Опухоль на сердце у ребенка что делать

Первичные опухоли сердца у новорожденных детей встречаются редко. По данным М. Beghetli et al., в 78% случаев встречаются рабдомиомы, в 11% — фибромиомы, в 2% — перикардиальные тератомы, в 2% — перикардиальные липомы, в 2% — мультиклеточные гамартомы, в 5% — неспецифические опухоли. Среди опухолей сердца подавляющее большинство составляют тератомы и рабдомиомы.
В зависимости от локализации различают эндокардиальные, миокардиальные и внутриперикардиальные опухоли.

• Эндокардиальные опухоли чаще представлены миксомами, однако также могут встречаться фибромы, липомы, ангиомы, фиброаденомы. Они располагаются преимущественно в левом предсердии, на межжелудочковой перегородке, клапанах сердца. Внутрижелудочковые опухоли сердца вызывают обструкцию внутрисердечного кровотока или признаки сердечной недостаточности.
• Среди миокардиалъных опухолей рабдомиома занимает лидирующее место. Она возникает в результате ранних диспластических расстройств в процессе органогенеза. Рабдомиома представляет собой множественные узлы различной величины, располагающиеся чаще в толще стенок желудочков, реже предсердий. Иногда опухоль локализуется в области верхушки сердца. Рабдомиома выступает в полость сердца и может занимать до половины объема желудочка.
• Внутриперикардиальные опухоли встречаются реже, чем другой локализации. Среди них наблюдаются фибромы, ангиомы, миомы, тератомы, липомы, а также мезателиомы. Чаще всего эти опухоли встречаются в правом желудочке сердца.

Опухоли сердца носят обструктивный и необструктивный характер.

Клиническое течение опухолей сердца бессимптомное до тех пор, пока не возникнут серьезные нарушения гемодинамики или ритма сердца. Симптоматика определяется локализацией, размерами опухоли, степенью нарушения гемодинамики, проводимости и функции автоматизма. Несмотря на доброкачественность по своей морфологической структуре, опухоль злокачественна по клиническому течению.

В клинической картине преобладают шумы в сердце, недостаточность кровообращения, нарушения сердечного ритма и проводимости, боль в области сердца, эмболический синдром. По мнению Н.П. Котлуковой с соавт. (1999), начальные клинические признаки нарушения функций сердца при врожденных опухолях у новорожденных детей появляются в первые 4—5 дней жизни. Поводом для обследования таких детей служит появление систолического шума в области сердца и признаки сердечной недостаточности.

Как первые клинические проявления врожденных опухолей сердца (фибромы левого желудочка и рабдомиомы) у новорожденных детей описаны аритмии, в частности жизнеугрожаемая желудочковая тахикардия, предсердные и полиморфные желудочковые экстрасистолии, которые до хирургического лечения нуждаются в противоаритмической терапии. Описаны случаи ассоциации рабдомиомы с синдромом предвозбуждения желудочков и суправентрикулярной тахикардией. В этом случае опухоль протягивается из правого предсердия через трикуспидальный клапан в полость правого желудочка и формирует добавочную проводящую связь на микро-или на макроуровне.

Клинические признаки рабдомиомы сердца проявляются нарушением сердечного ритма, синдромом WPW, пароксизмальными аритмиями, обструкцией выходного тракта одного из желудочков сердца или регургитацией крови через измененный клапанный аппарат.

Практически всегда опухоль локализуется где-нибудь в желудочках сердца, включая уровень атриовент-рикулярных клапанов, очень редко она располагается в полости правого предсердия. Один из клинических признаков опухоли сердца — длительный выраженный цианоз. Описан случай рабдомиомы сердца у новорожденного младенца в первые 2 дня жизни, у которого в течение нескольких часов наблюдался значительный цианоз и респираторная недостаточность. На рентгенограмме было большое сердце, на ЭКГ — признаки блокады левой ножки пучка Гиса. Опухоль располагалась в полостях обоих желудочков и правом предсердии. Микроскопическое исследование опухоли показало пролиферацию паукообразных клеток и вакуолизацию их с присутствием гликогена.
Диагностика затруднена в силу отсутствия специфических признаков и разнообразия клинических вариантов течения заболевания.

Для диагностики используется двухмерная эхокардиография и компьютерная томография, которые позволяют подтвердить диагноз опухоли, определить ее размеры, форму, локализацию, связь с клапанами сердца.
Диагностику дополняет применение ядерно-магнитного резонанса.

На ЭКГ находят изменения в виде депрессии сегмента ST, признаков врожденных экстрасистолий или суправентрикулярной тахикардии.
Рентгенологическое исследование показывает небольшое увеличение сердца, но изменение контуров отдельных камер выявляется редко.

При недостаточности для диагностики эхокардиографии прибегают к ангиокардиографии.
Обычно диагноз опухоли подтверждается на операции или на вскрытии.
Иногда диагноз можно поставить антенатально с помощью двухмерной эхокардиографии.

Дифференциальный диагноз проводится с наследственной формой факоматоза — болезнью Бурневилля— Прингла (туберозный склероз). Сочетание рабдомиомы сердца с туберозным склерозом составляет около 50%. В таких случаях показано генетическое консультирование, так как туберозный склероз передается по аутосомно-доминантному типу.

Видео ЭхоКГ при опухоли сердца у плода

Радикальный метод лечения опухолей сердца — хирургический. Чаще проводится тотальная резекция, которую следует начинать максимально рано, так как возможно повреждение опухолью коронарных артерий, проводящей системы и клапанного аппарата.

Паллиативные операции направлены на удаление части опухоли, которая привела к стенозированию или окклюзии приточного или выводного отделов камер сердца.

Учитывая тот факт, что рабдомиома сердца в этом возрасте имеет спонтанную регрессию, лечение ее чаще симптоматическое. Полная регрессия имеет место у 54% младенцев с рабдомиомами. Хирургическое лечение детской рабдомиомы рекомендовано только у пациентов с рефрактерной дизритмией или тяжелой гемодинамической недостаточностью. Полное или частичное удаление желудочковой опухоли имеет хороший результат. Отмечено, что кортикостероиды негативно влияют на течение опухолевого процесса сердца у новорожденных и младенцев.

Прогноз при опухолях сердца. Причиной смерти новорожденных с опухолями сердца является прогрессирующее нарастание сердечной недостаточности и ее ригидность к проводимой медикаментозной терапии.

- Вернуться в оглавление раздела "Кардиология."

Точная и уверенная диагностика. Многофункциональная ультразвуковая система для проведения исследований с экспертной диагностической точностью.

По данным секционных исследований, опухоли сердца выявляются в 0,0017 - 0,28% всех аутопсий. Метастатические (вторичные) опухоли встречаются в 10-40 раз чаще [1].

Возможности современных методов визуализации, достижения кардиохирургии перевели проблему в разряд клинических. Самая большая группа опухолей сердца представлена доброкачественными рабдомиомами, фибромами, тератомами и миксомами. Злокачественные опухоли встречаются в 3 раза реже. Обычно это саркомы, из них чаще регистрируется ангиосаркома, поражающая преимущественно мальчиков, быстро и массивно метастазирующая по кровеносным сосудам [2].

Несмотря на значительные успехи в выявлении опухолей сердца, внедрение в повседневную практику эхокардиографии, магнитно-резонансной томографии, опыт прижизненной диагностики этой патологии в детском возрасте незначителен. Мы располагаем собственными данными успешной диагностики опухолей сердца, которые представлены в настоящей работе.

Доброкачественные опу холи встречаются в 75% всех случаев первичных опухолей сердца.

Рабдомиомы - самые частые опухоли сердца у детей. В 50-80% случаев они сочетаются с туберозным склерозом. Гистологически представлены крупными веретеновидными вакуолизированными клетками с большими запасами гликогена, сдвинутым на периферию ядром и гранулярной цитоплазмой. Макроскопически рабдомиомы нередко множественные, серо-желтого цвета, размером от мелкой горошины до гигантского относительно сердца узла, поражают стенки камер сердца и перегородки, могут распространяться как в полость желудочка (рис. 1), так и экстракардиально (рис. 2).

Рис. 1. Опухоль сердца (обозначена маркерами), исходящая из межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка.

Рис. 2. Опухоль левого желудочка, распространяющаяся в основном экстракардиально и исходящая из стенки левого желудочка с переходом на межжелудочковую перегородку.

Тератомы сердца редко бывают злокачественными. Опухоль построена из всех трех эмбриональных тканей и, как правило, растет в переднее средостение, исходя обычно из перикарда. Тератомы могут формироваться в межкамерных перегородках сердца, правых предсердии и желудочке. У новорожденных объем опухоли может превышать объем сердца.

Фибромы выглядят как одиночные образования в свободной стенке левого желудочка (редко - межжелудочковой перегородки), в 40% обнаруживаются у детей 1-го года жизни.

Миксомы построены из перегруженных липидами многоядерных клеток, погруженных в миксоидную строму, богатую гликозаминогликанами. Клетки располагаются группами вокруг сосудов. В 10% случаев в опухоли обнаруживаются депозиты кальция. Миксомы свойственны подросткам (рис. 3), у детей встречаются редко. Более 80% всех миксом исходят из межпредсердной перегородки и митрального клапана. Миксома может быть как спорадической (90% случаев), так и семейной опухолью (10%), наследуемой аутосомно-доминантно (миксомный синдром) в рамках синдрома Карнея [3, 4]. При семейном варианте миксома обычно множественная и склонна к рецидивированию [5, 6].

Рис. 3. Миксома левого предсердия.
а) 1 и 2 - стенка аорты, 3 - миксома.

б) Макропрепарат удаленной миксомы.

В противоположность спорадическим вариантам миксомы, семейные случаи чаще регистрируются у детей и у лиц женского пола. 70-75% всех случаев синдрома Карнея обусловлены мутацией онкосупрессорного гена PRKAR1A на хромосоме 17q23-q24, действующего за счет белка 1А регуляторной субъединицы протеинкиназы А. Реже синдром Карнея обусловлен мутацией на хромосоме 2p16. Фенотипически различий двух генетических вариантов синдрома нет. У больных с синдромом Карнея и миксомой обнаруживается мутация гена протеин киназы А 7. Синдром проявляется множественным лентигенезом с преимущественным расположением пигментных пятен на лице, веках, конъюнктиве, слизистой рта. Характерна эндокринная гиперактивность. Собственно миксома, кроме сердечной недостаточности может проявляться лихорадкой, болями в суставах, одышкой, грубым диастолическим шумом и "опухолевым щелчком": ударом опухоли о створки клапана. Рыхлость миксоматозной ткани часто ведет к эмболиям.

Ангиомы (гемангиомы или, крайне редко, лимфангиомы) происходят из пролиферирующих эндотелиальных клеток [10, 11]. Инфильтрация межжелудочковой перегородки может привести к полной блокаде проводящей системы. Осложнением гемангиом является геморрагическая тампонада сердца.

Липомы, лейомиомы, мезотелиомы, фиброэластомы встречаются крайне редко.

Злокачественные опу холи составляют 25% первичных опухолей сердца. Саркомы происходят из мезенхимальных клеток, чаще возникают в правом предсердии, у детей встречаются редко. Для них типичны гистологическое разнообразие, агрессивный рост, интенсивность метастазирования. Очень редко встречаются рабдомиосаркомы, характеризующиеся инвазивным ростом и метастазированием. Подавляющее большинство всех случаев рабдомиосарком обнаруживается у детей, что объясняется их происхождением из эмбриональных клеток. Фибросаркомы построены из сплетающихся тяжей веретеновидных клеток с удлиненными ядрами и многочисленными митозами, поражают несколько камер сердца, в узлах опухоли четко определяются очаги кровоизлияний и некрозов. Ангиосаркомы, самые частые злокачественные опухоли сердца, построены из многочисленных сосудистых канальцев разного диаметра, образованных атипичными эндотелиоцитами.

В единичных случаях описаны лимфомы, гистиоцитомы, лейомиоскаркомы, липосаркомы и остеогенные саркомы 14.

Клиническая картина опухолей сердца неспецифична и определяется не столько гистологическим типом, сколько локализацией и паранеопластическими реакциями, имитирующими системные заболевания. В наших наблюдениях первоначально ошибочными диагнозами были ревматоидный артрит, геморрагический васкулит, эпилепсия, пневмония. Доброкачественные опухоли, расположенные в области выносных трактов или в области притока, изменяя естественное течение крови, могут дать более яркую симптоматику, чем злокачественные. Опухоли в правых отделах сердца быстро проявляются общей слабостью, одышкой, югуллярным пульсом, синдромом нижней полой вены, отеками, асцитом. Опухоли левых отделов сердца манифестируют непродуктивным кашлем, лихорадкой, ознобами, одышкой, головокружениями, холодными потами при нагрузке или ночью. Опухоль, расположенная в полости левых желудочка или предсердия, способна быть источником эмболов с неожиданными эпизодами ишемии мозга с судорогами или нарушением кровообращения по периферическим сосудам. Первыми общими симтомами у детей грудного и младшего возраста могут быть беспокойство, потеря аппетита, замедление развития. В любом возрасте типичны периоды бледности, тахикардии, одышки, кровохарканье, обмороки. Инвазивный рост опухоли может быть причиной нарушений ритма, проводимости и коронарного кровотока [15]. У нашей 4-месячной пациентки на ЭКГ регистрировались инфарктоподобные изменения миокарда в переднебоковой стенке и верхушке левого желудочка.

Результаты клинического обследования зависят от локализации опухоли. Общими проявлениями опухолей сердца могут быть лихорадка, сердечная недостаточность, возникновение нового шума в сердце, усиление или появление нового тембра уже существовавшего шума, нарушения ритма, перикардиальный выпот. Праворасположенные опухоли быстро манифестируют сердечной недостаточностью, отеками, югуллярным пульсом, перикардиальным выпотом, асцитом, гепатомегалией, синдромом нижней полой вены, эмболией сосудов легких. Леворасположенные опухоли могут манифестировать обмороками, нарушениями мозгового кровообращения, эмболизацией периферических сосудов. У подростков возможны непродуктивный кашель и кровохарканье. Для миксомы левого предсердия характерен диастолический хлопок (за счет удара миксомы о створки клапана) или диастолический шум при внедрении миксомы в левое атриовентрикулярное отверстие. В наших наблюдениях 45% всех случаев опухолей сердца приходились на детей первых 3 мес жизни и все опухоли сердца у детей первых 7 лет жизни были представлены рабдомиомами. Миксомы встречались у детей 10 лет и старше.

Электрокардиография выявляет неспецифические изменения: изменения сегмента ST-T (нередко регистрируются при обструктивных вариантах рабдомиом или фибром), снижение вольтажа QRS (особенно при перикардиальном выпоте), нарушения ритма (при опухолях аритмии очень плохо отвечают на терапию) и проводимости.

Лабораторные исследования информативны только при дифференциальной диагностике. При опухолях сердца возможно повышение СОЭ, параспецифические сдвиги в формуле крови. При застое в большом круге кровообращения повышается активность печеночных трансаминаз. Активность миокардиальной фракции креатинкиназы отражает прежде всего дисфункцию миокарда, но не злокачественность или доброкачественность опухоли.

Дифференциальная диагностика проводится с пороками сердца, кардитами, кардиомиопатиями, фиброэластозом миокарда, идиопатической легочной гипертензией и другими состояниями, проявления которых могут симулироваться опухолью сердца.

Рентгенография грудной клетки позволяет выявить увеличение размеров сердца, застой в малом круге кровообращения, кальцинаты.

Эхокардиография (ЭхоКГ) - первый и ведущий метод диагностики опухолей сердца. При минимальных стоимости исследования и временных затратах возможно получение полной информации о наличии объемного образования сердца, распространении его в полости сердца, экстракардиально или инвазивно внутримиокардиально, размерах образования, состоянии оболочек сердца, клапанного аппарата, степени дисфункции миокарда. Эхографически опухоль выглядит как деформация стенки сердца или, в случаях внутриполостных миксом, как объемное образование. При наличии ножки миксома может пролабировать в соседнюю камеру под действием потока крови. В таких случаях ранее при М-режиме изображения описывали в период диастолы множественные линейные эхосигналы (феномен "монетных столбиков") между створками митрального клапана. Трудности возможны при небольших опухолях, особенно внутримиокардиальных, для которых и характерны упорные нарушения ритма. Но само по себе эхографическое заключение не позволяет абсолютно достоверно говорить о типе объемного образования. Например, обнаружение округлого образования в левом предсердии с высокой достоверностью свидетельствует в пользу миксомы, но возможен и шаровидный тромб.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) наиболее информативная визуализирующая методика диагностики опухолей сердца [16], позволяющая точнее, чем ЭхоКГ, установить размеры и распространенность опухоли, представить объемную реконструкцию и дифференцировать опухоль от тромба.

Таким образом, первичные опухоли сердца у детей и подростков характеризуются неспецифической полиморфной клинической картиной. Первым методом диагностики является УЗИ сердца, способное выявить объемное образование, оценить его размеры, связь со структурами сердца. По данным ЭхоКГ, без клинической интерпретации, других визуализационных методик и гистологического исследования делать безоговорочные заключения о типе объемного образования невозможно. Клиническая интерпретация полученных данных позволяет провести дифференциальную диагностику и выбрать наиболее оправданный метод лечения.

Опухоли сердца у детей встречаются очень редко, но отличаются разнообразием форм. В большинстве случаев такие новообразования являются доброкачественными, при этом гистологическая характеристика опухоли не всегда коррелирует с тяжестью клинической картины.

Так, например, доброкачественные новообразования, препятствующие нормальному кровотоку через клапан, дают более выраженную симптоматику, чем вначале некоторые первичные и вторичные злокачественные опухоли.

Опухоли сердца в педиатрии: типы и классификация

Новообразования сердца у детей разделяются на доброкачественные и злокачественные. В детской популяции доброкачественные опухоли сердца встречаются приблизительно в 3 раза чаще по сравнению со злокачественными.

Новообразования сердца также классифицируются по локализации:

опухоли правой стороны/опухоли левой стороны сердца;
опухоли предсердий;
опухоли желудочков.

Самыми распространенными доброкачественными новообразованиями сердца являются рабдомиома, фиброма, миксома, тератома (в нисходящем порядке по частоте заболеваемости). Рабдомиомы и гамартомы составляют до 80% всех доброкачественных опухолей сердца у детей. Миксомы, являющиеся наиболее распространенным видом опухолей сердца у взрослых, среди детей встречаются редко – не более чем в 15% таких случаев.

Среди злокачественных опухолей наиболее часто встречаются саркомы, причем лидером среди опухолей этого типа являются ангиосаркомы, склонные к метастазированию гематогенным путем. Меньше распространены лимфомы, гистиоцитомы, лейомиосаркомы, хорионкарциномы, липосаркомы и остеогенные саркомы.

Симптомы опухолей сердца у детей

Симптоматика новообразований сердца обусловлена несколькими факторами:

локализация опухоли;
ее размеры;
способность воздействовать на кардиальный кровоток и функции органа (например, на проводимость тканей).

Опухоли сердца у детей чаще всего либо бессимптомны, либо клиническая картина представлена неспецифическими симптомами (раздражительность; одышка; анорексия; повышенная утомляемость; частое биение сердца).

У некоторых детей с опухолями сердца могут наблюдаться и другие симптомы:

субфебрильная температура;
тахикардия;
тахипноэ;
головокружение;
обмороки;
отсутствие прибавки в весе.

У детей старшего возраста опухоль сердца может проявляться такими симптомами, как кровохарканье и непродуктивный кашель.

Когда опухоль сердца вызывает нарушения функций сердца, могут наблюдаться аритмии, явления сердечной недостаточности, повышенная температура, экссудативный перикардит, а также появление новых функциональных шумов или усиление уже имевшихся.

Подозрения могут вызыть также определенные симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы. При этом существует различие в таких симптомах в зависимости от локализации новообразования в правой или в левой половине сердца.

При правосторонних опухолях наиболее часто наблюдаются:

сердечная недостаточность;
отеки;
набухание яремных вен;
асцит;
одышка;
наличие третьего и/или четвертого сердечного тона;
гепатомегалия;
легочное сердце;
легочная эмболия.

При опухолях сердца, расположенных в его левой половине, могут наблюдаться:

транзиторные ишемические атаки;
судорожные приступы;
нарушения мозгового кровообращения;
нарушения кровообращения в периферических сосудах.

При достаточно крупных размерах новообразования и право-, и левосторонние опухоли сердца способны оказывать влияние на растяжимость желудочков.

Диагностика новообразований сердца у детей

Опухоли сердца часто не имеют специфических признаков и проявляются лишь конституциональными симптомами, что значительно затрудняет их диагностику. Ведущая роль при диагностике опухолей сердца принадлежит таким визуализирующим методам исследования как:

эхокардиография;
МРТ;
сверхбыстрая рентгеновская компьютерная томография;
радионуклидная визуализация.

При подозрении на опухоль сердца эхокардиографическое исследования обычно дополняется МРТ и/или сверхбыстрой КТ, так как сама по себе эхокардиография, несмотря на ее высокую чувствительность, не обладает достаточной специфичностью. По этой причине выявление мелких опухолей (особенно таких, которые вызывают нарушения сердечного ритма) с помощью одной лишь эхокардиографии может быть затруднено.

Показатели крови при доброкачественных опухолях сердца обычно находятся в пределах нормы. При злокачественных новообразованиях в картине крови могут наблюдаться любые отклонения от нормы – например, анемия, лейкоцитоз, тромбоцитопения. СОЭ обычно нормальная или повышенная – в случае застойной сердечной недостаточности СОЭ может быть ниже нормы.

Биохимические показатели функции печени повышены в случае серьезной сердечной недостаточности правой половины сердца либо метастазов.

При опухолях сердца, сопровождающихся нарушением функций желудочка, показатели сердечной фракции креатинкиназы могут быть повышены.

Эндомиокардиальная биопсия пациентам детского возраста практически никогда не назначается из-за большого количества ложноотрицательных результатов и высокого риска диссеминации малигнизированных клеток в ходе такой процедуры, в случае если опухоль окажется злокачественной.

Лечение опухолей сердца у детей

Большинство доброкачественных опухолей сердца у детей не требует лечения, если только такое новообразование не вызывает значительных нарушений кровотока или устойчивых нарушений ритма. Такие опухоли в основном требуют пристального наблюдения.

Агрессивное лечение совершенно необходимо в тех случаях, когда опухоль является злокачественной или становится причиной серьезных нарушений гемодинамики, нарушений проводимости, атриовентрикулярной блокады. Это может потребовать хирургического вмешательства и установки водителя ритма.

Однако выбору метода лечения нельзя относится упрощенно, основывая решение только на типе опухоли (доброкачественная/злокачественная) и ее распространенности (инфильтративная/локальная).

Медикаментозная терапия при опухолях сердца назначаются при осложнениях, чаще всего к ним относятся аритмии и застойная сердечная недостаточность. Для лечения сердечной недостаточности больному назначают диуретики и препараты, уменьшающие постнагрузку.

В осложненных случаях, сопровождающихся серьезными нарушениями гемодинамики, могут назначаться инотропные и сосудорасширяющие препараты, антикоагулянты, ингибиторы АПФ.

При необходимости хирургического вмешательства, удаление опухоли должно быть максимально экстенсивным и полным. Пациенты, перенесшие операцию по поводу опухоли сердца, должны находиться под пристальным наблюдением врача и в послеоперационный период. Злокачественные новообразования сердца часто склонны к рецидиву даже после полного иссечения. Некоторые доброкачественные опухоли сердца также склонны к рецидиву даже после полного удаления.

Выбор стратегии лечения многообразен и зависит от гистологического типа опухоли, ее локализации, наличия проблем с гемодинамикой. Для лечения таких новообразований может применяться как выжидательная тактика, так и операция (включая трансплантацию сердца при неоперабельных опухолях). Трансплантация донорского сердца показана при неоперабельных доброкачественных опухолях, вызывающих серьезные нарушения гемодинамики. При злокачественных опухолях сердца пересадка сердца может быть выполнена, если у пациента отсутствуют метастазы.

Прогноз

Прогноз при новообразованиях сердца у детей определяют два ведущих фактора:

гистологический тип опухоли (доброкачественная/злокачественная);
степень обструкции интракардиального кровотока.

Также следует учитывать и другие моменты:

доброкачественные опухоли сердца у детей обычно имеют благоприятный прогноз, если только они не вызывают значительного нарушения кровообращения и не становятся причиной устойчивой аритмии. Наличие нарушений кровотока и/или аритмии связано с некоторым увеличением летальности.
при первичных злокачественных новообразованиях сердца прогноз в подавляющем большинстве случаев неблагоприятный;
метастатические опухоли сердца у детей встречаются чаще, чем первичные злокачественные новообразования; прогноз зависит от гистологического типа первичной опухоли, а показатели выживаемости определяются основным заболеванием;
некоторые опухоли склонны к рецидивированию даже после хирургического удаления;
у большинства детей с опухолями сердца прогноз вполне благоприятный и такие пациенты не нуждаются в каком-либо лечении.

10 Тревожных Признаков Того, Что Ваше Сердце Не в Порядке (Июль 2020).

Большинство опухолей, которые формируются в сердце, являются доброкачественными (а не раковыми). Доброкачественные опухоли сердца, которые могут появляться у детей, включают следующее:

Рабдомиома: опухоль, которая образуется в мышцах, состоящих из длинных волокон.
Myxoma: опухоль, которая может быть частью унаследованного синдрома, называемого комплексом Карни.
Teratomas: тип опухоли зародышевых клеток. В сердце эти опухоли чаще всего встречаются в перикарде (мешочек, покрывающий сердце). Некоторые тератомы злокачественные (рак).
Фиброма: опухоль, которая образуется в волокноподобной ткани, которая удерживает кости, мышцы и другие органы.
Гистиоцитоидная опухоль кардиомиопатии: опухоль, которая образуется в клетках сердца, которые контролируют сердечный ритм.
Гемангиомы: опухоль, которая образуется в клетках, которые выливают кровеносные сосуды.
Нейрофиброма: опухоль, которая образуется в клетках и тканях, которые покрывают нервы.

До рождения и у новорожденных наиболее распространенными доброкачественными опухолями сердца являются тератомы. Унаследованное состояние, называемое клубневым склерозом, может вызвать образование опухолей сердца у плода или новорожденного.

Злокачественные опухоли, которые начинаются в сердце, еще реже, чем доброкачественные опухоли сердца у детей. Злокачественные опухоли сердца включают:

Злокачественная тератома.
Лимфома.
Рабдомиосаркома: рак, который образуется в мышцах, состоящих из длинных волокон.
Ангиосаркома: рак, который образуется в клетках, которые выливают кровеносные сосуды или лимфатические сосуды.
Хондросаркома: тип рака, который обычно образуется в костном хряще, но очень редко может начинаться в сердце.
Инфантильная фибросаркома.
Синовиальная саркома: Рак, который обычно образуется вокруг суставов, но может очень редко образовываться в сердце или мешке вокруг сердца.

Сердечные опухоли могут вызывать любые из следующих признаков и симптомов. Обратитесь к врачу вашего ребенка, если у вашего ребенка есть одно из следующих:

Изменение нормального ритма сердца.
Тревожное дыхание, особенно когда ребенок лежит.
Боль в середине сундука, которая чувствует себя лучше, когда ребенок сидит.
Кашляющий.
Обморок.
Чувство головокружения, усталости или слабости.
Быстрый пульс.
Отек в ногах, лодыжках или брюшной полости.
Ощущение беспокойства.
Признаки инсульта.

Внезапное онемение или слабость лица, руки или ноги (особенно на одной стороне тела).
Внезапная путаница или проблемы, говорящие или понимающие.
Внезапная неприятность с одним или обоими глазами.
Внезапная неприятность при ходьбе или головокружение.
Внезапная потеря баланса или координации.
Внезапная сильная головная боль по неизвестной причине.

Иногда опухоли сердца не вызывают никаких признаков или симптомов.

Другие состояния, которые не являются опухолями сердца, могут вызывать такие же симптомы и симптомы.

Тесты для диагностики и стадии опухолей сердца могут включать следующее:

Физический осмотр и история.
Рентген грудной клетки.
Компьютерная томография.
МРТ.

Другие тесты, используемые для диагностики или стадии опухолей сердца, включают следующее:

Эхокардиограмма: процедура, при которой звуковые волны высоких энергий (ультразвук) отскакивают от сердца и близлежащих тканей или органов и делают эхо-сигналы. Движущаяся картина сделана из сердечных и сердечных клапанов, когда кровь прокачивается через сердце.
Электрокардиограмма (ЭКГ): запись электрической активности сердца для проверки ее скорости и ритма. Ряд маленьких прокладок (электродов) помещается на грудь пациента, руки и ноги и соединен проводами с машиной EKG. Затем активность сердца записывается в виде линейного графика на бумаге. Электрическая активность, которая быстрее или медленнее, чем обычно, может быть признаком сердечных заболеваний или повреждений.

Лечение опухолей сердца у детей может включать следующее:

Бдительное ожидание доброкачественных опухолей сердечной мышцы (рабдомиомы), которые иногда сокращаются и уходят самостоятельно.
Хирургия (которая может включать удаление части или всей опухоли или трансплантации сердца) и химиотерапию.
Целенаправленная терапия для пациентов, которые также имеют клубнистый склероз.

Лечение рецидивирующих опухолей сердца у детей может включать следующее:

Клиническое испытание, которое проверяет образец опухоли пациента на определенные гены. Тип целевой терапии, которая будет дана пациенту, зависит от типа изменения генов.

Читайте также: