Мультилокулярный рак что это

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Мультилокулярная кистозная опухоль почки, доброкачественная кистозная нефрома, кистаденома, опухоль Перлмана
• Поликистозная нефробластома; кистозная частично дифференцированная нефробластома
2. Определение:
• Приобретенное доброкачественное почечное новообразование, возникающее от метанефрической бластемы

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Покрытое капсулой многокамерное кистозное образование, выступающее в ворота почки
• Локализация:
о Чаще всего-одностороннее и единичное образование
о Редко полностью замещает почку
• Размер:
о Образование: от нескольких сантиметров до более 30 см (в среднем - 10 см)
о Камеры: от нескольких миллиметров до 2,5 см
• Морфология:
о Кистозное образование с четкими контурами и толстой фиброзной капсулой, возможно выпячивание в почечную лоханку
• Другие общие признаки:
о Обычно единичное и одностороннее
о У взрослых обычно имеются клинические проявления, у детей - пальпируемое бессимптомное образование
о Различный характер роста: от медленного в течение нескольких лет до быстрого в течение нескольких месяцев
о Гистологическая классификация мультилокулярной кистозной опухоли почки:
- Мультилокулярная кистозная нефрома
- Кистозная частично дифференцированная нефробластома
о Мультилокулярную кистозную нефрому и кистозную частично дифференцированную нефробластому невозможно отличить друг от друга, используя только лишь визуализацию

2. Рентгенологические признаки мультилокулярной кистозной нефромы:
• Рентгенография:
о Возможно наличие мягкотканного образования (иногда со смещением прилегающих структур)
о Возможна нелинейная или аморфная кальцификация
• Внутривенная пиелография:
о В зависимости от размера и локализации образования:
- Возможна пиелокаликоэктазия
- Иногда опухоль выступает в ворота почки (маскируется под первичную опухоль собирательной системы)
о На томограмме во время почечной фазы выявляют перегородки

3. КТ при мультилокулярной кистозной нефроме:
• КТ без контрастного усиления:
о Большие, хорошо определяемые, покрытые капсулой, многокамерные кистозные образования
о Плотность на КТ: больше водной (белковая жидкость)
о Небольшие камеры (менее 1 см), миксоматозная субстанция внутри кист и фиброзной перегородки могут проявляться как солидное образование
о Редкие нелинейные перегородочные кальцификации
• КТ с контрастированием:
о Капсула: обычно накапливает контраст
о Перегородка: умеренное контрастирование (тонкая и линейная)
о Кистозный компонент: не накапливает контраст:
- В экскреторную фазу - отсутствие сообщения с собирательной системой почки
о Возможны деформация собирательной системы или выпячивание образования в ворота почки, иногда -обструктивные изменения

4. МРТ при мультилокулярной кистозной нефроме:
• Т1-ВИ:
о Чаще всего слабая ИС от кистозного компонента
о Изредка высокая ИС (белок, кровоизлияние)
о Капсула и перегородка: низкая ИС (фиброзный компонент)
• Т2-ВИ:
о Высокая ИС от кистозного компонента
о Изредка встречают разную ИС (белок, кровоизлияние)
о Капсула и перегородка: низкая ИС (фиброзный компонент)
• ДВИ:
о Отсутствие ограниченной диффузии
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Небольшое накопление контраста капсулой и тонкой перегородкой:
- Отсутствие пристеночного или солидного компонента
о Отчетливо визуализируют выпячивание образования в ворота почки

5. УЗИ при мультилокулярной кистозной нефроме:
• Исследование в режиме серой шкалы:
о Крупное четко визуализируемое многокамерное кистозное образование
о Многочисленные анэхогенные кисты и тонкая эхогенная перегородка
о Эхогенная фиброзная капсула
о Иногда эхогенность кистозных образований может имитировать солидный компонент:
- Кисты небольших размеров, объединенные в группы, могут вызывать акустические помехи

6. Ангиография:
• Обычная ангиография
о Гиповаскулярное образование (редко-аваскулярное или гиперваскулярное)

7. Радионуклидная диагностика:
• Tc-99m DMSA (комплекс технеция-99m с димеркаптоянтарной кислотой):
о Фотонный дефект на месте образования в почке о Редко-незначительное накопление радиофармпрепарата перегородкой

8. Рекомендации по визуализации:
• Мультипланарная КТ или МРТ + внутривенное контрастирование

(Слева) MPT, Т2, режим подавления сигнала от жировой ткани, аксиальная проекция: высокая ИС от многокамерного кистозного образования, которое исходит из области верхнего полюса левой почки и продолжается прямо в почечный синус.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1, режим подавления сигнала от жировой ткани, аксиальная проекция: у того же пациента визуализирована тонкая перегородка мультилокулярного кистозного образования, накапливающая контраст.

в) Дифференциальная диагностика мультилокулярной кистозной нефромы:

1. Кистозный почечноклеточный рак:
• При визуализации похож на мультилокулярную кистозную нефрому
• Кисты при ПКР обычно не покрыты капсулой
• Кисты ПКР реже распространяются в почечный синус
• Контрастируемые узловые образования более характерны для ПКР чем для мультилокулярной кистозной нефромы
• Чаще встречают у взрослых мужчин, чем у женщин:
о Мультилокулярную кистозную нефрому встречают чаще у мальчиков и взрослых женщин
• Макроскопические признаки: схожие с таковыми при мультилокулярной кистозной нефроме
• Диагностика: гистология

2. Кистозная опухоль Вильмса:
• Растет преимущественно благодаря расширению больших кистозных полостей в пределах стромы
• Перегородки: при опухоли Вильмса-многочисленные/толстые; при мультилокулярной кистозной нефроме-тонкие

3. Локализованная кистозная болезнь мочек:
• Многочисленные кисты частично или полностью замещают паренхиму почки
• Отсутствие капсулы

4. Поликистозная дисплазия почки:
• В процесс обычно вовлечена вся почка
• Редко - очаговая или сегментарная
• Сегментарная поликистозная дисплазия почки: чаще всего ассоциирована с удвоением мочеточников
• Сегментарная поликистозная дисплазия почки и отсутствие удвоения мочеточников могут симулировать мультилокулярную кистозную нефрому
о Оба варианта гистологически разные
о При сегментарной поликистозной дисплазии почки отсутствует капсула

5. Кортикальные (простые) кисты:
• Обособленные или множественные; двусторонние или односторонние
• Большинство кист-однокамерные, образуются в корковом слое; меньшее количество образуется в мозговом слое
• Могут быть выявлены множественные простые кисты:
о Однако отсутствует капсула кисты

6. Смешанная эмбриональная и стромальная опухоль почки:
• Очень редкая, недавно описанная нозологическая единица
• Возникает исключительно у женщин после менопаузы
• Сочетанное солидно-кистозное образование, схожее с целым спектром заболеваний почки
• Экспансивно растущее образование с гетерогенным и отсроченным контрастированием

(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: классическая мультилокулярная кистозная нефрома в виде кистозного образования со множеством перегородок, выступающего в почечный синус. Почка функционирует нормально, отсутствуют васкулярная инвазия, лимфаденопатия и другие признаки злокачественности.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у этого же пациента выявлена классическая мультилокулярная кистозная нефрома в виде инкапсулированного поликистозного образования, выступающего в почечный синус.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна
• Патогенез: доброкачественный эквивалент нефробластомы, гамартомы
• Ассоциированные аномалии:
о Спорадическая взаимосвязь с другими аномалиями
о Сосуществует с АМЛ, аденомой надпочечников
• Эмбриология/анатомия:
о Опухоль образуется из метанефрической бластемы

3. Микроскопия:
• Камеры: покрыты плоским или кубовидным эпителием
• Перегородка содержит фиброзную ткань и трубчатые элементы
• Отсутствие капсулярной, лимфатической или васкулярной инвазии
• Отсутствие фигур митоза
• Мультилокулярная кистозная нефрома: у перегородки отсутствуют недифференцированные элементы
• Кистозная частично дифференцированная нефробластома: перегородка содержит бластемные элементы, иногда - эмбриональные элементы

(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: инкапсулированное многокамерное кистозное образование, выступающее в ворота почки, с перегородкой, накапливающей контраст. Наличие капсулы вокруг кисты — отличительная черта, позволяющая отличить мультилокулярную кистозную нефрому от других поликистозных образований почки.
(Справа) На УЗИ в сагиттальной плоскости выявлено покрытое капсулой многокамерное кистозное образование верхнего полюса почки, выступающее непосредственно в почечный синус.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина мультилокулярной кистозной нефромы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Взрослые:
- Боль в животе или боль в боку; иногда - пальпируемое образование
- Гематурия и инфекция мочевыделительного тракта
• Лабораторные признаки:
о В анализе мочи могут присутствовать эритроциты, возможны лейкоциты
• Диагностика: биопсия и гистология

2. Демография:
• Возраст:
о Бимодальное распределение
о Мужской пол: от трех месяцев до четырех лет
о Женский пол: младше пяти лет и 40-60 лет
• Пол:
о Бимодальное распределение
о В основном мальчики младшего возраста (2/3 всех случаев) и женщины среднего возраста (1/3 всех случаев)
• Эпидемиология:
о Редкая опухоль

3. Естественное течение и прогноз:
• Осложнения:
о Обструктивная уропатия, инфекция, локальный рефлюкс
о Кровоизлияние в случае вовлечения почечной лоханки
о Чрезвычайно низкая вероятность агрессивного течения
• Прогноз
о Хороший после нефрэктомии

4. Лечение мультилокулярной кистозной нефромы:
• Хирургическое удаление: нефрэктомия
о Полное или частичное в пределах здоровых тканей

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Мультилокулярные кистозные нефромы - сложные кистозные образования класса 3 или 4 по классификации Босняка (хирургическое удаление-терапия выбора)
• Трудно отличить от многокамерного кистозного ПКР
2. Советы по интерпретации изображений:
• Кистозные полости мультилокулярной кистозной нефромы покрыты капсулой в отличие от большинства почти всех других кистозных образований почки

ж) Список использованной литературы:
1. Wilkinson С et al: Adult multilocular cystic nephroma: Report of six cases with clinical, radio-pathologic correlation and review of literature. Urol Ann. 5(1): 13—7, 2013
2. Katabathina VS et al: Cystic renal neoplasms and renal neoplasms associated with cystic renal diseases in adults: cross-sectional imaging findings. J Comput Assist Tomogr. 36(6):659-68, 2012
3. Raman SP et al: Beyond renal cell carcinoma: rare and unusual renal masses. Abdom Imaging. 37(5):873—84, 2012
4. Kim S et al: T1 hyperintense renal lesions: characterization with diffusion-weighted MR imaging versus contrast-enhanced MR imaging. Radiology. 251(3)796-807, 2009
5. Israel GM et al: Pitfalls in renal mass evaluation and how to avoid them. Radiographics. 28(5):1325-38, 2008
6. Silver IM et al: Best cases from the AFIP: Multilocular cystic renal tumor: cystic nephroma. Radiographics. 28(4): 1221 —5; discussion 1225-6, 2008

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.10.2019

Эпидемиология и этиология

Рак почки, или почечно-клеточный рак (ПКР), — наиболее распространенное солидное новообразование почек, на него приходится около 90% всех злокачественных опухолей этого органа.

Заболеваемость среди мужчин в 1,5 раза выше, чем среди женщин.

Пик заболеваемости приходится на возрастной промежуток 60-70 лет.

ПКР составляет 2-3% всех эпителиальных опухолей.

Отмечен ежегодный прирост частоты возникновения рака почки как во всем мире, так и в России. Ежегодно в Европейском союзе фиксируют приблизительно 65 000 новых случаев рака почки и 26 000 смертей, связанных с этим типом рака.

За последнее десятилетие успехи молекулярной биологии привели к разделению почечно-клеточного рака на различные подтипы с характерными специфическими патогистологичеекими и генетическими характеристиками.

Важные этиологические факторы риска — образ жизни, курение, ожирение и артериальная гипертензия. Наличие рака почки в анамнезе у родственников первой степени также ассоциируется с повышенным риском развития ПКР.

Наиболее доказанными эффективными мерами профилактики заболевания служат отказ от курения и борьба с ожирением.

Диагностика и стадирование

Клиническая картина

Во многих клинических наблюдениях опухоль почки не пальпируется, вплоть до поздних стадий заболевания. В настоящее время около 70% всех случаев почечно-клеточного рака обнаруживают случайно во время обследования по поводу других заболеваний.

Классическая триада клинических симптомов (боль в боку, макрогематурия и пальпируемое образование в брюшной полости) сегодня встречается редко (6-10% случаев).

Экстрарснальные или иаранеопластические синдромы рака почки отмечают приблизительно у 30% больных, имеющих клинические признаки ПКР,

Наиболее распространенными парансопластическими признаками являются следующие:

• артериальная гипертензия;
• лихорадка;
• эритроцитоз;
• анемия;
• гиперкалыдиемия;
• повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ);
• кахексия; снижение массы тела;
• нейромиопатия;
• амилоидоз;
• нарушения функций печени;
• симптомы метастатического заболевания, такие как боль в костях или кашель.

Физикальное обследование

Роль физикального обследования в диагностировании почечно-клеточного рака невелика.

Однако обнаружение следующих симптомов должно стать поводом для проведения более детального лучевого обследования:

• наличие пальпируемой опухоли в брюшной полости; пальпируемые шейные лимфатические узлы;
• неспадающееся левостороннее варикоцеле или варикоцеле справа;
• двусторонний отек нижних конечностей (может свидетельствовать о вовлечении венозной или лимфатической дренажной системы).

Лабораторная диагностика

Среди лабораторных параметров наиболее информативно с точки зрения прогноза течения заболевания определение количества сывороточного креатинина, скорости клубочковой фильтрации, содержания гемоглобина, СОЭ, активности щелочной фосфатазы, лактатдегидрогеназы и концентрации сывороточного кальция.

Функциональное состояние почек особенно необходимо оценивать в следующих ситуациях:

• при наличии риска значительного снижения почечных функций в процессе лечения (опухоль единственной почки, опухолевое поражение обеих почек);
• при снижении функций почек, на что указывает повышение содержания креатинина сыворотки крови;
• у пациентов, имеющих риск снижения функций почек в будущем по причине наличия сопутствующих заболеваний, таких как сахарный диабет, хронический пиелонефрит, реноваскулит, почечнокаменная болезнь или поликистоз почек.

Лучевая диагностика

Большую часть новообразований почечной паренхимы выявляют при УЗИ или КТ, выполняемых по другому поводу. Визуализацию можно использовать для дифференциации образований почек на солидные и кистозные. Для солидных образований в почках важнейшим дифференциальным критерием злокачественных новообразований служит наличие контрастирования.

Традиционно для выявления и характеристики образований почек используют УЗИ, КТ или магнитно-резонансная томография (МРТ). Большинство образований в почках можно точно диагностировать при помощи только методов визуализации. УЗИ с контрастированием может быть полезным в особых случаях (например, при хронической почечной недостаточности с относительными противопоказаниями к использованию контрастных веществ на основе гадолиния или йодированных контрастных веществ).

КТ или МРТ используют для определения характера новообразований почки. Необходимо получать изображения как до, так и после внутривенного введения контрастного вещества. На снимках КТ контрастирование в новообразованиях почек определяют путем сравнения контрастности по шкале Хаунсфилда (в единицах шкалы HU) до и после введения контраста. Изменение контрастности на 20 HU или более служит убедительным доказательством контрастирования. Для более точной дифференциальной диагностики оценку следует проводить по изображениям, соответствующим нефрографической фазе:

КТ органов брюшной полости позволяет диагностировать ПКР и получить информацию о:

• строении и функциях контралатеральной почки;
• распространении первичной опухоли за пределы почки;
• вовлечение в поражение венозной системы;
• увеличении регионарных лимфатических узлов;
• состоянии надпочечников и печени.

КТ-ангиографию сосудов брюшной полости с применением контрастного вещества можно с успехом использовать для получения подробных сведений о состоянии кровоснабжения почек.

В случае если результаты КТ неопределенные, можно прибегнуть к МРТ и получить дополнительную информацию относительно:

• выявления контрастирования в новообразованиях почек; исследования местно-распространенного злокачественного образования;
• степени поражения венозной системы, если при КТ плохо определяется распространение опухолевого тромба в нижнюю полую вену. МРТ-визуализация также показана пациентам с аллергией на рентгеновский контраст и беременным без нарушения функций почек. Оценить распространение опухолевого тромба можно с помощью ультразвуковой допплерографии.

Почечная артериография и кавография имеют ограниченные показания, их используют в качестве дополнительных средств диагностики у отдельных пациентов. У больных с малейшими признаками снижения функций почек следует рассмотреть вопрос об обязательном проведении изотопной ренографии и полной оценке функций почек с целью оптимизации планируемого лечения, например при необходимости сохранения почечных функций. Подлинное значение позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ), применяемой для диагностики рака почки и последующего наблюдения за больными, еще предстоит определить. В настоящее время ПЭТ не является стандартным методом исследования.

Исследования при метастатической форме почечно-клеточного рака

КТ органов грудной клетки служит наиболее точным методом выявления метастазов в легких. При недоступности КТ для обнаружения легочных метастазов следует выполнять хотя бы рентгенографию органов грудной клетки. На сегодняшний день считается, что большая часть метастазов в кости и головной мозг имеют те или иные клинические проявления к моменту постановки диагноза, поэтому рутинное сканирование костей скелета и КТ головного мозга обычно не показаны. При наличии соответствующих показаний (клинические или лабораторные признаки) могут быть выполнены и другие диагностические процедуры, такие как сканирование костей скелета, КТ или МРТ головного мозга.

При выявлении кистозных новообразований почек их целесообразно классифицировать. Наиболее эффективной классификацией служит разделение по Босняку.

Классификация по Босняку, используемая для оценки кистозных новообразований в почках, подразумевает разделение кист почек на пять категорий на основании их вида на КТ-изображениях с целью прогнозирования риска возникновения злокачественного образования. Система Босняка также содержит рекомендации по лечению для каждой из этих категорий (табл. 2-1).

Таблица 2-1. Классификация кист почек по Босняку

Биопсия опухоли почки

Биопсия опухоли почки все чаще находит применение в диагностике, последующем клиническом наблюдении за больными и абляционных видах лечения. Толсто игольная биопсия в большинстве серий демонстрирует высокую специфичность и чувствительность в определении злокачественных образований, хотя следует отметить, что 10-20% биопсий не дают возможности составить заключение о результате.

Цель биопсии — определение потенциальной злокачественности, типа и степени дифференцировки оцениваемого новообразования почки. Чрескожная биопсия при наличии в почках крупных образований, подлежащих нефрэктомии, нужна редко. Прогностическая ценность положительною результата по данным визуализации настолько высока, что отрицательный результат биопсии не изменяет назначений.

Биопсия также показана пациентам с метастазирующим раком перед началом проведения им системной таргетной терапии, так как определение типа опухоли может иметь значение в выборе того или иного таргетного препарата.

Морфологическая диагностика

Морфологический диагноз почечно-клеточного рака устанавливают после хирургического удаления опухоли почки или исследования образца, взятого при биопсии. При раке почки общепринята классификация Фурмана по степени дифференцировки (I, II, III и IV), представляющая важный независимый прогностический фактор течения и прогрессирования заболевания.

Существует пять морфологических подтипов рака почки:

• светлоклеточный (80-90%);
• папиллярный (10-15%) I и II подтипов;
• хромофобный (4-5%);
• саркомоподобный.

Эти типы отличаются гистологическими и молекулярно-генетическими характеристиками, которые представлены в табл. 2-2. Папиллярный рак почки, в свою очередь, подразделяют на два различных подтипа: I и II, отличающийся неблагоприятным клиническим течением (см. табл. 2-2).

10 15% опухолей почек включают разнообразные редкие спорадические и семейные карциномы, некоторые из них были недавно описаны, и гpyппy неклассифицированных карцином.

Таблица 2-2. Основные гистологические подтипы почечно-клеточного рака

Согласно классификации по Босняку, основанной на критериях визуализации, мультилокулярный светаоклеточный ПКР представляет собой кистозные новообразования II или III типа. Однако такие же типы новообразований по Босняку характерны для смешанной эпителиально-стромальной опухоли почки, кистозной нефромы или мулыилокулярной кисты (все они относятся к доброкачественным опухолям).

Во многих случаях выполнение предоперационной биопсии и интраоперационное исследование замороженных срезов не дают возможности установить правильный диагноз. К счастью, для всех этих опухолей существует одна и та же стратегия оперативного лечения. По этой причине рекомендуют (если это технически осуществимо) в случае обнаружения в почках комплексных мультикистозных новообразований, имеющих повышенную плотность, выбирать органосохраняющее лечение.

Папиллярные аденомы — опухоли папиллярного или тубулярного строения с низкой степенью дифференцировки и диаметром 4 см в диаметре);
• если больная — женщина детородного возраста;
• если осуществление последующею контроля или возможность срочного реагирования для данного пациента затруднены.

В большинстве случаев больного с ангиомиолипомой можно вылечить с помощью консервативных органосохраняющих подходов, но в некоторых ситуациях необходимо полное, удаление почки. Кроме стандартных хирургических вмешательств, могут быть использованы селективная артериальная эмболизация и радиочастотная абляция. Несмотря на то что селективная эмболизация артерий эффективна для остановки кровотечения в остром случае, для долгосрочного решения проблемы ангиомиолипомы ее эффективность ограничена.

Другие опухоли почек

Обзор прочих опухолей почек с указанием возможности малигнизации и рекомендаций по проведению лечения представлен в табл. 2-3.

Таблица 2-3. Прочие опухоли почек и их лечение

Точное стадирование ПКР с помощью КТ или МРТ органов брюшной и грудной полостей является обязательным. КТ — наиболее чувствительный метод. Использование сканирования костей скелета и КТ головного мозга при отсутствии специфических клинических показаний не считают оправданным. В последнее время все больше уделяют внимание проведению тонкоигольной биопсии для оценки и абляционной терапии при небольших опухолях почки.

Универсальный ультразвуковой сканер высокого класса, ультракомпактный дизайн и инновационные возможности.

По данным разных авторов от 15 до 46,7% почечно-клеточных опухолей являются кистозными 8. Так, по данным D. Harman и соавт. [5], 31% мультилокулярных кист являются карциномами. По данным M. Bosniak [3], около 10% случаев почечно-клеточного рака - это кистозные новообразования. A. Parienty и J. Pradel [12] считают, что на долю кистозного почечно-клеточного рака при ходится 10-15% всех опухолей данного типа. Соотношение мужчин и женщин при кистозном почечно-клеточном раке составляет 2:8. При аналогичной клинической картине с солидным раком почки рентгенологическая и патологическая картина кистозной опухоли, однако, не столь специфична, что может привести к диагностическим ошибкам.

Под кистозным почечно-клеточным раком подразумевается любая злокачественная опухоль, исходящая из эпителия почечных канальцев и представляющая собой объемное жидкостное образование, где более 75% опухоли макроскопически имеет вид кисты [12]. Несмотря на прогресс в области визуализирующих методов диагностики, дифференциальная диагностика кистозного почечно-клеточного рака остается сложной проблемой. Решение ее имеет принципиальное значение для определения тактики лечения и объема хирургического вмешательства. Отсутствие надежной дооперационной диагностики кистозного почечно-клеточного рака почки приводит к поздней диагностике заболевания.

Существуют четыре патогенетических механизма [5], приводящих к развитию кистозного почечно-клеточного рака.

Мультилокулярные кисты в большинстве случаев бывают доброкачественными (мультилокулярная кистозная нефрома), но могут быть и злокачественными в 20-40% случаев. Эти образования представляют собой множественные кисты, которые не сообщаются между собой и объединены псевдокапсулой. Стенки кист и строма между ними содержат клетки почечно-клеточного рака. В стенках кист, перегородках, псевдокапсуле в 20% случаев встречаются множественные кальцинаты. Содержимое кист - чаще всего старая или свежая кровь. Рентгенологические, радиоизотопные, ультразвуковые методы диагностики не позволяют дифференцировать мультилокулярную кистозную нефрому от мультилокулярной кистозной карциномы. Иногда в дифференциальной диагностике не помогает даже компьютерная томография (КТ), поэтому трудности дифференциальной диагностики оправдывают в качестве метода выбора трансабдоминальную нефрэктомию.

Истинно кистозные структуры встречаются в цистокарциномах, которые визуализируются в виде тонкостенных жидкостных образований, иногда с перегородками внутри, имеющих эпителиальную неопластическую выстилку, полностью анэхогенное строение, либо содержащих мелкодисперсную взвесь. Цистоаденокарциномы составляют 30% случаев от общего количества кистозного почечно-клеточного рака, в половине случаев диагностируются рентгенологически, при больших размерах опухоль часто подвергается центральному некрозу или в нее происходит кровоизлияние. В 25% случаев определяются множественные кальцинаты, расположенные в самой опухоли. Важное значение имеет ультразвуковое исследование (УЗИ) и КТ. Хотя плотность цистоаденокарциномы по данным КТ составляет 10-20 HU, образование негомогенной структуры. Ангиография в данном случае неэффективна, так как образование чаще всего бессосудистое. На основании анализа многолетних наблюдений за больными с цистоаденокарциномой почки было установлено, что в большинстве случаев при УЗИ диагностируют простую кисту почки, лишь КТ позволяет определить плотные структуры в кисте. I. Dalla-Palma и соавт. [4] проанализировали 27 случаев кистозных опухолей, 11 из которых оказались цистоаденокарциномами и 16 мультилокулярными цистными опухолями. Авторы указывают на то, что наиболее часто приходится дифференцировать цистоаденокарциному и мультилокулярную кистозную карциному между собой, в этой ситуации решающее значение приобретает КТ. При этом наиболее важно определить два критерия: толщину перегородок внутри образования и наличие тканевого компонента в образовании, все остальные критерии (кальцинация, неровность стенки) не имеют существенного значения.

Кистозный некроз - как результат массивного некроза и кровоизлияния. При этом масса может быть как уни-, так и мультилокулярной. Однако наряду с массивным жидкостным компонентом имеются крупные тканевые участки.

Некротизированные опухоли составляют 4,5% всех опухолей и 20% кистозного почечно-клеточного рака. Обширные некротические процессы в больших опухолях приводят к образованию жидкостных структур, в связи с чем необходимо дифференцировать их от простых кист. Стенки простых кист тонкие, имеют одинаковую толщину на всем протяжении, в то время как толщина "кистозной стенки" некротизированных опухолей варьирует на разных участках, а внутренние контуры стенки обычно неровные. Иногда внутри некротизированных опухолей наблюдается эхогенная взвесь, обусловленная наличием сгустков крови и тканевого детрита. Позади полостей некроза можно визуализировать эффект дорсального усиления. В отличие от цистоаденокарциномы некротизированные опухоли не имеют эпителиальной выстилки [5].

Такое сочетание, по данным разных авторов, составляет от 0,13 до 7% случаев [9, 13-22].

T. Bruun и K. Nielsen [23] считают, что частота возникновения солитарной кисты и опухоли в одной почке составляет 2,9%. При этом они выделяют 4 типа указанных выше сочетанных поражений: 1) различная локализация опухоли и кисты; 2) расположение кисты внутри опухоли; 3) расположение опухоли в кисте; 4) расположение кисты дистальнее опухоли. Авторы считают необходимым проводить цитологическое исследование жидкости, находящейся в кисте, до операции.

По данным этих авторов, возможны 4 варианта существования кисты и опухоли в одной и той же почке: 1) киста и опухоль не связаны друг с другом, являются самостоятельными и отделены здоровой паренхимой; 2) киста образуется внутри опухоли (кистозная дегенерация опухоли); 3) опухоль развивается в стенке кисты; 4) киста развивается в результате блокады канальцев опухолью. По данным авторов, второй вариант обычно соответствует псевдоцистам, с формировавшимся некрозом, когда рост опухоли опережает ее кровоснабжение. Третий вариант - злокачественные кисты. Четвертый вариант - встречается крайне редко [12].

P. Levy и соавт. [9] исследовали 82 пациента с кистозными почечными опухолями и пришли к выводу, что наиболее часто из кистозных карцином встречается кистозный почечно-клеточный рак (33%), псевдокистозная некротическая карцинома. S. Aronson и соавт. [2] относят к кистозным карциномам почечно-клеточный рак и многокамерный кистозный рак почки. I.M. Herve et al. [6] описали 4 случая кистозной формы рака почки.

При обзорной урографии у пациентов с кистозным почечно-клеточным раком выявляется симптом "увеличенной почечной массы". При наличии обызвествлений необходимо учитывать характер их расположения: расположенные по периферии участки кальцификации линейной или скорлупообразной формы чаще всего свидетельствуют о наличии либо солитарной, либо эхинококковой кисты почки, в то время как отложение солей кальция в центральной части паренхимы почки или диффузные вкрапления в одном из участков органа чаще наблюдаются при опухолях.

При экскреторной урографии наличие объемного образования в паренхиме почки проявляется так называемым симптомом "серпа" или "открытой" пасти, которые характеризуются раздвиганием чашечек, сдавлением или смещением лоханки и мочеточника (характерно для кисты), или же "узурацией" или "ампутацией" чашечек, с деформацией лоханки, пиелэктазиями (что более характерно для опухоли) [6, 18, 23, 24]. Дефекты наполнения в области чашечек и лоханки с ровными четкими контурами более характерны для кистозного образования доброкачественного характера, а при опухоли они имеют неровные, нечеткие контуры, свидетельствующие об инфильтративном и деструктивном росте.

По мнению отдельных авторов, анализ экскреторных урограмм позволяет высказать предположение о наличии солитарной кисты почки у 47,7% пациентов, а опухоли почки в 69,7% случаев [24].

Характерные симптомы почечных новообразований при ретроградной пиелографии включают в первую очередь изменения со стороны чашечек: ампутация, сдавление и вытягивание чашечек, сопровождающееся их сужением или расширением; смещение чашечек, сочетающееся с их раздвиганием и увеличением угла между ними; деформацию чашечек в виде "ножки паука". При доброкачественных кистовидных образованиях наиболее характерны симптомы сдавления, компрессии чашечно-лоханочной системы, а при опухолевом росте преобладают признаки инфильтративного и деструктивного роста [6].

Благодаря высокой информативности ультрасонография стала одним из ведущих методов диагностики и дифференциальной диагностики кистозных образований почки. УЗИ позволяет выявить образования небольшого диаметра, установить его характер, локализацию, размеры, четкость контуров, взаимоотношение с прилегающими органами, дающее возможность в 90-98,9% случаев определить дальнейшую тактику ведения пациента.

В случае нагноения кисты, а также наличия гематомы в полости кисты ультразвуковая картина характеризуется неоднородностью структуры жидкостного образования, наличием дополнительных эхосигналов, исходящих как из полости кисты, так и от утолщенной, воспаленной ее стенки.

Основными симптомами кистозной почечно-клеточной карциномы при УЗИ являются: 1) внутренняя структура образования имеет неоднородную эхоструктуру в виде чередования гипо-, изо- и гиперэхогенных участков; 2) выявляется массивная неровная, возможно обызвествленная, капсула, контур которой не всегда четкий; 3) образование может выглядеть как многокамерное жидкостное или гипоэхогенное с эхогенным компонентом, который определяется обычно в виде перегородок; 4) выявление в полости образования внутреннего тканевого содержимого, расположенного чаще всего на периферии образования; 5) выраженная деформация чашечнолоханочной системы пораженной почки; 6) при прорастании опухолью соседних органов и тканей отмечается ограничение дыхательной подвижности почки; 7) возможна визуализация тромба в просвете нижней полой или почечной вен, что имеет существенное значение для дальнейшего плана обследования и тактики лечения; 8) отсутствие эффекта дорзального усиления (рис. 1, 2).

Многокамерное образование неправильной формы, с неровной толстой стенкой, с вкраплениями кальция, множественные перегородки с локальными утолщениями. Выраженная неоднородность внутренней эхоструктуры в виде чередования гипо-, изо- и гиперэхогеных участков.