Опухоль средостения у новорожденного

Опухоли и кисты средостения у детей встречают во всех возраст­ных группах, несколько чаще в дошкольном возрасте, почти с оди­наковой частотой у девочек и мальчиков.

Анамнез и жалобы

Тщательный целенаправленный опрос детей и родителей позво­ляет выявить признаки, способствующие распознаванию процесса в средостении. При этом следует учитывать не только субъективные симптомы (явные неприятные ощущения, боли и др.), но и расстрой­ства, на первый взгляд не связанные с опухолевым процессом: повы­шение температуры тела, перемежающаяся диарея, нарастание сла­бости, отказ детей от подвижных игр, повышенная утомляемость, бледность. Эти симптомы возможны при нейрогенных опухолях, осо­бенно незрелого характера (нейробластомах).

У детей болевые ощущения наблюдают редко (6%), причём чаще они выражены слабо, не имеют определённой локализации и более характерны для детей старшего возраста с тератодермоидами и опу­холями нейрогенного характера.

Одышка возникает почти у 23% больных, в половине случаев её замечают сами родители. У новорождённых и детей грудного возрас­та расстройства дыхания нередко выражаются приступами асфиксии (6,2%). Наиболее часто респираторные нарушения подобного харак­тера наблюдают при опухолях и кистах, расположенных в верхней трети переднего средостения, когда компрессии в первую очередь подвергаются трахея, бронхи и сосуды. Нельзя исключить и возник­новение перемежающегося приступа асфиксии в результате сдавле­ния нервов (п. laryngis recurrens) и из-за воздействия продуктов рас­пада и гормональной активности самой опухоли.

При объективном обследовании ребёнка с подозрением на меди-астинальное новообразование в самом начале необходим тщательный внешний осмотр. В некоторых случаях уже осмотр позволяет судить о местоположении опухолевидного образования в средостении и даёт возможность предположить его характер. Одутловатость лица, шеи,

пастозность, синюшность, а также выраженность венозной сети в вер­хних отделах туловища наблюдают почти у трети детей с медиасти-нальными формами лимфосаркомы, лимфолейкоза, лимфогрануле­матоза. Значительно реже этот симптом встречают при опухолях вилочковой железы и сосудистых новообразованиях.

Нередко при сосудистых опухолях можно видеть кожные или рас­полагающиеся подкожно гемангиомы и лимфангиомы. Иногда опу­холевидные образования выбухают из средостения в подключичную или яремную область шеи. Цвет, плотность, консистенция, измене­ние формы в зависимости от дыхания, наклона головы ребёнка, при натуживании в некоторых случаях служат критерием в определении характера выбухающей медиастинальной опухоли. Обнаруженные увеличенные лимфатические узлы, особенно в надключичной обла­сти, могут указывать на системное заболевание, особенно если пора­жены и другие группы лимфатических узлов.

Асимметрию грудной клетки и выбухание над опухолью средосте­ния встречают у детей нередко (более чем у 8% больных). При незре­лых опухолях деформация грудной клетки возможна у детей раннего возраста и даже новорождённых; при доброкачественных опухолях деформация нарастает медленно и появляется чаще у детей старшего возраста. При нейрогенных опухолях выбухание чаще определяется в задних отделах грудной клетки, при дермоидных и мезенхималь-ных образованиях (липомах, гемангиомах и лимфангиомах) — спе­реди. Подобные деформации при бронхогенных и целомических ки­стах перикарда обычно отсутствуют.

Перкуторные и аускультативные изменения у детей с опухолями и кистами средостения удаётся выявить лишь у трети больных. Это обусловлено тем, что небольшие новообразования, занимающие не более трети объёма плевральной полости, полностью перекрывают­ся воздушной паренхимой лёгкого. Лишь при опухоли, непосред­ственно прилегающей к грудной стенке или достигающей больших размеров, перкуторно можно выявить укорочение звука. Аускульта­тивные изменения ввиду хорошей проводимости дыхания у ребён­ка уловить ещё сложнее. Чем меньше возраст ребёнка, тем труднее выявить как перкуторные, так и аускультативные изменения. Чаще укорочение перкуторного звука и ослабление дыхания удаётся про­

следить при нейрогенных, тератодермоидных и сосудистых новооб­разованиях, достигающих больших размеров.

Дополнительные методы обследования

функциональные и лабораторные методы исследования

Функциональные и лабораторные методы исследования неспеци­фичны, их роль в диагностике опухолей и кист средостения незна­чительна, однако нейрогенные опухоли могут быть гормонально ак­тивны и вызывать катехоламиновую интоксикацию: рвоту, диарею, 'потерю массы тела, сердечно-сосудистые нарушения и т.д. Поэтому при подозрении на эти образования целесообразно биохимическое исследование экскреции катехоламинов, их предшественников и ме­таболитов. Почти в 38% случаев опухоли симпатической нервной си­стемы гормонально активны. Среди незрелых опухолей гормональ­ная активность выше в 3 раза. При радикальном удалении опухоли гормональный фон быстро нормализуется.

Визуализирующие методы исследования

Основные методы диагностики — рентгенологическое исследова­ние и УЗИ, дающие возможность не только судить о локализации опухоли в грудной полости, но и установить в большинстве случаев её характер. Это обусловлено в первую очередь тем, что новообразо­вания, особенно у детей, имеют характерную локализацию в области •определённых органов и тканей средостения, ставших источником Их развития.

В комплекс визуализирующих методов обследования органов груд­ной полости входят следующие исследования.

1. Обзорные рентгеноскопия и рентгенография.

2. Суперэкспонированная рентгенография.

3. Контрастное исследование пищевода.

У всех больных рентгенологическое исследование следует начи­нать с обзорной рентгеноскопии органов грудной и брюшной полос­тей, что позволяет составить общее впечатление о характере процес­са и выработать чёткий план последовательности диагностических

методов. При обнаружении патологической тени следует определить её расположение, размеры, интенсивность затенения, изменение её формы при дыхании и положении исследуемого.

Необходимо учитывать признаки, наиболее характерные для внут-рисредостенной локализации опухоли.

• Первый признак: обычно медиастинальное образование своим ши­роким основанием сливается со срединной тенью и ни в какой про­екции от неё не отделяется. Подобный признак при опухолях и ки­стах средостения у детей наблюдают почти в 80% случаев.

• Другой признак: проекция центра опухоли на тень средостения. Его встречают значительно реже, но более чем у 40% всех больных.

При нейрогенных опухолях один из наиболее постоянных призна­ков — их локализация в рёберно-позвоночном углу; нередко они име­ют вытянутую вдоль позвоночника форму. Их наружные контуры чёт­кие, выпуклые, иногда полицикличные.

В средних или задних отделах средостения чаще всего локализу­ются бронхогенные и энтерогенные кисты, наружный контур кото­рых выходит за пределы средостения. При небольших размерах тень кисты перекрывается тенью средостения и не выявляется на обыч­ных рентгенограммах. В этих случаях целесообразно выполнить рент­геновский снимок с контрастированием пищевода в боковой проек­ции, тогда будет определяться расхождение пищевода и трахеи друг от друга.

Опухоли и кисты вил очковой железы, сосудистые образования (лимфангиомы), липомы, тератомы в основном локализуются в пе­реднем средостении, чаще в верхних отделах. Интенсивность тени связана с плотностью образования. Целомические кисты перикарда рентгенологически выявляются в кардиодиафрагмальном углу, непос­редственно прилегая к тени сердца.

При тератодермоидных образованиях нередко можно увидетъ Плотные включения костного характера. Злокачественные образова­ния лимфоэпителиальной системы, как правило, локализуются в пе­реднем средостении, имеют бугристый контур и занимают средин-Sloe положение.

f Костномозговая пункция с изучением миелограммы показана во всех Случаях при подозрении на незрелую нейрогенную опухоль и систем­ные заболевания (лейкоз, лимфогранулематоз, ретикулосаркоматоз).

Биопсия — весьма ценный метод исследования. Следует различать биопсию аспирационную, пункционную и эксцизионную. Аслира-Ционная биопсия показана во всех случаях подозрения на злокаче­ственную опухоль средостения. В настоящее время опасность подоб­ного исследования почти сводится к минимуму при проведении пункции под контролем УЗИ. Эксцизионную биопсию не основной

опухоли, а шейных лимфатических узлов следует проводить, если они явно увеличены. Эффективным методом исследования служит тора­коскопия с осмотром опухоли и проведением биопсии.

Показания для эзофагоскопии или бронхоскопии — новообразо­вания средостения, вызывающие смещение, сдавление или обтурацию трахеи, бронхов, пищевода. Ценные данные может дать бронхоско­пия при бронхогенных кистах, иногда вызывающих обтурационный синдром, но остающихся невидимыми из-за малого размера и распо­ложения около бифуркации трахеи.

Бронхоскопически можно установить место и степень сужения бронха и трахеи, возможное сообщение кисты с бронхом. Кроме того, выявляют сопутствующие воспалительные заболевания (эндоброн-хит и т.д.). Благодаря бронхоскопическому исследованию довольно легко можно распознать эндобронхиальный опухолевый процесс и исключить новообразования средостения. В части случаев возможно выполнение биопсии с последующим микроскопическим исследова­нием и установлением диагноза перед операцией.

В настоящее время оперативное лечение медиастинальных ново­образований у детей уже не считают предметом дискуссий. Обнару­женная у ребёнка доброкачественная опухоль подлежит удалению.

Если вопрос о лечении зрелых опухолей и кист решён окончатель­но в пользу оперативного вмешательства, то в отношении незрелых опухолей со злокачественным течением до настоящего времени нет определённого мнения.

Глава 4 ❖ Пороки развития и заболевания грудной клетки ❖ 271

Опухоли с множественными метастазами подлежат консерватив­ному лечению, и только при сдавлении органов грудной полости зло­качественным новообразованием может встать вопрос о декомпрес-сионном хирургическом вмешательстве, хотя его эффективность остаётся сомнительной. При консервативном лечении очень важно правильно подобрать химиопрепараты, к которым наиболее чувстви­тельны опухолевые клетки. В настоящее время в арсенале онкологов есть действенные химиопрепараты, дающие обнадёживающие резуль­таты при некоторых видах злокачественных опухолей.

Противопоказания к хирургическому лечению доброкачественных новообразований возникают очень редко. К относительным и вре­менным противопоказаниям относят инфекционные заболевания, воспалительные процессы в лёгких и плевре, острые катаральные явления. При этом всегда следует помнить, что причиной пневмо­нии, трахеобронхита и других процессов часто бывает сама опухоль или киста, сдавливающая трахею, бронхи, лёгкое, и только удаление опухоли приводит к выздоровлению ребёнка. При наличии комп­рессионного синдрома оперативное вмешательство должно быть про­ведено без учёта указанных выше противопоказаний, а в случае нара­стающего синдрома сдавления — экстренно. Если же это злокачест­венное новообразование, то наряду с симптоматической поддержи­вающей терапией необходимо начать химиотерапию, только при её неэффективности показана операция с целью декомпрессии.

Пневмоторакс — скопление воздуха в плевральной полости. При­чины возникновения во многом обусловлены возрастом детей.

АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ

Перед рождением средостение у ребенка занимает почти половину грудной клетки. У новорожденных оно также относительно шире, чем у старших детей и у взрослых. Большое содержание рыхлой соединительной ткани и отсутствие сращений обусловливают легкую смещаемость средостения при более высоком, чем в норме, положении одной половины диафрагмы, а также при изменении внутрилегочного и внутриплеврального давления на одной стороне вследствие патологических процессов.

Различают переднее средостение и заднее, верхнее средостение и нижнее. Границей между передним и задним средостениями считается воображаемая фронтальная плоскость, проходящая по задней стенке трахеи. Граница между верхним и нижним средостениями проходит в плоскости, расположенной сзади по нижнему краю тела 4 грудного позвонка, а спереди по нижнему краю рукоятки грудины. Кверху средостение переходит в мягкие ткани шеи. Верхней границей его считается плоскость, проходящая через верхнее отверстие грудной клетки. Клетчатка средостения образует одно целое с клетчаткой шеи и забрюшинного пространства, а также с межуточной тканью легких.

В переднем средостении находятся вилочковая железа, сердце, восходящая часть аорты и часть ее дуги с отходящими сосудами, легочная артерия, легочная вена, бронхиальные артерии и бронхиальные вены, верхняя полая вена, обе безымянные вены, трахея, правый и левый главные бронхи, часть лимфатических узлов, оба диафрагмальных нерва и нервные сплетения. В заднем средостении расположены часть дуги аорты, нисходящая аорта, парная и непарные вены, грудной проток, пищевод, симпатические и блуждающие нервы.

В местах наибольшего скопления клетчатки в средостении имеются два слабых, наиболее податливых места: верхнее находится в верхнем переднем средостении между 1 и 3 грудными позвонками; на переднюю стенку грудной клетки оно проецируется между верхним краем рукоятки грудины и основанием сердца; нижнее слабое место находится в нижней части заднего средостения на уровне задних отделов 6 и 8 грудных позвонков.

ВИЛОЧКОВАЯ ЖЕЛЕЗА

Главной своей массой вилочковая железа расположена в грудной полости и лишь рога ее выступают в область шеи. Внутригрудная ее часть расположена в верхнем отделе переднего средостения между грудиной, с одной стороны, и большими сосудами и перикардом - с другой. Справа и слева она прилегает к легочной ткани, отделяясь от нее медиальными листками плевры. В плевре и в перикарде вилочковая железа образует бухтообразные вдавления, которые имеются только в раннем детстве. Вилочковая железа чаще всего состоит из двух долей, разграниченных продольной щелью. Обе доли редко развиты симметрично; чаще преобладает правая. Иногда количество долей достигает трех и даже пяти. Форма и величина вилочковой железы вариабельны. Вилочковая железа при сдавлении ее безымянной веной на границе шейного отдела приобретает форму песочных часов. Нижний полюс железы доходит до 3 - 5 ребра; в редких случаях он может тянуться до диафрагмы, вдоль передней части правого желудочка, отделяясь от него только перикардом. Верхний край железы находится на 1 - 1,5 см выше рукоятки грудины; иногда имеется рог, идущий кверху до щитовидной железы. Вилочковая железа новорожденного объемиста; вес ее составляет примерно 4% общего веса ребенка. Поперечный размер больше длинника и передне-заднего размера, особенно в верхнем отделе.

Большая вилочковая железа чаще увеличена кзади. Graper (1928) отмечает, что в трупах новорожденных нередко обнаруживается значительное смещение вилочковой железы влево (рис. 151).

Рис. 151. Препараты вилочковой железы различных новорожденных.
1 - вес 2 г; 2 - вес 6 г; 3 - вес 8 г (схемас рентгенограмм препаратов).

Вилочковая железа имеет большие индивидуальные особенности формы, положения и величины, о которых прижизненно можно судить только на основании рентгенологического исследования.

В первые дни жизни у детей на рентгенограмме органов грудной клетки вилочковая железа может быть вовсе не видна или она осложняет картину, маскируя границы сердца.

Большая вилочковая железа на рентгенограмме не свидетельствует о ее действительном увеличении. Малых размеров вилочковая железа вследствие своего эксцентрического положения может выходить за границы сердца и стать краеобразующей.

На серийных рентгенограммах, произведенных с интервалом в один и несколько дней, отмечается изменчивость формы и величины вилочковой железы. Эта изменчивость является кажущейся и находится в прямой зависимости от степени расправления легких. При двустороннем неполном ателектазе легких или массивном ателектазе одного легкого тень вилочковой железы плохо дифференцируется. По мере расправления легких тень ее на контрольных рентгенограммах выступает отчетливее (рис. 152 - 159).

Рис. 152. Гиперплазия вилочковой железы.
1 - 8 различная картина на рентгенограммах разных детей; 9 - в боковой проекции (схема).

Рентгенологическая картина вилочковой железы в разные фазы дыхания не идентична. Иногда характерна разница между картиной вилочковой железы на рентгенограммах, произведенных на вдохе и на выдохе с коротким интервалом в несколько минут (см. рис. 153).

Рис. 153. Схема рентгенограмм грудной клетки при вдохе (1) и выдохе (2).

Если рентгенограммы были произведены с интервалом в несколько дней и на повторной рентгенограмме обнаруживалось уменьшение тени вилочковой железы - прежде многие авторы считали, что рентгенологические исследования вызывают необратимые явления повреждения ткани вилочковой железы. Мы не наблюдали этого эффекта, по-видимому, потому, что доза облучения в наши дни при рентгенографии новорожденных ничтожна.

Рис. 154. Вилочковая железа (рентгенограмма новорожденного).

Рис. 155. Рентгенограмма того же ребенка, что и на рис. 154, в возрасте 3 суток.

Рис. 156. Рентгенограмма того же ребенка, что и на рис. 154, в возрасте 5 суток.

Рис. 157. Рентгенограмма того же ребенка, что и на рис. 154, в возрасте 2 месяцев.

Рис. 158. Боковая рентгенограмма того же ребенка, что и на рис. 154.

Рис. 159. Гиперплазия вилочковой железы у ребенка 1,5 суток.
Полукруглая тень ее выступает вправо и отчасти влево.

На серийных рентгенограммах нередко приходилось отмечать отсутствие тени вилочковой железы на первой рентгенограмме и увеличение ее тени на повторной рентгенограмме. Мы объясняем эти явления различной картиной органов грудной клетки в разные фазы дыхания.

Спорным и непостоянным является симптом затенения ретростернального пространства на боковой рентгенограмме органов грудной клетки, подтверждающей увеличение вилочковой железы. При сопоставлении картины в 2 проекциях иногда отмечается несоответствие между величиной вилочковой железы и степенью затенения в ретростернальном пространстве.

При дифференциальной диагностике между увеличенной вилочковой железой и ателектазом переднего сегмента верхней доли возникают большие трудности.

Клиновидную, парусоподобную, вымпелоподобную тени в медиальном отделе правой половины грудной клетки многие авторы считают типичным признаком вилочковой железы.

Треугольная тень с нерезкими контурами образована сегментарным ателектазом (Ковач, Жебек, 1958).

Бирк (1953) и многие другие авторы различают врожденную гиперплазию вилочковой железы, рассматривая ее как изолированную аномалию железы, и гипертрофию вилочковой железы как проявление системного заболевания лимфатического аппарата, известного под названием Status thymico-lymphaticus. Последнее развивается на протяжении многих месяцев и практически в периоде новорожденности не наблюдается.

Когда имеется большая вилочковая железа, оттесняющая сосуды в стороны, тень верхнего средостения на заднем (и переднем) снимке оказывается расширенной в обе стороны или в одну, чаще вправо. Наружные контуры тени имеют вид прямой или выпуклой в направлении легочного поля линии, всегда очерченной. В тех случаях, когда наружная граница вилочковой железы имеет вид прямой линии, вся тень верхнего средостения часто приобретает форму пирамиды, переходящей книзу непосредственно в тень сердца; имеющиеся в норме углы между тенью верхнего средостения и тенью сердца исчезают. В других случаях тень вилочковой железы нависает в виде колокола над тенью сердца; в этих случаях она на обеих сторонах, чаще же только на правой, отделяется от тени сердца горизонтальной линией, образующей с наружным контуром железы закругленный угол, а с правым контуром сердца - острый угол. В редких случаях наблюдается птоз вилочковой железы; тогда ее верхняя, более узкая часть прячется в тени крупных сосудов, а тень опущенной железы ложится на тень сердца, опускаясь иногда до диафрагмы и симулирует расширение сердца. При таком расположении увеличенной вилочковой железы рентгеновская картина может быть ошибочно трактована как перикардит.

У детей, умерших от пневмонии или других инфекционных болезней, вилочковая железа на вскрытии оказывается резко уменьшенной.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ОПУХОЛЬ ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Врожденные злокачественные опухоли вилочковой железы описаны только патологоанатомами.

Jurukova (1961) сообщает об опухоли вилочковой железы, обнаруженной на секционном столе у новорожденного. У ребенка на 5-й день жизни появились цианоз, беспокойство, поверхностное затрудненное дыхание. На 7-й день ребенок умер. На секции обнаружена опухоль вилочковой железы мягкой консистенции величиной 6 Х 6 см с грубой дольчатой поверхностью, покрывавшая почти всю сердечную сумку. В центральном отделе опухоль содержала две кисты, сообщавшиеся с правой плевральной полостью. Гистологическое исследование установило рак вилочковой железы. Прижизненно рентгенологическое исследование не производилось.

ОПУХОЛИ СРЕДОСТЕНИЯ

Опухоли переднего средостения располагаются по одной стороне грудной полости. Bariety и Coury (1958) объединили располагающиеся в переднем средостении все опухоли эмбрионального происхождения, структура которых напоминает ткани органов грудной полости. Картину опухолей составляют дермоидные кисты, тератомы и все ее разновидности. Это главным образом доброкачественные опухоли, которые редко прорываются в соседние органы.

Клинически отмечаются стридор и смещение органов средостения.

На рентгенограммах органов грудной клетки в двух проекциях в переднем средостении определяется солитарная опухоль круглой или овальной формы с четкими контурами. Характер тени опухоли зависит от ее содержимого (включений костного характера, секрета сальных желез, крупиц извести). У новорожденных обызвествление опухоли выражено нерезко.

Бронхиальные кисты чаще всего находят в области бифуркации или наружной стенки трахеи, чаще в переднем средостении.

Клинические проявления мало характерны: расстройство дыхания, упорный кашель.

Рентгенологически в переднем средостении определяется слабо очерченная круглая или овальная тень. Иногда две тени образуют форму восьмерки.

В заднем средостении встречаются доброкачественные солитарные осумкованные опухоли - невриномы, исходящие из нервной ткани межреберного нерва вблизи позвоночного отверстия. Гистологически они содержат шванновские клетки, нервные волокна и элементы соединительной ткани.

Вначале эти опухоли не дают никаких клинических симптомов.

При рентгенологическом исследовании невринома определяется в верхнем и среднем отделах заднего средостения. При прорастании опухоли через позвоночное отверстие она приобретает форму песочных часов. Особенно демонстративна картина на рентгенограмме в боковой проекции.

В заднем средостении локализируются также незрелые злокачественные опухоли, состоящие из клеток, обладающих большой энергией эмбрионального и бластоматозного роста, - невробластомы. Под этим названием объединяются симпатогониомы и симпатобластомы, симпатоцитомы, феохромоцитомы и феохромобластомы. Они возникают из эмбриональных зачатков симпатической нервной системы, из мозгового слоя надпочечников, реже из симпатических пограничных узлов. Располагаются эти опухоли в области ганглиев забрюшинного пространства, в области надпочечников, нередко поражают паравертебральные узлы средостения.

Клиническая картина зависит от локализации, величины и интенсивности роста опухоли. Рано возникают метастазы в скелет и мозг.

Рис. 160. Нейробластома верхнего отдела левой половины грудной клетки у ребенка 1 месяца. Подтверждено вскрытием.

В рентгеновском изображении опухоль имеет круглую форму, четкие контуры, прилегает к тени средостения (рис. 160). На рентгенограмме в боковой проекции опухоль накладывается на тень позвоночника.

ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА

Щитовидная железа у новорожденных в среднем имеет вес 0,48 г, объем - 0,47 см³. Нормальная щитовидная железа лучше определяется при пальпации, чем при рентгенологическом исследовании.

ВРОЖДЕННЫЙ ЗОБ

Врожденный зоб - порок развития щитовидной железы. Причину большого зоба одни авторы видят в увеличении паренхимы железы, другие - в гиперплазии кровеносных сосудов. Клиническая картина довольно характерна. На шее спереди определяется диффузная значительных размеров опухоль, сдавливающая трахею, гортань, кровеносные сосуды, возвратный и блуждающий нервы. Верхние дыхательные пути сужены, дыхание затруднено, цианоз. Иногда затруднено глотание.

На рентгенограмме в передне-задней проекции определяется сдавление трахеи; на рентгенограмме в боковой проекции видно смещение трахеи к позвоночнику.

Нейрофибромы гистологически рассматриваются как доброкачественные новообразования, но, сдавливая трахею, бронхи или крупные сосуды, они могут приводить к жизнеугрожающим состояниям. Крайне редко в средостении встречаются липомы, липо-саркомы, липобластомы, фибромы, гистиоцитоз Лангерганса. Рассмотрим в этой статье основные опухоли средостения у детей.

Нейрогенные опухоли средостения

Нейрогенные опухоли и энтерогенные кисты - наиболее частые объёмные образования заднего средостения. Нейрогенные опухоли возникают в симпатической паравертебральной цепочке и в межрёберных нервах.

Доброкачественные нейрогенные опухоли (ганглионевриномы и нейрофибромы) обычно бессимптомны, поэтому обнаруживаются случайно при рентгеновских исследованиях как чётко очерченные гомогенные тени.

Редкие опухоли переднего и заднего средостения у детей

Нейрогенные опухоли средостения (как доброкачественные, так и злокачественные), нередко протекают в рамках факоматозов, сочетаясь с пятнами цвета "кофе с молоком" на коже, фибромами других органов. Максимальная частота обнаружения гангилоневрином приходится на возраст от 1 до 10 лет. Если оказывается затронут шейный симпатический отдел, развивается синдром Горнера (односторонний птоз, миоз, анофтальм, ангидроз). Но сами по себе гангилоневриномы биохимически не активны.

Ганглионевриномы могут через межпозвонковые отверстия прорастать в спинномозговой канал, сдавливать спинной мозг, обуславливая параплегии. Эрозии рёбер встречаются значительно реже, чем при нейробластомах.

Как правило, феохромоцитома у детей доброкачественная. Озлокачествляется и метастазирует, в противоположность взрослым, редко. 25% всех феохромоцитом расположены вне надпочечников, хотя внутригрудная локализация казуистична. Наиболее вероятный возраст манифестации - препубертатный и пубертатный. Опухоль средостения гормонально активна, выделяет большое количество катехоламинов, что проявляется головными болями, потливостью, бледностью или гиперемией кожи, повышением температуры тела, артериальной гипертонией.

Злокачественные нейрогенные опухоли

К злокачественным нейрогенным опухолям средостения относятся нейробластома и примитивная нейроэктодермальная опухоль.

Нейробластома у детей

Нейробластома - наиболее частая солидная экстракраниальная злокачественная опухоль у детей грудного возраста. Распространённость составляет 6 : 100000 живорождённых (заболеваемость 1:100000 детского населения). 50% всех случаев приходится на детей в возрасте до 2 лет, 75% - до 4 лет. В 15% всех случаев опухоль возникает в заднем средостении, что делает её самой частой злокачественной опухолью этой локализации.

Причины нейробластомы

Гистологически напоминает примитивную эмбриональную симпатическую ткань. В редких случаях возможна спонтанная регрессия за счёт цитолиза и некроза. Но эти случаи наблюдаются только при диссеминированной нейробластоме (стадия 4S) у детей первых нескольких месяцев жизни. Если опухоль средостения возникла у ребёнка в возрасте старше года, надеяться на спонтанную ремиссию бесполезно. На момент диагноза опухоли 50-75% детей уже имеют метастазы.

До этапа сдавления окружающих тканей, отдалённых метастазов или паранеопластических реакций нейробластома течет без клинических проявлений" В 1/2 всех наших наблюдений дети поступали в стационар с первоначальным ошибочным диагнозом "верхнедолевая пневмония". При паравертебральной локализации опухоль через межпозвонковые отверстия прорастает в спимно-мозговой канал (опухоль типа "песочных часов").

Симптомы нейробластомы

Клинически внутригрудная нейробластома может проявляться болью, атаксией, синдромом Горнера, артериальной гипертонией и упорными поносами (синтез вазоинтестинального пептида опухолью), симптомами сдавления (одышка, стридор, кашель, дисфагия). Вне зависимости от локализации опухоли средостения возможны опсоклонии (постоянные быстрые движения глазных яблок) или миоклонии. Эпидуральный рост нейробластомы требует ляминэктомии.

Диагностика нейробластомы

Внутригрудные нейробластомы обнаруживают иногда случайно на рентгеновских снимках, сделанных по поводу инфекционных заболеваний. Наиболее информативны КТ, МРТ и сцинтиграфия с металибензилгуанидином. Биохимически характерно повышение катехоламинод в крови и суточной моче. При подозрении на наличие нейробластомы обязательно выполнение биопсии костного мозга.

Лечение нейробластомы

Лечение опухоли средостения состоит в максимально полном удалении опухолевого узла. Химиотерапия определяется стадией опухоли и молекулярно-генетическими изменениями опухолевой ДНК (амплификация онкогена MYCN или делецией короткого плеча 1 хромосомы - dellp).

Примитивная нейроэктодермальная опухоль

Переходной формой от недифференцированной злокачественной нейробластомы к дифференцированной доброкачественной ганглионевриноме является ганглионейробластома. Последняя имеет капсулу и характеризуется хорошим прогнозом.

Примитивная нейроэктодермальная опухоль чаще располагается на стенке грудной клетки или параспинально. В отличие от нейробластомы не продуцирует катехоламины, зато характеризуется транслокацией t (11, 22). Лечение проводится по протоколу терапии мягкотканных сарком.

Опухоль переднего средостения у детей

Герминативные опухоли у детей

Герминативные опухоли средостения [тератома, тератокарцинома, хориокарцинома, семинома, опухоль эндодермального синуса (желточного мешка)] составляют 9 - 11% медиастинальных опухолей, локализуются преимущественно в переднем средостении, встречаются в любом возрасте и обычно обнаруживаются случайно.

90% всех случаев герминативных опухолей приходится на зрелые или незрелые тератомы. Радиологически тератому можно отличить от иных опухолей, если она содержит мягкие ткани, жир и кальцинаты.

• Гомогенные опухоли с низким коэффициентом аттенуации можно расценить как жировую тератому;
• Медиастинальные опухоли средостения с вариабельным коэффициентом аттенуации могут быть как доброкачественными, так и злокачественными герминативными опухолями, смешанными опухолями или липосаркомой;
• Злокачественные герминативные опухоли чаще обнаруживаются у мальчиков, доброкачественные - половой принадлежности не имеют.

Симптомы герминативной опухоли

Клиническая картина складывается из болей в грудной клетке, одышки, кровохарканья, синдрома верхней полой вены, гормональных нарушений.

Лечение герминативной опухоли

Радиологические методы не способны надёжно отдифференцировать доброкачественные и злокачественные герминативные опухоли, поэтому объёмные образования подлежат тщательному хирургическому удалению. Дальнейшая тактика определяется результатами гистологических исследований. При злокачественной опухоли средостения проводится химиотерапия по социальному протоколу.

Лимфома Ходжкина - что это за болезнь?

Частота злокачественных Ходжкинских (лимфогранулематоз) и неходжкинских лимфом достигает 5-12% всех опухолей средостения. У 50% пациентов с болезнью Ходжкина обнаруживается специфическое увеличение лимфатических узлов (ЛУ) в переднем средостении и в воротах лёгкого (среднее средостение).

В 6% случаев медиастинальная опухолевая лимфаденопатия - первая манифестация болезни Ходжкина. Средостение чаще поражается у подростков с нодулярно-склеротическим подтипом лимфомы Ходжикина. Прежде всего поражаются верхние преваскулярные и паратрахеальные лимфатические узлы. ЛУ в воротах лёгкого поражаются у 20 - 27% больных, у 5% изменяются задние медиастинальные ЛУ. Медиастиноскопия или торакотомия для гистологической верификации диагноза требуются достаточно редко, т.к. в 90 - 93% случаев одновременно поражаются и периферические, прежде всего, шейные ЛУ.

У 27% больных с неходжкинскими лимфомами поражается средостение. Поражение средостения при неходжкинских лимфомах типично для Т-клеточных вариантов. Они растут очень быстро, могут сдавливать окружающие структуры, вызывая нарушение дыхания или зааой крови на периферии. Поэтому лечение надо начинать немедленно, одновременно опасаясь синдрома цитолиза. Из В-клеточных вариантов лимфом средостение поражается у пациентов в крупноклеточной лимфомой, чьи клетки имеют общие иммунологические xарактеристики с медуллярным слоем тимуса.

Диагноз лимфома Ходжкина

Если в процессе ДД внутригрудной опухоли возникает мысль о лимфоме в качестве первого диагностического вмешательства необходима костномозговая пункция. При необходимости можно провести цитологическое исследование плевральной или перикардиальной жидкости.

Увеличение лимфатических узлов при лейкозах чаще комбинируется с лимфомой (при наличии более 15% бластов в костном мозгу лимфома рассматривается как лейкоз) или инфильтрацией тимуса.

Резкое увеличение ЛУ средостения типично для острого миелобластного лейкоза, хотя хлоромы (миелобластомы и гранулоцитарные саркомы) чаще возникают в орбите, коже и эпидурально.

Лечение лимфомы Ходжкина

При лечении ходжкинской лимфомы по протоколу HD-90 вероятность выживания составляет 90 - 98%. При лечении не-В-клеточной неходжкинской лимфомы по протоколу NHL-BFM-95 вероятность безрецидивного выживания при I стадии составляет 92%, при II - 75%, при III - 77%, IV - 78%.