Может ли гидроцефалия перейти в опухоль

Гидроцефалия головного мозга у взрослого – заболевание, возникающее из-за избытка объема спинномозговой жидкости. Патология ведет к серьезным осложнениям и нуждается в срочном лечении. Прогноз благоприятный только в случае раннего обнаружения и своевременно начатого лечения.

Гидроцефалия

В обычных условиях функция спинномозговой жидкости (ликвора) заключается в защите головного мозга от ударов, инфекций, его питании и кровоснабжении. Однако при гидроцефалии (водянке) возникает избыток этой жидкости, что ведет поражению и гибели мозга.

Заболевание возникает как во внутриутробном периоде, так и после рождения у человека любого возраста. Начало ее развития зависит только от времени действия патогенных факторов.

Причины и механизм развития

Внутри черепа находится головной мозг, кровь и спинномозговая жидкость. В нормальном состоянии между объемами этих трех компонентов сохраняется баланс. Любое его нарушение приводит к развитию сложных патологий. Так, увеличение объема ликвора сдавливает сосуды и головной мозг, приводит к нарушению кровоснабжения, отмиранию тканей, повышению артериального давления. Кровоизлияние в свою очередь ведет к нарушению оттока ликвора, его накоплению.

В основе механизма развития гидроцефалии как раз и лежит избыток спинномозговой жидкости. Образуется она в четырех мозговых желудочках, при этом до 70% производится в железах, остаток – выпотеванием жидкой составляющей крови через стенки кровеносных сосудов. Ход ликвора осуществляется из желудочков в субарахноидальную полость, которая расширяется и образует мозговые цистерны.

Из этих полостей он попадает на внешнюю поверхность мозга, а позже всасывается через ворсинки, расположенные в области венозных синусов. В норме количество произведенного ликвора (в среднем у взрослого это 150 мл) соответствует всасываемому.

Однако на любом из этих участков могут возникнуть препятствия или нарушения, ведущие к избыточному содержанию спинномозговой жидкости, – гидроцефалии.

Заболевание вызывают следующие причины:

Воспаления мозга и его оболочек. К данной группе можно отнести менингит, энцефалит, туберкулез.
Нарушение кровоснабжения. Гидроцефалия развивается в результате кровоизлияния в мозг, появления тромба, разрыва выпячивания сосуда (аневризма).
Новообразования. Вне зависимости от их характера – доброкачественные или злокачественные, они приводят к блокировке циркуляции ликвора.
Интоксикация. Действие алкоголя, наркотиков, солей тяжелых металлов.
Травмы. К данной группе относят не только черепно-мозговые травмы, которые привели к отеку мозга, разрушению сосудов, но и последствия после операций.
Заболевания ЦНС.
Инфекционные заболевания. Это краснуха, сифилис.
Возрастные изменения. Заместительная гидроцефалия связана именно с тем, как меняется организм и его ткани с возрастом.

Анализ заболевания позволяет выделять основные факторы, которые характеризуют его течение и форму: период возникновения, скорость и механизм развития, уровень внутричерепного давления, локация, степень выраженности симптомов.

Появление признаков водянки во внутриутробном развитии или в течение трех месяцев у новорожденного позволяет говорить о врожденном заболевании.

Приобретенная болезнь возникает из-за действия патогенных факторов, появившихся после рождения. Это могут быть паразиты, новообразования, кисты, кровоизлияния, воспалительные процессы.

Появление признаков гидроцефалии, их развитие в течение 3 дней свидетельствует об острой форме. За этот срок первые проявления заболевания приводят к глубочайшему поражению головного мозга.

Если их возникновение растягивается до 3-4 недель, говорят о подострой прогредиентной форме. Медленное нарастание симптомов в течение полугода и более, слабая их выраженность указывает на хроническую форму.

В зависимости от причины, ведущей к появлению водянки, выделяют несколько видов этого заболевания. При закрытой (не сообщающейся) ток спинномозговой жидкости нарушается из-за возникновения препятствия на ее пути. Это может быть тромб, спайка, новообразование, сужение водопровода. Ликвор скапливается в этом месте и приводит к повышению внутричерепного давления и увеличению размера желудочков. Еще одно название для этой формы — окклюзивная.

Открытая (дизрезорбтивная) гидроцефалия появляется из-за нарушения процессов всасывания, при этом процесс выработки ликвора сохранен. Устранение дисбаланса происходит за счет повышения ВЧД. Возникает преимущественно из-за кровоизлияния, воспаления или появления метастаз.

При гиперсекреторной ликвора производится слишком много, возникает его переизбыток.

По последним данным, заместительная наружная форма это не гидроцефалия головного мозга. Содержание спинномозговой жидкости увеличивается в субарахноидальной полости и желудочках, как и при водянке. Патология возникает как вторичное, компенсирующее явление, вызванное процессами, связанными с мозгом: его атрофией и уменьшением размеров. Ликвор как бы замещает собой серое вещество. Это и позволяет делать вывод о том, что смешанная форма это не водянка.

Данные, полученные в результате измерения, свидетельствуют о нормальном, пониженном и повышенном внутричерепном давлении. В первом случае речь идет о нормотензивной гидроцефалии, во втором – о гипотензивной, в третьем – о гипертензивной.

Место скопления спинномозговой жидкости позволяет говорить о наружной, внутренней и смешанной водянке.

В первом варианте ликвор накапливается в субарахноидальном пространстве. Основной причиной является гибель нервной ткани. Внутренняя возникает при избыточном содержании жидкости в мозговых цистернах и желудочках. При смешанной гидроцефалии повышенный объем ликвора накапливается во всех точках.

Очевидные, яркие проявления свидетельствуют о выраженной гидроцефалии. Об умеренной наружной гидроцефалии говорят слабые, порой исчезающие симптомы.

Симптомы

Основными признаками гидроцефалии является боль в голове, зрительные нарушения, тошнота, часто сопровождаемая рвотой, эмоциональные, когнитивные, двигательные нарушения.

В развитии заболевания можно выделить несколько стадий, на каждой из которых появляются свои симптомы, а ранее обнаруженные обретают новые особенности:

Первая стадия. Основным признаком является слабая, не постоянная боль в голове, слабость, недомогание, головокружение. Возможно появление потемнения, тумана в глазах. Человек чувствует слабость, усталость. Для этой стадии характерна умеренная гидроцефалия.
Вторая стадия. Боли в голове усиливаются, особенно заметно это становится после ночного отдыха, физической активности, кашля, чихания. Появляется распирающее череп чувство. В глазах могут возникать пятна цвета, вспышки. Возникает ощущение, что изнутри на них что-то давит, появляется косоглазие. Отекает лицо. Часто появляется тошнота, сопровождаемая рвотой, причем их появление не связано с едой. Легкая склонность к утомляемости на первой стадии сменяется постоянным ощущением усталости и разбитости. Человек становится недовольным, нервным, раздражительным, агрессивным. Нарушается походка, координация. Появляется ощущение онемения рук и ног, постепенно это ощущение сменяется невозможностью пошевелить ими – развивается паралич. Больной теряет способность выражать свои мысли и воспринимать сказанное в его адрес. Появляются признаки слабоумия.
Третья стадия. На этом этапе появляются эпилептические припадки, часто наблюдается потеря сознания, непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Происходит полная потеря интеллекта, памяти, навыков самообслуживания. Больной теряет способность ходить, возможно появление хаотических движений, полная или частичная парализация. Нарушается глотание. Угнетается работа сердца и органов дыхания.

Диагностика

Водянка головного мозга, особенно на первой стадии, диагностируется только после проведения всех необходимых исследований. Прежде чем их назначить, врач собирает данные об истории болезни, возможных провоцирующих факторах, проводит пробы рефлексов, тесты. Все это позволяет уточнить степень поражения головного мозга.

При подозрении на повышенное внутричерепное давление делают люмбальную пункцию. Эта операция позволяет измерить давление, взять пробу спинномозговой жидкости, проанализировать ее состав, цвет, выявить причину заболевания.

Гидроцефалия — это сопровождающая многие приобретенные и врожденные неврологические заболевания патология, главной чертой которой является избыточное скопление цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга. Течение гидроцефалии в значительной степени зависит от ее этиологии. Врожденная гидроцефалия развивается медленно и с самого начала остается стационарной. Гидроцефалия при воспалительных процессах, в частности при менингитах, развивается остро и имеет тенденцию, к нарастанию. При опухолях или туберкуломах у детей гидроцефалия выявляется довольно рано. Вместе с нарастанием ее выявляются и локальные симптомы, степень которых зависит от темпа нарастания и особенностей гидроцефалии в данном случае. При закрытой (окклюзионной) гидроцефалии объем черепа быстро увеличивается и общемозговые симптомы (рвота, головные боли) могут нарастать быстро. Увеличиваются также застойные явления со стороны сосков зрительного нерва. Нередко гидроцефалия сочетается с расщеплением позвонков и спинномозговой грыжей.

Причины возникновения

Существует следующие пять этиологических форм заболевания:

1. Гидроцефалия в результате пороков развития, мозга;

2. Гидроцефалия травматического происхождения;

3. Гидроцефалия инфекционного происхождения;

4. Гидроцефалия застойного происхождения;

5. Сопутствующая реактивная форма гидроцефалии.

Эти причины приводят к одному результату: постепенному или более острому накоплению избыточного количества спинномозговой жидкости в желудочках мозга и в подпаутинных пространствах.

Независимо от действующей причины, основным патогенетическим фактором, вызывающим гидроцефалию, является нарушение свободного тока спинномозговой жидкости в каком-либо пункте ее циркуляции. Это может происходить в месте выхода жидкости из IV желудочка и в базилярной цистерне.

Выделяют следующие виды нарушения коммуникаций спинномозговой жидкости:

1. Нарушение коммуникаций в пределах боковых и III желудочков мозга (в области отверстия Монро и оральной части сильвиева водопровода);

2. Нарушение коммуникаций в задней черепной ямке (в каудальной части сильвиева водопровода), в IV желудочке и в области отверстия Мажанди и Люшка;

3. Нарушение коммуникаций в затылочной дыре;

4. Нарушение коммуникаций по протяжению спинномозгового канала.

Классификация

В зависимости от того, сохраняется ли при гидроцефалии сообщение между желудочками и субарахноидальным пространством и какой из указанных факторов доминирует, можно выделить следующие формы гидроцефалии:

1. Закрытая, или окклюзионная, форма гидроцефалии:

а) нарушение циркуляции в системе бокового и III желудочков;

б) нарушение циркуляции в системе сильвиева водопровода и IV желудочка;

в) нарушение циркуляции в краниоспинальном отделе.

2. Открытая, или сообщающаяся, гидроцефалия:

а) гиперсекреторная форма с избыточным образованием спинномозговой жидкости;

б) арезорбтивная форма с нарушением всасывания спинномозговой жидкости;

в) смешанная гиперсекреторно-арезорбтивная форма.

Тот или иной тип гидроцефалии зависит от этиологии и патогенетических факторов, которые ее обусловливают.

Симптомы и клиническая картина

Симптомы и течение гидроцефалии в значительной степени зависят от этиологических и патогенетических факторов. В клинике гидроцефалии выделяют общие симптомы, свойственные всем ее формам, и те из них, которые могут доминировать при гидроцефалии различной этиологии и локализации.

К общим симптомам относится увеличенный объем головы при относительно уменьшенном туловище. При врожденной гидроцефалии часто обнаруживаются аномалии в виде расщеплении позвонков, мозговой или спинальной грыжи. Отмечаются различные трофические расстройства (кожи, зубов). Объем черепа может быть резко увеличен и достигать 70-80 см в окружности и больше. Наиболее частой формой черепа является брахицефалия, причем особенно выдается лобная и теменная область, а лицевой череп обычно представляется уменьшенным. При нарастании гидроцефалии в зависимости от основного места окклюзии может происходить увеличение той или иной части черепа. Особенно больших объемов череп достигает при значительных нарушениях тока спинномозговой жидкости на почве заращения сильвиева водопровода. В таких случаях происходит очень значительное накопление спинномозговой жидкости и возникает обширная водянка мозга.

Очаговые симптомы при гидроцефалии зависят от темпов ее развития и размеров. Наблюдаются расстройства черепно-мозговых нервов, рефлекторно-двигательной сферы и часто эндокринно-вегетативной сферы. Со стороны глазного дна нередко отмечают застойные соски, или атрофию сосков зрительных нервов различной степени. Застойные соски чаще наблюдаются при окклюзионной гидроцефалии. Часто бывает нарушено зрение. Глазодвигательные расстройства возникают чаще вследствие поражения отводящих нервов; отмечается сходящееся косоглазие. Реже при вовлечении глазодвигательных нервов наблюдается расходящееся косоглазие и птоз. Нередко бывают парезы лицевого нерва по центральному типу. Слух страдает приблизительно у 1/4 больных гидроцефалией. Нистагм встречается часто.

Значительные изменения наблюдаются со стороны рефлекторно-двигательной сферы. У больных гидроцефалией могут быть тетрапарезы, парапарезы и гемипарезы. Как правило, они имеют спастический характер; тонус и рефлексы резко повышены. Повышение тонуса, так же как и рефлексов, может распространяться на все конечности, но может преобладать в верхних или нижних конечностях. При резко выраженной гидроцефалии повышение тонуса бывает выражено по типу децеребрационной ригидности. Обычной является сгибательная, или флексорная, гипертония мышц на руках и разгибательная, или экстензорная, на ногах.

Но наблюдаются и случаи гидроцефалии с разгибательной или сгибательной гипертонией мышц как на руках, так и на ногах. При выраженных формах гидроцефалии часто отмечаются тонические шейные рефлексы Магнус-Клейна. Возникновение тонических шейных рефлексов связано с резким сдавлением среднего мозга и фактически имеющейся в таких случаях децеребрацией. При гидроцефалии могут также наблюдаться шаговые рефлексы как следствие высвобождения спинальных автоматизмов. Вследствие давления, которому подвергаются пирамидные пути, у больных гидроцефалией могут наблюдаться патологические рефлексы (симптомы Бабинского, Оппенгейма, Россолимо и др.). У больных, которые могут передвигаться, бывает нарушение координации и статических функций. При ходьбе наблюдается пошатывание в стороны, ребенок сидит неуверенно. Пальце-носовая и колено-пяточная пробы нарушены. Эти изменения стоят в связи с вовлечением в процесс мозжечка и мозжечковых путей при соответствующем распространении гидроцефалии в область задней черепной ямки.

У больных с врожденной гидроцефалией все указанные рефлекторно-двигательные расстройства остаются обычно стойкими и не дают обратного развития.

При гидроцефалии чрезмерно расширяется III желудочек, изменяются конфигурации его стенок и дна, что влечет за собой нарушение функций межуточного мозга, где находятся важнейшие центры, регулирующие нервнотрофические и вегетативные функции. Эти нарушения бывают разнообразными и могут достигать самых различных степеней. Известны возникающие у больных расстройства терморегуляции, с периодическими значительными повышениями температуры, иногда до 38-39°С и выше. Иногда наблюдается длительный субфебрилитет. Нередко бывают нарушения различных видов обмена. Может страдать основной водный, углеводный и жировой обмен. У ряда больных нарушения жирового обмена ведут к общему ожирению; у некоторых бывает и адипозо-генитальная дистрофия. Такие состояния могут сочетаться с повышенным аппетитом и повышенной жаждой. Наблюдаются и противоположные состояния в форме кахексии, которая, как и ожирение, может достигать различной степени.

При гидроцефалии наблюдаются значительные изменения давления и состава спинномозговой жидкости. При стабильной гидроцефалии давление может приближаться к норме и достигать 80-100 мм водяного столба. Иногда оно бывает снижено до 40-60 мм. При низком давлении в оболочках спинного мозга образуются сращения, нарушающие циркуляцию спинномозговой жидкости. Чаще наблюдается повышенное давление, которое в некоторых случаях доходит почти до 500 мм водяного столба. Такое высокое давление указывает обычно на еще продолжающийся воспалительный процесс или его обострение. Вентрикулярное давление обычно бывает выше люмбального. Нарастание вентрикулярного давления, так же как и люмбального или цистернального, зависит от возникающей окклюзии. При оценке характера гидроцефалии (сообщающаяся или несообщающаяся) очень важное значение имеет сравнение вентрикулярного и цистернального давления с люмбальным. При сообщающейся водянке средние цифры давления люмбального и вентрикулярного разнятся между собой всего на 6 мм. Средние цифры при водянке с нарушением коммуникации дают значительную разницу в 56 мм. Состав спинномозговой жидкости при стойкой гидроцефалии бывает изменен. Типичным является снижение количества белка. В острой стадии водянки, например при менингитах, содержание белка может быть нормальным и даже несколько повышенным. В вентрикулярном ликворе содержание белка чаще всего бывает нормальным. Клеточный состав обычно не меняется. Только в период незакончившегося воспалительного процесса или его обострения содержание белка может быть повышенным. Биохимический состав ликвора при резидуальной гидроцефалии особых отклонений не дает.

Патологическая анатомия

При гистопатологическом исследовании при гидроцефалии могут быть обнаружены различные патоморфологические изменения, лежащие в основе нарушения циркуляции спинномозговой жидкости. При пороках развития наблюдается недоразвитие сильвиева водопровода или же облитерация его вследствие глиозного процесса. В отдельных случаях могут быть аномалии развития в краниоспинальных отделах нервной системы. При синдроме Арнольда-Киари может наблюдаться глиоз продолговатого мозга и шейного отдела спинного мозга. Это может привести к нарушению циркуляции спинномозговой жидкости на данном уровне и обусловить гидроцефалию. В случаях застойной гидроцефалии обнаруживаются тромбофлебиты крупных отводящих венозных стволов и синусов мозга, нарушения кровообращения в v. magna Galeni, сдавление вен рубцами и сращениями. Воспалительные изменения могут быть обнаружены в эпендиме желудочков и в оболочках различных цистерн. Одним из патоморфологических субстратов гидроцефалии может быть острый или хронический эпендиматит. Значительные изменения обнаруживаются в сосудистом сплетении и в оболочках мозга, где имел место воспалительный процесс. Что касается самого мозга, то во всех случаях гидроцефалии наблюдаются резкие изменения как в белом, так и в сером веществе. Степень этих изменении соответствует обычно размерам гидроцефалии. Она может быть тотальной, вызывая расширение всех желудочков, и асимметричной, распространяясь на тот или иной отдел желудочков. Такой тип часто бывает при туберкулезном менингите.

Такие патоморфологические изменения могут иметь следствием полное нарушение циркуляции спинномозговой жидкости в каком-либо из указанных пунктов. Это ведет к так называемой окклюзионной гидроцефалии. Но известны и случаи гидроцефалии, при которых перечисленные причины отсутствуют и спинномозговая жидкость свободно проникает из желудочков мозга в подоболочные пространства. В таких случаях нарушается равновесие между образованием и оттоком спинномозговой жидкости. Происходит большее, чем в норме, образование спинномозговой жидкости и недостаточное ее всасывание и выведение.

Дифференциальная диагностика

При вполне выраженной форме диагноз гидроцефалии не представляет затруднений. При менее отчетливых формах могут быть затруднения. Иногда ошибочно ставится диагноз рахит. Особенности формы черепа при гидроцефалии отличаются от изменений черепа при рахите. Для рахита типична квадратная форма головы с выступанием лобных и теменных бугров. Роднички не выбухают, и на черепе и лице не отмечается усиленной венозной сети. Частым является размягчение затылочных костей (краниотабес); нередки изменения и в костях конечностей, особенно ног. Очаговых симптомов при рахите не отмечается.

При обнаружении гидроцефалии не врожденного характера должны быть исключены заболевания, симптомом которых может быть гидроцефалия. Наиболее частыми из них является менингит и различные опухоли. При менингитах гидроцефалия всегда развивается остро. При опухоли она нарастает постепенно, и всегда обнаруживаются те или иные симптомы, дающие повод к подозрению опухоли: приступообразные головные боли, рвота, очаговые симптомы.

Лечение

Лечение гидроцефалии может быть консервативным и хирургическим. Консервативная терапия применяется для уменьшения количества спинномозговой жидкости и снижения внутричерепного давления. Это может быть достигнуто дегидратационной терапией – внутривенным введением 40% глюкозы и внутримышечными инъекциями 25% сернокислой магнезии. Вливания проводятся до 10-15 раз на один курс. Для целей дегидратации может служить и рентгенотерапия. Курс состоит из 12-16 сеансов.

Довольно широко применяются люмбальные и реже вентрикулярные пункции, которые относятся к паллиативным операциям. Во время пункций не должно выпускаться более 40-150 мл жидкости. Критерием может служить давление: если оно достигает 20-40 мм водяного столба в лежачем положении больного, то дальнейшее выпускание жидкости должно быть прекращено.

Вопрос об оперативном вмешательстве должен решаться совместно с нейрохирургом. Показанием к оперативному вмешательству является прогрессирующая гидроцефалия с падением зрения. Успех получается чаще при операциях, предпринимаемых при сообщающейся гидроцефалии и после воспалительных процессов.

Операции делятся на две группы. К первой группе относятся те, которые преследуют цель создания условий для постоянного оттока спинномозговой жидкости из желудочков и субарахноидальных пространств. Ко второй группе относятся операции, имеющие целью устранить те препятствия, которые возникают на путях циркуляции спинномозговой жидкости.

Существуют следующие операции:

• имеющие целью создать дренаж желудочка

• операции для снижения секреции жидкости

• для восстановления нарушенной коммуникации жидкости

• для создания новых путей оттока спинномозговой жидкости.

Показания и методы операций в каждом отдельном случае определяются нейрохирургом.

Прогноз при гидроцефалии зависит прежде всего от ее происхождения. При врожденной гидроцефалии, связанной со значительными дефектами мозга, прогноз неблагоприятный. При гидроцефалии, развивающейся в связи с инфекционными заболеваниями, травмами или опухолями, прогноз зависит от своевременного устранения причинного фактора. Прогноз ставится на основании тенденции гидроцефалии к прогрессированию или к остановке ее нарастания, особенностей предполагаемого патоморфологического процесса. При гидроцефалии, возникшей после массивного воспалительного процесса со значительным поражением желудочковой системы и оболочек, образованием спаек, прогноз неблагоприятный. При менее массивном процессе нарастание гидроцефалии может приостановиться, и она может даже давать обратное развитие.

Профилактика

Этиология и патогенез гидроцефалии показывают, что она чаще всего является следствием воздействия различных вредных моментов в утробном периоде либо перенесенного после рождения менингита, реже родовых травм. Против этих факторов и должны быть направлены профилактические мероприятия. Последовательно проводимые мероприятия по гигиене женщины в период беременности, правильно организованное родовспоможение одновременно с общим оздоровлением детства ведет к предупреждению различных повреждений нервной системы, в том числе и гидроцефалии. Своевременное и правильно проводимое лечение менингитов разной этиологии также является профилактическим мероприятием против гидроцефалии.

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Хачатрян В. А., Ким А. В., Самочерных К. А., Гогорян С. Ф., Малхасян Ж. Г.

В статье приведен ретроспективный анализ результатов обследования и хирургического лечения 414 детей с злокачественными опухолями головного мозга в возрасте от 3 месяцев до 17 лет, сочетающиеся с гидроцефалией. Обсуждается оправданность применения ликоворошунтирующих операций.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Хачатрян В. А., Ким А. В., Самочерных К. А., Гогорян С. Ф., Малхасян Ж. Г.

The retrospective analysis of diagnosis and surgical treatment of 414 children in the age from 3 months to 17 years with malignant brain tumors are presented in the article. The brain tumors combined with a hydrocephalus. The authors focused attention on worth of liquoroshunting operations.

*Хачатрян В.А., *Ким А.В., *Самочерных К.А., **Гогорян С.Ф.,

*Малхасян Ж.Г., ***Рабандияров М.Р, *Голубова О.В., *Сахно Л.В.,

*Нестерова Л.П., *Лебедев К.Э., *Симонян Д.А.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА, СОЧЕТАЮЩИЕСЯ С ГИДРОЦЕФАЛИЕЙ.

*ФГУ РНХИ им. проф. А.Л. Поленова, Санкт-Петербург, Россия **Ростовский ГМУ, клиника нейрохирургии, Ростов-на-Дону, Россия ***Республиканский научный центр нейрохирургии гАстана, Казахстан

Бластоматозное поражение ЦНС встречается в 15-30 случаях на 1 млн. населения ежегодно. В течение последних 20 лет частота опухолей головного мозга увеличивается на 2,7% в год [1,6,12,17].

Гидроцефалия встречается у 20-96% больных в зависимости от локализации, гистоструктуры и размеров новообразования мозга и возраста больного [3,4,9,10,13,23].

Первостепенное значение удаления опухоли в лечении заболевания общепризнано и в тех случаях, когда патологический процесс осложняется стойкими расстройствами ликво-рообращения, деформацией и расширением ликворосодержащих полостей. Естественно, развитие гидроцефалии, особенно гидро-цефально-гипертензионного синдрома, изменяет течение и прогноз заболевания и требует существенной коррекции диагностического и лечебного процесса. В вопросах, касающихся решения конкретных аспектов патогенеза, диагностики и лечения больных с опухолями мозга, осложнившихся гидроцефалией, однако единогласие отсутствует, а многие вопросы далеки от решения.

Материал и методы.

Проведен ретроспективный анализ результатов обследования и хирургического лечения 414 детей с ОГМ в возрасте от 3 мес. до 17 лет за период с 1996 по 2006 гг. Возраст большинства больных составил от 4 до 12 лет (70,3%).

Для определения характера бластома-тозного роста, исследования особенностей деформации ликворосодержащих полостей и их выраженности, определения характера и

выраженности нарушений ликворообращения осуществлено сопоставление результатов клинических, интроскопических и ликвородина-мических исследований. Определяли локализацию, тип роста, размеры и гистоструктуру опухоли, а также степень анаплазии (I, II, III,

IV ст.) и метастазирование (М 0, I, II, III, IV) бластоматозного процесса. Для этой цели использовали результаты неврологических, ней-роофтальмологических, отоневрологических, ультразвуковых исследований (УЗИ), компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ), а также, интраоперационного УЗИ-мониторинга и морфометрии, гистологического анализа биопсийного материала. Контроль степени удаления новообразования в ряде случаев осуществлялся интраоперационно с использованием эндоскопической техники.

Количественную оценку выраженности гидроцефалии осуществляли посредством определения кефаловентрикулярных коэффициентов, скорости продукции, сопротивления резорбции спинномозговой жидкости, при помощи УЗИ, КТ, МРТ и ликвородинамических исследований.

В результате исследования и лечения был создан банк данных с учетом 116 признаков. Статистический анализ проводили на основе имеющихся таблиц значений из генеральной совокупности путем составления таблиц сопряженности и построения выборочных гистограмм для первоначальной оценки распределения признаков. Для каждого признака определяли наблюдаемую и ожидаемую выборочную вероятность, и производили проверку нулевой гипотезы по критерию х2. Оценивали статистическую значимость различий. Достоверным считалось различие при р 0,5).

Гидроцефалия той или иной выраженности была установлена у 331 (79,9%) больного.

При оценке выраженности водянки мозга в обеих группах достоверной ее взаимосвязи со степенью анаплазии новообразования выявлено не было (рис. 1).

Анализ взаимосвязи между локализацией опухоли и наличием гидроцефалии показывает, что выраженная гидроцефалия чаще выявлялась при субтенториальной локализации бласто-матозного процесса, а нормовентрикулия и миквровентрикулия была более характерна для супратенториальных новообразований (р Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

течение патологического процесса было стремительное или прогредиентное в 92,6% случаев, а при ее отсутствии отмечалось - в 66,2% (р Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

у 2/3 больных со злокачественными опухолям мозга.

Таким образом, у этих пациентов присутствует не только дисрегуляция ликворо-обращения, но и скопление жидкости в около-целлюлярных и интерстициальных пространствах как результат нарушения водно-электролитного баланса. Тогда имеется основание утверждать, что для характеристики гидроцефалии при злокачественном бластоматозном процессе адекватна модель Raimondi & Mori, выделяющая околоцеллюлярное, интерстициальное, око-лоцеребральное и интравентрикулярное скопление СМЖ. Иные механизмы развития гипертензионной гидроцефалии при злокачественных опухолях, по-видимому, обусловлены интоксикацией, вызванной дисфункцией энергозависимых ион-транспортирующих процессов.

Уязвимость системы регуляции ликворообра-щения, стремительный рост новообразования, резкое ухудшение состояния больных и ухудшение прогноза заболевания делают проблему своевременной диагностики гидроцефалии у больных со злокачественными новообразованиями мозга приоритетными и их включение в комплекс диагностики обязательно.

После удаления опухоли в 67,2% случаев гидроцефалия регрессирует. Это особенно отчетливо, когда речь идет об окклюзионных формах гидроцефалии и удаление опухоли обеспечивает восстановление оттока СМЖ через ликворные пути. Эти данные хорошо согласуются с литературными.

Опухоль мозга является этиологическим фактором, обусловливающим развитие гидроцефалии. Поэтому, удаление опухоли естественно следует относить к этиотропным методам лечения, даже когда водянка не закрытая. После удаления опухоли у больных со злокачественными новообразованиями высок риск рецидива или процедива новообразования, т.е. вновь появление причин гидроцефалии. Относительно патогенеза гидроцефалии в данном случае основным механизмом может рассматриваться нарушение резорбции

ликвора вследствие высокого уровня белка и

свободных опухолевых клеток в ликворе, а также инфильтрация базальных цистерн [17].

В тех случаях, когда посредством удаления опухоли не удавалось восстановить вентрикуло-субарахноидальный ликвороток, проводилось

анастомоза или вентрикулостомия. Применение этих патогенетических методов позволил у 2/3 больных достигнуть регресса гидроцефалии. Эти данные хорошо согласуются с литературными, полученными при исследовании иных похожих объектов [3, 4, 9, 11, 14, 18, 23, 24, 25].

Применение ликворошунтирующих операций позволяет достигнуть стабилизации

состояния больных с опухолями головного мозга, осложнившихся развитием гидроцефалии,

когда удаление новообразования, вентрикуло-субарахноидальные соустья оказались не эффективными. Эти операции результативны во всех случаях: когда имеет место окклюзия ликворных путей, гипорезорбция СМЖ или ее гиперсекреция. На универсальность этих операций указывают и другие авторы. После этих операций, однако, состояние больных в большинстве случаев становится стабильно дренажезависимым. После ликворошунтирующих операций на нашем материале развились те или иные серьезные осложнения в 28,1% наблюдений. Высокая частота осложнений после ликворошунтирующих операций у больных гидроцефалией, вообще, и опухолевого генеза, в частности, отмечали и другие исследователи [3, 4,

5, 8, 9, 10, 14, 15, 16, 17, 19, 22, 23].

Следовательно, несмотря на высокую эффективность этих универсальных способов коррекции ликворообращения их применение оправдано в качестве симптоматических, когда использование этиотропных и патогенетических методов невозможно или оказалось не эффективным. Применение ликворошун-тирующих операций до удаления злокачественных опухолей или одномоментно с ее резекций, хоть и позволяет стабилизировать состояние больных, однако в виду высокого риска необоснованной хирургической агрессии и низкой эффективности по сравнению с шунтирующими операциями после удаления опухоли, целесообразны лишь при наличии дополнительных показаний [3, 4, 8, 9, 14, 15, 18, 22].

На нашем материале течение болезни и качество жизни у больных со злокачественными опухолями мозга после удаления новообразования хуже при сохранении гидроцефалии и значительно улучшается после соответствующей гидроцефалии.

Следовательно, адекватная коррекция гидроцефалии должна быть обязательным компонентом комплексного лечения злокачественных опухолей мозга. При выборе тактики лечения следует учитывать как состояние больного, особенности нарушения ликворообращения и деформации ликворных полостей, так и ожидаемую эффективность лечения и прогноз вероятных осложнений. При этом, при прочих равных условиях, предпочтение целесообразно отдавать этиотропным, а после них патогенетическим методам лечения. Применение ликворошунтирующих операций оправдано, когда применение вышеуказанных способов

оказалось по той или иной причине неэффективным, невозможным или нецелесообразным.

В период диспансерного наблюдения за больными со злокачественными опухолями мозга прогноз лечения зависит как от особенностей бластоматозного роста, так и от течения гидро-цефального синдрома.

1. Гидроцефалия выявляется у 62% больных со злокачественными опухолями головного мозга различной локализации, размеров и гистоструктуры. При этом развитие гидроцефалии приводит к появлению или ускорению течения гипертензионного синдрома и усугублению состояния больных.

2. Частота развития гидроцефалии не зависит от степени анаплазии опухоли, но зависит от возраста ребенка, локализации, размеров и типа роста опухоли.

3. Окклюзия ликворных путей является основной причиной возникновения гидроцефалии у больных со злокачественными ОГМ -

75%, однако в 1,6 раза реже, чем у больных с доброкачественными ОГМ.

4. После удаления злокачественных опухолей мозга регресс гидроцефального синдрома достигается в 67.2% случаев в зависимости от полноты удаления опухоли.

5. Сохранение водянки мозга после тотального или субтотального удаления опухоли обусловлено нарушением резорбции СМЖ и в 10% случаев - гиперпродукцией ликвора.

6. Применение ЛШО позволило достигнуть контроля за гидроцефалией в 88,2% случаев. Однако, в виду высокой частоты послеоперационных осложнений, ЛШО должны иметь ограниченное применение. Одновременное проведение ЛШО с удалением ОГМ не целесообразно.

7. Использование шунтов с антиметастати-ческим барьером, содержащим фильтр-адсорбент, позволяет существенно уменьшить риск диссеминации бластоматозных клеток с током ликвора.

8. При прогрессировании гидроцефалии в отдаленном периоде у больных после удаления злокачественной ОГМ необходимо исключать рецидив бластоматозного процесса.

1. Берснев, В.П. Хирургическое лечение опухолей задней черепной ямки у детей / В.П. Берснев, А.Г. Земская, Хачатрян В.А. // Проблемы нейрохирургии. - СПб., 2000. - С. 166 - 168.

2. Гаспарян, С.С. О механизмах возникновения гидроцефалии у больных с парасагиттальными менингиомами / С.С. Гаспарян, А.Е. Разумовский,

А.Р. Шахнович, Г.А. Габибов, В.Н. Корниенко // Вопр. нейрохир. - 1985. - № 1. - С. 13 - 19.

3. Ким, Вон Ги. Гидроцефалия при супратенториальных опухолях мозга: Автореф. дисс. . канд. мед. наук / Ким Вон Ги. - СПб., 1996.

4. Ким, А.В. Диагностика и лечение гипертензионно-гидроцефального синдрома у детей с опухолями задней черепной ямки: Автореф. дисс. . канд. мед. наук / Ким А.В. - СПб., 2004. - 25 с.

5. Коммунаров, В.В. Выбор параметров имплантируемой дренажной системы в лечении гидроцефалии: Автореф. дисс. . канд. мед. наук /В.В.Коммунаров. - СПб., 2003. - 25 с.

6. Озеров, С.С. Медуллобластомы. Проблемы комплексного лечения / С.С. Озерова, С.К. Горелышев, Е.А. Хухлаева и др. // Бюллетень Украінсько Асоціації нейрохрургів. - Кієв, 1998.

7. Хачатрян, В.А. Ликворошунтирующие операции в лечении гидроцефалии различной этиологии / В.А. Хачатрян // IV Всестюзный съезд нейрохирургов. - М., 1998. - С. 43 - 46.

8. Хачатрян, В.А. Патогенез и хирургическое

лечение гипертензионной гидроцефалии:

Хачатрян, В.А. Гидроцефалия (патогенез, диагностика, хирургическое лечение) / В.А. Хачатрян, В.П. Берснев, Ш.М. Сафин, Ю.А. Орлов, Т.Н. Трофимова // СПб., 1999.

9. Albright L. The value of precraniotomy shunts on children with posterior fossa tumors // Clin. Neuro-surg. - 1983. - V.20. - R278-285.

10. Atlas M.D. Evolution of the management of hydrocephalus associated with acoustic neuroma. Atlas MD, Rerez de Tagle JR, Cook JA, Sheehy JR Fagan RA. Laryngoscope. - 1996. - Vol. 106(2 Rt 1). - R 204-206.

11. Chapman RH. Telemetric ICR monitoring after surgery for posterior fossa and third ventricular tumors / RH. Chapman, E. Cosman, M. Arnold // J.Neurosurg. - 1984. -Vol. 60, №6. - Р. 649 - 651.

12. Chang C.H., Housepian E.M., Herbert С Jr. An operative staging system and a megavoltage radiother-apeutic technic for cerebellar medulloblastomas // Radiology. - 1969. - Vol. 93. - R 1351 - 1359.

13. Culley D.J. An analysis of factors determining the need for ventriculoperitoneal shunts after posterior fossa tumor surgery in children / D.J. Culley, M.S. Berger, D. Shaw // Neurosurg. - 1994. - Vol. 34. - R 402 - 408.

14. Epstein F. Rediatric posterior fossa tumor: hazards of the "preoperative" shunt / F. Epstein, R. Murali // Neurosurg. - 1978. - Vol. 3. - R 348 - 350.

15. Fiorillo A. Shunt-related abdominal metastases in an infant with medulloblastoma: long-term remission by systemic chemotherapy and surgery. Fiorillo A, Maggi G, Martone A, Migliorati R, D'Amore R, Alfieri E, Greco N, Cirillo S, Marano I. // J Neu-rooncol. - 2001. - Vol. 52(3). - R 273-276.

16. Griwan M.S. Value of precraniotomy shunts in children with posterior fossa tumours / M.S. Griwan,

B.S. Sharma, R.K. Mahajan, V.K. Kak // Childs Nerv. Syst. - 1993. - Vol. 9(8). - R 462 - 465.

17. Inamasu J., Nakamura Y., Saito R., Kuroshima Y., Mayanagi K., Orii M. and Ichikizaki K. Rostopera-tive communicating hydrocephalus in patients with supratentorial malignant glioma. Clin Neurol Neurosurg, 2003; 106: 9-15

18. Haas J. Ventricular shunts and drainage in the management of posterior fossa tumors. In posterior fossa tumors (ed. Raimondi A.J., Choux M., De Ricco E.), 1993, p. 80-85.

19. Khachatryan W.A. On the pathogenesis of hypertensive hydrocephalus // 62nd Ann. Meet. Am. Ass. Neurol. Surg., San Diego. - 1994. - R343-344.

20. Kumar V. Ventriculo-peritoneal shunt requirement in children with posterior fossa tumours: an 11-year audit / V. Kumar, K. Rhipps, W. Harkness, R.D. Hay-

ward // Br J. Neurosurg. - 1996. - Vol. 10(5). - P 467-470.

21. Lee M. Management of hydrocephalus in children with medulloblastoma: prognostic factors for shunting / M. Lee, J.H. Wisoff, R. Abbott // Pediatr. Neurosurg. - 1994. - Vol. 20. - P. 240 - 247.

22. Raimondi A.J. Hydrocephalus and infratentorial tumors. Incidence, clinical pictures, and treatment / A.J. Raimondi, T. Tomita // J. Neurosurg. - 1981. -Vol. 55. - P. 174 - 182.

23. Sainte-Rose Ch. Management of hydrocephalus in pediatric patients with posterior fossa tumors: the role of endoscopic third ventriculostomy / Ch. Sainte-Rose, G. Cinalli, F.E. Roux, W. Maixner, PD. Chumas, M. Mansour, A. Carpentier, M. Bourgeois, M. Zerah, A. Pierre-Kahn, D. Renier // Neurosurg. Focus - 1999. - Vol. 7(4). - Art. 3.

24. Wellons J.C. Long-term control of hydrocephalus via endoscopic third ventriculostomy in children with tectal plate gliomas / J.C. Wellons, R.S. Tubbs, J.T. Banks, B. Grabb, J.P. Blount // Neurosurg. - 2002. Vol. 51(1). - P. 63 - 67.

25. Yamini B., Refai D, Rubin C. et al. Initial endoscopic management of pineal region tumors and associated hydrocephalus: clinical series and literature review. J.Neurosurg.

- 2004; 100(5 ): 437-41.

Макалада 3 айдан 17 жаска дейінгі, бас нзтижелерін талдау келтірілген. миынын катерлі ісігі гидроцефалиямен аскынтан 414 Ликворшунттау операциясын колданудын он

наукас балаларды зерттеу жэне хирургиялык емдеу нзтижелі тзсіл екендігі талкыланды.

The retrospective analysis of diagnosis and sur- presented in the article. The brain tumors combined

gical treatment of 414 children in the age from 3 with a hydrocephalus. The authors focused attention

months to 17 years with malignant brain tumors are on worth of liquoroshunting operations.

Читайте также: