Опухоль гипофиза при несахарном диабете

Гипоталамический несахарный диабет, гипофизарный несахарный диабет, нейрогипофизарный несахарный диабет, несахарное мочеизнурение.

Несахарный диабет — заболевание, характеризующееся неспособностью почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу, имеющее в своей основе дефект секреции или действия вазопрессина и проявляющееся выраженной жаждой и экскрецией большого количества разведенной мочи.

• E23.2 Несахарный диабет.
• N25.1 Нефрогенный несахарный диабет

Распространенность несахарного диабета в популяции по различным источникам составляет 0,004–0,01%.

Профилактика не разработана.

Скрининг не проводят.

• В клинической практике различают три основных типа несахарного диабета:
• центральный (гипоталамический, гипофизарный), обусловленный нарушением синтеза или секреции вазопрессина;
• нефрогенный (почечный, вазопрессин-резистентный), который характеризуется резистентностью почек к действию вазопрессина;
• первичная полидипсия: нарушение, когда патологическая жажда (дипсогенная полидипсия) или компульсивное желание пить (психогенная полидипсия) и связанное с этим избыточное потребление воды подавляют физиологическую секрецию вазопрессина, в итоге приводя к характерной симптоматике несахарного диабета, при этом при дегидратации организма синтез вазопрессина восстанавливается.

Также выделены и другие, более редкие, типы несахарного диабета:

• гестационный , связанный с повышенной активностью фермента плаценты — аргининаминопептидазы, разрушающей вазопрессин;
• функциональный: возникает у детей первого года жизни и обусловлен незрелостью концентрационного механизма почек и повышенной активностью фосфодиэстераз, что приводит к быстрой деактивации рецептора к вазопрессину и низкой продолжительности действия гормона;
• ятрогенный: к этому типу относят применение диуретиков, рекомендации потребления больших объемов жидкости.

По тяжести течения:

• легкая форма — выделение до 6–8 л/сут без лечения;
• средняя — выделение 8–14 л/сут без лечения;
• тяжелая — выделение более 14 л/сут без лечения.

По степени компенсации:

• компенсация — при лечении жажда и полиурия в целом не беспокоят;
• субкомпенсация — при лечении бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня, оказывающие влияние на повседневную деятельность;
• декомпенсация — жажда и полиурия сохраняются и при лечении заболевания и оказывают существенное влияние на повседневную деятельность.

Центральный несахарный диабет

• аутосомно-доминантный;
• DIDMOAD-синдром (сочетание сахарного диабета и несахарного диабета, атрофии дисков зрительных нервов и нейросенсорной тугоухости — Diabetes Insipidus, Diabetes Mellius, Optic atrophy, Deafness).

◊ Нарушение развития мозга — септооптическая дисплазия.

• травма (нейрохирургические операции, черепно-мозговая травма);
• опухоли (краниофарингиома, герминома, глиома и др.);
• метастазы в гипофиз опухолей других локализаций;
• гипоксическое/ишемическое повреждение мозга;
• лимфоцитарный нейрогипофизит;
• гранулема (туберкулез, саркоидоз, гистиоцитоз);
• инфекции (врожденные цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, энцефалит, менингит);
• сосудистая патология (аневризма, мальформации сосудов);
• идиопатический.

Нефрогенный несахарный диабет

• Х-связанное наследование (дефект гена V2-рецептора);
• аутосомно-рецессивное наследование (дефект гена AQP-2).

• осмотический диурез (глюкозурия при сахарном диабете);
• метаболические нарушения (гиперкальциемия, гипокалиемия);
• хроническая почечная недостаточность;
• постобструктивная уропатия;
• лекарственные средства;
• вымывание электролитов из интерстиция почки;
• идиопатический.

Первичная полидипсия

• Психогенная — дебют или проявление неврозов, маниакального психоза или шизофрении.
• Дипсогенная — патология центра жажды гипоталамуса.

Основные проявления несахарного диабета — выраженная полиурия (выделение мочи более 2 л/м2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых), полидипсия (порядка 3–18 л/сут) и связанные с ними нарушения сна. Характерно предпочтение простой холодной/ледяной воды. Могут быть сухость кожи и слизистых, уменьшение слюно- и потоотделения. Аппетит, как правило, снижен. Систолическое артериальное давление (АД) может быть нормальным или немного пониженным при характерном повышении диастолического АД. Тяжесть заболевания, то есть выраженность симптомов, зависит от степени нейросекреторной недостаточности. При частичном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива и проявляться только в условиях питьевой депривации или избыточной потери жидкости (походы, экскурсии, жаркая погода). В связи с тем, что глюкокортикоиды необходимы почкам для выделения воды, не содержащей электролитов, симптомы центрального несахарного диабета могут маскироваться сопутствующей надпочечниковой недостаточностью, и в таком случае назначение терапии глюкокортикоидами приводит к манифестации/усилению полиурии.

Анамнез

При сборе анамнеза необходимо уточнять длительность и стойкость симптомов у пациентов, наличие полидипсии, полиурии, ранее выявленных нарушений углеводного обмена и наличие сахарного диабета у родственников.

Физикальное обследование

При осмотре могут быть обнаружены симптомы дегидратации: сухость кожи и слизистых. Систолическое АД нормальное или немного пониженное, диастолическое АД повышено.

Лабораторные исследования

Для несахарного диабета характерно увеличение осмоляльности крови, гипернатриемия, постоянно низкие осмоляльность (

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

• Код по МКБ-10
• Эпидемиология
• Причины
• Патогенез
• Симптомы
• Диагностика

• Что нужно обследовать?
• Как обследовать?
• Какие анализы необходимы?
• Дифференциальная диагностика
• Лечение
• К кому обратиться?
• Лекарства
• Прогноз

Несахарный диабет - заболевание, характеризующееся мочеизнурением, повышением осмолярности плазмы, возбуждающим механизм жажды, и компенсаторным потреблением большого количества жидкости.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Частота несахарного диабета не уточнена. Указывают на 0,5-0,7 % от общего числа больных с эндокринной патологией. Заболевание возникает в равной мере у лиц обоего пола в любом возрасте, но чаще в 20-40 лет. Врожденные формы могут быть у детей с первых месяцев жизни, но иногда выявляются значительно позже.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Причины несахарного диабета

Существует ряд этиологических классификаций несахарного диабета. Чаще других используют разделение на центральный (нейрогенный, гипоталамический) несахарный диабет с недостаточной продукцией вазопрессина (полной или частичной) и периферической. К центральным формам относят истинный, симптоматический и идиопатический (семейный или приобретенный) несахарный диабет. При периферическом несахарном диабете сохраняется нормальная продукция вазопрессина, но снижена или отсутствует чувствительность к гормону рецепторов почечных канальцев (нефрогенный вазопрессинрезистентный несахарный диабет) или вазопрессин усиленно инактивируется в печени, почках, плаценте.

Причиной центральных форм несахарного диабета могут быть воспалительные, дегенеративные, травматические, опухолевые и др. поражения различных участков гипоталамо-нейрогипофизарной системы (передние ядра гипоталамуса, супраоптикогипофизарный тракт, задняя доля гипофиза). Конкретные причины заболевания весьма разнообразны. Истинному несахарному диабету предшествует ряд острых и хронических инфекций и заболеваний: грипп, менингоэнцефалит (диэнцефалит), ангина, скарлатина, коклюш, все виды тифов, септические состояния, туберкулез, сифилис, малярия, бруцеллез, ревматизм. Грипп с его нейротропным влиянием встречается чаще других инфекций. По мере снижения общей заболеваемости туберкулезом, сифилисом и другими хроническими инфекциями их причинная роль в возникновении несахарного диабета значительно уменьшилась. Заболевание может возникать после черепно-мозговой (случайной или хирургической), психической травм, поражения электрическим током, переохлаждения, во время беременности, вскоре после родов, аборта.

Причиной несахарного диабета у детей может быть родовая травма. Симптоматический несахарный диабет вызывается первичной и метастатической опухолью гипоталамуса и гипофиза, аденомой, тератомой, глиомой и особенно часто краниофарингиомой, саркоидозом. Метастазирует в гипофиз чаще рак молочной и щитовидной желез, бронхов. Известен также ряд гемобластозов - лейкоз, эритромиелоз, лимфогранулематоз, при которых инфильтрация патологическими элементами крови гипоталамуса или гипофиза вызывала несахарный диабет. Несахарный диабет сопровождает генерализованный ксантоматоз (болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена) и может быть одним из симптомов эндокринных заболеваний или врожденных синдромов с нарушением гипоталамо-гипофизарных функций: синдромов Симмондса, Шиена и Лоуренса-Муна-Бидля, гипофизарного нанизма, акромегалии, гигантизма, адипозогенитальной дистрофии.

Вместе с тем у значительного числа больных (у 60-70 %) этиология заболевания остается неизвестной - идиопатический несахарный диабет. Среди идиопатических форм следует выделить генетические, наследственные, наблюдаемые иногда в трех, пяти и даже семи последующих поколениях. Тип наследования как аутосомно-доминантный, так и рецессивный.

Сочетание сахарного и несахарного диабета также встречается чаще среди семейных форм. В настоящее время предполагают, что у части больных с идиопатический несахарным диабетом возможна аутоиммунная природа заболевания с поражением ядер гипоталамуса подобно деструкции других эндокринных органов при аутоиммунных синдромах. Нефрогенный несахарный диабет чаще наблюдается у детей и обусловлен либо анатомической неполноценностью почечного нефрона (врожденные уродства, кистозно-дегенеративные и инфекционно-дистрофические процессы): амилоидоз, саркоидоз, отравления метоксифлюраном, литием, либо функциональным ферментативным дефектом: нарушением продукции цАМФ в клетках почечных канальцев или снижением чувствительности к его эффектам.

Гипоталамо-гипофизарные формы несахарного диабета с недостаточностью секреции вазопрессина могут быть связаны с поражением любого отдела гипоталамо-нейрогипофизарной системы. Парность нейросекреторных ядер гипоталамуса и тот факт, что для клинической манифестации должно быть поражено не менее 80 % клеток, секретирующих вазопрессин, обеспечивают большие возможности внутренней компенсации. Наибольшая вероятность возникновения несахарного диабета - при поражениях в области воронки гипофиза, где соединяются нейросекреторные пути, идущие от ядер гипоталамуса.

Недостаточность вазопрессина снижает реабсорбцию жидкости в дистальном отделе почечного нефрона и способствует выделению большого количества гипоосмолярной неконцентрированной мочи. Первично возникающая полиурия влечет за собой общую дегидратацию с потерей внутриклеточной и внутрисосудистой жидкости с гиперосмолярностью (выше 290 мосм/кг) плазмы и жаждой, свидетельствующей о нарушении водного гомеостаза. В настоящее время установлено, что вазопрессин вызывает не только антидиурез, но и натрийурез. При недостаточности гормона, особенно в период обезвоженности, когда стимулируется также натрий задерживающий эффект альдостерона, натрий задерживается в организме, вызывая гипернатриемию и гипертоническую (гиперосмолярную) дегидратацию.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Патогенез

Истинный несахарный диабет развивается вследствие повреждения гипоталамуса и/или нейрогипофиза, при этом деструкции любой части нейросекреторной системы, образованной супраоптическим и паравентрикулярным ядрами гипоталамуса, волокнистым трактом ножки и задней долей гипофиза, сопутствует атрофия остальных ее частей, а также повреждение воронки. В ядрах гипоталамуса, главным образом в супраоптическом, наблюдается уменьшение числа крупноклеточных нейронов и тяжелый глиоз. Первичные опухоли нейросекреторной системы обусловливают до 29 % случаев несахарного диабета, сифилис - до 6 %, а травмы черепа и метастазы в различные звенья нейросекреторной системы - до 2-4 %. Опухоли передней доли гипофиза, особенно крупные, способствуют возникновению отеков в воронке и задней доле гипофиза, которые в свою очередь приводят к развитию несахарного диабета. Причиной этого заболевания после оперативного вмешательства в супраселлярной области является повреждение ножки гипофиза и его сосудов с последующей атрофией и исчезновением больших нервных клеток в супраоптическом и/или паравентрикулярном ядрах и атрофией задней доли. Эти явления в ряде случаев обратимы. Послеродовые повреждения аденогипофиза (синдром Шиена) из-за тромбоза и кровоизлияния в ножке гипофиза и прерывания вследствие этого нейросекреторного пути также ведут к несахарному диабету.

Среди наследственных вариантов несахарного диабета имеются случаи с редукцией нервных клеток в супраоптическом и реже в паравентрикулярном ядрах. Аналогичные изменения наблюдаются и в семейных случаях заболевания. Редко обнаруживаются дефекты синтеза вазопрессина в паравентрикулярном ядре.

Приобретенный нефрогенный несахарный диабет может сочетаться с нефросклерозом, поликистозом почек и врожденным гидронефрозом. При этом в гипоталамусе отмечается гипертрофия ядер и всех отделов гипофиза, а в коре надпочечников - гиперплазия клубочковой зоны. При нефрогенном вазопрессинрезистентном несахарном диабете почки редко изменены. Иногда отмечается расширение почечных лоханок или дилатация собирательных трубочек. Супраоптические ядра либо не изменены, либо несколько гипертрофированы. Редким осложнением заболевания является массивная внутричерепная кальцификация белого вещества коры мозга от лобных до затылочных долей.

По данным последних лет, идиопатический несахарный диабет часто связан с аутоиммунными заболеваниями и органоспецифическими антителами к вазопрессинсекретирующим и реже окситоцинсекретирующим клеткам. В соответствующих структурах нейросекреторной системы при этом обнаруживается лимфоидная инфильтрация с формированием лимфоидных фолликулов и иногда значительным замещением паренхимы этих структур лимфоидной тканью.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

Симптомы несахарного диабета

Начало заболевания обычно острое, внезапное, реже симптомы несахарного диабета появляются постепенно и нарастают по интенсивности. Течение несахарного диабета - хроническое.

Тяжесть заболевания, т. е. выраженность полиурии и полидипсии, зависит от степени нейросекреторной недостаточности. При неполном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива, и именно эти формы требуют тщательной диагностики. Количество выпиваемой жидкости колеблется от 3 до 15 л, но иногда мучительная жажда, не отпускающая больных ни днем, ни ночью, требует для насыщения 20-40 и более литров воды. У детей учащенное ночное мочеиспускание (никтурия) может быть начальным признаком болезни. Выделяемая моча обесцвечена, не содержит никаких патологических элементов, относительная плотность всех порций очень низкая - 1000-1005.

Полиурии и полидипсии сопутствует физическая и психическая астенизация. Аппетит обычно снижен, и больные теряют в массе тела, иногда при первично-гипоталамических нарушениях, наоборот, развивается ожирение.

Недостаток вазопрессина и полиурия влияют на желудочную секрецию, желчеобразование и моторику желудочно-кишечного тракта и обусловливают появление запоров, хронического и гипацидного гастрита, колита. В связи с постоянной перегрузкой желудок нередко растягивается и опускается. Отмечается сухость кожи и слизистых оболочек, уменьшение слюно- и потоотделения. У женщин возможны нарушения менструальной и детородной функции, у мужчин - снижение либидо и потенции. Дети нередко отстают в росте, физическом и половом созревании.

Сердечно-сосудистая система, легкие, печень обычно не страдают. При тяжелых формах истинного несахарного диабета (наследственных, постинфекционных, идиопатических) при полиурии, достигающей 40-50 и более литров, почки в результате перенапряжения становятся нечувствительными к вводимому извне вазопрессину и полностью теряют способность концентрировать мочу. Так, к первично-гипота-ламическому несахарному диабету присоединяется нефрогенный.

Характерны психические и эмоциональные нарушения - головные боли, бессонница, эмоциональная неуравновешенность вплоть до психозов, снижение умственной активности. У детей - раздражительность, плаксивость.

Во время дегидратации, несмотря на уменьшение объема циркулирующей крови и снижение клубочковой фильтрации, полиурия сохраняется, концентрация мочи и ее осмолярность почти не возрастают (относительная плотность 1000-1010).

Несахарный диабет после хирургического вмешательства на гипофизе или гипоталамусе может быть транзиторным или постоянным. После случайной травмы течение заболевания непредсказуемо, так как спонтанные выздоровления наблюдаются и через несколько (до 10) лет после травмы.

Несахарный диабет у некоторых больных сочетается с сахарным. Это объясняется соседней локализацией центров гипоталамуса, регулирующих водный и углеводный объемы, и структурно-функциональной близостью нейронов гипоталамических ядер, продуцирующих вазопрессин и В-клетки поджелудочной железы.

[34], [35], [36], [37], [38], [39]

Диагностика несахарного диабета

В типичных случаях диагноз не представляет трудности и основывается на выявлении полиурии, полидипсии, гиперосмолярности плазмы (больше 290 мосм/кг), гипернатриемии (больше 155 мэкв/л), гипоосмолярности мочи (100-200 мосм/кг) с низкой относительной плотностью. Одновременное определение осмолярности плазмы и мочи дает надежную информацию о нарушении водного гомеостаза. Для выяснения природы заболевания тщательно анализируют анамнез и результаты рентгенологического, офтальмологического и неврологического обследований. При необходимости прибегают к компьютерной томографии. Решающее значение в диагностике могло бы иметь определение базального и стимулируемого уровня вазопрессина в плазме, однако это исследование малодоступно клинической практике.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Какие анализы необходимы?

Дифференциальная диагностика

Несахарный диабет дифференцируют с рядом заболеваний, протекающих с полиурией и полидипсией: сахарным диабетом, психогенной полидипсией, компенсаторной полиурией в азотемической стадии хронического гломерулонефрита и нефросклероза.

Нефрогенный вазопрессинрезистентный несахарный диабет (врожденный и приобретенный) дифференцируют с полиурией, возникающей при первичном альдостеронизме, гиперпаратиреозе с нефрокальцинозом, синдроме нарушенной адсорбции в кишечнике.

Психогенная полидипсия - идиопатическая или в связи с психическим заболеванием - характеризуется первичной жаждой. Она обусловлена функциональным или органическими нарушениями в центре жажды, приводящими к бесконтрольному приему большого количества жидкости. Увеличение объема циркулирующей жидкости уменьшает ее осмотическое давление и через систему осморегулирующих рецепторов снижает уровень вазопрессина. Так (вторично) возникает полиурия с низкой относительной плотностью мочи. Осмолярность плазмы и уровень натрия в ней нормальные или несколько снижены. Ограничение приема жидкости и дегидратация, стимулирующая эндогенный вазопрессин у больных с психогенной полидипсией, в отличие от больных с несахарным диабетом, не нарушают общего состояния, количество выделяемой мочи соответственно уменьшается, а ее осмолярность и относительная плотность нормализуются. Однако при длительной полиурии почки постепенно утрачивают способность реагировать на вазопрессин максимальным повышением осмолярности мочи (до 900-1200 мосм/кг), и даже при первичной полидипсии нормализация относительной плотности может не произойти. У больных несахарным диабетом при уменьшении количества принимаемой жидкости ухудшается общее состояние, жажда становится мучительной, развивается обезвоживание, а количество выделяемой мочи, ее осмолярность и относительная плотность существенно не меняются. В этой связи дегидратационный дифференциально-диагностический тест с сухоядением следует проводить в условиях стационара, и его продолжительность не должна превышать 6-8 ч. Максимальная длительность пробы при хорошей переносимости - 14 ч. При проведении теста мочу собирают каждый час. Ее относительную плотность и объем измеряют в каждой часовой порции, а массу тела - после каждого литра выделенной мочи. Отсутствие существенной динамики относительной плотности в двух последующих порциях при потере 2 % массы тела свидетельствует об отсутствии стимуляции эндогенного вазопрессина.

С целью дифференциальной диагностики с психогенной полидипсией иногда используют пробу с внутривенным введением 2,5 % раствора натрия хлорида (вводится 50 мл в течение 45 мин). У больных с психогенной полидипсией повышение осмотической концентрации в плазме быстро стимулирует выброс эндогенного вазопрессина, количество выделяемой мочи уменьшается, а относительная плотность ее повышается. При несахарном диабете объем и концентрация мочи существенно не меняются. Следует отметить, что дети очень тяжело переносят пробу с солевой нагрузкой.

Введение препаратов вазопрессина при истинном несахарном диабете уменьшает полиурию и соответственно полидипсию; при этом при психогенной полидипсии в связи с введением вазопрессина могут появиться головные боли и симптомы водной интоксикации. При нефрогенном несахарном диабете введение препаратов вазопрессина неэффективно. В настоящее время с диагностической целью используют подавляющее влияние синтетического аналога вазопрессина на фактор VIII свертывания крови. У больных со скрытыми формами нефрогенного несахарного диабета и в семьях с риском заболевания эффект подавления отсутствует.

При сахарном диабете полиурия не столь велика, как при несахарном, а моча - гипертоническая. В крови - гипергликемия. При сочетании сахарного и несахарного диабета глюкозурия увеличивает концентрацию мочи, но даже при большом содержании в ней сахара относительная ее плотность снижена (1012-1020).

При компенсаторной азотемической полиурии диурез не превышает 3-4 л. Наблюдается гипоизостенурия с колебаниями относительной плотности 1005-1012. В крови повышен уровень креатинина, мочевины и остаточного азота, в моче - эритроциты, белок, цилиндры. Ряд заболеваний с дистрофическими изменениями в почках и вазопрессинрезистентной полиурией и полидипсией (первичный альдостеронизм, гиперпаратиреоз, синдром нарушенной адсорбции в кишечнике, нефронофтиз Фанкони, тубулопатия) следует дифференцировать с нефрогенным несахарным диабетом.

При первичном альдостеронизме отмечаются гипокалиемия, вызывающая дистрофию эпителия почечных канальцев, полиурия (2-4 л), гипоизостенурия.

Гиперпаратиреоз с гиперкальциемией и нефрокальцинозом, ингибирующий связывание вазопрессина рецепторами канальцев, вызывает умеренную полиурию и гипоизостенурию.

Нефронофтиз Фанкони - врожденное заболевание у детей - на ранних стадиях характеризуется только полиурией и полидипсией, в дальнейшем присоединяются снижение уровня кальция и повышение фосфора в крови, анемия, остеопатия, протеинурия и почечная недостаточность.

К болезням, успешно маскирующимся и сложным для диагностики, относится аденома гипофиза головного мозга. Возникающий гормональный сбой затрагивает органы-мишени, и причину неприятных симптомов ищут именно в них, тогда как возникновение болезни связано с доброкачественным образованием гипофиза.

Передняя часть гипофиза контролирует 6 функций, а задняя — 2. При возникновении аденомы происходит сбой выработки гормонов, что сказывается на выполнении функций органами-мишенями.

Гипофиз и его функции

В человеческом организме 8 желез, вырабатывающих гормоны. Они составляют сложную систему, которую принято называть эндокринной.

Гипофиз — главная эндокринная железа — расположена в черепной коробке, на нижней поверхности мозга. Гипофиз тесно связан с таким отделом мозга, как гипоталамус, составляя вместе с ним единую нейроэндокринную систему.

Гипофиз состоит из двух частей: аденогипофиз (передняя) и нейрогипофиз (задняя). В передней части вырабатывается большое количество гормонов: пролактин, тиреотропный, соматотропный, гонадотропный, АКТГ. А в задней части синтезируются окситоцин и антидиуретический гормон (вазопрессин).

Каждый из гормонов играет свою важную роль, а их недостаток, как и избыток, так или иначе влияют на жизнь человека. Так, если в избытке соматотропный гормон — может возникать гигантизм; высокий уровень пролактина грозит бесплодием, импотенцией; если в избытке окситоцин — развивается несахарный диабет и т. д.

Размер гипофиза составляет 3–8 мм в высоту и 10–17 мм в ширину, а его вес всего 1 грамм. При возникновении даже микроаденомы (4–5 мм) размер гипофиза значительно увеличивается, что сразу заметно на КТ.

Аденома и ее виды

Доброкачественное новообразование — аденома гипофиза головного мозга — возникает из клеток этой железы. Она растет медленно, может или продуцировать гормоны, или нет.

Существует несколько классификаций аденом.

• По размеру: микроаденомы (до 2 см), макроаденомы (2–4 см), гигантские аденомы.
• По расположению в отношении турецкого седла: эндоселлярные (растут вдоль турецкого седла), эндоинфраселлярные (эти опухоли растет книзу от турецкого седла), эндосупраселлярные (этот вид опухоли растет кверху, за пределы турецкого седла).
• По продуцированию гормонов: секретирующие (они вырабатывают гормоны), несекретирующие (не производят, более безопасны).
• По виду вырабатываемого гормона: соматотропиномы, тиреотропиномы, кортикотропиномы, гонадотропиномы, пролактиномы.
• По гистологии: хромофобные, ацидофильные, базофильные и кистозные (внутри этих новообразований содержится жидкость).

Видео об аденоме гипофиза, её диагностике и лечении

Чаще всего аденому обнаруживают при проведении обследований по поводу других заболеваний, во время проведения магнитно-резонансной (МРТ) или же компьютерной (КТ) томографии.

Важно! Далеко не всегда наличие аденомы гипофиза является поводом для немедленного хирургического или любого другого вмешательства. Так, микроаденома, не вырабатывающая гормонов, не представляет никакой угрозы для здоровья пациента, и здесь рекомендуется только наблюдение (КТ раз в 24 месяца).

Увеличение размеров отдельных органов не всегда заметно самому пациенту. Иногда оно происходит очень постепенно и выявляется только при возникновении подозрения на соматотропиному.

В то же время наличие гормоноактивной аденомы потребует лечения, так как может вызывать ряд болезней: гигантизм у детей или акромегалию (увеличение отдельных органов) у взрослых; увеличение половых органов; бесплодие; импотенцию; несахарный диабет. При этом нередко проявления аденомы у мужчин и у женщин будут разными. Их симптомы могут значительно отличаться.

Наиболее опасны аденомы, которые прорастают в мозговую оболочку, вызывают истончение турецкого седла, провоцируют возникновение менингиом. Также опасны множественные аденомы гипофиза головного мозга.

Важно! В очень редких случаях новообразование перерождается в злокачественную опухоль.

Пример гигантизма, вызванного аденомой гипофиза

Почему возникает аденома?

Есть статистические данные, которые утверждают, что примерно у 10% населения присутствует аденома гипофиза. Наиболее часто она выявляется у пациентов в возрасте 30–40 лет, однако нет данных о том, кто чаще страдает этой патологией: мужчины или женщины.

Большинство ученых сходится на утверждении, что причинами возникновения аденомы гипофиза являются:

• инфекционные заболевания мозга и мозговых оболочек;
• травмы головы (закрытые и открытые);
• длительное воздействие отравляющих веществ;
• высокий радиационный фон.

Однако точные причины возникновения опухоли неизвестны.

Среди часто встречающихся гормональных нарушений отмечается ожирение в области живота и поясницы, слишком большой живот

Симптомы опухоли гипофиза

Новообразования, продуцирующие гормоны, будут проявлять себя более активной работой органа-мишени, симптомы окажутся характерными именно для него. Появятся специфические для каждого вида аденомы признаки, характерные для нарушения деятельности органа-мишени: почек, половых органов, сердца, печени.

Наиболее часто выявляется пролактинома, это каждый 2 случай аденомы гипофиза. Обнаруживается при подозрении на бесплодие, провоцирует отсутствие оргазма, выработку грудного молока вне связи с кормлением ребенка, увеличение молочных желез у мужчин.

Соматотропинома вызывает увеличение отдельных органов: губы, носа, фаланг пальцев рук, стопы и т. д. Если аденома расположена в нейрогипофизе, возникает несахарный диабет, из-за усиленного вывода жидкости из организма.

Ярко симптомы аденомы гипофиза головного мозга проявляются уже тогда, когда опухоль классифицируется как гигантская. Наиболее частыми общими признаками будут:

• Головная боль, она обычно возникает внезапно в области виска, отдает в глаза.
• Быстрая утомляемость.
• Сухость кожных покровов, но в некоторых случаях (при пролактиноме) — акне.
• Нарушение зрения: оно проявляется в выпадении полей, двоении в глазах.
• Депрессия и частые беспочвенные изменения настроения.

Совет! При возникновении неприятных подозрений необходимо обратиться к эндокринологу. Он выпишет направление на анализы и расскажет, как их нужно сдавать.

Сегодня проведение КТ и МРТ считается золотым стандартом в диагностике опухолей гипофиза. Они позволяют определить размеры опухоли и дать характеристику ее месторасположению. Для уточнения секреторной активности и вида аденомы потребуются дополнительные тесты.

Диагностика и способы лечения

При подозрении на наличие опухоли гипофиза потребуется ряд дополнительных обследований. Одним из наиболее информативных сегодня считается МРТ при аденоме гипофиза. Скорее всего, будут также проведены следующие исследования:

• КТ, рентгенография;
• исследование уровня гормонов в крови;
• исследование функции органа-мишени;
• общие анализы (для оценки общего состояния организма).

Наиболее частыми ошибками в поведении пациентов с аденомой гипофиза являются две:

1. При незначительных отклонениях от нормы, а это происходит, если опухоль небольшая, а количество избыточных гормонов незначительно, пациенты не придают ей значения и не проводят лечения.
2. Слишком много уделяют внимания проблеме и боятся лечения (особенно оперативного), обращаются к народным целителям и травникам. Время для адекватной терапии может быть упущено.

КТ или МРТ контроль несекретирующих аденом проводят раз в 24 месяца, а секретирующих — не реже, чем раз в 6 месяцев

Дело в том, что после идентификации, определения размеров и объема влияния на орган-мишень следует проводить адекватное лечение аденомы гипофиза. Ибо опухоль, хотя и медленно, но растет. А это будет вызывать появление новых симптомов, нарушать работу других органов, систем, в том числе и надпочечников.

Синдром Иценко-Кушинга предполагает целый ряд симптомов и признаков. Рассматривать их нужно только в комплексе и вместе с эндокринологом, ни в коем случае не прибегая к самооценке и самолечению.

У медиков существует такое понятие, как синдром Иценко-Кушинга, который сигнализирует о нарушении работы надпочечников вследствие развития аденомы гипофиза. Результатом этого станет инвалидность, а согласно статистике около 40% случаев прекращения работы надпочечников приводит к летальному исходу.

Совет: несвоевременное лечение аденомы гипофиза может привести к необратимым последствиям, которые излечить уже не удастся. Поэтому лучше лишний раз сходить к доктору и убедиться, что этой болезни нет.

Еще одним грозным последствием аденомы гипофиза является кровоизлияние в ее полость. Оно может повлечь потерю зрения, а в крайних случаях — летальный исход (что случается крайне редко).

К методам лечения аденомы гипофиза относятся:

• Медикаментозная терапия, обычно для этого применяют Достинекс, Бромкриптин и их аналоги. Такое лечение проводится на всех стадиях болезни и может применяться как самостоятельно, так и в комплексе с другими. При больших размерах опухоли Достинекс сделает аденому чуть меньше, что повысит шансы нейрохирурга на успешное полное ее удаление.
• Хирургическое вмешательство имеет ряд ограничений: его не проводят для детей, пациентов пожилого возраста. При акромегалии также имеются ограничения, например, сложности с интубацией для наркоза. Успех операции во многом зависит от места расположения и размера опухоли. В ряде случаев аденома удаляется полностью, при невозможности — иссекается ее часть. Оперативное вмешательство отличается высоким уровнем травматизма. Среди нежелательных последствий могут оказаться: нарушение работы почек, частичная или полная слепота, нарушение кровообращения, половых функций.
• Лучевая терапия. Это относительно новый способ лечения. Сегодня удается направить узкий пучок лучей на опухоль и облучать ее с разных сторон. Процедуру можно проводить амбулаторно, она не требует хирургического вмешательства.

Одной из признанных хирургических методик удаление аденомы является извлечение ее через нос. Для этого формируют специальное отверстие в кости клиновидного синуса и в перегородке носа.

Прогнозы на выздоровление, профилактика

В 9 случаях из 10 пациент преодолевает болезнь и полностью излечивается. В ряде случаев для поддержания общего состояния больному приходится принимать лекарства, например, Достинекс, всю оставшуюся жизнь.

Сложные случаи, приводящие к инвалидности, встречаются редко. Как правило, они связаны с отсутствием своевременного лечения или очень поздним обращением за медицинской помощью.

Если писать о профилактике болезни, то ее не существует, так как отсутствуют доказанные причины возникновения аденомы гипофиза.