Обязательное исследование при лейкозе тест

Врач-гематолог, доктор медицинских наук Сергей Семочкин про острый лимфобластный лейкоз

Врач-гематолог, профессор кафедры онкологии, гематологии и лучевой терапии РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России, доктор медицинских наук Сергей Семочкин рассказал: можно ли распознать острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) на ранней стадии и поставить диагноз по анализу крови; объяснил, как лечат ОЛЛ и кому показана трансплантация костного мозга (ТКМ).

Как правило, в анализе крови есть ярко выраженные показатели: изменены ростки кроветворения, количество лейкоцитов выходит за пределы нормы - может упасть ниже нормальных значений, а может стать запредельно огромным. Мне встречались пациенты, у которых количество лейкоцитов при норме от 4 до 9 тысяч повышалось до 200 тысяч на мкл. Тромбоциты тоже в ряде случаев очень сильно снижены, но главное – изменение количества лейкоцитов. Очень важным маркером является выход опухолевых клеток в кровь, когда в крови появляются незрелые ранние клетки, которые называют бластными. Если в анализе крови выявили бластные клетки, то это, скорее всего, либо острый лейкоз, либо миелодиспластический синдром.

Анализ крови с характерными изменениями - повод для немедленного вызова скорой помощи и госпитализации пациента в профильный стационар. При лечении детей и подростков у онкогематолога, как правило, есть один-два дня ни диагностику, лечение необходимо начинать, как можно раньше. В диагностику входит повторный анализ крови, затем – верификация диагноза, для которой проводят биопсию костного мозга. У маленьких детей ее проводят под общей анестезией, у взрослых - под местной. С помощь небольшой иглы делаю прокол грудины или подвздошной кости. У детей пункцию грудины не делают. Полученный образец костного мозга, который выглядит как обычная пробирка с кровью, отправят в лабораторию, где для подтверждения диагноза проведут целый спектр исследований. Главный критерий – увеличение количества бластных клеток. Только по внешнему виду и по количеству бластных клеток определить вариант лейкоза – невозможно. Еще в 1913 году установили, что есть лимфоидный, а есть миелоидный вариант лейкоза. Для верификации применяются специальные лабораторные методы: иммунологические и химические. Существует специальный прибор – проточный цитометр, с помощью которого определяют маркеры, характеризующие данный тип клеток. Для определения подвида острого лейкоза, применяют целый спектр генетических исследований, чтобы выйти на более целевую терапию у этих пациентов.

Истинную причину возникновения лейкоза у взрослых можно выявить только в 5% случаев, в 95% совершенно непонятно, что там к чему привело. У детей все несколько интересней.

Как возникает лейкоз? В генетическом материале клетки возникает некая первичная мутация, которая сама по себе далеко не всегда приводит к лейкозу. В дальнейшем к этой мутации присоединяются другие, и когда болезнь все же возникает, в клетке накоплено уже много молекулярных событий, сочетание которых привело возникновению заболевания. Пик острого лимфобластного лейкоза приходится на детей от двух до четырех лет, потом заболеваемость падает. Следующий пик приходится на 18-29 лет, потом снова спад. После 60 лет - опять небольшой рост.

У части детей раннего возраста прослеживается некая врожденная составляющая этой проблемы. Встречаются случаи ОЛЛ у плода или новорожденного, когда ребенок рождается уже с заболеванием, либо заболевает в течение первого года жизни. Исследования пуповинной крови показали, что у новорожденных встречаются лейкемические поломки, врожденные мутации, которые могут привести к возникновению лейкоза. И мутацию эту вызывает наследственный фактор, сработавший во время внутриутробного развития. По разным данным, общее количество таких младенцев составляет от 1 до 5%. Дальше многое зависит от инфекционной обстановки, сложившейся вокруг ребенка. Многочисленные инфекции, перенесенные в детстве, способствуют формированию нормальной иммунной системы, которая нейтрализует наследственный фактор.

Если говорить про экологические проблемы, то с ними четкой связи не выявлено.

В Хиросиме и Нагасаки повышенная заболеваемость держалась около 12 лет. После Чернобыля у многих пострадала щитовидная железа, но заболеваемость лейкозами не выросла. Все зависит от типа изотопов попавших в окружающую среду. В Фукусиме тоже этого не случилось, потому что концентрация радиоактивных веществ сильно разбавилась морской водой.

Вред ультрафиолета научно доказан только в отношении меланомы. Четкой связи с ОЛЛ нет. Своим бывшим пациентам мы не разрешаем посещать солярий и не рекомендуем загорать, потому что хотя связь и не доказана, совсем исключать этот фактор тоже нельзя.

Если говорить об СВЧ-излучении, домашние микроволновые печи абсолютно безопасны.

В отличие от острого миелоидного лейкоза, показаний к аллогенной (от донора) ТКМ меньше. Ее назначают пациентам, которые не достигли ремиссии в указанные протоколом сроки или имеют неблагоприятный цитогенетический вариант заболевания. В детской практике выздоравливают более 90% детей, и примерно 15-20% являются кандидатами для аллогенной ТКМ. У взрослых процент пациентов нуждающихся в трансплантации несколько выше, за счет того, что генетических операций высокого риска становится намного больше и ответ на стандартное лечение хуже. Когда мы обсуждали хронический миелолейкоз, там фигурировала филадельфийская хромосома - транслокация (9;22). При ОЛЛ это абсолютно негативный фактор прогноза. У детей такая мутация встречается меньше чем в 5% случаев, у людей старше 50-60 лет примерно половина В-линейных ОЛЛ будет с филадельфийской хромосомой. В отличие от хронического миелолейкоза, применение ингибиторов тирозинкиназы при остром лимфобластном лейкозе не столь успешно. Вот поэтому во взрослой практике ТКМ необходимо проводить примерно 30% пациентов. Возрастной порог для аллогенной ТКМ - в районе 55 лет, это разумно.

Если мы говорим про взрослых людей, то рецидивы случаются почти в 40% случаев. Бывают ранние рецидивы, которые случаются прямо на терапии. В таком случае необходимо менять лечение, делать его более интенсивным и тяжелым. В таких случаях, как правило, показана ТКМ. Поздний рецидив может случиться и через 20 лет. К сожалению мы не можем убрать причину, которая вызывает это заболевание - оно может вернуться.

Длительная химиотерапия нарушает фертильность, поэтому лучше провести криоконсервацию спермы/яйцеклетки, а еще лучше эмбриона - это более надежный способ. У мужчин, как правило, серьезно нарушается сперматогенез, но у женщин дело обстоит несколько лучше. Вероятность забеременеть и выносить здорового ребенка высока. Если прошло не менее пяти лет в ремиссии, никаких ограничений нет.

Скорее, нет. Это не такое частое явление, как при некоторых других заболеваниях, где беременность действительно может стать провоцирующим фактором.

Лимфобластный лейкоз – редкое заболевание, поэтому вероятность того, что он случится у ребенка, рожденного от родителей после ОЛЛ, крайне мала.

Представляется, что в основе лечения онкологических заболеваний в будущем станет активация собственного иммунитета. Нам необходимо настроить иммунную систему таким образом, чтобы она распознавала и убирала раковые клетки. Сейчас мы находимся на раннем этапе развития CAR-T-терапии, но через какое-то время технологии настолько усовершенствуются, что, скорее всего, она станет одним из основных методов терапии при целом ряде онкогематологических заболеваний. Суть метода заключается в том, что у пациента собирают его собственные Т-лимфоциты и отправляют в специальную лабораторию. Эта лаборатория может быть в другом городе, стране - не важно. В лаборатории эти Т-лимфоциты перепрограммируются: в них появляется информация об опухолевых клетках, присутствующих в организме пациента. После перепрограммирования Т-лимфоциты вводят обратно пациенту, она находят раковые клетки и возникает ремиссия. Основные проблемы – создать качественный процесс распознавания и разработать стандартные протоколы лечения.

Много вопросов возникает в понимания биологии заболевания, потому как каждый конкретный случай весьма индивидуален. Мы знакомы только с грубыми поломками, но каждая отдельная поломка провоцирует различное течение болезни. Мы уже сейчас можем полностью секвенировать геном опухолевой клетки и главное научиться понимать, что в патогенезе является ключевым и как на это можно воздействовать, тогда мы ближе подойдем к полному излечению болезни. За этим будущее.

Своевременное выявление такого заболевания, как рак крови поможет максимально продлить годы жизни человека. Диагностика лейкоза у взрослых и детей представляет собой совокупность большого количества исследовательских методик, что позволяет более точно определить характер развивающегося онкологического процесса и подобрать адекватный курс терапии.

Чтобы поставить диагноз «рак крови«, необходимо не только выявить наличие в организме человека аномальных клеток, свидетельствующих о развитии лейкозов, но и определить обширность опухолевого процесса, характер его протекания и степень поражения вторичными злокачественными очагами внутренних органов. Диагностика лейкозов проводится посредством совокупности определённых лабораторных и инструментальных исследований, дающих специалисту возможность дать объективную оценку состоянию организма.

Основными методами, с помощью которых с наибольшей точностью выявляется онкология, считаются исследования периферической крови, гистология костного мозга, лимфатических узлов и селезенки. Их результаты лучше всего отображают процесс кроветворения.

Проведение данных лабораторных исследований имеет свои особенности и требует определённой подготовки:

Анализ крови берут утром, натощак. Перед этим пациент должен в течение 2-3 дней не употреблять солёную, острую и жирную пищу, а также алкоголь. За 12 часов до процедуры необходимо исключение из рациона молока, кофе и крепкого чая.
Пункции (стернальная и трепанобиопсия) также берутся натощак, хотя лёгкий завтрак за 2-3 часа до забора биопсийного материала допустим. Перед проведением процедуры пациенту необходимо принять душ и сбрить в месте предполагаемого прокола волосы. Категорически недопустимо в один день с гистологическим исследованием проводить другие диагностические мероприятия или хирургические вмешательства, а также принимать кроворазжижающие препараты.

Стоит знать! В клинической практике иногда встречаются случаи отсутствия в лейкоцитарной формуле патологических изменений, хотя в костном мозге обнаруживаются преобразовавшиеся аномальные формы клеток. При таких, не совсем специфичных для рака крови результатах, пациенту всё равно ставят диагноз лейкоза, и назначают ряд дополнительных исследований.

Диагностика острой и хронической миелоидной лейкемии, какие показатели учитывают?

Чаще всего диагностика лейкоза миелоидной формы назначается пациентам после случайного обнаружения в анализе крови, сданном по поводу другого заболевания, определённых патологических изменений, не свойственных лимфолейкозам. Основными критериями, дающими гематоонкологу основание утверждать, что в кроветворных тканях пациента происходит развитие именно этой разновидности онкологического процесса, являются:

гипертромбоцитоз (переизбыток тромбоцитов);
наличие выраженных анемических изменений;
увеличение в формуле крови гранулоцитов (зернистых лейкоцитов, эозинофилов и базофилов).

В результатах, которые показывает гематологическая диагностика острого лейкоза миелобластного типа, всегда присутствует лейкемический провал. Это патологическое явление характеризуется практически полным отсутствием зрелых клеток крови и наличием большого количества промежуточных элементов и бластов, относящихся к миелоидному ростку.

При обнаружении таких патологических изменений пациентам дополнительно назначается миелограмма (диагностика лейкемии посредством изучения под микроскопом мазка кроветворной ткани, взятой из костного мозга). Подтверждением диагноза острого миелобластного лейкоза служит выявление на миелограмме гиперклеточного костного мозга, имеющего суженые ростки кроветворения. Диагностика хронического лейкоза проводится по тем же принципам и показывает такие же изменения в лейкоцитарной формуле, но с одним существенным отличием: при этом типе лейкемии всегда присутствует филадельфийская хромосома.

Диагностика острого и хронического лимфобластного лейкоза, показатели

Для подтверждения этого диагноза также необходимо получение результатов анализа крови и пункции костного мозга. Именно на них основывается диагностика лейкозов.

На развитие заболевания такого типа указывают следующие показатели:

в мазке крови выявляется большое количество аномальных лимфоцитов;
присутствует до 30% бластов, среди которых преобладают клетки крупных размеров и неправильной формы;
в результатах миелограммы специалист обнаруживает явное угнетение элементов, относящихся к тромбоцитарному, нейтрофильному и эритроидному росткам.

Такие диагностические критерии показывает диагностика острого лейкоза, имеющего более агрессивное течение. Переродившиеся клетки при этом типе заболевания появляются в периферической крови очень рано, поэтому выявление патологического процесса чаще всего происходит случайно, при проведении планового медицинского осмотра. При появлении у специалиста подозрений на развитие острого лимфобластного лейкоза пациенту экстренно назначают дополнительные исследования, способные подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз, т. к. тянуть с подбором протокола лечения при этой скоротечной форме онкологического процесса нельзя.

Диагностика хронического лейкоза также основывается на клиническом анализе крови и пункции костного мозга. Результаты этих исследований, хотя в основных чертах и сходны с показателями острой лейкемии, всё-таки имеют некоторые отличия, позволяющие гематоонкологу поставить правильный диагноз. Основным считается повышенное содержание в крови созревших, но подвергнувшихся аномальному перерождению лимфоцитов, и их разрушенные аналоги, клетки Боткина-Гумбрехта.

Лабораторная диагностика лейкозов, анализы крови — подробные показатели исследований

Правильно подобранная диагностика лейкоза позволяет опытному специалисту подтвердить опасный диагноз на самой ранней стадии. Основное значение при установлении рака крови до появления симптомов заболевания отводится картине крови, а именно количественному составу здоровых и повреждённых тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов. Такое исследование обязательно проводят при острой и хронической форме лейкоза. Диагностика лейкоза по анализу крови проводится с помощью нескольких исследований. В первую очередь пациенту назначают общий анализ крови. Показатели этой разновидности гематологической диагностики дают специалисту основание утверждать, какой тип онкологии развивается в кроветворных органах.

Результаты анализов при острой и хронической формах лейкемии:

ТИП ЛЕЙКОЗА	ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ	ХРОНИЧЕСКИЙ ЛЕЙКОЗ	НОРМА
Эритроциты	2,6 х 1012/л	4,0 • 1012/л	3,7 – 5,1 х1012/л
Гемоглобин, г/л	90	120	120 — 160
Цветовой показатель	1,0	0,95	0,9 — 01,1
Лейкоциты	100 х 109/л	от 10,0 до 150,0 х 109/л	4 – 9 х 109
Тромбоциты	150 х 109/л	100,0 х 109/л	180 – 320х109/л
Лимфоциты	16%	72%	23-42%
СОЭ, мм/ч	30 — 40	25 — 30	15

Такие показатели крови соответствуют лимфоидным формам заболевания. При миелоидном типе патологического состояния они практически полностью идентичны, с одним существенным отличием – в гемограмме присутствуют незрелые клетки крови миелоидной линии (миелобласты, промиелоциты, миелоциты). При остром миелоидном лейкозе отмечается отсутствие их промежуточных форм, свидетельствующее о наличии лейкемического провала, а при хронической разновидности патологии присутствуют все бласты, относящиеся к миелоидному ростку.

Помимо гематограммы проводится цитохимическая диагностика лейкозов, выявляющая цитоплазматические включения и ферменты, характерные для различных типов гематобластов, наличие хромосомных аномалий. По результатам такого исследования крови специалист может спрогнозировать дальнейшее течение онкопатологии. Также большое значение отводится иммунофенотипированию бластных клеток. Благодаря этому методу, позволяющему выявить CD-онкомаркеры, более точно дифференцируют лимфобластный и миелобластный лейкоз.

Инструментальная диагностика лейкозов, какая она?

Какой бы тип лейкоза ни предполагался гематоонкологом, для уточнения диагноза выполняется не только расширенная диагностика лейкемии, но и обязательные инструментальные исследования, позволяющие визуализировать опухоль кроветворной ткани и патологические изменения, произошедшие в других органах.

Такая диагностика лейкозов считается дополнительной, или уточняющей, и состоит из следующих диагностических исследований:

КТ селезенки, печени и, в случае наличия неврологических симптомов, головного мозга. Данное исследование имеет высокую степень информативности и позволяет определить обширность первичного злокачественного очага, а также наличие метастазов в перечисленных органах.
Рентгенография грудной клетки. Наиболее популярный и общедоступный метод визуального исследования при онкологии. С помощью рентгена легко выявляются вторичные злокачественные процессы в лёгких и бронхах.
УЗИ брюшной полости. С помощью данной инструментальной методики возможно обнаружение атипичных клеток в паренхиматозных органах малого таза и степень увеличения лимфоузлов забрюшинного пространства и брюшной полости.

Диагностика лейкоза, проведённая с помощью данных инструментальных методик, позволяет поставить правильный диагноз, спрогнозировать дальнейшее течение недуга и подобрать в каждом конкретном случае адекватный курс терапии, позволяющий приостановить онкологический процесс и продлить жизнь онкологического больного на максимально длительный срок.

Дифференциальная диагностика: дополнительные исследования лейкозов

Вышеперечисленные результаты исследований, назначаемых при раке крови, могут свидетельствовать не только об онкологии такого типа, но и о ряде других заболеваний поэтому для их исключения, необходима дифференциальная диагностика. Только она позволит специалисту выявить истинную причину, спровоцировавшую появление патологических изменений в кроветворных тканях, лимфатических узлах и периферической крови.

Такая дополнительная диагностика лейкозов позволяет отделить их от следующих заболеваний, имеющих сходные клинические и гистологические признаки:

Инфекционный мононуклеоз. При этой разновидности недуга происходит увеличение селезёнки, появляется лихорадка, а в крови присутствуют изменённые лимфоциты, напоминающие своей формой бласты. Но эти показатели, характерные для лейкемии, появляются на фоне некоторых, характерных только для мононуклеоза, признаков, к которым относится кардиопатия и желтуха.
СПИД. Среди признаков, сопровождающих ВИЧ-инфекцию, лейкоз напоминает лимфаденопатия. Для точной постановки диагноза необходимо обнаружение в крови маркеров, соответствующих той или иной патологии.
Анемия апластического типа. Для заболевания характерна и замещение кроветворных тканей, находящихся в костном мозге жировыми. Отличительным признаком апластической анемии является отсутствие в крови бластов.

Напоминают лейкоз и некоторые воспалительные процессы, но изменившиеся в случае их развития показатели крови быстро приходят в норму после проведения курса соответствующей терапии.

Вариант -1.

1. Основная причина острого лейкоза
1)бактериальная инфекция
2)гиподинамия
3)стрессы
4)хромосомные нарушения

2. Стернальная пункция проводится при диагностике
1)инфаркта миокарда
2)лейкоза
3)пневмонии
4)цирроза печени

3. При лейкозе наблюдаются синдромы
1)болевой, дизурический
2)гипертонический, нефротический
3)гиперпластический, геморрагический
4)болевой, диспептический

4. Гиперлейкоцитоз до 200х109/л наблюдается при
1)лейкозе
2)пиелонефрите
3)пневмонии
4)ревматизме

6. При хроническом лимфолейкозе происходит увеличение
1)печени, селезенки, сердца
2)печени, селезенки, лимфатических узлов
3)селезенки, сердца, почек
4)селезенки, сердца, щитовидной железы

7. При лечении лейкозов применяют
1)антибиотики, витамины
2)диуретики, сульфаниламиды
3)нитрофураны, аналгетики
4)цитостатики, глюкокортикостероиды

8. Растение, алкалоид которого обладает цитостатическим действием
1)алтей
2)барбарис
3)барвинок
4)василек

9. Лекарственный препарат растительного происхождения, обладающий цитостатическим действием
1)азатиоприн
2)берберин
3)винбластин
4)циклофосфан

10. Антибиотик, обладающий цитостатическим действием
1)ампицилин
2)пенициллин
3)рубомицин
4)тетрациклин

Вариант - 2.

1. Если у больного имеются анемия, тромбоцитопения, бластоз в периферической крови, то следует думать:

2) Об апластической анемии

3) Об остром лейкозе

4) О В-12 дефицитной анемии

2. Для какого варианта острого лейкоза характерно раннее возникновение ДВС-синдрома?

1)острый лимфобластный лейкоз

2)острый промиелоцитарный лейкоз

3)острый монобластный лейкоз

3.Что является критерием полной клинико-гематологической ремиссии при остром лейкозе?

1) Количество бластов в стернальном пунктате менее 5%

2) Количество бластов в стернальном пунктате менее 2%

4.В какой стадии острого лейкоза применяется цитостатическая терапия в фазе консолидации?

3) развернутая стадия

4) терминальная стадия

5. В каких органах могут появляться лейкозные инфильтраты при остром лейкозе?

6. Миелограмма при остром лейкозе характеризуется
1. редукцией эритропоэза
2. гиперклеточностью
3. бластозом
4 уменьшением количества мегакариоцитов
5. увеличением количества мегакариоцитов

7. Ионизирующая радиация имеет основное причинное значение при:

4)остром миелобластном лейкозе;

8. Классификация лейкозов основана на:

1)клинической картине заболевания;

3)степени зрелости клеточного субстрата заболевания;

4)продолжительности жизни больного;

5)эффективности проводимой терапии.

9. При подозрении на острый лейкоз необходимо выполнить:

5)УЗИ печени и селезенки.

10.В основе подразделения лейкозов на острые и хронические лежит:

1)характер течения заболевания;

3)степень угнетения нормальных ростков кроветворения;

4)степень анаплазии элементов кроветворной ткани;

Вариант 1

Вариант 2

Задача – 1.

У больного 25 лет в течение 2-х недель повышение температуры тела до 38 0 С, кровоточивость десен, боли в горле при глотании. При осмотре: бледность кожи и слизистых, петехиальная геморрагическая сыпь на коже нижних конечностей. Пальпируется селезенка на 3 см из подреберья. В зеве язвы, покрытые фибринозным налетом.

В анализе крови: эр. - 2,2х10 9 /л, Нв - 79 г/л, тромб. - 22,0х10 9 /л, лейк. - 30,0х10/л, бластные клетки - 62%, сегм. - 24%, лимф. - 12%, мон. - 2%, СОЭ - 51 мм/час.

Задание:

1. Ваш предположительный диагноз.

2. Какие мероприятия необходимы для его уточнения. Какие вы ожидаете изменения при проведении этих исследований.

3. Какие этапы лечения необходимо провести больному.

Задача 2

Фельдшер вызван на дом к больной С., 25 лет, которая жалуется на боль в горле, костях, резкую слабость, головную боль, повышение температуры до 40 градусов, носовое кровотечение. Заболела неделю назад.
Объективно: температура 39,5С. Общее состояние тяжелое. Кожа горячая при пальпации, на груди и конечностях имеются мелкоточечные кровоизлияния. Изо рта гнилостный запах. Язык обложен темным налетом. Миндалины увеличены. Имеется гнойное наложение. Отмечается болезненность плоских костей при поколачивании. Дыхание везикулярное. Перкуторный звук легочный. ЧДД 26 в мин. Тоны сердца приглушены, ритмичные. ЧСС 120 в мин. АД 100/70 мм рт.ст. Живот мягкий, слабоболезненный. Печень на 3 см ниже реберной дуги, селезенка пальпируется у края реберной дуги.

Задания
1. Сформулируйте и обоснуйте предположительный диагноз.
2. Назовите необходимые дополнительные исследования.
3. Перечислите возможные осложнения.
4. Определите Вашу тактику в отношении пациента, расскажите о принципах лечения, прогнозе и профилактике заболевания.
5. Продемонстрируйте технику в/м инъекций .

ЗАДАЧА - 3.

1. Ваш предположительный диагноз.

3. Какие этапы лечения необходимо провести больному.

Задача 4

Пациент 19 лет жалуется на носовое кровотечение, вялость, повышение температуры, боль в нижних конечностях. Общее состояние ребенка тяжелое. Бледный, вспотевший, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия. На коже конечностей, туловища наблюдается геморрагическая сыпь в виде одиночных несимметричных, полихромных, полиморфных экхимозов. В анализе крови: эр.- 2,9х1012 /л, Нв-68 г/л, тр.- 25х109 /л, лейк.-128х109 /л, бласты - 34%, сегмент. -42%,лимф.-17%, мон.-7%, СОЭ - 58 мм/час

1.Ваш предположительный диагноз.

2.Какие мероприятия необходимы для его уточнения. Какие вы ожидаете изменения при проведении этих исследований.

3.Какие этапы лечения необходимо провести больному.

Задача №5.

Больной умер при явлениях острого нарушения мозгового кровообращения. На вскрытии трупа было обнаружены некротическая ангина, обширное кровоизлияние в правой теменно-височной области, множественные петехиальные кровоизлияния на коже, слизистых и серозных оболочках. Отмечено умеренное увеличение печени и селезёнки. Костный мозг плоских и трубчатых костей был красным, сочным с участками серого цвета.

1. Диагностируйте болезнь.

2. Какие исследования необходимо провести для уточнения типа болезни?

3. Что стало причиной кровоизлияния в головной мозг?

Дата добавления: 2018-08-06 ; просмотров: 7056 ;

Изменения в периферической крови. Ценную информацию при всех ге-мобластозах в первую очередь даёт цитоморфологическое изучение клеток периферической крови. При остром лейкозе всем элементам кроветворения свойственны глубокие патологические изменения. В большинстве случаев острого лейкоза развивается анемия. Анемия носит нормохром-ный, гиперхромный, реже гипохромный характер и углубляется по мере прогрессирования заболевания (концентрация Hb снижается до 60-20 г/л, количество эритроцитов — 1,5-1,0х10 12 /л). Другой характерный признак острого лейкоза — тромбоцитопения (часто ниже критического уровня). На протяжении заболевания и под влиянием лечения содержание тромбоцитов подвергается циклическим колебаниям: в начале болезни оно нередко нормальное, при обострении и прогрессировании уменьшается, в период ремиссии возрастает. Общее количество лейкоцитов колеблется в широких пределах — от лейкопении до 100-300х10 9 /л (более высокие показатели фиксируют редко). Лейкоцитоз в момент первичной диагностики острого лейкоза наблюдают менее чем в трети случаев, обычно он сопровождается высоким содержанием бластных клеток [Владимирская Е.Б. и др., 1998]. Значительно чаще при первичном исследовании крови количество лейкоцитов бывает нормальным или обнаруживают лейкопению с относительным лимфоцитозом. Обычно среди лимфоидных элементов можно выявить бластные клетки, однако возможны случаи, когда типичные бластные клетки в крови отсутствуют. Лейкопенические формы составляют 40-50% всех случаев острого лейкоза, при этом количество ней-трофилов может уменьшаться до катастрофического уровня (0,2-0,3х10 9 /л). Развитие цитопений (гранулоцитопения, анемия, тромбоцитопения) при остром лейкозе является следствием присущего этому заболеванию угнетению нормального кроветворения. Определённое значение в возникновении цитопений имеет и аутоиммунный цитолитический механизм, который может осложнять течение любого лейкоза.

Начавшись как лейкопенический, острый лейкоз чаще сохраняет эту тенденцию на протяжении всего заболевания. Иногда наблюдают смену лейкопении лейкоцитозом (у нелеченых больных по мере прогрессиро-вания процесса), и наоборот (например, под влиянием цитостатической терапии). Для острого лейкоза характерно так называемое лейкемическое зияние: отсутствие переходных элементов между клетками, составляющими морфологический субстрат болезни, и зрелыми лейкоцитами.

Лейкоз, при котором в периферической крови выявляют патологические бластные клетки называют лейкемическим, а лейкоз (или фазу лейкоза) с отсутствием бластных клеток в крови — алейкемическим.

Изменения в красном костном мозге. Исследование красного костного мозга — обязательное исследование в диагностике острого лейкоза, в том числе и в тех случаях, когда диагноз острого лейкоза не вызывает сомнения уже после исследования периферической крови [Владимирская Е.Б. и др., 1998]. Это обусловлено основным правилом онкологии — только изучение субстрата опухоли даёт основание для постановки диагноза.

В красном костном мозге в период манифестации острого лейкоза обычно преобладают бластные формы (более 60%), как правило, отмечают резкое угнетение эритроцитарного ростка и уменьшение количества мегака-риоцитов с дегенеративным сдвигом в мегакариоцитограмме.

Диагностика цитопенических форм лейкоза затруднительна, так как картина крови часто напоминает таковую при апластической анемии и аграну-лоцитозе: анемия, лейкопения (гранулоцитопения и относительный лим-фоцитоз). Костномозговая пункция обычно решает вопросы диагностики. Исключение составляет М7 (мегакариобластный) вариант острого лейкоза, при котором выраженное развитие фиброза костного мозга не позволяет получать полноценный пунктат (клеточность низкая, существенная примесь периферической крови). Важный диагностический метод при данной форме острого лейкоза — трепанобиопсия кости. Гистологическое исследование срезов кости позволяет установить выраженную бластную гиперплазию красного костного мозга.

Диагноз острого лейкоза может быть поставлен в следующих случаях.

■ Бластные клетки составляют не менее 30% среди всех клеточных элементов красного костного мозга;

■ При преобладании в костном мозге эритрокариоцитов (более 50%) бласты составляют не менее 30% среди неэритроидных клеток (при остром эритромиелозе).

■ В костном мозге преобладают морфологически характерные гипергранулярные атипичные промиелоциты (острый промиелоцитарный лейкоз).

В других, более редких, случаях обнаружение 5-30% миелоидных бластов среди всех клеток костного мозга позволяет говорить о диагнозе миелодис-пластического синдрома, а именно о рефрактерной анемии с увеличенным содержанием бластов (ранее эта форма миелодиспластического синдрома называлась малопроцентным острым лейкозом). При установлении лимфоид-ной природы бластных клеток приходится исключать злокачественную лим-фому в стадии генерализации. В настоящее время используют ФАБ-класси-фикацию миелодиспластического синдрома, которая приведена в табл..

Таблица ФАБ-классификация миелодиспластического синдрома [Jonts S.L., 2000]

Форма миелодиспластического синдрома

Анемия с количеством бластов в периферической

Читайте также: