Меланома на слизистой полости носа

Злокачественные опухоли носа и околоносовых пазух составляют от 0,5 до 1,3% всех злокачественных опухолей человека. Среди них около 74% составляют опухоли эпителиального (плоскоклеточный рак, переходно-клеточный рак, аденокарцинома) и 26% – неэпителиального (меланомы, эстезионейробластомы, рабдомиосаркомы и др.) генеза. Первичные меланомы слизистых оболочек органов головы и шеи составляют около 0,7–3,8% всех меланом и локализуются (в убывающем порядке по частоте встречаемости) в околоносовых пазухах, полости рта, глотке, гортани и верхней трети пищевода. Меланомы слизистых оболочек составляют 1,3% случаев, из которых 55% локализуются в области головы и шеи [1, 2]. Меланомы слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух составляют менее 1% всех меланом и менее 5% всех новообразований данной локализации [3]. В основном меланомы располагаются в полости носа в области носовых раковин, боковых стенок носа и носовой перегородки [1, 4]. Самой частой локализацией меланом среди придаточных пазух носа является верхнечелюстная пазуха. Опухоли, поражающие слизистую оболочку полости носа и носовой перегородки, имеют более благоприятный прогноз по сравнению с поражением околоносовых пазух, что объясняется большей доступностью опухоли осмотру и, следовательно, ранней диагностикой [5]. На момент постановки диагноза 70–80% случаев меланом представлены локализованными формами заболевания, в 10–20% случаев имеются метастазы в регионарные лимфатические узлы и менее чем в 10% – отдаленные метастазы. Однако в течение болезни у 20% пациентов развиваются метастазы в регионарные лимфатические узлы, у 40–50% – в легкие, кости, печень, головной мозг [3, 6, 7].

Мужчины и женщины заболевают практически одинаково часто. Средний возраст заболевших составляет 50–70 лет [6]. Меланома – злокачественная опухоль, развивающаяся из меланоцитов — пигментных клеток, продуцирующих меланин. Преимущественно локализуется в коже, реже – в сетчатке глаза, слизистой оболочке (полости рта, влагалища, прямой кишки). Длительность заболевания – от нескольких месяцев до 3–5 лет. Рецидивы опухоли протекают более злокачественно, чем первичная опухоль, и возникают в 80% случаев. Средняя продолжительность жизни больных составляет 1,8 года, 5-летняя выживаемость – 7–10%. На ранних стадиях развития опухоли заболевание протекает бессимптомно. Дальнейшие проявления зависят от направления роста опухоли и распространенности поражения. Прорастание опухоли в решетчатую пазуху и полость носа сопровождается гнойно-кровянистыми выделениями, слезотечением, припухлостью в области внутреннего угла глаза. Рост опухоли в направлении нёба и челюсти вызывает боль в зубах и их патологическую подвижность, деформацию нёба. Прорастание в направлении глазницы сопровождается экзофтальмом, нарушением подвижности глазного яблока. Разрушение задней и наружной стенок верхнечелюстной пазухи ведет к переходу процесса на скуловые кости и явлениям невралгии тройничного нерва. Однако подобные симптомы характерны для опухолей околоносовых пазух независимо от их гистологической структуры [8], патогномоничных признаков для меланомы этой локализации нет. В запущенных случаях диагноз определяется довольно легко.

По морфологической структуре меланомы экстрадермальной локализации практически не отличаются от меланом кожи. Часто встречается веретеноклеточный и эпителиоподобный тип, количество меланина может широко варьировать. Описаны беспигментные варианты опухоли. Основным методом лечения меланомы и других неэпителиальных опухолей придаточных пазух носа является хирургический [9]. После выполнения радикальной операции назначают лучевое лечение и (или) химиотерапию.

Цель исследования: ввиду редкости данного вида опухоли слизистых оболочек полости носа и околоносовых пазух приводим наши клинические наблюдения с целью продемонстрировать отсутствие патогномоничных признаков меланомы указанных локализаций, а также целесообразность радикальных хирургических вмешательств на первом этапе лечения.

Материалы и методы исследования

Результаты исследования и их обсуждение

Рис. 1. СРКТ придаточных пазух носа: слева в области ячеек решетчатого лабиринта определяется мягкотканое образование 42х51 мм с прорастанием в верхнечелюстную и основную пазуху, полость носа

Рис. 2. СРКТ придаточных пазух носа: слева опухоль верхнечелюстной пазухи 5,6х5 см с неоднородной структурой, прорастанием ее передней стенки с распространением мягкотканого компонента опухоли на мягкие ткани лица, участок деструкции альвеолярного края верхней челюсти слева

Рис. 3. СРКТ придаточных пазух носа: справа – опухоль правой верхнечелюстной пазухи 3,8х3,9х3,3 см с разрушением ее передней, задней стенок, распространением в мягкие ткани щеки и правый общий носовой ход

Заключительный диагноз: меланома правой верхнечелюстной пазухи, состояние после хирургического лечения, St.IV, T4N0M0, клиническая группа 2. Больной назначены послеоперационная лучевая терапия, а также иммунотерапия в течение первого года. Отмечено отсутствие рецидива заболевания в течение 2 лет.

Таким образом, можно сделать вывод о том, что меланома околоносовых пазух не имеет клинически значимых патогномоничных диагностических критериев. Первые симптомы заболевания, а также рентгенологическая картина аналогичны таковым при опухолях этой локализации эпителиального происхождения. При удалении опухолевых образований полости носа и околоносовых пазух в стационарах хирургического профиля необходимо тщательное гистологическое исследование удаленных препаратов. Ведущим этапом лечения является радикальное удаление опухоли. Прогноз, средняя продолжительность жизни и частота возникновения рецидивов зависят от распространенности процесса на момент начала противоопухолевого лечения.

Меланома слизистых оболочек (МСО) – довольно редкое заболевание, существенно отличающееся от меланомы, развивающейся на других покровах и частях тела. Для медицины такая болезнь представляет большой интерес в связи с агрессивным ростом новообразований и менее благоприятным прогнозом для пациентов.
Механизм развития заболевания связан с тем, что, хотя большинство меланоцитов и находится в коже, однако некоторое их количество присутствует в слизистых покровах ЖКТ, дыхательных путей, урогенительного тракта, глаз.

Меланоциты – это кожные клетки, которые вырабатывают меланин. Они определяют возможность загара и цвет кожи (так называемую меланиновую пигментацию). Происходят из нервного гребня.

Причины появления МСО

Этиология заболевания до сих пор не установлена. Однако в медицине принято выделять следующие предрасполагающие факторы:

генетическая предрасположенность;
хроническое травмирование полости рта;
принадлежность к определенной этнической группе.

Виды и классификация

В соответствии с международной классификацией стадий рака (TNM) от 2017 года, выделяют несколько видов меланомы слизистых оболочек.

По распространенности опухоли:

Т3	Новообразования, ограниченные слизистой оболочкой и лежащие непосредственно под мягкими тканями, вне зависимости от наибольшего размера или толщины
Т4а	Новообразования распространяются на костные структуры, глубоко лежащие мягкие ткани, кожу, хрящи
Т4b	Опухоли распространяются на твердую МО, скуловую кость, нервы черепа, сонную артерию

По наличию регионарных метастазов опухоли разделяются на три вида:

Nx	Оценить наличие регионарных метастазов нельзя
N0	Регионарных метастазов нет
N1	Регионарные метастазы присутствуют

По наличию отдаленных метастазов меланома слизистых оболочек может быть трех видов:

сМ0	Отдаленных метастазов не обнаружено
сМ1	Отдаленные метастазы присутствуют
рМ1	Присутствуют гистологически подтвержденные отдаленные метастазы

Симптомы

Болезнь наиболее опасна тем, что примерно в трети случаев ее признаки отсутствуют, то есть меланома протекает бессимптомно. Другие две трети пациентов отмечают следующие первые признаки заболевания:

изъязвление слизистой оболочки;
кровотечения в зоне поражения опухолью;
узловатое или мокулярное новообразование, которое может иметь различные оттенки – красноватый, коричневый, фиолетовый, черный, серый, белый;
впервые отмечаемая болезненность, вызванная ношением ортопедических приспособлений полости рта.

Методы диагностики

Чтобы не пропустить данное заболевание и выявить его на как можно более ранней стадии, нужно регулярно посещать отоларинголога и стоматолога для планово-профилактических осмотров слизистых оболочек полости рта и ЛОР-органов.

Также для выявления патологии применяются следующие лабораторные и аппаратные методики:

МРТ, КТ, УЗИ (проводится исследование вторичного поражения областей, в которых расположены регионарные и отдаленные метастазы);
биопсия, после которой полученный биоматериал направляется в лабораторию для цитологического и гистологического исследования;
определение наличия мутаций в генах BRAF и C-KIT.

Лечение

При терапии такого заболевания применяется мультидисциплинарный, то есть комплексный подход. Применяются следующие методики лечения в различных сочетаниях:

хирургическое вмешательство, при котором удаляется первичный очаг, а далее решается вопрос о необходимости шейной лимфодиссекции (удалении лимфоузлов на шее);
адъювантная лучевая терапия;
адъювантная химиотерапия;
иммунотерапия (если подтверждено наличие мутации в генах BRAF и C-KIT).

Стадии заболевания

Предлагаем ознакомиться со стадиями заболевания. Таблица стадирования основана на международной классификации стадий рака (TNM). Каждой стадии присваиваются определенные виды меланомы, которые мы представляли выше в таблицах.

Прогноз

Процент выживаемости пациентов, которые получили комбинированное лечение, составляет 4,5-49,2%.

Факторы, существенно влияющие на прогноз выживаемости:

есть ли регионарные метастазы;
есть ли отдаленные метастазы;
какая стадия – IVa, IVb, IVc;
инвазия (прорастание) новообразования в подлежащие ткани;
нерадикальное (неполное) хирургическое удаление первичного очага заболевания;
локализация новообразования (так, у пациентов с МСО полости рта регионарные метастазы появлялись в 36,4% случаев, у больных с МСО полости носа и придаточных пазух – в 7,8% случаев).

Авторская публикация:
Эберт Мария Альбертовна
Ординатор хирургического отделения опухолей головы и шеи
НМИЦ онкологии им Н.Н. Петрова

Под научной редакцией:
Раджабова Замира Ахмедовна
Заведующий отделением опухолей головы и шеи, врач-онколог, научный сотрудник, доцент, кандидат наук
НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Дата создания: Октябрь 24, 2017

Дата изменения: Декабрь 21, 2017

Меланома слизистой оболочки является относительно редким заболеванием и составляет менее 1% всех меланом.

Эти образования обладают гораздо более агрессивным ростом по сравнению с кожными формами, склонны к активному метастазированию в региональные и отдаленные участки, часто рецидивируют, что и обусловливает высокие показатели смертности. Прогноз при меланомах слизистых является неблагоприятным, с пятилетней выживаемостью 10–15%.

Меланомы слизистых оболочек области головы и шеи составляют половину всех меланом слизистых. Преимущественно они локализованы в проекции верхних дыхательных путей, полости рта и глотки. Остальные формы слизистых меланом относятся к урогенитальной сфере. Распределение опухолей по локализации представлено в таблице.

Локализация меланомы	Распространённость
Слизистая головы и шеи	50%
Слизистая ректальной области	25%
Слизистая женской генитальной сферы	20%
Слизистая пищеварительного тракта, конъюнктивы и уретры	5%

По мнению учёных, в отличие от других дерматологических раков, меланома слизистых не зависит от воздействия ультрафиолета. Кроме того, для этой разновидности опухолей нет очевидных факторов риска, в том числе зависимости от семейного анамнеза.

Меланома слизистых оболочек поражает следующие органы:

полости рта и носа;
придаточные пазухи носа;
трахею и бронхи;
губы;
глотку;
пищевод;
желудок;
кишечник;
желчный пузырь;
аноректальную область;
вульву и влагалище;
уретру и мочевой пузырь;
конъюнктиву глаза.

Для удобства меланомы слизистых иногда разделяют на три подгруппы:

меланомы слизистой оболочки ЖКТ;
респираторные;
мочеполовые меланомы.

С учетом тенденции к раннему лимфогенному и гематогенному метастазированию иногда сложно установить, является опухоль слизистой первичной или метастатической. В зависимости от локализации опухоль будет обладать теми или иными особенностями. Так, например, первичные меланомы полости рта, носа, глотки, а также аноректальной и генитальной сфер вначале развиваются в радиальном направлении, увеличиваются по площади, принимая вид пятна; только потом они обретают объем, возвышаясь над поверхностью слизистой, и начинают инфильтрировать подлежащую основу.

Некоторые меланомы слизистых оболочек развиваются из клеток меланоцитов, которые присутствуют в тканевой структуре органа (губы, нос, полость рта, аноректальная область и т.д.). Развитие первичных меланом на слизистой органов, где изначально отсутствуют пигментные клетки (трахея, бронхи), можно объяснить нарушениями тканевого эмбрионального развития.

Симптомы меланомы слизистых оболочек

Симптоматика меланом слизистых существенно различается. Это связано, прежде всего, с локализацией патологического процесса.

Наиболее общие признаки пигментных опухолей слизистых оболочек:

подозрительное пятно во рту или носовых ходах;
необъяснимые дефекты слизистых или язвенные повреждения, которые не заживают;
кровотечение из прямой кишки или влагалища неясной этиологии;
геморрой, который долгое время не заживает, несмотря на лечение;
боль в животе во время перистальтики кишечника.

При появлении какого-либо из этих симптомов необходима консультация специалиста. Меланомы слизистых оболочек способны быстро распространяться на соседние и отдаленные органы.

Излюбленной локализацией для метастазов являются:

легкие;
печень;
головной мозг;
лимфатические узлы;
кишечник.

Меланома слизистой рта является редкой опухолью с частотой 0,2 на 1 млн. Оральные меланомы происходят из меланоцитов, обычно присутствующих в полости рта. Эта форма наиболее распространена среди пожилых людей. Развивается она чаще всего на новом месте и только в 30% случаев формируется в месте ранее существовавшего пигментного образования. Меланома во рту наиболее часто локализуется на мягком и твердом нёбе, слизистой десны верхней челюсти, реже – языка, миндалин и язычка. Первоначально опухоль протекает бессимптомно, представляя собой плоское пятно. В процессе развития возникают отёк, изъязвление, кровоточивость, зубная боль.

Меланома рта даёт метастазы в региональные лимфоузлы у 25% пациентов.

Первичная респираторная меланома наиболее распространена в полости носа, околоносовых пазухах и очень редко в гортани и слизистой трахеобронхиального дерева. Опухоль слизистой носа, в отличие от меланомы кожи носа, является редким заболеванием, его частота составляет 0,3 на 1 млн (для придаточных пазух – 0,2 на 1 млн). Излюбленная локализация меланомы на слизистой носа – перегородка и боковые стенки, а среди околоносовых синусов наиболее часто вовлекаются в процесс пазухи верхней челюсти и решетчатой кости.

Заболевание чаще встречается у пожилых людей. Распространенные симптомы: односторонняя заложенность носа, носовые кровотечения. Большинство опухолей представлено в виде полипоидной, коричневой или черной пигментированной массы, часто изъязвленной, нередко встречаются беспигментные формы.

Меланома в области губ зачастую развивается из уже существующего пигментного пятна. Опухоли, которые начинают свой рост с неизменённой слизистой, встречаются реже. Поначалу меланома на губе представляет собой пигментное пятно, которое постепенно увеличивается в объеме, становится плотным, а затем инфильтрирует подлежащую основу.

Хоть и редко, но меланома может возникать практически в любой части урогенитального тракта, включая вульву, влагалище, матку, уретру и мочевой пузырь. Пигментные опухоли слизистых оболочек мочеполовой сферы чаще встречаются среди женщин. На гениталии приходится 18% всех меланом слизистых, мочевых путей – 3%. Среди женских половых путей наиболее подвержена опухоли вульва, с частотой 0,1 на 1 млн.

Меланома преимущественно развивается на больших половых губах и клиторе. Пожилые женщины болеют чаще. Наиболее распространённые симптомы: кровотечение, боль, зуд, раздражение, патологические выделения.

Диагностика меланомы слизистых оболочек

При диагностике меланомы слизистых довольно часто случаются ошибки. Из-за скрытого положения и отсутствия заметных ранних признаков выявление меланомы слизистой обычно задерживается.

При постановке диагноза первичной меланомы, особенно редкой локализации, важно исключить возможность метастатического поражения из первичной кожной или глазной меланомы.

При подозрении на меланому слизистых оболочек проводятся эндоскопические исследования:

трахеобронхиального дерева;
верхних дыхательных путей;
пищевода и желудка;
толстого кишечника;
ректального сегмента.

Во время диагностической процедуры врач берет на анализ фрагменты изменённой слизистой. Биопсия образца подозрительной ткани и последующее патогистологическое исследование являются основным моментом в диагностике слизистых меланом.

Амеланотические формы опухолей, которые нередко встречаются среди поражений слизистой оболочки, дополнительно затрудняют диагностику. Иммуногистохимическое окрашивание материала с целью выявления опухолевого белка (S-100, HMB-45, Melan-A, Mart-1) и фермента тирозиназы помогает в диагностике беспигментных форм опухоли.

При подозрении на распространённость и метастазирование слизистых меланом проводится сканирование организма с визуализацией: КТ, ПЭТ КТ, МРТ.

Лечение меланомы слизистой

На сегодняшний день хирургическое лечение является основным вариантом лечения и может сочетаться с адъювантной лучевой терапией. Вместе с тем, прогноз при меланомах слизистых оболочек остается неудовлетворительным. Локальные рецидивы происходят в половине случаев. Лучевая терапия при меланомах слизистой головы и шеи несколько стабилизирует состояние, но не улучшает выживаемость при распространённых формах заболевания.

Одновременно с этим, из-за сложной топографии некоторых опухолей, не всегда удается выполнить биопсию сторожевого лимфатического узла.

Для урогенитальных меланом наиболее доступным является оперативный метод. Комбинация широкого иссечения опухоли после курса облучения дает неплохие результаты только на начальных стадиях меланомы.

Хорошие перспективы для лечения распространённых меланом слизистых оболочек, осложнённых метастазами в отдаленные органы, имеют иммунотерапия и target-терапия. Генотипирование опухоли, выявление BRAF-мутаций в меланоме позволяют внедрять в клиническую практику новое поколение противоопухолевых препаратов.

Такие средства, как Ipilimumab и Pembrolizumab, вводятся в онкологические протоколы, что дает возможность рассчитывать на сокращение темпов опухолевого роста и увеличение продолжительности жизни пациентов с меланомой слизистых оболочек.

Прогноз меланом слизистых оболочек

Помимо таких характеристик, как клиническая стадия и толщина опухоли до 5 мм, имеется ряд дополнительных факторов, предопределяющих прогноз заболевания:

клеточный тип опухоли;
изъязвление;
митотическая скорость;
пигментация;
некроз;
сосудистая инвазия.

Как предотвратить меланому слизистых оболочек?

На сегодняшний день нет указаний на наличие предрасполагающих факторов. Достоверной информации о том, как именно развиваются слизистые меланомы, тоже нет. Поскольку специальные меры по профилактике этого типа рака еще не определены, при возникновении малейших подозрений на опухолевое повреждение слизистых оболочек, следует немедленно проконсультироваться с врачом.

Одной из разновидностей рака кожи являются меланомы слизистых. На начальной стадии меланома похожа на родинку. Основными характеристиками этих злокачественных образований являются стремительный рост и быстрое метастазирование в любые другие органы человека. Происхождение таких опухолей зависит от появления отклонений в пигментных клетках организма, содержащих меланин. Распространение меланомы по организму происходит с током крови или межклеточной жидкостью в лимфатические узлы, отдельные ткани и органы. Своевременно диагностировать и лечить такое заболевание сложно из-за его ускоренного развития, что ставит под угрозу жизнь человека.

Что такое меланома?

Процесс развития данной злокачественной опухоли берет начало в клетках — меланоцитах. Они располагаются в нижнем слое эпидермиса, который граничит с дермой. Эти клетки вырабатывают темный пигмент — меланин, отвечающий за оттенок кожи, цвет волос, глаз и наличие родимых пятен на теле. Если не происходит накопление пигмента, рост меланомы протекает без появления симптомов заболевания. Границы поражения тканей неотличимы от здоровой слизистой ткани. При накоплении меланина, опухоль начинает возвышаться над уровнем слизистой в форме темно-коричневого узла. Опухоль может быть несимметричной, менять свой цвет, границы и даже выделять кровь. Размеры злокачественных образований могут меняться от нескольких миллиметров до 3-х сантиметров.

Меланома слизистой является наиболее распространенным видом рака среди людей в возрасте 30-ти лет.

Большинство таких образований располагаются на кожных покровах человека или органах зрения, и только в 5% случаев такая опухоль развивается на слизистых оболочках. Меланомы на слизистой оболочке возникают у людей обоих полов, не зависят от географических и индивидуальных условий проживания. Виды опухоли обуславливаются областью ее расположения.

вульвовагинальная ― развивается на стенках генитальных органов, влагалища или вульвы;
назофарингеальная ― поражает слизистую носа, глотки, полости рта, губ;
ректальная ― размещается на стенках ануса, прямой кишки.

Вернуться к оглавлению

Причины образования

Появлению меланомы способствует трансформация меланоцита в раковую клетку. Основные причины появления такой трансформации до сих пор неизвестны. К факторам, провоцирующим появление меланомы, относятся:

длительное воздействие ультрафиолетовых лучей на кожу;
ослабление иммунной системой человека;
наследственность или генетическая предрасположенность;
злокачественное преобразование пигментных невусов, родинок, родимых пятен;
сочетание негативных факторов окружающей среды;
применение гормональных препаратов;
наличие хронических повреждений.

Вернуться к оглавлению

Симптомы образования меланомы

Диагностические мероприятия

Диагностировать такие образования сложно из-за расположения меланомы в труднодоступном месте. Огромное значение в определении начальной стадии появления меланомы имеет самоосмотр родинок и других образований на коже. При появлении асимметричности, изменении размера, количества, цвета таких образований необходимо срочно провериться у дерматолога. Существует несколько методов диагностики заболевания. Основные сведены в таблице:

Методы лечения и прогнозы

Высокий риск развития меланомы у людей, имеющих больше 50-ти родинок на теле. Злокачественная меланома на слизистой оболочке имеет плохой прогноз к выздоровлению, составляет 0,2―8,0% от всех заболеваний на кожном покрове.

Существует множество негативных факторов, способствующих нерадостному прогнозу на дальнейшее выздоровление человека. Это и бессимптомное течение, и локализация в труднодоступных местах, и быстрое метастазирование в другие органы. Неблагоприятный прогноз зависит от локализации и глубины проникновения опухоли, гистологического типа и стадии развития, несвоевременной диагностики. Эти факторы приводят к увеличению летальных исходов среди населения.

Важными для предотвращения заболевания является ежегодный профилактический осмотр кожных покровов, биопсия любых плотных пигментированных участков, тщательный анализ наличия родинок и других доброкачественных образований на кожных тканях. Увеличение шанса на благоприятный прогноз на выздоровление и восстановление организма после заболевания напрямую зависит от ранней диагностики и своевременно проведенному лечению этих образований.

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Алленова Елена Николаевна, Палкина Елена Евгеньевна

Меланома некожных локализаций , в данном случае слизистой полости носа и околоносовых пазух, встречается исключительно редко и составляет менее 1–1,5 %. Гистогенез опухоли определяется после биопсии в ходе морфологического исследования.

NONCUTANEOUS MELANOMA. CLINICAL OBSERVATION OF PRIMARY NASAL MUCOSAL MELANOMA

Noncutaneous melanoma , in this case, mucosal melanoma of the nasal cavity and paranasal sinuses, occurs rarely and comprises less than 1–1.5 % of all melanomas. Histogenesis of the tumor is determined after morphological studies of biopsy.

ЭКСТРАКУТАНЕАЛЬНАЯ МЕЛАНОМА. ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО НАБЛЮДЕНИЯ ПЕРВИЧНОЙ МЕЛАНОМЫ СЛИЗИСТОЙ ПОЛОСТИ НОСА

Ключевые слова: меланома некожных локализаций; клиническое наблюдение.

Меланома некожных локализаций, в данном случае слизистой полости носа и околоносовых пазух, встречается исключительно редко и составляет менее 1-1,5 %. Гистогенез опухоли определяется после биопсии в ходе морфологического исследования.

Меланома - опухоль, развивающаяся вследствие злокачественной трансформации пигментных клеток -меланоцитов и меланобластов. Эмбриогенетически меланоциты являются производными нейроэктодермального гребешка, из которого их предшественники мигрируют в кожу и другие органы на ранних сроках внутриутробного развития. Установлено, что одним из важных факторов риска развития меланомы является уровень пигментации организма человека. Чем ниже этот уровень, тем чаще возникает опухоль. Оценка данного фактора риска возможна уже при обычном клиническом осмотре 5.

Традиционно меланому рассматривают с опухолями кожи. Некожные (экстракутанеальные) локализации меланомы встречаются довольно редко и, по данным разных авторов, составляют менее 1-1,5 %. Из некожных локализаций наиболее часто встречается меланома, развивающаяся из сосудистой и радужной оболочек глаза. Однако меланома может локализоваться практически на любом участке слизистой оболочки полости рта, носа и околоносовых пазух, дыхательных путей, легких, желудочно-кишечного тракта, аноректальной зоны, мочевыводящих путей, вульвы, полового члена. В ряде случаев диссеминация меланомы наступает без выявленного первоисточника, что составляет около 2 % всех меланом. Первичный очаг при этом имеет любую локализацию и может оказаться незамеченным, особенно если размеры его незначительны или новообразование не содержит меланина. Иногда возможна т. н. спонтанная регрессия первичного очага, единственными клиническими признаками которой остаются кожные метастазы.

Приводим описание клинического наблюдения меланомы правой половины СНОП (системы носа и околоносовых пазух).

Пациентка С., 57 лет, обратилась с жалобами на стойкое одностороннее затруднение носового дыхания, периодические кровотечения из правой половины носа. Больна около 4 месяцев. Выполнена операция 13 марта 2012 г.: эндоскопическое удаление образования правой половины носа, подслизистая резекция носовой перегородки. Макроскопически материал был представлен

двумя кусочками опухолевой ткани синюшно-темного цвета.

Гистологическое исследование: в присланном материале фрагменты злокачественной опухолевой ткани, имеющей строение пигментной эпителиоидноклеточ-ной меланомы с обширными зонами некроза. Клинически исключить метастатическое поражение.

После операции носовое дыхание улучшилось. Начат курс иммунотерапии Reaferoni 3 млн ед. 5 раз в неделю внутримышечно.

КТ СНОП от 9 апреля 2012 г. Заключение: лобные пазухи развиты нормально, левая пневматизирована, с четкими и плавными контурами стенок, правая - тотально заполнена содержимым плотностью до 470 ед. Н. В верхних правых ячейках решетчатой кости плотное (до 45-50 ед. Н) образование размером 24,8x15,4 мм. Образование связано с правой лобной пазухой. Пазухи основной кости развиты нормально. Справа - по задней и нижней стенке - полиповидное округлое образование 14,9x12 мм плотностью около 40 ед. Н, с контактной деструкцией кости диаметром 3-4 мм. Гайморовы пазухи без патологии.

Больной выполнена радикальная операция: резекция верхней челюсти БДУ в МНИОИ им П.А. Герцена г. Москвы.

В настоящее время проводится наблюдение, иммунотерапия. Данных за рецидив и наличие метастазов не выявлено (период наблюдения 6 месяцев).

Описанный клинический случай представляет интерес редкостью локализации меланомы и относительно благоприятным ее течением.

1. Ввозный Э.К., Белоногов А.В. Меланома некожных локализаций // Практическая онкология. 2001. № 4 (8). С. 65-67.

2. Патологоанатомическая диагностика опухолей человека: в 2 т. / под ред. Н.А. Краевского, А.В. Смольянникова, Д.С. Саркисова. М.: Медицина, 1993. Т. 2. С. 563-579.

3. Лемехов В.Г. Эпидемиология, факторы риска, скрининг меланомы кожи // Практическая онкология. 2001. № 4 (8). С. 3-11.

4. ПачесА.И. Опухоли головы и шеи. М.: Медицина, 2000. С. 59-79.

5. Шанин А.П. О патогенезе меланом // Современные проблемы онкологии. Л.: Медицина, 1965. С. 190-196.

Поступила в редакцию 9 октября 2012 г.

Allenova E.N., Palkina E.E. NONCUTANEOUS MELANOMA. CLINICAL OBSERVATION OF PRIMARY NASAL MUCOSAL MELANOMA

Noncutaneous melanoma, in this case, mucosal melanoma of the nasal cavity and paranasal sinuses, occurs rarely and comprises less than 1-1.5 % of all melanomas. Histogenesis of the tumor is determined after morphological studies of biopsy.

Key words: noncutaneous melanoma; mucosal melanoma; clinical observation.

Читайте также: