Неврологические осложнения при лимфогранулематозе

В 1899 г. Штернберг описал патогистологическую картину лимфогранулематоза и выдвинул положение, что необычайная локализация лимфогранулематоза станет тем более обычной, чем чаще и детальнее будет производиться макро- и микроскопическое исследование органов. Это утверждение остается правильным и в отношении нервной системы. Уже в 1832 г. Ходжкин при первом описании болезни сообщил о больном, у которого процесс, захвативший шейные, аксиллярные, бронхиальные, паховые и мезентериальные узлы, проник в мягкие мозговые оболочки и инфильтрировал их. Современные исследователи обнаруживают поражения нервной системы в 25—30% случаев.

Патологическая анатомия и патогенез. Чаще всего встречаются поражения спинного мозга. Лимфогранулематозные массы при этом располагаются в эпидуральной клетчатке и, разрастаясь, сдавливают спинной мозг. Иногда размягчение спинного мозга вызывается не непосредственным его сдавлением, а ишемией вследствие закупорки питающих его сосудов. Нередко процесс исходит из позвоночника.

Гранулематозная ткань вызывает в теле позвонка разрушение губчатого вещества с образованием секвестров или патологического компрессионного перелома.

В 3 наших наблюдениях лимфогранулемы проникли в эпидуральную клетчатку непосредственно с пораженных позвонков и состояли из типичной грануляционной ткани, содержащей гистиоциты, гигантские клетки, лимфоциты и эозинофилы. Иногда лимфогранулема располагается в эпидуральной клетчатке, не разрушая позвонки.

Чаще всего поражается грудной отдел спинного мозга. По-видимому, лимфогранулематозные элементы проникают сюда вдоль сосудов из медиастинальных и грудных желез. При большем поражении глубоких шейных

желез процесс может распространиться в направлении шейного отдела спинного мозга. По данным Вейль, грудной отдел поражается в 80%, 1 шейный — в 16%, пояснично-крестцовый — в 4% случаев.

Твердая мозговая оболочка является довольно устойчивым барьером, препятствующим дальнейшему распространению лимфогранулемы к спинному мозгу. В одном нашем случае инфильтрация полиморфными клетками была видна только в наружных слоях твердой мозговой оболочки и нигде не проникала в глубже лежащие слои. Во втором случае обнаружено более глубокое распространение инфильтрации в твердую оболочку, но и здесь она не доходит до внутренней поверхности оболочки. Точно так же в огромном большинстве описанных другими авторами случаев грануляционная ткань не проникала за пределы твердой мозговой оболочки. Случаи распространения лимфогранулемы на мягкие мозговые оболочки описали Н. В. Коновалов и О. А. Хондкариан, Урехиа и Гой и др.

Специфические изменения гранулемы, содержащие гистиоциты, гигантские клетки, лимфоциты и эозинофилы, встречаются значительно реже и обычно являются следствием распространения лимфогранулематозных масс с соседних тканей. Помимо редкого прорастания лимфогранулемы через твердую мозговую оболочку, лимфогранулематозные массы могут проникнуть в мягкие мозговые оболочки по корешкам. У других больных гранулемы распространяются вокруг сосудов, с которыми они и проникают в центральную нервную систему.

Исходными пунктами перехода лимфогранулематоза на нервную ткань могут быть мезенхимные элементы оболочек головного и спинного мозга. Лимфогранулематозные менингомиело-энцефалиты по морфологическому характеру инфильтрата могут быть разделены на две стадии. В первой стадии периваскулярные инфильтраты состоят почти исключительно из лимфоцитов, во второй — клетки носят более полиморфный характер и среди них появляются гигантские клетки. Разрастаясь, лимфогранулематозные узлы разрушают нервную ткань, вызывая дегенеративные изменения в клетках и нервных волокнах, пролиферацию глии и явления нейронофагии.

Дегенеративные изменения в корешках и периферических нервах чаще всего являются следствием сдавления. Очень редко лимфогранулематозные элементы проникают в самые нервы.

Симптоматология. Как уже было указано, чаще всего при лимфогранулематозе наблюдается сдавление спинного мозга разрастающимися в эпидуральной клетчатке лимфогранулематозными массами.

Болезнь протекает как опухоль спинного мозга или спондилит с постепенно нарастающими парезами и проводниковыми расстройствами чувствительности. Иногда параличи конечностей наступают остро.

В большинстве случаев поражения нервной системы наблюдаются после экстенсивного распространения лимфогранулематоза в лимфатических железах и внутренних органах. В случае Блексли параплегия наступила через 10 лет после появления первых симптомов лимфогранулематоза. Однако описано немало случаев, в которых изолированные узлы лимфогранулематоза удалялись как экстрамедуллярная опухоль, и только при гистологическом исследовании обнаруживался истинный характер этой опухоли.

Боли в конечностях, которые нередко наблюдаются при лимфогранулематозе, вызываются давлением на нервы и сплетения увеличенных лимфатических узлов. Боли эти носят характер упорных невралгий и невритов. При инфильтрации лимфогранулематозными клетками межпозвоночных узлов наблюдается опоясывающий лишай.

Иногда наблюдаются поражения черепных нервов. Парф и Пенре описали параличи глазодвигательных нервов, имеется описание двустороннего паралича лицевого нерва. Мы наблюдали поражение тройничного нерва. В случаях Н. В. Коновалова и О. А. Хондкариана имелся левосторонний паралич тройничного, слухового и лицевого нервов. Иногда внезапно наступает паралич диафрагмы, который может исчезнуть при уменьшении желез, давящих на п. phrenicus .

В одном случае мы наблюдали картину ганглионита шейного симпатического узла с приступами болей, покраснением лица, появлением симптома Горнера.

Признаки поражения головного мозга встречаются значительно реже, чем симптомы со стороны спинного мозга и периферических нервов. Клиническая картина также очень разнообразна. Описан синдром повышения внутричерепного давления с генерализованными эпилептическими припадками или припадками джексоновского типа. Штернберг наблюдал 2 случая, в которых лимфогранулематозная инфильтрация в межуточно-гипофизарной области вызвала клиническую картину несахарного мочеизнурения. Большой интерес представляет случай Б. Е. Серебряника, в котором наблюдались головная боль, рвота, левосторонний птоз, диплопия, парез нижних конечностей. Спустя несколько месяцев появились резко выраженные менингеальные симптомы и психические изменения. Болезнь была диагностирована как атипичная форма туберкулезного менингита и туберкулезного перитонита. На аутопсии был обнаружен лимфогранулематоз мезентериальных желез, кишечных стенок, головного мозга с его мягкими мозговыми оболочками, отводящего и слухового нерва, межпозвоночных узлов и спинальных корешков.

При исследовании спинномозговой жидкости мы при поражениях спинного мозга обнаружили белково-клеточную диссоциацию. В случае Урехиа и Гойа, в котором процесс проник в мягкие мозговые оболочки, жидкость содержала 58 лимфоцитов в 1 мм 3 , в наблюдении Б. Е. Серебряника — 360 лимфоцитов.

Дифференциальный диагноз. Диагноз не представляет затруднений у больных, у которых поражения нервной системы появляются при наличии других признаков лимфогранулематоза. Значительные затруднения встречаются в тех случаях, когда другие симптомы выражены мало, атипичны или появляются позже симптомов со стороны нервной системы. У одного больного мы недостаточно оценили небольшое увеличение лимфатических узлов, а также общее исхудание и слабость, появившуюся за полгода до возникновения начальных симптомов парапареза. Заболевание было ошибочно диагностировано как опухоль спинного мозга, осложнившаяся восходящей инфекцией из мочевых путей.

Болезнь часто смешивают с туберкулезом. В случае Дюринга заболевание при жизни было диагностировано как туберкулез позвоночника, ибо оно протекало как спондилит с явлениями сдавления спинного мозга. В наблюдении Симонса также был диагностирован туберкулез позвоночника, в случае Б. Е. Серебряника — туберкулезный менингит. Эти ошибки объясняются тем, что оба процесса часто поражают одни и те же органы — железы и позвоночник, вызывая при этом аналогичные реакции организма.

Дифференциальный диагноз с опухолью спинного мозга представляет затруднения при слабо выраженных симптомах со стороны других органов и систем. При дифференциальной диагностике приходится опираться не на явления со стороны нервной системы, а на общие симптомы болезни. Во всяком случае при поражении нервной системы неясной этиологии необходимо иметь в виду и это страдание, в особенности в тех случаях, когда симптомы со стороны нервной системы комбинируются с поражением лимфатических узлов, позвоночника, органов брюшной полости, прогрессирующим исхуданием и анемией. Большое значение имеет исследование крови, хотя наблюдается немало случаев без лейкоцитоза, эозинофилии, моноцитоза.

Лечение. У некоторых больных рентгенотерапия дает хорошую ремиссию и улучшение со стороны нервной системы. Гинсбург наблюдал больного с параплегией, который после рентгенотерапии стал самостоятельно передвигаться. Облучение левой гемисферы в наблюдении Гинсбурга привело к исчезновению эпилептических припадков. К сожалению, это улучшение обычно является временным и спустя более или менее короткое время наступает рецидив. К тому же нужно помнить, что часто лимфогранулематоз дебютирует как генерализованное страдание. Значение местных симптомов тогда отступает на второй план.

В настоящее время применяется лечение лимфогранулематоза азотсодержащими аналогами иприта (эмбихин, новоэмбихин). Сокал и Глезер при такого рода лечении наблюдали значительную ремиссию симптомов поражения нервной системы. При сдавлении спинного мозга лимфогранулемой может быть проведено оперативное вмешательство с последующей рентгенотерапией. Такого рода случаи описали С. С. Юдин, Тарлов и Герц.


  1. Общее описание
    1. Симптомы
    2. Причины возникновения
    3. Осложнения
    4. Профилактика
    5. Лечение в официальной медицине
  2. Полезные продукты
    1. Народная медицина
  3. Опасные и вредные продукты

Это патология, которую относят к злокачественным лимфомам. Этиология данной болезни пока неизвестна. Заболевание составляет около 1% от общего количества онкологических патологий.

Лимфогранулематоз был впервые описан доктором из Англии Томасом Ходжкиным в начале 19 века. Болезнью Ходжкина могут болеть только люди, причем преимущественно европеидной расы. При этом существуют два пика заболевания: в 20 – 30 лет и в 50 – 60 лет, мужчины в 2 раза больше чем женщины подвержены развитию лимфогранулематоза.

Характерным признаком данной патологии считается появление крупных по размеру клеток Березовского-Штернберга в лимфатических узлах или в новообразованиях, которые можно обнаружить под микроскопом.

Специфическим признаком заболевания считается лимфаденопатия – увеличение лимфоузлов, при этом лимфатические узлы достаточно плотные на ощупь, подвижные и на ощупь безболезненные. В области подмышек и в паху увеличенные лимфоузлы можно обнаружить визуально.

При поражении лимфатической ткани в области грудной клетки, увеличенные лимфоузлы сдавливают бронхи и легкие, вследствие чего пациента с болезнью Ходжкина беспокоит изнурительный кашель и затрудненное дыхание.

К общим признакам лимфогранулематоза относят:

  1. 1 повышенная потливость, особенно ночью;
  2. 2 стремительная потеря веса;
  3. 3 быстрая утомляемость;
  4. 4 повышенная температура дольше 7 дней;
  5. 5 кожный зуд;
  6. 6 болевые ощущения в костной ткани;
  7. 7 отеки конечностей;
  8. 8 боли в области живота;
  9. 9 расстройство желудка;
  10. 10 упадок сил;
  11. 11 сухой кашель и одышка;
  12. 12 потеря аппетита.

Причина развития болезни Ходжкина все еще не определена. Однако существует версия, что лимфогранулематоз имеет инфекционную природу, болезнь может вызвать вирус Эпштейна-Барр.

Факторы, которые могут спровоцировать развитие болезни Ходжкина:

  • наследственная предрасположенность;
  • контакт с некоторыми химическими веществами;
  • аутоиммунные заболевания;
  • врожденный или приобретенный иммунодефицит.

Если опухоль поражает забрюшинные лимфоузлы, то возможно возникновение абдоминальных болей.

При лимфогранулематозе желудочно-кишечного тракта развивается изъязвление слизистой, что приводит к кишечным кровотечениям вплоть до перитонита. Если опухолевый процесс затрагивает легкие, то болезнь протекает по типу пневмонии, а при поражении плевры возможен экссудативный плеврит.

Лимфогранулематоз костей протекает с поражением костей таза, позвоночника, ребер, в редких случаях трубчатых костей. В случае некорректной терапии у больного начинается деструкция тел позвонков и вертебралгия. Лимфогранулематоз спинного мозга в течение недели может осложниться поперечным параличом. При поражении костного мозга, возможны осложнения в виде анемии и тромбоцитопении.

Профилактика болезни Ходжкина заключается в:

  1. 1 сведении к минимуму воздействия на организм человека таких мутагенов, как УФ излучение, радиация, токсические химические вещества;
  2. 2 закаливании организма;
  3. 3 ограничении физиотерапевтических процедур людям преклонного возраста;
  4. 4 санации очагов инфекции;
  5. 5 укреплении иммунитета;
  6. 6 отказе от курения;
  7. 7 соблюдении режима отдыха и сна.

Пациенты с лимфогранулематозом в стадии ремиссии должны регулярно проходить обследование у онколога и гематолога. Рецидив патологии могут спровоцировать чрезмерные физические нагрузки и беременность.

В современной медицине используют следующие методы терапии болезни Ходжкина:

  • лучевая терапия показана при начальных стадиях лимфогранулематоза. При помощи специальных аппаратов облучают пораженные лимфатические узлы или органы. Таким способом лечения можно добиться до 90% длительных ремиссий;
  • химиотерапия предусматривает комбинирование цитостатических средств с преднизонолом. Лечение проводят курсами, количество циклов зависит от тяжести заболевания и состояния пациента;
  • хирургическое вмешательство предполагает удаление пораженных лимфоузлов, в некоторых случаях назначают пересадку костного мозга. Это эффективно только при І-ІІ стадиях заболевания;
  • симптоматическая терапия включает переливание крови, переливание эритроцитарной массы, тромбоцитарной массы, прием противогрибковых и антибактериальных препаратов, а также дезинтоксикационную терапию.

При своевременной диагностике и правильно назначенном лечении можно добиться стойкой ремиссии у 50% больных, при этом выживаемость составляет до 90%.

Полезные продукты при лимфогранулематозе

В процессе комплексной терапии лучевая и химиотерапия оказывают токсическое воздействие на организм пациента, поэтому питание должно быть сбалансированным. Рацион больного лимфогранулематозом должен включать следующие продукты:

  1. 1 нежирные молочные продукты;
  2. 2 морепродукты и нежирную рыбу;
  3. 3 мясо кролика;
  4. 4 каши из гречки, бобовых и пшеничной крупы;
  5. 5 телячью печень;
  6. 6 квашенную капусту;
  7. 7 соленую сельдь;
  8. 8 пророщенные семена пшеницы;
  9. 9 сезонные фрукты и ягоды, а зимой чай из плодов шиповника;
  10. 10 зеленый чай;
  11. 11 чеснок;
  12. 12 свежеотжатые соки;
  13. 13 супы на овощном бульоне;
  14. 14 овощи желтого и оранжевого цвета.

  • свежий гриб чага натереть на мелкой терке и залить теплой кипяченой водой в соотношении 1:5, настаивать два дня, отфильтровать и принимать 1 ст. 2 раза в день. Полученный настой хранить в прохладном месте;
  • пить некрепкий настой из цветов календулы в течение дня в качестве чая;
  • рассасывать в течение нескольких минут 1 ст.л. подсолнечного масла, но не глотать. Масло во рту сначала станет густым, затем снова жидким, только после этого его можно выплюнуть;
  • отстоянный сок свеклы красной показан при всех онкологических патологиях. Сок рекомендуется заедать квашенной капустой или ржаным хлебом;
  • к 500 г меда добавить 500 г сока алое и смешать с 30 г мумие. Полученную смесь настаивать 3 дня. Принимать 10 дней по 1 ч.л. перед едой;
  • в сезон есть как можно больше крыжовника, а в холодное время употреблять крыжовниковое варенье;
  • салат из свежей травы медуницы;
  • принимать настойку из барвинка малого дважды в день по 5-6 капель перед едой. Для этого 50 листьев или стеблей растения залить 0,5 л водки, настаивать 5 дней время от времени встряхивая.

Для того, чтобы помочь организму минимизировать побочные явления агрессивной терапии, больным лимфогранулематозом следует исключить следующие продукты:

  • фаст-фуд и сладкую газировку;
  • магазинные полуфабрикаты;
  • красное мясо;
  • алкогольные напитки;
  • копченые продукты;
  • рыбные и мясные консервы;
  • магазинные десерты с консервантами;
  • уксус и маринованные овощи;
  • крепкие мясные бульоны;
  • кока-колу и крепкий кофе;
  • специи и острые соусы.

Запрещено использование любых материалов без нашего предварительного письменного согласия.

Администрация не несет ответственности за попытку применения любого рецепта, совета или диеты, а также не гарантирует, что указанная информация поможет и не навредит лично Вам. Будьте благоразумны и всегда консультируйтесь с соответствующим врачом!

Штернберг описал гистологическую картину лимфогранулематоза и выдвинул положение, что необычная локализация лимфогранулематоза станет тем более обычной, чем чаще и детальнее будет производиться макро- и микроскопическое исследование органов. Это утверждение является правильным и в отношении нервной системы. Уже в 1832 г. Ходжкин при первом описании этой болезни сообщал, что процесс, захвативший шейные, аксиллярные, бронхиальные, паховые и мезентериальные лимфатические узлы, проник в мягкие мозговые оболочки и инфильтрировал их. Гинсбург обнаружил поражения нервной системы в 27,7% всех наблюдавшихся им случаев лимфогранулематоза.

Чаще всего при лимфогранулематозе поражается спинной мозг и его корешки . Болезнь протекает как опухоль спинного мозга или спондилит с постепенно нарастающими парезами и проводниковыми расстройствами чувствительности. Иногда параличи конечностей наступают внезапно.

Поражения нервной системы в большинстве случаев наступают после экстенсивного распространения лимфогранулематоза по лимфатическим узлам и внутренним органам. В случае Блексли параплегия развилась через 10 лет после появления первых симптомов лимфогранулематоза.

Однако описано немало случаев, в которых изолированные лимфогранулематозные узлы удаляли как экстрамедуллярную опухоль и только при гистологическом исследовании обнаруживался истинный характер этой опухоли.

В одном нашем наблюдении поражение спинного мозга развилось в конечной стадии лимфогранулематоза, через 5 лет после проявления первых признаков болезни. У больной полная параплегия наступила в течение одной ночи. Такого рода внезапно развивающиеся параличи, без каких-либо продромальных симптомов, можно объяснить только острым размягчением спинного мозга, обусловленным закупоркой просвета сосудов лимфогранулематозными массами.

При картине сдавления спинного мозга в спинномозговой жидкости обнаруживается белково-клеточная диссоциация и нередко ксантохромия. При пробе по Квеккенштедту также выявляются отчетливые признаки блокады субарахноидального пространства. В случае Урехиа и Гойя, в котором лимфогранулематозные образования проникли в мягкие мозговые оболочки, жидкость содержала 58 лимфоцитов, а в случае Б. Е. Серебряника - 360 лимфоцитов в 1 мм3. Однако небольшой плеоцитоз может наблюдаться и без проникновения гранулемы в субарахноидальное пространство. В одном нашем наблюдении, в котором лимфогранулематозный процесс не проник в мягкие мозговые оболочки, было обнаружено 12 лимфоцитов в 1 мм3. По-видимому, небольшой плеоцитоз может быть обусловлен реакцией оболочек на некротические процессы, развивающиеся в спинном мозгу вследствие сдавления.

Боли в конечностях, которые нередко наблюдаются при лимфогранулематозе, вызываются давлением на нервы и сплетения увеличенных лимфатических узлов. Боли эти носят характер упорных невралгий и невритов. При инфильтрации межпозвоночных узлов наблюдается герпес.

Иногда наблюдаются поражения черепных нервов. Параф и Пенриц описали параличи глазодвигательных нервов, Мате - двусторонний паралич лицевого нерва. Мы отмечали у больных поражение тройничного нерва. В случаях Н. В. Коновалова и О. А. Хондкариана наблюдался паралич тройничного, слухового и лицевого нервов. Иногда внезапно наступает паралич диафрагмы, который может исчезнуть при уменьшении узлов, давящих на n. phrenicus.

Периферические нервы поражаются не только в результате давления лимфогранулематозных узлов, но и вследствие общей интоксикации. Мы наблюдали больного, у которого полиневрит появился вслед за окончанием курса рентгенотерапии при обратном развитии лимфогранулематозного процесса. У другого нашего больного с прогрессирующей в течение 6 месяцев картиной полиневрита при рентгенографии легких было обнаружено разрастание лимфогранулематозных узлов в средостении и легких. Возможно, что причина этих полиневритов заключается не в специфическом изменении, а токсическом воздействии продуктов белкового распада, освобождающихся в большом количестве, особенно при обратном развитии гранулемы. Механизм поражения нервов здесь может быть аналогичен туберкулезному полиневриту, также носящему не специфический, а токсический характер.

Симптомы поражения головного мозга наблюдаются значительно реже, чем спинного мозга и периферических нервов. При синдроме повышенного внутричерепного давления могут наблюдаться генерализованные припадки приступов эпилепсии. Очень редки очаговые церебральные симптомы. В случае Б. Е. Серебряника наблюдались головная боль, рвота, левосторонний птоз, диплопия, парез нижних конечностей с расстройством глубокой чувствительности в них. Спустя несколько месяцев появились резко выраженные менингеальные симптомы и психические изменения. Заболевание было диагностировано как атипичная форма туберкулезного менингита и туберкулезного перитонита. На секции обнаружен лимфогранулематоз мезентериальных лимфатических узлов, кишечных стенок, головного мозга с его мягкими оболочками, отводящего и слухового нервов, гассерова узла у межпозвоночных узлов и частично спинальных корешков.

Патологическая анатомия . Патологоанатомические изменения при лимфогранулематозе можно разделить на два вида: специфические и неспецифические. Последние вызываются сдавленней нервной ткани и расстройствами циркуляции крови. Чаще всего наблюдается сдавление спинного мозга, которое обусловлено проникшими в позвоночный канал лимфогранулематозными узлами.

В наших секционных случаях лимфогранулематозные образования располагались в эпидуральной клетчатке и состояли из типичной грануляционной ткани, содержащей гистиоциты, гигантские клетки, лимфоциты и эозинофилы. У одного больного лимфогранулема проникла в позвоночный канал непосредственно с пораженных позвонков, у двоих других лимфогранулемы в эпидуральной клетчатке не находились в связи с процессом, в позвонках. Твердая мозговая оболочка является довольно устойчивым барьером, препятствующим дальнейшему распространению
процесса. В 2 случаях инфильтрация полиморфными клетками была видна только в наружных слоях твердой мозговой оболочки и нигде не проникала в ее глубжележащие слои. В третьем случае обнаружено более глубокое проникновение инфильтрации в твердую оболочку, но и здесь она не доходила до внутренней поверхности оболочки. Согласно большинству авторов, грануляционная ткань не проникает за пределы твердой мозговой оболочки. Она обнаружена в мягких оболочках в наблюдениях Вальтарда, Урехиа и Гойа, Н. В. Коновалова и О. А. Хондкариана, Купера.

Специфические изменения в спинном мозгу нашли Бериель, а также Урехиа и Гойа. Последние обнаружили лимфогранулему в задних столбах. Гекер и Фишер нашли лимфогранулематозные узлы в белом веществе головного мозга. В случае Колра один лимфогранулематозный узел был найден в мозжечке, другой в затылочной доле.

У описанного Штернбергом больного, страдавшего несахарным мочеизнурением, типичная гранулема была найдена в межуточном мозгу. Корине описывает лимфоцитарную периваскулярную инфильтрацию вокруг III желудочка, сильвиева водопровода и infundibulum, однако он считает ее не специфической для лимфогранулематоза. Заслуживает внимания, что почти во всех приведенных случаях клетки Березовского-Штернберга в инфильтратах не были обнаружены. В случае Б. Е. Серебряника, помимо поражения оболочек, корешков и черепных нервов, были найдены многочисленные периваскулярные инфильтраты в мосту, полосатом теле и белом веществе извилин головного мозга. Отдельные очаги в полосатом теле не были связаны с сосудами. В них, как и в других участках, были обнаружены клетки Березовского-Штернберга.

Неспецифические изменения в нервной системе вызываются давлением на спинной и головной мозг лимфогранулематозных узлов, располагающихся в соседних тканях, нарушением кровообращения вследствие блокирования сосудов, питающих головной и спинной мозг. Иногда сдавление обусловливается поражением позвоночника с последующим образованием секвестра или смещением позвонков. Чаще всего компрессия вызывается проникшими в эпидуральную клетчатку лимфогранулемами. Миеломаляция обусловливается не только непосредственным давлением лимфогранулемы, но и блокированием последней сосудов, питающих спинной мозг. Частое размягчение грудных сегментов становится понятным, если вспомнить, что снабжение кровью этой области происходит через спинальные ветки межреберных артерий, часто блокирующихся увеличенными медиастинальными и грудными лимфатическими узлами. Вальтард описал размягчение спинного мозга, тянущееся от С7 до D3 в виде карандаша. Гистопатологическое обследование обнаружило закупорку передней мозговой артерии лимфогранулематозными клетками.

Диагноз . Дифференциальный диагноз не представляет затруднений в случаях, когда поражения нервной системы появляются при наличии других признаков лимфогранулематоза. Значительные затруднения встречаются в тех случаях, когда другие симптомы мало выражены, атипичны или появляются позже симптомов со стороны нервной системы. В одном случае мы недостаточно оценили имевшееся у больной небольшое увеличение лимфатических узлов, а также общее исхудание и слабость, появившуюся за полгода до возникновения начальных симптомов парапареза. Заболевание было ошибочно диагностировано как опухоль спинного мозга, осложнившаяся восходящей инфекцией мочевых путей.

Описаны случаи, когда изолированные узлы в эпидуральной клетчатке удалялись как экстрамедуллярная опухоль и только при гистологическом исследовании обнаруживался истинный характер опухоли. При тщательном исследовании в этих случаях находили симптомы общего заболевания, которые ранее были просмотрены или оценивались неправильно. Такого рода случаи описали Асканази, Гекер и Фишер.

Интересный случай первичного поражения эпидуральной клетчатки лимфогранулематозом наблюдал Тейлор. У больного 26 лет без каких-либо признаков лимфогранулематоза в течение 8 недель развилась картина компрессионного миелита на уровне шейных сегментов. При ламинэктомии удалена экстрадуральная опухоль длиной 10 см. Гистологическое исследование удаленной опухоли неожиданно обнаружило типичную лимфогранулему. Через 6 недель появилось увеличение лимфатических узлов, и спустя год, несмотря на рентгенотерапию, больной умер.

Заболевание часто смешивают с туберкулезом. В случае Дюринга заболевание при жизни было диагностировано как туберкулез позвоночника, ибо протекало как спондилит с явлениями сдавления спинного мозга при поздно появившемся и незначительном увеличении лимфатических узлов. В случае Симонса был также диагностирован туберкулез позвоночника. Случай Б. Е. Серебряника был диагностирован как туберкулезный менингит. Эти ошибки обусловлены тем, что оба процесса часто поражают одни и те же органы - лимфатические узлы и позвоночник, вызывая аналогичные реакции организма.

Дифференциальный диагноз с опухолью спинного мозга , как мы уже указывали, представляет значительные затруднения, если другие симптомы заболевания выражены слабо. В этих случаях при установлении диагноза приходится опираться не на неврологические признаки, а на общие симптомы. Во всяком случае, при поражении нервной системы неясной этиологии надо иметь в виду и это заболевание, особенно если нервные симптомы комбинируются с поражением других органов (брюшные органы, лимфатические узлы, позвоночник), зудом, потом, прогрессирующим исхуданием и анемией. Исследование крови имеет весьма относительное значение, так как наблюдается немало случаев без лейкоцитоза, эозинофилии и моноцитоза. Биопсия или пункция лимфатического узла позволяют уточнить диагноз, но они также не имеют абсолютного значения.

Попытки лечения рентгеновыми лучами в наших случаях не дали эффекта, в литературе же описываются отдельные случаи со значительной ремиссией после рентгенотерапии. В наблюдении Гинсбурга больной с параплегией стал самостоятельно передвигаться. В случае Люце после облучения исчезли явления пареза во всех конечностях. Лифшиц упоминает о больной с параплегией нижних конечностей и расстройством мочеиспускания, которая после нескольких сеансов рентгенотерапии стала самостоятельно передвигаться и у которой восстановилось нормальное мочеиспускание. Облучение левой гемисферы в случае Гинсбурга повело к исчезновению эпилептических припадков. К сожалению, это улучшение обычно временное. Спустя более или менее короткое время наступает рецидив.

Следует помнить, что лимфогранулематоз часто дебютирует как генерализованное заболевание с неблагоприятным прогнозом, при котором симптомы отступают на второй план и рентгенотерапия безуспешна. Хирургическое вмешательство, по мнению большинства авторов, при лимфогранулематозе мало показано, однако при сдавлении спинного мозга изолированным узлом после операции могут значительно улучшиться спинальные явления. Такого рода случаи описали С. С. Юдин, Голдмен, Тарлов и Герц и др. Особенно рекомендуется сочетание хирургического лечения с рентгенотерапией.

Информация о симптоматике и лечении заболевания более подробно описана в статьях Болезнь Ходжкина и Паховый лимфогранулематоз

Читайте также: