Место локализации опухоли при феохромоцитоме наиболее типично


Феохромоцитома – это рак, который развивается из феохромоцитов. Локализуется в надпочечниках. Его симптомы связаны с чрезмерной выработкой и выделением катехоламинов (норадреналина и адреналина). Если имеется семейная история, то она обычно начинается в более молодом возрасте и часто принимает форму множественных опухолей.

Феохромоцитома – симптомы

Симптомы феохромоцитомы зависят от количества выделяемых катехоламинов, т.е. адреналина и норадреналина. Кроме того, опухоль может выделять другие гормоны, как вазопрессин или соматостатин, что также влияет на клиническую картину заболевания. Однако, характерным симптомом феохромоцитомы является пароксизмальная секреция норадреналина, адреналина (иногда также дофамина).

Пусковым фактором для чрезмерного выделения этих гормонов может быть:

  • физическая нагрузка
  • давление в животе
  • сытная еда
  • некоторые лекарства
  • стресс
  • алкоголь

Иногда чрезмерные выбросы гормонов могут вызывать повышение уровня сахара в крови, то есть гипергликемию. Это важный симптом, особенно для худых людей, у которых раньше не было диабета.

К числу симптомов, характерных для феохромоцитомной опухоли относят:

  • приступообразные скачки артериального давления
  • головную боль
  • потоотделение
  • учащенное сердцебиение
  • внутреннее беспокойство
  • бледная и влажная кожа
  • чрезмерно расширенные зрачки

Среди неспецифических симптомов, которые могут сопровождать феохромоцитому, стоит назвать:

  • боли в грудной клетке
  • нарушения ритма сердца
  • тошнота и рвота
  • боли в животе
  • расстройства дефекации

Иногда феохромоцитома протекает бессимптомно в течение длительного времени.

Чрезмерный выброс катехоламинов является очень опасным, особенно резкие скачки артериального давления. У беременных это может привести к выкидышу, преждевременному отделению плаценты. Очень часто феохромоцитомы проявляются во время анестезии при хирургической операции. Они могут стать опасными для жизни из-за повышения артериального давления.

Диагностика феохромоцитомы – какие анализы сделать

Вспомогательными тестами в диагностике феохромоцитомы являются лабораторные анализы. Для этого отбирают венозную кровь и определяют уровень свободных метоксикатехоламинов в плазме (метоксинорадреналин, метоксиадреналин и метокситирамин). Кроме того, проводится ежедневный сбор мочи, где также определяется количество катехоламинов, выделяемых с мочой.

Гораздо менее важно (из-за более низкой чувствительности и специфичности) определение экскреции катехоламинов в моче вместо их метаболитов, а также определение уровня ванилин-миндальной кислоты и дофамина в моче. Однако, это не те анализы, которые проводятся без какой-либо предварительной подготовки, как большинство лабораторных тестов.

Приём большинства лекарств следует прекратить, антибиотиков следует избегать за несколько дней до исследования, а также отказаться от визуализации с использованием затеняющих агентов. За несколько дней до теста, а также в день ежедневного сбора мочи, нельзя употреблять орехи, бананы, цитрусовые, сладости из-за содержания ванилина, а также не пить крепкий кофе или чай.

Некоторые люди могут пройти тест на ингибирование секреции катехоламинов. Для этого вводится клонидин. Примерно через 3 часа уровень катехоламинов должен снизиться. Однако, в случае феохромоцитомы этот уровень не изменяется.

Визуальные тесты также очень полезны в диагностике. Ультразвук (УЗИ) позволяет обнаружить феохромоцитому, но если она не выявлена при обследовании, этот диагноз не следует исключать. Рекомендуется компьютерная томография, которая позволяет выявлять очаги поражения от 5 мм. Современные методы позволяют также использовать сцинтиграфию с использованием маркера.

Лечение феохромоцитомы

Фентоламин – это основное лекарство, которое используется для лечения приступов высокого кровяного давления из-за феохромоцитомы. Метод выбора – хирургическое лечение. Однако, следует помнить, что процедура требует надлежащей подготовки.

Феноксибензамин, селективный альфа-блокатор, используется для нормализации артериального давления. Только полная блокировка альфа-рецепторов в сосудистой гладкой мускулатуре с помощью фармакотерапии позволяет проводить операцию.

Феохромоцитома – прогноз развития

Хирургическое лечение позволяет нормализовать артериальное давление и устранить симптомы. Неблагоприятным прогностическим фактором является размер опухоли выше 5 см.

Скрининг (лабораторный и визуализация) должен проводиться на ближайших родственниках в связи с распространенностью заболевания в семье с целью раннего выявления.


Что такое феохромоцитома? Это катехоламин-секретирующая опухоль, происходящая из хромаффинных клеток надпочечников.

В таблице ниже представлены варианты локализации параганглиом.


Локализация параганглиом

Ранее считалось, что среди всех феохромоцитом примерно 10% являются вненадпочечниковыми (то есть секретирующими параганглиомами); 10% имеют место у детей; 10% — двусторонней локализации; 10% — рецидивируют; 10% — злокачественные; 10% — обнаруживают случайно, 10% — являются семейными. В настоящее время полагают (для США), что около 50% феохромоцитом диагностируются случайно, а 15-25% являются семейными (генотипы VHL, RET, NF-1, SDHD, др.).

Феохромоцитома: симптомы

Распространенность феохромоцитомы в общей популяции лиц с артериальной гипертензией составляет менее 0,2%; она возрастает до 5% среди пациентов с инциденталомой надпочечника.

В таблицах представлены клинические проявления феохромоцитомы и дифференциальная диагностика клинических проявлений, подобных пароксизмальным состояниям при феохромоцитоме.


Дифференциальная диагностика симптомов, подобных пароксизмальным состояниям при феохромоцитоме

В клинической картине симптомов феохромоцитомы типично присутствие гиперадренергических пароксизмов. Их классические клинические проявления связывают с эпизодами резкого увеличения секреции катехоламинов, что обусловливает развитие массивной α- и β-адренергической стимуляции тканей-мишеней и развитие следующих 5 наиболее распространенных симптомов:

  • пароксизмов повышения АД (гипертонический криз);
  • интенсивной головной боли;
  • интенсивного диффузного потоотделения;
  • сердцебиения;
  • побледнения лица (реже — покраснения).

Дополнительными признаками гиперадренергического состояния являются сахарный диабет и снижение массы тела. Лишь некоторые пациенты с феохромоцитомой могут быть бессимптомными. Считаем важным более подробно рассмотреть некоторые из клинических симптомов.

У большинства больных с феохромоцитомой имеется артериальная гипертензия (пароксизмальная и/или стабильная). Феохромоцитома может протекать без артериальной гипертензией и других клинических проявлений, у таких больных она может обнаруживаться случайно (инциденталома надпочечника). Катехоламин-продуцирующие параганглиомы характеризуются наличием артериальной гипертензии; у лиц с несекретирующей параганглиомой уровни артериального давления могут быть нормальными.

Развитие артериальной гипертензии при феохромоцитоме (как гипертонический криз, так и стабильного повышения АД) связывают с прессорными эффектами избыточных количеств секретируемых опухолью катехоламинов.

Пароксизмальные эпизоды повышения АД рассматривают как классический элемент клинической картины при феохромоцитоме, однако случаи с исключительно пароксизмальным течением артериальной гипертензии считаются редкими — у большинства больных имеется стабильная артериальная гипертензия с эпизодами гипертонического криза.

Гипертонический криз при феохромоцитоме может провоцироваться:

  • механическим воздействием на опухоль — при физической нагрузке, стоянии, мочеиспускании, дефекации, наклоне вперед, клизмении, пальпации живота, сдавлении опухоли беременной маткой;
  • парентеральным введением лекарственных препаратов — анестетиков или рентгенконтрастных средств;
  • приемом препаратов, увеличивающих синтез катехоламинов (глюкокортикоиды в средних или высоких дозах) или повышающих их секрецию (гистамин, опиаты, никотин);
  • применением психоневрологических препаратов, блокирующих обратный захват аминов (трициклических антидепрессантов, селективных ингибиторов обратного захвата норадреналина, др.);
  • приемом β-адреноблокаторов (оставляющих без относительного противодействия α-адренорецепторы).

Гипертонический криз при феохромоцитоме может развиваться и без каких-либо провоцирующих факторов (иногда — вследствие спонтанного некроза опухоли). Эпизоды кризов широко варьируют по частоте (от нескольких раз в течение одного дня до 1 раза за несколько месяцев), продолжительности, степени выраженности и клиническим проявлениям. Эпизоды могут иметь картину, типичную для панических атак. Могут быть представлены ощущение сдавления или распирания в животе с распространением в область грудины или голову, тревога, тремор, потливость, сердцебиение, слабость.

Также возможно развитие эпизодов ортостатической гипотензии, сочетающейся с тахикардией и слабостью (такие эпизоды связывают с гиповолемией, возможно обусловленной избыточным натрийурезом после гипертонического криза). Считают, что у молодых лиц с артериальной гипертензией, не получающих α-адреноблокаторов, эпизоды ортостатической гипотензии с тахикардией могут быть важным ранним проявлением феохромоцитомы.

Менее частые клинические симптомы феохромоцитомы могут включать:

  • острый живот (вследствие спонтанного разрыва опухоли),
  • гипертермию,
  • энцефалопатию,
  • внезапную смерть после небольшой абдоминальной травмы.

Феохромоцитома: диагностика

Подавляющее большинство больных артериальной гипертензией не нуждаются в проведении скринингового обследования для диагностики феохромоцитомы. Группы лиц, для которых такой скрининг целесообразен, перечислены в таблице ниже.


Группы пациентов, которым целесообразно проведение скринингового обследования для исключения наличия феохромоцитомы

На рисунке выше представлен алгоритм диагностики у больных с подозрением на феохромоцитому. Он включает два основных этапа:

  1. биохимическое выявление гиперсекреции катехоламинов,
  2. установление локализации опухоли.

Биохимическая диагностика феохромоцитомы претерпела существенные изменения за предыдущие полтора десятилетия. За это время в широкую практику было внедрено исследование метанефринов (включая метанефрин и норметанефрин, являющихся О-метилированными дериватами катехоламинов) в крови и суточной моче, что оказалось существенно более чувствительным методом, чем определение уровней катехоламинов.

Оценка уровней метанефринов в плазме и моче (приемлемы оба варианта, из них первый удобнее для пациента, второй имеет несколько более высокую чувствительность) рассматривают сейчас как безусловный стандарт биохимической диагностики феохромоцитомы.

В отличие от катехоламинов, метанефрины не образуются в структурах симпатических нервов; в отличие от ванилилминдальной кислоты, они не продуцируются в печени; местом их образования служит только хромаффинные клетки (надпочечниковые или вненадпочечниковые — при параганглиомах). Здесь отметим, что определение уровней ванилилминдальной кислоты в диагностике феохромоцитомы совершенно вышло из употребления. В таблице выше представлены верхние границы нормы биохимических показателей, используемых сейчас для диагностики катехоламин-секретирующих опухолей.

Установление локализации феохромоцитомы является вторым обязательным этапом в диагностике (после того, как четко продемонстрирована гиперсекреция катехоламинов). Начальными методами исследования являются МРТ или КТ живота и таза (поскольку 90% катехоламин-секретирующих опухолей локализованы в надпочечниках, а 98% — в структурах живота и таза). МРТ и КТ демонстрируют сходные чувствительность и специфичность в диагностике феохромоцитом надпочечника, однако МРТ с гадолинием более информативна в диагностике тазовых параганглиом, ввиду чего и рассматривается как инструментальный метод выбора.

В случае, если при выполнении МРТ/КТ живота и таза опухоль не обнаруживают, в качестве следующего диагностического шага рекомендуют проведение I 131 -МIВС-сканирования (с метайодбензилгуанидином), принимая во внимание достаточно высокую частоту ложноположительных и ложноотрицательных результатов при его использовании (до 15-20%). Могут также использоваться и другие инструментальные методы. В части случаев при предположении о семейном характере феохромоцитомы эксперты рекомендуют проведение генетического обследования.

Феохромоцитома: лечение

Корректная диагностика симптомов нечасто встречающихся надпочечниковых вариантов симптоматических артериальных гипертензий является важной задачей, поскольку позволяет установить адекватное лечение (в том числе хирургическое вмешательство, а также специальные медикаментозные подходы). Удаление секретирующей опухоли надпочечника или блокирование влияния чрезмерных количеств гормонов на ткани-мишени может представлять единственный эффективный путь контроля артериальной гипертензии и защиты больного от развития тяжелых органных поражений и смерти (это особенно касается феохромоцитомы).

Методом выбора при лечении феохромоцитомы является хирургическое удаление опухоли. В большинстве случаев феохромоцитомы являются доброкачественными образованиями и могут быть удалены радикально. В крупных центрах с большим опытом выполнения подобных вмешательств операционная летальность составляет менее 3%.

Для предупреждения развития гипертонического криза,связанного с феохромоцитомой, во время операции необходимо проведение эффективной предоперационной α- и β-адренергической блокады. Для предупреждения развития в послеоперационном периоде эпизодов гипотензии проводят либерализацию употребления соли. Предоперационная подготовка должна быть начата за 10 дней до вмешательства. Кратко рассмотрим основные компоненты и препараты этой подготовки, используемые в клинике Моуо.

В качестве препарата выбора используют феноксибензамин (необратимый α-адреноблокатор), обеспечивающий более полное и стабильное α-адренергическое блокирование, чем более известные в широкой практике доксазозин, празозин или теразозин. Последние препараты слабее, но имеют лучший профиль переносимости, ввиду чего их советуют использовать скорее для длительного паллиативного лечения в целях блокирования чрезмерных эффектов катехоламинов при неоперабельных формах злокачественных/метастатических феохромоцитом. Начальная доза феноксибензамина составляет 10 мг 2 раза в день с последующим ее повышением на 10-20 мг каждые 2-3 дня до достижения целевого АД в положении сидя 120 /80 мм рт. ст. (обычно для этого требуется суточная доза 20-100 мг препарата). Ввиду высокой частоты развития ортостатической гипотензии при таком уровне α-адреноблокирования больного нужно тщательно проинструктировать существенно увеличить употребление поваренной соли с тем, чтобы САД в положении стоя не было менее 90 мм рт. ст.

Бета-адренергическая блокада является необходимой (за исключением лиц, которые ее не переносят) для контроля тахиаритмий, связанных с избытком катехоламинов. Начинать применение β-адреноблокаторов следует только после 4-7 дней предварительного приема α-адреноблокаторов (когда эффективный уровень а-адреноблокирования уже будет достигнут). В случае изолированного применения β-адреноблокаторов возможно усугубление артериальной гипертензии (вследствие вазоконстрикции, медиированной а-адренорецепторами). Начинать β-адреноблокаторы рекомендуют с малой дозы и постепенно ее повышать (например, пропранолол 10 мг 4 раза в сутки с постепенным увеличением дозы в течение ближайших 3-5 дней и возможным переводом на препараты с пролонгированным действием). Рекомендуемая ЧСС в положении сидя составляет 60-70 в минуту, стоя — 70-80 в минуту.

Блокаторы кальциевых каналов могут использоваться либо в качестве дополнения к α-/β-адренергической блокаде, представленной выше, либо в качестве альтернативы при непереносимости ее компонентов. Блокаторы кальциевых каналов считаются достаточно безопасными даже у лиц с нормальными уровнями АД, имеющими гипертонический криз. Наиболее часто применяемым препаратом для предупреждения гипертонического криза в периоперационном периоде среди блокаторов кальциевых каналов является никардипин, применяемый как внутрь (по 30-60 мг 2 раза в день), так и внутривенно (5-15 мг/ч).

Может быть использован метирозин (α-метилпаратирозин) — препарат, который ингибирует тирозиновую гидролазу, катализирующую начальный этап синтеза катехоламинов. Его применяют преимущественно в случаях, когда невозможно обеспечить эффективное α-/β-адренергическое блокирование другими методами (например, при непереносимости β-адреноблокаторов из-за бронхоспазма).

Детальное изложение этих вопросов выходит за рамки нашего обсуждения (подробности смотрите в этой статье). Здесь отметим лишь, что:

  • хирургическое вмешательство по поводу феохромоцитомы относят к высокорисковым процедурам. В случае развития гипертонического криза в периоперационном периоде для его купирования используют вводимые внутривенно:
    • нитропруссид натрия,
    • никардипин,
    • значительно реже — фентоламин;
  • некоторых препаратов при анестезии следует избегать:
    • фентанил,
    • кетамин,
    • морфин,
    • атропин;
  • обычно используют лапароскопическую адреналэктомию, а при размере опухоли >8-10 см — открытую адреналэктомию;
  • после вмешательства необходим очень тщательный контроль состояния больного в течение 24 часов (особенно за АД и гликемией).

Уровни метанефринов плазмы и/или мочи рекомендуют проконтролировать через 1 и 2 недели после вмешательства. При их полной нормализации операцию считают успешной. Повышенные уровни метанефринов могут свидетельствовать о наличии резидуальной опухоли, еще одного катехоламин-продуцирующего образования (параганглиомы) или метастазов.

После успешной адреналэктомии уровни метанефринов в крови и/или моче следует контролировать ежегодно в течение всей жизни пациента (для своевременной диагностики рецидивов и возможных метастазов). При повышении значений лабораторных показателей может возникнуть необходимость в проведении МРТ или КТ.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2018

Общая информация

Феохромоцитома – опухоль из хромаффинной ткани надпочечниковой или вненадпочечниковой (параганглиомы) локализации, продуцирующая и секретирующая катехоламины – норадреналин, адреналин и дофамин [1].

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

МКБ-10
Код Название
Е27.5 Гиперфункция мозгового слоя надпочечников

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотр 2018 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:

АГ – артериальная гипертензия
АД – артериальное давление
ВМК – ванилилминдальная кислота
КТ – компьютерная томография
МЙБГ – метайодбензилгуанидин
МРТ – магнитно-резонансная томография
МЭН – множественная эндокринная неоплазия
ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография
ФДГ – фтордезоксиглюкоза
ФДОФА – фтордофамин
ФХЦ/ПГ – феохромоцитома и параганглиома
ЧСС – частота сердечных сокращений
ЦНС – центральная нервная система
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭЭГ – электроэнцефалограмма
ЭКГ – электрокардиография
ЭХО-КГ – Эхокардиография
HU – единица Хаунсфилда
NF1 – нейрофиброматоз I типа
SDH – сукцинатдегидрогеназа
VHL – болезнь фон Гиппеля–Линдау

Пользователи протокола: врачи общей практики, эндокринологи, терапевты, кардиологи, хирурги, сосудистые хирурги.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая клиническая практика



Классификация

2. Клинически выраженное течение:
А) Пароксизмальная форма (кризовые подъемы АД, в межприступный период нормальные цифры АД);
Б) Персистирующая форма (постоянно повышенное АД);
В) смешанная форма (на фоне постоянно повышенного АД периодически повторяются приступы еще большего подъема АД).

По тяжести:

  • Легкое (редкие кризы или бессимптомная форма);
  • Средней тяжести (частые кризы, осложнения отсутствуют);
  • Тяжелое (наличие осложнений со стороны ЦНС, сердечно-сосудистой системы, почек; сахарный диабет).


По локализации:

  • Надпочечниковые: односторонние, двусторонние.
  • Вненадпочечниковые: в паравертебральных симпатических ганглиях; внутри и внеорганные скопления хромаффинной ткани (одна из самых частых локализаций - опухоль Цукеркандля, исходящая из парааортального скопления симпатической ткани, расположенного в области отхождения от аорты нижней брыжеечной артерии); хемодекомы (внутреннее ухо, glomus capotis);


По морфологическому строению:

  • доброкачественные (трабекулярный, альвеолярный, дискомплексированный, смешанный типы);
  • злокачественные (инвазирующие; метастазирующие);
  • мультицентрические (тотальное генетическое поражение мозгового вещества надпочечников) [1].

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы:

  • головные боли;
  • головокружение;
  • нарушение зрения;
  • учащенное сердцебиение;
  • потливость;
  • чувство тревоги и страха;
  • перебои в работе сердца (тахикардия);
  • профузная потливость;
  • сухость во рту;
  • тремор конечностей во время кризов АГ;
  • похудание.


Анамнез:

  • артериальная гипертензия;
  • резистентность к стандартной гипотензивной терапии;
  • молодой возраст, нехарактерный для развития АГ с кризовым течением, раннее развитие осложнений АГ;
  • похудание;
  • наличие инциденталомы надпочечника (инциденталомы (случайно выявленные образования) надпочечника (независимо от наличия артериальной гипертензии));
  • отягощенный семейный анамнез (наличие ФХЦ/ПГ);
  • наличие любых компонентов наследственных синдромов, ассоциированных с ФХЦ/ПГ;
  • АГ в детском возрасте.


NB! Вышеуказанные симптомы могут быть спровоцированы медикаментозно (антагонисты допамина, опиоиды, ингибиторы моноаминоксидазы, ингибиторы обратного захвата норадреналина и серотонина, кортикостероидыи т.д.) или при повышении давления в брюшной полости (пальпация, мочеиспускание, дефекация). Наличие любых компонентов наследственных синдромов, ассоциированных с ФХЦ/ПГ и отягощенный семейный анамнез могут свидетельствовать о МЭН 2А, МЭН 2Б, болезнь фон Гиппеля–Линдау (VHL-синдром), нейрофиброматоз I типа [3].

Физикальное обследование:
Во время симпато-адреналовых кризов:

  • бледность кожных покровов и слизистых;
  • потливость, тремор конечностей;
  • сухость языка и слизистых;
  • повышение АД, сменяющееся гипотонией;
  • тахикардия;
  • нарушения сердечного ритма;
  • расширение границ сердца влево (в динамике);


Амбулаторно:
Лабораторные исследования:

  • общий анализ крови (лейкоцитоз (выше 9,2х109/л у мужчин и выше 10,4х109/л у женщин);
  • определение гликемии (гипергликемия натощак выше 7,0 ммоль/л по плазме в венозной крови, выше 11,1 ммоль/л – в любое время суток.), гликолизированного гемоглобина;
  • биохимический анализ крови: электролиты;
  • определение уровня адреналина и норадреналина во время приступа;
  • определение свободных метанефринов плазмы (повышение уровня метанефрина плазмы крови до диагностических значений);
  • определение фракционированных метанефринов суточной мочи (повышение экскреции метанефрина (в норме

    Дифференциальный диагноз

    Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза
    АГ с симпатикотонией Повышение и резкие колебания АД Проба с
    клонидином    		 Повышение метанефринов плазмы, суточной мочи
    Внутричерепное объемное образование Возможны сердечно-сосудистые и вегетативные проявления КТ/МРТ головы Повышение метанефринов плазмы, суточной мочи
    Диэнцефальная эпилепсия Возможны сердечно-сосудистые и вегетативные проявления ЭЭГ (судорожная готовность), наличие ауры. Повышение метанефринов плазмы, суточной мочи

    Лечение

    Амлодипин (Amlodipine)
    Атенолол (Atenolol)
    Винкристин (Vincristine)
    Дакарбазин (Dacarbazine)
    Доксазозин (Doxazosin)
    Нифедипин (Nifedipine)
    Пропранолол (Propranolol)
    Циклофосфамид (Cyclophosphamide)

    Лечение (амбулатория)

    ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

    Цель лечения: купирование адреналовых кризов, снижение АД в дооперационном периоде.

    Немедикаментозное лечение:

    • Диета: стол №10, прием пищи малыми порциями;
    • Режим: общий (исключение повышения внутрибрюшного давления);
    • отказ от курения и алкоголя.

    Медикаментозное лечение:
    В период предоперационной подготовки:
    • Коррекция нарушении углеводного обмена.
    • Коррекция гиповолемических нарушений.

    Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения)

    Лекарственная группа Международное непатентованное наименование ЛС Способ применения Уровень доказательности
    Альфа адреноблокаторы Доксазозин Внутрь от 1 до 16 мг в день на 1-2 приема с начальной дозы 1-2 мг/сут.
    Блокаторы кальциевых каналов Нифедипин Внутрь начальная доза 30 мг в сутки, максимальная – 60 мг в сутки
    Блокаторы кальциевых каналов Амлодипин Внутрь начальная доза 5 мг в сутки, максимальная-10 мг в сутки
    Лекарственная группа Международное непатентованное наименование ЛС Способ применения Уровень доказательности
    Бета-блокаторы Пропранолол Внутрь (минимум через 3 дня после назначения альфа-блокаторов) 20 мг 3 раза в сутки, максимальная доза 40 мг 3 раза в сутки
    Бета-блокаторы Атенолол Внутрь (минимум через 3 дня после назначения альфа-блокаторов) 25 мг в сутки, максимальная доза 50 мг в сутки.

    Хирургическое вмешательство: нет.

    Дальнейшее ведение:

    • ежегодное лабораторное обследование (метанефрины плазмы или суточной мочи);
    • курация сопутствующих заболеваний в рамках выявленных наследственных синдромов.
    • своевременное обследование лиц, которые входят в категорию риска по ФХЦ/ПГ.

    Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
    • нормализация АД;
    • устранение пароксизмальных симптомов, устранение нарушений со стороны сердечной мышцы.

    Лечение (стационар)

    ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

    Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента: нет.

    Цель лечения: устранение основного источника выработки катехоламинов – опухоли надпочечника оперативным путем.

    Немедикаментозное лечение:

    • Диета: стол № 10 прием пищи малыми порциями
    • Режим: общий (исключение повышения внутрибрюшного давления).
    • отказ от курения и алкоголя.

    Медикаментозное лечение:
    В период предоперационной подготовки (см. пункт 3.1 – лечение на амбулаторном уровне).
    • Коррекция нарушений углеводного обмена.
    • Коррекция гиповолемических нарушений.

    Хирургическое вмешательство:Адреналэктомия
    NB! радиоизотопное лечение метайодбензилгуанидином и химиотерапия циклофосфамидом, винкристином, дакарбазином - в случае неоперабельной опухоли. Дистанционная лучевая терапия опухолей из хромаффинных клеток неэффективной, исключение составляют костные метастазы.
    • Показания: гормонально-активные опухоли надпочечников.
    • Противопоказания: общепринятые в хирургии.
    Послеоперационный период. Пациент переводится в отделение реанимации с тщательным контролем всех жизненно важных показателей (ЭКГ, пульсоксиметрия, АД, контроль ЦВД). Продолжается инфузионная терапия.
    При двусторонних феохромоцитомах, длительной и травматичной операции по поводу множественных опухолей или повторных операциях на контрлатеральном надпочечнике необходима заместительная гормональная терапия. Рекомендуемая схема: в 1-2 сутки - 25-50 мг гидкрокортизона в/в через каждые 4 часа, на 3-и сутки- 25-50 мг гидрокортизона через каждые 5 ч, на 4-е – 25-50 мг в/в через 6ч, на 5-е сутки – 25-50 мг через 8ч, на 6-е сутки – через 12 часов, на 7-е сутки – 50мг утром. После восстановления функции ЖКТ – пероральный прием гидрокортизона 10 мг 3 раза в сутки и флудрокортизона 0,1мг.

    NB! В случае радикального удаления опухоли и отсутствия гормональноактивных метастазов прогноз благоприятный. В течение 5 лет после операции по поводу феохромоцитомы выживают обычно более 95% больных, а частота рецидивов не достигает 10%.

    Дальнейшее ведение:

    • ежегодное лабораторное обследование (метанефрины плазмы или суточной мочи);
    • визуализирующие тесты для исключения рецидива и метастазирования ФХЦ/ПГ в течение 10 лет после оперативного вмешательства [7];
    • курация сопутствующих заболеваний в рамках выявленных наследственных синдромов.
    • лабораторное обследование для подтверждения успешного удаления опухоли должно быть выполнено после восстановительного периода (через 2–4 недели после операции).

    Индикаторы эффективности лечения:
    • нормализация АД;
    • устранение пароксизмальных симптомов, нарушений со стороны сердечной мышцы.

    Госпитализация

    ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

    Показания для плановой госпитализации:

    • в терапевтическое отделение для дифференциальной диагностики;
    • в хирургическое отделение для оперативного лечения.

    Информация

    1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2018
      1. 1. Эндокринология. Том 1. Под редакцией С.Б. Шустова. Заболевания гипофиза, щитовидной железы и надпочечников. Санкт-Петербург. СпецЛит.,2011. 2. Феохромоцитома. И.И. Дедов., Д.Г. Бельцевич., Н.С. Кузнецов., Г.А. Мельниченко. Москва., 2005. 3. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению феохромоцитомы/параганглиомы, Мельниченко Г.А., Трошина Е.А., Бельцевич Д.Г., Кузнецов Н.С., Юкина М.Ю. 4. Функциональная и топическая диагностика в эндокринологии. С.Б. Шустов., Ю.Ш. Халимов., Г.Е. Труфанов. Москва., 2011.Стр. 216-234. 5. Внутренние болезни. Р. Харрисон. Том №6. Москва. 2005. Стр. 2486-2489. 6. Эндокринология по Вильямсу. Заболевания коры надпочечников и эндокринная артериальная гипертензия. Генри М. Кроненберг, Шломо Мелмед, Кеннет С. Полонски, П. Рид Ларсен. Москва. 2010. Стр. 140-171. 7. European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline for long-term follow-up of patients operated on for a phaeochromocytoma or a paraganglioma in European Journal of Endocrinology Authors: P F Plouin, L Amar , O M Dekkers.

    ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

    Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

    Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Читайте также: