Опухоль печени у новорожденного у кого было

Гепатобластома является злокачественной опухолью печени, которая имеет эмбриональное происхождение. Данный вид рака печени появляется ещё во время внутриутробного развития ребёнка. Опухолью обычно поражается правая доля печени. При гистологическом исследовании ткань гепатобластомы представляет собой неоднородные по консистенции узлы желтоватого цвета, не заключенные в капсулу. Узлы прорастают в ткань печени, раковые клетки могут продуцировать жёлчь. Гепатобластома, как правило, выявляется с момента рождения до трёхлетнего возраста.

Причины

Относительно конкретных причин возникновения гепатобластомы у новорождённых нет единого мнения в медицинском сообществе. Исследователи сходятся на том, что основными пусковыми механизмами развития онкологического процесса в печени новорождённого относятся:

генетическая предрасположенность к раковым заболеваниям;
врождённые нарушения метаболизма;
нарушения формирования тканей, которые произошли в период внутриутробного развития.

Как правило, к мутациям в геноме плода могут привести канцерогены, которые попадают в организм беременной, и соответственно, проникают через плаценту. На ранних этапах формирования органов нарушения в генах могут стать причиной злокачественного роста клеток, в частности гепатоцитов. Канцерогены содержатся в большом количестве в сигаретном дыме, копчёностях, заплесневелых и низкокачественных продуктах питания.

Этиловый спирт, наркотические вещества и некоторые лекарственные средства могут нарушать формирование органов и тканей плода на ранних сроках беременности, что может приводить и к злокачественному росту клеток плода. Высокое содержание онкогенов присутствует в воздухе на вредных производствах и т.д.

Симптомы

Чаще всего онкологические заболевания на ранних стадиях происходят бессимптомно. По этой причине они выявляются не сразу, а уже тогда, когда наблюдается ухудшение общего состояния новорождённого. Это проявляется в понижении аппетита у малыша, он стает капризным, плохо спит и плохо набирает вес. Выявить гепатобластому на раннем этапе можно, как правило, при ультразвуковом обследовании.

По мере роста опухоли в печени новорождённого появляются и более выраженные симптомы, характерные для гепатобластомы: у малыша увеличен живот, особенно в области правого подреберья. При пальпации печени малыш реагирует на боль. Наблюдается повышенная температура и желтушность покровов.

Если же гепатобластома запущена, то живот ребенка сильно увеличен из-за накопившейся там жидкости, а на коже видна отчетливая венозная сетка. Состояние новорождённого тяжелое.

Выявить гепатобластому у новорождённого можно с помощью современных аппаратных методов:

рентгено- и ангиографии;
УЗИ;
МРТ;
КТ;
радиоизотопного сканирования и др.

Кроме того, врачом назначаются биохимические анализы на исследование крови на активность печеночных ферментов, наличие альфа-фетопротеина и др. Комплексное обследование позволяет определить размеры опухоли, её расположение, кровоснабжение, наличие метастазов и др.

Осложнения

Любое онкологическое заболевание без лечения приводит к ухудшению здоровья и смерти. Чем раньше выявляется рак, тем меньше осложнений для организма и тяжелых последствий для здоровья. Ведь запущенная форма рака становится причиной поражения метастазами других органов и интоксикации организма.

Лечение

Ваша задача – обеспечить малышу квалифицированное медицинское обследование и своевременное лечение. Симптоматическое лечение и применение народных методов в данной ситуации не целесообразно и опасно для малыша. Промедление в данной ситуации может обернуться тяжелыми последствиями для здоровья и даже жизни новорождённого ребёнка. Если малыш находится на грудном вскармливании, его следует продолжать. Как и при любом заболевании, ему требуется повышенное количество витаминов и питательных веществ в рационе.

После проведенного обследования, врач онколог анализирует полученные данные и назначает лечение. В любом случае понадобится проведение хирургическое удаление опухоли. В некоторых случаях назначается предварительная химиотерапия для уменьшения размеров гепатобластомы. Это нужно для минимизации оперативного вмешательства. Если печень новорождённого поражена значительно, то нужно быть готовыми к тому, что потребуется пересадка органа от донора.

После проведения операции малыш проходит курс восстановительной реабилитации. За его состоянием наблюдает врач онколог. В случае если опухоль не удалить полностью, в дальнейшем потребуется повторная операция. При наличии метастазов в другие органы проводится курс химиотерапии и специального лечения. В дальнейшем ребёнок ставится на учёт для прохождения периодического обследования для предотвращения рецидивов.

Профилактика

По причине того, что гепатобластома имеет эмбриональное происхождение, профилактикой данного заболевания должна заниматься будущая мама. И не только на этапе беременности, но и до зачатия малыша. Канцерогены из воздуха или пищи, курение, наркотики и алкоголь негативно влияют на генетический аппарат женщины (и мужчины). Мутации в генах наряду с наследственными нарушениями могут стать причиной развития рака у ребёнка.

Чтобы минимизировать риск рождения больного малыша, важно отказаться от вредных привычек и придерживаться здорового образа жизни. Если условия труда неудовлетворительные и предполагают контакт с токсическими и вредными веществами, будущим родителям лучше сменить работу.

В грудном возрасте УЗИ внутренних органов рекомендуется врачом только недоношенным детям, при подозрениях на заболевания врожденного характера, либо при затянувшейся желтухе, когда она не проходит в течение 2-х недель.

Если увеличена печень у новорожденного, то помимо УЗИ назначаются другие диагностические мероприятия, чтобы установить точное заболевание, прописать лечение. Гепатомегалия у ребенка может быть связана с травмами во время родов, эндокринными болезнями у мамы.

Причины гепатомегалии у новорожденных детей, клинические проявления печеночных заболеваний, методы диагностики и расшифровка результатов УЗИ – рассмотрим далее.

Гепатомегалия у новорожденных

Когда говорят о гепатомегалии, подразумевают патологическое увеличение органа в размере на фоне первичного поражения либо вследствие других сопутствующих заболеваний. В норме у здорового ребенка грудного возраста печень занимает до 4,5% от полной массы тела и до половины брюшной полости.

Если у грудничка увеличена печень, нужно отличать норму от патологии. Дело в том, что гепатомегалии у новорожденных обусловлена физиологией, и железа выходит за край нижнего ребра на 20-40 миллиметров, и только к 6-7-летнему возрасту принимает нормальные размеры, то есть заходит за реберную дугу.

Заподозрить патологию врач может во время физикального осмотра и последующей пальпации проекции железы. Подтверждается увеличение с помощью УЗИ либо КТ.

Норма у новорожденных детей обусловлена размерами тела. Так, при 50-59 см правая доля 6,1, левая до 3,6. Если ребенок 60-69 см, то правая до 6,4 см, а левая до 3,7 см; если 70-80 см, то правая до 7,1 см, а левая до 4,1 см.

При этом следует учитывать гестационный возраст ребенка (на какой недели беременности он появился на свет), характер родов (легкие или с осложнениями) и их продолжительность, наличие патологий хронического течения у матери, вес малыша.

Если во время беременности печень является органом кроветворения, то после появления ребенка на свет начинает продуцировать белковые вещества, факторы свертываемости крови. Набирает силу дезинтоксикационная функция.

Из-за повышенной нагрузки орган имеет большие размеры, занимает существенную часть брюшной полости, и это вариант нормы. По мере роста ребенка железа становится нормального размера (сравнивают по отношению к площади тела), располагается справа.

Причины гепатомегалии у новорожденных детей:

Если УЗИ новорожденного показывает увеличение железы, то требуется исключить портальную гипертензию. Чаще всего первоисточником роста давления в вене является аномальная структура либо тромбоз вен.

Ребенок может родиться с гепатитом B или C. Заражение происходит вертикальным способом – от матери к ребенку. Вирусные возбудители характеризуются высокой тропностью к печеночным тканям, внедряются в гепатоциты, что приводит к их разрушению.

Заболевание печени у новорожденных и младенцев

В силу естественного недоразвития желчных каналов, которое не исключено во внутриутробный период, железа новорожденного ребенка не сразу подстраивается под другие условия. Из-за этого у ребенка наблюдается физиологическая желтуха новорожденных.

Причиной пожелтения кожного покрова может стать перекорм, если у мамы жирное молоко. Обычно к 2-м неделям симптом нивелируется самостоятельно. Если же этого не происходит, необходимо искать причину патологического состояния.

У новорожденного увеличение печени может быть следствием острых инфекционных процессов – краснухи, орнитоза, мононуклеоза, паразитарных кист, опухолевых новообразований.

Патологические состояния и болезни, приводящие к гепатомегалии:

Обструкция желчных протоков.
Нарушение обмена гликогена.
Нарушение липидного обмена.
Патологии сердечно-сосудистой системы.
Лимфома (опухолевое новообразование в лимфатической системе).
Фиброз печени врожденного характера.
Высокая концентрация витамина А.
Врожденное патологическое расширения сосудов крови.
Сепсис и др.

Редко, но у маленьких детей диагностируют билиарную атрезию – это непроходимость желчевыводящих каналов. Патология практически не поддается медикаментозному лечению, единственный способ спасти ребенка – трансплантация печени.

Клинические проявления

Гепатомегалия – не самостоятельная болезнь, а симптом, который свидетельствует о развитии патологического процесса. Он может сопровождаться изменениями структуры печени, снижением/повышением показателей крови.

Так, у ребенка изменяется цвет кожного покрова, слизистых оболочек и белков глаз – становится желтоватого окраса. Формируются капиллярные звездочки – преимущественно в области брюшной полости.

Новорожденный малыш может плохо кушать, набирать вес, плакать и капризничать, поскольку при увеличении печени возможен болевой синдром.

Нарушение процесса пищеварения, отрыжка.
Неприятный запах из ротовой полости.
Плохой сон – малыш часто просыпается ночью, капризничает.
Постоянный плач, связанный с болью и дискомфортом
Визуальное увеличение живота, особенно в области печени.
При прикосновении к животу вверху справа ребенок начинает плакать – это связано с болезненными ощущениями.
Тошнота, рвота.
Ухудшение аппетита – ребенок вяло сосет молоко либо вовсе отказывается брать грудь.

При такой симптоматике требуется комплексное обследование, чтобы установить первоисточник проблемы.

При возникновении характерной симптоматики нужно обратиться к доктору. Своевременная диагностика увеличивает шансы на благоприятный прогноз, предупреждает негативные последствия. Рекомендуется сначала идти к педиатру. На основании симптомов врач назначит дальнейшее обследование.

Первичная диагностика включает в себя физикальный осмотр кожного покрова, слизистых оболочек, склер глаз. Доктор прощупает живот, проведет пальпацию в области печени. После медик определит необходимость консультации узких специалистов – гепатолога, гастроэнтеролога, инфекциониста.

Способы диагностики

Определить увеличенную печень не составляет труда, для этого достаточно стандартной пальпации и перкуссии. Для подтверждения гепатомегалии проводится УЗИ печени, других внутренних органов – поджелудочной железы, желчного пузыря.

Дифференциальная диагностика начинается с исключения вирусного патогенеза. Делают лабораторные анализы, определяет АЛТ – возрастает показатель на фоне гепатита вирусной природы. Достоверный метод диагностики ПЦР. Детям пункционная биопсия с целью гистологического исследования тканей печени проводится в крайних случаях.

Чтобы исключить аутоиммунные нарушения в организме, выявляют концентрацию циркулирующих аутоантител. Аутоиммунные расстройства подозревают, если помимо печеночной симптоматики наблюдается лихорадочное состояние, нарушения функциональности почек.

С помощью УЗИ, КТ и МРТ определяют расположение и размеры внутренних органов, визуализируют полученную информацию. Чтобы исключить опухолевое новообразование в печени ребенка осуществляется МСКТ внутренних органов.

Достоверно выявить, на сколько сантиметров у новорожденного малыша увеличена печень, можно с помощью УЗИ и КТ. Чаще всего используют первый вариант, поскольку КТ без седации (погружение в состояние, похожее на дремоту) грудничку сделать не получится – он не сможет лежать спокойно.

Ультразвуковые признаки увеличения печени у ребенка:

Увеличен переднезадний краниокаудальный размер левой и/или правой доли. В некоторых случаях врач диагностирует изолированную гипертрофию хвостатой доли, которая на УЗИ располагается ниже левой.
Воспален печеночный лимфоузел.
Сглаживание угла правой доли (у здоровой печени острый угол).
Определяется выступ нижнего края правой доли железы из-под ребра более чем на 40 миллиметров.

В зависимости от конкретного заболевания у новорожденного ребенка возможно выявление таких дополнительных признаков:

Расширены и/или деформированы ветви воротной вены и она сама. У здорового ребенка диаметр этой вены не более 41 мм.
Увеличена эхогенность органа, присутствует неоднородная структура. Обычно этот признак свидетельствует о внутриутробной либо приобретенной инфекции, диабетическом гепатозе.
Наличие кистозных новообразований. Они бывают врожденного характера; паразитарные.
Появление гипо-, гипер -, изоэхогенных новообразований неправильной либо круглой формы, с кровотоком в центре или по периферии.

На основании результатов диагностики определяют первоисточник. Лечение обусловлено конкретной причиной увеличения печени.

Лечение грудничков

Терапия ориентирована на устранение первоисточника гепатомегалии – основного заболевания печени. Если причина кроется в гепатите вирусной природы, то используют средства противовирусного действия. При обменных расстройствах врожденного характера ребенку корректируют обмен веществ медикаментами.

Интоксикация требует экстренного очищения крови от опасных соединений. При врожденных пороках сердца либо аномальном строении желчевыводящих путей лечение проводится хирургическим способом.

Терапия включает в себя препараты из разных фармакологических групп. Грудничку могут прописать противовирусные медикаменты, антибиотики, гепатопротекторы, ферментные средства.

Поскольку новорожденный ребенок кушает мамино молоко, рекомендуется диетическое питание для женщины – требуется внести ограничения в рацион. Надо исключить жирную, острую, соленую, консервированную еду, газировку, сладости.

Особенно важно соблюдать диету при врожденных нарушениях обмена (на фоне мукополисахаридоза, амилоидоза, гликогеноза), из меню полностью исключают продукты:

Орехи.
Куриные яйца.
Жирное мясо, рыбу.
Творог, сыр.
Шоколад, какао.
Чай, кофе.
Сливочное масло, маргарин.

Успех терапии гепатомегалии обусловлен своевременностью обращения к доктору – многие заболевания на ранней стадии хорошо поддаются лечению. Родители должны строго следовать всем рекомендациям врача, давать ребенку назначенные препараты, при малейшем ухудшении состояния либо появлении симптомов обращаться к лечащему врачу.

Опухоли печени составляют лишь 5% всех опухолей новорожденных, причем большинство из них приходится на сосудистые опухоли: инфантильная гемангиоэндотелиома (капиллярная гемангиома) и кавернозная гемангиома.

Чаще всего эти опухоли протекают бессимптомно и могут случайно обнаруживаться при УЗИ. Тем не менее инфантильная гемангиоэндотелиома может вызывать тяжелые симптомы в виде увеличения живота, гепатомегалии, тяжелого артериовенозного шунтирования крови и сердечной недостаточности, гемодинамической анемии, тромбоцитопении и выраженной коагулопатии (синдром Казабаха - Меррита), разрыва опухоли с внутри-брюшным кровотечением и респираторным дистрессом. Редко возникает билиарная обструкция с желтухой. Гистологически эти опухоли построены из тяжей нормальных, хотя и незрелых гепатоцитов, разделенных сосудистыми пространствами, выстланными одним слоем высокого эндотелия. Размер этих сосудистых пространств определяет, будет ли опухоль классифицироваться как гемангиоэндотелиома или кавернозная гемангиома. Повышенной митотической активности в этих опухолях, как правило, не отмечается. Гемангиоэндотелиома может иметь альтернативную гистологическую картину: более плеоморфные эндотелиальные клетки, местами формирующие папиллярные структуры. Такие опухоли имеют тенденцию трансформироваться в злокачественную ангиосаркому. Сосудистые неонатальные опухоли печени часто подвергаются спонтанной регрессии.

Мезенхимальная гамартома - доброкачественная опухоль печени мезенхимального генеза, встречающаяся у плодов и новорожденных. В мировой литературе до настоящего времени нет единого мнения о природе мезенхимальной гамартомы: опухоль это или порок развития. Микроскопически опухоль представляет собой многополостные кисты, выстланные эндотелием или эпителием желчных протоков, окруженные фиброзной или миксоидной тканью, содержащей желчные протоки и множественные сосуды, в частности ветви портальной вены. Часто имеется тонкая фиброзная капсула, но может наблюдаться и прорастание в прилежащую сдавленную или склерозиро-ванную печеночную паренхиму. Мезенхимальная гамартома ведет себя как доброкачественная опухоль и редко дает рецидивы после резекции, может спонтанно регрессировать или трансформироваться в недифференцированную саркому.

Гепатобластома является самой частой опухолью печени в раннем детском периоде, однако на неонатальные опухоли приходится менее 10%. Гепатобластома - злокачественная опухоль печени. Гистологически опухоль представлена злокачественной эпителиальной печеночной тканью различной степени дифференцировки, чаще всего с эмбриональным или фетальным компонентами. Иногда опухоль содержит злокачественную мезенхимальную ткань с незрелыми участками фиброза, веретеновидных клеток, хрящеподобного остеоида.

Такие опухоли называют смешанными гепатобластомами. Возникновение гепатобластомы ассоциировано с генетическими аномалиями и пороками развития, а именно с синдромом Видемана - Беквита, трисомией 18, алкогольной фетопатией, семейным аденоматозным полипозом. У новорожденных, по сравнению с более старшими возрастными группами, в опухолях преобладает достаточно дифференцированный фетальный компонент. Неонатальные гепатобластомы отличаются более ранним системным метастазировнием, при этом из-за фетального кровообращения опухоль редко метастазирует в легкие. Внутриутробно гепатобластома может быть причиной полигидроамниона и мертворождения. Возможен разрыв опухоли во время родов, что приведет к массивному кровотечению. Неонатальные гепатобластомы не продуцируют большого количества α-фетопротеина, в отличие от гепатобластом у детей старшего возраста.