Неврогенные опухоли в процессе своего развития могут

Опухоли периферических нервов — опухолевые новообразования, поражающие ствол или оболочки нервов периферической нервной системы. Клинически проявляются парестезиями, болью, нарушением функции нерва (онемением и мышечной слабостью в зоне его иннервации). Диагностика включает клинический и неврологический осмотр, УЗИ, МРТ, электрофизиологические исследования. По показаниям проводится вылущивание опухоли или ее удаление вместе с участком нерва. При выявлении злокачественного характера новообразования оно удаляется вместе с нервным стволом в пределах интактных тканей.

Опухоли периферических нервов

Опухоли периферических нервов — достаточно редкая патология нервной системы. Встречаются у лиц любого возраста, чаще у взрослых. Наиболее распространены опухоли серединного, локтевого, бедренного и малоберцового нервов. В неврологии и онконейрохирургии основополагающим является разделение новообразований периферических нервных стволов на доброкачественные и злокачественные. Доброкачественными являются нейрофиброма, невринома (шваннома), перинейрома, злокачественными — нейрогенная саркома (злокачественная шваннома). Нейрофибромы зачастую носят множественный характер. В 50% случаев они ассоциированы с нейрофиброматозом Реклингхаузена. В отдельных случаях доброкачественные опухоли периферических нервов могут брать начало в жировых клетках (липомы) и в сосудах (ангиомы) эпиневрия. От опухолевых образований нервных стволов следует отличать интраневральный ганглий (ганглион, псевдоопухолевую кисту) нерва, представляющий собой внутриневральное скопление муцинозной жидкости, заключенное в плотную оболочку.

Периферические нервные стволы состоят из нервных волокон, каждое из которых покрыто слоем шванновских клеток. Нервные волокна внутри периферического нерва сгруппированы в отдельные пучки, окруженные соединительнотканной оболочкой — периневрием. Между пучками находится эпиневрий, представляющий собой рыхлую соединительнотканную структуру с расположенными в ней сосудами и скоплениями жировых клеток. Снаружи нервный ствол покрывает эпиневральная оболочка. Анатомически нервные волокна представляют собой отростки нейронов, расположенных в спинном мозге или нервных ганглиях. Сами нейроны в процессе своего развития утрачивают способность к восстановлению, но их отростки способны регенерировать. Таким образом, если тело нейрона сохранно и нервное волокно не имеет препятствий для роста, оно способно восстановиться.

В состав одного периферического нерва входят как безмиелиновые, так и миелиновые (мякотные) волокна. Последние имеют т. н. миелиновую оболочку, образованную слоями миелина, многослойно обворачивающими нервное волокно подобно рулону. Основная функция волокон — это проведение нервных импульсов, аналогично тому, как электрический ток движется по проводам. По миелиновым волокнам импульс проходит в 2-4 раза быстрее, чем по безмиелиновым. Если импульсы идут от центра к периферии, то такое волокно носит название эфферентное (двигательное), если импульсы проходят в обратную сторону, то волокно называется афферентное (чувствительное). Нервные стволы могут состоять только из афферентных или только из эфферентных волокон, но чаще они бывают смешанными.

Причины опухолей периферических нервов

Новообразования периферических нервных стволов возникают как результат бесконтрольного деления клеток различных тканей, входящих в структуру нерва. Так, невринома берет свое начало в шванновских клетках оболочки нервных волокон, нейрофиброма — в клетках соединительной ткани эпи- и периневрия, липома — в жировых клетках эпиневрия. Причины опухолевой трансформации нормально функционирующих клеток нервных стволов точно не известны. Предполагают онкогенное влияние радиации и хронического воздействия некоторых химических соединений, а также загрязненности окружающей среды. Ряд исследователей указывает на роль биологического фактора — онкогенного воздействия на организм отдельных вирусов. Кроме того, имеет значение пониженный фон противоопухолевой защиты организма. Провоцирующим триггером может выступать повреждение нерва вследствие травмы. Нельзя исключить и наследственно детерминированную предрасположенность к возникновению опухолей. Установлено, что у пациентов с нейрофибромами и болезнью Реклингхаузена имеются генные мутации в хромосоме 22, обуславливающие недостаточность фактора, ингибирующего опухолевую трансформацию шванновских клеток.

Симптомы опухолей периферических нервов

На ранних стадиях своего развития опухоли периферических нервов обычно имеют субклиническое течение. Типично медленное развитие опухолевого процесса. При поражении мелких ответвлений нервных стволов клинические проявления могут вообще отсутствовать.

Злокачественные опухоли периферических нервов характеризуются интенсивным болевым синдромом, усиливающимся при перкуссии и пальпации по ходу нерва. В зоне иннервации пораженного злокачественной опухолью нервного ствола отмечается неврологический дефицит — снижение силы иннервируемых мышц (парез), гипестезия (чувство онемения и сниженная болевая чувствительность кожи), трофические изменения (бледность, истончение, похолодание, повышенная ранимость кожи). При злокачественном характере новообразования нерва оно плотно спаяно с прилежащими тканями и не смещается относительно них.

Нейрофиброма — доброкачественное новообразование, развивающееся из фиброцитов соединительнотканных структур нервного ствола. Опухоль может быть единичной или множественной (чаще при нейрофиброматозе). Плексиформные нейрофибромы широко инфильтрируют ствол нерва и прилежащие ткани. Такие опухоли наиболее часто встречаются при болезни Реклингхаузена 1-го типа. В 5% случаев плексиформная нейрофиброма претерпевает злокачественную трансформацию.

Невринома (шваннома) — новообразование, берущее начало из шванновских клеток нерва. Чаще наблюдается в возрастном периоде от 30 до 60 лет. Представляет собой округлое утолщение нервного ствола. Обычно имеет единичный характер и медленный рост. Крайне редко отмечается малигнизация с возникновением нейрогенной саркомы.

Перинейрома (периневрома) — редкая доброкачественная опухоль из клеток периневрия. Имеет вид единичного или мультифокального утолщения нерва, протяженностью до 10 см.

Липома — не нейрогенная доброкачественная опухоль, развивающаяся из жировой ткани эпиневрия. Чаще встречается среди лиц, страдающих ожирением. Имеет желтую окраску и плотно срастается с нервным стволом. Не малигнизируется.

Нейрогенная саркома (нейрофибросаркома, злокачественная шваннома) — злокачественная опухоль из оболочек нерва, составляет 6,7% от общего числа сарком мягких тканей. По микроскопическому строению схожа с фибросаркомой. Более подвержены заболеванию лица мужского пола и среднего возраста. Нейрогенная саркома локализуется преимущественно на периферических нервах конечностей, реже — на шее. Редко метастазирует (примерно в 12-15% случаев). Наиболее типичны метастазы в легкие и лимфатические узлы. По микроскопическим особенностям выделяют железистый, меланоцитарный, эпителиоидный вариант опухоли.

Диагностика опухолей периферических нервов

В случае локализации опухоли в доступном для пальпирования месте предположительный диагноз может быть определен неврологом после проведенного осмотра. Для его уточнения, а также в случае глубокого расположения новообразования необходимо УЗИ, МРТ мягких тканей. В случае опухоли на УЗИ обнаруживается округлое или веретенообразное образование, локализующееся внутри нервного ствола или тесно связанное с ним.

Невриномы характеризуются ровным контуром, пониженной эхогенностью, неоднородностью структуры; при длительном существовании могут содержать кисты и кальцификаты. Нейрофибромы отличаются более однородной структурой, могут иметь волнистый контур. МРТ позволяет более точно и детально визуализировать опухоль, определить ее границы.

С целью оценки степени нарушения проведения нервных импульсов по пораженному участку нерва осуществляется электронейрография. Пункционная биопсия опухоли периферических нервов не проводится, поскольку провоцирует ускоренный рост и малигнизацию новообразования. Гистологическое исследование возможно при взятии образца ткани опухоли во время операции по ее удалению.

Лечение опухолей периферических нервов

Основным способом лечения новообразований периферических нервных стволов является радикальное хирургическое удаление опухоли. Однако, учитывая частое рецидивирование таких образований и травматичность оперативного вмешательства, нейрохирург рекомендует операцию только при наличии показаний. К последним относятся интенсивный болевой синдром, выраженное нарушение проводимости по пораженному нерву, сдавление опухолью сосудистого пучка, приводящее к ишемии конечности. Решение об операции в случае нейрофиброматоза Реклингхаузена чаще отрицательное, поскольку удаление нейрофибромы зачастую приводит к ее рецидиву и провоцирует рост других имеющихся опухолей.

Оперативные вмешательства в отношении доброкачественных новообразований подразделяются на 3 метода: вылущивание опухоли, ее резекция вместе с участком нервного ствола, краевая резекция нерва с опухолью. Последние два метода проводятся с наложением шва нерва. В ряде случаев образование большого дефекта при иссечении участка нервного ствола делает невозможным выполнение эпиневрального шва и требует проведения пластики нерва. При признаках злокачественности образования (отсутствие границ между опухолью и пучками нервных волокон, невозможность определить оболочки нерва), подтвержденных результатами интраоперационной экспресс-биопсии, проводится иссечение нерва с опухолью до границы здоровых тканей. В запущенных случаях может потребоваться ампутация конечности.

Они встречаются чаще других новообразований средостения (20—25%), могут возникать в любом возрасте, в большинстве случаев бывают доброка­чественными, излюбленная локализация — заднее средостение в области реберно-позвоночного угла. Невриномы и неврофибромы развиваются из нервных клеток и их оболочек, ганглионевромы и параганглиомы (медиа-стинальные феохромоцитомы) — из ганглиозных клеток симпатического ствола. В половине случаев эти опухоли являются злокачественными. Зло­качественными неврогенными опухолями являются также симпатикогониомы, симпатобластомы и неврогенные саркомы. Наиболее часто неврогенные опухоли развиваются из межреберных нервов и из пограничного сим­патического ствола.

Среди неврогенных опухолей наиболее часто наблюдаются невриномы. Они характеризуются медленным ростом и скудной клинической симптматикой. При достижении опухо­лью значительных размеров появ­ляются боли в спине. Иногда в про­цессе роста часть опухоли прорас­тает в просвет позвоночного кана­ла, в результате чего опухоль при­нимает форму "песочных часов", появляются признаки компрессии спинного мозга (парезы, параличи конечностей). Реже встречающаяся неврофиброма по клиническому те­чению не отличается от невриномы, но у части больных она являет­ся проявлением диффузного невро­фиброматоза (болезнь Реклингхаузена).

Наиболее частой опухолью, ис­ходящей из клеток симпатического ствола, является ганглионеврома. Она имеет хорошо выра­женную капсулу, обычно развива­ется в детском возрасте. Опухоль растет довольно медленно, отлича­ется доброкачественным течением. Другие опухоли этого вида (ганглионевробластомы, симпатогониомы, невробластомы) являются злокачественны­ми, довольно часто развиваются в детском возрасте и к моменту уста­новления диагноза достигают больших размеров. Характерным клиниче­ским признаком являются постоянные боли в спине, почти у каждого третьего больного молодого возраста выявляют симптомы компрессии спинного мозга. При невробластоме больные иногда отмечают боли в жи­воте, профузную диарею, обусловленную продукцией опухолью вазоинтестинального полипептида. Злокачественные невробластомы отличаются бур­ным прогрессированием, выраженным местным инфильтрирующим ростом.

Параганглиома (медиастинальная феохромоцитома)является самой ред­кой неврогенной опухолью, развивающейся из хромаффинной ткани. Наря­ду с обычной локализацией в заднем средостении параганглиома нередко обнаруживается в области дуги аорты и ее ветвей, аортолегочном простран­стве, в области предсердий. Частота выявления отдаленных метастазов обычно не превышает 5%, хотя почти у половины больных находят гисто­логические признаки злокачественности. Большинство из них являются гормонально-активными, выделяя в кровь преимущественно норадреналин. Клинически это проявляется постоянной или пароксизмальной артериаль­ной гипертонией. Характерными являются также снижение массы тела, ги­пергидроз, обусловленные катаболическим действием катехоламинов.

Основными способами диагностики неврогенных опухолей средостения являются полипозиционная рентгенография грудной клетки и компьютер­ная томография. Рентгенологически они выглядят в виде интенсивной ок­руглой тени, обычно расположенной в реберно-позвоночной борозде, с чет­кими контурами (рис. 16.2). При больших опухолях, растущих по типу "песочных часов", можно выявить узурацию в позвоночном отверстии, через которое выходит нервный корешок. Дооперационная трансторакальная пункция обычно невозможна в связи с глубоким залеганием новообразова­ния. Компьютерная томография дополняет результаты рентгенологического исследования, позволяет более точно определить размеры опухоли и ее от­ношение к окружающим органам и тканям. В диагностике параганглием помогает исследование уровня катехоламинов в крови и ванилил-миндальной кислоты в моче.

Лечение неврогенных опухолей хирургическое. Если опухоль распростра­няется в позвоночный канал, для ее полного удаления необходима резекция дужек позвонков (ламинэктомия). При доброкачественных новообразованиях прогноз благоприятный. При распространенных злокачественных опу­холях дополнительно к оперативному лечению проводят полихимиоте­рапию.

Тимомы

Опухоли развиваются из вилочковой железы и являются наиболее час­тым новообразованием переднего и верхнего средостения. Встречаются в 20% случаев, развиваются у лиц зрелого возраста, мужчины страдают почти в 2 раза чаше. Термин "тимома" является собирательным понятием и вклю­чает несколько разных по морфологической структуре опухолей—эпителиоидные, лимфоэпителиальные, веретеноклеточные, гранулематозные тимомы, тимолипомы. Злокачественные формы опухоли наблюдаются примерно в 30% случаев. Небольшие по размерам тимомы протекают без локальной симптоматики. Опухоли больших размеров проявляются в виде компресси­онного синдрома лишь при достижении значительных размеров. Тимома в ряде случаев сопровождается миастенией. Примерно у 13% больных миа­стенией обнаруживается тимома.

Миастения является аутоиммунным нарушением нервно-мышечной пе­редачи импульсов, т. е. блокадой нервно-мышечных синапсов. В патогенезе миастении ведущая роль отводится образованию аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам нервно-мышечных синапсов. Эпителиальные клетки вилочковой железы также принимают участие в выработке аутоантител. В ре­зультате блокирования синапсов аутоантителами нарушается нервно-мы­шечная передача импульсов, проявляясь в виде нарастающей мышечной слабости, снижением активности. Наблюдаются следующие клинические симптомы: быстрая утомляемость скелетных мышц при повторных движе­ниях, вынуждающая больных прекратить их, и сравнительно быстрое вос­становление исходной силы мышц и возможность продолжать движения после отдыха. Введение антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин) на некоторое время восстанавливает передачу импульсов в нейромышечных синапсах. В связи с этим исчезает мышечная слабость и утомляе­мость. Диагноз миастении уточняют с помощью электрофизиологических исследований.

Выделяют две клинические формы миастении — глазную и генерализо­ванную. Первая из них характеризуется слабостью глазодвигательных мышц (диплопией, птозом век). Более тяжело протекает генерализованная форма, при которой на первый план выступают поражения функций многих групп мышц. Характерными являются нарушения жевания, глотания (поперхива-ние), речи (гнусавый голос), свидетельствующие о выраженных бульбарных расстройствах. Нередко также наблюдается общая слабость скелетной мускулатуры, в том числе и дыхательной, что приводит к расстройствам дыха­ния. После подкожной инъекции антихолинэстеразных препаратов симпто­мы миастении уменьшаются. В наиболее тяжелых случаях развивается так называемый миастенический криз, при котором прибегают к искусственной вентиляции легких и энтеральному зондовому питанию.

Обычно это заболевание развивается в детском или юношеском возрасте. Легкие формы заболевания с преобладанием бульбарных расстройств лечат медикаментозно с помощью антихолинэстеразных препаратов и кортико-стероидов. При более тяжелых степенях генерализованной миастении при­меняют хирургическое лечение — тимэктомию. У большинства лиц, стра­дающих миастенией, отмечается гиперплазия вилочковой железы, в 10— 15%— тимома. После тимэктомии у 75% больных миастенией наступает излечение или значительное уменьшение степени выраженности миастени-ческих симптомов.

Кроме миастенических, при тимоме встречаются и другие патологиче­ские синдромы — арегенераторная анемия, агаммаглобулинемия, кушинго-идный синдром, дерматомиозит, системная красная волчанка.

В диагностике тимом и гиперплазии вилочковой железы ведущая роль принадлежит компьютерной томографии, реже используют пневмомедиа-стинографию.

Лечение тимом хирургическое. Производят тимэктомию. Опухоль удаля­ют вместе с клетчаткой переднего и верхнего отделов средостения. При доб­рокачественных тимомах прогноз благоприятный. У больных со злокачест­венными формами опухоли при ранних стадиях 5-летняя переживаемость достигает 90% и более. При запущенных формах с поражением окружаю­щих органов и тканей этот показатель составляет 60—70%. В этих случаях в качестве адъювантной терапии целесообразно использовать послеопера­ционную рентгенотерапию.

По своей частоте нейрогенные опухоли занимают первое место (15,8%) среди всех других опухолей и кист средостении. О практической значимости этих новообразований свидетельствует тот факт, что только за последние пять лет в отечественной литературе опубликовано 103 случая нейрогенных опухолей. Некоторые авторы собрали в литературе от 108 (Хойер и Андрюс) до 154 (Дезев и Дюмон) подобных описаний.

Как известно, нейрогенные опухоли происходят из самых разнообразных клеточных элементов оболочек нервов и нервных узлов, причем исходные клетки, из которых развивается опухоль, могут находиться на различных этапах своей дифференциации. Именно этим объясняется наличие многочисленных гистологических классификаций нейрогенных опухолей и путаница в их названиях.

Среди предложенных классификаций нейрогенных опухолей (Б. К. Осипов, Фут, Дезев и Дюмон, Хойер и Андрюс) с нашей точки зрения наиболее простой и удобной является классификация Андрюса.

Представление о частоте различных видов нейрогенных опухолей можно получить из данных Дезева и Дюмона. Собранные ими из литературы случаи доброкачественных и злокачественных опухолей в количестве 121 по гистологическому признаку делились следующим образом:

1) ганглионевромы. 42 (34,7%) в том числе злокачественные. 5 (4,1%)
2) нейрофибромы. 30 (24,8%)
3) неириномы. 12 (9,9%)
4) симпатикогониомы и симпатикобластомы..5 (4,1%)
5) другие злокачественные опухоли (разновидности сарком). 32 (26,5%)

По данным этих авторов, злокачественные опухоли (первичные и вторичные, последние как следствие перехода в злокачественную форму первично доброкачественных опухолей) составляют 34,7% случаев.

Другие авторы также приводят высокий процент злокачественных неирогенных. опухолей [37% на 105 случаев по Кенту (Kent) и 41% на 850 случаев различных локализаций по Гешиктеру (Geschikter), цит. по Дезеву и Дюмону].

Б. К. Осипов отметил озлокачествление нейрогенных опухолей средостения в 2 из 15, а Куррери и Гейл — в 2 из 51 своего наблюдения. У нас одна злокачественная опухоль приходилась на 11 доброкачественных.

Очень важно при диагностике нейрогенных опухолей своевременно определить доброкачественный или злокачественный характер процесса. Более точная дифференциация нейрогенных опухолей обычно не может быть установлена с помощью клинико-рентгенологических методов исследования. Вид нейрогенной опухоли в большинстве случаев невозможно определить без гистологического исследования. Да это и не столь существенно в практическом отношении, так как лечение всех видов нейрогенных опухолей одинаковое (хиругическое), а прогноз зависит от доброкачественности или злокачественности процесса.

Макроскопически опухоль обычно имеет вид белесоватого, овоидной формы образования, плотно прилегающего к позвоночнику и реберно-позвоночному углу. Размеры опухолей могут быть различными, консистенция их плотная. В центре местами нередко встречаются размягчения и изменения кистозного характера.

Нейрогенные опухоли у женщин возникают в полтора-два раза чаще, чем у мужчин. Возраст больных может быть самым различным — от младенческого до старческого, но преобладает от 40 до 50 лет. Отмечено, что ганглионевромы, нейробластомы и симпатикогониомы в противоположность другим видам неирогенных опухолей значительно чаще поражают детей и молодых людей.

Основным методом лечения доброкачественных нейрогенных опухолей является хирургический. Развитие медицины дало возможность удалять нейрогенные опухоли с использованием малоинвазивных методов (торакоскопия), так как раньше удаление выполнялось через травматичный торакотомный доступ (рисунок б).

Но не все нейрогенные опухоли возможно удалить торакоскопическим доступом. В случае инвазии опухоли возникает необходимость выполнения комбинированных операций с резекцией или удалением вовлеченных в опухолевый процесс структур, что позволяет улучшить показатели резектабельности с 60-75 % до 85 % . В этом случае однозначно используется торакотомный (рисунок б), либо стернотомия (рисунок а), реже комбинированный стерно-торакотомный доступ.

На данный момент ведутся споры о преимуществах и недостатках использования торакоскопического метода удаления нейрогенных опухолей . Несмотря на большую популярность торакоскопического метода, существует много противников данного подхода. Многие авторы считают, что торакоскопические вмешательства не позволяют в полной мере соблюсти основной принцип хирургического удаления опухолей – радикализм оперативного вмешательства. Соблюдая все принципы абластики, торакоскопический метод не уступает по радикализму открытому методу.

Преимущества торакоскопического метода.

Учитывая вариабельность расположения нейрогенных опухолей в средостении, использование торакоскопического метода в сравнении с открытым методом, имеет ряд преимуществ, так как есть возможность одномоментного 2-стороннего доступа к опухоли, обеспечивая меньшую травматичность, высокую разрешающую способность камеры, что позволяет визуализировать на экране отдельные структуры с многократным увеличением, более быстрое восстановление функциональных показателей в послеоперационном периоде, уменьшение сроков пребывания в стационаре, лучший косметический эффект.

Травма, причиненная при использовании открытых доступов, больше травматичности самого этапа удаления опухоли. Большая травматичность (рассечение межреберных мышц, широчайшей мышцы спины, грудины, переломы ребер) при открытых операциях приводит к выраженному болевому синдрому, результатом всего этого является ограничение экскурсии грудной клетки, их вентиляции, особенно нижних отделов, как следствие – развитие пневмонии; так же отмечается гиподинамия в результате выраженного болевого синдрома, повышающая риск развития тромбоза вен нижних конечностей.

Осложнения после торакотомии возникают в 11-12 % случаев. В результате широкое применение в онкологической практике получили малоинвазивные хирургические вмешательства, благодаря относительной безопасности метода, а также минимальному количеству осложнений (6.5 %) . Осложнения, возникшие после выполнения стернотомии, связаны с расхождением краев грудины, что приводит к нарушению заживления послеоперационной раны с размножением микробной флоры.

Таким образом по мнению других авторов, торакоскопический метод является методом выбора при небольших нейрогенных опухолях и отсутствии инвазии в соседние структуры.

Осложнения встречаются и после торакоскопических операций. Наиболее распространенными осложнениями являются: кровотечение из межреберных сосудов в результате их повреждения при установке торакопорта; повреждение паренхимы легкого, при несвоевременном восстановлении целостности в послеоперационном периоде может возникнуть пневмоторакс.

Главный недостаток торакоскопических методов – высокая стоимость оборудования.

Методика торакоскопического удаления нейрогенных опухолей.

Они встречаются чаще других новообразований средостения (20-25 %), могут возникать в любом возрасте, в большинстве случаев бывают доброкачественными, излюбленная локализация - заднее средостение в области реберно-позвоночного угла. Невриномы и неврофибромы развиваются из нервных клеток и их оболочек, ганглионевромы и параганглиомы (медиастинальные феохромоцитомы) - из ганглиозных клеток симпатического ствола. В половине случаев эти опухоли являются злокачественными. Злокачественными неврогенными опухолями являются также симпатикогониомы, симпатобластомы и неврогенные саркомы. Наиболее часто неврогенные опухоли развиваются из межреберных нервов и из пограничного симпатического ствола.

Среди неврогенных опухолей наиболее часто наблюдаются невриномы. Они характеризуются медленным ростом и скудной клинической симптоматикой. При достижении опухолью значительных размеров появляются боли в спине. Иногда в процессе роста часть опухоли прорастает в просвет позвоночного канала, в результате чего опухоль принимает форму "песочных часов", появляются признаки компрессии спинного мозга (парезы, параличи конечностей). Реже встречающаяся неврофиброма по клиническому течению не отличается от невриномы, но у части больных она является проявлением диффузного неврофиброматоза (болезнь Реклингхау-зена).

Наиболее частой опухолью, исходящей из клеток симпатического ствола, является ганглионеврома. Она имеет хорошо выраженную капсулу, обычно развивается в детском возрасте. Опухоль растет довольно медленно, отличается доброкачественным течением. Другие опухоли этого вида (ганглионевробластомы, симпатогониомы, невробластомы) являются злокачественными, довольно часто развиваются в детском возрасте и к моменту установления диагноза достигают больших размеров. Характерным клиническим признаком являются постоянные боли в спине, почти у каждого третьего больного молодого возраста выявляют симптомы компрессии спинного мозга. При невробластоме больные иногда отмечают боли в животе, профузную диарею, обусловленную продукцией опухолью вазоинтестинального полипептида. Злокачественные невробластомы отличаются бурным прогрессированием, выраженным местным инфильтрирующим ростом.

Парагаиглиома (медиастинальная феохромоцитома) является самой редкой неврогенной опухолью, развивающейся из хромаффинной ткани. Наряду с обычной локализацией в заднем средостении парагаиглиома нередко обнаруживается в области дуги аорты и ее ветвей, аортолегочном пространстве, в области предсердий. Частота выявления отдаленных метастазов обычно не превышает 5 %, хотя почти у половины больных находят гистологические признаки злокачественности. Большинство из них являются гормонально-активными, выделяя в кровь преимущественно норадреналин. Клинически это проявляется постоянной или пароксизмальной артериальной гипертонией. Характерными являются также снижение массы тела, гипергидроз, обусловленные катаболическим действием катехоламинов.

Основными способами диагностики неврогенных опухолей средостения являются полипозиционная рентгенография грудной клетки и компьютерная томография. Рентгенологически они выглядят в виде интенсивной округлой тени, обычно расположенной в реберно-позвоночной борозде, с четкими контурами. При больших опухолях, растущих по типу "песочных часов", можно выявить узурацию в позвоночном отверстии, через которое выходит нервный корешок. Дооперационная трансторакальная пункция обычно невозможна в связи с глубоким залеганием новообразования. Компьютерная томография дополняет результаты рентгенологического исследования, позволяет более точно определить размеры опухоли и ее отношение к окружающим органам и тканям. В диагностике параганглием помогает исследование уровня катехоламинов в крови и ванилил-миндальной кислоты в моче.

Лечение неврогенных опухолей хирургическое. Если опухоль распространяется в позвоночный канал, для ее полного удаления необходима резекция дужек позвонков (ламинэктомия). При доброкачественных новообразованиях прогноз благоприятный. При распространенных злокачественных опухолях дополнительно к оперативному лечению проводят полихимиотерапию.

Патологоанатомическое отделение ФГУ 301-й ОВКГ ДВО МО РФ

Нейрогенные опухоли средостения / Лазарева И.Н., Сухарь Т.В. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. — Хабаровск, 2012. — №12. — С. 92-94.

библиографическое описание:
Нейрогенные опухоли средостения / Лазарева И.Н., Сухарь Т.В. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. — Хабаровск, 2012. — №12. — С. 92-94.

код для вставки на форум:

Нейрогенные опухоли средостения представляют собой различные по структуре новообразования, возникающие из элементов нервной ткани, занимают первое место по распространенности среди всех новообразований средостения. Источниками возникновения нейрогенных опухолей являются элементы пограничного симпатического ствола, межреберных нервов, оболочек корешков спинного мозга, значительно реже – блуждающего, диафрагмального, возвратного и сердечных нервов, и еще реже – других нервных элементов средостения. Первое описание нейрогенных опухолей принадлежит W. Loretz (1870), в отечественной литературе – Ф.Л. Листовичу (1908). Этиология и патогенез нейрогенных опухолей до настоящего времени остаются спорными. Есть больше оснований полагать, что эти опухоли развиваются не из сформировавшихся и закончивших свой рост нервных клеток, а из сохранившихся стволовых клеток. Классификации нейрогенных опухолей средостения построены в основном по принципу их гистологического строения. Одна из первых классификаций была представлена H. R. Wahl в 1914 г. и послужила основой для последующей систематизации нейрогенных опухолей. В настоящее время общепринятой является классификация ВОЗ. В основу последней ее редакции (2002) заложен гистогенетический принцип.

В средостении наблюдается возникновение двух гистогенетических групп опухолей.

Первая группа – опухоли, происходящие из элементов собственно нервной ткани – нервных клеток и оболочек нервных волокон (нейробластомы, ганглионейробластомы, ганглионевромы, параганглиомы). Вторая группа – опухоли, происходящие из элементов оболочек периферических нервов: шванномы, нейрофибромы, злокачественные опухоли оболочек периферических нервов. Нейрогенные опухоли локализуются в заднем средостении (в костновертебральном углу) и по мере роста распространяются на боковую поверхность позвоночника и начальные отделы ребер. Новообразования могут располагаться в разных отделах средостения, на разных уровнях – от VII шейного до XI грудного позвонка, в основном с одной стороны. Но могут находиться и кпереди от позвоночника, вдаваясь в обе плевральные полости. В переднем средостении нейрогенные опухоли локализуются редко. Клиническое течение нейрогенных опухолей средостения весьма разнообразно и обусловлено их локализацией, размерами, характером роста, взаимоотношениями с окружающими тканями и органами. Основным методом диагностики нейрогенных опухолей является рентгенологическое исследование, позволяющее выявить патологическую тень в средостении. Размеры, конфигурация, локализация тени во многом обусловлены типом роста опухоли – инкапсулированным (доброкачественным) или инфильтративным (злокачественным). Все нейрогенные опухоли подлежат хирургическому удалению с последующим морфологическим исследованием. Окончательный диагноз нейрогенной опухоли верифицируется по результатам гистологического исследования.

Ганглионеврома – доброкачественная опухоль из симпатических нервов. Возникает чаще всего в детском и юношеском возрасте, несколько чаще у женщин. Наиболее частой локализацией являются: заднее средостение, забрюшинное пространство, малый таз, надпочечники. В заднем средостении опухоли преимущественно располагаются в верхнем этаже, имеют одност ороннюю локализацию. При дорсальной локализации опухоль может прон икать в позвоночный канал, вызывая компрессионный паралич. Макроскоп ически опухоль имеет вид инкапсулированного узла диаметром от 3 до 10 см, бело-желтого цвета на разрезе. Как правило, наблюдаются единичные опухоли, однако описаны случаи множественных изолированных один от другого узлов ганглионевромы в сочетании с болезнью Реклингхаузена. Ганглионеврома при радикальном удалении редко рецидивирует , однако может малигнизироваться.

Учитывая крайнюю редкость этой опухоли, приводим наблюдение ганглионевромы из нашей практики.

Таким образом, вовремя диагностированная опухоль средостения позволила предупредить злокачественную трансформацию опухоли и избавила больного от неизбежного сдавления органов и структур средостения, а также поражения нервных стволов и спинного мозга. Возможность рецидива всех доброкачественных нейрогенных опухолей после их радикального удаления диктует необходимость наблюдения за этой группой больных в течение 5 лет после операции.

Случай скоропостижной смерти при остром лейкозе / Бадяев В.В., Лазарева И.Н., Десятников К.А. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. — Хабаровск, 2019. — №18. — С. 41-45.

Случай смерти от феохромоцитомы / Лопатенок А.А. // Судебно-медицинская экспертиза. — М., 1967. — №3. — С. 54-56.

Редко встречающиеся опухоли как причина внезапной смерти / Павлюк В.Н., Раухвегер А.Б. // Судебно-медицинская экспертиза. — М., 1967. — №3. — С. 53-54.