Нейроэндокринные опухоли руководство для врачей

• Причины развития
• Особенности нейроэндокринных опухолей
• Классификация нейроэндокринных опухолей
• Виды нейроэндокринных опухолей и их симптоматика
• Диагностика заболевания
• Лечение
• Прогноз выживаемости

Нейроэндокринные опухоли (НЭО) образуются из апудоцитов, или APUD-клеток. Эти клетки разбросаны по всему организму и составляют самую древнюю часть эндокринной системы. Они одновременно похожи на нервные клетки и клетки желез внутренней секреции, так как могут реагировать на сигналы извне или изменения состояния организма, способны производить гормоны, выполняющие разные функции.

Опухоли APUD-системы встречаются редко, и их бывает сложно диагностировать. Чаще всего они возникают в желудочно-кишечном тракте, но могут поражать и другие органы. Особенность нейроэндокринных новообразований в том, что опухолевые клетки производят повышенное количество гормонов, и из-за этого могут возникать определенные симптомы.

Согласно данным американского реестра SEER, в 2004 году заболеваемость нейроэндокринными опухолями в США составила 5 случаев на 100 тысяч населения. В России статистика, к сожалению, отсутствует, но, вероятно, заболеваемость находится на аналогичном уровне.

По данным американских экспертов, распространенность нейроэндокринных опухолей ежегодно растет. В первую очередь это связывают с изменениями в характере питания, неблагоприятной экологической обстановкой.

По данным все того же реестра SEER, новообразования APUD-системы часто диагностируются на поздних стадиях: в 50% случаев опухоль успевает распространиться на окружающие ткани, в регионарные лимфоузлы, дать отдаленные метастазы.

Причины развития

У некоторых людей нейроэндокринные опухоли возникают в результате генетических заболеваний:

• Множественная эндокринная неоплазия (МЭН, MEN) вызвана мутацией в гене MEN, RET или CDKN1B. У больных может развиваться множество нейроэндокринных новообразований и опухолей в железах внутренней секреции. Некоторые из этих опухолей доброкачественные, некоторые — злокачественные. Выделяют четыре типа множественной эндокринной неоплазии: MEN1, MEN2A, MEN2B и MEN4. При MEN1 чаще всего возникают нейроэндокринные опухоли в паращитовидных железах, поджелудочной железе, гипофизе, иногда в пищеварительном тракте и легких. У большинства пациентов с MEN2A и MEN2B обнаруживают медуллярные карциномы (разновидность опухоли щитовидной железы), в некоторых случаях — аденомы паращитовидных желез, феохромоцитому. При MEN4 чаще всего встречаются аденомы гипофиза и паращитовидных желез.
• Болезнь Гиппеля-Линдау возникает при мутации в гене VHL. У больных в разных частях тела развиваются кисты и опухоли. Среди этих опухолей встречаются нейроэндокринные, в том числе НЭО поджелудочной железы, феохромоцитома.
• Нейрофиброматоз I типа вызван мутацией в гене NF1. Некоторые люди получают эту мутацию от родителей, у других она возникает спонтанно. Основное проявление заболевания — множество доброкачественных новообразований нервов и кожи. Повышен риск развития опухолей APUD-системы в желудочно-кишечном тракте, поджелудочной железе, феохромоцитомы.
• Туберозный склероз приводит к возникновению доброкачественных новообразований в разных органах, включая кожу, глаза, головной мозг, сердце, легкие, почки. Повышен риск развития НЭО.

У людей, которые не являются носителями этих мутаций, нейроэндокринные новообразования тоже могут возникать. Причины до конца не известны. Многие исследования показали, что одним из важнейших факторов риска является наследственность. Если в семье есть люди, у которых была обнаружена нейроэндокринная опухоль, то у остальных членов риски тоже повышены, особенно у ближайших родственников больных (родителей, детей, сестер и братьев). Кроме того, риск опухолей APUD-системы повышен в семьях с отягощенным анамнезом по раку толстой кишки, молочной железы, легкого.

Известны и другие факторы риска, но их роль нельзя считать полностью доказанной:

• Курение может способствовать развитию нейроэндокринных опухолей в легких, желудке, тонкой кишке и поджелудочной железе.
• Хронический атрофический гастрит, как показали некоторые исследования, способствует развитию НЕО в желудке.
• Сахарный диабет связывают с возникновением новообразований APUD-системы в поджелудочной железе, желудке.

Ученые пока не могут сказать, повышаются ли риски при частом употреблении алкоголя, нездоровом питании (много животных жиров), у людей с лишним весом. Нужны дополнительные исследования.

Особенности нейроэндокринных опухолей

Нейроэндокринные клетки не привязаны к какому-либо конкретному органу. Они разбросаны по всему организму. Хотя опухоли чаще всего и возникают в пищеварительном тракте, в более редких случаях они обнаруживаются и в других местах. В 15% случаев найти первичную опухоль не удается.

Нейроэндокринные опухоли могут производить гормоны, которые вызывают в органах определенные эффекты, и из-за этого пациент испытывает те или иные симптомы. Такие новообразования называют функционирующими. Если гормоны не вырабатываются — это нефункционирующая опухоль.

Классификация нейроэндокринных опухолей

Существуют разные классификации нейроэндокринных опухолей. Ниже в таблице представлены основные группы:

Стадию нейроэндокринных опухолей определяют в соответствии с общепринятой системой TNM:

• T — размер первичной опухоли, ее прорастание в окружающие ткани.
• N — поражение регионарных (близлежащих по отношению к опухоли) лимфатических узлов.
• M — наличие отдаленных метастазов.

Классификация по стадиям различается в зависимости от того, в каком органе находится нейроэндокринное новообразование. Например, стадию опухоли APUD-системы в легком определяют так же, как для немелкоклеточного рака легкого. Для нейроэндокринных новообразований в желудке, тонкой кишке, червеобразном отростке, ободочной, прямой кишке и поджелудочной железе разработаны собственные системы классификации по стадиям.

Виды нейроэндокринных опухолей и их симптоматика

Так как существуют разные типы нейроэндокринных опухолей, и они могут находиться в разных органах, то и симптомы различаются. Можно выделить три основные группы проявлений. Первая — это общие симптомы, характерные для любого типа рака: слабость, повышенная утомляемость, снижение аппетита, потеря веса без видимой причины.

Вторая группа симптомов связана с локализацией опухоли и ее размерами, сдавлением анатомических структур и нарушением функции пораженного органа. Беспокоят боли в определенной части тела, тошнота, упорный хронический кашель, расстройства стула, мочеиспусканий, кровотечения, необычные выделения. При поражении печени, желчных протоков, поджелудочной железы развивается механическая желтуха.

Третья группа симптомов вызвана гормонами, которые продуцируют нейроэндокринные клетки:

• диарея — жидкий стул более трех раз в сутки;
• постоянная жажда, голод, частые мочеиспускания, — признаки повышения уровня глюкозы в крови;
• повышенная утомляемость, раздражительность, дрожь, головокружение, судороги, потери сознания — признаки снижения уровня глюкозы в крови;
• язвенная болезнь, которая не поддается лечению;
• тревожность;
• сыпь на коже.

Желудочно-кишечный тракт — наиболее распространенное место локализации нейроэндокринных опухолей. Такие новообразования часто называют карциноидными опухолями. Частота поражения разных отделов пищеварительного тракта:

• тонкая кишка — 39%;
• прямая кишка — 15%;
• червеобразный отросток (аппендикс) — 7%;
• толстая кишка — 5–7%;
• желудок — 2–4%.

Опухоли в пищеварительном тракте вызывают классический карциноидный синдром. Он проявляется в виде покраснения и ощущения тепла в области лица, диареей, одышкой, симптомами, напоминающими бронхиальную астму, слабостью, учащенным сердцебиением, увеличением веса без видимой причины, высоким артериальным давлением, его частыми колебаниями.

Вторым по частоте местом локализации опухолей APUD-системы после НЭО ЖКТ являются легкие. Примерно в 30% случаев нейроэндокринное новообразование возникает в бронхиальной системе.

Феохромоцитома — опухоль надпочечников (иногда в других частях тела), которая вырабатывает гормоны стресса: адреналин и норадреналин. В результате избыточного уровня гормонов возникают приступы (кризы), во время которых человек испытывает беспокойство, страх, озноб, дрожь, головную боль и боль в грудной клетке, его кожа становится бледной, учащается сердцебиение, возникают экстрасистолы, тошнота, рвота.

Рак из клеток Меркеля — злокачественная опухоль кожи. Она встречается очень редко, но отличается высокой агрессивностью, рано распространяется в лимфатические узлы, метастазирует. Патология проявляется в виде одного или нескольких узелков на коже красного и синюшного цвета. Они могут изъязвляться. Рак из клеток Меркеля сложно диагностировать, зачастую его выявляют уже на поздних стадиях.

Диагностика заболевания

В большинстве случаев нейроэндокринные новообразования обнаруживаются случайно, когда человек проходит обследование по другому поводу. Опухоль можно обнаружить с помощью таких методов диагностики, как:

• Ультразвуковое исследование.
• Эндоскопические исследования: гастроскопия, колоноскопия, бронхоскопия.
• Рентгенография с контрастным усилением. Перед исследованием пациенту дают выпить раствор, который помогает четко увидеть контуры желудка, кишечника.

Диагноз подтверждается с помощью биопсии. Обнаружив патологическое образование, врач удаляет из него фрагмент ткани и отправляет в лабораторию для исследования под микроскопом. Если опухоль предположительно является феохромоцитомой, к биопсии прибегают только в крайних случаях, так как она сопряжена с серьезными рисками.

Компьютерная томография и МРТ помогают обнаружить опухоль, оценить ее размеры, локализацию, степень распространения в организме, обнаружить метастатические очаги. Для поиска метастазов применяют ПЭТ-сканирование. Врач может назначить анализы, которые помогают обнаружить гормоны, вырабатываемые опухолью, например, исследование мочи на 5-HIAA — продукт обмена серотонина. Определение уровня хромогранина А в крови помогает контролировать эффективность лечения.

Лечение

Выбор лечения зависит от типа опухоли, ее локализации, степени злокачественности, стадии. В некоторых случаях, если нейроэндокринное новообразование является высокодифференцированным и практически не растет, врач назначает активное наблюдение. Нужно периодически являться на осмотры, проходить КТ, МРТ, сдавать анализы крови. Как только появляются признаки роста или распространения в организме, начинают активное лечение.

В большинстве случаев нейроэндокринные новообразования успешно лечатся хирургическим путем. Во время операции удаляют саму опухоль и некоторое количество окружающих тканей. Затем удаленный материал изучают в лаборатории. Если получен негативный край резекции, это означает, что опухолевая ткань удалена полностью.

Если радикальное вмешательство невозможно, может быть выполнена циторедуктивная операция, во время которой стараются удалить как можно большее количество опухолевой ткани.

Если у пациента имеются признаки карциноидного синдрома, есть риск, что его состояние во время операции может сильно ухудшиться. Врач-анестезиолог должен быть осведомлен о такой возможности и принять необходимые меры.

При неоперабельных опухолях назначают медикаментозное лечение, лучевую терапию. Применяют различные виды химиопрепаратов, таргетные препараты, иммунотерапию. Терапия аналогами соматостатина помогает справиться с симптомами и замедлить рост опухоли.

Если нейроэндокринные опухолевые очаги имеются в печени, может быть проведена радиочастотная аблация, эмболизация артерии, питающей опухоль. Врачи Европейской клиники обладают большим опытом в проведении таких вмешательств.

Прогноз выживаемости

Прогноз зависит от того, какой вид опухоли был диагностирован, насколько она агрессивна, на какой стадии находится. Лечение преследует одну из двух целей:

• Полностью удалить опухолевые очаги. Если по результатам обследований не выявляются признаки присутствия опухоли в организме, констатируют ремиссию.
• Избавить пациента от симптомов и сдержать рост новообразования. При этом больной может прожить довольно долго.

Стоит поговорить с врачом перед началом лечения, спросить, какой будет цель, какого результата можно ожидать, и что планируется делать в случае, если ситуация ухудшится, опухоль рецидивирует.

• Отделение восстановления репродуктивного здоровья
• Гинекологическое отделение

• Травматология и ортопедия № 2
• Травматология и ортопедия № 3

• Эндокринология поликлинического отделения № 2 (пл. Стачек, д. 5)
• Эндокринный центр на ул. Кораблестроителей д. 20, к. 1

• Отделение гемодиализа № 1 (Циолковского, 3)
• Отделение гемодиализа № 2 (Кадетская л. 13-15)
• Экстракорпоральная гемокоррекция

• Лечение кариеса
• Лечение и профилактика для беременных
• Ортодонтическое лечение
• Парадонтологическое лечение
• Лечение пародонта посредством аппарата "Вектор"
• Профессиональная гигиена полости рта

• Концепция лечения All-on-4®
• Съёмное протезирование
• Эстетическое протезирование
• Протезы из керамики Emax
• Протезирование металлокерамическими коронками на сплавах с содержанием золота
• Протезирование коронками из диоксида циркония

Тел.: 8-800-25-03-03-2
(бесплатно для звонков из регионов России)
Санкт-Петербург, наб. реки Фонтанки, д. 154
Тел.: +7 (812) 676-25-25

Санкт-Петербург, В.О., Кадетская линия, д. 13-15
Тел.: +7 (812) 676-25-25

Санкт-Петербург, ул. Циолковского, д.3
Тел.: +7 (812) 676-25-10

• Описание

Чаще всего такие опухоли встречаются в следующих органах:

желудок, тонкая кишка, прямая кишка и аппендикс,

легкие и бронхи.

Учитывая редкость нейроэндокринных опухолей (5 случаев на 100 000 человек), а также разнообразие клинической картины и трудности диагностики, лечение таких опухолей требует совместной работы врачей из различных областей медицины. Специалисты Клиники высоких медицинских технологий им. Н. И. Пирогова СПбГУ объединили свои профессиональные интересы и создали функциональное подразделение Северо-Западный Центр по лечению нейроэндокринных опухолей.

Миссия Центра:

обеспечить всеобъемлющий диагностический процесс для пациентов с нейроэндокринными опухолями;

подобрать оптимальный вариант лечения для каждого пациента;

обеспечить наблюдение каждого пациента после завершения лечения в течение длительного времени.

Возможности нашего Центра:

Тема: Диагностика и лечение синдрома множественной эндокринной неоплазии 2 типа.
Лектор: Реброва Дина Владимировна

Тема: Возможности лучевой диагностики нейроэндокринных опухолей.
Лектор: Савельева Татьяна Вячеславовна

Тема: Эндоскопическая диагностика и лечение нейроэндокринных опухолей.
Лектор: Мальков Владимир Александрович

Тема:Лекарственная терапия нейроэндокринных опухолей.
Лектор: Михеева Юлия Вадимовна

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2012 (Приказы №883, №165)

Общая информация

Клинический протокол "Нейроэндокринные опухоли тонкой кишки"

Код протокола: РH-S-018 "Нейроэндокринные опухоли тонкой кишки"

Классификация

Диагностика

Как правило, в начальных стадиях клиническая картина отсутствует. По мере роста опухолевого процесса отмечается боль в мезогастральной области, осложненное течение заболевания наблюдали при опухолях с высоким потенциалом злокачественности. Локализованная форма заболевания, как правило, протекает бессимптомно или проявляется болями в мезогастральной области.

По мере распространенности опухолевого процесса присоединяются анемия, пальпируемое опухолевое образование, перфорация опухоли, кишечное кровотечение и кишечная непроходимость, при диссеминации опухолевого процесса - снижение веса больных. Возраст большинства пациентов 60-70 лет.

В клинической картине карциноидного синдрома преобладает сердечно-сосудистая симптоматика. Она характерна выраженной тахикардией, болями в области сердца, повышением АД. Метаболические нарушения у больных с карциноидами приводят к вторичным изменениям сердца (фиброэластоз правых отделов сердца - трехстворчатого клапана и клапанов легочной артерии), которые создают соответствующую картину при физикальном исследовании и ЭхоКГ.

Гиперемия кожи лица и приливы - часто первый, а иногда и единственный симптом карциноидного синдрома. Данные проявления могут быть спровоцированы эмоциональными факторами (волнение и возбуждение), приемом пищи и алкогольных напитков. Сосудодвигательные реакции проявляются гиперемией кожи в виде эритематозного покраснения кожных покровов головы и шеи (область прилива крови к лицу).

При сосудистой реакции цвет кожи может меняться от красного до выраженной бледности. Продолжительные приступы гиперемии могут сопровождаться слезотечением и отеком вокруг глаз. Системные эффекты этих реакций разнообразны. У некоторых больных в результате частых и продолжительных приступов расширения кожных сосудов появляются телеангиэктазии на коже лица и шеи.

Карциноидный синдром вызывает расстройства нервно-психического статуса больного. Выделяют кризовое и фоновое течение нервно-психических расстройств при карциноидном синдроме. Приступы сопровождаются головными болями, тошнотой, рвотой, глубокой депрессией и обильными проявлениями вегетативной дисфункции (выраженная потливость, озноб, гипертермия, гиперемия лица).

Иногда возникают икота, чувство голода, гипогликемия. После приступа больные ослаблены, депрессивны, сонливы. При фоновом течении карциноидного синдрома у больных выявляют признаки астенодепрессивного синдрома.

Использование	Маркер	Специфичность
Общее	Хромогранин А и В	Высокая
	Нейронспецифическая энолаза	Средняя
	Человеческий хорионический гонадотропин	Низкая
Специфическое	Двенадцатиперстная кишка
	Соматостатин	Высокая
	Гастрин	Высокая
	Подвздошная кишка
	Серотонин (мочевой 5 - ГИУК)	Высокая
	Нейрокинин А	Средняя
	Нейропептид К	Средняя
	Вещество Р	Средняя

По показаниям выполняются: инструментальные методы основаны на визуализации нейроэндокринной опухоли и определения стадии заболевания.

1. Рентгеновские методы. Рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях - скрининговый метод для исключения грубой органической патологии органов средостения, легких; наличия гидро- и пневмоторакса, а также для исключения внутригрудного метастазирования и синхронных опухолевых заболеваний.

2. Эндоскопический метод - метод прямой визуализации, позволяющий детально изучить состояние слизистой оболочки полого органа, кроме того, получить материал для морфологического исследования.

6. Ультразвуковой метод - наиболее распространенный и удобный метод первичной и уточняющей диагностики, с помощью которого можно выявить факт наличия опухоли и уточнить ее локализацию, размеры, связь опухоли с окружающими структурами и степень ее васкуляризации:

8. Радиоизотопные методы.

9. Сцинтиграфия костей скелета проводится с целью исключения метастазирования в кости скелета.

• 
  
• 
  
• 
  
• 
  

Нейроэндокринный рак — особая разновидность злокачественных опухолей, которые развиваются из нейроэндокринных клеток (апудоцитов). Эти клетки рассыпаны по всему организму и продуцируют различные гормоны. Нейроэндокринные опухоли могут возникать в различных органах, но в целом встречаются редко. В США заболеваемость составляет около 5 случаев на 100 тысяч населения, статистика для России неизвестна.

В большинстве случаев нейроэндокринный рак обнаруживают в кишечнике, червеобразном отростке (аппендиксе), легких, поджелудочной железе. Иногда он выявляется в печени, причем, бывает двух типов:

• Первичный встречается крайне редко. Например, в одном исследовании 2015 года авторы указывают, что такие опухоли составляли 0,3% от всех случаев нейроэндокринного рака.
• Вторичные (метастатические) очаги в печени чаще всего возникают при нейроэндокринных опухолях кишечника (карциноидах). Однако, нейроэндокринные опухоли аппендикса и прямой кишки размером менее 2 см метастазируют в печень очень редко. Опухоли поджелудочной железы имеют разный метастатический потенциал. Инсулиномы распространяются в печень редко, а другие типы нейроэндокринных новообразований поджелудочной железы сопровождаются очагами в печени более чем у 50% пациентов на момент постановки диагноза.

В клинике Медицина 24/7 есть всё необходимое для того, чтобы быстро установить точный диагноз и сразу начать эффективное лечение. У нас работают высококвалифицированные врачи-онкологи, применяется наиболее современное диагностическое оборудование. Наши хирурги выполняют сложные операции на печени, в клинике доступны все противоопухолевые препараты последних поколений.

Причины заболевания

Как и любая злокачественная опухоль, нейроэндокринный рак печени развивается, когда в клетке происходят определенные мутации, которых она перестает правильно реагировать на сигналы извне и начинает бесконтрольно размножаться. Почему это происходит, чаще всего неизвестно. В 80–85% случаев нейроэндокринные опухоли являются спорадическими. Иногда они связаны с другими патологиями:

• Множественная эндокринная неоплазия, тип 1 (MEN 1). Это заболевание вызвано мутациями в определенных генах и приводит к возникновению доброкачественных или злокачественных новообразований в эндокринных органах. Для типа 1 характерны опухоли в паращитовидных железах, гипофизе и поджелудочной железе.
• Множественная эндокринная неоплазия, тип 2 (MEN 2). Основное проявление этого заболевания — медуллярная карцинома щитовидной железы.
• Болезнь Гиппеля-Линдау — наследственное заболевание, при котором возникают гемангиобластомы мозжечка, множественные кисты поджелудочной железы и почек, ангиомы спинного мозга.
• Туберозный склероз — редкая генетическая патология, при которой возникают опухоли, как правило, доброкачественные, в разных частях тела. Чаще всего поражаются головной мозг, кожа, почки, сердце, глаза и легкие.
• Нейрофиброматоз — наследственное заболевание, которое в основном поражает нервную систему и приводит к росту опухолей.

Симптомы

Симптомы могут быть вызваны как самой злокачественной опухолью в печени (боль в животе, тошнота, рвота, потеря аппетита, снижение веса, быстрое насыщение, желтуха), так и гормонами, которые продуцируют нейроэндокринные клетки. Если активно вырабатываются гормоны, которые вызывают определенные симптомы, опухоль называют функционирующей. Если гормоны не вырабатываются или вырабатываются в небольших количествах и не вызывают никаких симптомов — это нефункционирующая опухоль.

Проявления функционирующих нейроэндокринных опухолей печени могут сильно различаться, в зависимости от того, какие гормоны продуцируют опухолевые клетки. Например, при метастазах из поджелудочной железы возможны такие варианты:

• Гастринома — синдром : упорные боли в верхней части живота, незаживающие язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, изжога, диарея, снижение веса.
• Инсулинома — снижение уровня сахара в крови: слабость, потливость, дрожь в теле, чувство голода, раздражительность, головокружение, учащенное сердцебиение, головная боль, сложности с концентрацией внимания, нарушение зрения, невнятная речь, спутанность сознания, кома, судороги.
• ВИПома — диарея, слабость, повышенная утомляемость, боли в мышцах, тупые ноющие боли в верхней части живота, дискомфорт и чувство тяжести после еды, отрыжка, вздутие живота.
• Соматостатинома — сахарный диабет, жирный маслянистый стул, желчнокаменная болезнь.
• Глюкагонома — истощение, сахарный диабет.
• АКТГома — ожирение с преимущественным отложением жира в области лица, шеи, груди живота, тонкие руки и ноги, растяжки и угри на коже, избыточный рост волос на теле у женщин, эректильная дисфункция у мужчин, повышение артериального давления.

Оставьте свой номер телефона

Диагностика нейроэндокринного рака печени

Диагностировать нейроэндокринный рак печени зачастую сложно, потому что он либо совсем не вызывает симптомов, либо симптомы неспецифичны, аналогичные могут возникать при многих других заболеваниях. В клинике Медицина 24/7 работают опытные врачи и применяются наиболее современные методы диагностики. Здесь всегда квалифицированно оценят ваше состояние, и быстро разберутся, чем вызваны нарушения вашего здоровья.

Чтобы обнаружить опухоли в печени, применяют различные методы визуализации. Ультразвуковое исследование не очень информативно, во время него не всегда удается точно определить очаги.

Довольно информативна ангиография — рентгенография печени с введением контрастного вещества в кровеносные сосуды. Она обладает чувствительностью 65% и может обнаруживать очаги диаметром менее 5 мм. Однако, минус этого метода диагностики в том, что он является инвазивным, поэтому в настоящее время его применяют не так часто.

Чувствительность компьютерной томографии составляет 70–85%. Во время нее также используют контрастирование. Практически так же эффективна томография.

Может быть проведена биопсия. Во время этого исследования врач вводит в печень специальную иглу и под контролем УЗИ или КТ получает фрагмент опухолевой ткани. В дальнейшем его исследуют в лаборатории под микроскопом. Недостаток биопсии при нейроэндокринном раке в том, что чувствительность метода составляет всего 70%, то есть в каждом четвертом случае диагноз может быть установлен неправильно.

Методы лечения

В настоящее время применяются различные виды лечения опухолей печени нейроэндокринного происхождения. Тактика будет зависеть от степени поражения органа, вида и размеров опухолей, возраста и общего состояния здоровья пациента, а также некоторых других факторов.

Резекция печени — удаление части органа, пораженного опухолевым процессом — приводит к хорошим результатам, даже если удается удалить не все очаги. Исследования показывают, что после хирургического вмешательства средняя пятилетняя выживаемость пациентов составляет 60–75%, в то время как без лечения — 40%. Многих пациентов перестают беспокоить симптомы.

Но такие операции сложны и сопровождаются высокими рисками, поэтому их рекомендуется выполнять только в специализированных клиниках, где есть соответствующее оснащение и хирурги, которые имеют опыт проведения подобных вмешательств.

В некоторых случаях выполняют трансплантацию печени. Но эти операции имеют существенные ограничения. Их результат не всегда успешен, довольно часто возникают рецидивы, лечение стоит дорого, и часто возникают сложности с получением донорского органа.

Еще один способ уничтожить нейроэндокринные опухоли в печени — лишить их притока крови. Раньше с этой целью перевязывали печеночную артерию и все коллатерали, после чего печень получала кровоснабжение только из воротной вены. При этом нормальная ткань не страдает, а опухолевая перестает получать кислород, питательные вещества и погибает. Однако, как показала практика, такие вмешательства часто приводят к тяжелым осложнениям и гибели пациентов.

Другой возможный вариант — установка в просвет сосуда специального устройства (окклюдера) с помощью которого можно периодически перекрывать кровоток.

В настоящее время хирурги все чаще прибегают к эмболизации — малоинвазивной процедуре, во время которой в питающий опухоли сосуд вводят специальные микроскопические эмболизирующие частицы. Они закупоривают мелкие сосуды и работают, как перевязка артерии или окклюдеры. Эмболизация — более безопасный метод, с помощью нее можно выборочно нарушать кровоток в нужных сосудах, а при необходимости процедуру можно повторять. После нее в 45–60% случаев уменьшаются симптомы, снижается уровень гормона, вырабатываемого опухолью, сокращаются размеры очагов.

В настоящее время также применяется химиоэмболизация: к эмболизирующим частицам добавляют химиопрепараты цисплатин, митомицин С, , доксорубицин. Пока неизвестно, насколько это эффективнее обычной эмболизации. Нейроэндокринный рак не всегда реагирует на химиотерапию.

При неоперабельном нейроэндокринном раке для улучшения состояния пациента и снижения уровня гормонов в организме применяют некоторые препараты:

• Химиотерапия помогает в некоторых случаях, но на нее реагируют не все опухоли, и в целом ее ценность ограничена. Известно, что препарат стрептозотоцин эффективен в 30–40% случаев, а при использовании в комбинации с — в 60–65% случаев.
• Препараты соматостатина подавляют выработку гормонов опухолевыми клетками и приводят к запрограммированной клеточной смерти — апоптозу. На фоне лечения уменьшение симптомов происходит у 35–80% больных.
  
• Интерферон-альфа помогает уменьшить симптомы у 60% пациентов и сократить размеры опухоли в 15% случаев. Результаты исследований говорят о том, что комбинации с соматостатином работают лучше, чем каждый из двух препаратов по отдельности.

Так как нейроэндокринный рак печени встречается редко, проведено не так много исследований, посвященных результатам его лечения. этого сложно составить единые внятные стандарты, и подходы в разных клиниках могут различаться. Видимо, нефункционирующие нейроэндокринные опухоли хуже реагируют на препараты, и прогноз при них в целом менее благоприятный.

Врачи в клинике Медицина 24/7 руководствуются наиболее современными международными рекомендациями, мы используем все возможности для того, чтобы оказать каждому пациенту наиболее эффективную медицинскую помощь. Свяжитесь с нами, чтобы записаться на консультацию к специалисту.