Международный день борьбы с лейкозом

Перед вами письма людей, прошедших трансплантацию костного мозга, к людям, которые спасли им жизнь, а также письма анонимных доноров к тем, кому они подарили надежду. Эти люди идентичны по 10 локусам генов и идеально подходят друг другу как доноры, но живут в разных городах и даже разных странах. Они ничего не знают друг про друга: в международной практике принято хранить анонимность донора от двух до пяти лет после трансплантации, поэтому все, что могут делать пациент и донор, — анонимно переписываться.

Письмо Тани Кравченко (30 лет) своему донору

Я так люблю путешествовать, я так люблю знакомиться с новыми людьми, я бы очень хотела познакомиться и с тобой, но теперь я опасаюсь, что мне нельзя менять климат, нельзя проводить время на солнце, другие люди могут заразить меня чем-то. Но все же после трансплантации я почувствовала огромное облегчение: наконец-то закончилось бесконечное бессрочное ожидание. Двое доноров от меня отказались — первый сразу же отказался даже предоставить свою кровь на повторное исследование, а вторая женщина предоставила, она мне подошла, но целых четыре месяца тянула с окончательным ответом.

Я понимаю этих людей и не осуждаю, все же о заборе костного мозга очень мало информации, но я не понимаю, почему надо было так долго принимать решение. Я же ждала… Я понимала, что что-то не так, потому что время шло, а она не давала ответ: в итоге мы потеряли и деньги, и время. Мне делали курсы химиотерапии, поддерживающей меня в ремиссии. А потом в Германии нашелся ты, молодой парень 26 лет. Ты младше меня, но именно тебя я ждала, я твоя кровная сестра. Это же чудо!

Оставшийся счет мне оплатил Фонд борьбы с лейкемией, и с этим оплаченным счетом мое ожидание наконец-то закончилось. Теперь моя свобода заключается в том, что у меня нет ожидания спасения, которое неизвестно, когда наступит, — теперь у меня есть конкретные сроки, к которым я стремлюсь. Через год можно будет немного выдохнуть, а через пять можно будет сказать, отступила болезнь или нет.

Я очень хочу ребенка, ведь у меня обнаружили лейкоз как раз во время планирования беременности. Очень хочу обеспечить своим родителям безбедную старость. И предаваться тихим радостям и будням. Когда я строила карьеру, то не замечала, как меняются времена года, а сейчас я вижу, как распускаются почки, появляются листики, — и ценю каждое такое впечатление. Быть может, это звучит банально, но я хочу наконец-то не капельниц, химиотерапий, которые сожгли мне все, и я 9 дней не могла есть, а банальных тихих радостей. Спасибо за то, что подарил мне возможность их прожить.

Письмо от анонимного донора Кристине Козленко (25 лет). Письмо переведено с английского языка

Представь: ты решила провести неделю в горах. Вокруг никого: только природа и ты. Никаких людей, электричества и водопровода. Только небольшая речка в лесу. Здесь ты чувствуешь настоящую жизнь. Встречаешь рассветы, дышишь свежим воздухом, наблюдаешь за коровами, пасущимися на природе. Все, что ты видишь, прекрасно и спокойно. Ты знаешь, как замечательна жизнь.

После этого ты приходишь домой, наполненная позитивной энергией, и вдруг видишь письмо, в котором написано, что ты можешь подарить надежду. Надежду на жизнь! Стать чьим-то донором.

Все это время я регулярно пыталась узнать о твоем здоровье. И вот совсем недавно мне ответили: ты жива! Я была счастлива. Буду очень благодарна, если ты напишешь мне пару слов о себе. Может быть, у нас даже получится общаться регулярно: по почте или через интернет.
Мои родители, моя сестра, мой бойфренд и особенно я — мы все — желаем тебе огромного здоровья и сил. Всего самого лучшего!

Твой донор костного мозга, из другой страны нашего общего мира.

Письмо Кристины Козленко (25 лет) в ответ на полученное письмо от анонимного донора

Привет, мой дорогой донор костного мозга! Я так рада получить письмо от тебя. И первое, что я хочу сказать тебе, — спасибо за то, что ты подарила мне шанс на жизнь. Спасибо за то, что ты не отказалась стать моим донором. Ты подарила мне новую жизнь. Я счастлива, что могу написать тебе это письмо. Мое сердце стучит от счастья, оно преисполнено любовью и благодарностью к тебе. Мне очень хочется общаться с тобой, рассказывать о всех событиях своей жизни, потому что ты теперь часть моей семьи. Моя семья, мой муж и я, желаем всей твой семье здоровья, счастья и радости. Очень жду твоего ответа. Твоя сестра по крови.

Письмо анонимного донора маленькому мальчику, проходившему трансплантацию в России. Написано на русском языке

Хочу немного рассказать тебе и о себе: я женат и, как уже упоминал, у меня двое детей. Я родился в Турции, но сейчас живу в Германии. Однако свой отпуск я всегда провожу в Турции, ведь там у меня осталось очень много родственников.

Письмо Романа Застрожина (47 лет) своему донору. После трансплантации Романа прошел год

Все, что я знаю о тебе, — это то, что тебе уже 30 лет, ты девушка, и на 9 из 10 мы с тобой одной крови. Теперь уже одной.

Ты спасла мне жизнь, спасибо тебе. Хотя спасибо не может передать все чувства, которые я испытал, когда появилась ты. Ты дала мне шанс жить.

Для нас с женой ты стала новым членом семьи. Мы часто говорим о тебе и представляем, какая ты — отважная молодая девушка, которая не побоялась стать донором костного мозга.

Представляешь, после трансплантации у меня изменилась группа крови — была третья положительная, а стала вторая, как у тебя. Я стал предпочитать японскую кухню, хотя до этого она никогда меня не привлекала. Мы с женой смеемся, что это наверняка потому, что ты тоже ее любишь. Когда у меня стали густо расти брови, мы подумали, что ты турчанка, когда появились рыжие усы, мы подумали, что рыжеволосая. Мне очень хотелось бы увидеть, какая ты на самом деле.

Я так ждал тебя. Помню, когда лежал в стерильном боксе, а счет за сбор донорского материала еще не был оплачен. И я думал — успеют или не успеют, ведь счет шел на дни, а банк обычно проводит международный платеж пять дней, и всю сумму можно было отправить, только разбив на два платежа. В общем, было много проблем. Но за время болезни я встретил очень много отзывчивых и добрых людей, которые шли навстречу и болели за меня всей душой.

Банковские работники постарались и провели счет быстрее обычного, а деньги на оплату помогли собрать мои друзья-музыканты, которые организовали двухдневный музыкальный фестиваль и все вырученные средства отправили мне, а еще меня поддерживал Фонд борьбы с лейкемией, который в нужный момент подключился к сбору средств, и мои друзья, и коллеги. Я не ожидал, что вокруг так много хороших людей. Я желаю тебе, чтобы тебя всю жизнь окружали те, кто будет помогать, подставлять плечо и поддерживать в любой ситуации. Близкие люди, друзья, даже незнакомые люди.

Эта болезнь изменила мой характер — я стал менее категоричным, более душевным и перестал однозначно смотреть на вещи. Стараюсь вникнуть и смотреть на мир глазами другого человека, с которым общаюсь. Мир стал для меня более объемным и таким разным. И с женой мы теперь идем навстречу друг другу даже в тех вопросах, в которых раньше никогда не шли.

Я желаю тебе легкого преодоления всех препятствий на твоем пути. Ты подарила мне жизнь, ведь мой врач сказала, что трансплантация — мой единственный шанс выжить.

Когда я делаю подарок, то сам получаю от этого удовольствие и даже большее, чем тот, кто его получает. Я надеюсь, что ты радуешься тому, что ты подарила шанс другому человеку жить, творить, любить и растить детей, помогать другим людям.

Письмо Инги Мельниченко (40 лет) своему донору. После трансплантации Инги прошло несколько месяцев

Дорогой мой Донор!

Нет слов, чтобы выразить тебе мою благодарность. Ты дал мне надежду на излечение. Даже врачи не очень-то верили в меня. За последние пять лет я болела раком три раза. Сначала рак груди, потом острый лимфобластный лейкоз, потом рецидив лейкоза. Для меня не было никакой другой возможности вылечиться, кроме трансплантации костного мозга. С детьми и мужем я общалась только по СМС. Как сварить борщ. Где купить детские носки. Как замочить фасоль. Благодаря тебе я могу рассказывать им об этом лично. Я могу радоваться очередным победам в айкидо моих сыновей, могу проверять у них английский. Я могу жить, а не писать эсэмэски.

Я восхищаюсь такими людьми, как ты! Я часто спрашиваю себя: а смогла бы я, не столкнувшись с такой огромной бедой, как эта болезнь, стать кому-то, совершенно незнакомому, донором?
Такой вопрос задают себе многие люди, и я знаю, что лишь единицы отвечают утвердительно. Это огромный героизм и великая человечность! Ты очень храбрый человек. Дай тебе Бог крепкого здоровья, счастья и долгих-долгих лет жизни!

Письмо Лили Волковой (25 лет) своему донору. После трансплантации Лили прошло несколько месяцев

Дорогой донор, я хочу тебе написать так много, что даже, наверное, на свете нет таких слов, которые могли бы передать все мои чувства и эмоции. Ты подарил мне частичку себя и тем самым спас мою жизнь. Я очень тебе благодарна, что я живу и могу обнимать своего маленького сына, которого из-за болезни пришлось оторвать от груди, когда ему было всего 8 месяцев. До двух лет он жил с моей мамой, пока я вместе с мужем боролась с болезнью. В те редкие моменты, когда я возвращалась домой между химиями, сын не узнавал меня. Сейчас — благодаря тебе — у нас с ним есть возможность узнать друг друга, привыкнуть друг к другу.
Во время болезни я поняла, какие прекрасные люди меня окружают. Когда мне понадобилась первая трансплантация (тогда донором был не ты), мои подруги из танцевального клуба, с работы, из волейбольной секции собрали нужные деньги. К сожалению, после первой трансплантации я начала отторгать донорские клетки. Хорошо, что нашелся ты. Идеально подходящий мне донор. Спасибо еще раз.

Я молю Бога о том, чтобы ты был счастлив, как я, и здоров. Мы с моей семьей будем всегда о тебе вспоминать 20 мая, когда я родилась заново. Может, ты и не понял всей серьезности своего поступка, но знай: тем самым ты дал возможность жить человеку, который является тебе сестрой по крови.

Письмо Марии Самсоненко своему донору. Донором Маши выступила ее родная сестра Саша. Спустя несколько лет Мария стала учредителем Фонда борьбы с лейкемией, помогающего взрослым, больным раком крови

Сашуня, вот прошло 10 лет, как ты спасла мне жизнь!

Тогда, в 2006 году, я очень надеялась на чудо. Шли месяцы, были химии, лекарства, уколы, но болезнь не спешила уходить. Мне повезло, рядом всегда были родные люди, муж, дочь, папа, тетя и ты. Я помню, как тебе было страшно, как нам всем было страшно, ведь тогда мы не знали, что такое трансплантация, и представляли, что это что-то такое непонятное и ужасное, что это очень больно и даже опасно для тебя.

Я помню, как тебе предложили быть донором, и ты, даже не думая, согласилась, хотя у тебя в планах было рождение второго ребенка.

Я помню, как ты в срочном порядке отложила работу и семью и начала залечивать свои мелкие болячки, лишь бы подходить мне как донор.

Сашуня, я все помню и хочу помнить об этом всегда!

Я тысячу раз буду говорить тебе СПАСИБО, что ты не испугалась тогда, отодвинула все свои мечты и желания, дала мне еще одну жизнь. Я обещаю, я проживу свою жизнь ярко и достойно. Очень люблю тебя, сестренка. И мы навсегда одно целое!

Письмо Александры Поляк, ставшей донором костного мозга для своей сестры

Утром я была у тебя. Маруся, я тебя тогда не узнала. Ты была очень худой, слабой и бледной, с огромными глазами. У меня сердце разрывалось, когда я на тебя смотрела, это было невыносимо больно. Помнишь, я всегда говорила, что все будет хорошо, ты вылечишься. А иногда я боялась, что вдруг не получится.

Шли долгие и мучительные месяцы. Мы все не находили себе места.

В августе врачи предложили обследоваться на донорство. Маруся, я не думала ни секунды. С того дня главная цель для меня была быть твоим донором и подойти по всем показателям. Все остальное меня не интересовало. Я на 100% уверена, что ты поступила бы так же. Два месяца ожиданий — и врачи говорят, что нам с тобой повезло, я подхожу как донор. 28 ноября прошла трансплантация. Ты почему-то волновалась за меня больше, чем за себя, хотя у меня все было хорошо. Это не больно и не страшно. Когда есть возможность спасти жизнь, не может быть страшно!

Мне иногда становится неудобно, когда ты начинаешь меня хвалить и благодарить за то, что я согласилась быть донором. Как же могло быть иначе? Ты мой родной человек, ты была в беде, а я могла тебе помочь.

Маруся, и знаешь, если бы совершенно незнакомому человеку я бы подходила как донор, я опять бы не сомневалась. Ведь нет ничего важнее жизни!

Новые надежды онкогематологии

24 сентября в Москве, Санкт-Петербурге и других городах России, в рамках Всемирного дня борьбы с лейкозами, пройдут информационно-просветительские мероприятия и акции, призванные обратить внимание общественности и государственных органов на одну из серьезных проблем российского здравоохранения - проблему диагностики и лечения онкологических заболеваний крови. Накануне Всемирного дня борьбы с лейкозами в Федеральном научном клиническом центре детской гематологии, онкологии, иммунологии им. Дмитрия Рогачева (ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева) состоялась встреча ведущих медицинских специалистов в области онкогематологии, представителей пациентских сообществ, представителя министерства здравоохранения РФ, экспертов в области социальной экономики и журналистов, в ходе которой обсуждались последние достижения отечественной и мировой науки в лечении рака крови, в частности, острого лимфобластного лейкоза, актуальные проблемы российской онкогематологии и пути их решения.

Но бороться за жизнь пациентов, несмотря ни на что и вопреки всем преградам, надо. Собравшиеся на встречу в Рогачевском центре специалисты и представители пациентских организаций обратили внимание представителей СМИ на социальный аспект проблемы: острый лейкоз, чаще всего, поражает детей, молодых мужчин и женщин в возрасте до 30 лет. По статистике, 80% всех онкологических заболеваний у детей – это лейкозы, наиболее часто встречающиеся онкологические заболевания у людей до 30 лет – это гемобластозы (31,4% заболевших).

Впервые методы иммуноонкологии были применены в онкогематологии менее года назад. В России иммунологическое лечение по жизненным показаниям уже получают первые 10 человек, что стало возможным благодаря программе раннего доступа пациентов с инвалидизирующими и опасными для жизни заболеваниями к инновационной терапии (Early Patient Access to Medicines), которая поддерживается социально ответственными фармкомпаниями во всем мире. Такой формат государственно-частного партнерства позволяет, в первую очередь, успеть спасти пациентов, продолжительность жизни которых зачастую составляет всего несколько месяцев с момента выявления заболевания, а также снизить финансовое бремя государства (стоимость лечения одного пациента с ОЛЛ может доходить до нескольких сотен тысяч долларов).

На встрече была затронута острая тема трансплантации костного мозга, являющейся неотъемлемой частью терапии и успешного лечения больных раком крови. По данным экспертов, сегодня в России трансплантация проводится лишь 10-15% пациентов с ОЛЛ. Столь низкие показатели, по мнению специалистов, обусловлены двумя причинами: отсутствием в РФ национального банка доноров костного мозга и неполным финансированием со стороны государства этого вида медицинской помощи. Из бюджета выделяются деньги только на саму операцию по пересадке костного мозга, а средства на поиск донора, подготовительные процедуры, реабилитацию после трансплантации и лекарственные препараты пациент и его родственники вынуждены искать сами, чаще всего, обращаясь в благотворительные фонды. Между тем, стоимость только подготовительного этапа может составлять от 15 до 35 тысяч евро. Фонды могут помочь далеко не всем, и далеко не всегда эта помощь приходит вовремя.

СПРАВКА:

22 сентября - Всемирный день борьбы с хроническим миелоидным лейкозом.

Во многих странах мира сентябрь признан месяцем повышения осведомленности о раке крови. Масштабы бедствия впечатляют: каждые 35 секунд кому-то в мире диагностируют лейкемию[1]. Компания Pfizer ежегодно поддерживает инициативы по привлечению внимания к заболеванию, его раннему выявлению и лечению пациентов с лейкозом. Онкология является одним из приоритетных направлений деятельности компании, и Pfizer прилагает максимум усилий, чтобы российские пациенты получили инновационное эффективное лечение.

22 сентября отмечается Всемирный день борьбы с хроническим миелоидным лейкозом (ХМЛ) – выбор этой даты связан с тем, что числа 22 и 9 (порядковый номер месяца) соответствуют хромосомам, мутирующим при заболевании. Это происходит вследствие генетической аномалии – хромосомной транслокации, когда участки определенных хромосом меняются местами, и в соответствующих клетках образуется онкобелок, нарушающий работу нормальных клеток костного мозга и превращающая их в лейкозные.

Согласно данным американского Национального института онкологии, в большинстве случаев лейкоз встречается у людей старше 55 лет, а также он считается наиболее распространенным видом рака у детей младше 15 лет[2]. По частоте встречаемости ХМЛ занимает третье место среди злокачественных заболеваний крови и составляет 15-20% от всех лейкозов[3]. В 2015 году он был зарегистрирован у 297 000 человек по всему миру[4].

Сегодня врачи предупреждают, что заболевание на ранней стадии диагностировать очень сложно, поскольку в большинстве случаев на хронической стадии оно протекает бессимптомно – пациенты жалуются лишь на слабость и повышенную утомляемость. На следующей стадии, акселеративной, уже ощущаются первые проявления болезни, но они также могут быть противоречивы: плохое самочувствие, резкая слабость, повышенная потливость и боли в суставах и костях[5]. Часто ХМЛ обнаруживают случайно, при сдаче очередного клинического анализа крови: он демонстрирует увеличение числа лейкоцитов и изменения в составе формулы крови.

На долю ХМЛ приходится порядка 15% всех гемобластозов (лейкемий). В развитых странах заболеваемость ХМЛ составляет порядка 1-1,5 на 100 000 населения в год[6]. Стандартизованная (нормированная) заболеваемость, по данным популяционного исследования, проведенного в 6 регионах Российской Федерации, составляет 0,7–0,8 случая на 100 000 взрослого населения. Заболевание может быть выявлено в любом возрасте. Медиана возраста у взрослых составляет 50 лет (диапазон 18–82 года), пик заболеваемости приходится на 50–59 лет. Однако доля молодых больных в возрасте до 40 лет значительная и составляет до 33 %[7]. В 2015 г. во Всероссийском регистре ХМЛ насчитывалось 5655 пациентов, из них 93,1 % в хронической фазе (ХФ) и только 6,4 % в фазе акселерации (ФА) и 0,4 % бластного криза (БК)[8].

С 2009 года разработка препаратов для терапии рака крови и повышение качества жизни пациентов с этим заболеванием являются одними из приоритетных направлений деятельности компании Pfizer. Ведутся масштабные исследования, разрабатываются и производятся инновационные лекарственные препараты, которые уже скоро станут доступны для российских пациентов.

Pfizer: Создавая вместе здоровый мир

Применяя инновации и используя глобальные ресурсы, Pfizer работает для улучшения здоровья и самочувствия людей на каждом этапе жизни. Мы стремимся устанавливать высокие стандарты качества и безопасности проводимых исследований, разработки и производства лекарств. Портфель продуктов компании включает лекарственные препараты, в том числе вакцины, а также хорошо известные во всем мире витамины и другую продукцию, способствующую поддержанию здоровья.

Ежедневно сотрудники Pfizer работают в развитых и развивающихся странах над улучшением профилактики и лечения наиболее серьезных заболеваний современности. Следуя своим обязательствам как ведущей биофармацевтической компании мира, Pfizer сотрудничает со специалистами здравоохранения, государственными органами и научными сообществами с целью обеспечения и расширения доступности надежной, качественной медицинской помощи по всему миру. Вот уже более 160 лет Pfizer старается улучшить жизнь тех, кто рассчитывает на нас.

[4] Vos T, Allen C, Arora M. Global, regional, and national incidence, prevalence, and years lived with disability for 310 diseases and injuries, 1990–2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015. Lancet. 2016 Oct 8; 388(10053): 1545–1602

[7] Куликов С.М., Виноградова О.Ю., Челышева Е.Ю. и др. Заболеваемость хроническим миелолейкозом в 6 регионах России по данным популяционного исследования 2009–2012 гг. Терапевтический архив 2014;7:27–32

[8] Туркина А.Г., Голенков А.К., Напсо Л.И. и др. Российский регистр по лечению хронического миелоидного лейкоза в рутинной клинической практике: итоги многолетней работы. Эффективная фармакотерапия. 2015 г., № 10., С. 8-13

Во многих странах мира сентябрь признан месяцем повышения осведомленности о раке крови. Масштабы бедствия впечатляют: каждые 35 секунд кому-то в мире диагностируют лейкемию 1 . Компания Pfizer ежегодно поддерживает инициативы по привлечению внимания к заболеванию, его раннему выявлению и лечению пациентов с лейкозом. Онкология является одним из приоритетных направлений деятельности компании, и Pfizer прилагает максимум усилий, чтобы российские пациенты получили инновационное эффективное лечение.

Согласно данным американского Национального института онкологии, в большинстве случаев лейкоз встречается у людей старше 55 лет, а также он считается наиболее распространенным видом рака у детей младше 15 лет 2 . По частоте встречаемости ХМЛ занимает третье место среди злокачественных заболеваний крови и составляет 15-20% от всех лейкозов 3 . В 2015 году он был зарегистрирован у 297 000 человек по всему миру 4 .

Сегодня врачи предупреждают, что заболевание на ранней стадии диагностировать очень сложно, поскольку в большинстве случаев на хронической стадии оно протекает бессимптомно – пациенты жалуются лишь на слабость и повышенную утомляемость. На следующей стадии, акселеративной, уже ощущаются первые проявления болезни, но они также могут быть противоречивы: плохое самочувствие, резкая слабость, повышенная потливость и боли в суставах и костях 5 . Часто ХМЛ обнаруживают случайно, при сдаче очередного клинического анализа крови: он демонстрирует увеличение числа лейкоцитов и изменения в составе формулы крови.

На долю ХМЛ приходится порядка 15% всех гемобластозов (лейкемий). В развитых странах заболеваемость ХМЛ составляет порядка 1-1,5 на 100 000 населения в год 6 . Стандартизованная (нормированная) заболеваемость, по данным популяционного исследования, проведенного в 6 регионах Российской Федерации, составляет 0,7–0,8 случая на 100 000 взрослого населения. Заболевание может быть выявлено в любом возрасте. Медиана возраста у взрослых составляет 50 лет (диапазон 18–82 года), пик заболеваемости приходится на 50–59 лет. Однако доля молодых больных в возрасте до 40 лет значительна и составляет до 33% 7 . В 2015 г. во Всероссийском регистре ХМЛ насчитывалось 5655 пациентов, из них 93,1% в хронической фазе (ХФ) и только 6,4% в фазе акселерации (ФА) и 0,4 % бластного криза (БК) 8 .

4 Vos T, Allen C, Arora M. Global, regional, and national incidence, prevalence, and years lived with disability for 310 diseases and injuries, 1990–2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015. Lancet. 2016 Oct 8; 388(10053): 1545–1602

7 Куликов С.М., Виноградова О.Ю., Челышева Е.Ю. и др. Заболеваемость хроническим миелолейкозом в 6 регионах России по данным популяционного исследования 2009–2012 гг. Терапевтический архив 2014;7:27–32

8 Туркина А.Г., Голенков А.К., Напсо Л.И. и др. Российский регистр по лечению хронического миелоидного лейкоза в рутинной клинической практике: итоги многолетней работы. Эффективная фармакотерапия. 2015 г., № 10., С. 8-13

Гарантированный ответ в течение часа

Ежегодно 22 сентября проводится Всемирный день борьбы с хроническим миелоидным лейкозом (ХМЛ) (World CML Day). Основная цель проведения данного мероприятия - распространение информации о болезни и привлечение внимания общественности к проблемам пациентов, в частности - к разработке и повышению доступности эффективных лекарств. Во многих странах мира сентябрь признан месяцем повышения осведомленности о раке крови.

Всемирный день борьбы с хроническим миелоидным лейкозом впервые отмечался в 2008 году, а международным он официально стал в 2011 году. Дата 22 сентября выбрана не случайно, 9-й месяц и 22-й день символизируют 9-ю и 22-ю хромосомы, которые участвуют в развитии болезни. Определенный фрагмент хромосомы 22 меняется местами с фрагментом хромосомы 9, в результате образуется новый, так называемый "химерный" ген, который нарушает регуляцию деления и созревания клеток.

Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелобластный лейкоз, хронический миелолейкоз, ХМЛ) - это заболевание, при котором наблюдается избыточное образование гранулоцитов в костном мозге и повышенное накопление в крови как самих этих клеток, так и их предшественников. Слово "хронический" в названии болезни означает, что процесс развивается сравнительно медленно, в отличие от острого лейкоза, а "миелоидный" - что в процесс вовлечены клетки миелоидной (а не лимфоидной) линии кроветворения.

Хронический миелолейкоз является третьим по частоте встречаемости среди злокачественных заболеваний крови и составляет примерно 20% лейкозов. У взрослых хронический миелоидный лейкоз - это одна из наиболее распространенных разновидностей лейкоза, так как ежегодно регистрируется 1-2 заболевших на 100 тысяч населения. У детей заболевание встречается гораздо реже, к детскому возрасту относится порядка 2% всех случаев ХМЛ. Мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины.

До появления инновационного лечения, заболевание считалось фатальным и выживаемость редко превышала 5 лет. Сегодня прогноз больных ХМЛ зависит от стадии, на которой он был обнаружен. Около 85% пациентов к моменту постановки диагноза находятся в хронической фазе, когда клинические проявления заболевания обычно отсутствуют. В этот период правильно подобранное лечение может остановить прогрессирование болезни.

В отличие от острых лейкозов, ХМЛ развивается постепенно и условно делится на четыре стадии: доклиническая, хроническая, прогрессирующая и бластный криз. На начальном этапе (доклиническая стадия) заболевание может протекать бессимптомно и болезнь может быть заподозрена случайно по результатам общего анализа крови. Затем возникают и медленно нарастают такие симптомы, как одышка, утомляемость, бледность, потеря аппетита и веса, ночная потливость, чувство тяжести в левом боку из-за увеличения селезенки. Могут наблюдаться повышенная температура, боли в суставах из-за накопления бластных клеток. Фаза болезни, при которой симптомы не очень сильно выражены и развиваются медленно, называется хронической.

У большинства пациентов хроническая фаза через некоторое время (как правило, через несколько лет) переходит в фазу ускорения (акселерации), или прогрессирующую. Количество бластных клеток и зрелых гранулоцитов возрастает. Больной ощущает заметную слабость, боли в костях и увеличенной селезенке, также увеличивается печень. Самая тяжелая стадия в развитии болезни - это бластный криз, при котором содержание бластных клеток резко увеличено и ХМЛ по своим проявлениям становится похожим на агрессивный острый лейкоз. У больных могут наблюдаться высокая температура, кровотечения, боли в костях, трудно поддающиеся лечению инфекции, лейкозные поражения кожи. В редких случаях может произойти разрыв увеличенной селезенки. Бластный криз - это угрожающее жизни и плохо поддающееся лечению состояние.

Достаточно часто хронический миелолейкоз обнаруживается еще до появления каких-либо клинических признаков по результату обычного анализа крови, в котором определяется увеличенное содержание лейкоцитов (гранулоцитов). Характерной чертой ХМЛ является увеличение количества не только нейтрофилов, но также эозинофилов и базофилов. Также, как правило, диагностируется умеренная анемия, а уровень тромбоцитов варьирует и в некоторых случаях может быть повышенным. В случае подозрения на ХМЛ в обязательном порядке проводится костномозговая пункция. Основа диагностики ХМЛ - это обнаружение в клетках филадельфийской хромосомы по результатам цитогенетического исследования или молекулярно-генетического анализа. Но филадельфийская хромосома может встречаться не только при ХМЛ, но и в некоторых случаях острого лимфобластного лейкоза, поэтому необходима дифференциальная диагностика с учетом клиники и других лабораторных данных.

В первую очередь для лечения ХМЛ применяется медикаментозная терапия. Кроме лекарственной терапии ХМЛ, могут понадобиться также вспомогательные процедуры. Например, при очень высоком уровне лейкоцитов может применяться частичное удаление этих клеток с помощью процедуры афереза (лейкафереза). Молодым пациентам с ХМЛ при наличии совместимого донора бывает показана трансплантация костного мозга. В случае успеха трансплантация приводит к полному излечению ХМЛ.

Проблема рака крови очень актуальна, так как каждые 35 секунд в мире диагностируется один случай лейкемии, а ХМЛ занимает третье место среди злокачественных заболеваний крови, именно поэтому ежегодно 22 сентября проводится Всемирный день борьбы с хроническим миелоидным лейкозом. В этот день пациенты с лейкемией, их близкие и просто неравнодушные люди во всем мире объединяются, чтобы направить все усилия на достижение равного доступа к наилучшему качественному лечению.

Читайте также: