Механизм развития гипофизарной кахексии

ГИПОФИЗАРНАЯ КАХЕКСИЯ (cachexia hypophysaria; лат. hypophysarius относящийся к гипофизу; син.: болезнь Симмондса, Симмондса — Глинского болезнь, церебрально-гипофизарная кахексия) — клинический синдром, обусловленный недостатком продукции тропных гормонов аденогипофиза или их отсутствием, с нарушением функции центров гипоталамуса и характеризующийся явлениями гипотиреоза, гипокортицизма и гипогонадизма.

Содержание

1 Этиология
2 Патогенез
3 Патологическая анатомия
4 Клиническая картина
5 Диагноз
6 Лечение
7 Прогноз
8 Профилактика

Этиология

Причинами Г. к. могут быть травмы, воспаления, опухоли гипофиза, приводящие к нарушению связи гипофиза с гипоталамусом, или к повреждению ядер гипоталамуса, регулирующих функции аденогипофиза. Одной из частых причин Г. к. является кровотечение и коллапс при родах с последующей ишемией или тромбозом сосудов в системе гипоталамус—гипофиз. Спазм и тромбоз артерий, снабжающих кровью переднюю долю и ножку гипофиза, вызывают некрозы аденогипофиза.

Патогенез

Наряду с понижением или прекращением выработки гормонов аденогипофиза в патогенезе Г. к. имеет значение повреждение ядер гипоталамуса (см.), регулирующих деятельность гипофиза и ряд вегетативных функций. Этим объясняется различие в клин, течении заболеваний у больных.

Патологическая анатомия

Патол, изменения в гипофизе и гипоталамусе определяются теми процессами, которые привели к развитию заболевания. Опухоли, гранулемы, аневризмы сосудов, кисты в области турецкого седла могут приводить к атрофии гипофиза. Уменьшение числа ««леток аденогипофиза происходит при инфильтрации его гемосидеринсодержащими макрофагами при гемохроматозе, микотическом поражении и др. Описаны случаи Г. к. при интактном гипофизе, но при повреждении гипоталамуса. При синдроме Шихена в ранние сроки после кровотечения и коллапса обнаруживаются ишемические некрозы и тромбы в сосудах аденогипофиза. В дальнейшем некротизированная часть гипофиза замещается рубцом. В щитовидной и половых железах, в надпочечниках при Г. к. наблюдаются атрофические изменения. Постепенно развивается атрофия внутренних органов, мышц, кожи.

Клиническая картина

В начале заболевания часто отмечается головная боль, головокружение, лихорадка, оглушенность. Первым проявлением недостаточности гипофиза после родов обычно является отсутствие лактации и инволюция молочных желез. Вскоре наступает атрофия гениталий, менструальный цикл не восстанавливается, исчезает либидо. Снижение выработки гормонов аденогипофиза при Г. к. может происходить равномерно, но чаще преобладают симптомы выпадения отдельных его функций. В случае преобладания недостаточной продукции АКТГ у больных нарастает слабость, адинамия, анорексия, тошнота, рвота, похудание, появляются обмороки, приступы гипогликемии (см.). АД снижено, пульсовое — уменьшено. Появляются симптомы гипотиреоза (см.), которые вначале могут быть мало выражены и проявляются лишь позднее. Такая форма заболевания часто быстро прогрессирует и может привести к острой надпочечниковой недостаточности. При преобладании недостаточной выработки тиреотропного гормона наблюдаются снижение психической активности, брадикардия, зябкость, запоры, сухость кожи, которые развиваются иногда уже в первые месяцы заболевания. Однако у части больных эти симптомы прогрессируют медленно на протяжении многих лет. Признаки гипокортицизма могут быть мало выражены, хотя нередко отмечается адинамия и гипотензия, не соответствующие тяжести гипотиреоза.

Больным Г. к. свойственна бледность кожи, выпадение волос на лобке и в подмышечных областях, иногда гнездное облысение. При синдроме Шихена кахексия бывает очень редко.

Изменения в крови проявляются в виде анемии, лейкопении с нейтропенией. Сахар крови натощак снижен. Повышена чувствительность к инсулину. Холестерин сыворотки крови обычно повышен.

У больных Г. к. при наличии недостаточной продукции АКТГ и тиреотропного гормона редко сохраняется гонадотропная функция, но бывают менструации и может наступить беременность. При одновременном поражении гипофиза и гипоталамуса у части больных развиваются несахарный диабет, вегетативные нарушения.

Содержание в крови гонадотропинов, АКТГ, тиреотропного и соматотропного гормонов гипофиза снижено. Выделение с мочой 17-кортикостероидов и 17-оксикортикостероидов, как и содержание 17-оксикортикостероидов в крови, снижено. В первые годы болезни экскреция 17-кортикостероидов и 17-оксикортикостероидов и уровень их в крови повышаются после введения АКТГ, однако в дальнейшем вследствие развивающейся атрофии надпочечники перестают реагировать на стимуляцию АКТГ. Основной обмен, содержание йода, связанного с белками плазмы, снижены. Захват 131 I щитовидной железой у большинства больных снижен, однако у некоторых при наличии явных признаков гипотиреоза остается нормальным. После введения тиреотропного гормона захват 131 I щитовидной железой и уровень тиреоидных гормонов в крови повышаются, но и при длительном течении заболевания в связи с атрофией щитовидная железа может не реагировать на стимуляцию. Экскреция половых гормонов снижена.

Диагноз

Диагноз ставится на основании данных анамнеза (напр., кровотечения и коллапса при родах) и сочетания признаков недостаточности щитовидной, половых желез и коры надпочечников. Имеет значение бледность кожи, выпадение волос на лобке и в подмышечных областях. Для диагностики опухолевого или воспалительного процесса в диэнцефалогипофизарной области необходимо рентгенол., офтальмол. и неврол, обследование.

Для дифференциального диагноза гипопитуитаризма (см.) и первичного гипотиреоза (см.) имеет значение наличие при гипофизарной недостаточности гипогонадизма (см.) и гипокортицизма (см. Надпочечники), отсутствие существенного улучшения при лечении тиреоидными гормонами. При первичном гипотиреозе более выражены микседематозные изменения кожи, гиперхолестеринемия и отмечается высокий титр антитиреоидных аутоантител в крови. При дифференциальном диагнозе гипопитуитаризма и первичной хрон, недостаточности надпочечников имеет значение наличие гиперпигментации кожи и слизистых оболочек, характерный для первичного гипокортицизма.

Зависимость гипотиреоза и гипокортицизма от гипофизарной недостаточности подтверждается пробами со стимуляцией тиреотропином и АКТГ — повышением захвата 131 I щитовидной железой, повышением уровня тиреоидных гормонов в крови после введения тиреотропина и увеличением количества 17-оксикортикостероидов в крови и в моче после введения АКТГ. Однако отсутствие такой реакции не исключает гипопитуитаризма. При Г. к. необходимо проводить дифференциальный диагноз со злокачественными опухолями, хрон, энтеритом и другими истощающими заболеваниями, при которых может нарушаться половая функция, снижается основной обмен, а также с нервной анорексией, при к-рой кахексия и аменорея являются обычными симптомами. При этих формах истощения обычно не бывает выпадения волос на теле, атрофии молочных желез. Больные нервной анорексией, в отличие от больных гипопитуитаризмом, долго сохраняют физическую и психическую активность, несмотря на выраженное истощение.

Для диагностики Г. к. используется также определение в крови гипофизарных гормонов (АКТГ, тиреотропного, соматотропного, гонадотропного), содержание которых в плазме крови значительно снижено. Эти исследования важны для дифференциального диагноза между гипофизарной кахексией и редко встречающейся множественной первичной недостаточностью эндокринных желез.

Лечение

Больные нуждаются в постоянном приеме кортизона (суточная доза 12,5—50 мг) или его аналогов в соответствующих дозах. В стрессорных ситуациях суточная доза кортизона должна быть повышена. Лечение препаратами тиреоидных гормонов надо проводить в сочетании с глюкокортикоидами, т. к. повышение интенсивности обмена может усилить надпочечниковую недостаточность. Лечение начинают с малых доз, постепенно повышая дозу до 0,1—0,2 г тиреоидина или 30—60 мкг трийодтиронина в сутки. Показано лечение анаболическими стероидами; у мужчин — андрогенными препаратами. Женщинам в детородном возрасте целесообразно периодически проводить курсы лечения эстрогенами и прогестинами.

При наличии несахарного диабета, симптомы к-рого могут отсутствовать до начала заместительной терапии, но иногда выявляются на фоне лечения кортизоном, назначают адиурекрин по 0,05 г три раза в день или хлорпропамид по 0,375—0,5 г в сутки.

Прогноз

При Г. к. может наступить смерть от надпочечниковой недостаточности или гипофизарной комы, характеризующейся гипотензией, брадикардией, гипотермией и гипогликемией. При постоянной заместительной терапии состояние больных может быть длительно удовлетворительным, хотя работоспособность их снижена.

Профилактика

Предупреждение инфекционных болезней, кровотечений при родах, быстрое и полное возмещение кровопотери, наблюдение за женщинами, перенесшими при родах массивное кровотечение.

Библиография Васюкова Е. А. Церебрально-гипофизарные заболевания, М., 1952, библиогр.; Многотомное руководство по внутренним болезням, под ред. E. М. Тареева, т. 7, с. 341, Л., 1966, библиогр.; L a b h а г t A. Klinik der inneren Sekretion, B. u. a., 1971; Lehrbuch der inneren Medizin, hrsg. v. A. Sundermann, Bd 3, S. 35, Jena, 1971; Sheehan H. L. Simmondsis disease due to post-partum necrosis of anterior pituitary, Quart. J. Med., v. 8, p. 277, 1939; он же, The repair of post-partum necrosis of the anterior lobe of the pituitary gland, Acta endocr. (Kbh.), v. 48, p. 40, 1965; Simmonds M. Uber Hypophysisschwund mit todlichem Ausgang, Dtsch, med. Wschr., S. 322, 1914; Textbook of endocrinology, ed. by R. H. Williams, Philadelphia, 1974, bibliogr.

Болезнь Симмондса- тотальное выпадение функции передней доли гипофиза. Наблюдается при гибели 95% его гормонпродуцирующих клеток.

Наиболее частыми причинами заболевания являются тромбоз и эмболия кавернозного синуса, кровоизлияния в гипофиз при черепно-мозговых травмах и эклампсии беременных, опухоли гипофиза и диэнцефальной области, инфекционные поражения этого отдела мозга (сифилис и др.).

В результате поражения передней доли гипофиза резко снижается продукция адренокортикотропного, соматотропного, тиреотропного и гонадотропных гормонов. В свою очередь это влечёт за собой атрофию и гипофункцию соответствующих периферических эндокринных желёз, что обусловливает возникновение глубоких обменных нарушений.

Болезнь Симмондса развивается у женщин детородного возраста (20-40 лет) в два раза чаще, чем у мужчин. Для неё характерны: резкое снижение анаболических процессов, катастрофическое похудение (до 40% от исходного веса), угасание половой функции, нарушение аппетита и сна. Тело представляет собой скелет, обтянутый сухой и истонченной кожей, напоминая мумию. Выпадают волосы и зубы, кости атрофируются. Больные молодого возраста приобретают старческий вид, причем признаки старения могут появиться уже через несколько недель с момента падения веса. Развивается гипотония, на фоне которой нередки гипотонические кризы. Они характеризуются коллапсом, потерей сознания, возможен летальный исход. Со стороны органов пищеварения отмечаются рвоты, поносы или запоры. Температура тела часто понижена. Больные апатичны, замкнуты. У них нередко развивается депрессия с суицидальными намерениями (попытками к самоубийству).

Прогноз неблагоприятен при прогрессирующих деструктивных процессах в гипофизе (опухолях). Он более благоприятен (в смысле выздоровления) при инфекционно-токсических поражениях. При кровоизлияниях травматического происхождения может наступить спонтанное излечение, в связи с восстановлением кровоснабжения и питания поврежденной ткани.

Лечение гипофизарной кахексии прежде всего направлено на устранение причины заболевания. При инфекции применяют антимикробные средства, тромбозах - тромболитики, при опухолях - рентгенотерапию. В качестве средств заместительной терапии назначают гормоны гипофиза (АКТГ, гонадотропин), надпочечников (глюкокортикоиды) и половых желёз. Для патогенетической терапии применяют кардиотонические и гипертензивные препараты. По необходимости используют средства, улучшающие пищеварение (ферментные препараты, соляную кислоту).

Акромегалия. Гигантизм

Акромегалияигигантизм- это заболевания, возникающие вследствие повышенной продукции эозинофильными клетками передней доли гипофиза соматотропного гормона (СТГ).

Гигантизм развивается в период полового созревания. Для него характерен не соответствующий возрасту пропорционально усиленный рост скелета.

Акромегалия чаще развивается в возрасте 20-40 лет, когда нормальное формирование скелета и внутренних органов окончено. Она характеризуется непропорциональным увеличением костей черепа и конечностей, носа, губ, языка, ушных раковин, а также внутренних органов.

Этиология акромегалии и гигантизма до сих пор неизвестны. Развитию заболеваний часто предшествуют травмы черепа, психические травмы, острые и хронические инфекции и даже физиологическое состояние для женщин - беременность. При патологоанатомическом исследовании у больных обнаруживается доброкачественная опухоль (аденома) или гиперплазия эозинофильных клеток передней доли мозгового придатка.

Гиперпродукция СТГ вызывает усиление митотической активности клеток организма и повышение синтеза белка. Последний эффект связан не столько с влиянием самого СТГ, сколько с анаболическим действием инсулина, продукцию которого он стимулирует. У 20-30% больных акромегалией такая стимуляция в конце концов приводит к истощению инсулярного аппарата поджелудочной железы и развитию так называемого гипофизарного диабета. Другие эндокринные сдвиги у акромегаликов складываются, главным образом, из нарушений деятельности щитовидной и половых желёз. У женщин отмечается исчезновение менструаций, бесплодие и маскулинизация (огрубление голоса и оволосение по мужскому типу). У мужчин вслед за преходящим периодом повышенной половой активности наблюдается снижение потенции и либидо (полового чувства), атрофия семенников и полового члена. Заболевания щитовидной железы (в виде гипер- или гипотиреоза) встречаются чаще у женщин.

Высшая нервная деятельность у больных акромегалией часто нарушена (влияние опухоли). У них снижены умственные способности, отмечаются психическая заторможенность или маниакальные состояния. Характерны головная боль, парезы и параличи глазодвигательного нерва. Периферические поражения нервов обусловлены нарушениями обмена или сдавливанием их разрастающейся костной тканью.

Различают острую и хроническую формы акромегалии. При острой форме прогноз для жизни неблагоприятен (летальный исход спустя 3-4 года с начала болезни). При хронической форме прогноз для жизни более благоприятный. Это обусловлено спонтанными ремиссиями в связи с инволюцией гипертрофического процесса в железе. В дальнейшем, однако, возникают рецидивы болезни.

Для гигантизма также характерны нарушения высшей нервной деятельности, внутренних органов и эндокринных желёз.

С нейро-психической точки зрения гиганты недоразвиты, у них отмечаются проявления ребячливости, спутанности сознания, меланхолии, идеи преследования и, в большинстве случаев, посредственные умственные способности.

Со стороны внутренних органов наибольшие функциональные отклонения наблюдаются в сердечно-сосудистой системе. Это связано с несоответствием её развития и макросомией. У больных отмечаются брадикардия, гипотония и вазомоторные расстройства (синюшность и похолодание конечностей).

Эндокринные нарушения чаще всего встречаются со стороны половых желёз в виде гипогенитализма.

В ряде случаев у гигантов отмечали обменные нарушения в виде гипофизарного диабета и ожирения.

Лечение акромегалии и гигантизма направлено на ликвидацию опухолевого гипофизарного симптомокомплекса (рентгенотерапия), эндокринного периферического синдрома (половые гормоны, противодиабетические средства и др.) и нарушений деятельности внутренних органов по показаниям (кардиотонические, гипертензивные препараты и др.).

Синдром Симмондса (болезнь Симмондса-Глинского, диэнцефально-гипофизарная кахексия, пангипопитуитаризм, синдром Симмондса-Шиена) — первичная гипофизарная недостаточность, при которой снижена или полностью отсутствует продукция большинства гипофизарных гормонов.

Начальная стадия развития болезни характеризуется необоснованной слабостью и резкими головными болями

Важно! Недостаточная продукция гипофизарных гормонов в организме провоцирует развитие ряда патологий, которые связаны с дисфункцией желез внутренней секреции. В зависимости от степени поражения гипофиза различают: пангипопитуитаризм и парциальный гипопитуитаризм.

Патология чаще всего регистрируется у представительниц прекрасной половины человечества возрастом от 30 до 40 лет

Этиология

Дегенеративные процессы в тканях гипоталамуса или аденогипофиза могут стать причиной выше представленной патологии. Заболевание имеет приобретенный либо врожденный характер.

К провоцирующим факторам относят следующее:

длительное голодание;
нарушение циркуляции крови в гипоталамо-гипофизарной зоне;
злокачественные новообразования в окологипофизарной области (краниофарингиома, менингиома);
тромбоэмболия;
саркоидоз;
черепно-мозговые травмы;
облучение аденогипофиза;
некроз гипофиза;
цистицеркоз;
гемохроматоз;
амилоидоз;
обильные кровопотери;
нервная анорексия;
клещевой энцефалит;
ишемический инфаркт;
аденома гипофиза;
лимфоцитарный гипофизит;
хроническая почечная или печеночная недостаточность;
апоплексия гипофиза;
гистиоцитоз;
болезнь Шюллера;
послеродовой период, осложненный сепсисом;
травмы эндотелиальной оболочки сонной артерии;
операции в гипоталамо-гипофизарной зоне.

Врожденный пангипопитуитаризм наблюдается при:

мутации гена СТГ;
септооптической дисплазии;
дефиците СТГ;
голопрозэнцефалии;
идиопатическом дефиците гормонов гипофиза.

Иногда болезнь Симмондса развивается на фоне инфекций: сифилис, энцефалит, туберкулез, малярия.

Гипофизарная кахексия — один из симптомов патологии. Характеризуется крайней степенью истощения организма пациента.

Механизм развития болезни

Ключевое звено патогенеза — недостаточный синтез тропных гормонов аденогипофиза (пролактин, ФСГ, СТГ, АКТГ, ТТГ и ЛТ). Это в свою очередь вызывает дисфункцию периферических эндокринных желез, преимущественно коры надпочечников, половых желез и щитовидки. Заболевание сопровождается нарушением биосинтеза белка, замедлением всасывания гексоз в пищеварительном канале и ухудшением распада гликогена. Из-за недостаточной утилизации жиров и жироподобных веществ нарушается обмен липидов. Дефицит соматотропина в организме пациента обуславливает развитие прогрессирующей атрофии гладкой и скелетной мускулатуры и внутренних органов (спланхномикрия). Приблизительно у 25 % пациентов наблюдается выраженное снижение массы тела.

Гипопитуитаиризм часто наблюдается вследствие развития аденомы гипофиза

Патологоанатомическая картина

Важно! При патологоанатомическом исследовании чаще всего наблюдаются изменения в аденогипофизе: кровоизлияния, опухоли, воспалительные процессы, некрозы. Очень редко аналогичные изменения выявляют в гипоталамусе. В ряде случаев новообразования обнаруживаются и в других отделах головного мозга. Отмечают выраженные трофические изменения во всех тканях и органах (кожа, скелетная мускулатура, подкожная клетчатка, эндокринные железы, печень, поджелудочная железа, наружные половые органы). Редко наблюдается жировая дистрофия костного мозга.

Клиника

Гипофизарная кахексия имеет длительный латентный период, поэтому долгое время может оставаться не диагностированной. Однако в некоторых случаях, в зависимости от степени поражения гипофиза, болезнь быстро прогрессирует, и без адекватного лечения гипофизарная кахексия приводит к коматозному состоянию и даже летальному исходу. На начальных стадиях развития болезни пациенты часто жалуются на головную боль, лихорадку, резкое падение зрения, головокружение, немотивированную слабость, потерю сознания.

Основной признак дисфункции гипофиза в послеродовой период — инволюция молочных желез и агалактия (отсутствие лактации). С прогрессированием основного заболевания наступает атрофия гениталий, исчезает либидо, нарушается менструальный цикл.

Выраженность клинических признаков зависит от степени поражения гипофиза. Частичная или полная недостаточность гонадотропных (фоллитропина, лютропина) гормонов при пангипопитуитаризме приводит к дисфункции гонад.

У представительниц женского пола наблюдаются симптомы эстрогенной активности, гипотрофия гениталий, наступает аменорея, инволюция молочных желез, послеродовая агалактия, депигментация кожи в промежности и ареола сосков. Наблюдается существенное уменьшение массы тела. Сморщенная кожа с восковым оттенком, разрушенные зубы и ломкие ногти заметно старят пациентов. При визуальном осмотре выявляют отсутствие волос в подмышечной и лобковой зоне.

У мужчин отмечается снижение концентрации андрогенов (альдостерон, тестостерон, метилтестостерон) в организме, возникают проблемы с либидо и потенцией. Постепенно исчезают вторичные половые признаки (борода, усы, оволосение в подмышечной зоне, на подбородке и лобке), развивается олигоазоспермия, гипотрофия семенников, простаты и пениса.

Доминирующий симптом пангипопитуитаризма — резкое снижение массы тела, атрофия внутренних органов и поперечнополосатой мускулатуры

При дефиците тиреотропного гормона наблюдается вялость, адинамия, сонливость, брадикардия, гипотония, снижение физической и умственной активности.

Снижение уровня стероидных гормонов вызывает остеопороз. Из-за гипокортицизма развиваются диспепсические расстройства: рвота, снижение аппетита, тошнота, абдоминальные боли. Также наблюдается атрофические процессы в слизистой оболочке кишечника, снижение панкреатической и желудочно-кишечной секреции.

Миоклония Симмондса у детей и взрослых проявляется в виде судорожных движений, охватывающих отдельные группы мышц или все тело. Различают физиологическую и патологическую миоклонию.

Физиологическая миоклония характеризуется вздрагиванием при испуге, резком звуке, во время неожиданного прикосновения, при чрезмерных физических нагрузках, икоте, переутомлении. Медики различают еще один вид — доброкачественные младенческие миоклонии, возникающие во время кормления ребенка.

Важно! Патологическая кортикальная миоклония возникает вследствие поражения коры мозга. Отличительной чертой данной патологии является быстрота появления судорог, которые можно сравнить с разрядом тока, пробежавшего по телу больного. Появление этой патологии медики связывают с диффузным поражением головного мозга инфекционными или инвазионными агентами (грипп, клещевой энцефалит).

Непроизвольное сокращение мускулов лица у мужчины при миоклонии Симмонса

Терапия

Лечение проводится с учетом этиологии и симптоматики основного заболевания. При опухолях лечение обычно оперативное либо лучевое. Для коррекции дисфункции аденогипофиза назначают разные медикаменты. При дефиците АКТГ назначают синтетические гормональные препараты коры надпочечников:

Мужчинам при нарушении функции семенников назначают андрогены:

Мальчикам подросткового возраста назначают хорионический гонадотропин. Женщинам показана заместительная гормональная терапия с применением препаратов эстрогена и прогестерона.

Заключение

Синдром Симмондса — серьезная патология, требующая своевременной диагностики и грамотного лечения. При выявлении тревожных признаков следует незамедлительно записаться на прием к врачу.

Болезнь Симмондса (гипоталамо-гипофизарная недостаточность, кахексия гипофизарная) развивается вследствие поражения ядер гипоталамуса, а также функций передней доли гипофиза. В последнее время все реже диагностируется данная патология, однако она представляет серьезную опасность для жизни пациента. Какие же особенности данного заболевания, причины и способы лечения? Рассмотрим их более подробно.

Особенность болезни Симмондса

Впервые заболевание было описано в начале прошлого века врачом Глинским, затем Симмондсоном. Было доказано, что симптомы нарушения проявляются из-за дистрофии гипофиза, когда прекращается выработка гормонов в гипофизе.

Позднее Шиен описал особенности патологии, возникающей после тяжелых родов при большой кровопотере и коллапсе. Ученый выяснил, что истощение, исчезновение половых признаков и другие симптомы гипофизарной кахексии зависят от дистрофии гипофиза. Это происходит вследствие кровоизлияний в мозг, кровотечений, воспалительных процессов в женском организме после родов.

Синдром Симмондса-Шиена развивается при гибели более 90% клеток гипофиза (его передней доли), продуцирующих гормоны. В большинстве случаев это заболевание выявляют у женщин до 40 лет. Мужской организм менее подвержен развитию патологии.

Болезнь Симмондса обычно протекает в хронической форме и вызывает недостаточность функций щитовидной железы (гипотиреоз), надпочечников и половых желез. У пациента наблюдается общая слабость, анемия, стремительное истощение, выпадение волос, угасание половых функций, психические расстройства, быстрое старение.

Причины

Болезнь Симмондса (тотальный гипопитуитаризм) может развиться в результате следующих причин:

Опухолевый процесс в передней доли гипофиза.
Инфекционные заболевания головного мозга.
Массивные кровопотери (операционного, желудочного, послеродового, септического и других типов).
Кровоизлияния в мозг после черепно-мозговой травмы.
Патологии гипофиза или щитовидной железы.
Менингоэнцефалит.
Вирусные инфекции.
Туберкулез.

Патология также может возникнуть вследствие лучевой терапии, которая проводится для лечения опухоли гипофиза.

Симптомы

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность на ранней стадии сопровождается следующими симптомами:

Сухость, истончение кожи.
Остановка роста, поседение и выпадение волос (в т. ч. в зоне лобка и подмышечных впадинах).
Гиперпигментация кожи на лице.
Акроцианоз.
Угасание функции сальных желез.
Разрушение, а также выпадение зубов.
Изменение цвета кожи в области сосков и промежности.

При снижении выработки ТТГ развивается гипотиреоз, для которого характерны:

Снижение частоты сердечных сокращений.
Понижение АД.
Апатия.
Психические нарушения, снижение способностей (умственных), галлюцинации.
Слабость, чувство зябкости, тремор конечностей.
Нарушения зрения и слуха.
Атония желудочно-кишечного тракта, тошнота, рвота, запоры.
Патологические изменения в половой сфере.

Дисфункции половой сферы проявляются атрофией половых органов, снижением либидо, прекращением менструаций, уменьшением размера груди, остановкой эстрогенной активности во влагалищных мазках.

Некоторые признаки болезни Симмондса (истощение, апатия, сбои менструального цикла и т.п.) схожи с симптомами нервной анорексии. Однако нарушения при анорексии наблюдаются в эндокринных железах, тогда как при гипофизарной кахексии отмечаются патологии структуры гипофиза.

Болезнь Симмондса вызывает стремительное старение организма и необратимые процессы его многих органов и систем. Женщина в возрасте 30 лет может иметь вид 60-летней.

Диагностика

Для диагностирования болезни Симмондса эндокринолог, взяв во внимание визуальные признаки недуга, назначает обследование, которое включает:

Тест с рилизинг-гормонами.
Анализы биологически жидкостей (крови и мочи).
Рентгенография черепа.
МРТ.
КТ.

Анализ крови на женские гормоны или исследование на мужские половые гормоны обычно выявляет снижение секреции гонадотропинов, а также массовой доли солей натрия и хлора.

Нередко для уточнения диагноза и определения оптимального курса лечения пациента направляют на консультацию к нейрохирургу, венерологу, фтизиатру.

Лечение

Терапевтические мероприятия для больных с синдромом Симмондса-Шиена направлены на настройку гормонального баланса, а также устранение болезней, которые привели к развитию патологии.

Обычно лечение пациентов с гипоталамо-гипофизарной недостаточностью проходит в условиях стационара, в палате интенсивной терапии.

В случае, если недуг спровоцирован опухолью, применяют хирургическое ее удаление, лучевую методику или криотерапию.

Противовоспалительные средства показаны, когда причиной заболевания являются воспалительные процессы.

Заместительная терапия включает применение таких медпрепаратов:

Префизон.
Кортикотропин.
Тиреоидин.
Тиреокомб.
Трийодтиронин.
Гонадотропины.
Половые гормоны.

В течение всего периода гормональной терапии врач держит под контролем концентрацию гормонов в организме пациента.

Усилить действие медикаментов помогает соблюдение специальной диеты. Она предполагает употребление пищи, богатой полиненасыщенными жирами, а также белками. Рекомендуют расширить рацион овощами, фруктами. Готовить еду лучше щадящими методам (на пару, отваривать, запекать).

Дополнительно назначают поливитаминные комплексы и биодобавки, которые помогают лучшему усвоению гормонов.

Курение и употребление алкоголя во время лечения не рекомендуется.

Прогноз

Успешность лечебных мер при гипоталамо-гипофизарной недостаточности зависит от причин, вызвавших патологию, а также от своевременности обращения в медучреждение.

Без получения квалифицированной врачебной помощи у больного с синдромом Симмондса-Шиена из-за острой надпочечниковой недостаточности может наступить смерть. Поэтому очень важно как можно раньше выявить болезнь и начать лечение.

Полного выздоровления, как правило, добиться не удается. Поэтому лечение болезни показано пациенту на протяжении всей жизни, независимо от первопричины недуга.
Поделиться ссылкой:

Читайте также: