Опухоль из тройничного нерва

Диагноз тригеминальная невралгия означает хронические боли в области лица, имеющие приступообразный характер. Причиной, по которой воспалилися тройничный нерв, могут стать как поражения самого нерва, так и вторичные факторы: стоматологические воспалительные заболевания, синуситы, опухоли мягких тканей или костей.

Воспаленный тройничный нерв лечат соответствующее, комплекс включает прием противосудорожных, противовоспалительных или обезболивающих препаратов, проведение блокад, хирургические операции.

Анатомия и функции

Что такое и где находится тройничный нерв у человека? Речь идет о самой крупной, пятой из 12 пар черепных нервов. Каждый из них, правый и левый, отходит от ствола у основания мозга (в зоне варолиева моста) и иннервирует соответствующую половину лица. На верхушке пирамиды височной кости имеется утолщение – тройничный или Гассеров узел, где происходит разделение на три ветви:

глазничную – проходит в области лба, спинки носа и верхнего века;
верхнечелюстную – локализуется в зоне крыльев носа, верхней челюсти, щеки и нижнего века, иннервирует также верхнюю губу;
нижнечелюстную – отвечает за иннервацию тканей нижней челюсти.

Тройничный или лицевой нерв является смешанным, то есть обеспечивает чувствительность лица, глазных яблок и ротовой полости, а также двигательную активность жевательных мышц.

Причины и виды невралгии

Бывает центральная и периферическая тригеминальная невралгия. В первом случае поражается Гассеров ганглий с его нервными волокнами, почему болит одна из сторон лица. Заболевание диагностируется преимущественно у лиц в возрасте от 40 до 60 лет. Патология данного типа является следствием различных нарушений кровообращения, перенесенных воспалений и травм ЦНС, инфекций, интоксикаций. Причиной может стать также климакс, ревматизм.

Периферической называется невралгия, при которой повреждаются уже ветви нерва. Среди провоцирующих факторов выделяют преимущественно стоматологические заболевания воспалительного характера (пульпит, периодонтит), некачественно выполненное протезирование и лечение зубов. Часто боли возникают из-за опухолей, развивающихся в костях лицевого черепа или мышцах, слизистой, вируса герпеса, хронических инфекционно-воспалительных процессов в придаточных пазухах (гайморовых верхнечелюстного отдела), ротоглотке, носовой или ротовой полостях.

Существует также подразделение патологии на идиопатическую и симптоматическую. Идиопатическая или первичная тригеминальная невралгия – результат сдавливания корешка кровеносным сосудом в месте выхода из ствола мозга. Компрессия является причиной болезни в большинстве случаев, но достоверно ее выявить можно только в ходе нейрохирургической операции. Поэтому диагноз ставится по умолчанию, если не обнаружено признаков вторичного или симптоматического нарушения.

Невралгия также классифицируется согласно локализации поражения относительно ветвей тройничного нерва. Выделяют достаточно редкие назолициарную и супраорбитальную невралгии, а также более распространенные инфраорбитальную, щечную, язычную и другие. Чаще всего поражаются 2-я и 3-я ветви, патология первой встречается гораздо реже. Отдельно диагностируется постгерпетический тип заболевания, развивающийся вследствие поражения нервных волокон герпесвирусом Herpes zoster.

Симптомы

Вне зависимости от типа лицевой невралгии, имеются общие, характерные для всех разновидностей симптомы поражения тройничного нерва. К ним относятся:

неизменная локализация боли на протяжении многих лет;
продолжительность приступов не более 2 минут, в среднем – 10-15 секунд;
наличие промежутков между ними (рефрактерный период);
жесткий, стреляющий характер боли, напоминающей электрический разряд;
поведение во время приступа – неподвижность, отсутствие криков или плача с одновременным подергиванием мимических или жевательных мускулов;
наличие зон, называемых триггерными, раздражение которых провоцирует боль (определенные участки ротовой полости или лица);
триггерные факторы, вызывающие приступ, – разговор, жевание или умывание.

Злокачественные опухоли из оболочек периферических нервов (malignant peripheral nerve sheath tumor - MPNST) являются редкой патологией. В англоязычной литературе нами выявлено 18 случаев MPNST тройничного нерва и лишь одно сообщение о злокачественном перерождении шванномы тройничного нерва в MPNST. Мы приводим случай злокачественной трансформации нейрофибромы I ветви в злокачественную опухоль оболочек периферических нервов.

Согласно действующей гистологической классификации опухолей мягких тканей ВОЗ (2003 г) и классификации опухолей ЦНС ВОЗ (2007 г) [10], доброкачественные опухоли оболочек периферических нервов включают шванному, нейрофиброму и периневрому. Эти опухоли считаются редкой патологией. Так, доброкачественные шванномы тройничного нерва, преимущественно описанные в нейрохирургической литературе, составляют 0,2-0,4% от всех интракраниальных опухолей [12]. Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов встречаются еще реже: описано 18 случаев с первично злокачественными шванномами тройничного нерва и единственное наблюдение со злокачественным перерождением [2,3]. Мы приводим случай со злокачественной трансформацией нейрофибромы I ветви тройничного нерва в MPNST.

Очередной рецидив заболевания отмечен в начале 2010 г. Ухудшение клинически проявлялось экзофтальмом, отеком век, гиперемией конъюнктивы. При КТ с контрастным усилением верифицирован рецидив опухоли медиальных отделов глазницы. В апреле 2010 г. госпитализирована в ИНХ для хирургического лечения. Произведено удаление опухоли: разрез мягких тканей по старому рубцу. Отслоена рубцово-изменённая височная мышца. Скелетированы края послеоперационного дефекта латеральной стенки глазницы. Ткани глазницы уплотнены, рубцово- изменены. Подход к мышечной воронке глазницы путем рассечения рубцовой ткани между латеральной и верхней прямыми мышцами. Выявлена плотная, кровоточивая, бугристая опухоль серого цвета, заполняющая и растягивающая мышечную воронку глазницы, смещающая глазное яблоко кпереди и медиально. Опухоль связана с прилежащими мышцами, орбитальной клетчаткой. Произведено отделение опухоли от глазного яблока и прилежащих отделов зрительного нерва. Кзади опухоль распространялась в верхнюю глазничную щель и зрительный канал. Произведен гемостаз. В ложе оставлен ирригатор, выведенный через контрапертуру на коже головы. Швы на мягкие ткани.

Гистологическое заключение: нейрофиброма со злокачественной трансформацией в злокачественную опухоль оболочек периферических нервов (MPNST). Ki-67 10% (Рис. 2). При контрольной КТ данных за остатки опухоли выявлено не было. Клинически после операции отмечался регресс экзофтальма; сохранились офтальмоплегия, амавроз, птоз. По месту жительства в июле 2010 г. проведена радиотерапия в СОД 63 Гр. С осени 2012 г. вновь стал нарастать экзофтальм слева, появились боли в левой глазнице. При контрольной КТ головного мозга (ноябрь 2011г) определяется рецидив опухоли в левой глазнице. Помимо этого развился левосторонний кератоувеит с угрозой перфорации глазного яблока. При УЗИ выявлено образование в орбите, вплотную подходящее к заднему полюсу глаза. В феврале 2012 г. госпитализирована в ИНХ для хирургического лечения. Учитывает наличие амавроза, офтальмоплегии, трофических расстройств, а также высокий риск перфорации глазного яблока, было принято решение об удалении опухоли вместе с глазным яблоком. 14.02.2012 г. произведена операция. При контрольной КТ головного мозга и глазницы данных за остатки опухоли не выявлено.

Гистологическое заключение - злокачественная опухоль периферических нервов (MPNST). Ki-67 – 30% (Рис. 3). Проведена ЛТ в СОД 66 Гр. На момент написания статьи клинико-рентгенологических признаков рецидива нет.

Известно, что доброкачественные шванномы, нейрофибромы, периневромы происходят из различных тканевых компонентов, в соответствии с их названием. Шванномы состоят из шванновских клеток, нейрофибромы – представляют собой смесь шванновских клеток и фибробластов, а периневромы – происходят из периневрия [6]. Опухоли из оболочек периферических нервов чаще всего встречаются в области конечностей (73,8%). Далее по частоте встречаемости следуют: область головы и шеи, туловище, еще реже – толстая кишка, и другие локализации [7]. Несмотря на сравнительно частое обнаружение митозов (до 24 % случаев), опухоли из оболочек периферических нервов, малигнизируются крайне редко [7].
Следует отметить, что злокачественный аналог у всех опухолей общий – MPNST [4,10].

Злокачественные шванномы могут встречаться при нейрофиброматозе I типа (НФ I). Однако корреляции между злокачественными опухолями оболочек тройничного нерва и нейрофиброматозом в опубликованных исследованиях выявлено не было: только у одного пациента с MPNST из восемнадцати был выявлен НФ I [2,12]. По мнению некоторых авторов эти опухоли могут возникать после радиотерапии на соответствующую область в сроки от 4 до 41 года [3]. В нашем случае появлению нейрофибромы (на тот момент доброкачественной) предшествовало лучевое лечение, проведенное за 17 лет до манифестации опухолевого процесса.

Как правило, основными клиническими проявлениями опухолей тройничного нерва являются онемение, парестезии, боли в зоне иннервации, выпадение корнеального рефлекса и слабость жевательной мускулатуры. При локализации опухоли в кавернозном синусе появляется симптоматика со стороны III, IV и VI нервов в виде глазодвигательных нарушений, а при распространении в препонтинную цистерну может появиться недостаточность VII, VIII и IX нервов. По данным западной литературы, среднее время от появления симптомов заболевания до постановки диагноза составляет 2,8 мес. [2]. Следует отметить, что в 78% злокачественные шванномы тройничного нерва развивались у мужчин, средний возраст больных - 47 лет (Табл. 1) [2]. Даже самые современные методы нейровизуализации не позволяют четко дифференцировать злокачественную шванному тройничного нерва от доброкачественной. Диагноз можно заподозрить в случае быстрого роста опухоли и более ранней эрозии отверстий основания черепа, что может быть видно по соотношению размеров дефекта основания и шванномы [12].

Учитывая редкость злокачественных шванном тройничного нерва, на настоящий момент не выработано единой тактики ведения таких пациентов. Однако большинство авторов являются сторонниками комбинированного лечения: сочетания радикального хирургического удаления и последующей радиотерапией [2,9,12]. В случае нерадикальной операции при инфильтративном росте опухоли радиологическое лечение становится особенно актуальным.

Химиотерапия применялась только у одного пациента после оперативного лечения и радиотерапии. [9]. Метастазирование данных опухолей чаще происходит по периневральным пространствам дистальнее и проксимальнее опухоли. Также возможно метастазирование гематогенным путем в легкие и кости, что наблюдается в 33 % случаях [1,8,12]. В нашем наблюдении ближайших и отдаленных метастазов не было. Около 50 % злокачественных шванном рецидивируют [1]. 5-летняя выживаемость, по данным разных авторов, составляет от 37,6 % [11] до 65,7% [5]. В приводимом нами наблюдении периоды рецидивирования составили 3, 2 и 2 года.

Список использованной литературы:

1. Bailet J.W., Abemayor E., Andrews J.C., Rowland J.P., Fu Y.S., Dawson D.E. Malignant nerve sheath tumors of the head and neck: a combined experience from two university hospitals. Laryngoscope 1991;101: 1044-1049.
2. Bowers C.A., Taussky P., Duhon B., Chin S., Couldwell W.T. Malignant peripheral nerve sheath tumor of the trigeminal nerve: case report and literature review. Br J Neurosurg 2011; 25(6): 750-753
3. Chibbaro S, Herman P, Povlika M, George B. Malignant trigeminal schwannoma extending into the anterior skull base. Acta Neurochir (Wien) 2008;150(6):599–604.
4. Daimaru Y., Hashirnoto H., Enjoji M. Malignant peripheral nerve sheath tumors (malignant schwannomas). Am J Surg Pathol 1985;9:434-44.
5. Dewan S.K., Bihani V.K., Mehta P.A. Malignant schwannoma: a clinicopathological study. Cancer 1973;31:184-190.
6. Feany M.B., Anthony D.C., Fletcher C.D. Nerve sheath tumours with hybrid features of neurofibroma and schwannoma: A conceptual challenge. Histopathology 1998;32:405-10.
7. Hornick J.L., Bundock E.A., Fletcher CD. Hybrid schwannoma/perineurioma: Clinicopathologic analysis of 42 distinctive benign nerve sheath tumors. Am J Surg Pathol 2009;33:1554-61.
8. Karmody C.S. Malignant schwannoma of the trigeminal nerve. Otolaringol Head Neck Surg 1979;87:594-598.
9. Macnally S.P., Rutherford S.A., Ramsden R.T., Evans D.G., King A.T. Trigeminal schwannomas. Br J Nurosurg 2008;22(6): 729-38.
10. Scheithauer B.W., Louis D.N., Hunter S., Woodruff J., Antonescu C.R. Neurofibroma. In: Louis D.N., Ohgaki H., Wiestler O.D., Cavenee W.K., editors. WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Lyon, France: International Agency for Research on Cancer; 2007. p. 156-7.
11. Sordillo P.P., Helson L., Hajdu S.I., et al. Malignant schwannoma: clinical characteristics, survival and response to the therapy. Cancer 1981;47:2503-2509.
12. Stone J.A., Cooper H., Castillo M., Mukherji S.K. Malignant schwannoma of the trigeminal nerve. Am J Neuroradiol 2001;22: 505-507.

Статья добавлена 6 мая 2014 г.

Вход Регистрация

Главная →
Новости и статьи по стоматологии →
Хирургия →
Метастатическая карцинома, проявляющаяся невралгией тройничного нерва

Рак молочной железы у женщин приводит к смерти чаще других видов рака. Метастазы рака молочной железы (и других видов рака) в ротовую полость могут маскироваться под гиперплазию или реактивное воспаление. Они нетипичны и проявляются чаще всего тогда, когда метастазами уже поражены многие другие органы. 53-летняя женщина поступила с жалобами на неприятные ощущения в нижней челюсти слева, а именно, на чувство распирания и недавно возникшую прогрессирующую потерю чувствительности. Биопсия и гистологическое исследование костной ткани выявили протоковую аденокарциному с инфильтрацией костной ткани и стромы. Образование оказалось метастазом ранее не диагностированного рака молочной железы; потеря чувствительности также была связана с метастатическим поражением.

Рак молочной железы — самый часто встречающийся вид рака у женщин в Соединённых Штатах Америки. Коэффициент заболеваемости раком молочной железы также сравнительно высок в нескольких европейских и ряде других высокоиндустриализованных стран, где является самой частой причиной смерти среди всех раковых поражений. В слаборазвитых и развивающихся странах эта форма рака встречается менее часто, но коэффициент заболеваемости и смертность от рака молочной железы в последние 20—30 лет выросли.

В число факторов риска рака молочной железы входят преждевременные месячные, поздние беременности (после 30 лет), поздняя менопауза, отсутствие лактации, излишний вес или ожирение после наступления менопаузы, постклимактерическая гормональная терапия, сидячий образ жизни и злоупотребление алкоголем.

В настоящее время примерно у 40% пациентов с раком молочной железы после проведённого лечения наблюдаются рецидивы заболевания. Риск рецидива наибольший в первые 2—3 года после окончания лечения и со временем снижается, хотя и не исчезает полностью. Только 10—20% случаев рецидива рака молочной железы местно-регионарны, в 60—70% случаев рак рецидивирует отдалёнными метастазами.

Заболевание может растянуться на продолжительное время, и метастазы могут проявиться даже через 20 лет после манифестирования первичного рака.

В настоящее время среднее время жизни пациентов с метастазирующим раком молочной железы составляет от 20 до 28 месяцев; выживаемость зависит от гистологического типа рака, локализации метастазов и эффективности врачебного контроля за пациентом.

Описание случая

53-летняя женщина поступила в отделение челюстно-лицевой хирургии с жалобами на неприятные ощущения в области лица: чувство распирания в нижней челюсти слева в течение 2 месяцев, сопровождающееся парестезией левой части нижней губы, постепенную потерю чувствительности вплоть до полной, постоянное слюнотечение из левого угла губ, неудобства при еде.

Объективно отмечались неестественная бледность кожи и слизистых оболочек, явно выраженная асимметрия лица из-за припухлости на левой половины нижней челюсти, а также нерезко выраженный судорожный спазм челюстных мышц. При пальпации шеи — двусторонняя лимфаденопатия. Пальпация нижней челюсти болезненная; кожа спаяна с нижележащими структурами. При осмотре ротовой полости отмечалось набухание слизистых оболочек от моляров до левых нижних премоляров.

Были выполнены общий анализ крови и рентгенография альвеолярных отростков. В общем анализе крови отмечалось повышение СОЭ (107 мм/ч при норме 0—35 мм/ч), мочевины (8,1 мг/дл при норме 2,4—5,7 мг/дл), креатинина (1,3 мг/дл при норме 0,5—1,1 мг/дл), АСТ (122 ЕД/л при норме 0—31 ЕД/л), АЛТ (110 ЕД/л при норме 0—31 ЕД/л) и ГГТ (177 ЕД/л при норме 5—36 ЕД/л). На рентгенограмме отмечались зоны разрежения костной ткани нижней челюсти слева и справа (см. рис. 1).

Рис. 1. На рентгенограмме заметны участки разрежения костной ткани.

Была проведена контрастная компьютерная томография лицевого черепа (рис. 2—4). На томограмме отмечается обширная зона деструкции нижнечелюстной кости слева. Зона заполнена сосудистой тканью, прорастающей сквозь кортикальную пластинку и инфильтрирующей мягкие ткани в переднелатеральном направлении. То же самое, но на более ранней стадии развития, отмечается на мыщелке нижней челюсти с другой стороны. Контрастирование выявило участок поражения тела нижней челюсти справа, но не затрагивающий кортикальной пластинки. Кроме того, отмечается увеличение латеральных внутренних лимфатических узлов с левой стороны.

Рис. 2. На компьютерной томографии отмечаются обширные области поражения тела нижней челюсти как слева, так и справа.

Рис. 3. На трёхмерном изображении нижней челюсти видно, что метастазирование разрушило кортикальную пластинку около премоляров.

Рис. 4. На компьютерной томографии с контрастом отмечается диффузная лимфаденопатия и метастатическое поражение сосудов.

Биопсия и гистологическое исследование костной ткани выявили протоковую аденокарциному с инфильтрацией в кость и строму.

Иммуногистохимическое исследование было положительным для рецепторов к эстрогену и прогестерону (90% и 15% клеток соответственно).

При иммунофенотипическом анализе выявлены высокие уровни GCDFP-15 (рекомбинантный белок, кодирующий секретируемый домен GCDFP-15 человека) и Е-кадгерина, а также наличие в очаге цитокератина 7.

Таким образом, анализы подтвердили наличие аденокарциномы молочной железы.

Пациентка была госпитализирована для дальнейшего обследования, однако на следующий день она умерла от отёка лёгких и сердечной недостаточности.

На аутопсии была обнаружена первичная опухоль правой молочной железы и вторичные метастазы в печени, лёгких, костных тканях, головном мозге. Образцы тканей были взяты на микроскопию. Гистологическое исследование подтвердило диагноз протоковой аденокарциномы, инфильтрирующей ткани молочной железы, а иммуногистохимическое исследование образцов тканей первичной опухоли и метастазов подтвердило рецептор-позитивность опухоли к эстрогену и прогестерону.

Один из метастазов головного мозга представлял особенный интерес, поскольку был локализован в средней черепной ямке, рядом с вершиной пирамиды височной кости (т.е. местом расположения тройничного нерва). Опухоль была подпаяна к мозговым оболочкам и тригеминальному узлу.

Метастазы в ротовую полость нехарактерны, и в литературе описаны в основном отдельные случаи. Как правило, такие метастазы появляются тогда, когда другие внутренние органы уже поражены. Однако в 25—30% случаев такие метастазы являются первым проявлением рака, и тогда необходимо провести более тщательный инструментальный осмотр пациента, например МРТ-исследование всего тела.

Gerber et al., сделав обзор работ за период с 1999 по 2009 год, составил таблицу частотности метастатического поражения рака молочной железы (см. табл. 1).

Раковые клетки попадают из исходной опухоли в ротовую полость через кровеносную и лимфатическую системы. Чаще всего развиваются метастазы нижней челюсти (80%), особенно в области моляров и позадимолярной области.

Верхнечелюстные кости поражаются в два раза чаще по сравнению с мягкими тканями полости рта.

Среди мягких тканей чаще всего поражаются дёсны (54%).

Метастазы в ротовую полость чаще всего даёт рак лёгких, почек, печени и простаты у мужчин и рак молочной железы, половых органов, почек и колоректальный рак у женщин.

В 70% случаев метастазы ротовой полости находят после обнаружения первичной опухоли; в оставшихся 30% случаев они становятся первым проявлением рака.

В описанном клиническом случае симптомы, имевшиеся у пациентки, не позволяли поставить диагноз метастазирующего рака.

Первый симптом, невралгия тройничного нерва, был признан отдельным заболеванием и было проведено соответствующее лечение. Однако, поскольку болевые симптомы были связаны со сдавлением тригеминального узла растущей опухолью, медикаментозное лечение оказалось неэффективно. Частота и сила болевых приступов нарастали по мере роста опухоли и увеличения компрессии нерва. Таким образом, невралгия тройничного нерва может быть в данном случае признана первым симптомом рака молочной железы.

В литературе описаны случаи невралгии тройничного нерва при меланоме, раке толстой кишки и раке молочной железы, метастазирующем в крылонёбную ямку, но сдавление тригеминального узла при росте метастаза опухоли описано до сих пор не было.

Кроме того, анализы крови выявили поражение печени. По итогам аутопсии поражение печени оказалось связано с многочисленными метастазами в ткань печени. Вторичные метастазы также были обнаружены в лёгких и костной ткани.

В данном случае важное значение имела рентгенография альвеолярных отростков, на которой были выявлены области разрежения с нечёткими контурами. Обнаружение внутрикостного образования с нечёткими границами потребовало дальнейшего обследования инструментальными методами для выявления его связей с окружающими тканями, сосудистыми и нервными пучками.

Раковые метастазы в ротовую полость могут маскироваться под гиперплазию или реактивное воспаление, пиогенную гранулёму, периферическую гигантоклеточную гранулёму или доброкачественную опухоль соединительной ткани. Они могут быть безболезненными или же проявляться болевыми ощущениями, язвами, парестезией, кровотечением, пародонтитом, тризмом или патологическими переломами. Они могут появиться сразу после появления первичного рака. Если во время обследования возникает подозрение на раковый метастаз в ротовую полость, необходимо выполнить биопсию (равно как и тщательно обследовать пациента клинически и инструментальными методами) для постановки правильного диагноза и назначения соответствующего лечения.

К сожалению, прогноз для таких пациентов заведомо неблагоприятен.

Её образование и развитие происходит на восьмой паре черепных нервов.

Их задача состоит в передаче мозгу слуховых импульсов, а так же сигналов, передаваемых из вестибулярного отдела внутреннего уха.

Проще говоря, на них лежит ответственность за такие параметры, как слух и равновесие.

Частота возникновения такой опухоли равна 1 случаю на каждые 100 тыс. человек, а среднестатистический пациент находится в возрастном диапазоне от 30 до 60 лет.

Патологическая анатомия и причины образования

Источник и место развития шванномы – преддверно-улитковый черепной нерв (восьмая пара ЧМН). Это обусловлено переизбытком шванновских клеток, составляющих оболочку нерва. По мере роста невринома воздействует на слуховой нерв и на близлежащие анатомические структуры. В увеличенном варианте опухоль – это плотный узел с бугристой поверхностью, в редких случаях – с кистами различных размеров. Внутриканальная невринома не выходит за пределы внутреннего слухового прохода.

В 90% случаев невринома способна развиваться с единственной стороны. 5% патологии – это случайно возникшая двусторонняя опухоль, оставшиеся 5% приходятся на людей с наследственным нейрофиброматозом. В таком случае заболеванию подвержены и дети, ситуация не считается отдельной патологией.

Клинически не установлены достоверные факты, что конкретно приводит к мутации клеток и образованию односторонней опухоли. Патология развивается у людей, достигших пубертатного возраста, и распространена у лиц 30-40 лет. По статистике женщины подвержены заболеванию в 2-3 раза чаще мужчин: 6% и 3% от общего числа опухолей соответственно. Двусторонняя опухоль обусловлена генетической предрасположенностью.

Причины возникновения невриномы тройничного нерва

Этиология новообразование не установлена. Множественная пролиферация шванновских клеток напоминает морфологию образования доброкачественной опухоли, возникающей под действием провоцирующих факторов:

Наследственной предрасположенности к дополнительным образованиям;
Влияние химических веществ, фармакологических препаратов;
Воздействие ионизирующей радиации;
Нейрофиброматоз у родителей;
Другие опухоли с компрессией тройничного нерва.

Генетическое консультирование при наличии у матери или отца нейрофиброматоза проводится с целью определения аномалий 22 хромосомы. Патология характеризуется формированием нейрофибром, приводящих к нарушению функции зрительного волокна, неврита.

Вторичные причины возникновения шванном:

Новообразования вблизи оптического перекреста мозга;
Расслоение артерий мозга (аневризма);
Постоянные травмы лица;
Множественные склеротические процессы с разрушение оболочки нерва;
Демиелинизирующие процессы, рассеянный склероз;
Воспаление придаточных пазух носа (фронтит, синусит);
Языкоглоточный неврит.

Описанные нозологические формы выявляет МРТ – безвредный метод диагностики мягких тканей головного мозга.

Симптомы патологии

На следующем этапе патологии головокружение нарастает, при обследовании выявляют нистагм – непроизвольное высокочастотное движение глаз. Позднее из-за сдавленного тройничкового нерва на стороне опухоли учащаются нерегулярные боли, принимаемые за зубные. Повреждение приводит к слабости жевательных мышц и вызывает парез (паралич) лицевого нерва. Двоится в глазах, появляются рвота и стойкая головная боль, отдающая в лоб или затылок. Последний симптом заболевания – повышение внутричерепного давления; развивается гидроцефалия, возникают вкусовые или обонятельные галлюцинации. Летальный исход от невриномы возможен, но размер опухоли должен достичь размеров куриного яйца и активно воздействовать на головной мозг. При невриноме такого размера больному оказывают исключительно паллиативную помощь. Это неоперабельная стадия опухоли.

При двустороннем поражении преддверно-улиткового нерва наступает тотальная глухота.

Признаки различных видов неврином

Специальных признаков, которые отличают невриному от других видов опухолей, не бывает. Если новообразование расположено внутри черепной коробки, то появляется черепно-мозговой синдром, при периферических поражениях могут быть проблемы с чувствительностью конечностей, а спинальные шванномы характеризуются симптомами спинномозгового поражения.

Клинические проявления несколько различаются в зависимости от локализации и можно рассматривать различные виды шванном с типичными для них проявлениями.

Невринома позвоночника. При таком расположении опухоли симптоматика сводится в основном к болевому синдрому и расстройству вегетативного характера, возможен отек периневральных межпозвонковых пространств. При поражении передних нервов могут развиваться параличи и частичные нарушения двигательной активности мышечных тканей, а при поражении задних нервных окончаний может нарушаться чувствительность, онемение.

Если в начале заболевания эти ощущения носят переходящий характер, то с увеличением размера опухоли симптомы делаются более выраженными. Боль предрасположена к усилению в горизонтальном положении тела. Если поражаются шейные или грудные нервные окончания, то болевые ощущения больше выражены между лопатками, в груди или шеи. При поясничном расположении – боль будет сильнее в области поясничного отдела, бедра;

Невринома Мортона. Так как эта опухоль располагается между пальцами стопы, то у пациента боль может возникать после носки обуви узкой формы или на каблуках, а также после долгих прогулок. Также может возникать присутствие постороннего предмета в стопе. Если стопу сдавить руками, то боль может усилиться.

Опухоль тройничного нерва. Такой тип шванномы (невринома тройничного (V) нерва) классифицируется на опухоли 1 ветви, гассерова узла или корешка. Симптомы способны различаться в зависимости от места локализации. При опухоли в первой ветви нерва бывает экзофтальм и двоение. Опухоли гассерова узла могут сопровождаться слабостью жевательных мускулов, болезненностью, парестезиями.

Вестибулярная шваннома (преддверно-улиткового нерва — VIII пары черепно-мозговых нервов или невринома слухового нерва). Из-за медленного развития начало заболевания проходит латентно. Обычно диагностируется у пожилых людей и в среднем возрасте. Как правило, располагается на одной стороне, но бывают случаи и двухстороннего развития.

Такой вид опухоли характерен шумовым появлением в ушах (на стороне опухоли), наблюдается быстрое снижение слуха, даже полная его утрата. Могут быть головокружения, нарушения равновесия и функций движения. Самым опасным видом этого типа неврином является крупная или гигантская невринома преддверно-улиткового нерва, из-за того, что она сжимает мозговой ствол в том месте, где расположены важные центры нервной системы. Это может стать причиной смерти пациента;

Шваннома средостения (средостения подразделяется на ретрокардиальное пространство, и паравертебральное пространство). Эта опухоль проявляется болями в груди, нарушениями дыхания, апноэ, ночной гиперпотливостью. Ее можно выявить с помощью рентгенографии;

Периферическая шваннома. Эта опухоль растет медленно и имеет поверхностный характер. Эта опухоль округлой формы и небольшого размера, растет по ходу волокна нерва. Для такого вида опухолей свойственна болезненность и нарушения чувствительности, при дальнейшем ее развитии может наблюдаться мышечный парез, т.е. ослабление произвольных движений конечностей;

Невринома легкого. Обычно такая патология носит одиночный характер, но иногда может сопровождаться системной патологией (синдром Реклингхаузена). Опухоль может располагаться вне бронхов, так и располагаться эндобронхиально. Часто такие опухоли растут скрыто, могут вызывать редкие симптомы вроде одышки и кашля, небольшой гипертермии и слабой болезненностью в области поражения. При внутрибронхиальном расположении опухолевый процесс может сопровождаться признаками вторичного воспалительного процесса и другими;

Шейная невринома. Этот вид заболевания характерен для пациентов зрелого возраста и может проявляться гиперчувствительностью, пульсацией и болезненности при прикосновении. Если такая опухоль проникает в сплетение плеча, то может возникнуть стреляющая боль, также возможен паралич языка, гортани и т.д.

Диагностика

Поскольку тугоухость зачастую проявляется у лиц старшего возраста, остаётся вероятность первичной некорректной диагностики. Методов самодиагностики не существует. Определить невриному в домашних условиях невозможно, можно вовремя насторожиться и обратиться к профильному специалисту.

Отоневролог либо невролог совместно с отоларингологом проведут необходимые тесты и вестибулярные пробы. Это выявит признаки поражения слухового аппарата, но точный результат даст только томография. МРТ проводят с контрастным усилением в двух режимах, чтобы заметить отличающуюся плотность тканей невриномы. На КТ видно костное расширение внутреннего слухового прохода.

Прогноз и последствия

При своевременном начале терапии последствия не наблюдаются.

Профилактика невриномы невозможна. Однако можно избежать серьезных последствий заболевания, если вовремя обращаться к врачу при проявлении первых симптомов — нарушениях слуха, звоне в ушах, потере равновесия и координации в пространстве.

Исход заболевания зависит от расположения опухоли, своевременности диагностики и лечения. В большинстве случаев радикальное удаление обеспечивает благоприятный результат. В отдельных случаях наблюдается рецидив новообразования. Отсутствие лечения приводит к необратимой потере функции поражённого нервного ствола, возникновению осложнений.

Лечение невриномы

Выделяют три основных метода лечения невриномы слухового нерва:

Консервативное наблюдение или ожидание и обследование;
Микрохирургическое удаление опухоли;
Радиохирургия.

При размерах опухоли 10-20 мм и меньше (до 10 мм – это интраканальная шваннома) допустима тактика наблюдения. Если критически значимые симптомы отсутствуют, пациенту раз в полгода проводят МРТ или КТ для контроля динамики роста опухоли. При резком увеличении невриномы принимают решение о хирургическом или радиохирургическом вмешательстве, если отсутствуют противопоказания или риск угрозы для жизни.

Для лиц пожилого возраста с заторможенными обменными процессами выжидательная тактика оправдана. Без операции обходятся при минимальных проявлениях заболевания, когда пациент трудоспособен и в полной мере социально адаптирован. Проводится медикаментозная терапия с использованием мочегонных, противовоспалительных и обезболивающих препаратов.

При выжидательном методе лечения невозможно контролировать динамику роста или добиться обратного развития неврином. Но эта тактика существует, потому что удаление может повлечь нарушение функциональности – утрату слуха или асимметрию работы мышц вследствие поражения лицевого нерва.

Традиционный способ лечения – хирургическое удаление либо максимальная резекция невриномы.

При операции хирурги прибегают к ретросигмовидному, транслабиринтному или транспирамидальному доступу (через среднюю черепную ямку). Основополагающим критерием выбора доступа по время операции является размер и местоположение опухоли и состояние слуха на стороне поражения. В среднем слух сохраняется в дооперационном объёме у 30-80% пациентов. Восстановление уже пропавшего слуха невозможно. Наибольшая сохранность достигается при ретросигмовидном способе, тогда как транспирамидальный в 100% приводит к полной утрате слуха. Нормальная функция лицевого нерва сохраняется в 90% случаев при опухоли менее 1,5 см и у 40-50% с более крупными невриномами.

При благоприятном исходе хирург удаляет шванному за один этап, но вправе намеренно оставить фрагменты для исключения вероятной дисфункции. Средний риск рецидива опухолей после удаления составляет 5-7%.

Как любое вмешательство, микрохирургическая операция представляет угрозу осложнений, самые частые – последствия наркоза, воспалительные процессы, трудный восстановительный период, кровоизлияния в месте удаления, менингит, ликворея из среднего уха. Смерть после операции зафиксирована менее чем в 1% случаев.

В послеоперационный период может проявляться паралич лицевого нерва, нарушение глотания. Это затрудняет возвращение к обычной жизни, пациенту присваивают инвалидность, особенно если в полной мере не восстанавливается координация движений. Окончательная реабилитация наступает в течение года.

При радиохирургическом методе опухоль не удаляют, а облучают.

Радиохирургический метод эффективен при опухолях малых размеров, когда симптомы ещё не ярко выражены и не мешают полноценной жизни пациента. Другие показания к радиохирургическому методу – возраст больного, невозможность проведения или отказ пациента от традиционной операции.

Послеоперационный период зависит от реакции конкретного пациента, в некоторых случаях радиационный эффект начинает действовать лишь через несколько месяцев. После облучения на КТ-снимках опухоль вырастает. Это нормальная, обратимая реакция невриномы на воздействие. Пристального наблюдения требуют 3% случаев, когда усиливаются первоначальные симптомы. На продолжительность курса лучевой терапии влияют размер опухоли и эффективность облучения. Он может продолжаться больше года. Этапы контролируются при помощи компьютерной томографии.

Вероятность нарушений слуха после проведения операции минимальна. По всемирной статистике рецидивы после указанного вида лечения встречаются в 1-2% в течение 10 лет. В случае крупных, свыше 3 см опухолей приоритетом является традиционная хирургия.

Возможные последствия радиохирургического метода лечения при точном облучении опухоли ниже, чем при общей лучевой терапии. У пациентов наблюдается чувство усталости и разбитость. На коже в области облучения появляется раздражение. По окончании лечения заживление ран в этом месте будет проходить тяжелее, чем прежде.

Для лечения неврином особо крупных размеров, которые сдавливают ствол головного мозга, медики используют тактику комбинированного метода. Сначала хирург частично удаляет опухоль, чтобы избежать дисфункции слуха или лицевого нерва. После этого оставшиеся клетки облучаются, чтобы не возник рецидив.

Если у ребёнка в семейном анамнезе есть нейрофиброматоз и присутствует угроза развития заболевания, нельзя выявить поражение слуха на ранней стадии. В этом случае приоритетно радиохирургическое лечение, чтобы сохранить функциональность.

У детей с неотягощенным анамнезом заболевание диагностируют на поздних стадиях развития, когда эффективным остаётся только хирургическое вмешательство.

Патофизиологические характеристики

Невринома образуется вследствие нарушения у шванновских клеток механизмов клеточного деления и роста. Поскольку это доброкачественная опухоль, часть функций клетки сохраняется; по структуре и составу она также напоминает здоровую клетку нервной оболочки.
По мере бесконтрольного разрастания опухоль сдавливает нерв, что приводит к проблемам с органом, который связывается с мозгом этим нервом. Когда происходит поражение 8 пары черепно мозговых нервов, возникают нарушения слуха и вестибулярного аппарата (так называемая невринома слухового нерва).

Образ жизни после операции

Врачи рекомендуют пациентам избегать после операции препаратов, активизирующих обмен веществ – пустырника, настойки женьшеня или элеутерококка, а также витаминов группы В. Данные о рецидиве из-за приёма витаминов группы В после лучевой терапии отсутствуют. При полном заживлении раны и восстановлении организма нет противопоказаний к ведению активного образа жизни и не нужна специальная диета. Пациент продолжает вести обычную жизнь и полностью адаптируется в социальном и бытовом плане.

При беспричинном головокружении и снижении слуха только справа либо слева, ушного шума необходимо обратиться к ЛОР-врачу или отоневрологу для первичного осмотра. Проведение тестов позволит установить причины возникновения данных симптомов и выявить невриному на ранних стадиях. При диагностировании невриномы головного мозга для дальнейшего лечения лучше узнать мнение и практикующего нейрохирурга, и радиохирурга.

Общие сведения

Невринома происходит из шванновских клеток оболочки нерва (неврилеммы). Термин введён в 1910 году, широко распространён в литературе по клинической неврологии. Однако с учетом гистологических характеристик более правильно называть данную неоплазию шванномой, неврилеммомой. Невринома может возникать у пациентов любой возрастной категории, чаще диагностируется у женщин.
Среди церебральных опухолей составляет 8-10%, среди неоплазий спинного мозга — 20%, среди новообразований периферических нервов — 50%. Чаще всего поражаются преддверно-улитковый нерв и спинномозговые корешки, реже — другие черепные нервы (тройничный, лицевой, языкоглоточный, блуждающий), периферические нервные стволы конечностей, нервы глотки, желудка, кишечника.

Диагностика и лечение шванномы в ЦЭЛТ

В нейрохирургии ЦЭЛТ работают кандидаты и доктора наук, врачи высшей категории, проводящие научную и практическую работы. Они располагают мощной диагностической базой, позволяющей точно ставить диагноз. Перед тем, как разработать тактику лечения шванномы, они проводят комплексную диагностику, позволяющая установить её размер, локализацию, влияние на окружающие ткани, кистозные изменения. Для этого назначают:

компьютерную томографию с контрастом;
УЗ-сканирование периферических нервов;
церебральную магнитно-резонансную томографию;
электрическую нейромиографию;
забор ткани шванномы для гистологии.

Способы хирургического удаления шванномы
Способ	Особенности
Традиционное удаление	Предусматривает удаление тканей шванномы из нервных волокон, что может стать причиной их повреждения. Нередки случаи, когда частицы опухоли остаются и провоцируют рецидив. Снизить риски позволяют микрохирургические методики.
Радиохирургическое иссечение	В процессе используется радиоволновой нож, который оказывает направленное воздействие на клетки шванномы. В результате удаётся добиться её частичного или полного удаления, не повреждая здоровые ткани. Последнее позволяет использовать способ при опухолях внутри черепа или в спинномозговом канале.

Пройти полное обследование и начать лечение можно в многофункциональной клинике ЦЭЛТ – последние достижения медицины на страже вашего здоровья.

Хотите узнать больше? Интересует стоимость удаления шванномы? Записывайтесь на приём к нашим специалистам и получайте ответы на любые вопросы.

Запишитесь на прием через заявку или по телефону +7 +7 Мы работаем каждый день:

Понедельник—пятница: 8.00—20.00
Суббота: 9.00—18.00
Воскресенье: 9.00—17.00

Ближайшие к клинике станции метро и МЦК:

Шоссе энтузиастов или Перово
Партизанская
Шоссе энтузиастов

Читайте также: