Опухоль аскина что это такое

Опухоль Аскина

Незрелая периферическая нейроэктодермальная опухоль (НПНО) - недифференцированная высоко злокачественная саркома, развивающаяся скорее всего из мигрирующих эмбриональных клеток неврального гребешка (peripheral primitive neuroectodermal tumor - PNET). Описана в различных органах и системах под разными названиями. Синонимы: мелкоклеточная недифференцированная опухоль грудной стенки, злокачественная мелкоклеточная торакопульмональная опухоль, примитивная нейроэктодермальная опухоль, эктомезенхимома, эпендимобластома, опухоль Аскина, нейроэпителиома.

Классификация опухоли Аскина

Название: опухоль Аскина

Класс: C00-D48 (Новообразования)

Подгруппа: Злокачественные новообразования органов дыхания и грудной клетки

Подподгруппа: Злокачественные новообразования сердца, средостения и плевры

К причинам возникновения опухоли Аскина относят рецидивирующую хромосомную транслокацию (между 11 и 12 хромосомами) с незначительными хромосомными аномалиями (хромосомы 8 и 12). Такие генетические мутации имеют потенциально раковые черты. Причины мутаций не установлены.

К факторам риска возникновения опухоли Аскина относится лучевая терапия иных опухолей, на месте которой может получить развитие сама нейроэктодермальная опухоль.

К группам риска относятся люди 3-38 лет, чаще встречается у детей и подростков, но может развиться в любом возрасте; наиболее подвержены лица кавказской национальности.

Клинически НПНО проявляется быстро растущей болезненной опухолью с локальным инфильтрирующим ростом. Довольно долго считали, что незрелая опухоль малочувствительна к химиотерапии и облучению. Первичный очаг локализуется в костях и мягких тканях грудной клетки и проявляется множественными узлами, поражающими плевру, однако описаны и изолированные поражения легкого, и других органов.

Рецидивы после удаления опухоли довольно характерны и чаще локализуются в зоне операции или в легких. Реже обнаруживаются метастатические очаги в скелете, головном мозгу, печени. Описаны метастазы остеобластического характера. В связи с этим необходимо до начала радикального лечения исключить генерализацию НПНО с использованием сцинтиграфии и компьютерной томографии. Типичные признаки включают неоднородное утолщение плевры с уплотнением мягких тканей. Места метастазирования включают легкие, медиастинальные и забрюшинные лимфатические узлы, экстраторакальный скелет, печень, надпочечники и нервную ткань.

Диагностический алгоритм строится на методе исключения. Классические псевдорозетки (Хомер-Райта) на гистологических срезах удается выявить с трудом, однако при тщательном просмотре всего препарата эти образования можно обнаружить. Иногда встречаются и истинные розетки Флекснера В первую очередь следует исключить рабдомиосаркому, опухоль Юинга, метастазы недифференцированной нейробластомы, злокачественную лимфому. Известно, что эктопическая нейробластома может локализоваться в грудной стенке.

Уточняющее иммуногистохимическое исследование обычно включает окраски на нейроэндокринные маркеры специфическая енолаза, хромогранин и синаптофизин) для исключения карциноидной опухоли. Иногда отмечается слабо положительная реакция на специфический маркер саркомы Юинга HPA-71. При этом характерно отсутствие кератина и других признаков эпителиального происхождения опухоли. Большинство клеток имеют полигональную форму. Равномерное распределение хроматина. Ядра - с 1-4 ядрышками. В некоторых наблюдениях отмечено некоторое повышение уровня нейрон-специфической енолазы, а клетки опухоли содержали синаптофизин (этот маркер может содержать также карциноид). Аналогичные данные получили и другие исследователи (Wick M.R. et al.,1988). периферический нейроэктодермальный опухоль метастаза

Макроскопическая картина опухоли Аскина.

Обычно выявляют узел дольчатого вида, который чаще всего исходит из мягких тканей грудной стенки, как правило, связи опухоли с нервными стволами не определяется. Это мягкая беловато-серая опухоль 9-15 см в диаметре с очагами некроза. Возможно как наличие, так и отсутствие ипсилатерального плеврального выпота и разрушения ребер. Большие повреждения часто имеют гетерогенный внешний вид, представляющий кровоизлияние и некроз или кистозную дегенерацию. Кальцификация и лимфаденопатии в образовании редки. Образование имеет тенденцию вытеснять, а не упаковывать соседний орган.

Микроскопическое строение опухоли Аскина

Как и при нейробластоме или саркоме Юинга для НПНО характерна высокая клеточность с относительно мономорфным рисунком из незрелых мелких круглых клеток, в основном без явных признаков нейродифференцировки. со скудной цитоплазмой и пузырьковидным гиперхромным ядром. Клетки образуют дольчатый рисунок среди фиброзно-сосудистой стромы в виде перегородок. Нередко клеточные скопления образуют плотные листки с альвеолярным рисунком и с полями некроза. Каждая из описанных структур повторяется в отдельных новообразованиях с разной частотой в зависимости от индивидуальных особенностей НПНО. Митозы встречаются с различной частотой. В отдельных участках препарата мелкие овальные злокачественные клетки располагаются радиально вокруг узких пространств, образуя розеткоподобные структуры.

· Метастазы опухоли в другие жизненно важные органы тела, такие как легкие и костный мозг
· Повреждение костей, жизненно важных нервов и кровеносных сосудов
· Побочные эффекты от химиотерапии (такие как токсичность), лучевая терапия
· Рецидивы опухоли после лечения

1. K. Harimaya, Y. Oda, S. Matsuda, K. Tanaka, H. Chuman, and Y. Iwamoto, “Primitive neuroectodermal tumor and extraskeletal Ewing sarcoma arising primarily around the spinal column: report of four cases and a review of the literature,” Spine, vol. 28, no. 19, pp. E408-E412, 2003.

2. Askin FB, Rosai J, Sibley RK, Dehner LP, McAlister WH. Malignant small cell tumor of the thoracopulmonary region in childhood: a distinctive clinicopathologic entity of uncertain histogenesis.Cancer. 1979;43:2438-2451
3. M. W. Arush, O. Israel, S. Postovsky, et al., “Positron emission tomography/computed tomography withf18luoro-deoxyglucose in the detection of local recurrence and distant metastases of pediatric sarcoma,”Pediatric Blood and Cancer, vol. 49, no. 7, pp. 901-905, 2007.
4. K. G. Tournoy, S. Maddens, R. Gosselin, G. van Maele, J. P. van Meerbeeck, and A. Kelles, “Integrated FDG-PET/CT does not make invasive staging of the intrathoracic lymph nodes in non-small cell lung cancer redundant: a prospective study,” Thorax, vol. 62, no. 8, pp. 696-701, 2007.
5. Shrestha B, Kapur BN, Karmacharya K, Kakkar S, Ghuliani R. Askin's tumor: a dual case study. Int J Pediatr. 2011;2011:252196.
6. Ishiyama T, Jinguu A, Matsumoto H, Kikuchi J, Suzuki T, Yamakawa M. A case of adult primitive neuroectodermal tumor (PNET) with multiple lung metastases effectively treated with ADM, IFM (AI) regimen. Gan To Kagaku Ryoho. 2012;39:1287-1289.

Незрелая периферическая нейроэктодермальная опухоль ( Аскина )

А.Н.Махсон , М.С.Попов, И.В.Кузьмин, М.С.Бурлаков, К.К.Пугачев, М.И.Попов

(Московская городская онкологическая больница № 62)

Незрелая * периферическая нейроэктодермальная опухоль (НПНО) - недифференцированная высоко злокачественная саркома, развивающаяся скорее всего из мигрирующих эмбриональных клеток неврального гребешка ( peripheral primitive neuroectodermal tumor - PNET ). Описана в различных органах и системах под разными названиями. Синонимы: мелкоклеточная недифференцированная опухоль грудной стенки, злокачественная мелкоклеточная торакопульмональная опухоль, примитивная нейроэктодермальная опухоль, эктомезенхимома , эпендимобластома , “ нейробластома ”, нейроэпителиома .

Терминология . Злокачественные нейроэпидермальные опухоли – это целая группа новообразований из мелких круглых клеток, включающая нейробластому , рабдомиосаркому , лимфомы и саркому Юинга . Эти опухоли развиваются из нейроэктодермы головного и спинного мозга, автономной нервной системы и частично из нейроэндокринных образований. Соответственно различают центральные и периферические злокачественные нейроэпидермальные опухоли ( cPNET и pPNET ). По определению НПНО никогда не возникают из симпатической нервной системы и локализуются вне позвоночника ( Dehner L . P .,1986 и 1993; Coffin C . M ., 1989; Schmidt D et al ., 1991).

Наиболее часто первичный очаг локализуется в костях и мягких тканях грудной клетки, в брюшной полости, в тазу и нижних конечностях, однако описаны и изолированные поражения легкого, и других органов. Встречается в основном у больных 3-38 лет в основном у подростков и молодых людей, преимущественно у лиц женского пола. Некоторые авторы отмечают преимущественное правостороннее расположение опухоли. Описаны НПНО, возникшие из периферических нервов. Подобное наблюдение, по-видимому первым описал A . P . Stout еще в 1918 г. Злокачественную “ мелкокруглоклеточную ” опухоль торакопульмональной зоны как особую клинико-морфологическую нозологическую форму впервые выделил в 1979 г. крупный современный американский морфолог F . B . Askin . Он считал, что опухоль может исходить только из грудной стенки. В отличие от других форм НПНО она чаще встречалась у девочек и вызывала системные симптомы: лихорадку, потерю аппетита и массы тела, кашель, одышку. В настоящее время в основном пользуются термином “НПНО грудной стенки”. Другими словами, “опухоль Аскина ” – это атипичная форма саркомы Юинга с невральными признаками дифференцировки. Иммуногистохимически обычно удается доказать нейроэктодермальную принадлежность опухоли, а цитогенетически – связь с саркомой Юинга (см табл № 1).

Клинически НПНО проявляется быстро растущей болезненной опухолью с локальным инфильтрирующим ростом. Довольно долго считали, что незрелая опухоль малочувствительна к химиотерапии и облучению. Иногда первичный очаг проявляется множественными узлами, поражающими плевру.

До 1999 г. описано около 280 наблюдений НПНО ( Inada K . et al .1994, Shamberger R . C . et al .,1994, Sabana th an S et al .,1997) . В отечественной литературе этой опухолью заинтересовались сравнительно недавно. До лечения никто из отечественных онкологов ее не диагностировал, хотя давно опубликованы прекрасные обзоры зарубежной литературы по этому вопросу (Юрин А.Г., Иванова А.Ю., 1994 (?)., Смирнов А.В., Соловьев Ю.Н., 1995).

Наше сообщение представляет интерес, как с диагностической точки зрения, так и в отношении выбора метода лечения, а также его результатов. Подробный анализ возникающих при этом проблем поможет в онкологических клиниках выработать оптимальную схему диагностических и лечебных мероприятий в каждом индивидуальном случае.

Больной Б., студент 21 года . ( и /б 2001) поступил в больницу № 62 5.02.98 г. с жалобами на боли в области грудины и увеличение опухоли в области тела грудины.

В ноябре 1997 г. через 4 месяца после ушиба заметил небольшую опухоль в области грудины, которая стала быстро увеличиваться. Периодически появлялись боли в зоне 4-5 ребер справа и слева, отмечалось повышение температуры до 37,5 0 С. Больной подчеркивал , что опухоль периодически уменьшалась в размерах без лечения. Обратился к врачу в декабре 1997 г. В январе 1998 г. направлен к онкологу, затем в Московскую городскую больницу № 62.

В анамнезе - пролапс митрального клапана. Наследственность не отягощена. Ранее отмечал аллергическую реакцию на пенициллин.

В нижней трети грудины на уровне 4-5 ребер справа и 5 ребра слева определяется опухоль размерами 6 х 4 см, плотно-эластической консистенции с флюктуацией в центре.

Рентгенологически в средней трети переднего средостения определяется узловое образование, прилегающее к передней грудной стенке 9х4 см. А этом же уровне по передней поверхности грудной стенки определяется мягкотканный компонент 2х7 см полуовальной формы без четких границ. Заключение: опухоль грудной стенки с прорастанием в средостение.

На рентгенограммах черепа - признаки повышенного внутричерепного давления и увеличение турецкого седла 1,5х 1 см. В затылочно-теменной области справа определяется округлая тень 1,7 см в диаметре с плотной капсулой (киста).

При КТ начиная с уровня бифуркации трахеи определяется мягкотканное многоузловое образование размерами 9х7,5х6,6 см неоднородной структурой, плотность +50 Ед Хаунсфильда . Инфильтрирующая грудину (деструкция нижней трети тела). Имеется деструкция в нижней трети тела грудины, прилежащие реберные хрящи, подкожную клетчатку, прорастает в переднее средостение, интимно прилежит к передним отделам сердца и скорее всего прорастает перикард. Клетчатка верхнего отдела средостения неравномерно уплотнена с наличием увеличенных лимфатических узлов на этом фоне. Заключение: картина злокачественной опухоли грудной стенки, прорастающей в переднее средостение и, вероятно, перикард.

При эхокардиографии отмечен пролапс митрального клапана. Полости сердца и аорта – без особенностей. Умеренная гипертрофия миокарда левого желудочка. Параметры центральной гемодинамики – в пределах возрастной нормы. В надключичной области слева выявлен один уплощенный лимфатический узел диаметром до 1,8 см гиперпластического характера. Патологии почек, печени, селезенки, поджелудочной железы не выявлено.

ЭКГ - синусовая тахикардия, вертикальное положение электрической оси сердца. Повышенная нагрузка на правые отделы сердца.

Белковые фракции от 06.02.98 г. - слабо выраженная альбуминемия и умеренная гипергаммаглобулинемия . Коэффициент А /Г 1,29.

Сывороточные онкомаркеры : РЭА, СА 125, Cifra 21-1, в2- MG и Са 19-9 - в пределах нормы. Несколько повышен уровень нейронспецифической енолазы - 12 нг /мл

Аспирационная биопсия тонкой иглой № 2365-78: в большинстве препаратов - большое количество “ бластных ” клеток, принадлежащих скорее всего злокачественной опухоли (рис. 1).

12.02.98 г. - открытая биопсия: удалены фрагменты опухоли грудины. Создается впечатление, что опухоль прорастает все ткани до кожи. Гистология № 416/3937-41 от 12.02.98: кусочки мышечной и жировой ткани с воспалительным процессом. Элементов опухоли не обнаружено.

23.02.98 - повторная биопсия ( инцизионная первичного очага и прескаленная ): вертикальный разрез кожи над опухолью. Грудина разрушена, в нижней ее трети имеется опухоль типа “рыбьего мяса”. Вырезаны небольшие кусочки опухоли спереди и в области загрудинного пространства. В опухолевой массе имеются полости распада, содержащие детрит.

Гистологическое исследование № 503/4663-74 от 23.02.98 (препараты консультированы проф. И.Г.Ольховской и Ю.Н.Соловьева) фрагменты белесовато-розовой ткани до 1 см в диаметре - мелкоклеточная опухоль типа Аскина , лимфатические узлы с явлениями гиперплазии.

Иммуногистохимическое исследование препаратов с использованием реагентов фирмы “ DAKO ”: изучена экспрессия маркеров эпителиальной дифференцировки ( цитокератинов широкого спектра) АЕ 1 /АЕ3 – отрицательная реакция во всех препаратах. Общий лейкоцитарный антиген – отрицательная реакция в клетках опухоли и интенсивная в лейкоцитах паренхимы и стромы. SP -1 и ЭПА-1 (эмбриональный преальбумин ) – отрицательная реакция. Маркер глиальных клеток S -100 – положительная реакция приблизительно в 30% клеточных структур. Положительная реакция средней и слабой интенсивности на синаптофизин (маркер нейроэндокринных клеток) отмечена внутри примерно в 60% злокачественных элементов. Заключение: опухоль из мелких круглых клеток с признаками нейроэндокринной и гистиоидной дифференцировки

Диагноз: незрелая периферическая нейроэктодермальная опухоль грудной стенки с поражением тела грудины (опухоль Аскина ).

С 6 марта по май 1998 г. проведено 3 курса полихимиотерапии : суммарно винкристин 6 мг, циклофосфан 2,4 г, фарморубицин 340 мг, платидиам 150 мг. Переливалась кровь, плазма. Клинически отмечена положительная динамика, после первого курса химиотерапии опухоль уменьшилась на 1 см. При КТ размеры, форма и структура основной массы опухоли остались прежними. Однако по сравнению с данными предыдущего исследования экстраторакальный компонент образования существенно уменьшился в размерах.

24 июня 1998 г. выполнена резекция тела грудины, хрящевых отрезков 4-6 ребер с обеих сторон, пластика дефекта правосторонним кожно-мышечно-реберным торакодорзальным лоскутом. S -образным разрезом кожи от 3 ребра слева до реберной дуги справа, окаймляющим опухоль, рассечены кожа, подкожная клетчатка и мышцы. Произведена поднадхрящничная резекция хрящевых отрезков 2-6 ребер с обеих сторон. В области 2-го межреберья перевязаны внутригрудные сосуды. Внутригрудной компонент опухоли справа спаян с медиастинальной плеврой. Этот участок плевры резецирован. Средостенный компонент опухоли (без признаков инфильтрирующего роста) острым путем выделен с клетчаткой средостения. Резецированы межреберные мышцы 2-6 ребер с перевязкой межреберных сосудов. Дефект правой плевры ушит непрерывным швом. Плевральная полость дренирована двумя трубками. Больной повернут на левый бок. Справа выкроен торако-дорзальный кожно-мышечно-реберный лоскут на питающей ножке. Реберный фрагмент выделен из расщепленного 8 и 10 ребер. 9 ребро выделено поднадкостнично . Костно-мышечный дефект в области донорского лоскута ушит узловыми швамии с предварительной установкой дренажей. Фрагменты ребер донорского лоскута фиксированы проволокой к хрящевыми отрезками 3-5 ребер. Переднее средостение дренировано. Правая и левая реберные дуги фиксированы между собой атравматической нитью ( пролен ). Лоскут подшит отдельными узловыми швами к окружающим мышцам и коже.

Через 8 месяцев после операции рецидива и метастазов опухоли не обнаружено. Продолжает учебу в институте. Легочной недостаточности не отмечено. Косметический эффект хороший (рис. 3).

Диагностика НПНО трудна даже при использовании современных методов. Уже при обращении к врачу у 14-50% больных имеются отдаленные метастазы.

Рентгенологически обычно выявляется объемное образование грудной стенки, разрушающее ребра. Иногда НПНО проявляется медиастинальным образованием или в области позвоночника. В редких случаях очаг опухоли содержит обызвествление ( Askin 1979; Saifuddin A . et al . 1991)

Магнитно-резонансное исследование дает возможность получить на Т1-взвешенном изображении НПНО сигнал той же интенсивности, как и от мышц. Иногда видны участки кровоизлияний и некрозов. Большие опухоли выглядят как гетерогенные образования. НПНО небольших размеров обычно гомогенны . При контрастировании опухоли отмечается быстрое усиление контраста изображения ( Sabate J . M . et al .,1994).

Эхограф ия иногда выявляет кистозный компонент опухоли. Редко удается выявить участки обызвествления. При значительном распространении опухоли часто обнаруживается выпот в плевре.

При сцинтиграфии очаги НПНО накапливает 67 Ga и 201 Tl . В целях прослеживания эффекта лучевой и химиотерапии терапии более рационально использовать в качестве маркера 201 Tl ( Howman-Giles R. et al ., 1995).

Как правило, пункционную биопсию тонкой иглой приходится повторять в связи с недостаточным количеством материала или его неинформативностью . То же можно сказать и о трепан-биопсии . Даже открытая биопсия опухоли далеко не всегда позволяет уточнить морфологический диагноз. Во многих случаях гистологические препараты приходится посылать в крупные онкологические центры. Наиболее частый предположительный диагноз “ нейроэктодермальная опухоль карциноидного типа”.

Тем не менее, некоторые авторы имеют опыт цитологической диагностики НПНО. Цитологическая картина опухоли довольно подробно описана. Она мало отличается от клеточной структуры саркомы Юинга , а иногда и нейробластомы . Только иммуноцитохимический анализ и электронная микроскопия пунктата тонкой иглой дает возможность точно установить гистогенез опухоли ( Silverman J . F ., 1988; Kumar P . V ., 1993; R av insk y E . et al .,1997).

Макроскопическая картина НПНО не имеет специфических особенностей. Обычно выявляют мягкую беловато-серую опухоль 9-15 см в диаметре с очагами некроза. Как и при нейробластоме или саркоме Юинга для НПНО характерна высокая клеточность с относительно мономорфным рисунком из незрелых мелких круглых клеток, в основном без явных признаков нейродифференцировки . со скудной цитоплазмой и пузырьковидным гиперхромным ядром. Клетки образуют дольчатый рисунок среди фиброзно-сосудистой стромы в виде перегородок. Нередко клеточные скопления образуют плотные листки с альвеолярным рисунком и с полями некроза. Каждая из описанных структур повторяется в отдельных новообразованиях с разной частотой в зависимости от индивидуальных особенностей НПНО. Митозы встречаются с различной частотой. В отдельных участках препарата мелкие овальные злокачественные клетки располагаются радиально вокруг узких пространств, образуя розеткоподобные структуры.

Уточняющее иммуногистохимическое исследование обычно включает окраски на нейроэндокринные маркеры ( нейрон-специфическая енолаза , хромогранин и синаптофизин ) для исключения карциноидной опухоли. Иногда отмечается слабо положительная реакция на специфический маркер саркомы Юинга HPA -71. При этом характерно отсутствие кератина и других признаков эпителиального происхождения опухоли. Большинство клеток имеют полигональную форму. Равномерное распределение хроматина. Ядра - с 1-4 ядрышками (см. табл. № 1). В нашем наблюдении отмечено некоторое повышение уровня нейронспецифической енолазы , а клетки опухоли содержали синаптофизин (эт от маркер может содержать также карциноид ). Аналогичные данные получили и другие исследователи ( Wick M . R . et al .,1988).

На ультраструктурном уровне удается выявить анастомозирующие отростки цитоплазмы, могут определяться плотные нейросекреторные гранулы, нейротубулы и нейрофиламенты в хорошо выраженном аппарате Гольджи . Значительное количество рибосом и полирибосом . Митохондрии разного размера собираются у одного полюса клетки, грубый эндоплазматический ретикулум проявляется в небольшом количестве. Плотные гранулы достигают 300-500 нм в диаметре.

В первую очередь следует исключить рабдомиосаркому , опухоль Юинга , метастазы недифференцированной нейробластомы , злокачественную лимфому . Известно, что эктопическая нейробластома может локализоваться в грудной стенке. Особое внимание следует уделять исключению этой патологии при паравертебральном и медиастинальном расположении НПНО. С другой стороны описана изолированная первичная НПНО легкого ( Cevallaro Catalan R . L ., Murphy Th .,1997).

H . Jurgens et al .( 1988) пересмотрели препараты всех НПНО из 23 учреждений. НПНО подтверждена в 42 наблюдениях. В 24 из них пришлось изменить диагноз. Прежнее заключение: у 16 больных – опухоль Юинга , у 5 – нейробластома , у 2 – рабдомиосаркома , у 1 – лимфома . Приблизительно в 2/3 наблюдений в клетках НПНО определяется нейрон-специфическая енолаза и положительная ШИК-реакция. D . Schmidt et al .( 1991) нейроэпителиальное происхождение опухоли считали доказанным, если получена положительная реакция на два разных маркера или при наличии розеток Homer - Wright ’ a . В случае затруднений удобно использовать диагностические параметры из таблицы № 1.

Таблица № 1 Дифференциальная диагностика сарком грудной стенки из мелких круглых клеток

Семья Костенко Андрея проживает в Кыргызстане, маму зовут Виктория - девичья фамилия Абузова, отца зовут Вадим. Ни чего не предвещало беды, Андрей заканчивал школу на 5. В апреле он заболел ОРВи, а оказалось, что страшная болезнь маскировалась. Точный диагноз устанавливали почти 2 месяца и чуть не потеряли Андрея. За это время мама привезла Андрея в Москву на лечение. Расчитывала справиться и оплатить своими средствами всё лечение. Однако непомерная сумма более 7 000 000 рублей за весь курс лечения заставила её обращаться за помощью. Всю историю этого периода вы можете прочитать на нашем сайте Благотворительного Фонда "Здоровье-Детям".
На 27.06.2012 г. после проведенной первой ПХТ, произошла улучшение состояния здоровья Андрея, а именно несколько уменьшились боли в спине, костях, а периоды между подъемами температуры тела увеличились. К концу недели, в субботу, будет готов корсет для Андрея, тогда ему разрешат сидеть. Сейчас он должен находиться в положении лёжа и с 26.06.2012 может немножко передвигаться по больничной палате. Большая благодарность врачам и медицинскому персоналу, которые руководствуясь состоянием пациента, не имея точного диагноза, приступили к началу полихимиотерапии и тем самым остановили быстрое прогрессирование заболевания. Напоминаем, что всего немногим более двух месяцев болезни и неустановленного диагноза привело молодого человека на край жизни. Только 21 июня врачи установили точный диагноз - опухоль Аскина.

Краткое описание заболевания: Опухоль Аскина состоит из незрелых мелких раковых клеток, отличающихся высокой вирулентностью и способностью к инфильтрации. Наиболее типичные участки локализации опухоли Аскина — ребра, лопатки, грудная стенка, область малого таза, берцовые и бедренные кости. Разрушая кортикальный слой кости, опухоль быстро прорастает в окружающие ее мягкие ткани. Метастазы, в отличие от саркомы Юинга, способны распространяться не только в печени и других органах, но также проникать в сосуды и лимфатические узлы. Возможна инфильтрация в кости черепа, что в большинстве случаев приводит к летальному исходу. Если при саркоме Юинга пятилетняя выживаемость без возникновения рецидива болезни составляет порядка 70%, то при опухоли Аскина — не более 10%. Симптомокомплекс при нейроэктодемальных опухолях характеризуется быстрым и болезненным при пальпации ростом новообразования. Если на начальном этапе развития саркомы боли носят местный и периодический характер, как правило, усиливаясь по ночам, то впоследствии усиливаются и становятся общими, существенно снижая качество жизни больного. Другими характерными симптомами являются лихорадка, тяжелая интоксикация, бессонница на фоне общей анемии, потеря аппетита, снижение массы тела, кашель, одышка. Поражение центральной или вегетативной нервной системы дополняет комплекс нейрологическими симптомами, среди которых повышенная возбудимость, раздражительность, страх.
Имеющиеся на сегодняшний день методы диагностики нейроэктодермальных опухолей включают рентгенографию, гистологические исследования, биопсию, внутривенное контрастирование, компьютерную и магнитно-резонансную томографию, радиоизотопное сканирование. Эти и другие методы позволяют максимально точно определить первичную локализацию опухоли, обнаружить метастазы в мягких костных тканях, а также в лимфатических сосудах и ликворопроводящих путях. Магнитно-резонансная томография дает возможность наиболее подробно изучить мягкие ткани, костный и головной мозг. С помощью МРТ нередко удается выявить самые мелкие очаги нейроэктодермальных новообразований, что особенно важно для благоприятного прогноза заболевания.
Лечение при нейроэктодермальных опухолях, как и при других онкологических заболеваниях, основано на наиболее рациональных схемах лучевой и полихимиотерапии. Хирургическое вмешательство показано в любом случае, хотя больше половины из них оказываются неоперабельными из-за обширной диссеминации. Считается, что примитивная нейроэктодермальная опухоль, будучи незрелой, плохо поддается воздействию лучевой терапии, однако облучение общей дозой не менее 20-60 Гр в сочетании с тщательно подобранной химиотерапией — единственно возможный способ лечения детей. При костных новообразованиях воздействуют на пораженный участок. В химиотерапии применяют цитостатики, винкористин, актиномицин-Д, циклофосфамид, адриамицин.
Все применяющиеся на сегодняшний день методы лечения онкологических заболеваний даже если и способствуют выздоровлению, сопряжены с различными, в том числе тяжелыми, побочными эффектами, так как, убивая раковые клетки, лучевая и химиотерапия убивает и здоровые. Онкологи всего мира ищут способ, как сделать воздействие противораковой терапии точно направленным. До сего времени это им так и не удалось, однако недавно американскими учеными был найден вирус, который пролиферирует и паразитирует исключительно на измененных раковых клетках, не причиняя абсолютно никакого вреда клеткам здоровым.

Андрею проводят инфузионную, антимикробную терапию, заместительную терапию компонентами крови. Очень много требуется крови для замены, как ни у одного другого ребёнка в отделении. Мама Андрея обращалась к знакомым своих родственников для возможности сдать донорскую кровь. Эта кровь нужна для переливания и заместительной терапии Андрея. Желающие сдать донорскую кровь, могут связаться с Викторией Костенко по телефону: +7 909 996 60 37 и узнать, как возможно сдать кровь. Эта процедура проходит в два этапа: 1. вашу кровь возьмут на анализ; 2. забор донорской крови.

Андрею предстоит тяжелая борьба с болезнью. Он чувствует поддержку многих людей, которые звонят на телефон мамы и выражают своё сочувствие, а так же тех кто оказывает финансовую помощь в лечении. Жизненной необходимостью для выздоровления Андрея является сбор средств на его лечение. Его родители не могли даже себе представить те огромные суммы, необходимые на лечение таких редких заболеваний. От 25.06.2012 г. бухгалтерия Онкологического центра им. Блохина г. Москва расчитала предварительную стоимость Ⅰ этапа лечения Андрея, на 140 - 160 к/дней, при планируемых 5-ти курсах полихимиотерапии - эта сумма 2 824 250 рублей . Где стоимость лекарственных препаратов и расходных материалов может увеличиться в два раза, на 1 450 000 рублей .

Наш Фонд продолжает сбор средств на лечение Андрея Костенко и благодарит всех, кому не безразлична судьба Андрея. Мы призываем откликнуться всех добрых людей для помощи этому юноше и его родителям, попавшим в тяжелую ситуацию. Жизнь Андрея и его шансы на выздоровление, зависят от финансовой возможности оплатить медицинские услуги. Вы можете пожертвовать денежные средства используя платежные системы нашего сайта , перевести деньги через сбербанк распечатав бланк с нашего сайта и указав сумму и назначение платежа на лечение Костенко Андрея . Для людей не готовых пересылать средства в адрес фонда, мы скоро опубликуем расчетный счет, открытый на имя мамы Андрея в одном из московских банков. Так или и иначе все ваши деньги попадут по назначению - на оплату медицинских услуг Андрея Костенко .

Как вы считаете, в адрес кого лучше перечислять средства на лечение больного?

Читайте также: