рецидивирует. Чаще всего применяют внутриполостную лучевую терапию (радиоактивными изотопа ми золота или платины).

Если в стенке мукоцеле образуются папилломатозные разрастания эпи телия, такое состояние называют ц и с т а д е н о м о й . Опухоль не инфильт рирует стенку отростка, не метастазирует, но может рецидивировать после аппендэктомии, а также озлокачествляться, трансформируясь в цистаденокарциному.

Изредка у женщин в отростке можно встретить узелки синюшно-красно го или буроватого цвета, иногда с мелкими кистозными полостями. Обычно это очаги в и с ц е р а л ь н о г о э н д о м е т р и о з а . Заболевание протекает с приступами боли в животе в период менструаций и рецидивными кишеч ными кровотечениями.

Глава 23. ОБОДОЧНАЯ КИШКА

Толстая кишка (intestinum grassum) включает слепую кишку (cecum), восходящую ободоч ную (colon ascendens), поперечную ободочную (colon transversum), нисходящую ободочную (co lon descendens), сигмовидную ободочную (colon sigmoideum) и прямую (rectum) кишку. Длина ободочной кишки 1—2 м, диаметр 4—6 см. Продольные мышцы кишки концентрируются в ви де трех параллельных друг другу лент (свободной, брыжеечной и сальниковой). Ширина каж дой из них около 1 см. Они тянутся от места отхождения червеобразного отростка до начальной части прямой кишки, поэтому кишка как бы гофрируется, образуя выпячивания — гаустры. Вдоль свободной и сальниковой мышечных лент располагаются сальниковые отростки (жиро вые привески). Внутренний (циркулярный) мышечный слой сплошной. Слизистая оболочка толстой кишки в отличие от тонкой кишки не имеет ворсинок. Подслизистая основа представ лена рыхлой соединительной тканью, содержащей основную массу сосудов.

В о с х о д я щ а я о б о д о ч н а я к и ш к а расположена мезоперитонеально, но иногда по крыта брюшиной со всех сторон (интраперитонеальное расположение), имея в таком случае короткую брыжейку. В правом подреберье кишка образует печеночный изгиб и переходит в по перечную ободочную кишку длиной 50—60 см. П о п е р е ч н а я о б о д о ч н а я к и ш к а по крыта со всех сторон брюшиной, имеет длинную брыжейку, ее передняя поверхность сращена с большим сальником. В левом подреберье кишка образует левый (селезеночный) изгиб и пе реходит в н и с х о д я щ у ю о б о д о ч н у ю к и ш к у , которая обычно расположена мезопери-

тонеально, иногда — интрппсритонсально, имен м таком случае короткую брыжейку. Нисходя щая ободочная кишки переходит н с и г м о в и д н у ю ободочную кишку, располагаю щуюся интраперитонелльно (на брыжейке).

Кровоснабжение правой полонииы ободочной кишки осуществляют сосуды, отходящие от верхней брыжеечной артерии: подвздошно-ободочная (a. ilcocolica), правая ободочная (a. colica dextra) и средняя ободочная (a. colica media) артерии.

Левая половина ободочной кишки (нисходящая и сигмовидная кишка) снабжается кровью из нижней брыжеечной артерии. Левая ободочная артерия (a. colica sinistra) анастомозирует с ветвью средней ободочной артерии, образуя при этом дугу Риолана. Две-три сигмовидные ар терии (аа. sigmoideae) кровоснабжают сигмовидную ободочную кишку.

Отток венозной крови происходит по одноименным с артериями венам в верхнюю и ниж нюю брыжеечные вены, которые участвуют в формировании воротной вены (v. porta).

Лимфоотток от ободочной кишки происходит через лимфатические сосуды и узлы, распо ложенные по ходу артерий, питающих кишку, в лимфатические узлы, лежащие по ходу верхней и нижней брыжеечных артерий.

Иннервацию ободочной кишки осуществляют ветви чревного, верхнего и нижнего брыже ечных сплетений. В формировании указанных нервных сплетений принимают участие симпа тические и парасимпатические нервы. Интрамуральный нервный аппарат кишки представлен подслизистым (мейсснерово), межмышечным (ауэрбахово) и подсерозным сплетениями.

23.1. Аномалии и пороки развития

Дистопии (аномалии положения) ободочной кишки возникают при на рушениях эмбриогенеза, вследствие чего вся кишка может располагаться в левой или правой половине брюшной полости. Могут увеличиваться в дли ну все отделы ободочной кишки (долихоколон) или только отдельные уча стки (долихосигма). В таком случае нарушается моторно-эвакуаторная функция кишки и появляются запоры, метеоризм, боли в животе.

Стенозы и атрезии сигмовидной кишки бывают одиночными и множе ственными. Они проявляются вскоре после рождения ребенка симптомами непроходимости кишечника и требуют хирургического вмешательства.

Удвоение (дупликация) участка или всей ободочной кишки встречается очень редко.

23.17. Болезнь Гиршпрунга (аганглионарный мегаколон)

Болезнь Гиршпрунга (Н. Hirschsprung, 1887) — порок развития левой по ловины толстой кишки, обусловленный полным отсутствием ганглионар-

ных клеток в межмышечном (ауэрбаховом) и подслизистом (мейсснеровом) сплетениях. Аганглионарный мегаколон по сути дела является нейрогенной формой кишечной непроходимости. Заболевание является врожденной па тологией (отмечается в соотношении 1:5000 родившихся детей). Чаще про является у детей и подростков, реже у взрослых. Мальчики болеют в 4— 5 раз чаще девочек. Болезнь Гиршпрунга имеет семейный характер, обу словленный ненормальным локусом в строении 10-й хромосомы. Около 5 % детей с болезнью Гиршпрунга имеют синдром Дауна. Если аганглио нарный участок кишки небольшой и локализуется в аноректальном отделе, то симптомы болезни могут появиться в зрелом возрасте. Этот тип болезни называют "болезнь Гиршпрунга взрослых".

Этиология и патогенез. Аганглионарная зона чаще всего начинается от аноректальной линии и в 80—90 % наблюдений распространяется на ректосигмоидный отдел, в 10 % она распространяется до селезеночного изгиба или на всю толстую кишку и дистальный отдел тонкой кишки. Отсутствие пара симпатической иннервации приводит к задержке релаксации внутреннего сфинктера прямой кишки, отмечается также недостаток синтеза оксида азота (NO), вызывающего релаксацию сфинктера. Участок кишки, лишенный интрамуральных нервных ганглиев, постоянно спастически сокращен, не перистальтирует, в результате вышерасположенные отделы кишки, имеющие нор мальную иннервацию, расширяются и гипертрофируются, возникает мега колон.

Патологоанатоминеская картина. В аганглионарной зоне отсутствуют нервные клетки. При гистологическом исследовании расширенных отделов толстой кишки находят гипертрофию мышечных волокон одновременно со склерозом и замещением их соединительной тканью. Это приводит к резко му утолщению стенки кишки.

Клиническая картина и диагностика. При коротком аганглионарном сег менте симптомы заболевания легко купируются назначением очиститель ных клизм и слабительных, при длинном — заболевание может протекать в виде обтурационной непроходимости.

По клиническому течению различают компенсированную (легкую), субкомпенсированную (среднетяжелую) и декомпенсированную (тяжелую) формы. Тяжесть болезни зависит от протяженности аганглионарного участ ка толстой кишки. При небольшой протяженности аганглионарного участка у детей развивается легкая форма болезни. Хороший уход за ребенком и ре гулярное опорожнение кишечника с помощью клизм или газоотводных тру бок способствуют длительной компенсации. При декомпенсированной форме уже с первых дней жизни болезнь проявляется симптомами низкой толстокишечной непроходимости.

Нарушение пассажа кишечного содержимого и скопление кала в виде "пробки" с первых недель жизни определяют клинические проявления бо лезни Гиршпрунга, основными симптомами которой являются запоры, вздутие, боли, урчание в животе. Запоры бывают упорными и наблюдаются с момента рождения ребенка или в раннем детском возрасте. Задержка стула может быть длительной — от нескольких дней до нескольких месяцев. По стоянным симптомом болезни является также вздутие живота (метеоризм), достигающее иногда такой степени, что затрудняет дыхание больного. Ха рактерно, что вздутие остается даже после опорожнения кишечника с помо щью клизмы. Вследствие запора и вздутия живота появляются боли по все му животу, исчезающие после опорожнения кишечника. Длительная за держка стула может сопровождаться слабостью, тошнотой, рвотой, ухудше нием аппетита, у детей развиваются анемия, гипотрофия, расширение ре-

Читайте также: