Низкозлокачественная опухоль что это такое

Злокачественная опухоль – это автономный патологический прогрессирующий процесс, не предусмотренный планом строения и функционирования организма и представляющий собой бесконтрольное размножение клеток, отличающихся способностью к колонизации окружающих тканей и метастазированию.

Для злокачественного новообразования характерен атипизм, то есть утрата характеристик нормальных тканей. Атипизм отмечается на различных уровнях: биохимическом (измененные обменные процессы), антигенном (своеобразный набор антигенов, не свойственный нормальным клеткам и тканям), морфологическом (характерная структура) и т. д.

Ежегодно в мире злокачественные новообразования диагностируются более чем у 10 миллионов человек; в структуре смертности данные заболевания располагаются на втором месте после сердечно-сосудистой патологии. Наиболее часто встречающаяся форма злокачественных опухолей – рак легких, за ним следует рак молочной железы.

В России ежегодная заболеваемость составляет приблизительно 500 тысяч человек, на диспансерном учете по поводу новообразований злокачественного характера находится около 3 миллионов пациентов (приблизительно 2% населения). В последние десятилетия отмечается явная тенденция к росту числа онкологических заболеваний.

Причины и факторы риска

Существует несколько теорий относительно причин и механизмов развития злокачественных опухолей:

  • физико-химическая (теория Вирхова);
  • дизонтогенетическая (Конгейма);
  • вирусно-генетическая (Зильбера);
  • иммунологическая (Бернета);
  • полиэтиологическая (Петрова).

Физико-химическая теория объясняет развитие злокачественных опухолей как следствие воздействия на организм различных экзо- и эндогенных канцерогенов, систематического травмирования. Наибольшей канцерогенной активностью обладают агрессивные химические вещества, ионизирующее излучение, некоторые продукты собственного метаболизма (метаболиты триптофана и тирозина), ультрафиолетовое излучение, компоненты табачного дыма, афлатоксины и т. д. Воздействие перечисленных веществ на клетку в определенных дозах приводит к повреждению ее генетического аппарата и злокачественному перерождению. Возможно развитие злокачественных опухолей в местах постоянного трения, привычной травматизации.

Вирусно-генетическая теория главенствующую роль в развитии опухолей отводит воздействию онкогенных вирусов, к которым относят, например, вирусы герпеса (в том числе Эпштейна – Барра), папилломавирусы, вирусы гепатитов, иммунодефицита человека, вирус Т-клеточного лейкоза и др. После попадания вирусной частицы внутрь нормальной клетки происходит объединение их генетических аппаратов. Клетка-хозяин начинает функционировать как сборщик компонентов вируса, продуцируя элементы, необходимые для его жизнедеятельности. В этот момент зачастую происходит злокачественное перерождение нормальных клеток организма, запускается неконтролируемая клеточная пролиферация; наличие вируса перестает играть решающую роль в канцерогенезе, и процесс становится необратимым.

Иммунологическая теория Бернета провокатором формирования злокачественных опухолей называет сбой функционирования иммунной системы (повреждение иммунологического надзора), при котором она теряет способность распознавать и уничтожать измененные атипичные клетки, что приводит к их бурному бесконтрольному росту.

Полиэтиологический подход к объяснению развития злокачественных опухолей предполагает сочетанное воздействие на нормальные структуры организма множества провоцирующих факторов, что ведет к их повреждению и дальнейшему перерождению.

В результате провоцирующих воздействий развивается недостаточность естественной системы противораковой защиты, функционирование которой обеспечивается следующими компонентами:

  • антиканцерогенный механизм, ответственный за обезвреживание потенциально опасных агентов;
  • антитрансформационный механизм, предотвращающий злокачественное перерождение нормальных клеток и тканей;
  • антицеллюлярный механизм, заключающийся в своевременном удалении злокачественных клеток и нормальных клеток организма, претерпевших озлокачествление.

В результате повреждения системы противоопухолевой защиты или чрезмерного воздействия провоцирующих факторов формируются злокачественные новообразования.

Формы заболевания

В зависимости от тканей, из которых происходит опухоль, выделяют такие формы злокачественных новообразований:

  • эпителиальные органонеспецифические (в местах нетипичной локализации эпителиальной ткани);
  • эпителиальные органоспецифические (экзо- и эндокринные железы, покровы тела);
  • мезенхимальные;
  • меланинобразующей ткани;
  • нервной системы и оболочек головного и спинного мозга;
  • кроветворной и лимфатической тканей (гемобластозы);
  • образованные из зародышевых тканей.

Злокачественные новообразования оказывают на организм множественное воздействие – как местное, так и системное.

Виды опухолей в соответствии с типами исходных клеток:

  • карцинома (собственно рак) – эпителиоциты;
  • меланома – меланоциты;
  • саркома – клетки соединительной ткани;
  • лейкоз – кровеобразующие клетки костного мозга;
  • лимфома – лимфатические клетки;
  • тератома – гоноциты;
  • глиома – клетки нейроглии;
  • хориокарцинома – клетки трофобласта.

Виды собственно рака (карциномы) выделяются в зависимости от разновидности эпителиальной ткани, из которой он происходит, и особенностей строения:

  • плоскоклеточный (без ороговевания, с ороговеванием);
  • аденокарцинома;
  • рак на месте (in situ);
  • солидный (трабекулярный);
  • фиброзный;
  • медуллярный;
  • слизистый;
  • мелкоклеточный.

По морфологическим признакам:

  • дифференцированный рак (медленно прогрессирующий, метастазирование развивается медленно);
  • недифференцированный (быстро эволюционирует, дает распространенные метастазы).

По количеству патологических очагов новообразования могут быть уни- и мультицентрическими (один или несколько первичных очагов соответственно).

В зависимости от особенностей роста в просветах органов злокачественные опухоли бывают:

  • экспансивными (экзофитный рост), когда новообразование растет в просвет органа;
  • инфильтрирующими (эндофитный рост) – в этом случае опухоль прорастает в стенку органа или окружающие ткани.

Степени

Степень развития основного очага обозначается как Т (tumor) с соответствующим индексом:

  • Тis или Т0 – так называемый рак in situ (рак на месте), когда измененные клетки располагаются внутриэпителиально, не прорастая в подлежащие ткани;
  • Т1–4 – степень развития злокачественной опухоли, от минимально выраженной (Т1) до максимальной (Т4) соответственно.


Вовлеченность в патологический процесс регионарных лимфоузлов (местное метастазирование) обозначается как N (nodulus):

  • Nx – обследование близлежащих лимфатических узлов не проводилось;
  • N0 – при обследовании регионарных лимфоузлов изменений не выявлено;
  • N1 – в ходе исследования подтверждено метастазирование в близлежащие лимфоузлы.

Наличие метастазов – М (metastasis) – свидетельствует о вовлечении прочих органов, поражении близлежащих тканей и отдаленных лимфоузлов:

  • Мx – выявление отдаленных метастазов не проводилось;
  • М0 – отдаленные метастазы не выявлены;
  • М1 – подтверждено отдаленное метастазирование.

Симптомы

Злокачественные новообразования оказывают на организм множественное воздействие – как местное, так и системное. Местные негативные последствия заключаются в сдавлении прилежащих тканевых структур, сосудистых и нервных стволов, лимфатических узлов разрастающейся опухолью. Системное воздействие проявляется общей интоксикацией продуктами распада, истощением ресурсов организма вплоть до кахексии, нарушением всех видов обмена.

Местные признаки, нередко свидетельствующие о наличии злокачественной опухоли, разнообразны и варьируют в зависимости от заинтересованного органа:

  • необычная несимметричная припухлость, уплотнение;
  • кровотечения;
  • кашель;
  • кровохарканье;
  • диспепсические расстройства;
  • осиплость голоса;
  • систематические боли;
  • спонтанное увеличение размера и окраски родинок, родимых пятен; и т. д.

Общие неспецифические признаки:

Диагностика

Для диагностики злокачественных опухолей и выявления местного и отдаленного метастазирования используется весь спектр методов исследования – в зависимости от предполагаемой локализации новообразования (лабораторные анализы, рентгенографические и ультразвуковые исследования, компьютерная и магнитно-резонансная томографии, эндоскопические методы и т. д.).

Окончательный диагноз устанавливается после проведения биопсии – забора клеток или фрагмента тканей – с последующим гистологическим или цитологическим исследованием полученного материала. О злокачественном процессе говорит наличие атипичных клеток в исследуемом образце.

Ежегодно в мире злокачественные новообразования диагностируются более чем у 10 миллионов человек; в структуре смертности данные заболевания располагаются на втором месте после сердечно-сосудистой патологии.

Лечение

Тактика лечения злокачественной опухоли определяется в зависимости от ее расположения, размера, степени злокачественности, наличия метастазов, вовлечения прочих органов и тканей и других критериев.

Консервативные методы терапии:

  • химиотерапевтическое воздействие (медикаментозное подавление неконтролируемого размножения злокачественных клеток или их прямое уничтожение, уничтожение микрометастазов);
  • иммуностимуляция;
  • радиолечение (воздействие на опухоль рентгеновскими и γ-лучами);
  • криотерапия (влияние на атипичные клетки низкими температурами);
  • фотодинамическая терапия;
  • экспериментальные методы воздействия, для оценки которых не собрана достаточная доказательная база.

В ряде случаев, помимо указанных методов воздействия, показано хирургическое иссечение злокачественной опухоли с близлежащими тканями, лимфатических узлов, оперативное удаление отдаленных метастазов.

Если пациент находится на терминальной стадии заболевания, назначается так называемое паллиативное лечение – терапия, направленная на уменьшение страданий неизлечимого пациента (например, наркотические анальгетики, снотворные препараты).

Возможные осложнения и последствия

Осложнениями злокачественных опухолей могут быть:

  • кровотечения;
  • прорастания в соседние органы с их повреждением;
  • бесконтрольное бурное прогрессирование;
  • метастазирование;
  • рецидивирование;
  • летальный исход.

Прогноз

Прогноз для пациентов, являющихся носителями злокачественных опухолей, зависит от множества факторов:

  • локализации патологического процесса;
  • возраста пациента;
  • стадии;
  • наличия метастазов;
  • строения и формы роста опухоли;
  • объема и способа оперативного вмешательства.

В последние десятилетия отмечается явная тенденция к росту числа онкологических заболеваний.

Профилактика

Профилактические мероприятия состоят в следующем:

  1. Устранение или минимизация контакта с канцерогенами.
  2. Периодические профилактические осмотры с выявлением онкомаркеров.
  3. Модификация образа жизни.

Видео с YouTube по теме статьи:

Опухоли низкой злокачественности обнаруживают чаще, обычно у детей. В большинстве случаев они бывают инкапсулированными и мягкими при пальпации. Лечение - удаление опухоли с сохранением ветвей лицевого нерва, не вовлечённых в процесс. При адекватном лечении опухолей низкой злокачественности 5-летняя выживаемость - 95%.

Высокозлокачественные опухоли крайне агрессивны, не имеют капсулы, на большом протяжении поражают железу. Радикальное лечение включает полное удаление железы вместе с лицевым нервом и радикальную шейную лимфаденэктомию. Шейную лимфаденэктомию (операцию Крайла) или фасциально-футлярную лимфаденэктомию выполняют даже при отсутствии пальпируемых лимфатических узлов, поскольку частота микроскопических метастазов очень велика. Операцию обычно дополняют послеоперационной лучевой терапией. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость - 42%.

Смешанные злокачественные опухоли. По частоте смешанные злокачественные опухоли стоят на 2-м месте среди злокачественных опухолей околоушной железы, их доля составляет 8%. Лечение - тотальная паротидэктомия. При пальпируемых лимфатических узлах и высокозлокачественных опухолях также выполняют шейную лимфаденэктомию. Плоскоклеточная карцинома редко поражает околоушную железу. При пальпации она очень плотная. Её обычно сопровождают боли и паралич лицевого нерва. Необходимо дифференцировать это поражение от метастазов другой первичной опухоли головы или шеи. Лечение- тотальная паротидэктомия с шейной лимфаденэктомией. 5-летняя выживаемость составляет 20%.

  • Мукоэпидермоидная опухоль

Составляет 10,2%. Чаще выявляется у женщин в возрасте 40-60 лет. В 50% наблюдений встречается доброкачественное течение опухоли. Преобладает поражение околоушных слюнных желез. Клинически очень похожа на полиморфную аденому: имеет плотно-эластическую консистенцию, медленный рост. Отличия: небольшой отек и фиксация кожи над опухолью, некоторое ограничение подвижности, отсутствие четкой границы. Злокачественные формы (50%) характеризуются болями, неподвижностью опухоли, плотностью. Иногда возникают очаги размягчения. После травмы возможно изъязвление. Бывают свищи с отделяемым, напоминающим густой гной. У 25% больных встречаются метастазы. Злокачественные варианты опухоли радиочувствительны. После лечения часто возникают рецидивы. На разрезе - ткань гомогенной структуры серовато-белого цвета с полостями, заполнеными чаще всего гноем.


  • Цилиндрома

Встречается в 9,7%, по другим данным - в 13,1% наблюдений. Аденокистозные карциномы чаще поражают малые слюнные железы, но бывают и в околоушной слюнной железе. Одинаково часто встречается у лиц обоего пола. Клиника очень вариабельна и зависит, в частности, от локализации опухоли. У некоторых больных протекает как полиморфная аденома. Отличительные признаки: боли, парез или паралич лицевого нерва, малая подвижность опухолевого узла. Поверхность бугристая. Имеется псевдокапсула. Рост инфильтративный. На разрезе неотличима от саркомы. Регионарное метастазирование - в 8-9%. У 40-45% больных отдаленное метастазирование осуществляется гематогенным путем в легкие, кости скелета. Опухоль склонна к рецидивам.

  • Карциномы

Встречаются в 12-17% наблюдений. По морфологическим вариантам различают: плоскоклеточный рак (эпидермоидная карцинома), аденокарцинома и недифференцированный рак. В 21% случаев возникает в результате малигнизации доброкачественной опухоли. Чаще болеют женщины старше 40 лет. Примерно 2/3 опухолей поражают большие слюнные железы. Анамнез, как правило, короткий из-за быстрого роста опухоли. Новообразование плотно, безболезненно, имеет нечеткие границы. В начальном периоде узел может быть подвижным, особенно при поверхностном расположении. Вследствие инфильтрации окружающих тканей подвижность постепенно теряется. Опухоль может спаиваться с кожей, и тогда она приобретает красноватый цвет. Присоединяются боли, явления пареза лицевого нерва. В запущенных случаях поражаются близлежащие мышцы и кости, причем при вовлечении в опухолевый процесс жевательных мышц возникает контрактура. Метастазирование в регионарные лимфоузлы бывает у 40-50% больных. Иногда метастатические узлы увеличиваются в размерах быстрее первичной опухоли. Отдаленные метастазы возникают в легких, костях скелета. Макроскопически на разрезе опухолевый узел имеет однородный или слоистый рисунок, множественные мелкие или одиночные крупные кисты. Опухоль без четких границ переходит в здоровую ткань.

  • Саркомы

Встречаются в слюнных железах достаточно редко - 0,4- 3,3%. Источниками опухолевого роста являются гладкие и поперечно-полосатые мышцы, элементы стромы слюнных желез, сосуды. Микроскопические разновидности сарком: рабдомиосаркомы, ретикулосаркомы, лимфосаркомы, хондросаркомы, гемангиоперицитомы, веретеноклеточные саркомы.

Клиника во многом определяется вариантом гистологического строения. Хондро-, рабдо- и веретеноклеточные саркомы плотные на ощупь, четко отграничены от окружающих тканей. На первых этапах своего развития подвижны, затем теряют подвижность. Рост быстрый. Рано изъязляется кожа, разрушаются близлежащие кости. Активно метастазируют гематогенным путем.

Ретикуло- и лимфосаркомы имеют эластическую консистенцию, нечеткие границы. Растут очень быстро, распространяются на соседние области, иногда в виде нескольких узлов. Эти разновидности сарком более склонны к регионарному метастазированию, а отдаленные метастазы редки. Никогда нет поражения костей.

Глиомы низкой степени злокачественности - это вид рака центральной нервной системы (специалисты называют их опухоли ЦНС). В этом тексте Вы получите важную информацию о болезни, о том, как часто она встречается, почему ею заболевают дети, какие бывают симптомы, как составляют план лечения и как лечат детей, какие у них шансы вылечиться от злокачественной опухоли мозга.

автор: Dipl. Biol. Maria Yiallouros; PD Dr. med. Gesche Tallen, erstellt am: 2007/04/20, редактор: Dr. Natalie Kharina-Welke, Разрешение к печати: Dr. med. Astrid Gnekow; Prof. Dr. med. Ursula Creutzig, Переводчик: Dr. Maria Schneider, Последнее изменение: 2020/03/06 doi:10.1591/poh.patinfo.ng.kurz.1.20070627

Оглавление

    1. Что такое низкозлокачественные глиомы?
    2. Как часто встречаются низкозлокачественные глиомы у детей?
    3. Какие бывают формы низкозлокачественных глиом?
    4. Почему дети заболевают низкозлокачественной глиомой?
    5. Какие бывают симптомы болезни?
    6. Как диагностируется низкозлокачественная глиома?
    7. Как составляют план лечения?
    8. Как лечат низкозлокачественную глиому?
    9. По каким протоколам лечат детей?
    10. Какие шансы вылечиться от низкозлокачественной глиомы?

Что такое низкозлокачественные глиомы?

Низкозлокачественные глиомы‎ (они также называются глиомы низкой степени злокачественности) –это опухоли [ опухоль‎ ] центральной нервной системы ( ЦНС‎ ). Это солидная опухоль‎ , которая возникает из мутировавших клеток [ клетка‎ ] головного мозга [ головной мозг‎ ] или спинного мозга [ спинной мозг‎ ]. Так как они начинают расти прямо в самой центральной нервной системе, то их также называют первичные опухоли ЦНС‎ . То есть это не метастазы‎ в центральную нервную систему от какой-то другой злокачественной опухоли, которая выросла в другом органе.

Низкозлокачественые глиомы могут появиться в любом месте в центральной нервной системе. Но чаще всего их находят в мозжечке [ мозжечок‎ ] и в центральных отделах большого мозга [ большой мозг‎ ].
Обычно низкозлокачественые глиомы растут очень медленно. Так как кости черепа не дают опухоли разрастаться, а болезнь частично может затрагивать жизненно-важные области мозга, то низкозлокачественная глиома может стать смертельной для жизни ребёнка.

Как часто встречаются низкозлокачественные глиомы у детей?

У детей и подростков низкозлокачественные глиомы – это самая большая группа в опухолях ЦНС, почти 30 – 40%. Ими можно заболеть в любом возрасте. Средний возраст детей, когда им ставят диагноз „низкозлокачественная глиома“, от пяти до семи лет.

В Германии ежегодно регистрируется около 120 – 150 новых случаев низкозлокачественной глиомы у детей и подростков в возрасте до 15 лет. Другими словами из 1.000.000 детей заболевают примерно от 10 до 12 человек. Мальчики болеют немного чаще, чем девочки (соотношение примерно 1,2 : 1).

Какие бывают формы низкозлокачественных глиом?

Низкозлокачественные глиомы – это большая группа опухолей разных типов. Различия можно увидеть только под микроскопом. По классификации Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) ( классификация ВОЗ‎ ) всех их обозначают как низкозлокачественные глиомы и относят либо к I или ко II стадии. Предполагают, что переход глиомы в более злокачественную стадию (то есть выше II стадии), как это бывает у взрослых, у детей бывает редко. Но пока об этом нельзя говорить абсолютно точно, потому что у детей из больших опухолей трудно для диагностики получить пробу раковой ткани, чтобы это было безопасно для ребёнка.

Невозможно предугадать, как будет расти низкозлокачественная глиома. Чаще всего она растёт медленно и не покидает то место, где она возникла. У некоторых детей можно наблюдать, как долгое время опухоль вообще не растёт. Но бывает и так, что опухоль начинает расти агрессивно и быстро. Вообще опасность того, что опухолевые клетки начнут расходиться по организму через спинно-мозговую жидкость ( ликвор‎ ) [ метастазирование‎ ], довольно низкая. Хотя у маленьких детей выше риск того, что опухоль может перейти в область зрительного пути.

Почему дети заболевают низкозлокачественной глиомой?

Низкозлокачественные глиомы возникают из мутировавших клеток нервной системы. Эти вспомогательные защитные клетки называются глиальные клетки. Никто точно не знает, почему начинается мутация этих клеток.

Известно, что риск заболеть низкозлокачественной глиомой выше у детей и подростков с некоторыми врождёнными дефектами развития (например, нейрофиброматоз‎ 1 типа (NF 1) или туберозный склероз‎ ). Так, например, 20 % детей с нейрофиброматозом 1 типа заболевают низкозлокачественной глиомой (чаще всего болезнь появляется в области зрительных путей).
Кроме этого, риск заболеть опухолью мозга повышается, если ранее ребёнку облучали головной мозг. Например, когда его лечили от острого лейкоз‎ а, или от злокачественной опухоли глаз ( ретинобластома‎ ).

Какие бывают симптомы болезни?

Так как низкозлокачественная глиома растёт медленно, то симптомы болезни у детей и подростков появляются как-бы исподволь. Они появляются тогда, когда опухоль начинает сдавливать сначала соседние ткани. На более поздних стадиях она начинает давить на весь головной мозг или на спинномозговой канал Кроме того, давление также появляется из-за отёк‎ а, который даёт сама опухоль в соседние нормальные ткани мозга.

В зависимости от того, где конкретно выросла опухоль и сколько лет ребёнку, может сильно вырасти размер головы (макроцефалия), бывают задержки в развитии, может болеть голова или спина, по утрам ребёнка может тошнить (хотя он ещё не завтракал), у него может кружиться голова. Также бывают проблемы с походкой, со зрением, дети не могут сконцентрироваться, теряют сознание, у них расстраивается сон и аппетит. Иногда у детей появляются судорожные приступы или они теряют двигательную способность (паралич).

Как диагностируется низкозлокачественная глиома?

Если после наружного осмотра ребёнка [ наружный осмотр‎ ] и в истории болезни [ анамнез‎ ] у педиатра есть подозрение на злокачественную опухоль ЦНС‎ , врач выдаёт направление в клинику детской онкологии и гематологии.

Потому что если подозревают такую опухоль, то полное обследование проводят специалисты разного профиля. Во-первых, они должны подтвердить диагноз, действительно ли у ребёнка злокачественная опухоль центральной нервной системы. Во-вторых, если диагноз подтверждается, они должны сказать, какой конкретный тип опухоли у ребёнка и насколько болезнь успела распространиться по организму. Только ответив на эти вопросы, можно оптимально спланировать тактику лечения и давать прогноз‎ .

Чтобы поставить точный диагноз, есть ли у ребёнка опухоль ЦНС (в частности, низкозлокачественная глиома), ещё раз тщательно изучают историю болезни [ анамнез‎ ], проводят наружный осмотр и назначают такие методы исследования по снимкам‎ , как магнитно-резонансная‎ томография (МРТ) и компьютерная томография‎ . Эта диагностика даёт точный ответ, выросла ли опухоль в центральной нервной системе. Если да, то где именно она выросла, какого она размера и где проходят границы опухоли с соседними структурами. её расположение и размеры, а также её границы с рядом расположенными структурами. Для тех детей, у которых подозревают опухоль на зрительном нерве, для обследования также приглашают опытного глазного врача. В зависимости от стадии болезни и её вида могут назначаться дополнительные исследования.

Для окончательного подтверждения диагноза берут пробу опухолевой ткани [ биопсия‎ ]. Биопсию не делают только тем немногим детям, у которых глиомы зрительных путей или промежуточного мозга. Для этих видов глиом не нужен гистологический‎ анализ, так как по снимкам можно точно увидеть характер опухоли и её объём.

Как составляют план лечения?

После окончательного диагноза составляют план лечения. Чтобы составить максимально индивидуальный программу лечения, специально подобранную для конкретного пациента (риск-адаптированная терапия), коллектив лечащих врачей должен учитывать определённые факторы, которые влияют на прогноз‎ пациента (так называемые прогностические факторы или факторы риска).

Важные прогностические факторы‎ у детей с низкозлокачественной глиомой это – конкретный вид опухоли, где она находится и насколько успела распространиться. Кроме этого имеет значение возраст ребёнка и общее состояние его здоровья. При составлении индивидуального плана лечения учитываются все эти факторы, чтобы получить максимально эффективный результат лечения.

Как лечат низкозлокачественную глиому?

Лечение состоит из операции [ операция‎ ] по удалению опухоли (нейрохирургия) и/или химиотерапии [ химиотерапия‎ ] и/или лучевой терапии [ лучевая терапия‎ ]. Основной метод лечения - нейрохирургическое удаление опухоли. Срочность операции зависит прежде всего от тяжести проявлений болезни и расположения опухоли. Благодаря накопленному опыту мы знаем, что объём операции играет наибольшую роль в последующем течении болезни.

Известно, что некоторые опухоли из-за их локализации в центральной нервной системе полностью удалить без тяжёлых неврологических осложнений невозможно; в таких случаях нужно планировать неполное удаление, результатом чего будет остаточная опухоль, либо лишь забор пробы ткани (последнее возможно лишь у детей с опухолью в области зрительных путей либо в промежуточном мозге).

Если у детей опухоль нельзя удалить полностью, то рассматривают стратегию нехирургического лечения. В этом случае речь идёт о химиотерапии и/или лучевой терапии. Все специалисты единодушны в том, что начинать нехирургическое лечение с момента диагноза можно лишь тогда, когда у ребёнка есть определённые тяжёлые симптом‎ ы.

Если в начале была избрана наблюдательная тактика (например, после хирургического удаления опухоли нет тяжёлых симптомов), то нехирургическое лечение проводят тогда, когда состояние ребёнка ухудшается. И/или на контрольных снимках можно увидеть, что оставшаяся часть опухоли начинает расти. У большинства детей вероятность по меньшей мере пяти- и десятилетней выживаемости высокая, даже если опухоль полностью не удалили.

По каким протоколам лечат детей?

Во всех крупных лечебных центрах детей и подростков с низкозлокачественными глиомами лечат по стандартизированным протоколам. Эти протоколы расписывают единую схему лечения для всех пациентов (с нейрофиброматоз‎ ом и без нейрофиброматоза) с рекомендациями по нехирургическому лечению в зависимости от возаста ребёнка.

Цель лечения – добиться наибольшей выживаемости пациента, когда опухоль не начинает снова вырастать. Одновременно стремятся снизить отдалённые негативные последствия опухоли на здоровье ребёнка (например, влияние опухоли зрительных путей на зрительную способность ребёнка). В Германии детей лечат по протоколам, которые называются исследования оптимизации терапии‎ .

В настоящее время в Германии и многих европейских странах проводится международное исследование по лечению детей и подростков с низкозлокачественными глиомами. Этот протокол называется SIOP-LGG 2004. В исследовании участвуют многочисленные клиники Германии, а также Австрии, Великобритании, Дании, Италии, Испании, Норвегии, Франции, Швейцарии, Швеции и Австралии. Центральнаый офис исследовательской группы работает в детской клинике г. Аугсбург (руководитель протокола – канд. мед. н. Астрид Гнеков).

У детей и подростков с низкозлокачественной глиомой болезнь может протекать абсолютно по-разному и её прогноз не всегда бывает благоприятным. Имеет значение конкретный тип опухоли, где она расположена, в каком объёме её можно прооперировать, какой возраст у ребёнка и есть ли у него нейрофиброматоза 1 типа.

Результаты разных международных протоколов [ исследования оптимизации терапии‎ ] показали, стратегия лечения, рекомендованная в протоколах, во многих случаях способна стабилизировать болезнь. То есть благодаря ей болезнь перестаёт прогрессировать. Также была доказана эффективность химиотерапии [ химиотерапия‎ ], которая проводилась строго по протоколу. Благодаря ей удалось отсрочить начало проведения лучевой терапии [ лучевая терапия‎ ]. А это значит, что можно выиграть время с нежелательными отдалёнными последствиями, которые даёт облучение.

Какие шансы вылечиться от низкозлокачественной глиомы?

С тех пор, как ввели обязательную общую стратегию лечения, то за последние два десятилетия лечение детей и подростков с низкозлокачественной глиомой очень сильно изменилось. Также на эффективности лечения сказываются достижения современной диагностики и накопленный хирургический опыт.

У большинства детей с низкозлокачественной глиомой очень хорошие шансы вылечиться (средняя вероятность 10-летней выживаемости составляет около 80%). Шансы на выздоровление и прогноз‎ болезни зависят прежде всего от того, где конкретно находится опухоль и насколько она операбельна. Кроме того неврологический дефицит (в особенности офтальмологический, интеллектуальный, гормональный и психосоциальный) может значительно снизить качество жизни ребёнка.


Низкозлокачественные глиомы (Niedrigmalignes Gliom) формат PDF

Читайте также: