Мягкотканные опухоли у детей
Свечение зрачков в темноте у детей должно насторожить родителей и участкового педиатра, убеждена Светлана Варфоломеева, директор НИИ детской онкологии и гематологии в Национальном медицинском исследовательского центре онкологии им. Н.Н. Блохина. Доктор медицинских наук рассказала в интервью Федеральному агентству новостей, что так называемый синдром кошачьего глаза является одним из основных проявлений рака глазной сетчатки.
По мнению Светланы Варфоломеевой, наиболее часто встречающиеся признаки онкологических заболеваний у детей совсем несложно запомнить любому родителю и тем более важно знать каждому участковому педиатру.
По словам медика, важно, чтобы врач смог грамотно провести опрос родителей и осмотреть ребенка.
Первый симптом, который насторожит грамотного педиатра, — потеря ребенком массы тела в течение нескольких последних месяцев. Вторым опасным сигналом могут быть болевые ощущения.
Появление рвоты по утрам на фоне головной боли или без нее может сигнализировать о появлении и развитии у ребенка опухоли мозга.
Еще одним поводом насторожиться для родителей и педиатра должны стать длительные, повторяющиеся, не локализованные в конкретном месте и не связанные с приемом пищи боли в области живота.
По словам руководителя НИИ детской онкологии и гематологии, они проводят специальное обучение участковых педиатров, чтобы они могли грамотно расспросить родителей и сделать выводы даже при такой, казалось бы, обыденной жалобе, как боли в животе.
Другой очевидный признак, который может оказаться проявлением опухоли, — это наличие любого объемного образования на теле ребенка.
Еще одним симптомом, который может свидетельствовать не только о злокачественных опухолях, но и в целом об опасных для здоровья ребенка состояниях, является так называемый геморрагический синдром. В этом случае на теле пациента появляются множественные синяки или сыпь, особенно в местах сдавливания, например в зоне ношения ремня.
При этом директор НИИ детской онкологии и гематологии отметила, что часто ребенок поступает в стационар на скорой помощи, когда симптомы заболевания уже проявляются интенсивно и значительно ухудшают общее состояние. В подавляющем большинстве случаев, по мнению врача, это вызвано не тем, что родители не заметили подозрительных изменений, а тем, что вовремя не были проведены необходимые осмотры и обследования. Иногда родственники просто боятся предположить самое страшное.
На примере шишки на ноге Светлана Варфоломеева также описала несколько типичных вариантов дальнейшего поведения родителей.
В менее благоприятных вариантах развития событий родители могут отложить визит к врачу до своего отпуска, каникул ребенка или вообще на неопределенный срок. В самом худшем случае шишку на ноге мама начинает лечить нагреванием, тем самым стимулируя рост опухоли.
Между тем, доля пациентов, завершающих лечение с устойчивой ремиссией, то есть когда опухоль ликвидирована и в течение пяти лет не появляется вновь, сегодня в НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина неуклонно растет и в некоторых разновидностях болезни сегодня составляет 90%. Это значит, что 9 из 10 заболевших раком детей выздоравливают. При этом одним из факторов, определяющих успешность лечения, остается ранняя диагностика.
Ранее Светлана Варфоломеева в интервью ФАН назвала основные причины детского рака и рассказала, почему не всегда есть необходимость собирать деньги на лечение детей за рубежом.
САРКОМЫ МЯГИХ ТКАНЕЙ (СМТ)
Саркомы мягких тканей у детей встречаются относительно редко. Приблизительно от 850 до 900 детей и подростков ежегодно диагностируется рабдомиосаркома (РМС) или одна из не-РМС сарком мягких тканей. Из них 350 случаев РМС. РМС является наиболее распространенной саркомой мягких тканей у детей в возрасте 14 лет и моложе, другие типа сарком чаще встречается у подростков и молодых людей. У младенцев также могут развиваться саркомы мягких тканей не рабодомиосаркомы, но их опухоли представляют собой особый набор гистологий, включая детскую фибросаркому и злокачественную гемангиоперицитому, не наблюдаемую у подростков.
Гетерогенная группа злокачественных новообразований (ЗН), которые первично возникают в мягких тканях и имеют преимущественно мезенхимальное происхождение. Третья по частоте группа солидных опухолей детского возраста (после опухолей ЦНС и нейробластомы). Чаще встречаются у мальчиков (м:ж 1,5:1).
Мягкие ткани тела соединяют, поддерживают и окружают другие части тела и органы. Мягкие ткани включают в себя следующее:
- Жир.
- Костно-хрящевая система
- Фиброзная ткань.
- Мышцы.
- Нервы.
- Сухожилия
- Синовиальные ткани (ткани вокруг суставов).
- Кровеносный сосуд.
- Лимфатические сосуды.
Саркому мягких тканей можно найти в любом месте тела. У детей опухоли чаще всего образуются в руках, ногах, груди или животе.
Виды опухолей мягких тканей, которые встречаются чаще всего у детей это:
- рабдомиосаркома (РМС) : 57%
- семействоопухолей, родственных саркоме Юинга (внекостная саркома Юинга / периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли): 10%
- синовиальная саркома: 8 %
- злокачественная периферическая шванома (злокачественная опухоль нервных оболочек): 4%
- фиброматоз: 2%
- недифференцированная саркома: 2%
Существует два основных гистологических варианта РМС - эмбриональный и альвеолярный. Другие гистологические типы включают веретенообразные и плеоморфные. ЭмбриональнаяРМС названа так из-за своего сходства с незрелой скелетной мышцей, составляет около 60% случаев РМС у пациентов в возрасте до 20 лет и имеет тенденцию развиваться в области головы и шеи, орбитах и области мочеполовой системы (включая мочевой пузырь и простату). Альвеолярная РМС, названная по своему сходству с нормальной паренхимой легкого, возникает преимущественно в области головы и шеи и конечностей. Гистологически РМС характеризуется экспрессией мышечно-специфических антигенов, таких как десмин и MyoD, и наличием эозинофильных рабдомиобластов при стандартном патологическом окрашивании.
Классификация Опухолей мягких тканей.
Наиболее частыми гистологическими вариантами у детей являются РМС (61%), ВСЮ и ПНЭО (8%), синовиальная саркома (СС) (7%), нейрофибросаркома (4%), фибросаркома (3%) и лейомиосаркома (2%). Действуюящая в настоящее время подклассификация РМС выделяет эмбриональный и альвеолярный типы
Симптоматика Опухолей мягких тканей.
Наиболее распространенным признаком саркомы мягких тканей в детском возрасте является безболезненный комок или припухлость в мягких тканях тела. Саркома может появляться в виде безболезненного комка под кожей, часто на руке, ноге, груди или животе. Сначала могут не быть никаких других признаков или симптомов. Поскольку саркома становится больше и давит на близлежащие органы, нервы, мышцы или кровеносные сосуды, это может вызвать признаки или симптомы, такие как боль или слабость.
Другие состояния могут вызывать те же признаки и симптомы. Разумеется, описанные здесь жалобы у ребёнка или подростка не всегда означают наличие мягкотканной саркомы или другой злокачественной опухоли. Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка, если у вашего ребенка есть какие-либо из этих проблем.
Клиническая картина и выраженность симптомов зависят, прежде всего, от локализации и протяженности опухоли и поэтому крайне разнообразны. Состояние пациентов с РМС- подобными опухолями в области головы/шеи (например, опухоль орбиты с изначально безболезненным экзофтальмом) может страдать незначительно, в то время как при параменингеальной локализации с внутричерепным прорастанием симптомы могут проявляться в виде боли, отека, обструкции носовых ходов и придаточных пазух, пареза черепно-мозговых нервов (III, IV, VI, VII) и рвоты. Пациенты с РМС-подобными опухолями в области мочеполового тракта могут жаловаться на боли в животе, гематурию, дизурию, запоры и увеличение мошонки. Опухоли конечностей проявляются в виде болезненной или индолентной припухлости.
Диагностика Опухолей мягких тканей.
МРТ с контрастным усилениме
Рентгенография органов грудной клетки
УЗИ органов брюшной полости, лимфатических узлов шеи
Особенности новообразований у детей
1. Дизонтогенетические опухоли (тератомы) – основные новообразования у детей.
2. Частота возникновений доброкачественных опухолей у детей значительно выше, чем злокачественных, в соотношении 9:1;
3. Преобладание у детей неэпителиальных опухолей над эпителиальными;
4. У детей встречаются незрелые опухоли, способные к реверсии.
Причины возникновения новообразований у детей
Риск возникновения онкологических патологий у детей повышается в случае употребления беременной женщиной алкогольных напитков, наркотических препаратов, а также курения.
Причиной возникновения новообразований у детей может послужить негативное влияние факторов окружающей среды:
избыток ультрафиолетового излучения (воздействие солнечной радиации);
Причиной возникновения новообразований у детей также могут послужить:
неправильный рацион питания: чрезмерное употребление жареных продуктов и копченостей, дефицит витаминов, клетчатки и минеральных веществ;
вирусные инфекции (гепатит В, вирус герпеса и прочие);
медицинские препараты (например, после применения цитостатиков в некоторых случаях возможно возникновение вторичных опухолей).
Виды новообразований у детей
Опухоли детского возраста классифицируют на:
Тератомы – опухоли, возникающие из остатков эмбриональных структур и тканевых пороков развития. Такие новообразования у детей относят к доброкачественным, но в 1% случаев существует риск их озлокачествления. Причиной развития опухолей служит нарушение нормального развития тканей эмбриона.
Тератомы содержат зачатки органов, не характерных для анатомической зоны их локализации. Например, тератома яичника может содержать мышечную ткань и зачатки зубов, или сформированный глаз. При удалении опухоли ее вид может быть крайне разнообразным и неожиданным. Наиболее часто тератомы поражают ткани крестцово-копчиковой области, яичники и яички. Причина возникновения тератом – хромосомная аномалия их клеток.
Тератомы у детей классифицируют:
по гистологическому строению: прогономы, хористомы и гамартомы;
по уровню содержания в них тканевых компонентов: органоидные, гистиоидные, организмоидные;
по степени зрелости: зрелые и незрелые.
К прогономам относят:
хордомы – опухоли, развивающиеся из остатков хорды. Около 90% хордом у детей локализуются в крестцово-копчиковой и базилярно-окципитальной областях. 10% - в шейном, грудном и поясничном отделах позвоночника. В очень редких случаях обнаруживаются идентичные хордомам новообразования в мягких тканях. Такие опухоли названы парахордомами, их происхождение из элементов спинной струны не доказано;
краниофарингиомы – опухоли, располагающиеся в полости черепа. Их доля на все внутричерепные новообразования составляет 3-4%. Краниофарингиомы характеризуются медленным ростом и срастанием с тканями головного мозга;
меланотические прогономы – в 95% случаев локализуются в области шеи и головы. Встречаются, как правило, у детей в первый год жизни. В большинстве случаев меланотические прогономы – доброкачественные новообразования. Злокачественные варианты характеризуются быстрым ростом. Опухоли могут врастать в основание черепа и ствол мозга, приводя к смерти. После удаления в ряде случаев наблюдаются рецидивы.
Среди гамартом выделяют:
ангиомы – опухоли, образующиеся из кровеносных и лимфатических сосудов (гемангиомы и хористомы);
гемангиоматозы. Основные из них – прогрессирующий гемангиоматоз Дарье, синдромы Маффуччи, Каферкампа, Казабаха-Мерритт;
системные гемангиоматозы: синдромы ван Богарта-Диври, Бинна, Гиппеля-Ландау, Стерджа-Вебера-Краббе;
К хористомам относятся:
струма яичника – аберрантная тироидная ткань, расположенная в яичнике;
дермоидная киста - выстланная кожей полость с наличием волос, заполненная секретом сальных желез.
Клинические проявления тератом у детей
Клинические проявления опухолей зависят от места их локализации и времени появления в эмбриональном периоде. Чем раньше закладывается тератома, тем сильнее нарушения в нормальном развитии плода. У детей при рождении такие патологии проявляются в виде дефектов мягких тканей и скелета.
Эмбриональные опухоли
Эмбриональные опухоли – новообразования, возникающие вследствие аномального развития и размножения зародышевых клеток. Эмбриональные опухоли – самые многочисленные новообразования, встречающиеся у детей. Наиболее часто образуются в почках, мягких тканях и нервных структурах.
Среди эмбриональных опухолей выделяют:
1. Эмбриональные опухоли нервной ткани. К ним относятся:
медуллобластома – опухоль, встречающаяся, как правило, у детей до 7 лет. Крайне редко встречается у взрослых. Основное место локализации – мозжечок. Метастазирует опухоль по ликворным путям в пределах центральной нервной системы (ЦНС);
медуллоэпителиома – новообразование, гистогенетически сходное с медуллобластомой. Отличие прояляется в том, что медуллоэпителиома дает метастазы гематогенным путем за пределы ЦНС;
эстезиобластома и ретинобластома;
нейробластома и ганглионейробластома. Нейробластома - опухоль, образованная клетками по типу нейробластов. Клетки опухоли - округлые скопления нейробластов вокруг переплетенных отростков цитоплазмы. Основными местами локализации новообразований являются симпатические вегетативные ганглии, надпочечники. Иногда развиваются в ЦНС. Метастазируют опухоли в кожу и печень (синдром Пеппера), кости (синдром Хатчинсона). В большинстве случаев у больных наблюдается высокая концентрация в моче производных катехоламинов. Ганглионейробластома - вариант нейробластомы. Опухоли образованы из нейронов и нейробластов.
атипичная теротоидная опухоль – новообразование с высокой степенью злокачественности. У детей наблюдается смертность в 100% случаев в первые два года жизни;
опухоль незрелой нейроэктодермы.
2. Эмбриональные опухоли почек:
опухоль Вильмса (нефробластома) – эмбриональная опухоль почек. Встречается у детей первых лет жизни, крайне редко у взрослых. Новообразование часто дает метастазы, особенно в легкие. Опухоль имеет вид светло-серого узла плотной ткани, как правило, окруженного капсулой. Бластемные клетки – мелкие, имеют узкий ободок цитоплазмы и небольшое гиперхромное ядро. Строма опухоли часто содержит жировую, мышечную, костную и хрящевую ткани, клетки типа нейронов.
светлоклеточная саркома почек;
оссифицирующая опухоль почек;
3. Эмбриональные клетки мягких тканей: эмбриональная рабдомиосаркома и ее вариант в виде бортиоидного полипа (бортиоидной рабдомиосаркомы). Бортиоидная рабдомиосаркома встречается в органах мочеполовой системы, в области головы и шеи. В редких случаях может встречаться и в других местах.
4. Герминогенные опухоли. Особый тип эмбриональных опухолей. Часто развиваются в головном мозге, средостении, половых путях. К герминогенным опухолям яичников и яичек относят:
дисгерминомы (опухоли яичников);
семиномы (опухоль яичек);
опухоли желточного мешка;
хариокарциномы, не связанные с беременностью;
5. Другие эмбриональные опухоли.
Эмбриональные опухоли могут встречаться практически во всех органах и системах организма:
- в печени – гепатобластома – опухоль в виде одиночного узла. Характерным признаком новообразования является наличие в крови альфа-фетопротеина. Для опухоли характерна высокая степень злокачественности.
- в легких – пневмобластома;
- в поджелудочной железе – панкреатикобластома – отличается благополучным исходом в большинстве случаев;
- в слюнных железах – сиалобластома.
- мягкотканые опухоли (за исключением эмбриональных);
- опухоли ЦНС;
- новообразования костей;
- гемобластозы.
1. Мягкотканные опухоли. У детей чаще всего обнаруживаются:
- опухоли фиброзной ткани: гигантоклеточная фибробластома, фиброматоз шеи, детская дигитальная фиброма, ювенильная назофарингеальная ангиофиброма, миофиброма, ювенильная фиброма апоневрозов, ювенильный гиалиновый фиброматоз, фибросаркома детей;
- опухоли жировой ткани: липобластома;
- фиброгистиоцилярные опухоли: ювенильная ксантогранулёма;
- опухоли мышечных тканей: альвеолярная рабдомиосаркома, рабдомиома
2. Опухоли ЦНС. У детей часто встречаются астроцитарные новообразования в головном и спинном мозге. Диффузная астроцитома – узел, образованный астроцитами, не имеющий четких границ. Выделяют астроцитомы:
- фибриллярные;
- гемистоцитарные;
- протолазматические.
Развиваются в любом отделе головного мозга, после оперативного лечения выживаемость в среднем колеблется в пределах от 6 до 8 лет. У детей также встречаются субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома и пилоцитарная астроцитома. Они характеризуются медленным ростом и благоприятным прогнозом для жизни.
3.Опухоли костей. У детей основные опухоли костей - саркома Юинга, новообразования хрящевой и костной тканей.
Костеобразующие опухоли
Незрелые злокачественные костеобразующие опухоли имеют название остеосаркомы, зрелые доброкачественные – остеоид-остеома и доброкачественная остеобластома.
Остеома, как правило, возникает в костях черепа. Характеризуется медленным ростом. Представляет собой компактную костную ткань.
Остеоид - остеома локализуется в костной ткани поверхностного слоя кости. Опухоль характеризуется медленным ростом, небольшим размером (диаметр до 1 см). Расположение опухоли вблизи надкостницы обуславливает возникновение сильной боли.
Доброкачественная остеобластома – по макроскопическому строению аналогична стеоид-остеоме. Болевой синдром, как правило, отсутствует. Локализуется в глубоких отделах кости. Размер обычно превышает 1 см в диаметре.
Остеосаркомы – опухоли, локализующиеся в диафизах длинных трубчатых костей. Выделяют центральную остеосаркому, характеризующуюся высокой степенью злокачественности, и поверхностную – с низкой степенью злокачественности.
Хрящеобразующие опухоли
Незрелая злокачественная хрящеобразующая опухоль имеет название хондросаркома. Зрелые доброкачественные новообразования – остеохондромы, хондромы и доброкачественные хондробластомы.
Хондрома – имеет вид зрелого гиалинового хряща. Выделяют энхондромы (расположенные центрально) и периостальные хондромы (расположенные в периферических отделах кости). У детей множественные врожденные энходромы стоп и кистей получили название болезни Оллье.
Остеохондрома – представлена костным выростом на внешней поверхности кости, покрытом слоем хряща, не связанным с суставным хрящом.
Доброкачественная хондробластома – как правило, локализуется в эпифизах длинных трубчатых костей. Характеризуется болезненностью. В большинстве случаев проявляется в возрасте до 20 лет. После удаления в редких случаях рецидивирует.
4. Гемобластозы. Гемабластозы – новообразования из кроветворных клеток, их производных и предшественников. У детей гемабластозы развиваются часто.
Диагностика новообразований у детей
Диагностика новообразований у детей осложняется тем фактом, что ребенок не может сообщить о возникших проблемах. К тому же, опухоль может проявляться не сразу, во многих случаях диагностируется на поздних стадиях.
В целом диагностика новообразований у детей проводится по тем же принципам, что и у взрослых. Она включает:
- прием у врача;
- лабораторные исследования: цитологические, гистологические, биохимические;
- УЗИ;
- МРТ;
- радиоизотопное исследование;
- молекулярно-биологическое исследование ДНК;
- биопсию.
Лечение новообразований у детей
Методы лечения онкологических заболеваний у детей схожи с лечением у взрослых, но существует ряд особенностей:
- первое место среди методов лечения рака у детей занимает химиотерапия. Последние достижения науки делают ее более эффективной и щадящей;
- лучевая терапия у детей применяется, имея строгое обоснование, так как может иметь серьезные последствия для развития детского организма;
- хирургическое лечение у детей применяется, как правило, в качестве дополнения к химиотерапии. В последнее время широко применяются малотравматичные методы оперативного лечения – изолированная перфузия сосудов и эмболизация сосудов опухоли;
Также проводят лечение лазеротерапией, гипертермией и криотерапией. Лечение при помощи трансплантации стволовых клеток имеет перечень показаний, противопоказаний и определенных условий. Для лечения онкологических заболеваний органов кроветворного типа у детей применяют исключительно химиотерапию и лучевую терапию. Для лечения других видов рака у детей применяют хирургический метод лечения. Проведение основного курса лечения требует поддерживающей терапии для детей и курса реабилитации.
Реабилитация детей после основного лечения онкологических заболеваний во многом зависит от взаимоотношений ребенка, врача и родителей. Дети с высокой степенью переживают изменения в своем внешнем виде и внутреннем состоянии. Какие-либо серьезные нарушения могут вызвать тяжелые психические расстройства. Хорошие результаты лечения онкологических заболеваний у ребенка зависят и от умения врача внушить надежду на выздоровление ребенку и его родителям.
Классификация
Существующие в настоящее время гистологические классификации злокачественных опухолей мягких тканей различаются между собой прежде всего потому, что отсутствует единое мнение о том, какие тканевые образования включать в понятие "мягкие ткани".
Под мягкими тканями головы, шеи, туловища и конечностей следует понимать все анатомические образования, располагающиеся между костями скелета и кожей.
Согласно определению ВОЗ, "мягкими тканями обозначаются все неэпителиальные внескелетные ткани, за исключением ретикулоэндотелиальной системы, глии и тканей, поддерживающих специфические органы и внутренности".
К ним также относят, по мнению А. В. Смольянникова, нейроэктодермальные ткани периферической и автономной (вегетативной) нервной системы, параганглии. Мягкие ткани возникают из производных мезодермы, миотома, части энтодермы, образующих мезенхиму, поперечнополосатые мышцы и производные нейроэктодермы.
По мнению А. И. Ракова и Е. А. Чехариной, так называемые мягкие ткани представляют собой неравномерное по объему сочетание совершенно разнородных по своему происхождению, структуре и функции тканевых компонентов, обладающих различными бластоматозными потенциями. Поэтому искусственное объединение возникающих из них новообразований допустимо лишь в клинико-анатомическом смысле и принимается весьма условно.
Из входящих в состав мягких тканей элементов следует иметь в виду различные производные мезенхимы, поперечнополосатую мускулатуру и оболочки периферических нервов. Поэтому уже a priori следует допустить возможность развития из них разнообразных опухолей, обусловленную различием исходных тканевых структур. Следует отрицать включение в понятие мягкие ткани кожи с ее дериватами и лимфатических узлов, считая это ошибкой в гистогенетическом отношении. Те же авторы возражают против отнесения некоторыми исследователями в группу мягких тканей новообразований забрюшинного пространства и внутренних органов.
Между тем мнение подавляющего большинства авторов на природу сарком мягких тканей у детей единодушно: практически все новообразования мягких тканей у детей мезенхимального происхождения.
Ниже приведена гистологическая классификация опухолей мягких тканей, опубликованная центром ВОЗ в 1969 г. (табл. 15.1).
Опухоли мягких тканей представляют значительные трудности для морфологической верификации, определения гистогенеза и степени злокачественности. Это может быть обусловлено тем, что опухолевые клетки, происходящие из разных дериватов мезенхимы, приобретают большое морфологическое сходство, а высокая степень катаплазии часто приводит к тому, что они могут полностью утратить способность построения специфических структур (например, фасциальных), по которым можно было бы судить о происхождении клеток.
Международным противораковым союзом в иллюстрированном руководстве по TNM/pTNM классификации злокачественных опухолей приводится морфологическая классификация злокачественных опухолей мягких тканей (ICD-0 С38.1,2, С47-49).
Правилом классификации должно быть гистологическое подтверждение диагноза, позволяющее определить гистологический тип опухоли и степень злокачественности.
В классификации использованы следующие анатомические области.
1. Соединительная ткань, подкожная и другие мягкие ткани, периферические нервы (С47, С49).
2. Забрюшинное пространство (С48).
3. Средостение (С38.1,2).
В раздел гистологические типы опухолей, согласно ICD-0 морфологической рубрикации, включены следующие гистологические типы злокачественных опухолей:
- Альвеолярная мягкотканная саркома — 9581/3
- Ангиосаркома — 9120/3
- Эпителиоидная саркома — 8804/3
- Внескелетная хондросаркома — 9220/3
- Внескелетная остеосаркома — 9180/3
- Фибросаркома — 8810/3
- Лейомиосаркома — 8890/3
- Липосаркома — 8850/3
- Злокачественная фиброзная гистиоцитома — 8830/3
- Злокачественная гемангиоперицитома — 9150/3
- Злокачественная мезенхимома — 8990/3
- Злокачественная шваннома — 9560/3
- Рабдомиосаркома — 8900/3
- Синовиальная саркома — 9040/3
- Саркома без дополнительной характеристики (БДХ) — 8800/3
Ангиомиома (васкулярная миома)
Эпителиоидная лейомиома (причудливая лейомиома, лейомиобластома)
В представленную классификацию не включены следующие гистологические типы опухолей: саркома Капоши, дерматофибросаркома, фибросаркома высокой степени дифференцировки G1 (десмоидная опухоль) и саркомы, развивающиеся из твердой мозговой оболочки, головного мозга, паренхиматозных и полых внутренних органов.
Существует группа сарком мягких тканей, гистогенез которых не выяснен: это светлоклеточная, альвеолярная, синовиальная, эпителиоидная, хордоидная (экстраоссальная миксоидная хондросаркома) и мелкокруглоклеточная (экстраоссальная саркома Юинга).
Е. Masliah (1986) предложил унифицированную гипотезу гистогенеза мягкотканных сарком неясной природы. Основываясь на обычном определении гистогенеза по сходству со зрелыми нормальными или эмбриональными тканями, некоторые исследователи пытались найти их источники развития в области сухожильно-синовиальных зон. Но ни гистологические, ни ультраструктурные, ни иммуногистохимические методы не помогли выявить с достаточной степенью достоверности клетки-родоначальники этих сарком. Впервые эти саркомы были объединены в общую группу под термином сухожильно-влагалищных сарком в 1977 г.
Возможно, предшественником опухолей этой группы служат дериваты эктомезенхимы, относящиеся к сухожилиям, апоневрозам, синовиям и менискам, называемые хондроидной тканью или псевдохрящом, способным к плюропотентной трансформации в микроскопически нефункциональной ткани или опухоли. Подобные филогенетические остатки описаны у позвоночных, как и опухоли из них. Возможно, что эти саркомы происходят из полигенетически зрелых остатков, а не являются продуктом реактивации эмбриологических зачатков, как предполагает концепция Конгейма.
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)
Общая информация
Протокол "Доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования мягких тканей челюстно-лицевой области у детей"
Код по МКБ-10:
D37.0 - доброкачественное образование губы и полости рта;
D23.0-D23.4 - доброкачественное образование кожи лица;
D10.0-D10.3 - доброкачественное образование полости рта;
D11 - доброкачественное образование больших слюнных желез;
D17.0 - доброкачественное образование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки головы, лица и шеи;
D18.0 - гемангиомы любой локализации;
D18.1 - лимфангиомы любой локализации.
Классификация
Классификация опухолей мягких тканей у детей (Л.В. Харьков, 2005)
Истинные опухоли
Опухолеподобные новобразования
доброкачественные
злокачественные
Периферическая нервная ткань
Фиброма (мягкая, твердая).
Фиброматоз десен. Банальный эпулид.
Системная ангиопатия Рандлю-Ослера-Вебера, болезнь Стреджа-Вебера и др.
Злокачественная невринома (шваннома)
Диагностика
Жалобы и анамнез
Жалобы родителей - на наличие у ребенка увеличивающегося безболезненного образования, деформацию лица или отдельного органа, косметический дефект. При локализации образования в полости рта, возможно нарушение приема пищи.
Из анамнеза: патология чаще носит врожденный характер, но проявления не всегда возможны в первые годы жизни ребенка. Одни опухоли развиваются скоротечно, другие медленно (годами) увеличиваются в размерах, что играет немаловажную роль в диагностике доброкачественных опухолей и опухолеподобных образований мягких тканей челюстно-лицевой области у детей.
Физикальное обследование: доброкачественные опухоли развиваются, как правило, безболезненно, и привлекают к себе внимание, когда имеется косметический дефект на лице или имеется деформация пораженного органа. Важнейшей и характерной группой опухолей, которые развиваются у детей, являются врожденные, то есть, с которыми ребенок появляется на свет, или те, которые проявляются в первые месяцы и годы жизни.
Быстрый рост таких опухолей приводит к значительному увеличению их размеров, из-за давления опухолевой ткани происходит атрофия или деформация близлежащих тканей, отрицательно влияющих на рост и развитие последних. Локализация опухолей в области жизненно важных органов может значительно затруднять дыхание, глотание, жевание, открывание рта и другие функции, что может привести к нежелательным последствиям.
Особого внимания заслуживают гемангиомы, которые составляют 87,7% среди доброкачественных опухолей мягких тканей лица.
Гемангиома - это сосудистая опухоль кожных покровов и слизистых оболочек. Как правило, гемангиомы относятся к доброкачественным сосудистым образованиям; у детей они встречаются достаточно часто, составляя половину среди всех опухолей мягких тканей. У 95% больных гемангиомы имеют врожденный характер.
Течение гемангиом довольно сложный процесс и требует постоянного внимания, особенно у маленьких детей, так как небольшая по размерам сосудистая опухоль за относительно короткий срок может превратиться в обширную опухоль, лечение которой может оказаться весьма проблематичным.
По строению гемангиомы челюстно-лицевой области делят таким образом:
1. Капиллярные или простые (плоские и гипертрофические) - находятся на поверхности кожи.
2. Кавернозные - располагаются под кожей.
3. Ветвистые - образуют сплетения крупных вен и артерий.
4. Комбинированные - имеют подкожную и кожную части.
5. Смешанные - состоят из различных тканей.
Капиллярные гемангиомы имеют красный или малиновый цвет, располагаются поверхностно, четко отграничены, поражают кожу и несколько миллиметров подкожного жирового слоя, растут преимущественно в стороны. Поверхность гемангиом гладкая, реже - неровная, иногда - несколько выступающая над кожей. При надавливании гемангиомы бледнеют, но затем снова восстанавливают свой цвет.
Кавернозные гемангиомы располагаются под кожей в виде ограниченного узловатого образования, мягко-эластической консистенции и состоят из разного размера полостей-каверн, наполненных кровью. При надавливании гемангиома спадается и бледнеет (вследствие оттока крови), при плаче, крике и кашле ребенка увеличивается и напрягается (эректильный симптом возникает вследствие притока крови). При кавернозных гемангиомах кожи обычно четко выявляется симптом температурной асимметрии - сосудистая опухоль на ощупь горячее окружающих здоровых тканей.
Комбинированные гемангиомы представляют собой сочетание поверхностной и подкожной гемангиом (простая и кавернозная). Проявляются клинически в зависимости от комбинирования и преобладания той или иной части сосудистой опухоли.
Смешанные гемангиомы состоят из опухолевых клеток, исходящих из сосудов и других тканей (ангиофиброма, гемлимфангиома, ангионеврома и др.). Внешний вид, цвет и консистенция определяются входящими в состав сосудистой опухоли тканями.
Лимфангиомы - опухоль из дизэмбриогенетического происхождения, развивающаяся из лимфатических сосудов. По строению различают: капиллярные, кистозные и поликистозные. Это безболезненная, тестообразной консистенции, возвышающаяся над окружающими тканями опухоль. Она напоминает пропитанную жидкостью ткань без четких границ, плавно переходящую в здоровые близлежащие ткани, может давить на подлежащие ткани и служить причиной деформации костей. При кистозных или поликистозных лимфангиомах возможна асимметрия челюстно-лицевой области за счет безболезненного новообразования мягкоэлластической тестообразной консистенции, кожа над ним бледная.
Дифференциальную диагностику проводят с лимфаденитами, боковыми и срединными кистами шеи, дермоидами, эпидермоидами, миомами, липомами, гемангиомами, фибромами, нейрофиброматозом. Для подтверждения диагноза проводят пункцию, при которой получают слегка клейкую светло-желтую или грязно-красную жидкость. Размеры глубоко расположенных лимфангиом могут уточняться с помощью компьютерной томографии.
Несосудистые доброкачественные новообразования
К ним относятся тератомы, невусы, фиброма, нейрофиброма, рабдомиома, миксома.
Тератомы - врожденные доброкачественные соединительнотканные образования дизонтогенетической природы, наблюдающиеся у детей 1-2 лет, сопровождающиеся деформацией мягких тканей лица. Новообразование мягкоэлластической консистенции, при пальпации безболезненное, ограниченно подвижное за счет спаянности его с надкостницей, обычно округлой или продолговатой формы, покрытое неизмененной кожей. Дифференцируют тератомы с дермоидом, эпидермоидом, мозговой грыжей, атеромой.
Невусы - врожденные пороки, развивающиеся из шванновских клеток оболочек чувствительных нервов. Различают пигментные невусы, депигментированные, глубокие невусы, бородавчатые невусы, мягкие бородавки и плотные, моллюски, сосудистые невусы. Пигментные невусы имеют четкие границы, волосяной покров, охватывают 3-4 анатомические области лица. Излюбленная локализация их - переносица, крылья носа, подглазничная область. Пигментные невусы без оволосения необходимо дифференцировать с меланомой. Последняя в отличие от невуса всегда приобретенная.
Фиброма - это опухоль из зрелой фиброзной соединительной ткани. Она чаще расположена на альвеолярном отростке, имеет плотную консистенцию, округлую форму, широкое основание, ограниченная от окружающих тканей. Растет очень медленно. Эпителий слизистой оболочки над опухолью не ороговевает, поэтому поверхность ее гладкая и розовая, в отличие от папилломы.
Нейрофиброма развивается из оболочек периферических нервов. Клетки опухоли имеют нейроэктодермальное происхождение. Развитие ее в области лица связано с пороком развития тройничного или лицевого нерва. При данной опухоли лицо асимметрично. Чаще опухоль локализуется в области щеки, возле подбородочных отверстий, на виске, языке.
Рабдомиома (син. миобластомиома, зернистоклеточная рабдомиома). В ротовой полости рабдомиома локализуется преимущественно на корне и спинке языка. Имеет плотную консистенцию, отграниченная от окружающих тканей, нередко инкапсилирована, небольших размеров, безболезненная. Дифференцировать рабдомиому следует с фибромой, липомой, лимфангиомой.
Миксома - это опухоль, развивающаяся из соединительной ткани и содержащая много слизи. Пальпаторно определяется опухоль эластической консистенции с гладкой поверхностью, тонкой фиброзной капсулой.
Опухолеподобные новообразования мягких тканей
Приобретенные опухолеподобные новообразования. К ним относятся папиллома, атерома.
Папиллома - доброкачественное опухолеподобное образование, развивается из многослойного плоского эпителия. Локализуется чаще на слизистой оболочке щек, альвеолярного отростка. Опухоль чаще имеет узкую ножку, округлую форму. Слизистая оболочка над папилломой не изменена но имеет шероховатую поверхность.
Атерома - это ретенционная киста сальной железы кожи.
Врожденные опухолеподобные новообразования
Дермоидные и эпидермоидные кисты. Развиваются в участке эмбриональных щелей, борозд и складок эктодермы из дистопированных элементов ее в период эмбрионального развития. Опухоль имеет округлую форму, гладкую поверхность, плотная, безболезненная, медленно увеличивается, больших размеров достигает редко. Кожа над образованием не изменена, свободно берется в складку. Клинически отличить дермоид от эпидермоида трудно.
Кисты и свищи лица шеи. Срединная киста определяется в проекции передней поверхности шеи как опухолеподобное образование округлой формы, с четкими границами, плотноэластической или тестообразной консистенции, которое смещается при глотании вместе с телом подъязычной кости. Срединный свищ шей открывается отверстием незначительных размеров на передней поверхности шеи, выше или ниже проекции подъязычной кости.
Показатели лабораторных исследований не изменяются.
Показание для консультации специалиста: онколога - при подозрении на малигнизацию опухоли или злокачественный характер опухоли. При наличии сопутствующей патологии. Консультация стоматолога, ЛОР-врача, гинеколога - для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов; аллерголога - при проявлениях аллергии; нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога; при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций - инфекциониста.
Перечень основных диагностических мероприятий:
1. Общий анализ крови (6 параметров).
2. Общий анализ мочи.
3. Биохимический анализ крови.
4. Исследование кала на яйца глист.
5. Определение времени свертываемости капиллярной крови.
6. Определение группы крови и резус фактора.
7. Гистологическое исследование операционного материала.
8. Консультация врача анестезиолога.
10. Гистологическая диагностика опухолей и опухолеподобных образований мягких тканей челюстно-лицевой области обязательна. При гемангиомах челюстно-лицевой области гистологическое исследование проводится после оперативного удаления опухоли.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. Компьютерная томография опухоли или опухолеподобного образования.
2. Проведение пункции образования (при необходимости дифференциальной диагностики).
3. Контрастная рентгено- или томография (при обширных сосудистых опухолях).
Читайте также: