Опухоль из эндодермального синуса
у моей жены 27 лет сделали операцию по удалению опухоли,экстирпации матки с придатками,резекции сальника,удаленных параакзитальных метастазов (или как там правильно,не разберу почерка врача) и с брюшины малогог таза.
гистология показала что это низкодиференцированная опухоль эндодермального синуса 4 стадии.
операция была проведена 08,09,09
с 22,09,09 по 26,09,09 проведен 1й курс ПХТ: цисплатин 150мг,блеомицетин-45мг,этопозид-1гр.
после ХТ была сильная рвота в течении 2х недель, потом поднялась температура до 39,6гр, и выпали волосы на голове (за 2-3 дня)
на 20,10,09 назначен 2й курс ХТ (всего назначено 6 курсов через 21 день)
после выписки на след день отекла нога и появилась тянущая боль в паху.
вопрос:
1. есть ли другие препараты которые эффективны при таком заболевании НО менее токсичные для организма (жена похудела на 10 кг за неделю и стала весить 45 кг)
2. отчего возник отек ноги?
3. какие прогнозы при таком заболевании.
схема ВЕР, которую она получает - самая эффективная, хоть и токсичная. такие токсические эффекты - не редкость, бороться с ними можно только индивидуальным подбором средств для премедикации.
отёк ноги мог возникнуть из-за тромба - советую без затягивания сделать дуплексное исследование вен отёкшей ноги для исключения тромбофлебита.
прогнозы можно строить только после окончания химии и оценки онкомаркёра АФП
спасибо огромное за ответ, сегодня были у сосудистого хирурга, ставит под вопрос острый тромбоз, завтра идем на УЗИ нижних конечностей и подвзошной области, сказали что возможна госпитализация.
по поводу индивидуальных подборов средств для премедикации это к лечащему окологу обратиться.
Владимир Борисович! добрый день!
кое как уточнил у врача что колят моей жене (я прихожу вечером когда его нету)
ей подкожно ставят клексан ( в руку, утром и вечером), внутримышечно ставят железо и внутривенно какой то препарат (по словам врача дорогое НО очень эффективное средство для повышения гемоглобина, сейчас он уже 72)
на след неделе планирует начать второй курс химии. немного уменшив дозу препаратов.
капельницы больше не ставят
внутривенный препарат который ставят 3 раза в неделю называется Эритропоэтин.
с понедельника начинается второу курс ПХТ, хотят уменьшить дозу.
вопрос: дозу уменьшать хотят из за того что тяжело перенесла первый курс. не скажется ли это на эффективности лечения.
Владимир Борисович, здравствуйте!
вот прошло 2 месяца с момента последней ХТ (вместо 6 курсов оставили 4 профессор сказал что будет достаточно) волосы у моей жены начали отрастать причем везде ))) самочувствие улучшилось, вес стабилизировался. только периодически "кидает в жар" (как врач сказала: это как при климаксе у женщин") видимо связано с гормональным фоном или еще что то, мол неизбежно это.
У меня вот какой вопрос: в конце марта планируем в отпуск слетать на 10 дней в Египет,пока там не сильно жарко, можно ли ей в теплые страны ? ? ? и если можно то чего нужно избегать??
спасибо, а то сегодня на приеме у врача и жене запретили минимум на год ездить на юга.
и еще один вопрос: я выше писал что у нее тромб в подвздошной вене и лимфостаз левой ноги. пили варфарин как врач рекомендовал (после клексана и других разжижаюсих препаратов) пили еще месяц после последней ХТ. сейчас если долго находится на ногах-то левая нога вся отекает (становится как надутой и упругой по сравнению со второй) ЧТО это может быть? до сих пор тромб сидит или всетаки не проходит лимфостаз? и как с этим бороться? в нашем городе нету толкового врача кто мог бы подсказать по сосудам. может у вас есть какие нибудь мысли по этому поводу.
Владимир Борисович, добрый день! сегодня сходли на УЗИ органов малого таза (прошло 4 месяца после последней ХТ) так вот что получилось:
делали трансвагинальное УЗИ и в проекциях стали визуализироваться 2 узла умеренно сниженной эхогенности 17*24*26 мм с интродулярной васкуляризацией и 34*39*40 мм с перенодулярной васкуляризацией. Кровотоки в сосудах умеренно усилены.Индексы кровотоков имеют пограничные значения. Сврбодная жидкость в позадиматочном пространстве: определяется более 3 мл.
Заключение: ЭХО признаки узлов в проекции матки.
вопрос: все опять повторяется. ведь в декабре на УЗИ ничего не было. или что это за образования? завтра едем к онкологу, НО мне очень ВАЖНО и Ваше мнение!
схема ВЕР, которую она получает - самая эффективная, хоть и токсичная.
получается что активность клеток велика раз не помогла эта схема.. решили пройти дополнительное УЗИ в самом диспансере, вдруг что то другое покажет
а пока что получается что ничего хорошего не предвидится.
Добавлено через 2 минуты 39 секунд
а возможно ли что эта опухоль вообще не чувствительна к препаратам или радиолучевой терапии? ведь насколько я нашел про эту опухоль в интернете она очень мало изучена в силу своей редкости. и что получается тогда что количество метастазов начнет расти и уже ничего нельз будет сделать? ведь не будут оперировать каждые полгода.
я посылаю опухоли на анализ чувствительности в американсккю лаборатолию OncoTech, но им требуется кусочек опухоли весом не менее 1 грамма, то есть это возможно после проведения операции для определения дальнейшего лечения (не после биопсии иглой)
это возможно только в случае операции в Вашей клинике наверное?
Владимир Борисович добрый день!
мы уехали в Израиль на обследование и лечение.
результаты анализа крови не совпадают с теми значениями которые должны быть при том диагнозе который поставили в челябинске. отправили парафиновые блоки на персмотр диагноза и пришел результат-другой : недифференцированная опухоль яичников (карцинома) получается что те препараты (кроме цисплатина) не работали на уничтножение опухоли. ну как так можно то а?? я думал в онкодиспансерах относятся куда более ответственно чем в обычной простуде! ((((( получается что первые 4 курса пошли коту под хвост (кроме цисплатина).
сделали еще раз КТ (наше челябинское совсем не дает информации о состоянии жены-всего 24 снимка)
решили что операцию делать не имеет смысла из за большого количества метастазов видимо. решили сделать химию - Карбоплатин + Таксол.
во время пребывания тут у жены увеличился живот-скапливалась жидкость. сегодня сделали прокол-вышло 2л жидкости темно коричневого цвета.
нам тут поставили 1й курс химии. (1 день каждые 3 недели) и так 3 курса. препараты купили тут в израиле (мождет они лучшего качества?_) потом надо делать опять КТ.
я прочел что асцит- это как приговор.
вопрос: скажите пожалуйста, есть ли шансы полной ремиссии или мы только оттягиваем время. (только честно)
кстати когда мы сказали что ей давали 150 мг цисплатина-врачи были в шоке: для ее роста и веса 75 мг было больше чем достаточно. а у нас в челябинске при ее удаснейшем состоянии сказали: " у всех так-потерпи!"
К числу опухолей этой группы принадлежат тератомы, дисгерминома, опухоль эндодермального синуса, эмбриональная карцинома, полиэмбриома, хорионэпителиома.
Дисгерминома (герминома, семинома) составляет 4,7% всех первичных злокачественных опухолей яичника. В большинстве наблюдений опухоль односторонняя, встречается в любом возрасте, чаще в 20-30 лет. При дисгерминоме иногда наблюдают гипоплазию половых органов, пороки развития (в частости, отсутствие матки и ее придатков). Обычно опухоль гормонально неактивна, растет быстро, достигая иногда 50 см в диаметре. Рано метастазирует в лимфатические узлы; опухолевые клетки могут быть обнаружены в сосудах мезовария и мезосальпинкса, а у некоторых больных - и в противоположном малоизмененном яичнике, если биопсия его произведена во время операции. На аутопсии метастазы дисгерминомы в легких и печени обнаруживают очень часто.
Обычно опухоль имеет округлую или овоидную форму, хорошо выраженную капсулу, слегка бугристую поверхность и тестоватую, реже плотную консистенцию. Поверхность разреза сероватого цвета, иногда дольчатая, с очагами некроза. Гистологически дисгерминома сходна с семиномой яичника, состоит из крупных округлых или полигональных клеток, цитоплазма которых содержит гликоген; ядра крупные, иногда мелкие, митозы умеренны. Местами в клетках цитоплазма представлена в виде каймы, в дистрофически измененных клетках цитоплазма может и отсутствовать. Клетки располагаются в виде тяжей, мелких и крупных скоплений, иногда наблюдают диффузный характер расположения клеток.
Строма опухоли инфильтрирована лимфоцитами; наличие их считают одним из характерных признаков дисгермииомы. Иногда встречаются гигантские многоядерные клетки, имеющие сходство с клетками Пирогова-Лангханса. Подобная картина может привести к ошибочному заключению о сочетании дисгермииомы и туберкулеза яичника. Ошибочному заключению может способствовать обнаружение у больной гигантских многоядерных клеток не только в дисгерминоме, но и в других органах, не пораженных опухолью, в частности, в маточных трубах. Полагают, что при выраженной инфильтрации опухоли лимфоцитами и гигантскими многоядерными клетками прогноз лучше. Следует дифференцировать от гранулезоклеточной опухоли.
Опухоль эндодермального синуса (опухоль желточного мешка, мезобластома, опухоль Тейлума) является одной из наиболее высокозлокачественных эмбриональных опухолей у детей, подростков и молодых женщин. Редкая, преимущественно односторонняя опухоль, размером 3—30 см, на разрезе серовато-белого цвета с наличием кист, содержимое которых серо-желтого цвета. Гистологически одна и та же опухоль имеет различные варианты; преобладают один—два варианта. Микрокистозный и миксоматозный вариант представлен участками сетчатого строения. Микрокисты различной величины выстланы полиморфными мезотелиоподобными клетками. Часто внутри- и внеклеточно определяется ШИК-нозитивный диастазорезистентный материал в виде шариков и капель.
Нередко встречаются миксоматозные участки (в них можно обнаружить железисто-подобные структуры, выстланные кубическим эпителием), иногда мелкие скопления эмбриональных клеток. Второй вариант представлен периваскулярными формациями: узкий пучок соединительной ткани с капилляром в центре покрыт слоем эмбриональных кубических клеток с большими ядрами. Каждая из этих формаций окружена синусоидным пространством, выстланным одним рядом уплощенных клеток с гиперхромными ядрами. Эти характерные для опухоли периваскулярные формации относят к так называемому эндодермальному синусу, они известны также как синусы Дюваля, тельца Шиллера — Дюваля и гломерулоподобные структуры. При продольных разрезах периваскулярные формации приобретают вид мелкого сосочка с продольно расположенным в нем капилляром. Тельца Шиллера Дюваля в срезах могут быть единичные без типичных особенностей (не синусоидного пространства) или отсутствуют, это не должно влиять на заключение о наличии опухоли эндодермалыюго синуса, если обнаружены другие типичные структуры.
При опухолях эндодермального синуса большое диагностическое значение придается определению а-фетопротеина, уровень которого в сыворотке крови данных больных повышен. При дифференциальной диагностике опухоль следует отличать от эмбриональной карциномы, полиэмбриомы и светлоклеточной опухоли.
Митозы многочисленные, в том числе патологические; могут встречаться многоядерные, гигантские клетки. Клетки растут солидными полями (следует дифференцировать их от клеток дисгерминомы), в которых иногда обнаруживают щели, папиллярно-и железисто-подобные структуры; формирующие эти структуры клетки в отличие от основной массы недифференцированных клеток имеют кубическую или цилиндрическую форму. Истинные железы отсутствуют. При диагностике дифференцируют от дисгерминомы.
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Герминогенноклеточные опухоли происходят из плюрипотентных зародышевых клеток. Нарушение дифференцировки этих клеток приводит к возникновению эмбриональной карциномы и тератомы (эмбриональная линия дифференцировки) или хориокарциномы и опухоли желточного мешка (экстраэмбриональный путь дифференцировки). Нарушение развития унипотентных примитивных зародышевых клеток приводит к развитию герминомы. Гистологическая структура этих опухолей обычно не характерна для той анатомической области, где они расположены. Герминогенноклеточные опухоли могут возникать как в половых органах, так и вне их. Внегонадные герминогенноклеточные опухоли локализованы по срединной линии, т.е. вдоль пути миграции примордиальных зародышевых клеток.
[1], [2], [3], [4], [5]
Симптомы герминогенноклеточных опухолей
Симптомы герминогенноклеточных опухолей во многом зависят от локализации. При опухолях яичников доминирующим может стать болевой синдром, при этом значительно затруднена дифференциальная диагностика с хирургическими заболеваниями органов брюшной полости и малого таза. При поражении влагалища в ряде случаев отмечают кровянистые выделения. Опухоли яичек, как правило, безболезненны и часто обнаруживаются при внешнем осмотре. Клинические проявления внегонадных опухолей зависят от нарушения функций близлежащих органов. При локализации в средостении вероятно возникновение нарушений дыхания, кашля. Крестцово-копчиковые тератомы могут вызывать нарушения функций тазовых органов. При выявлении любых трудно объяснимых клинических проявлений необходимо помнить о возможности опухолевого заболевания.
Стадии герминогенноклеточных опухолей
Стадию заболевания определяют распространённость опухолевого процесса и полнота хирургического иссечения.
- Стадия I. Ограниченная опухоль, иссечённая в пределах здоровых тканей.
- Стадия II. Микроскопически не полностью удалённая опухоль; опухоль, прорастающая капсулу, или наличие микрометастазов в регионарных лимфатических узлах.
- Стадия III. Макроскопически не полностью удалённая опухоль, вовлечение регионарных лимфатических узлов (более 2 см в диаметре), опухолевые клетки в асцитической или плевральной жидкости.
- Стадия IV. Отдалённые метастазы.
При опухолях яичников широко используют разделение по стадиям Международной федерации гинекологов-онкологов (FIGO).
- Стадия I. Опухоль ограничена яичниками:
- Iа - поражение одного яичника, капсула интактна, нет асцита;
- lb - поражение обоих яичников, капсула интактна, нет асцита;
- Iс - нарушение целостности капсулы, опухолевые клетки в перитонеальных смывах, опухолевый асцит.
- Стадия II. Опухоль яичников, ограниченная областью малого таза:
- IIа - распространение только на матку или маточные трубы;
- IIb - распространение на другие органы малого таза (мочевой пузырь, прямая кишка, влагалище);
- IIc - распространение на органы малого таза в сочетании с признаками, описанными для стадии 1с.
- Стадия III. Опухоль выходит за пределы малого таза или есть поражение лимфатических узлов:
- IIIа - микроскопические опухолевые отсевы вне малого таза;
- IIIb - опухолевые узлы менее 2 см;
- IIIс - опухолевые узлы более 2 см или поражение лимфатических узлов.
- Стадия IV. Отдалённое поражение органов, включая печень и/или плевру.
Классификация
Гистологическая классификация герминогенноклеточных опухолей разработана ВОЗ в 1985 году.
- Опухоли одного гистологического типа.
- Герминома (дисгерминома, семинома).
- Сперматоцитная семинома.
- Эмбриональный рак.
- Опухоль желточного мешка (эндодермального синуса).
- Хориокарцинома.
- Тератома (зрелая, незрелая, со злокачественной трансформацией, с односторонней направленностью дифференцировки).
- Опухоли более чем одного гистологического типа.
Герминогенноклеточные опухоли составляют менее 3% всех злокачественных новообразований у детей. У подростков 15-19 лет их доля составляет 14%. Герминогенные опухоли в различных возрастных группах имеют свои биологические особенности.
Для детей младшего возраста характерны внегонадные герминогенные опухоли, большинство из которых представлено тератомами. Тератомы содержат элементы всех трёх зародышевых листков (эктодермы, эндодермы и мезодермы). Зрелая тератома состоит из хорошо дифференцированных тканей. Незрелую тератому подразделяют в зависимости от содержания незрелой нейроглиальной или бластемной ткани на три гистологических подтипа. Тератома - как зрелая, так и незрелая - может содержать элементы различных герминогенноклеточных опухолей, а в редких случаях - элементы других опухолей (нейробластомы, ретинобластомы). Наиболее часто тератомы локализованы в крестцово-копчиковой области.
У детей старшего возраста и подростков внегонадные герминогенноклеточные опухоли чаще всего расположены в средостении.
Часто герминогенноклеточные опухоли половых органов сочетаются с пороками развития (смешанная и чистая дисгенезии гонад, гермафродитизм, крипторхизм и др.).
Гистологически герминогенноклеточные опухоли яичка у детей представляют собой опухоли эндодермального синуса. Для подростков характерны семиномы. Герминогенноклеточные опухоли яичников чаще наблюдают у девочек в период полового созревания. Гистологически они могут быть представлены дисгерминомой, тератомой разной степени зрелости, опухолью желточного мешка или включать несколько гистологических типов.
Характерная цитогенетическая аномалия - изохромосома короткого плеча хромосомы 12, обнаруживаемая в 80% случаев герминогенноклеточных опухолей. Для герминогенноклеточных опухолей яичка характерны хромосомные аномалии в виде делеции короткого плеча хромосомы 1, длинного плеча хромосомы 4 или 6, а также ди- или тетраплоидии. При семиномах часто обнаруживают анеуплоидию.
У детей с синдромом Кляйнфелтера (увеличение числа Х-хромосом) повышен риск возникновения герминогенноклеточных опухолей средостения.
[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]
Диагностика герминогенноклеточных опухолей
Характерная особенность герминогенноклеточных опухолей - секреторная активность. При опухоли желточного мешка в крови обнаруживаютповышение концентрации альфа-фетопротеина (АФП), при хориокарциноме - бета-хорионического гонадотропина (бета-ХГТ). Герминома также может продуцировать бета-ХГТ. Эти субстанции используют в качестве маркёров для диагностики заболевания и динамической оценки опухолевого процесса. Большинство герминогенноклеточных опухолей у детей имеет в своем составе элементы опухоли желточного мешка, что служит причиной повышения концентрации АФП. Динамическое определение этого маркёра даёт возможность оценивать ответ опухоли на терапию. Важно помнить, что концентрация АФП у детей до 8 мес крайне изменчива, оценку показателя необходимо проводить с учётом возрастных изменений.
[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]
Границы пинеальной области: сзади – валик мозолистого тела и сосудистое сплетение, спереди – четверохолмная пластинка и покрышка среднего мозга, рострально – задний отдел III желудочка, каудально – червь мозжечка. Опухоли этой области чаще встречаются у детей (они составляют 3-8% опухолей мозга у детей), чем у взрослых (≤1%). Отличительной чертой этих опухолей является их разнообразие, что обусловлено различными тканями, которые в норме имеются в этой области (это показано в табл. 14-49). Более того, многие опухоли имеют смешанную природу.
Табл. 14-49. Источники роста опухолей пинеальной области
Источник возникновения опухоли
Тип опухоли, который может при этом возникнуть
Пинеальная железистая ткань
Пинеоцитома и пинеобластома
Астроцитома (включая пилоцитарную), олигодендроглиома, глиальная киста (т.н. пинеальная киста)
Менингиома, арахноидальная киста (неопухолевая)
Остатки зародышевых клеток
Зародышевые опухоли: хориокарцинома, герминома, эмбриональная карцинома, опухоль эндодермального синуса (опухоль желточного мешка), тератома
Отсутствие ГЭБ в шишковидной железе
Делает ее подверженной для возникновения здесь гематогенных mts
Пинеальные кисты
Часто обнаруживаются случайно, имеются на ≈4% МРТ и на 25-40% аутопсий (многие из них являются микроскопическими). происхождение их неизвестно, они обычно носят доброкачественный, неопухолевый характер, возможно, являются результатом ишемической дегенерации глии или секвестрации пинеального дивертикула. Они могут содержать прозрачную, слегка ксантохромную или геморрагическую жидкость. Если они не вызывают симптомов, то их можно наблюдать с помощью повторных МРТ. В редких случаях они могут увеличиваться в размерах и, как другие объемные образования этой области, могут вызывать симптомы ГЦФ за счет компрессии водопровода, парезы взора или гипоталамические симптомы.
Опухоли из пинеальных клеток
Пинеоцитома является хорошо дифференцированной опухолью, возникающей из пинеального эпителия. Пинеобластома является злокачественной опухолью, которая считается примитивной нейроэктодермальной опухолью (ПНЭО). Обе могут метастазировать по ЦСЖ, обе являются радиочувствительными.
Опухоли из зародышевых клеток
Эти опухоли, в случае возникновения в ЦНС, располагаются по средней линии (в супраселлярной или пинеальной областях). В пинеальной области они бывают в основном у ♂. У ♀ они чаще бывают в супраселлярной области. За исключение доброкачественных тератом все интракраниальные опухоли из зародышевых клеток являются злокачественными и могут метастазировать как по ЦСЖ, так и системно.
- герминомы : злокачественные опухоли из примитивных зародышевых клеток, которые бывают в гонадах (у ♂ они называются тестикулярными семиномами, у ♀ - дисгерминомами) или в ЦНС. Исходы при этих опухолях намного лучше, чем при негерминомных опухолях
- негерминомные опухоли:
- эмбриональная карцинома
- хориокарцинома
- тератома
Опухолевые маркеры
Для опухолей из зародышевых клеток характерно (хотя это бывает и не всегда) повышение уровня опухолевых маркеров ( человеческого хорионического гонадотропина (β субъединица) (βчХГ) и альфа-фетопротеина (АФП)) в ЦСЖ . Повышение βчХГ в ЦСЖ классически ассоциируется с хориокарциномами, но может быть и при ≈10% гермином (которые являются более распространенными опухолями). АФП бывает повышенным при опухолях эндодермального синуса, эмбриональных карциномах и иногда при тератомах. Если эти маркеры положительные (т.е. обнаружены), то их уровень можно последовательно контролировать для оценки эффективности лечения и возникновения рецидива (их нужно определять в плазме и в ЦСЖ). NB : только обнаружения маркеров недостаточно для постановки диагноза опухоли пинеальной области, т.к. многие из этих опухолей имеют смешанную клеточную природу.
Структуру опухолей пинеальной области у детей в одной из серий см. табл. 14-50 (серия А).
Табл. 14-50. Опухоли пинеальной области
Неопределенная опухоль из зародышевых клеток
Злокачественная тератома/опухоль из эмбриональных клеток
Герминома/опухоль эктодермального синуса
Опухоль из эмбриональных клеток
Опухоль эндодермального синуса
Глиальная (пинеальная) киста 343
Опухоли из зародышевых и пинеальных клеток возникают в основном в детстве и в молодости. Поэтому в возрасте >40 лет опухоль пинеальной области скорее будет менингиомой или глиомой. Данные серии В, приведенные в табл. 14-50, включают детей и взрослых.
Клинические данные
В момент клинической презентации практически все больные имеют ГЦФ с типичными симптомами (Г/Б, рвота, сонливость, нарушения памяти, ненормальное увеличение окружности головы у младенцев, припадки). Может быть синдром Парино (или синдром сильвиевого водопровода). У мальчиков с хориокарциномой или герминомой с сцинтиотрофобластическими клетками в результате действия секретируемого в ЦСЖ βчХГ, подобного действию ЛГ, может наблюдаться преждевременное половое созревание.
Распространение mts по ЦСЖ может вызвать радикулопатию и/или миелопатию.
Оптимальная стратегия лечения опухолей пинеальной области еще требует своего определения.
Гидроцефалия
Лучшим лечением для пациентов, которые поступили по поводу острой ГЦФ, является наружный вентрикулярный дренаж (НВД). Он позволяет осуществить контроль за кол-вом отделяемой жидкости, предотвращает перитонеальное обсеменение (редкое явление), а у значительного количества пациентов позволяет избежать установки постоянной шунтирующей системы, которая уже не требуется после хирургического удаления опухоли (хотя ≈90% пациентов из опухолями из зародышевых клеток требуется шунт). Важно иметь доступ к желудочку в послеоперационном периоде на случай возникновения острой ГЦФ (через НВД или фрезевое отверстие по Фрезеру).
Стереотаксические методики
Могут использоваться для установки диагноза (биопсия) или для лечения пинеальных кист, вызывающих симптомы. При проведении процедуры требуется осторожность, т.к. эта область богата сосудами (вена Галена, базальная вена Розенталя, внутренние мозговые вены, задняя медиальная хороидальная артерия), которые могут быть смещены относительно своего нормального расположения. Частота осложнений при стереотаксических вмешательствах: летальность ≈1,3%, осложнения ≈7%, 1 случай обсеменения на 370 пациентов. Частота установления диагноза ≈94%. Ограничением стереотаксической биопсии является то, что она может не выявить гистологическую неоднородность некоторых опухолей.
В исследовании было показано, что существует связь между траекторией вмешательства и возникновением осложнений. Поэтому они рекомендуют нижний лобный доступ, который проходит ниже внутренних мозговых вен. Однако, другое исследование не подтвердило этой связи. Зато они обнаружили, что осложнения возникали чаще при плотных опухолях (пинеоцитома, тератома, астроцитома). Поэтому, если при первой попытке проникновения в опухоль для взятия биопсии возникают трудности, они рекомендуют использовать открытый доступ.
Для лечения некоторых из этих образований можно использовать СРХ.
Лучевое лечение
СРХ также используется при других злокачественных опухолях в послеоперационном периоде. При очень злокачественных опухолях или при наличии признаков ликворного обсеменения показано проведение краниоспинальной СРХ с ударной дозой на ложе опухоли.
По возможности следует избегать проведения СРХ маленьких детей. У детей
Хирургическое лечение опухолей
Показания: спорные. Некоторые авторы считают, что большинство опухолей (за исключением гермином, которые лучше лечить СРХ) подлежат открытой резекции. Другие авторы считают, что резекции подлежат всего ≈25% опухолей, а именно:
1. радиоустойчивые (напр., злокачественная негерминомные опухоли из зародышевых клеток): 35-50% опухолей пинеальной области (в сериях, в которые входят не только дети, их количество больше)
2. доброкачественные (напр., менингиома, тератома и др.)
3. хорошо инкапсулированные
4. NB : злокачественные опухоли из зародышевых клеток должны не иметь признаков mts (поскольку в случае наличия mts операция на первичной опухоли не приносит пользы больному)
Возможные доступы (предоперационная МРТ помогает в выборе доступа):
1. инфратенториальный супрацеребеллярный: его нельзя использовать, если МРТ показывает, что тенториум имеет слишком большой наклон. Операцию можно проводить в сидячем положении (риск воздушной эмболии) или в положении Concorde
2. затылочный транстенториальный: широкий обзор. Риск повреждения зрительной коры. Рекомендуется при образованиях, располагающихся центрально, или сверху от края намета, или выше вены Галена. Затылочную долю отводят латерально, намет рассекают отступя 1 см от прямого синуса
3. трансвентрикулярный: показан при больших, эксцентричных образованиях и расширенных желудочках. Обычно разрез коры производится в задней части верхней височной извилины. Возможный риск: зрительные нарушения, припадки, на доминантной стороне речевые нарушения
4. латеральный парамедианный инфратенториальный
5. транскаллозный: обычно используется только при опухолях, которые распространяются в мозолистое тело и III желудочек
Анатомические особенности пинеальной области
Основанием для шишковидной железы служит задняя стенка III желудочка. Сверху располагается валик мозолистого тела, с боков находятся таламусы. Шишковидная железа направлена кзади и вниз в четверохолмную цистерну. Основным препятствием для операций в этой зоне являются глубокие мозговые вены.
Исходы хирургических вмешательств
Летальность: ≈5-10%. Послеоперационные осложнения: вновь возникшие нарушения полей зрения, эпидуральное скопление жидкости, инфицирование, мозжечковая атаксия.
ГЕРМИНОГЕННЫ ОПУХОЛИ – достаточно редкое заболевание у детей, частота их в популяции 4-6 случаев на 1 млн детского населения. Герминогенные опухоли развиваются из предшественников половых клеток ( эмбриональных соматических клеток ). В зависимости от конкретной локализации к этой группе заболеваний относятся: герминогенные опухоли гонад ( яички и яичники ), а также внегонадные локализации ( крестцово- копчиковая область, переднее средостение, забрюшинная клетчатка, влагалище, почка. Крайне редко выявлена локализация в желудке, шее, орбите.
Подходы к лечению этих заболеваний несколько отличаются: при локализациях в гонадах - на первом этапе показано хирургическое лечение, при внегонадных локализациях – лечение начинают с химиотерапии.
Установлены два возрастных пика заболеваемости герминогенными опухолями у детей : до 3 лет ( крестцово – копчиковаые, яички, влагалище, орбита, шея, забрюшинная локализации ) и после 12 лет ( яичники, яички и средостение ).
Наиболее частые гистологические формы ГО:
- Опухоль желточного мешка ( опухоль эндодермального синуса )
- Эмбриональный рак
- Тератома ( зрелая и незрелая )
- Дисгерминоама/семинома/ герминома
- Герминогенные опухоли смешанного строения ( включают все вышеперечисленные формы, в состав которых может входить хориокарцинома и полиэмбинома – как самостоятельные формы встречаются крайне редко)
Большинство пациентов могут полностью выздороветь и полноценно вернуться к привычному
образу жизни. Исключение составляют ситуации, когда герминогенные опухоли локализованы в средостении, а так- же после проведения при ГО расширенной биопсии в неспециализированных учреждениях, длительного диагностического этапа и при выявлении множественных метастазов в печени и головном мозге.
Но даже в таких случаях, при невозможности полного излечения, пациентам можно значительно увеличить продолжительность жизни и облегчить симптомы заболевания.
Лечение герминогенных опухолей у детей – задача не одного специалиста. В зависимости от конкретной ситуации, требуется наличие в клиники квалифицированного хирурга , детского онколога, детского онкогинеколога, химиотерапевта, патоморфолога, анестезиолога, реаниматолога, кардиолога, невролога.
В НИИ Дои Г индивидуально подходят к лечению каждого пациента, план лечения составляется и обсуждается на консилиуме до госпитализации, привлекаются все необходимые специалисты .
Как и многие другие онкологические заболевания, герминогенные опухоли могут длительно протекать бессимптомно, а зачастую неверно диагностированы педиатрами и детскими хирургами. Поэтому большое значение имеет в таких случаях онкологическая настороженность в первую очередь родителей, а потом и врачей.
При локализации ГО в яичке: увеличение и уплотнение яичка на пораженной стороне, возможна болезненность мошонки, паховых областей. При метастатическом поражении забрюшинных лимфатических узлов - боли в поясничной области .
При локализации ГО в яичниках : чаще всего обмечаются боли в животе и увеличение размеров живота, возможны кровянистые выделения из половых путей.
При локализации ГО в крестцово - копчиковой области: запоры, нарушение мочеиспускания, наличие опухоли в области копчика, изменение сосудистого рисунка в области копчика. В далеко зашедших случаях – боли в нижних конечностях, нарушение походки.
При локализации ГО во влагалище – чаще всего появляются кровянистые выделения из половых путей, а учитывая, что возрастной пик заболеваемости при ГО влагалища до 2 лет, это должно насторожить родителей и педиатров.
При локализации ГО в средостении - чаще всего возникают жалобы на кашель и повышение Т, протекает как манифест длительно протекающего ОРВИ, о. пневмонии , о. бронхита. Однако данное заболевание может протекать бессимптомно и выявляется при рентгенологическом исследовании, при диспансеризации.
При появлении вышеперечисленных симптомов необходимо срочно обратиться к врачу и сдать ан. крови на опухолевые маркеры – альфафетопротеин и хорионический гонадотропин. При повышении уровня опухолевых маркеров необходимо обратиться в детскому онкологу в специализированное учреждение. В подобной ситуации показано проведение необходимого дообследования в короткие сроки и срочное начало необходимого лечения.
При постановке диагноза проводится диагностика :
1) Оценка локализации опухоли и её распространения, исключение наличия метастазов в другие органы.
УЗИ первичной опухоли, а так же органов брюшной полости, малого таза, регионарных лимфатических узлов для выявления распространенности опухолевого процесса. Далее в зависимости от локализации опухоли показано проведение компьютерной томографии с внутривенным контрастированием либо магнитно - резонансной томографии с внутривенным контрастированием. Для пациентов с ГО яичка, яичников, крестцово - копчиковой локализации, влагалища целесообразнее выполнять МРТ органов брюшной полости и малого таза. МРТ при крестцово- копчиковой области может выявить распространение опухоли в крестцовый канал. Пациентам с ГО средостения – компьютерною томографию с внутривенным усилением. Компьютерная томография легких необходимо выполнить всем пациентам, для исключения метастатического поражения легких.
В план обследования необходимо включить КТ головного мозга ( при уровне альфафетопротеина более 20 000 МЕ/мл и хорионического гонадотропина более 10 000 МЕ/мл ), а также при подозрении на метастатическое поражение костей – радиоизотопное исследований скелета с технецием.
В сложных диагностических ситуациях, при маркеронегативных опухолях показано проведение позитронно- эмиссеционной томографии ( ПЭТ )
2 ) Оценка прогноза заболевания, возможностей дальнейшего контроля эффективности
лечения.
Как уже было сказано выше, всем пациентам , без исключения, необходимо выполнить анализ крови на опухолевые маркеры : альфафетопротеин и хорионический гонадотропин ( норма до 5 МЕ/мл ) . Интерпретировать результаты проведенного анализа должен врач – детский онколог , хорошо разбирающийся в герминогенных опухолях детского возраста. У детей до 1 года, уровень альфафетопротеина может быть физиологически повышенным.
Маркеры не имеет смысла использовать для профилактического обследования здоровых людей.
Однако у пациентов с исходно повышенными маркерами их контролирование после лечения служит удобным и высокоэффективным методом контроля проведённого лечения, а также исключения рецидива заболевания
3) Пациентам с подозрением на герминогенную опухоль ( кроме опухоли, локализованной в яичке и яичнике ) с нормальным уровнем опухолевых маркеров необходимо проведение биопсии в опухоли с целью верификации диагноза в онкологическом центре.
4) Консультация детского онколога - гинеколога и генетика необходима при геримногенной опухоли у детей
5) Оценка общего состояния пациента, степени риска проведения хирургического либо химиотерапевтического лечения . Эти обследования назначаются индивидуально и обычно включают ЭКГ, ЭХОКГ, консультацию кардиолога и невролога
6) Молекулярно-генетическое исследование : хромосомные аномалии 12р
Распространенность поражения
Опухоль ограничена яичником (яичниками),перитонеальные смывы не содержат опухолевых клеток ( глиоматоз брюшины не увеличивает стадию опухолевого процесса ), опухолевые маркеры в норме после периода полураспада.
Микроскопически остаточная опухоль или позитивные лимфатические узлы (л/у) 2см, опухолевые поражения сальника, кишки, мочевого пузыря, перитонеальные смывы не содержат опухолевых клеток , опухолевые маркеры +/-
Распространенность поражения
Опухоль локализована в яичках, полностью удалена через разрез в паховой области, нет пораженных лимфатических узлов, опухолевые маркеры в норме после периода полураспада
Опухоль удалена разрезом на мошонке, микроскопически остаточная опухоль в мошонке или в семенном канатике, удаление семенного канатика (менее 5 см от проксимального края резекции), забрюшинные л/у 2см, отсутствует висцеральное или экстраабдоминальное распространение опухоли, опухолевые маркеры +/-
Распространенность поражения
Возможно радикальное удаление опухоли при любой локализации, удаление копчика вместе с опухолью крестцово-копчиковой локализации, отсутствие опухолевых клеток по границам иссечения опухоли
Микроскопически остаточная опухоль, л/узлы не поражены
Макроскопически остаточная опухоль или биопсия опухоли, поражение региональных л/у есть или нет
Читайте также: