Литература детской онкологии гематологии

1.Думанский Ю.В., Борот а А.В., Семикоз Н.Г. и др. Онкоурология
2.Дурнов Л. А., Голдобенко Г.В. Детская онкология
3.Залуцкий И.В. (ред.), Антоненков а Η.Н. и др. Онкология
4.Запорожан В.М., Піш ак В.П., Пересунько О.П. Генетика пухлин жіночих репродуктивних органів
5.Заридзе Д.Г. Канцерогенез

Детская онкология. 2-е изд ание

Автор: Дурнов Л. А., Голдобенко Г.В
Год изд ания: 2002
Р азмер: 12.4 МБ
Форм ат: djvu
Язык: Русский
Книга " Детская онкология" под ред., Дурнова Л.А., и соавт., рассматривает вопросы детской онкологии. Описаны исторические аспекты детской онкологии, некоторые особенности онкологии в педиатрической практике, эпидемиология злокачественных онкообразований в педиатрии. Освещены вопросы патогенеза онкопроцесса, возможности диагностики, принципы лечения. Также рассмотрены вопросы анестезиологического обеспечения и реанимационного пособия в детской онкологии. Более детально изложены вопросы клинической картины, диагностики и терапии опухолей кроветворной и лимфоидных тканей (гистиоцитарные опухоли, миелолейкоз, лейкозы, лимфомы Ходжкина); опухолей ЦНС и т.д. Представлены вопросы детских хосписов, принципов фармакотерапии и хирургического лечения. Для студентов-медиков, хирургов, онкологов. педиатров, других практикующих врачей.

Детская онкология. 2-е изд ание

Дурнов Л. А., Голдобенко Г.В. Детская онкология

Книга известных американских авторов из популярной серии "Секреты медицины" посвящена актуальным вопросам детской онкологии и гематологии. В удобной для читателя форме вопросов и ответов с позиций современной медицинской науки и практики рассмотрены этиология, патогенез, диагностика, клинические проявления и методы лечения заболеваний. В отдельных главах освещаются проблемы экспериментальной терапии онкогематологических заболеваний, поддерживающего лечения, отдаленных последствий рака у детей, психосоциальные аспекты помощи маленьким пациентам.
Для студентов-медиков, врачей различных специальностей, в первую очередь, гематологов, онкологов, педиатров.

Содержание
Соавторы
Предисловие
Благодарности
Список сокращений
I. ГЕМАТОЛОГИЯ
Глава 1. Диагностика анемии в детском возрасте
Sujit Sheth, M. D.
Глава 2. Гематология плода и новорожденного
Sergio Piomelli, M. D.
Глава 3. Серповидно-клеточные синдромы
Sujit Sheth, М. D.
Глава 4. Талассемии
Sergio Piomelli, M. D.
Глава 5. Анемии при эритроцитарных энзимопатиях
Sergio Piomelli, M. D.
Глава 6. Анемия при патологии мембран
Татаrа N. New, M. D.
Глава 7. Аутоиммунная гемолитическая анемия
Maria Luisa Sulis, M. D.
Глава 8. Железодефицитная анемия
Gary M. Brittenham, М. D.
Глава 9. Анемия новорожденных
Jill S. Menell, M. D.
Глава 10. Нормальный гемостаз
Margaret Т. Lee, M. D.
Глава 11. Гемостаз у новорожденных
Margaret Т. Lee, M. D.
Глава 12. Нарушения свертывания крови
Margaret Т. Lee, M. D.
Глава 13. Патология тромбоцитов
Margaret Т. Lee, M. D.
Глава 14. Иммунные расстройства у детей
Kiery A. Braithwaite, M. D., and Mitchell S. Cairo, M. D.
Глава 15. Нарушения функции гранулоцитов и гранулоцитопоэза
Jill S. Menell, M. D.
Глава 16. Болезни накопления
James H. Garvin, lr., M. D., Ph. D.
Глава 17. Гематологические проявления системных заболеваний
Maria Luisa Sulis, M. D., and Tamara New, M. D.
Глава 18. Синдромы несостоятельности костного мозга
Mark Atlas, M. D.
II. ОНКОЛОГИЯ
Глава 19. Принципы и практика детской онкологии
Michael A. Weiner, M. D.
Глава 20. Генетика злокачественных новообразований у детей
Manuela Orjuela, M. D., Sc. M.
Глава 21. Принципы химиотерапии
Julia Glade Bender, M. D.
Глава 22. Принципы детской хирургической онкологии
Jessica Kandel, M. D.
Глава 23. Принципы детской радиационной онкологии
Karen Fountain, M. D., F. А. С. R.
Глава 24. Острый лимфобластный лейкоз
Kara M. Kelly, M. D.
Глава 25. Острый миелоидный лейкоз
Kara M. Kelly, M. D.
Глава 26. Миелопролиферативные заболевания у детей
Mark Atlas, M. D.
Глава 27. Неходжкинская лимфома у детей и подростков
Kierry A. Braithwaite, M. D., and Mitchell S. Cairo, M. D.
Глава 28. Болезнь Ходжкина у детей и подростков
Michael A. Weiner, M. D.
Глава 29. Лимфопролиферативные заболевания
Manuela Orjuela, M. D., Sc. M.
Глава 30. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
Kara M. Kelly, M. D.
Глава 31. Опухоли центральной нервной системы
James Н. Garvin, lr., M. D., Ph. D.
Глава 32. Ретинобластома
Manuela Orjuela, M. D., Sc. M.
Глава 33. Опухоли печени
Gustavo del Тоrо, М. D.
Глава 34. Опухоли почек у детей и подростков
Darrell Yamashiro, M. D., Ph. D.
Глава 35. Нейробластома
Darrell Yamashiro, M. D., Ph. D.
Глава 36. Рабдомиосаркома и другие саркомы мягких тканей
Julia Glade Bender, M. D.
Глава 37. Злокачественные опухоли костей: остеосаркома и саркома Юинга
Linda Granowetter, M. D.
Глава 38. Герминогенные опухоли
Gustavo del Тоrо, М. D.
Глава 39. Неотложные состояния в детской онкологии
Kara M. Kelly, M. D.
Глава 40. Трансплантаты периферической крови и костного мозга
М. Brigid Bradley, M. D.
Глава 41. Экспериментальная терапия в детской гематологии и онкологии
Kiery A. Braithwaite, M. D., and Mitchell S. Cairo, M. D.
Глава 42. Поддерживающая терапия
Judith R. Marcus, M. D.
Глава 43. Отдаленные последствия рака, перенесенного в детстве
М. Brigid Bradley, M. D.
Глава 44. Психологические аспекты лечения детей со злокачественными опухолями
Kenneth S. Gorfinkle, Ph. D.
Глава 45. Паллиативное лечение и уход за пациентом в терминальной стадии болезни
Linda Granowetter, M. D.
Предметный указатель

Заместитель директора по научной и образовательной работе НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина, к.м.н., врач-гематолог

2019 – н.в. Заместитель директора по научной и образовательной работе НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина

2011 – н.в. Врач отделения трансплантации костного мозга Российской детской клинической больницы

2010 – н.в. Ответственный секретарь Национального общества детских гематологов и онкологов (НОДГО)

Опыт работы

2017 – 2019 Заместитель директора Института управления и трансляционной медицины НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева

2017 – 2019 Заведующий Научно-методическим отделом трансляционной медицины НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева

2017 – 2019 Доцент кафедры детской онкологии, клинической онкологии и радиотерапии НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева

2015 – 2017 Заведующий отделом научных исследований и клинических технологий НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева

2011 – 2014 Научный сотрудник НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева

Действующие сертификаты

Образование

Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при злокачественных заболеваниях у детей

Организация медицинской помощи детям с онкологическими заболеваниями, трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

Исследовательский опыт

2013 – н.в. Группа по изучению аутоиммунных заболеваний Европейского общества по трансплантации крови и костного мозга (EBMT)

Наставник: Джон Сноуден

Направление: Применение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток для лечения рефрактерных форм аутоиммунных заболеваний у детей

2009 – н.в. РДКБ РНИМУ им. Н.И. Пирогова, НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева

Наставники: Е.В. Скоробогатова, Р.Ц. Бембеева, А.Г. Румянцев

Направление: Применение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток для лечения рефрактерных форм аутоиммунных заболеваний у детей, клеточная терапия данных заболеваний. Внедрение научно-клинических протоколов

2014 – н.в. НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева

Наставники: Варфоломеева С.Р., Румянцев А.Г.

Международные исследования

Под эгидой EBMT, главный исследователь

Под эгидой EBMT, главный со-исследователь

Участие в научных и клинических советах (экспертных группах)

2018 – н.в. Международная группа Всемирной организации здравоохранения по развитию помощи детям с онкологическими заболеваниями

Эксперт от Российской Федерации

2014 – 2017 Научно-клинический совет (секретарь совета)

Подготовка и оценка научно-клинических протоколов НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева

2015 – 2019 Экспертный совет (гематология)

НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева

Организационный опыт

2018 – 2019 Международный конгресс SIOP Asia 2019

Член организационного комитета Конгресса

2018 – н.в. Евразийский альянс в детской онкологии (ЕврАДО)

Со-руководитель

2015 – 2016 Международный конгресс SIOP Asia 2016

Ответственный секретарь Конгресса

2011 – н.в. Ежегодные рабочие совещания (Конгрессы) НОДГО

Руководитель технического организационного комитета

Участие в редакционных коллегиях

2014 – н.в. Российский журнал детской гематологии и онкологии

Заместитель главного редактора

Участие в профессиональных обществах

2015 – н.в. Международное общество детской онкологии (SIOP)

2011 – н.в. Европейское общество по трансплантации крови и костного мозга (EBMT)

2009 – н.в. Национальное общество детских гематологов и онкологов

Награды (избранные)

2009 Стипендия Правительства РФ

Владение языками: английский, французский.

Автор более 100 научных работ, в том числе в зарубежных журналах.

Избранные публикации

1. Киргизов К.И., Коган С.А., Ердомаева Я.А., Муфтахова Г.М., Шляхтина Т.Г., Бирлюкова Д.В., Серик Г.И., Новичкова Г.А., Варфоломеева С.Р., Румянцев А.Г. Развитие детской онкологии-гематологии в Российской Федерации: опыт совместной работы Национального общества детских гематологов и онкологов и Национального медицинского исследовательского центра. Российский журнал детской гематологии и онкологии 2019;6(3):12–25.

2. К.И. Киргизов, Э.Ю. Волкова, С.В. Пилия, О.Л. Благонравова, Е.А. Пристанскова, Р.Ц. Бембеева, Е.В. Скоробогатова. Эффективность высокодозной терапии аутоиммунных заболеваний ЦНС у детей: опыт мультидисциплинарной группы по изучению эффективности и поздних эффектов. Педиатрия. 2019; 98 (2): 214-220.

4. Коган С.А., Ердомаева Я.А., Серик Т.Г., Бирлюкова Д.В., Серик Г.И., Киргизов К.И., Варфоломеева С.Р., Румянцев А.Г. Паспортизация службы детской гематологии-онкологии в субъектах Российской Федерации на основе инфографического картирования. Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО). 2019;6(1):20-27.

5. Киргизов К.И. Работа Национального общества детских гематологов и онкологов в системе непрерывного медицинского образования. Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО). 2018;5(1):73-78.

7. Агульник А., Киргизов К.И., Янгутова Я.А., Муфтахова Г.М., Коган С.А., Серик Г.И., Робинсон Л., Серик Т.Г., Варфоломеева С.Р., Родригез-Галиндо К., Румянцев А.Г. Ситуационный анализ проблем и перспектив в области детской гематологии-онкологии на территории стран СНГ: опыт совместной рабочей группы. Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО). 2018;5(3):36-42.

8. Snowden JA, Badoglio M, Labopin M, Giebel S, McGrath E, Marjanovic Z, Burman J, Moore J, Rovira M, Wulffraat NM, Kazmi M, Greco R, Snarski E, Kozak T, Kirgizov K, Alexander T, Bader P, Saccardi R, Farge D; European Society for Blood and Marrow Transplantation (EBMT) Autoimmune Diseases Working Party (ADWP); EBMT Paediatric Working Party (PWP); Joint Accreditation Committee of the International Society for Cellular Therapy (ISCT); EBMT (JACIE). Evolution, trends, outcomes, and economics of hematopoietic stem cell transplantation in severe autoimmune diseases. Blood Adv. 2017 Dec 20;1(27):2742-2755. doi: 10.1182/bloodadvances.2017010041. eCollection 2017 Dec 26.

9. Киргизов К.И. Поздние осложнения у детей, перенесших трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток (обзор литературы). Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО). 2017;4(2):29-39. DOI:10.17650/2311-1267-2017-4-2-29-39

10. Burman J, Kirgizov K, Carlson K, Badoglio M, Mancardi GL, De Luca G, Casanova B, Ouyang J, Bembeeva R, Haas J, Bader P, Snowden J, Farge D. Autologous hematopoietic stem cell transplantation for pediatric multiple sclerosis: a registry-based study of the Autoimmune Diseases Working Party (ADWP) and Pediatric Diseases Working Party (PDWP) of the European Society for Blood and Marrow Transplantation (EBMT). Bone Marrow Transplant. 2017 Mar 20. doi: 10.1038/bmt.2017.40. [Epub ahead of print]

11. Скоробогатова Е.В., Киргизов К.И., Балашов Д.Н., Трахтман П.Е., Скворцова Ю.В., Пристанскова Е.А., Новичкова Г.А., Масчан М.А., Масчан А.А., Румянцев А.Г. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток у пациентов с анемией Фанкони: опыт РДКБ и ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева. Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО). 2016;3(1):23-34.

12. Shugay M, Bagaev DV, Turchaninova MA, Bolotin DA, Britanova OV, Putintseva EV, Pogorelyy MV, Nazarov VI, Zvyagin IV, Kirgizova VI, Kirgizov KI, Skorobogatova EV, Chudakov DM. VDJtools: Unifying Post-analysis of T Cell Receptor Repertoires PLoS Comput Biol. 2015 Nov 25;11(11):e1004503. doi: 10.1371/journal.pcbi.1004503. eCollection 2015.

13. Киргизов К.И., Пристанскова Е.А., Сидорова Н.В., Константинова В.В., Пурбуева Б.Б., Финк О.С., Благонравова О.Л., Поспелов А.Л., Михайлова С.В., Бологов А.А., Скоробогатова Е.В. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток у пациентов с синдромом Гурлер – эффективность миелоаблативного кондиционирования. Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО). 2015;2(3):46-50.

14. Скоробогатова Е.В., Балашов Д.Н, Трахтман П.Е., Киргизов К.И. Итоги двадцатилетнего опыта трансплантации гемопоэтических стволовых клеток у детей. Педиатрия 2011;90(4):12–6.

15. Киргизов К.И., Скоробогатова Е.В., Бембеева Р.Ц. и др. Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток у детей с тяжелыми рефрактерными формами рассеянного склероза. 2013;12(1):149–52.

16. Киргизов К.И., Скоробогатова Е.В., Волкова Э.Ю. и др. Опыт применения высокодозной химиотерапии с последующей аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток при аутоиммунных заболеваниях ЦНС. Детская больница 2013;(2):9–15.

17. Киргизов К.И., Шульга С.Ю., Пристанкова E.А. и др. Энтероколит, связанный с Clostridium difficile, в детской гематологии-онкологии – решенная проблема? Обзор литературы и собственный опыт. Русский журнал детской гематологии и онкологии 2014;1(1):25–31.

18. Киргизов К.И., Скоробогатова Е.В., Волкова Э.Ю. и др. Аутоиммунные заболевания у детей: чему может научить опыт детских гематологов-онкологов? Русский журнал детской гематологии и онкологии 2014;1(4):55–70.

Избранные устные выступления

1. HSCT for Children with Malignant Disorders – SIOP Asia 2019 Congress, April 3-6, 2019, Abu-Dhabi, UAE (приглашенный лектор)

2. MODEL OF MULTIDISCIPLINARY AND MULTICENTER APPROACH FOR HSCT FOR CHILDREN WITH MULTIPLE SCLEROSIS: LONG-TERM FOLLOW-UP, LATE EFFECTS AND TRANSFER TO ADULT HEALTHCARE – 45th Annual Meeting of the European Society for Blood and Marrow Transplantation (EBMT 2019), March 24-27th 2019, Frankfurt, Germany.

3. Current achievements and further development plans for Eurasian regional collaborative group – SIOP 2018 Congress, Kyoto, Japan. 16-19 ноября 2018 г.

5. Collaborative group for paediatric hematology-oncology of the C.I.S. countries. Kirill Kirgizov. World Cancer Congress. 1-4 октября 2018 г. Куала-Лумпур, Малайзия.

6. ВРТ и неонатальные опухоли. XIII Ежегодный конгресс специалистов перинатальной медицины. 16-17 сентября 2018 г. Москва, Россия.

7. Russian experience of HSCT in autoimmune diseases – 44 th Annual Meeting of EBMT March 18-21, 2018 Lison, Portugal (приглашенный лектор)

8. Hematopoietic stem cell transplantation for children with multiple sclerosis and neuromyelitis optica: long-term outcomes and late effects – 12 th European Paediatric Neurology Society Congress June 21-24, 2017 Lyon, France

9. Asian perspective in childhood cancers: Russia – 11 th SIOP Asia 2017 Congress May 25-28, 2017 Bangkok, Thailand

10. Report on autologous hematopoietic stem cell transplantation for pediatric patients with multiple sclerosis: a retrospective multicenter study from the EBMT Autoimmune Diseases Working Party – 14 th International Child Neurology Congress May 1-5, 2016 Amsterdam, the Netherlands.

11. Autologous hematopoietic stem cell transplantation in pediatric multiple sclerosis: long-time follow-up – 11 th European Paediatric Neurology Society Congress May 27-30, 2015 Vienna, Austria

12. Hematopoietic stem cell transplantation for pediatric patients with multiple sclerosis – Russian project, 5 years after beginning - 41st Annual Meeting of the European Society for Blood and Marrow Transplantation, March 22-25, 2015 Istanbul, Turkey.

Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии

Главная
О журнале
Свежий номер
Архив
Новости
Препринты

Отправить статью
Правила для авторов
Редакционная коллегия
Редакционный совет
Рецензирование
Этика публикаций

"Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии"

Основными направлениями публикуемых в журнале статей являются Клиническая медицина, Педиатрия и детское здоровье, Гематология, Онкология, Иммунология и аллергические реакции, Организация специализированной помощи детям. На страницах журнала представлены результаты исследования эффективности и безопасности применения новых лекарственных средств, проводится обсуждение современных протоколов лечения онкологических, гематологических и иммунологических заболеваний, анализируется международный опыт применения различных лекарственных препаратов и диагностических методов.

Главный редактор журнала – д.м.н., профессор Галина Анатольевна Новичкова. В состав редколлегии и редакционного совета входят ведущие специалисты Центра, а также наши коллеги из Австрии, Германии, Израиля, Нидерландов, США, Франции и Японии, с которыми у нас длительное плодотворное сотрудничество по развитию и внедрению в отечественное здравоохранение современных достижений медицинской науки.

Журнал индексируется в международных реферативных базах данных Scopus, Ulrich’s Periodicals Directory и в Российском индексе научного цитирования. Журнал включен в Перечень ведущих рецензируемых научных журналов и изданий ВАК Минобразования России, в которых должны быть опубликованы основные результаты диссертаций на соискание ученых степеней доктора и кандидата наук.

Текущий выпуск

Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) у детей – специализированная высокотехнологичная область медицины, объединяющая последние достижения детской гематологии, онкологии, иммунологии, трансфузиологии, молекулярной биологии и клеточной терапии. Успех ТГСК во многом связан с уникальным опытом международной и национальной кооперации между трансплантационными центрами. Одним из важнейших компонентов такой кооперации является совместный регулярный анализ трансплантационной активности, направленный на выявление трендов и проблем, требующих теоретического и практического разрешения. Настоящая работа суммирует опыт выполнения ТГСК во всех крупнейших педиатрических центрах России за период 2015–2018 гг.

Наличие бактериурии и состав микробиоты в моче являются важными показателями иммунокомпрометированных состояний. Эти параметры недостаточно изучены у пациентов при трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). Цель настоящей работы: провести анализ частоты высеваемости культивируемой аэробной микрофлоры в образцах мочи до ТГСК и на протяжении 4 мес после нее. Данное исследование одобрено независимым этическим комитетом и утверждено решением ученого совета ФГБОУ ВО ПСПбГМУ им. И.П. Павлова Минздрава России. Проведен анализ результатов бактериальных посевов из 734 образцов мочи, взятых у 50 пациентов с онкогематологическими и врожденными заболеваниями в возрасте от 1 до 21 года, получивших аллогенную ТГСК. Анализ проводили в 3 возрастных группах: 1–5 лет, 6–14 лет и 15–21 год. Бактериальные культуры были положительными в 37,6% посевов мочи. Чаще всего выявляли следующие микроорганизмы: K. pneumoniae – 95/734 (12,9%); E. faecalis – 90/734 (12,3%); E. coli – 65/734 (8,9%); E. faecium – 50/734 (6,8%). Установлено, что частота высеваемости K. pneumoniae и E. coli в исследованных образцах различалась по возрастным группам. Так, частота позитивных культур была значительно выше в группе детей до 5 лет. При анализе временнóй динамики микробиоты мочи было показано значительное снижение высеваемости K. pneumoniae и E. coli в ранние сроки (1-й месяц) после проведения кондиционирования в миелоаблативном режиме. Это можно объяснить эффективной антибактериальной профилактикой в период кондиционирования и ранние сроки после ТГСК. Показана повышенная высеваемость K. pneumoniae и E. coli в моче после ТГСК у пациентов младшего возраста (до 5 лет) по сравнению со старшими возрастными группами, существенный рост наблюдался через 2–3 мес после ТГСК, что может являться показателем резистентности данных штаммов к антибиотикотерапии, а также фактором риска инфекционной патологии других органов. Показано также достоверное повышение высеваемости K. pneumoniae и E. coli при использовании миелоаблативного режима кондиционирующей терапии, предшествующей ТГСК. Иммунотоксические эффекты цитостатической терапии при ТГСК заслуживают дальнейшего изучения, в том числе анализа биоразнообразия мочевой микробиоты с помощью ДНК-секвенирования нового поколения (next generation sequencing, NGS). Полученные результаты могут служить обоснованием для рациональной антибактериальной терапии при проведении ТГСК.

Большая часть детей с НХЛ может быть излечена с помощью терапии 1-й линии, однако у 10– 25% пациентов отмечается рефрактерное или рецидивирующее течение (Р-Р). В этом случае прогноз становится неблагоприятным вне зависимости от дальнейшего современного лечения. В этой небольшой, но важной группе пациентов требуются новые подходы, в первую очередь, основанные на принципах таргетной терапии и иммунотерапии. Известно, что при неходжкинских лимфомах (НХЛ) часто наблюдается экспрессия PD-L1, а значит, применение ингибиторов контрольных точек (ИКТ) является теоретически обоснованным. Цель: провести анализ опыта использования ИКТ – ниволумаба и пембролизумаба у детей с Р-Р НХЛ. Исследование поддержано независимым этическим комитетом ПСПбГМУ им. И.П. Павлова. В НИИ ДОГиТ им. Р.М. Горбачевой ИКТ использовались у 8 детей с Р-Р НХЛ. Медиана возраста составила 12 (2–17) лет. Распределение по диагнозам было следующим: первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома (ПМВККЛ, n = 3), периферическая Т-клеточная лимфома (ПТКЛ, n = 2), диффузная В-крупноклеточная лимфома (n = 1), лимфобластная лимфома (n = 2). Медиана предшествующих линий терапии составила 3 (1–5), при этом у всех пациентов до этого использовалась, как минимум, 1 стандартная линия терапии. НХЛ протекали рефрактерно в 5 случаях, множественные рецидивы (≥ 3) отмечались у 3 человек. Все пациенты на момент назначения терапии находились в прогрессировании основного заболевания. Ниволумаб использовался в дозе 1 мг/кг (n = 4) или 3 мг/кг (n = 3) каждые 2 нед, пембролизумаб – в дозе 2 мг/кг 1 раз в 3 нед (n = 1). Медиана введений ИКТ составила 5,5 (2–12). У 5 человек ИКТ использовались в монотерапии, у 3 – в комбинации с цитостатиками: FLAG, гемцитабин и интратекальные триплеты (n = 1), брентуксимаб ведотин (n = 1) и бендамустин (n = 1). Эффективность лечения оценивалась на основании критериев LYRIC. При достижении ремиссии использовалась консолидация с помощью трансплантации гемопоэтических стволовых клеток и/или лучевой терапии. При применении ИКТ ответ на терапию отмечался у 4 из 8 пациентов (полный ответ – у 2). Причем чувствительность к лечению была зарегистрирована только у пациентов с ПМВККЛ и ПТКЛ. При медиане наблюдения 368 (36–879) дней живы 5 человек, 3 остаются в длительной ремиссии. За время исследования зафиксировано только 1 клинически значимое осложнение (цитопения), которое разрешилось после назначения глюкокортикостероидов. В заключение стоит отметить, что в работе представлены одни из первых наблюдений по успешному использованию ИКТ у детей с Р-Р НХЛ. Чувствительными к проводимому лечению оказались ПМВККЛ и ПТКЛ. Данная терапия позволяет добиваться ремиссии и, возможно, излечения у детей, которые были кандидатами для проведения паллиативной терапии в соответствии со стандартными подходами.

Проведена оценка эффективности регистра ФГБУН КНИИГиПК ФМБА России, включавшего по состоянию на 01.01.2019 35 117 доноров гемопоэтических стволовых клеток, рекрутированных в 22 регионах Российской Федерации. Установлено, что относительно небольшой регистр позволяет подобрать хотя бы одного полностью совместимого донора для 43% российских пациентов. Достаточная репрезентативность регистра доноров гемопоэтических стволовых клеток подтверждена высокой конкордантностью установленного HLA-профиля гаплотипов популяции доноров и когорты пациентов, для которых осуществлялся поиск совместимых доноров. Данное исследование одобрено независимым этическим комитетом и утверждено решением ученого совета ФГБУН КНИИГиПК ФМБА России.

Пигментированная эпителиоидная меланоцитома (ПЭМ) – редкая, недавно описанная опухоль из группы меланоцитарных новообразований. Она характеризуется частым распространением в регионарные лимфатические узлы, но в то же время крайне редкими случаями отдаленного метастазирования, индолентным течением и благоприятным прогнозом. В работе представлено описание клинического наблюдения ПЭМ с агрессивным течением и отдаленным метастазированием у пациента с анемией Фанкони после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Родители дали согласие на использование информации, в том числе фотографий ребенка, в научных исследованиях и публикациях.

Пациенты с иммуносупрессией, индуцированной высокодозной химиотерапией, подвержены высокому риску инфекционных осложнений с развитием полиорганной недостаточности, что может существенно увеличить летальность. Приводится клинический случай синдрома полиорганной недостаточности, обусловленного септическим шоком грамотрицательной этиологии, у ребенка после выполненной аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Описаны методы интенсивной терапии на отдельных этапах лечения, особенности мониторинга показателей жизнедеятельности. Родители дали согласие на использование информации, в том числе фотографий ребенка, в научных исследованиях и публикациях.

Талассемия – наиболее распространенная форма наследственных анемий из группы гемоглобинопатий. Генетическое расстройство, лежащее в основе талассемии, приводит к нарушению созревания эритроцитов, их гемолизу и развитию неэффективного эритропоэза с гиперплазией эритроидного ростка в костном мозге и экстрамедуллярно. Стандартной терапией больных b-талассемией являются регулярные гемотрансфузии и хелаторная терапия. Этот метод увеличивает продолжительность жизни, но не улучшает ее качество и не излечивает от болезни. В настоящее время единственным радикальным методом лечения талассемии остается аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. В работе рассмотрены исторические аспекты развития аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток в контексте лечения трансфузионно-зависимой формы b-талассемии.

Основной функцией системы комплемента является гуморальная защита организма от действия чужеродных микроорганизмов. Она участвует в реализации иммунного ответа и является важным компонентом врожденного иммунитета, обеспечивающего быструю неспецифическую иммунологическую защиту организма. Врожденные или приобретенные недостатки системы комплемента, сопровождающиеся избыточной активацией или другими нарушениями ее активности, имеют широкий спектр клинических проявлений. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) является редким приобретенным клональным заболеванием крови, клинически проявляющимся анемией, тромбозами, болями в груди и животе, хронической болезнью почек и недостаточностью костного мозга. Комплемент-опосредованный гемолиз вследствие отсутствия связанных с мембраной белков ингибиторов мембранного комплемента CD55 и CD59 является центральным механизмом, лежащим в основе заболевания и летальности, связанной с ПНГ. Тяжесть клинических симптомов определяет лечение, которое включает аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток и патогенетическую терапию посредством ингибирования системы комплемента. Гуманизированное моноклональное анти-С5-антитело экулизумаб стало первым ингибитором комплемента, показавшего эффективность при любой опосредованной им гемолитической анемии, и сегодня является стандартом терапии для пациентов с ПНГ. Активное развитие биотехнологических методов получения новых лекарственных препаратов в России позволило начать разработку и создать первый в мире биоаналогичный препарат экулизумаба.

Объявления

Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.

Читайте также: