Мсэ при новообразованиях надпочечников

Определение
Гипоталамический синдром — симптомокомплекс, обусловленный органическим поражением или конституциональной дефектностью гипоталамуса, проявляющийся в основном полиморфными нейроэндокринно-обменными и нейротрофическими нарушениями, сопряженными с патологией гипофиза.
Гипоталамус, входящий в состав лимбико-ретикулярного комплекса, является важным звеном присущей последнему интегративной функции. Совместно с другими образованиями лимбической системы он участвует в регуляции вегетативных функций, температуры тела, трофики, эмоций. Однако наиболее специфической для гипоталамуса является эндокринно-обменная регуляция благодаря синтезу в его ядрах факторов нейропептидной природы, стимулирующих образование гормонов передней доли гопофиза. Непосредственно в гипоталамусе же синтезируется антидиуретический гормон (вазопрессин).
С современных позиций гипоталамическим синдромом следует обозначать симптомокомплекс, обусловленный первичной (конституциональной) органической недостаточностью подбугровой области, либо являющийся последствием приобретенного органического поражения мозга. Дисфункцию гипоталамуса вследствие его вовлечения в патогенез неврозов, аллергии, психических, соматических болезней и других форм патологии не следует называть гипоталамическим синдромом, так как в реализации вегетативных, эмоциональных и других расстройств в этих случаях наряду с гипоталамусом участвуют другие структуры лимбико-ретикулярного комплекса.
Общность этиологии, патогенеза, клинических особенностей и социальных последствий позволяет совместно рассматривать патологию гипоталамуса и нейроэндокринные заболевания, что сделано в настоящем разделе. Социальное значение этой патологии обусловлено значительным распространением, молодым возрастом большинства больных, экономическим ущербом в связи с частой ВН (временная нетрудоспособность), нередкой тяжелой инвалидностью.

1. Общие диагностические критерии:
1) наличие полиморфных нейроэндокринно-обменных и (или) нейротрофических симптомов (синдромов);
2) наличие симптомов и синдромов, патогномоничных для поражения гипоталамуса ( булимия, нарушение терморегуляции центрального генеза, несахарный диабет, изменение либидо);
3) наличие церебральной органической симптоматики, свидетельствующей о поражении соседних с гипоталамусом и гипофизом структур мозга (оральный отдел ствола, базальные ганглии и др.).

2. Диагностика некоторых нейроэндокринно-обменных синдромов и заболеваний. Учитываются два фактора: а) единство гипоталамо-гипофизарной системы, обусловленное тем, что секреция тропных гормонов гипофиза реализуется благодаря синтезируемым в гипоталамусе нейропептидным гормонам ( либеринам и статинам), поступающим в переднюю долю гипофиза; б) синтез в паравентрикулярном и супраоптическом ядрах, нейроны которых обладают способностью к нейрокринии, собственных гормонов гипоталамуса — вазопрессина и окситоцина, которые также поступают в гипофиз и депонируются в его задней доле. Отсюда комплексность эндокринной и обменной дисфункции, свойственной патологии гипоталамуса, нередко сочетающейся с другими нарушениями, обусловленными поражением структур лимбико-ретикулярного комплекса, с которыми гипоталамус составляет единую функциональную (интегративную) систему. К ним, в частности, относятся вегетативные, эмоциональные, мотивационные расстройства, гиперсомния. Всегда необходимо исключить первичную патологию периферических эндокринных желез, имея в виду возможность вторичного вовлечения гипофиза и гипоталамуса в патологический процесс.

1) Смешанное церебральное ожирение. Наиболее часто встречающийся синдром.
Этиология: инфекционное, посттравматическое, опухолевое поражение гипоталамуса, его конституциональная дефектность. В проявлении заболевания велика роль психотравмирующей ситуации. В какой-то степени объединяет черты синдрома Иценко-Кушинга и адипозо-генитальной дистрофии. Наблюдается избыточная масса тела с равномерным распределением жира, другие эндокринные и обменные нарушения: аменорея, гирсутизм, стрии, гипергликемия натощак, задержка жидкости с явными или скрытыми отеками, артериальная гипертензия. Характерны мотивационные нарушения (у 50% больных гиперфагическая реакция на стресс), вегетативные расстройства, умеренная гиперсомния. Дифференцируют с другими эндокринными заболеваниями, проявляющимися, в частности, ожирением.
2) Синдром Иценко-Кушинга. Может быть обусловлен гиперпродукцией АКТГ как вследствие патологии гипоталамуса, так и при АКТГ-секретирующей (базофильной) аденоме гипофиза. Типично избирательное отложение жира в области лица, шеи и туловища при тонких конечностях (в отличие от смешанного церебрального ожирения). Постоянны сухость кожи, гипертрихоз, красные стрии, нарушения половой функции, стойкое или транзиторное повышение артериального давления. На рентгенограммах выявляются диффузный остеопороз, изменение конфигурации позвонков. В крови — гипокальциемия, повышение холестерина и сахара (стероидный диабет). Увеличена экскреция 17-оксикетостероидов с мочой. К невропатологу больные нередко обращаются после инсульта, обусловленного артериальной гипертензией, по поводу корешковых болей спондилогенного генеза.
Для исключения синдрома Иценко-Кушинга, развивающегося при опухолях коры надпочесников, яичников, злокачественных новообразованиях другой локализации, используют пробу с дексаметазоном: в отличие от синдрома Иценко-Кушинга при первичном поражении гипоталамо-гипофизарной системы экскреция 17-оксикетостероидов снижается на 50%.
3) Адипозо-генитальная дистрофия (болезнь Бабинского-Фрелиха) характеризуется комплексом гипоталамо-гипофизарных нарушений, развивающихся вследствие опухолей селлярной области и поражения гипоталамуса. При пролактиновой (хромофобной) аденоме могут быть общемозговые и хиазмальные симптомы. Наблюдается избыточное отложение жира, особенно в области живота и бедер, гипогонадизм, аменорея, бесплодие, снижение потенции. При начале заболевания в детском возрасте — задержка роста и умственное недоразвитие.
4) Синдром персистирующей галактореи-аменореи обусловлен гиперпродукцией пролактина вследствие недостаточности системы дофаминергической медиации в гипоталамусе или при пролактиносекретирующей опухоли гипофиза. Причиной галак- тореи могут быть и медикаментозные препараты (производные фенотиазина, антидепрессанты, оральные контрацептивы). Клинически у женщин бесплодие, нарушения менструального цикла, лакторея, снижение либидо; у мужчин — импотенция, гинекомастия, лакторея. Возможно сочетание с несахарным диабетом, церебральным ожирением. Диагностика должна предусматривать уточнение этиологии галактореи.
5) Синдром Клейне-Левина проявляется периодической гиперсомнией продолжительностью 1В—20 часов в сутки и более, приступообразной булимией с гиперфагией, двигательным беспокойством, гиперсексуальностью, ожирением. Длительность приступа от нескольких дней до нескольких недель, повторяемость через 6 месяцев. Как правило, синдром наблюдается у мальчиков в период полового созревания и обычно проходит к 20 годам.
6) Несахарный диабет — синдром, обусловленный абсолютным или относительным дефицитом антидиуретического гормона. Является облигатным признаком поражения гипоталамуса. Наиболее распространенные причины нейрогенного несахарного диабета — черепно-мозговая травма, опухоль мозга, в том числе метастатическая, артериальная аневризма передней соединительной артерии, гранулематозные процессы, в первую очередь саркоидоз, хирургические вмешательства на гипофизе, энцефалит. Так называемый идиопатический несахарный диабет, по- видимому, представляет собой проявление конституциональной недостаточности структур гипоталамуса.
Основное и первичное проявление заболевания — полиурия. Количество мочи с удельной плотностью менее 1006 колеблется в широких пределах (от 3 до 10 и более литров). Полиурия сопровождается сильной жаждой (больные выпивают дополнительно до 5—20 литров воды в зависимости от тяжести диабета). Нередки другие нейроэндокринные и обменные нарушения. Постоянно наблюдается астенический синдром, выраженность которого существенно сказывается на состоянии больных. Наряду с тяжелыми формами несахарного диабета возможны легкие или умеренные нарушения с диурезом, не превышающим 4 л в сутки. Дифференциальный диагноз проводят с нефрогенным и печеночным несахарным диабетом. При нефрогенной форме нарушается способность почек реагировать на антидиуретический гормон. Содержание его в плазме крови нормально. Учитывается и возможность полидипсии психогенного характера. В ряде случаев необходима консультация терапевта, нефролога, госпитализация с диагностической целью.
7) Центральная олигурия (гипергидропексический синдром Пархона). Вследствие гиперпродукции антидиуретического гормона наблюдается периодическая задержка жидкости в организме с олигурией (удельный вес мочи до 1020—1030), увеличением массы тела, отеками, отсутствием жажды. Наблюдаются также головные боли (отек оболочек мозга), бессонница, повышенная утомляемость, адинамия, аменорея, ожирение. Чаще у женщин. Проявления синдрома наиболее отчетливы в предменструальном периоде. Чаще периоды олигурии сменяются полиурией. Подобные циклы появляются через различные промежутки времени. Провоцировать приступ может эмоциональный стресс. Дифференцируют от сердечной недостаточности, патологии почек, цирроза печени с асцитом.
8) Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля. В основе заболевания лежит гиперсекреция АКТГ и соматотропного гормона вследствие гипоталамо-гипофизарной дисфункции различной этиологии. Клинически характеризуется сочетанием церебрального ожирения с гиперостозом лобной кости и вирилизмом. Наблюдается в сочетании с нарушением менструального цикла, артериальной гипертонией, мигренью, сахарным диабетом. Встречается у женщин. Начало заболевания в 20—40 лет.
9) Синдром пустого турецкого седла — симптомокомплекс, обусловленный поражением гипоталамо-гипофизарных структур при врожденном дефекте диафрагмы турецкого седла. Непосредственной причиной является выбухание паутинной оболочки вследствие повышения внутричерепного давления в полость седла со сдавлением ножки гипофиза и самой железы. Среди этиологических факторов отмечены также множественные беременности, длительная гормональная терапия, гипертензивный ликворный синдром различного генеза. Клиническая картина: широкий спектр нейроэндокринных нарушений, свойственных поражению гипоталамо-гипофизарной области. Возможны головные боли, носовая ликворея, хиазмальный синдром, вегетативная дисфункция. Диагностика предусматривает прежде всего исключение опухоли гипофиза. В выявлении же первичного синдрома пустого турецкого седла исключительное значение имеет КТ, которая и позволила впервые определить этот синдром в качестве одной из причин комплексной нейроэндокринной дисфункции.
10) Акромегалия. Этиология: соматотропная аденома гипофиза, эпендимома III желудочка, глиома гипоталамуса, часто входит в клиническую картину синдрома пустого турецкого седла. Обычно заболевание выявляется после 20 лет, развивается постепенно. Вначале отмечается гипертрофия мягких тканей лица и конечностей, утолщение носа, позднее — неравномерное разрастание скелета, непропорциональное увеличение костей черепа, нижней челюсти, рук, стоп. Сопутствующие клинические признаки: деформирующие артропатии, гипогонадизм, гирсутизм, ожирение, сальность кожи, сахарный диабет, мышечная слабость, головная боль, сонливость. Возможно сочетание акромегалии с гигантизмом, что свидетельствует о начале заболевания в детстве (при микроаденоме гипофиза). Дифференциальный диагноз проводят с бронхогенным раком, карциноидными опухолями, способными продуцировать соматотропный гормон или рилизйнг-фактор; болезнью Педжета, арахнодактилией ( синдромом Морфана).

3. Диагностика некоторых нейротрофических синдромов.
Нарушения трофики свойственны многим эндокринно-обменным синдромам гипоталамо-гипофизарного генеза, однако в ряде случаев в связи с их преобладанием в клинической картине заболевания имеется основание говорить о нейротрофической форме гипоталамического синдрома.
1) Прогрессирующая липодистрофия (болезнь Барракера-Симонса). Основная клиническая особенность — атрофия подкожной жировой ткани на верхней половине туловища, лице, верхних конечностях при нормальном или избыточном отложении жира на нижней половине тела (в виде галифе). Сопутствуют трофические нарушения кожи, ногтей, волос, умеренные вегетативнососудистые и эндокринные нарушения. Описаны несимметричные формы, синдром гемиатрофии лица в сочетании с типичной ли- подистрофией. Встречается у женщин после достижения половой зрелости. Среди этиологических факторов отмечаются менингоэнцефалит, психическая травма, наследственная предрасположенность.
2) Синдром универсального облысения описан у больных, перенесших черепно-мозговую травму, нейроинфекцию, малярию, тяжелый стресс. Как правило, сочетается с нейроэндокринными (несахарный диабет и др.), обменными, терморегуляционными нарушениями.
3) Синдром нарушения костной трофики, проявляющийся прежде всего остеопорозом, входит в клиническую картину многих эндокринных заболеваний (синдром Кушинга, гипертиреоз, гиперпаратиреоз). Известны и неэндокринные формы. Остеопороз гипоталамо-гипофизарного генеза всегда сочетается с другими эндокринными и обменными нарушениями, но в клиническом отношении может выступать на первый план вследствие переломов позвонков (типично для синдрома Кушинга), длинных трубчатых костей скелета (нередко множественных).
4) Болезнь Симмондса (диэнцефально-гипофизарная кахексия) возникает вследствие нарушения синтеза всех тропных гормонов передней доли гипофиза, однако первичным (во всяком случае у большинства больных) является органическое поражение подбугровой области, неоднократно описанное морфологически. Этиология различна: опухоль хиазмально-селлярной области, черепно-мозговая травма, энцефалит. Проявляется выраженным похуданием, атрофией мышц, истончением кожи, выпадением волос и зубов, истончением костей, угасанием половой функции, гипотермией, артериальной гипотензией, астенией, депрессией. Близкий по симптоматике синдром Шиханаразвивается у женщин в возрасте 20—40 лет после обильной кровопотери при родах. Для него не свойственна выраженная кахексия, но типичны несахарный диабет, вегетативные нарушения. Дифференциальный диагноз проводят с нервной анорексией у девушек вследствие невроза или психического заболевания. Необходимо исключить иные причины снижения массы тела ( болезнь Адиссона, гипертиреоз, рак и др.).

4. Дополнительные исследования должны быть направлены на определение состояния обмена веществ, эндокринных функций, нейро-гуморальной регуляции, уточнение локализации и этиологии поражения гипоталамо-гипофизарной области:
— определение базового содержания в крови нейропептидов гипоталамуса ( либеринов, статинов, вазопрессина), гормона роста, пролактинаи других тропных гормонов аденогипофиза. Например, сниженное содержание антидиуретического гормона и отсутствие его повышения после приема жидкости свидетельствует о несахарном диабете; увеличение количества пролактина свойственно персистирующей галакторее-аменорее; повышение в плазме крови АКТГ и кортизона — синдрому Иценко-Кушинга; усиленное образование АКТГ и соматотропного гормона — синдрому Морганьи-Стюарта-Мореля; содержание соматотропного гормона свыше 10 мкг/л характерно для акромегалии. Однако при оценке результатов гормональных исследований обязательно учитывается комплекс клинических данных, свидетельствующих о локализации первичного поражения образований эндокринной системы;
— биохимические исследования, направленные на определение состояния углеводного, жирового, водно-солевого обмена и др.;
— исследование нейромедиаторов (катехоламины, серотонин) и продуктов их обмена (при уточнении патогенеза эндокринных, обменных, трофических нарушений и возможностей терапии);
— рентгенография черепа, позвоночника, других костей скелета (остеопороз, патологические переломы, лобный гиперостоз, состояние турецкого седла и другие изменения);
— КТ, МРТ (выявление опухоли гипофиза и околоселлярной области, синдрома пустого турецкого седла с целью дифференциального диагноза);
— эхо-ЭГ (расширение III желудочка при дифференциальной диагностике);
— ЭЭГ. Используется для выявления дисфункции гипоталамических и стволовых структур мозга. Диагностика гипоталамического синдрома на основании лишь данных ЭЭГ без учета всего комплекса клинических методов исследования невозможна;
— эндокринологическое и соматическое исследование;
— данные офтальмологического исследования.

-->
Мои статьи [3]
Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях [170]

Войти через uID

Хроническая надпочечниковая недостаточность — заболевание, обусловленное частичным или полным выпадением гормональной функции коры надпочечников.

Эпидемиология. Заболевание встречается у 0,3-1 на 100000 населения, одинаково часто у мужчин и женщин, в возрасте преимущественно от 20 до 50 лет.

Этиология и патогенез . Туберкулезная природа регистрируется у 30% больных. Успешное лечение туберкулеза может сопровождаться восстановлением функции надпочечников.

Идиопатическая хроническая надпочечниковая недостаточность, в основе которой лежит аутоиммунный процесс, развивается у 60% больных. В крови находят антитела к ткани надпочечников, которые вызывают их деструкцию, у некоторых больных обнаруживаются антитиреоидные, антипаратиреоидные и антигонадные антитела, что вызывает полигландулярную недостаточность. Идиопатическая хроническая надпочечниковая недостаточность протекает более а1рессивно, функция надпочечников не восстанавливается, продолжительность и качество жизни больных зависят от эффективности заместительной терапии.

Другие причины надпочечниковой недостаточности: амилоидоз, гемохроматоз, метастазы рака, адреналэктомия, кровоизлияния в надпочечники, длительное применение глюкокортикоидов встречаются в 10% случаев.

Недостаток основных гормонов надпочечников — кортизола, альдостерона, андрогенов и избыток АКТГ ведет к нарушению белкового (гипоальбуминемия), углеводного (снижение сахара крови) и жирового (снижение холестерина) обмена, характерно снижение натрия и повышение калия сыворотки.

Причинами вторичной хронической надпочечниковой недостаточности являются опухоли гипофиза, синдром Шихана, воспалительные заболевания гипоталамо-гипофизарной системы, черенно-мозговые травмы, нейроинфекция.

Клиника.
Характерно медленное постепенное развитие заболевания. Развернутая клиника отмечается при поражении 80-90% функционирующей коры надпочечников.
Ведущими признаками являются: глубокая астенизация больных с выраженной слабостью (99%) и потерей массы гела (97%), пигментация кожи (98%) и отдельных участков слизистой (82%), снижение артериального давления ниже 110 мм рт. ст. (87%) и нарушения функции желудочно-кишечного тракта в виде анорексии, тошноты и рвоты (90%); 35% больных жалуется на боли в животе и спине. Нередки язвенные поражения слизистой желудка и кишечника. Запоры и поносы встречаются с одинаковой частотой (20%). У 20% больных отмечается пристрастие к потреблению соли. Синкопальные приступы встречаются у 15% больных. Наблюдается гипотермия, снижение либидо и потенции, нарушение менструального цикла. Альдостероновая недостаточность ведет к избыточной потере натрия, хлора и воды, что сопровождается гиповолемией, снижением сердечного выброса, дистрофическими изменениями миокарда и прогрессированием СН. На ЭКГ — диффузные изменения, низкий вольтаж, депрессия сегмента ST, удлинение интервалов PQ и QT.

Осложняют течение заболевания аддисонические кризы, которые возникают остро в течение нескольких часов, или подостро. Развивается резкая слабость, адинамия, падение АД вплоть до коллапса, тошнота, рвота, обезвоживание, снижение температуры тела; сознание сохранено. В крови выявляют: гиперкалиемию, гипогликемию, гипонатриемию, гипохлоремию. Кожа сухая, тургор снижен. Нарушается экскреторная функция почек, повышается креатинин и мочевина сыворотки. При отсутствии своевременного лечения развивается надпочечниковая кома.

Классификация.
По механизму возникновения: хроническая надпочечниковая недостаточность первичная и вторичная.

По клиническому течению: типичная форма и беспигментная (2 % больных).

По тяжести течения:
- I степень (легкая) — имеются незначительно выраженные нарушения эндокринной функции и функции сердечно-сосудистой системы, отмечается умеренная астения, снижение массы тела менее 20%, систолическое АД —110-100 мм рт. ст., отрицательная проба Торна, экскреция 17-КС с мочой у мужчин — 10 мг/сут., у женщин — 7 мг/сут. Восстановление массы тела, нормализация артериального давления могут быть достигнуты за счет рациональной диеты,

- II степень (средней тяжести) — имеются выраженные нарушения эндокринной функции и функции сердечно-сосудистой системы, отмечается выраженная астения, снижение массы тела до 30%, систолическое АД— 100-80 мм рт. ст., проба Торна резко отрицательная, экскреции с мочой 17-КС у мужчин — 7-8 мг/сут., у женщин — 5-7 мг/сут. Нормализация состояния и профилактика аддисонических кризов достигается при проведении постоянной заместительной гормональной терапии.

- III степень (тяжелая) — имеются значительно выраженные нарушения эндокринной функции и функции сердечно-сосудистой системы, отмечается тяжелая астенизация с развитием осложнений и аддисонических кризов, снижение массы тела более 30%, систолическое АД ниже 80 мм рт ст., экскреция 17-КС у мужчин — ниже 7 мг/сут., у женщин — ниже 5 мг/сут. Комбинированная гормональная терапия не позволяет полностью избежать аддисонических кризов.

Критерии диагностики первичной хронической надпочечниковой недостаточности.
Резкое снижение кортизола плазмы и 17-КС мочи; повышение АКТГ сыворотки, снижение содержания натрия в тканях (эритроциты) и сыворотке и рост его экскреции с мочой; астенизация, потеря массы тела и мышечной массы, бронзовая окраска кожи, гипотония. При пробе с АКТГ — недостаточный ответ на стимуляцию (в отличие от вторичной формы).

Лечение.
Диета должна содержать достаточное количество легко усвояемых углеводов, белков, жиров и витаминов, поваренной соли (8-10 г/сут.), аскорбиновую кислоту. При I-II ст. больным назначают глюкокортикоиды (кортизон, преднизолом и их аналоги), при III ст. применяют комбинацию глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Имплантация аллокультуры надпочечниковых клеток дает кратковременный эффект.

Прогноз.
При туберкулезе возможно излечение в случае отсутствия массивной деструкции надпочечников. Средняя продолжительность жизни больных с хронической надпочечниковой недостаточностью I ст. туберкулезной этиологии равна 20 годам; при адекватной заместительной терапии, благоприятных условиях труда возможно длительное сохранение трудоспособности. Хроническая надпочечниковая недостаточность аутоиммунной природы в сочетании с поражением других эндокринных органов, как правило, протекает неблагоприятно.

Критерии ВУТ.
Длительность временной нетрудоспособности может определяться необходимостью лечения туберкулеза; после удаления гипофиза или надпочечников — основным заболеванием, развитием послеоперационных осложнений, сроками достижения компенсации. При I ст. хронической надпочечниковой недостаточности временная нетрудоспособность составляет, в среднем, 1-2 нед,, II ст.— 3-4 нед., III ст. — 4-5 нед., аддисоническом кризе — 5-6 нед.

Противопоказанные виды и условия труда:
- при I ст. — тяжелый и средней тяжести физический труд, умственный труд со значительным нервно-психическим напряжением, работа в неблагоприятных микроклиматических условиях; связанная с воздействием токсических производственных факторов, вибрации;

- при II ст. — работа, связанная с умеренным физическим и нервно-психическим напряжением, необходимостью быстрого переключения внимания и принятия решений (диспегчер, водитель автотранспорта и т.п.);

- при III ст. больные утрачивают трудоспособность в обычных производственных условиях;

- при туберкулезной этиологии — работа в детских коллективах, пищевой промышленности, водоснабжении и т.п. условиях груда.

Показания для направления в бюро МСЭ.
Наличие II-III ст. хронической надпочечниковой недостаточности; необходимость перевода больных с 1 ст. заболевания, работающих в противопоказанных видах и условиях труда, при невозможности рационального трудоустройства по заключеню ВК ЛПУ.

Необходимый минимум обследования при направлении в бюро МСЭ:
общий анализ крови, мочи; рентгенограмма органов грудной клетки; содержание кортизола, альдостерона, 17-ОКС, натрия и калия, глюкозы, креатинина сыворотки; экскреция 17-КС и 17-ОКС, натрия и калия с мочой; проба Торна, тест с АКТГ.

КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ НАДПОЧЕЧНИКОВ У ВЗРОСЛЫХ В 2020 ГОДУ

Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного имеется:
недостаточность функции надпочечников без нарушений функций или с незначительными нарушениями функций организма на фоне постоянной заместительной терапии.

Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
недостаточность функции надпочечников с умеренными нарушениями функций организма на фоне постоянной заместительной терапии.

Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
недостаточность функции надпочечников с выраженными нарушениями функций организма.

КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ НАДПОЧЕЧНИКОВ У ДЕТЕЙ В 2020 ГОДУ

Инвалидность не устанавливается в случае, если у ребенка имеется:
стабильное течение заболевания на фоне заместительной глюкокортикоидной и минералокортикоидной терапии, отсутствие аддисонических кризов.

Категория "ребенок-инвалид" устанавливается в случае, если у больного имеется:
наличие аддисонических кризов с частотой от 3-х и более раз в год, верифицированных в условиях стационара.

Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.

Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума: Оформление инвалидности простым языком


МСЭ при установлении группы инвалидности руководствуется следующими положениями.

В соответствии с Правилами признания лица инвалидом, утвержденных Постановлением Правительства от 20.02.2006 г. №95 инвалидность

Перечень заболеваний, при которых положена инвалидность

1. Злокачественные новообразования (с метастазами и рецидивами после радикального лечения; метастазы без выявленного первичного очага при неэффективности лечения; тяжелое общее состояние после паллиативного лечения, инкурабильность заболевания с выраженными явлениями интоксикации, кахексии и распадом опухоли).

2. Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей с выраженными явлениями интоксикации и тяжелым общим состоянием.

3. Неоперабельные доброкачественные новообразования головного и спинного мозга со стойкими выраженными нарушениями двигательных, речевых, зрительных функций (выраженные гемипарезы, парапарезы, три парезы, тетрапарезы, гемиплегии, параплегии, трилогии, тетраплегии) и выраженными ликвородинамическими нарушениями.

4. Отсутствие гортани после ее оперативного удаления.

5. Врожденное и приобретенное слабоумие (выраженная деменция, умственная отсталость тяжелая, умственная отсталость глубокая).

6. Болезни нервной системы с хроническим прогрессирующим течением, со стойкими выраженными нарушениями двигательных, речевых, зрительных функций (выраженные гемипарезы, парапарезы, три парезы, тетрапарезы, гемиплегии, параплегии, трилогии, тетраплегии, атаксия, тотальная афазия).

7. Наследственные прогрессирующие нервно-мышечные заболевания (псевдогипертрофическая миодистрофия Дюшенна, спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана), прогрессирующие нервно-мышечные заболевания с нарушением бульбарных функций, атрофией мышц, нарушением двигательных функций и (или) нарушением бульбарных функций.

8. Тяжелые формы нейродегенеративных заболеваний головного мозга (паркинсонизм плюс).

9. Полная слепота на оба глаза при неэффективности проводимого лечения; снижение остроты зрения на оба глаза и в лучше видящем глазу до 0,03 с коррекцией или концентрическое сужение поля зрения обоих глаз до 10 градусов в результате стойких и необратимых изменений.

10. Полная слепоглухота.

11. Врожденная глухота при невозможности слух о эндопротезирования (кохлеарная имплантация).

12. Болезни, характеризующиеся повышенным кровяным давлением с тяжелыми осложнениями со стороны центральной нервной системы (со стойкими выраженными нарушениями двигательных, речевых, зрительных функций), мышцы сердца (сопровождающиеся недостаточностью кровообращения IIБ - III степени и коронарной недостаточностью III - IV функционального класса), почек (хроническая почечная недостаточность IIБ - III стадии).

13. Ишемическая болезнь сердца с коронарной недостаточностью III - IV функционального класса стенокардии и стойким нарушением кровообращения IIБ - III степени.

14. Болезни органов дыхания с прогредиентным течением, сопровождающиеся стойкой дыхательной недостаточностью II - III степени, в сочетании с недостаточностью кровообращения IIБ - III степени.

15. Цирроз печени с гепатоспленомегалией и портальной гипертензией III степени.

16. Неустранимые каловые свищи, стомы.

17. Резко выраженная контрактура или анкилоз крупных суставов верхних и нижних конечностей в функционально невыгодном положении (при невозможности эндопротезирования).

18. Терминальная стадия хронической почечной недостаточности.

19. Неустранимые мочевые свищи, стомы.

20. Врожденные аномалии развития костно-мышечной системы с выраженными стойкими нарушениями функции опоры и передвижения при невозможности коррегирования.

21. Последствия травматического повреждения головного (спинного) мозга со стойкими выраженными нарушениями двигательных, речевых, зрительных функций (выраженные гемипарезы, парапарезы, три парезы, тетрапарезы, гемиплегии, параплегии, трилогии, тетраплегии, атаксия, тотальная афазия) и тяжелым расстройством функции тазовых органов.

22. Дефекты верхней конечности: ампутация области плечевого сустава, экзартикуляция плеча, культи плеча, предплечья, отсутствие кисти, отсутствие всех фаланг четырех пальцев кисти, исключая первый, отсутствие трех пальцев кисти, включая первый.

23. Дефекты и деформации нижней конечности: ампутация области тазобедренного сустава, экзартикуляция бедра, культи бедра, голени, отсутствие стопы.

Читайте также:

Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.