Липофусциноз миокарда при кахексии

Патологическая анатомия
Конспект лекций. Минск: Международный государственный экологический университет имени А. Д. Сахарова, 2009.

3.5. Нарушение обмена липидогенных пигментов (липопигментов)

В настоящее время наиболее изученными из этой группы жиробелковых пигментов являются липофусцин, цероид и липохромы. Эти пигменты имеют практически одинаковые физикохимические и гистохимические свойства. В морфологии их различают по локализации. Липофусцином считают липопигмент лишь паренхиматозных и нервных клеток. Цероидом называют липопигмент мезенхимальных клеток, главным образом макрофагов.

Накопление липофусцина в клетках называется липофусцинозом.

Липофусцин — мелкий гранулярный золотисто-коричневый пигмент, образованный из фосфолипидов и белков. Он накапливается в цитоплазме в результате повреждения мембран цитоплазматических органелл. Это происходит в результате недостатка клеточных антиоксидантов, которые в норме предотвращают перекисное окисление липидов мембран органелл.

Липофусциноз бывает первичным (наследственным) и вторичным.

Первичный (наследственный) липофусциноз характеризуется избирательным накоплением липофусцина в клетках определенного органа.

Примеры первичного липофусциноза:

—наследственный гепатоз (синдром Дабина-Джонсона) с избирательным накоплением липофусцина в гепатоцитах сопровождающееся доброкачественной гипербилирубинемией.
—нейрональный липофусциноз (синдром Шпильмейера—Шегрена) характеризуется накоплением пигмента в нервных клетках, что сопровождается снижением интеллекта, судорогами, нарушением зрения.

Вторичный липофусциноз наблюдается чаще всего у пожилых лиц при серьезном недоедании (кахексии) и при наличии хронических заболеваний (бурая атрофия миокарда, печени). Липофусцин также назван пигментом "износа". Чаще всего он накапливается в миокардиальных клетках, клетках печени и в нейронах. Причинами его накопления могут быть лекарственные интоксикации (аналгетики), недостаточность витамина Е (пигмент недостаточности витамина Е). Иногда он появляется в клетках при повышенной функциональной нагрузке (липофусциноз миокарда при пороке сердца). Липофусцин не вызывает никаких нарушений функции клеток.

Нарушение обмена цероида

Цероид — липопигмент, образующийся в макрофагах путем гетерофагии при резорбции липидов. К образованию гетерофагических вакуолей (липофагосом) приводит эндоцитоз. Липофагосомы трансформируются во вторичные лизосомы (липофаголизосомы). В них липиды частично перевариваются лизосомальными ферментами и остаются внутри. Это так называемые третичные фаголизомы или телолизосомы, которые и содержат вещество под названием цероид.

В условиях патологии образование цероида чаще всего отмечается при некрозе тканей, особенно в участках кровоизлияний.

Нарушение обмена липохромов

Липохромы в основном представлены липидами, в которых присутствуют каротиноиды, являющиеся источником образования витамина А. Липохромы придают желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, желтому телу яичников.

В условиях патологии может наблюдаться избыточное накопление липохромов. Например, при сахарном диабете пигмент накапливается не только в жировой клетчатке, но и в коже, костях, что связано с резким нарушением липидно-витаминного обмена. При резком исхудании (кахексия) происходит конденсация липохромов в жировой клетчатке, которая становится охряно-желтой.

16.Наруш обмена липидогенных пигментов. Липофусцин.

Липопигменты: липофусцин (пигмент старения) – в парехимат и нервн кл, пигмент недост-ти вит Е, церойд – в мезенхим кл, гл образом в Мф (все три имеют одинак физ-хим св-ва, поэтому считаются разновидностью липофусцина) и липохромы.

Липофусцин представляет собой глико-липопротеид. Он представлен зернами золотистого или коричневого цвета.
Образование липофусцнна происходит путем аутофагии и проходит несколько стадий. Первичные гранулы, или пропигмент-гранулы, появляются перинуклеарно в зоне наиболее активно протекающих обменных процессов. Пропигмент-гранулы поступают в пластинчатый комплекс, где происходит синтез гранул незрелого липофусцина. Гранулы незрелого пигмента перемещаются в периферическую зону клетки и абсорбируются там лизосомами; появляется зрелый липофусцин, обладающий высокой активностью лизосомных, а не дыхательных ферментов.
В условиях патологии содержание липофусцина в клетках может резко увеличиваться. Это нарушение обмена называется липофусцинозом. Он может быть вторичным и первичным

Вторичный липофусциноз – разв в старости, при истощающих заб-ях, ведущих к кахексии (бурая атрофия миокарда, печени), при повыш функц нагрузки (липофусциноз миокарда при пороке сердца, печени – при язв бол жел-ка и 12), при злоупотр лекарствами (анальгетики), при недост-ти вит Е

Бурая атрофия миокарда – уменьш в разм, кол-во жир тк под эпикардом значит уменьш, соуды преобр извитой ход, миокард плотный, бурого цв, кардиомиоциты уменьш, в ц/плазме гранулы бурого пигмента

Бурая атрофия печени - уменьш в разм, край острый, ткань плотная, бурого цв, печеночн балки истончены, в ц/плазме гранулы бурого пигмента.

Первичный (насл) липофусциноз – избир накопление пигмента в кл опр органа или сист. Проявл в виде насл гепатоза, или доброкач гипербилирубинемии с избир липофусцинозом гепатоцитов, а также нейронального липофусциноза – пигмент в нерв кл→сниж интеллекта, судороги, наруш зрения

Цероид образуется в макрофагах путем гетерофагии при резорбции липидов или липидсодержащего материала; основу цероида составляют липиды, к которым вторично присоединяются белки.

В условиях патологии образование цероида чаще всего отмечается при некрозе тканей, особенно если окисление липидов усиливается кровоизлиянием или если липиды присутствуют в таком количестве, что их аутоокисление начинается раньше, чем переваривание.
Липохромы представлены липидами, в которых присутствуют каротиноиды, являющиеся источником образования витамина А. Липохромы придают желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, сыворотке крови, желтому телу яичников.

В условиях патологии может наблюдаться избыточное накопление липохромов.
Например, при сахарном диабете пигмент накапливается не только в жировой клетчатке, но и в коже, костях, что связано с резким нарушением липидно-витаминного обмена. При резком и быстром похудании происходит конденсация липохромов в жировой клетчатке, которая становится охряно-желтой

ВОПРОС № 12

Камнеобразование, причины и механизмы образования, виды и морфология камней. Желчнокаменная болезнь, мочекаменная болезнь.

Камни (конкременты) – плотн образ-я, свободнолежащие в полостных органах и выводных протках

По размерам –макролит (большой камень), микролит (маленький камень).

По количеству –одиночные или множественные.

По форме –круглые, отростчатые, цилиндрические.

По цвету – в зависимости от химического состава - белые (фосфаты, карбонаты), желтые (ураты), темные (пигментные).

По строению –на распиле камни могут быть слоистыми, радиарными или смешанными.

Наиболее часто камни образуются в желчных путях (желчнокаменная болезнь), где они могут пигментыми, холестериновыми, комбинированными и в мочевых путях (мочекаменная болезнь), где они могут быть оксалатами, фосфатами, уратами, карбонатами.

Этиология –нарушения обмена веществ, застой секрета и воспаление.

Патогенез – образование органической основы из белков и осаждение кристаллов (кристаллизация).

Значение –камни могут быть причиной болевого симптома, воспаления. В почках ведут к развитию гидронефроза, при котором почка напоминает мешок с жидкостью, в желчном пузыре ведет к нарушению оттока желчи и развитию подпеченочной желтухи.

Мех-зм: наруш ОВ (жиров, нуклеопротеидов, У, минералов), секреции, застой секрета, восп процессы в органах→образование органической матрицы и кристализация солей

Значение: 1.м.б. омертвение (поч доханки, мочеточники, желч пузырь)→образ пролежней, перфорации, спаек, свищей 2.восп-е органов (пиелоцистит, холецистит) и протоков (холангит, холангиолит) 3.общ (желтуха) и местн осложн (гидронефроз)

Мочекаменная болезнь (нефролитиаз) – хрон заб-е при, кот-м в поч чашечках, лоханках и мочеточниках образ камни (фосфаты, ураты, оксалаты). Причины: наруш минер обмена и кисл-осн сост,

недост вит, восп процессы в моч путях и мочевой стаз, троф наруш ф-ии чашечек, лоханок, мочеточников. Камень лоханки, нарушающий отток мочи→пиелоэктазия, в дальнейшем – гидронефроз с атрофией поч паренхимы (почка – тонкостенный мешок с мочой). Камень в чашечке→расширение→гидрокаликз (атрофия части поч паренхимы. Камень в мочеточнике→обтурвция→гидроуретенронефроз (при этом происх восп стенки мочеточника – уретрит). При инфицировании калькулезный гидронефроз становится пионефрозом→пиелит, пиелонефрит, гнойничковый нефрит, гн расплавление парехимы+восп-е околопочечн ткани→хр паранефрит→панцирный паранефрит→иногда полностью замещ жиров тканью (жировое замещение)

Желчнокаменная болезнь (холелитиаз) – образ желчн камней из сост частей желчи (холестерина, желч пигментов, солей Са) в желчном пузыре и желч протоках. Осложнеия: прободение стенки желч пузыря→желч перитонит, подпеченочная желтуха, восп желч пузыря, разв инфекции, билиарный цирроз печени, развитие карциномы желч пузыря. В ряде случаев камень не вызывает ни воспаленич, ни приступов желч колики и обнаруж случайно на вскрытии

ВОПРОС № 13


Папиллярные узоры пальцев рук - маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни.


Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ - конструкции, предназначен­ные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой.

Механическое удерживание земляных масс: Механическое удерживание земляных масс на склоне обеспечивают контрфорсными сооружениями различных конструкций.

Первичный характеризуется избирательным накоплением пигмента в клетках определенного органа или системы. Он проявляется в виде наследственного гепатоза или доброкачественной билирубинемии с избирательным липофусцинозом гепатоцитов, а также нейронального липофусцина, когда пигмент накапливается в нервных клетках, что сопровождается снижением интелекта, судорагами , нарушением зрения.

Вторичный липофусциноз развивается в старости, при истощающих заболеваниях, ведущих к кахексии (бурая атрофия миокарда, печени) , при повышенной функциональной нагрузке, при недостаточности витамина Е, при длительном приеме анальгетиков.

Гистохимически определяется ШИК-реакцией.

Нарушение обмена нейтральных жиров: виды, причины, патогенез, морфология.

Нарушения обмена нейтральных жиров проявляются в увелечении их запасов в жировой ткани, которое может иметь общий или местный характер.

Ожирение – увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо, имеющее общий характер. Оно выражается в обильном отложении жира в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейке, средостении, эпикарде., так же жировая ткань может появляется там, где она обычно отсутствует. Большое значение имеет ожирение сердца при тучности. Жировая ткань, разрастаясь под эпикардом, окутываетсердце,как футляром. Она прорастает в строму миокарда,что ведет к атрофии мышечных клеток. Чаще выражено в правой половине сердца. Иногда вся толща миокарда замещается жировой тканью, в связи с чем может произойти разрыв сердца.

Классификация. 1) по этиологическому признаку выделяют первичную и вторичную формы ожирения. Причины первичного неизвестны. Вторичное ожирение представлено следующими видами : аллиментарное, причиной которого является несбалансированное питание; церебральное, развивающиеся при травмах головного мозга, опухолях, ряде нейротропных инфекций; эндокринное; наследственное; 2) по внешним проявлениям:

- сиимметричный, жиры относительно равномерно откладываются в различных частях тела; верхний, характеризуется накоплением жира преимущественно в области ица, затылка, шеи, верхнего плечевого пояса, молочных желез; средний, характеризуется отложением жира в подкожной клетчатке жира в виде фартука; нижний, жир откладывается в области бедер и голеней.

3) по превышению массы тела: 1 степень – избыточная масса тела составляет 20-29%; 2 степень – избыточная масса тела 30-49%; 3 степень – 50-99%; 4 степень – до 100 % и более.

По характеристике морфологических изменений различают : гипертрофический вариант – жировые клетки увеличены и содержат в несколько раз больше триглицеридов, чем обычные; при этом число адипоцитов не изменяется. Адипоциты малочувствительны к инсулину, но высокочувствительны к липолитическим , течение болезни злокачественное; гиперпластический вариант – число адипоцитов увеличивается, однако функция адипоцитов не нарушена, метаболических изменений нет, течение болезни доброкачественное.

Причины: 1) несбалансированное питание; 2) нарушение нервной и эндокринной регуляции; 3) наследственные факторы ; 4) нарушение равновесия липогенеза и липолиза в жировой клетке в пользу липогенеза.

Значение. Общее ожирение определяет развитие тяжелых осложнений.

Исход. Общего ожирения редко бывает благоприятным.

Нарушения обмена кальция: виды, причины, морфология.

Нарушения обмена кальция (кальциноз, известковая дистрофия) . кальций всасывается в тонком кишечнике в присутствии витамина Д и желчных кислот. Депо являются кости. Обмен регулируется паратгормоном и кальцетонином. Способствует накоплению щелочная среда. В тканях определяется методом Косса. Выводится почками и толстым кишечником. В результате нарушений обмена внутриклеточно и в строме происходит отложение нерастворимых солей кальция . в зависимости от распространенности и механизма образования различают 3 вида кальциноза.

Метастатический – это системное отложение солей Ca в нормальных, неизмененных тканях, обычно видны только микроскопически. Необходимое условие длительная гиперкальцемия, которая возникает вследствие усиленного поступления Са в кровь из костей (при аденоме паращитовидных желез с гиперсекрецией паратгормона при недостатке кальцетонина, при гиперавитоминозе Д, при миеломной болезни, остеомиелите) или затрудненого его выделения из организма ( при болезнях толстой кишки и почек) . Отложения могут быть везде, но преимущественно это две группы органов: обильно кровоснабжаемые (кровь имеет слабощелочную среду) – сосуды, сердце, головной мозг и выделяющие кислые продукты (легкие, желудок, почки, кожа).

Дистрофические обызвествление. Здесь выпадение происходит в некротизированных тканях и в тканях с далеко зашедшей дистрофией, т.е кальциноз имеет местный характер, гиперкальцемия не требуется. В таких тканях накапливаются щелочные фофаты с повышением pH и притягиванием кальция. Петрификации особенно часто подвергаются туберкулезные и сифилитические очаги, очаги хронического воспаления, инфаркты, стенки артерий при атеросклерозе, клапаны сердца при ревматизме, инородные тела. Макроскопически очаги белого цвета, каменистой плотности, иногда с формированием костной ткани

Метаболический кальциноз. Причины до конца неизвестны , предполагается нестойкость буферных систем крови, повышенная чувствительность тканей к Ca. Не требуется гиперкальцемия. Бывает местным и системным. Отложения в коже, сухожилиях, мышцах, ушных раковинах.

Дата добавления: 2018-02-18 ; просмотров: 278 ;

1) Виды липопигментов: 1. липофусцин 2. пигмент недостаточности витамина Е 3. цероид 4. липохромы.

Первые три пигмента считаются разновидностями липофусцина и различаются только по месту образования: липофусцин и пигмент недостаточности витамина Е - в паренхиматозных клетках, цероид - в мезенхимальных.

2) Липофусцин (Л.) - пигмент старения - гликопротеид в виде зерен золотисто-коричневого цвета. Образуется путем аутофагии: в клетке перинуклеарно в зоне наиболее активных метаболических процессов образуются первичные гранулы, содержащие фрагменты митохондрий и рибосом ® в пластинчатый комплекс ® синтез гранул незрелого Л. ® незрелые гранулы Л. накапливаются на периферии клеток и адсорбируются лизосомами ® зрелый Л. ®телолизосомы - остаточные тельца, содержащие накопленный Л.

3) Липофусциноз - резкое увеличение содержания липофусцина в клетках - бывает:

1. Первичный (наследственный) - избирательное накопление Л. в клетках определенных органов:

а) доброкачественная гипербилирубинемия с избирательным липофусцинозом гепатоцитов (синдромы Дабина-Джонсона, Жильбера, Кригера-Найяра)

б) нейрональный липофусциноз с избирательным липофусцинозом нейронов, снижение интеллекта, зрения, судорогами (синдром Кафа)

2. Вторичный липофусциноз наблюдается в следующих случаях:

а) старость ("пигмент старения")

б) кахексия (бурая атрофия миокарда, печени)

в) увеличение функциональной нагрузки на орган (липофусциноз миокарда при пороке сердца)

г) злоупотреблении анальгетиками, авитаминозе Е

4) Цероид - разновидность липофусцина - образуется макрофагами путем гетерофагии липидсодержащего материала в зоне некроза тканей, особенно если окисление липидов усиливается кровоизлиянием или если липидов так много, что их аутоокисление начинается раньше, чем переваривание.

5) Липохромы - липиды с каротиноидами - в норме придают желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, сыворотке крови, желтому телу яичников; при патологии встречаются в случае:

а) СД (накопление липохромов в коже и костях из-за резкого нарушения липидно-витаминного обмена)

б) резкого и быстрого похудания (охряно-желтая жировая клетчатка из-за конденсации липохромов)

Нарушения обмена нуклеопротеидов: 1) виды нуклеопротеидов и методы их выявления 2) причины и морфология подагры 3) морфология мочекаменной болезни 4) причины и морфология мочекислого инфаркта 5) осложнения и возможные причины смерти при различных видах нарушения обмена нуклеопротеидов.

1) Нуклеопротеиды - комплекс белков и нуклеиновых кислот.

Виды нуклеопротеидов: 1. ДНК-содержащие 2. РНК-содержащие.

Методы выявления ДНК-содержащих нуклеопротеидов - метод Фельгена, РНК-содержащих нуклеопротеидов - метод Браше.

2) Подагра (podos нога, agra капкан) - заболевания, при котором периодически в суставах выпадают соли мочекислого натрия, что сопровождается болевым приступом.

1. врожденные нарушения обмена пуринов (первичная подагра)

2. особенности питания (употребление большого количества сухих вин, шампанского, пива), неподвижный образ жизни

3. осложнение опухолей кроветворных клеток (при их усиленном распаде), эндокринных заболеваний, болезней почек с исходом в нефроцирроз (вторичная подагра)

Морфология подагры: соли мочекислого натрия в синовии и хрящах мелких суставов, в сухожилиях и суставных сумках, в хряще ушных раковин; некроз тканей вокруг отложений солей, перифокальная воспалительная гранулематозная реакция со скоплением гигантских клеток; подагрические шишки - увеличение отложения солей и разрастание вокруг них соединительной ткани; деформация суставов.

3) Морфология мочекаменной болезни: образование в почках и мочевом пузыре камней (уратов при мочекислом диатезе, оксалатов и т.д.)

4) Причины мочекислого инфаркта: интенсивный обмен в первые двое суток жизни новорожденных при адаптации к новым условиям существования.

Морфология мочекислого инфаркта: МаСк желто-красные полосы, сходящиеся у сосочков мозгового слоя почки, МиСк выпадение в канальцах и собирательных трубочках почек аморфных масс мочекислого натрия и аммония.

5) Осложнения и возможные причины смерти при различных видах нарушения обмена нуклеопротеидов: 1. деформация суставов 2. ХПН, вторично сморщенная почка, смерть от уремии

Нарушения обмена кальция: 1) метаболизм и регуляция обмена кальция 2) этиология и морфология метастатического обызвествления 3) этиология и морфология дистрофического обызвествления 4) этиология и морфология метаболического обызвествления 5) исходы и значение кальцинозов.

1) Метаболизм кальция:

1. Абсорбция кальция начинается в начальном отделе тонкой кишки при pH

В эту группу входят жиробелковые пигменты - липофусцин, пигмент недостаточности витамина Е, цероид и липохромы. Липофусцин, пигмент недостаточности витамина Е и цероид имеют одинаковые физические и химические (гистохимические) свойства, что дает право считать их разновидностями одного лигмента - липофусцина.
Однако в настоящее время липофусцином считают липопигмент лишь паренхиматозных и нервных клеток; пигмент недостаточности витамина Е - разновидность липофусцина; цероидом называют липопигмент мезенхимальных клеток, главным образом макрофагов.
Патология обмена липопигментов разнообразна.
Липофусцин представляет собой глико-липопротеид. Он представлен зернами золотистого или коричневого цвета, электронно-микроскопически выявляется в виде электронно-плотных гранул, окруженных трехконтурной мембраной, которая содержит миелиноподобные структуры.
Образование липофусцнна происходит путем аутофагии и проходит несколько стадий. Первичные гранулы, или пропигмент-гранулы, появляются перинуклеарно в зоне наиболее активно протекающих обменных процессов. Они содержат ферменты митохондрий и рибосом (металло-флавопротеиды, цитохромы), связанные с липопротеидами их мембран. Пропигмент-гранулы поступают в пластинчатый комплекс, где происходит синтез гранул незрелого липофусцина, который суданофилен, ШИК-положителен, содержит железо, иногда медь, обладает светло-желтой аутофлюоресценцией в ультрафиолетовом свете. Гранулы незрелого пигмента перемещаются в периферическую зону клетки и абсорбируются там лизосомами; появляется зрелый липофусцин, обладающий высокой активностью лизосомных, а не дыхательных ферментов. Гранулы его становятся коричневыми, они стойко суданофильны, ШИК-положительны, железо в них не выявляется, аутофлюоресценция становится красно-коричневой. Накапливающийся в лизосомах липофусцин превращается в остаточные тельца - телолизосомы.
В условиях патологии содержание липофусцина в клетках может резко увеличиваться. Это нарушение обмена называется липофусцинозом. Он может быть вторичным и первичным (наследственным).
Вторичный липофусциноз развивается в старости, при истощающих заболеваниях, ведущих к кахексии (бурая атрофия миокарда, печени), при повышении функциональной нагрузки (липофусциноз миокарда при пороке сердца, печени - при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки), при злоупотреблении некоторыми лекарствами (анальгетики), при недостаточности витамина Е (пигмент недостаточности витамина Е).
Первичный (наследственный) липофусциноз характеризуется избирательным накоплением пигмента в клетках определенного органа или системы. Он проявляется в виде наследственного гепатоза, или до6рокачественной гипер6илиру6инемии (синдромы Дабина - Джонсона, Жильбера, Криглера - Найяра) с избирательным липофусцинозом гепатоцитов, а также нейронального липофусциноза (синдром Бильшовского - Янского, Шпильмейера - Шегрена, Кафа), когда пигмент накапливается в нервных клетках, что сопровождается снижением интеллекта, судорогами, нарушением зрения.

Цероид образуется в макрофагах путем гетерофагии при резорбции липидов или липидсодержащего материала; основу цероида составляют липиды, к которым вторично присоединяются белки. К образованию гетерофагических вакуолей (липофагосом) приводит эндоцитоз. Липофагосомы трансформируются во вторичные лизосомы (липофаголизосомы). Липиды не перевариваются лизосомальными ферментами и остаются в лизосомах, появляются остаточные тельца, т. е. телолизосомы.
В условиях патологии образование цероида чаще всего отмечается при некрозе тканей, особенно если окисление липидов усиливается кровоизлиянием (поэтому раньше цероид называли гемофусцином, что принципиально неверно) или если липиды присутствуют в таком количестве, что их аутоокисление начинается раньше, чем переваривание.
Липохромы представлены липидами, в которых присутствуют каротиноиды, являющиеся источником образования витамина А. Липохромы придают желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, сыворотке крови, желтому телу яичников. Выявление их основано на обнаружении каротиноидов (цветные реакции с кислотами, зеленая флюоресценция в ультрафиолетовом свете).
В условиях патологии может наблюдаться избыточное накопление липохромов.
Например, при сахарном диабете пигмент накапливается не только в жировой клетчатке, но и в коже, костях, что связано с резким нарушением липидно-витаминного обмена. При резком и быстром похудании происходит конденсация липохромов в жировой клетчатке, которая становится охряно-желтой.
Авторы: А. И. Струков, В. В.Серов

E40-E46. Недостаточность питания E40. Квашиоркор E41. Алиментарный маразм E42. Маразматический квашиоркор E43. Тяжелая белково-энергетическая недостаточность неуточненная

Минералы участвуют в построении структурных элементов клеток и тканей и входят в состав ферментов, гормонов, витаминов, пигментов, белковых комплексов.

К протеиногенным (тирозиногенным) пигментам относят меланин, пигмент гранул энтерохромаффинных клеток и адренохром. Накопление этих пигментов в тканях служит проявлением ряда заболеваний.

Гематоидин - не содержащий железа пигмент, кристаллы которого имеют вид ярко-оранжевых ромбических пластинок или иголок, реже - зерен.

Билирубин - важнейший желчный пигмент. Его образование начинается в гистиоцитарно-макрофагальной системе при разрушении гемоглобина и отщеплении от него гема.

Нарушения функций лизосом и наследственные болезни Среди наследственных болезней, связанных с нарушениями функций лизосом и называющихся лизосомными болезнями, прежде всего следует назвать

СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ

(по В.В.Серову, М.А.Пальцеву)

Смешанные дистрофии — это морфологические проявления нарушенного метаболизма, выявляемые как в паренхиме, так и в строме органов и тканей, возникающие при нарушении обмена сложных белков — эндогенных пигментов (хромопротеидов), нуклеопротеидов, липопротеидов и минералов.

Разберём с примерами микрофотографии гемосидероз, липофусциноз.

ГЕМОСИДЕРИН (по В.В.Серову, М.А.Пальцеву)

  • Агрегат молекул ферритина образуется в клетке при избытке железа (например, при усилении гемолиза или при повышенном поступлении экзогенного железа).

Микроскопическая картина:

Световая микроскопия, окраска гематоксилином-эозином

Световая микроскопия, при реакции Перлса(выявление ионов железа с помощью железосинеродистого калия и хлористоводородной кислоты)

гранулы приобретают сине-зеленый цвет (берлинская лазурь)

гранулы гемосидерина состоят из макромолекул ферритина, имеющих характерную форму тетраэдра

Норма и патология

небольшое количество гемосидерина обнаруживается в моноцитарных фагоцитах костного мозга, селезенки и печени, т.е. в клетках, участвующих в распаде эритроцитов

Гемосидероз

накопление катаболического пигмента (образующегося при гемолизе)

Гемохроматоз

заболевание, возникающее вследствие повышенного поступления железа в организм и также сопровождающееся массивными отложениями гемосидерина

1. Гемосидероз.

Возникает при повышенном гемолизе — разрушении эритроцитов.

Может быть местным и общим, или распространенным.

Местный гемосидероз.

Возникает при внесосудистом гемолизе в очагах кровоизлияний. Гемосидерин накапливается в окружающих кровоизлияние клетках: макрофагах, лейкоцитах, эндотелии, эпителии. Последовательная смена образующихся при распаде гемоглобина пигментов приводит к изменению цвета кровоизлияния: багрово-синий цвет (гемоглобин) сменяется зелено-синим (биливердин), зелено-желтым (гематоидин) и ржаво-бурым(гемосидерин).

  • Примером местного гемосидероза может быть бурая индурация легких, возникающая при хроническом венозном застое у больных с хроническими заболеваниями сердца (пороки сердца, кардиосклероз и др.).

Макроскопическая картина: легкие увеличены, плотные (индурация), на разрезе с многочисленными буроватыми вкраплениями и прослойками соединительной ткани.

Микроскопическая картина: в легких выявляется большое количество содержащих бурый пигмент клеток, обнаруживаемых как в строме легкого, так и в просветах альвеол и бронхов. Межальвеолярные перегородки значительно утолщены за счет разрастания соединительной ткани.

В развитии гемосидероза при венозном застое большое значение имеет гипоксия, с которой связывают повышение сосудистой проницаемости и многочисленные мелкие кровоизлияния (диапедез эритроцитов) с последующим образованием в клетках гемосидерина (в макрофагах, альвеолярном эпителии).



Рис. 1-6. Выраженный диффузный гемосидероз лёгких с компактными скоплениями буро-коричневых гемосидерофагов в просветах альвеол, склерозом межальвеолярных перегородок, их круглоклеточной инфильтрацией.

Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100, х250, х400.









Рис. 7-10. Зона трофической язвы на коже передней поверхности голени больного СПИДом: гиперплазия эпидермиса, явление клеточного отёка эпидермиса, сочетание продуктивного воспаления, острого гнойного воспаления с распадом большей части сегментоядерных нейтрофильных лейкоцитов, венозно-капиллярное полнокровие с эритростазами. Отложение в толще дермы зёрен внеклеточно расположенного буро-коричневого гемосидерина. Окраска: гематоксилин-эозин.

Увеличение х100 и х250.

Общий гемосидероз.

Возникает при внутрисосудистом гемолизе

— при заболеваниях системы крови (анемиях, лейкозах, врожденных дефектах эритроцитов и гемоглобина)

— при отравлениях гемолитическими ядами

— при инфекционных заболеваниях (малярия, сепсис, возвратный тиф и др.)

— при переливаниях несовместимой крови и резус — конфликте

  • Гемосидерин появляется первоначально и преимущественно в мононуклеарных фагоцитах селезенки, печени, лимфатических узлов и костного мозга, а также в макрофагах, разбросанных по другим органам — в коже поджелудочной железе, почках.



Рис. 11-14. Печень. ВИЧ — инфицированный мужчина, 25 лет. Очагово-диффузный гемосидероз. Скопления зёрен буро-коричневого гемосидерина в толще ткани, цитоплазме макрофагов (клеток Купфера) — стрелки.

Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100, х250, х400.





Рис. 15-18. Гемосидероз селезёнки. Труп мужчины, 25 лет, ВИЧ — инфекция. На фоне неравномерного полнокровия красной пульпы, обеднения белой и красной пульпы лимфоцитами диффузно в ткани селезёнки расположены скопления гемосидерофагов и буро-коричневых зёрен внеклеточно расположенного гемосидерина.

Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100, х250.



• В дальнейшем гемосидерин может появляться и в клетках паренхимы (гепатоцитах).

  • По мере накопления пигмента органы приобретают бурую (ржавую) окраску.
  • В большинстве случаев накопление пигмента в органах не приводит к их дисфункции.

ЛИПОФУСЦИН (по В.В.Серову, М.А.Пальцеву)

— нерастворимый пигмент, известный также как пигмент старения, изнашивания;

— образует в клетке гранулы золотисто-коричневого цвета;

— состоит из полимеров липидов и фосфолипидов, связанных с протеином, предположительно возникает при свободнорадикальном повреждении и пероксидации полиненасыщенных липидов субклеточных мембран с последующей аутофагией поврежденных структур клетки лизосомами

общий механизм устранения внутриклеточных структур при повреждении и при перестройке клетки, что особенно характерно для атрофии; ферменты лизосом переваривают протеины и углеводы, но некоторые липиды остаются непереваренными, образуя гранулы пигмента липофусцина

Резидуальные (статочные) тельца

лизосомы с непереваренным материалом — липофусцином

накопление липофусцина в клетках

Липофусцин чаще всего накапливается в клетках миокарда, печени, скелетных мышцах при старении или истощении, что сопровождается развитием бурой атрофии органов:

а) сердце становится маленьким, количество жировой клетчатки под эпикардом значительно уменьшается, сосуды приобретают извитой ход, миокард плотный, бурого цвета; при микроскопическом исследовании: кардиомиоциты уменьшены в размерах, в цитоплазме видны гранулы бурого пигмента липофусцина;

б) печень значительно уменьшается, край ее острый, ткань печени плотная, бурого цвета; при микроскопическом исследовании: печеночные балки резко истончены, в цитоплазме гепатоцитов многочисленные бурые гранулы липофусцина. Некоторые наследственные заболевания сопровождаются избирательным липофусцинозом отдельных органов (первичный липофусциноз). В частности, для доброкачественных гипербилирубинемий (синдром Дабина — Джонсона) характерно развитие липофусциноза печени.


Рис. 19. Ствол головного мозга. Нейроны набухшие, в цитоплазме ряда из них скопления золотисто-жёлтых зёрен липофусцина.



Рис. 20-23. Липофусциноз миокарда. В цитоплазме большой части кардиомиоцитов преимущественно перинуклеарно наличие золотисто-жёлтого пигмента липофусцина (стрелки). Рис. 20, 21 — кардиомиоциты уменьшены в размерах (миокард женщины 97 лет). Рис. 22 — преобладает умеренно выраженная гипертрофия кардиомиоцитов, в верхнем правом углу — очаговая круглоклеточная (лимфоцитарная) инфильтрация.

Увеличение х250 и х400.





Рис. 24-29. Липофусциноз гепатоцитов: в цитоплазме большинства нейроцитов перинуклеарно расположены скопления золотисто-жёлтого пигмента липофусцина.

Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х250, х400..





МИНЕРАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ

Нарушения обмена кальция

(по В.В.Серову, М.А.Пальцеву)

С кальцием связаны процессы проницаемости клеточных мембран, возбудимости нервно-мышечного аппарата, свертываемости крови, регуляции кислотно-щелочного равновесия, формирования скелета.

Метаболизм кальция.

Кальцинозы (известковые дистрофии, или обызвествления).

  • Характеризуются отложениями в тканях солей кальция.
  • Могут быть системными и местными.
  • По механизму развития различают метастатическое, дистрофическое и метаболическое обызвествление.

1. Метастатическое обызвествление.

  • Основную роль играет гиперкальциемия (при гиперпаратиреоидизме (аденомы, гиперплазия околощитовидных желез), при массивной резорбции костной ткани (миеломная болезнь, метастазы злокачественных опухолей в кости, множественные переломы, длительная иммобилизация костей), при системном саркоидозе, при передозировке витамина D, при молочно-щелочном синдроме, длительном приеме антацидов, при хронической почечной недостаточности.
  • Носит системный характер: поражаются почки, миокард, крупные артерии, легкие (т.е. органы, в которых рН несколько выше, чем в других);
  • соли кальция в виде фосфата (апатита) в первую очередь выпадают на кристах митохондрий и в лизосомах, которые являются матрицей обызвествления;
  • после гибели клеток обызвествление распространяется на волокнистые структуры. Известковые метастазы — фокусы метастатического обызвествления:
  • макроскопически обычно не выявляются;
  • микроскопически обнаруживаются многочисленные мелкие очаги темно-фиолетового цвета, представленные инкрустированными солями кальция, некротизированными клетками (кардиомиоциты, эпителий канальцев почки и пр.), часто с прилежащими участками стромы, вокруг которых могут быть воспалительный инфильтрат и склероз;
  • специфической окраской для выявления фокусов обызвествления является серебрение по Косее (окрашиваются в черный цвет);
  • обычно метастатическое обызвествление не приводит к нарушению функции, лишь изредка в связи с поражением легких развивается дыхательная недостаточность, а массивный нефрокальциноз может привести к почечной недостаточности.




Рис. 30-32. Очаговые петрификаты в толще миокарда на фоне сетчатого кардиосклероза.

Читайте также:

Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.