Множественная миелома диффузно-узловая форма 2 стадия сколько

Множественная миелома — это злокачественная опухоль лимфоидной природы, для которой характерна триада признаков:

• Колонизация костного мозга опухолевыми плазматическими клетками.
• Возникновение очагов расплавления костной ткани (деструкция кости).
• Обнаружение в крови и/или моче специфического белка — моноклонального глобулина.

Основу миеломы составляют плазматические клетки (дифференцированные В-лимфоциты, плазмоциты). Они секретируют особый белок — моноклональный иммуноглобулин, он же М-белок, М-компонент, М-протеин, который негативно влияет на организм, приводя к развитию тяжелых симптомов. Кроме того, колонизация плазмоцитами костного мозга приводит к нарушению кроветворения и очаговому расплавлению костной ткани.

• Симптомы множественной миеломы
• Виды множественной миеломы
• Стадии и прогноз при множественной миеломе
• Причины множественной миеломы
• Диагностика множественной миеломы
• Как лечится множественная миелома
• Диета и питание при миеломе

Симптомы множественной миеломы

В начальных стадиях множественная миелома протекает бессимптомно. По мере увеличения количества опухолевых клеток, заболевание прогрессирует и могут развиваться следующие симптомы:

Виды множественной миеломы

Существует несколько классификаций миеломной болезни. По степени распространенности опухолевых поражений выделяют:

• Диффузная форма множественной миеломы. Происходит инфильтрация костного мозга без костных разрушений (остеодеструкции).
• Диффузно-очаговая форма миеломы. Помимо инфильтрации костного мозга имеются очаги деструкции костей.
• Множественно-очаговая форма миеломы. Есть очаги остеодеструкции, но нет диффузного поражения костного мозга. В этом случае при исследовании пунктата возможно получение нормальной миелограммы.
• Редкие формы миеломы — склеротическая, висцеральная и др.

Также множественная миелома классифицируется на основе иммунохимического типа опухоли. Основным фактором здесь является вид патологического иммуноглобулина, определяемого в крови и моче. Выделяют G, A, D, E, M-миелому, миелому Бенс-джонса, биклональную и несекретирующую.

Стадии и прогноз при множественной миеломе

Стадирование множественной миеломы определяется на основании 4-х параметров: количество М-компонента, уровень гемоглобина, уровень кальция, степень поражения костей. Стадии:

• 1 стадия миеломы – легкая анемия (гемоглобин более 100 г/л), кальций в норме, низкий М-белок, менее 5 очагов поражения костей. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет 6,5 лет.
• 2 стадия миеломы – анемия средней степени тяжести, кальций повышен до 3 ммоль/л, количество очагов остеолизиса не превышает 20, уровень М-компонента: 35 IgG

Причины множественной миеломы

Причиной развития миеломной болезни являются мутации в клетках-предшественницах В-лимфоцитов. Что приводит к этим мутациям, до конца неизвестно. Но выделяют несколько факторов риска, при наличии которых вероятность развития заболевания превышает общепопуляционную:

• Возраст старше 40 лет.
• Мужской пол.
• Принадлежность к негроидной расе.
• Наличие моноклональной гаммапатии — у каждого сотого такого пациента развивается миелома.
• Вторичные иммунодефициты — ВИЧ, прием иммуносупрессивной терапии.
• Наличие миеломы среди близких кровных родственников.
• Наличие в анамнезе радиационного воздействия, в том числе лучевой терапии.

Диагностика множественной миеломы

Диагностика миеломы предполагает оценку жалоб пациента и проведение инструментальных методов диагностики:

• Лабораторные исследования — помимо рутинных анализов выполняется биопсия костного мозга и/или опухолевой ткани, определение β2-микроглобулина и др.
• Рентген костей или компьютерная томография костей для поиска очагов остеодеструкции.
• Иммунофенотипирование и цитогенетическое исследование опухолевых клеток для определения прогноза и составления плана лечения.

Диагноз множественной миеломы выставляется на основании следующих критериев:

• Уровень плазмоцитов в костном мозге или опухолевом биоптате превышает 10%.
• В крови и моче определяется М-белок (кроме несекретирующей формы множественной миеломы).
• Присутствуют признаки поражения внутренних органов миеломными клетками — гиперкальциемия, анемия, поражение костей, почечная недостаточность.

Как лечится множественная миелома

Множественная миелома сегодня считается неизлечимым заболеванием. Усилия медицины направлены на то, чтобы сдержать рост опухоли, продлить и улучшить качество жизни таких больных.

Выделяют следующие виды лечения миеломы:

• Стандартная химиотерапия. Назначается пациентам, которым противопоказана высокодозная полихимиотерапия. Средняя продолжительность жизни после нее 29 месяцев. В стандартную схему первой линии входит мелфалан и преднизолон. Более эффективные схемы включают талидомид, леналидомид или бортезомиб (относительно новые противоопухолевые препараты).
• Высокодозная полихимиотерапия (ВПХТ) с последующей пересадкой кроветворных стволовых клеток ТГСК (как аутологичных, так и донорских). Данное лечение позволяет достичь полной ремиссии у большинства пациентов (до 75%), но к сожалению, в течение 2-5 лет отмечается прогрессирование заболевания. Более эффективным является проведение двойного курса ВПХТ с ТГСК (тандемная ВПХТ). Она позволяет добиться пятилетней безрецидивной выживаемости у 90% пациентов. Но такое тяжелое лечение могут перенести не все пациенты, поэтому показания к нему ограничены.
• Поддерживающая терапия. Даже ВПХ не может предотвратить развитие рецидива, назначается лечение, которое призвано подавлять клон злокачественных клеток. С этой целью используются интерфероны. Они помогают продлить медиану безрецидивной выживаемости до 42 месяцев.
• Борьба с осложнениями. Лечение боли — назначение сильных аналгезирующих препаратов, лучевая терапия. Хирургические операции проводятся при компрессионных переломах позвонков. Коррекция осложнений, вызванных угнетением кроветворения — переливание эритромассы и назначение эритропоэтина, применение антибиотиков при повышении температуры. Проведение гемодиализа, плазмофереза, назначение бисфосфонатов для контроля гиперкальциемии.

Диета и питание при миеломе

Особой диеты при множественной миеломной болезни не требуется, за исключением периода прохождения химиотерапии. Учитывая то, что основным побочным эффектом такого лечения является потеря аппетита, тошнота и рвота, требуется легкое и, вместе с тем, калорийное сбалансированное питание. Более подробные рекомендации пациенту дает лечащий врач.

Множественная (плазмоклеточная - по классификации ВОЗ) миелома (ММ) или болезнь Рустицкого-Калера - это опухоль, состоящая из терминально дифференцированных В-лимфоцитов, которые имеют структуру плазматических клеток или их ближайших предшественников (проплазмоцитов и плазмобластов), с многоочаговым (или диффузным) поражением костного мозга (КМ).

Заболевание относится к группе злокачественных моноклоновых гаммапатий.

Характерным признаком заболевания является продукция миеломными клетками патологического белка - парапротеина, который образует на электрофореграмме белков крови (или мочи) компактную узкую полосу (М-градиент), расположенную преимущественно в области от а2- до у-глобулинов.

Эпидемиология

Множественная миелома составляет 1% от всех онкологических и 14% от всех онкогематологических заболеваний. Имеется некоторая расовая предрасположенность к данному заболеванию: люди негроидной расы болеют чаще, чем европеоидной, а люди монголоидной расы - крайне редко.

В среднем частота заболеваемости ММ составляет 4-6 случаев на 100 000 населения. Соотношение мужчин и женщин составляет 3:2. ММ встречается в возрасте старше 18 лет, но чаще в пожилом возрасте. Медиана возраста пациентов колеблется от 63 до 70 лет.

Этиопатогенез

Этиология заболевания не установлена. В настоящее время обсуждаются только предрасполагающие факторы, к которым относят генетическую предрасположенность (косвенно об этом свидетельствуют расовые различия частоты встречаемости множественной миеломы, описание случаев ММ у монозиготных близнецов и членов одной семьи), хроническую антигенную стимуляцию (инфекции, хроническое воспаление, заболевания соединительной ткани, аутоиммунные процессы, аллергические заболевания), воздействие на гемо- и иммуногенез вирусов (вирус приобретенного иммунодефицита человека, вирус гепитита С, герпесвирус 8 типа и некоторые другие), некоторых химических веществ и ионизирующего излучения.

В качестве первого этапа развития ММ рассматривается появление ограниченного количества клональных плазматических клеток, секретирующих моноклональный иммуноглобулин (Ig). Это состояние обозначают как моноклональную гаммапатию неопределенного генеза (МГНГ) или MGUS в иностранной транскрипции. Клинически МГНГ, как правило, никак не проявляется, но в 1% случаев в год имеет место трансформация МГНГ в множественную миелому.

При ММ объектом опухолевой трансформации является клетка-предшественница В-лимфоцитов, прошедшая этапы антигензависимой дифференцировки, переключения изотипов тяжелых цепей Ig и гипермутаций V-региона. Будучи опухолевой, эта клетка способна дифференцироваться до конечного этапа -плазмоцита, секретирующего моноклональный Ig. Опухолевая трансформация клетки-предшественницы В-лимфоцитов является результатом транслокации или нарушения экспрессии онкогенов в локусе IgH (тяжелых цепей Ig) на 14 хромосоме в регионе q32.

Кроме того, в патогенезе опухолевой трансформации принимает участие, по крайней мере, один из пяти генов-партнеров: BCL1/PRAD-1/cyclin D1 (11q23), cyclin D3 (6p21), FGFR3-MMSET (4p16.3), c-maf (16q23), mafB (20q11). В 50% случаев может иметь место делеция или моносомия 13 хромосомы. В процессе опухолевой прогрессии развивается дополнительная хромосомная нестабильность, что приводит к мутациям или дизрегуляции экспрессии таких ключевых генов как C-myc, N-ras, K-ras, FGFR3 и p53.

В патогенезе ММ принимают участие сотни различных генов, определяющих процессы пролиферации, дифференцировки, клеточного апоптоза, секрецию цитокинов и факторов роста. В настоящее время с помощью молекулярногенетических методов (метод секвенирования и метод микрогибридизации) выявлена экспрессия 9732 генов и составлен каталог экспрессированных генов при множественной миеломе (Myeloma Gene Index).

Считается, что в патогенезе миеломной болезни большое значение имеет взаимодействие неопластических клеток с их стромальным микроокружением в КМ, которое играет решающую роль в процессах опухолевой адгезии и неоангиогенеза, нарушениях баланса между остеобластами и остеокластами, а также в паракринной стимуляции опухолевого роста путем продукции разнообразных цитокинов.

Последние играют важную роль в патогенезе миеломной болезни - в первую очередь интерлейкин-6 (ИЛ-6), повышенное содержание которого в плазме крови связывают с прогрессированием и более агрессивным течением заболевания. ИЛ-6, являющийся для миеломных клеток ростовым и антиапоптическим фактором, продуцируется не только этими клетками (аутокринный путь), но и их микроокружением (паракринный путь); он непосредственно причастен к пролиферации и дифференцировке миеломных клеток и их предшественников.

Вместе с другими цитокинами - прежде всего ИЛ-1Р, фактор некроза опухоли альфа (ФНО-а) и ИЛ-11 - ИЛ-6 стимулирует чрезмерную активность остеокластов, что вызывает резорбцию костной ткани, характерную для рассматриваемого заболевания. Важное значение в патогенезе поражений костей при миеломной болезни придают усилению взаимодействия между рецептором (RANK) активатора ядерного фактора-В (NF-кВ), который экспрессируется остеокластами и хондроцитами, и его лигандом (RANKL), который экспрессируется остеобластами, активированными Т-клетками и стромой костного мозга, в результате чего стимулируются вызревание и активация остеокластов. С другой стороны, остеопротегерин (OPG), молекулы которого, секретируясь клетками стромы, могут конкурентно связываться с RANKL вместо RANK, противодействует дифференцировке и активации остеокластов.

Другим остеокластактивирующим фактором является хемокин - макрофагальный воспалительный протеин-1а (MIP-1a), который к тому же может стимулировать пролиферацию, миграцию и выживание миеломных клеток, одновременно угнетая эритропоэз при миеломной болезни. В генезе остеолизиса лежит также повышенная продукция DKK1, параттиреоподобного протеина, остеокласт активирующего фактора.

Показано, что в возникновении и прогрессировании миеломной болезни существенное значение имеет степень неоангиогенеза, связанного с повышенной продукцией неопластическими клетками ангиогенных цитокинов, таких как сосудистый эндотелиальный ростовой фактор (VEGF), основной фактор роста фибробластов (bFGF), фактор роста гепатоцитов (HGF).

Последние могут выступать как аутокринные стимуляторы роста миеломных клеток, так и передовать паракринные сигналы к продукции других цитокинов, таких как ИЛ-6, которые обеспечивают преимущества в выживании и самовоспроизведении опухолевого клона, могут активировать остеокласты с усилением резорбции костей и угнетать иммунный ответ, в частности функцию дендритических клеток. Межклеточные взаимодействия плазматических клеток, клеток стромы КМ и микросусудов лежат в основе опухолевого роста у пациентов с ММ и резистентности к химиотерапии.

Патофизиология

Патофизиология ММ суммирована в таблице 1.

Таблица 1. Схема патофизиологии множественной миеломы

Классификация множественной миеломы

Ниже представлена классификация злокачественных моноклональных гаммапатий (ВОЗ, 2008):

1. Множественная миелома (симптоматическая миелома).
2. Вялотекущая (тлеющая) или индолентная миелома.
3. Плазмоцитома:

А) Солитарная плазмоцитома костей.
Б) Экстрамедуллярная плазмоцитома.

4. Злокачественные лимфопролиферативные заболевания:

5. Болезнь тяжелых цепей
6. Амилоидоз (первичный AL-амилоидоз и вторичный)
7. Вариантные (редкие) формы множественной миеломы:

А) несекретирующая множественная миелома
Б) остеосклеротическая форма миеломы
С) биклональная миелома
Д) плазмоклеточный лейкоз

К доброкачественным моноклональным гаммапатиям относятся моноклональные гаммапатии неопределенного генеза (МГНГ), именуемые в зарубежной литературе MGUS (monoclonal gammapathy of undetermined significance).

Классифицирование ММ проводят по степени активности опухолевого процесса (симптоматическая или индолентная миелома), продукции патологического белка (иммунохимические варианты), распространенности опухолевого процесса и степени поражения органов-мишеней (стадии множественной миеломы).

В зависимости от типа секретируемого белка выделяют 7 иммунохимических вариантов множественной миеломы.

Таблица 2. Иммунохимические варианты множественной миеломы

В зависимости от степени и распространенности поражения костной ткани по данным рентгенографии костей выделяют также следующие формы ММ: диффузная, диффузно-очаговая, очаговая. Принципиальное значение для прогноза течения заболевания и ответа на терапию имеет стадия заболевания. В настоящее время используется несколько подходов к стадированию множественной миеломы.

Стадии множественной миеломы по Durie/Salmon (1975)

Все нижеперечисленные критерии:

- гемоглобин выше 100 г/л;
- кальций сыворотки в пределах нормы или менее 2,6 ммоль/л (105 мг/л);
- нормальная костная структура при рентгенологическом исследовании или солитарная костномозговая плазмацитома;
- низкий уровень продукции М-компонента (уровень IgG менее 50 г/л, уровень IgA менее 30 г/л, в моче при электрофорезе М-компонент легких цепей менее 4 г / 24 часа).

Стадия II

Не соответствует критериям ни для I, ни для III стадии.

Один или более критериев из нижеперечисленных:

- гемоглобин менее 85 г/л;
- кальций в сыворотке более 3,0 ммоль/л (120 мг/л);
- распространенные литические костные повреждения (более трех);
- высокий уровень продукции М-компонента: уровень IgG более 70 г/л, уровень IgA более 50 г/л, в моче при электрофорезе М-компонент легких цепей более 12 г / 24 ч.

Субклассификация (деление на А или В варианты в зависимости от функции почек):

А - уровень креатинина в сыворотке менее 200 ммоль/л;
В - уровень креатинина более 200 ммоль/л.

Durie/Salmon PLUS система стадирования дополнительно к стадиям включает критерии А - креатинин сыворотки 20 мг/л, наличие внекостномозго-вых очагов.

Учитывая тесную связь между содержанием в сыворотке в2-микроглобулина и альбумина с одной стороны и опухолевой массой с другой, для стадирования ММ используются также эти показатели.

Система стадирования ММ по уровню в2-микроглобулина и альбумина сыворотки крови предложена ESMO (Европейским обществом медицинской онкологии) в 2005 году для расчета международного прогностического индекса (IPI - International prognostic index).

IPI группа 1

в2-микроглобулин 35 г/л;

IPI группа 2

в2-микроглобулин 5,5 мг/л.

в2-микроглобулин - это легкая цепь молекулы антигена главного комплекса гистосовместимости I класса, присутствующая на мембране всех ядросодержащих клеток. Определяемая иммунохимически концентрация в2-микроглобулина отражает величину массы опухоли.

Прогностическое значение в2-микроглобулина достоверно как в качестве единственного показателя, так и в сочетании с другими факторами.

К прогностически неблагоприятным факторам, кроме уровня в2-микроглобулина, альбумина сыворотки, учитываемым при расчете IPI, относят также:

- пожилой возраст пациента (>65 лет),
- плохой соматический статус (ECOG 3 или 4, то есть пациент >50% времени проводит в постели и нуждается в сестринском уходе),
- почечная недостаточность,
- гиперкальциемия,

- снижение уровня гемоглобина,
- снижение количества тромбоцитов,
- наличие экстрамедуллярных опухолевых очагов по данным магнитнорезонансной томографии (МРТ) и позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ),
- пониженное содержание альбумина,

- повышенный уровень в2-микроглобулина (>2,5 мг/л),
- повышенный уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ),
- высокое содержание С-реактивного протеина (>4,0 мг/л),
- высокий пролиферативный индекс миеломных клеток (>1%),

- плазмобластная морфология миеломных клеток,
- делеция 17 и 13-й хромосом, гипоплоидия,
- тип Х моноклонального белка,
- наличие белка Бенс-Джонса,
- повышенный уровень ИЛ-6 и его растворимых рецепторов.

Таким образом, при формулировке диагноза необходимо указывать иммунологический вариант множественной миеломы, стадию заболевания (с указанием на систему стадирования), международный прогностический индекс. При наличии у пациента прогностически неблагоприятных факторов, не учитываемых IPI, при формулировке диагноза может быть указан фактор, влияющий на прогноз заболевания. При повторных госпитализациях указывается также ответ на терапию.

International Myeloma Working Group, кроме стадирования по содержанию р2-микроглобулина и альбумина в сыворотке, к наиболее значимым негативным факторам выживаемости, согласно мультивариантному анализу, относят повышение уровня креатинина и ЛДГ, тромбоцитопению, возраст более 65 лет и плохое общее состояние согласно ECOG.

Примеры формулировки диагноза ММ:

1) множественная миелома А к, IIIA стадия по Дьюри/Сальмону;
2) множественная миелома А к, IPI 3.

Онкозаболевания представляют серьезную угрозу, особенно те виды опухолей, которые имеют высокие показатели заболеваемости у населения. К таким патологиям относится и миеломная болезнь. В медицинской практике существуют другие названия, среди которых миеломатоз, ретикулоплазмоцитоз, генерализованная плазмоцитома.

Эту патологию относят к гемобластозам (рак крови) во время течения которых происходит увеличение концентрации плазмоцитов, вырабатывающих большое количество парапротеинов (патологических белков). Обычно онкопатология диагностируется у пожилых афроамериканцев.

Что такое миеломная болезнь

Эта патология именуется как плазмоцитома или множественная миелома. Онкопатологию относят к хроническим миелобластным лейкозам с невысоким показателем злокачественности. Изначально, B-лимфоцит достигает уровня плазмоциты и обретает способность вырабатывать антитела против инфекций. В нормальном состоянии плазмоциты регулируют в организме иммуноглобулины, защищающие организм от проникновения и распространения вирусов. Патологические клетки не в состоянии обеспечивать защиту организма, что обусловлено внезапным снижением синтеза и стремительным разрушением здоровых антител.  Под влиянием определенных факторов у больного начинают формироваться клетки, которые постоянно делятся и мутируют. Во время этого образуется большое количество плазмобластов и плазмоцитов в костном мозгу. Они синтезируют в больших объемах белки иммуноглобулина в крови, имеющие неправильное строение. Такие белковые соединения не утрачивают защитную способность, но всё больше скапливаются в костномозговых структурах.

Онкопатология обычно развивается медленно, разрушая костные структуры, но иногда может распространяться на лимфатические ткани, почки и селезенку. После образования миеломы до возникновения признаков болезни может пройти несколько десятилетий. При диагнозе множественная миелома, без адекватного лечения болезнь может привести к летальному исходу на протяжении двух лет.

Причины заболевания

Досконально изучить причины появления миеломной болезни ученым не удалось, но уже установлены факторы, способные спровоцировать развитие онкологического процесса:

• престарелый возраст,
• хронические заболевания крови,
• частые инфекционные заболевания,
• нефропатия (инфекции мочеполовой системы),
• длительное ионизирующее излучение,
• проживание в плохой экологической среде,
• работа, подразумевающая регулярный контакт с токсинами и химикатами,
• наследственность и генетическая предрасположенность к онкопроцессам,
• наличие вредных привычек, в частности курение и пристрастие к спиртным напиткам,
• регулярные стрессы и эмоциональные всплески.

Главным провоцирующим фактором считается нарушение B-лимфоцитов в плазмоциты во время трансформации по организму. Из-за такого сбоя начинает стремительно увеличивается число аномальных плазмоцитов, образующих миеломные клетки внутри костей. По мере течения болезни патологические клетки замещают нормальные, из-за чего постепенно кровь начинает плохо сворачиваться, а иммунитет ухудшаться.

Разновидности

Исходя из того, какой вид парапротеинов вырабатывают атипичные плазмоциты, миелома крови классифицируется на:

• A-миелома — диагностируется в 25% случаев,
• G-миелома — наиболее распространенная разновидность, выявляемая у 50% пациентов,
• M-миелома — встречается не более чем в 6% случаев патологии,
• E-миелома — данный вид болезни диагностируется у двух пациентов из ста,
• D-миелома — на данную разновидность приходится около 3% больных,
• Миелома Бенс-Джонса — на этот вид болезни приходится до двадцати процентов случаев,
• Несекретирующая опухоль — встречается крайне редко, не чаще чем у 1% пациентов.

Миеломы костного мозга G, A, M, E, и D продуцируют неправильные клетки иммунного глобулина типов IgG, IgA, IgE, IgD. Миелома Бенс-Джонса именуется так из-за выделения белка Бенс-Джонса. По большей части это теоретическое распределение миелом. На практике чаще используются классификации по локализации плазмоцитарных клеток и по их строению, а также особенностям опухоли. Исходя из количества затронутых патологией костей либо органов, выделяют одиночные и множественные миеломы.

Данный вид патологии характеризуется возникновением только одного очага, который способен формироваться в определенном лимфоузле или кости, где есть костный мозг. Часто локализуется в бедренных костях, однако может поражать позвоночник и другие трубчатые кости.

При появлении множественной формы опухолевые очаги появляются в нескольких костях. Поражению одинаково часто подвергается позвоночный ствол, черепные кости, ребра, лопатки и т.д. Кроме костей болезнь способна распространяться на селезенку и лимфоузлы. 

Главным отличием такой онкопатологии является отсутствие ограниченных точек роста новообразований. Плазматические клетки стремительно делятся и расходятся по всем костям в теле. Внутри кости расположение плазмоцитов не ограничивается одним очагом, патологические клетки заполняют всю площадь костного мозга.

Болезнь отличается одновременным развитием опухолевых очагов со стремительным развитием плазмоцитов, а еще глобальной деформацией костномозговой структуры. Плазмоциты занимают только определенные участки, а остальные патологические изменения возникают из-за воздействия новообразования. При данной болезни плазмоциты могут находиться внутри костной ткани, поражать селезенку или лимфатические узлы.

Болезнь имеет черты как множественной, так и единичной миеломы. Диффузно-очаговая форма делится на несколько видов:

• плазмоцитарной,
• плазмобластной,
• полиморфноклеточной,
• мелкоклеточной.

Каждый подвид болезни отличается своими особенностями течения.

При такой онкопатологии появляется большое количество B-лимфоцитов в очагах роста новообразования, активно продуцирующих парапротеины. Развитие такой миеломы проходит медленно и зачастую вызывает трудности во время терапии. Иногда активная выработка парапротеинов становится причиной поражения важных для жизни органов и систем, которые нечувствительны к терапии.

При наличии злокачественной болезни в кости преобладают плазмобласты, которые синтезируют малое количество парапротеинов, но слишком быстро делятся и размножаются. При своевременном выявлении болезни она хорошо поддается терапии.

Эти виды миелом отличаются наличием в патологических очагах плазмоцитов, находящихся на разных стадиях созревания. Такие миеломы самые агрессивные, ведь очень быстро развиваются и вызывают дисфункцию многих отделов организма.

Стадии заболевания

Тяжесть онкопатологии зависит от этапа, на котором находится заболевание.

Стадий множественной миеломы всего существует три:

1. При первой стадии общая масса опухолевого процесса не достигает одного килограмма, гемоглобин в крови равняется 100 г/л или выше. Данная стадия не вызывает симптомов, поэтому болезнь на этом этапе течения обнаруживают крайне редко.
2. Вторая — вес опухолевой массы увеличивается до 1,2 кг. Возникают клинические проявления в виде понижения в организме железа, избытка кальция, почечной недостаточности и болевого синдрома.
3. Третья — данная стадия характеризуется увеличением опухолевой массы свыше 1,2 кг и значительным изменением костномозговой структуры. Уровень гемоглобина опускается до 85 г/л, кальций падает до 12 мг/100 мл. Течение множественной миеломы 3 степени обычно заканчивается смертью больного. Основной причиной является инфаркт или почечная недостаточность.

Успех лечения в первую очередь зависит от фазы развития болезни, поэтому рекомендуется регулярно проходить полное медицинское обследование.

Симптомы болезни

При наличии миеломы в первую очередь происходит поражение костей и почек, из-за чего возникают нарушения в кроветворной системе. Симптомы миеломы зависят от стадии ее развития, а также степени поражения. Так как развитие болезни занимает очень много времени, бессимптомное ее течение может продолжаться около пятнадцати лет. В это время больной даже не будет подозревать о наличии серьезной патологии. Выявить миелому возможно посредством лабораторных исследований для профилактического обследования или лечения другой патологии.

Симптомами миеломной болезни служат такие проявления:

• частые головокружения,
• развивается анемия,
• наличие болей,
• астения,
• стремительное уменьшение веса больного,
• постоянные ОРВИ и ОРЗ.

При появлении этих признаков миеломной болезни, стоит сразу отправиться за консультацией специалиста и пройти дополнительное обследование, для распознания патологии.

При обильном распространении множественной миеломы у пациентов очень часто наблюдается наличие таких синдромов:

Еще при развитии болезни поражается ЦНС и начинается гиперкальциемия, это только осложняет течение болезни. Когда патология переходит на заключающую стадию, клиническая симптоматика значительно усиливается. В некоторых случаях на четвертой стадии развивается острый лейкоз.

Диагностика

Если возникают подозрения на наличие миеломной болезни, диагностику проводит опытный врач в условиях стационара. В основном к врачу приходят пациенты, у которых анализ крови показал значительное повышение СОЭ, что характерно для миеломы.  Во время постановки диагноза больным назначаются определенные лабораторные исследования, которые позволяют распознать болезнь еще на этапе ее формирования. Сначала врач проводит осмотр больного, а также уточняет период возникновения первых клинических признаков болезни, затем назначает анализы.

При миеломе диагностика проводится с помощью следующих исследований:

• общеклинический анализ мочи и крови (определяется повышение белка в моче),
• биохимический анализ крови,
• миелограмма,
• спиральная компьютерная томография,
• рентген костей,
• метод иммуноэлектрофореза.

Курс терапии назначается врачом только после проведения всех диагностических исследований.

Общие принципы терапии

Лечение миеломы не предусматривает применения радикальных методов, так как основной задачей курса терапии является продление и улучшение качества жизни. Вылечить полностью миелому невозможно. Однако в борьбе с опухолевым поражением можно затормозить его развитие и вызвать ремиссию.

После точного диагностирования миеломной болезни, лечение проводится с использованием паллиативных методов, позволяющих затормозить рост новообразования и ослабить признаки. К паллиативным способам лечения миеломы относится химическая терапия, облучение и подбор правильного питания. Проводить лечение народными средствами в домашних условиях не рекомендуется. 

Применение химиотерапии — самый результативный метод борьбы с миеломой. Во время проведения курса лечения может использоваться как один препарат (монохимиотерапия), так и несколько медикаментозных средств (полихимиотерапия).

При назначении полихимиотерапии могут использоваться следующие препараты:

• Циклофаосфамид,
• Мелфан,
• Леналидомид,
• Дексаметазон.

Препараты принимают внутрь или внутривенно с помощью внутримышечных инъекций. Когда назначают курс химиотерапии, лечение может проводиться по одной из нескольких схем:

• Схема MP — прием препаратов мелфалан и преднизолон в таблетированном виде.
• Схема M2 — введение внутривенных инъекций винкристина, циклофосфамида и BCNU. Вместе с этим на протяжении двух недель необходимо принимать таблетки преднизолона и мелфалана.
• Схема VAD — терапия проводится в 3 сеанса. Во время первого сеанса лечение проводится лекарствами доксирубицин и винкристин. Во время следующих сеансов необходимо принимать таблетки дексаметазона.
• Схема VBMCP — назначается больным, возраст которых младше 50 лет. В первый день терапии пациентам внутривенно вводят винкристин, циклофосфамид и кармустин. Затем на протяжении недели необходимо пить мелфалан и преднизолон. Через полтора месяца им вновь вводят инъекцию кармустина.

При любой схеме лечения, прием препаратов осуществляется только под строгим наблюдением специалистов.

После лечения химиопрепаратами стойкая ремиссия наблюдается у 40% пациентов.

Применение лучевой терапии назначается обычно при солитарных и крупноочаговых опухолях, когда лечение химиопрепаратами бессильно. В таком случае удается затормозить развитие злокачественного образования и ослабить клинические проявления болезни.

Если облучение и применение химических препаратов не дали эффекта, пациентам проводят пересадку костного мозга. Примерно у 40% пациентов трансплантация стволовых клеток помогает достичь стойкой ремиссии болезни.

Этот способ лечения множественной миеломы предполагает прием назначенных лекарств. Их действие направлено на купирование болей, корректировку концентрации кальция в крови. Препараты нормализуют свертываемость крови и стабилизируют работу почек.

Иногда еще возможно проведение операции по удалению одиночного очага миеломы, над которым потом проводится цитологическое исследование. Если наблюдается тяжелое течение болезни, пациентам может быть назначено применение морфина, бупренорфина и других наркотических препаратов.

Во время лечения болезни обязательно нужно придерживаться правильного питания. Диету при миеломной болезни назначает лечащий специалист. В рационе следует ограничить употребление продуктов с большим содержанием белка. Больному нужно есть меньше мясных блюд, яиц, бобовых и орехов.

Прогноз и профилактика

Обычно при множественной миеломе прогноз неблагоприятный. Почти у всех пациентов удается достичь ремиссии на два или три года, в лучшем случае этот период можно увеличить еще на два года. Без адекватного лечения миеломы, продолжительность жизни пациентов составляет не более двух лет. Полное выздоровление возможно только в случае солитарной формы онкопатологии.

Специфических способов для профилактики образования миеломной опухоли нет. Людям, попадающим в зону риска заболеваемости, рекомендуется регулярно проходить профилактический осмотр, для своевременного обнаружения патологии. Стоит тщательно следить за своим здоровьем, вести активный образ жизни и избавиться от вредных привычек.