Лимфома ходжкина относят к группе

Что такое лимфома Ходжкина?

Микропрепарат с лимфомой Ходжкина

Опухоль при ЛХ обладает характерными признаками, а именно наличием гигантских клеток Березовского-Рид-Штернберга (БРШ). Происхождение данных клеток не могли определить учёные всего мира на протяжении десятков лет, только в конце XX века стало известно, что аномальные клетки — это трансформировавшиеся малоспецифичные лимфоциты В-клеточной линии, реже Т-клеточной.

Причины развития заболевания

Четкую связь с заболеванием имеет вирус Эпштейна-Барра

Иные причины не имеют чёткой связи с ЛХ, но могут повлиять на зарождение болезни. К ним относится ВИЧ, иные состояния выраженного иммунодефицита, в том числе последствия приёма иммунодепрессантов. К группе риска по некоторым данным относятся близкие родственники пациента с ЛХ.

Классификация лимфогранулематоза по формам и стадиям

Гистологические признаки определяют форму лимфомы

Ранее ЛХ именовалась болезнью Ходжкина или лимфогранулематозом. Эти названия ещё используются в практике, но по международному стандарту заболевание обозначают как ЛХ и классифицируют следующим образом:

Согласно гистологическим признакам:

Лимфогистиоцитарная форма (15% случаев всех ЛХ). В биоптате обнаруживаются преимущественно зрелые лимфоциты, клетки БРШ представлены в малом количестве. Диагностируется обычно на начальном этапе развития, подвержены мужчины до 30 лет.
Нодулярный (узелковый) склероз (45%). Выявляются в биоптате клетки БРШ и лакунарные клетки с большим числом ядер или одним многолопастным ядром. Характерно наличие узелков, образованных из лимфоидной ткани. Заболевание определяется чаще у женщин до 30 лет.
Смешанно-клеточная форма (30%). В наличии клетки разной величины и видов: фибробласты, плазматические, эозинофилы, лимфоциты, клетки БРШ. Подвержены молодые мужчины, люди пожилого возраста, дети, пациенты с ВИЧ.
Форма лимфоидного истощения (5%). Лимфоциты в биоптате отсутствуют, большое количество клеток БРШ. Болезнью страдают преимущественно люди преклонного возраста.

Количество групп пораженных лимфоузлов определяет стадию

I — поражение 1 группы лимфоузлов либо 1 органа/ткани.
II — поражение ≥ 2 групп лимфоузлов либо органа/ткани и лимфоузлов по одну сторону диафрагмы.
III — поражены лимфоузлы либо орган/ткани и лимфоузлы по обе стороны диафрагмы.
IV — смешанное, множественное поражение одного либо нескольких органов/тканей и лимфоузлов.

Стадии сопровождаются буквенными обозначениями:

a — симптомы отсутствуют;
b — присутствуют симптомы: повышенная температура, снижение массы тела, ночные поты;
е — вовлечены органы/ткани, локализованные вблизи поражённых лимфоузлов;
s — в опухолевый процесс вовлечена селезёнка;
x — масштабное поражение.

Симптомы лимфомы Ходжкина

Неспецифический признак заболевания — одышка

Заболевание характеризуется слабо выраженными симптомами на начальном этапе. Постепенно проявляются признаки:

увеличение размеров лимфоузлов;
хроническая усталость, слабость;
одышка, боль в грудной клетке;
головокружение, тошнота;
увеличение размеров селезёнки;
лихорадка;
повышенное потоотделение в ночное время;
снижение массы тела.

Диагностика

Явный признак лимфомы — увеличение лимфоузлов

Диагностика начинается с опрашивания пациента на предмет наличия у него признаков заболевания, затем проводится осмотр лимфоузлов. Увеличение лимфоузлов в течение длительного времени — самый характерный симптом ЛХ. Чаще всего лимфоузел при этом безболезненный, может достигать аномально больших размеров. Проводится клинический и биохимический анализ, УЗИ внутренних органов.

Для диагностики ЛХ обязательным элементом служит биопсия — анализ образца ткани лимфоузла. Для этого обычно удаляют лимфоузел, чтобы провести гистологическое обследование, на основе которого выявляется форма заболевания.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) — новый метод определения ЛХ, позволяющий при помощи подробных трёхмерных изображений идентифицировать опухоль.

Компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости, а также биопсия костного мозга проводятся для выявления стадии ЛХ.

Лечение лимфомы Ходжкина

Основа лечения — химиотерапия

ЛХ — одна из немногих онкологических патологий, показавшая возможность излечения абсолютного большинства пациентов, даже при запущенных стадиях. Лечение при помощи лучевой и химиотерапии показывало и ранее хороший результат, а с появлением современных методов диагностики в терапии ЛХ сформировался новый подход, позволивший улучшить показатели. Уже на этапе выявления болезни определяется её стадия и группа риска пациента, соответственно полученным данным назначается лечение. Для каждой стадии разработаны оптимальные терапевтические меры с наименьшим количеством побочных эффектов.

Начинается лечение с циклов химиотерапии, для каждой стадии и группы риска разработана своя стратегия. Затем при необходимости назначается лучевая терапия, принцип которой также изменился за последние десятилетия. Благодаря современной аппаратуре появилась возможность проводить облучение точно в цель, не затрагивая иные ткани. При этом лучевая терапия теперь не назначается всем пациентам, а лишь тем, у кого после химиотерапии определяются при помощи ПЭТ очаги опухоли.

Если частичная ремиссия не достигнута или проявился первый ранний рецидив, рекомендуется провести трансплантацию стволовых клеток. Обычно назначается аутологичная трансплантация, при которой пациент получает свои собственные стволовые клетки.

Последствия и осложнения

Негативное влияние на сердце оказывают химиопрепараты

ЛХ поддаётся лечению, но провоцирует ряд осложнений, что в большинстве случаев связано не с самим заболеванием, а с последствием химиотерапии и облучения, так как данные методы обладают повышенным онкогенным потенциалом. Чем больше курсов терапии проводилось, тем больше возникает риск тяжёлых осложнений. Рак молочной железы, желудка, мочевого пузыря, кишечника, матки и других органов являются причиной 13-15% летальных исходов после терапии ЛХ.

Мужское бесплодие является распространённым последствием терапии, перед проведением курсов лечения ЛХ мужчинам предлагается процедура криоконсервации спермы. Сердечно-сосудистые заболевания возникают из-за кардиологической токсичности лечения ЛХ. Также к осложнениям терапии относятся болезни эндокринной системы, лёгочные патологии, тяжёлое протекание инфекционных заболеваний.

Прогноз

Лабораторные показатели определяют прогноз заболевания

Лейкоцитоз ≥ 15 000/мкл;
Лимфопения Профилактика

Регулярные осмотры специалиста — хорошая профилактика

Не существует общепринятых мер по эффективной профилактике ЛХ. Рекомендуется пройти обследование близким родственникам больного, особенно это касается близнецов. Также вероятность образования ЛХ высока у пациентов с заболеванием, вызванным вирусом Эпштейн-Барр. Вирус способствует развитию не только ЛХ, но и других видов лимфом и различных тяжёлых патологий.

Информация для родителей

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина или лимфогранулематоз) – злокачественное заболевание лимфатической системы.

Причины развития

Лимфома Ходжкина (ЛХ) возникает из-за злокачественного изменения (мутации) В-лимфоцит‎ов‎. В-лимфоциты — это белые кровяные клетки крови, которые находятся в основном в лимфатической ткани. Поэтому лимфома Ходжкина может развиваться везде, где есть лимфатическая ткань, также она может поражать и другие органы (печень, костный мозг‎, лёгкие и/или селезёнку).

Распространенность

Лимфома Ходжкина занимает 5-е место в структуре заболеваемости у детей и подростков и состаляет 5-7%.
Заболеваемость лимфогранулематозом в России составляет 0,8 на 100 тыс. детского населения.
Наиболее часто болеют дети и подростки старше 11 лет.
В детском и подростковом возрасте мальчики болеют немного чаще, чем девочки, соотношение по полу составляет 1,6 : 1 (мальчики : девочки).

Формы

Морфологическим субстратом опухоли являются клетки Березовского-Штенберга-Рид, однако, их количество в опухолевой ткани редко превышает 10%. Второй вариант клеток – клетки Ходжкина, которые являются провариантом клетки Березовского-Штенберга-Рид. В зависимости от того, как выглядит ткань опухоли под микроскопом, выделяют пять форм лимфомы Ходжкина.

Вариант болезни Ходжкина с лимфоцитарным преобладанием составляет 5-6% от всех случаев ЛХ. Клеток Березовского-Штенберга-Рид очень мало.
Смешанно-клеточный вариант диагностируется у трех четвертей пациентов. Клетки Березовского-Штенберга-Рид и клетки Ходжкина встречаются в достаточном количестве.
Лимфоцитарное истощение – наиболее редко встречающийся морфологический вариант опухоли (менее 1%).
Наиболее часто встречается вариант лимфомы Ходжкина с нодулярным склерозом.
При нодулярном лимфоидном преобладании ткань лимфатического узла полностью или частично замещена инфильтратом нодулярного строения, часто сочетающегося с зонами диффузного роста.

Клинические стадии

Клиническая стадия определяется согласно классификации Ann Arbor (1971), дополненной рекомендациями, принятыми в Котсвольде (1989):

I стадия — поражение одной или двух группы лимфатических узлов (I) или одного нелимфатического органа (или ткани) — (IE);

II стадия — поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (II) или вовлечение одного нелимфатического органа (или ткани) и одной (или более) лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (IIE), поражение селезенки (IIS);

III стадия — поражение лимфатической системы по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным вовлечением одного нелимфатического органа или ткани (IIIE), или с вовлечением селезенки (IIIS), или поражением того и другого (IIIES);

IV стадия — распространенное поражение одного и более нелимфатических органов (легких, плевры, перикарда, костного мозга, костей и проч.) в сочетании или без вовлечения лимфатических узлов.

На рис. 1 представлены зоны поражения при лимфоме Ходжкина.

Рис. 1. Зоны поражения при болезни Ходжкина

Симптомы

Рис. 2. Поражение шейных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина.

Если увеличенные лимфоузлы находятся в грудной клетке (средостении) (рис. 3), могут появляться приступы кашля или одышка.

Иногда увеличиваются печень и селезенка (в медицинской практике это называется гепатомегалия и спленомегалия).

Поражение ЦНС может развиться в далеко зашедших случаях лимфомы Ходжкина.

Поражение костей: чаще поражаются позвонки, тазобедренные суставы.

Вовлечение костного мозга встречается в 5-10% случаев болезни Ходжкина.

Для стадирования необходимо учитывать биологическую активность заболевания. Определяется она на основании двух и более следующих показателей: СОЭ ≥ 30 мм/час; фибриноген ≥ 4 г/л; альбумин ≤ 40 %; СРБ (++ и более); число лейкоцитов ≥ 12х10 /л; альфа-2-глобулин ≥ 12%

Диагностика

Если после тщательного осмотра педиатр находит признаки лимфомы Ходжкина, то он дает направление в специализированный стационар (клинику детской онкологии и гематологии).

В стационаре проводятся:

Исследование пораженной ткани. Основным методом диагностики лимфомы является биопсия (оперативное удаление пораженного лимфатического узла или ткани и изучение материала под микроскопом). По результатам исследования образца ткани можно точно определить, болен ребенок лимфомой Ходжкина, и если да, то каким именно ее видом.
Анализ распространенности болезни в организме. После установления диагноза необходимо выяснить, насколько болезнь успела распространиться по организму и какие органы она успела поразить. С этой целью выполняют ПЭТ-КТ всего тела с глюкозой. По показаниям проводят исследование костного мозга (трепан–биопсия костного мозга у больных с IВ, IIB-IV стадиями), остеосцинтиграфию, МРТ при костных поражениях.
Если в анамнезе имеется сердечно-сосудистая патология, выслушивается сердечный шум, выполняется ФВЛЖ (функция выброса левого желудочка).

Рис. 3. Поражение внутригрудных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина

Современные подходы к лечению

Основное место в лечении лимфомы Ходжкина занимает химиотерапия.

Химиотерапия – это лечение лекарственными препаратами (цитостатиками), которые блокируют деление или убивают опухолевые клетки. Максимального эффекта можно добиться используя комбинации цитостатиков (полихимиотерапия — ПХТ), которые по-разному действуют на клетки.

Полихимиотерапия проводится в соответствии с группой риска, в которую отнесен больной при первичном стадировании, в специализированном стационаре.

Первый цикл ПХТ начинается сразу же после подтверждения диагноза и установления стадии, в случае проведения оперативного лечения полихимиотерапия начинается через 5 дней после операции.

После химиотерапии проводится лучевая терапия (облучение) пораженных зон. Лучевая терапия должна начинаться в течение 14 дней от окончания химиотерапии при нормальных показателях крови.

В России сегодня используются две основные программы лечения лимфомы Ходжкина: DAL-HD и СПбЛХ. Оба протокола включают в себя полихимиотерпию и завершающую лучевую терапию. Количество циклов ПХТ зависит от стадии болезни и от выбора терапевтической группы, по которой лечат пациента. Больные обычно получают следующую программу: при благоприятных вариантах (1-я группа риска) – 2 цикла химиотерапии, при промежуточном прогнозе (2-я группа риска) – 4 цикла химиотерапии, при неблагоприятных вариантах (3-я группа риска) – 6 циклов химиотерапии. Разделение больных на группы риска имеет некоторые отличия в зависимости от применяемого протокола.

В программе DAL-HD используются схемы OPPA/OEPA и COPP. В протоколе СПбЛХ – схемы VBVP и ABVD.

Лучевая терапия

Завершающим этапом лечения лимфомы Ходжкина является облучение всех пораженных зон лимфатических узлов. Как правило, лучевую терапию начинают через 2 недели после окончания лекарственной терапии при нормализации показателей крови.

Доза облучения зависит от полноты ремиссии после лекарственной терапии: при достижении полной ремиссии (исчезновение всех клинических и радиологических признаков заболевания) в лимфатической зоне по данным ПЭТ-КТ доза облучения составляет 20 Гр. Если размер опухоли после полихимиотерапии уменьшился на 75% и более от первоначальной опухоли и/или отмечается снижение гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ до 2-3 по Deauville, то доза облучения составляет 25 Гр. При уменьшении опухолевых образований менее чем на 75% и/или сохранении гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ 4-5 по Deauville, то дозу облучения увеличивают до 30 Гр.

Рис.5 План лучевого лечения. Пациент И., 4 года 6 мес. Лимфома Ходжкина IIст. с поражением шейных, надключичных, подключичных л/у слева, вилочковой железы, носоглотки. Состояние после 4 курсов курсов ПХТ, ремиссия. Облучение шейно-над-подключичных л/у слева с консолидирующей целью, СОД 20 Гр.

Рис.6 Пациентка М., 11лет. Лимфома Ходжкина II ст. с поражением мягких тканей шеи, лимфатических узлов шеи. Состояние после 2 курсов ПХТ. По данным контрольного ПЭТ/КТ метаболически значимых очагов не выявлено, ремиссия. Проведение лучевой терапии первично вовлеченных зон в суммарной очаговой дозе 20,0Гр с целью консолидации.

Критерии оценки полноты ремиссии

Критерии оценки ремиссии нужны врачу для определения необходимости продолжения лечения или интенсификации программ терапии, либо перевода пациента под динамическое наблюдение.

Полная ремиссия — полный регресс всех признаков заболевания (клинических, гематологических и других проявлений болезни) по данным визуализирующих методов обследования, определяемая дважды с интервалом не менее 4 недель.
Частичная ремиссия — уменьшение размеров опухолевых образований не менее, чем на 50% на срок от 4 недель при отсутствии новых очагов поражения.
Стабилизация заболевания – уменьшение размеров опухолевых образований менее, чем на 50% или увеличение их не более, чем на 25% от первоначального объема при отсутствии новых очагов поражения.
Прогрессирование — появление в процессе лечения новых очагов поражения или увеличение ранее имевшихся более, чем на 25%, а также появление симптомов интоксикации.
Рецидив — появление новых очагов поражения после достижения полной ремиссии.

Диспансерное наблюдение

Наблюдение детей и подростков с лимфомой Ходжкина проводится в течение не менее 3-х лет после завершения лечебной программы.

В первом квартале пациент обследуется каждый месяц, в последующие 9 месяцев – каждый квартал и в последующие годы – раз в полгода.

Лимфома Ходжкина относится к числу наиболее излечиваемых онкологических заболеваний и около 80% пациентов живут более 10 лет после окончания лечения.

Авторская публикация:
КУЛЕВА СВЕТЛАНА АЛЕКСАНДРОВНА
заведующая отделением химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей, доктор медицинских наук

Эта онкологическая патология получила свое название по фамилии доктора, который впервые описал ее еще в 19 веке, — Томаса Ходжкина.

Прогноз в отношении опухолей данного типа достаточно благоприятный: исходя из стадии, на которой обнаружена онкопатология и начато лечение, он колеблется от 45 до 95%. В целом эксперты говорят о 80% пятилетней выживаемости пациентов.

Симптомы лимфомы Ходжкина

Манифест ЛХ практически всегда начинается с увеличения лимфатических узлов в размерах. При этом они остаются безболезненными при пальпации и не возвращаются к нормальным размерам даже после нескольких курсов терапии антибактериальными препаратами.

На начальных стадиях в процесс вовлекаются лимфоузлы, расположенные выше диафрагмы – шейные, надключичные, реже – подмышечные, а также расположенные в области средостения. В исключительных случаях лимфогранулематоз может начинаться в нижней части тела – лимфоузлах брюшной полости или паха.

Помимо увеличенных лимфатических узлов пациента могут беспокоить следующие нетипичные и типичные симптомы лимфомы Ходжкина:

общее ухудшение самочувствия, выражающееся в вялости, упадке сил, выраженной повышенной утомляемости и сонливости, головных болях, головокружении, тошноте;
периодическое повышение базальной температуры тела до субфебрильных значений и выше, сменяющиеся периодами, когда температура остается в пределах нормальных показателей;
ночные проливные поты;
потеря или уменьшение аппетита, и, как следствие, значительная утрата массы тела за короткий период;
повышенная восприимчивость к простудам, вирусам и инфекциям;
при поражении лимфоузлов в области средостения – одышка, непродуктивный кашель, сложности вдоха, при локализации в зоне пищевода – затрудненное глотание, при развитии онкопроцесса в паховых лимфоузлах – кожные изъязвления;
обширный кожный зуд, раздражение и сухость кожи;
редко – боли в пораженных лимфоузлах на фоне приема алкоголя.

По мере развития заболевания больной может испытывать достаточно интенсивные боли в измененных лимфоузлах или внутренних органах.

Стадии лимфомы Ходжкина

Прежде, чем перейти к стадированию, следует кратко остановиться на видах лимфогранулематоза. В современной медицинской классификации, исходя из преобладания в пораженной области тех или иных атопичных клеток, выделяют четыре гистологических разновидности данной онкопатологии:

нодулярный склероз – классическая лимфома Ходжкина, диагностируемая примерно у половины пациентов с лимфогранулематозом;
смешанно-клеточная лимфома (распространенность в общей массе порядка 35%)
лимфоидное истощение (распространенность до 10%);
лимфоидное преобладание – наиболее редкий вид лимфогранулематоза, выявляемый примерно у 3-5% пациентов.

Независимо от вида, все злокачественные образования ходжкинской группы классифицируют на стадии. В зависимости от запущенности патологии и объема вовлеченности в процесс органов и узлов выделяют четыре стадии лимфомы Ходжкина.

Стадия I: определяется как распространение заболевания на одну группу лимфоузлов либо один нелимфатический орган.
Стадия II: диагностируется при вовлечении в онкопроцесс двух и более групп лимфоузлов, находящихся по одну сторону диафрагмы, либо одного органа, не относящегося к лимфатической системе, и одной группы узлов, при условии, что они находятся только выше или только ниже диафрагмы.
Стадия III: о ней есть предпосылки говорить, когда лимфогранулематоз поражает лимфоузлы по обе стороны диафрагмы, а также селезенку либо нелимфатический внутренний орган.
Стадия IV: на этой стадии у больного наблюдается генерализованный злокачественный патологический процесс, охватывающий несколько групп лимфоузлов и несколько органов, находящихся в разных частях организма.

Успешность лечения напрямую зависит от стадии, на которой было обнаружено заболевание. Наиболее охотно поддающимися терапии являются первая и вторая стадии. На последней стадии вероятность излечения сводится к половине диагностированных случаев. Тем не менее, при грамотно разработанной тактике лечения и ответственном отношении к терапии самого пациента это вполне возможно.

Причины лимфомы Ходжкина

Несмотря на более чем двухсотлетнюю историю изучения этой онкологической болезни, на сегодняшний день точно ответить на вопрос, почему возникает лимфогранулематоз, невозможно.

Известно, что значимым фактором риска является наследственная предрасположенность и генные мутации клеток, из которых состоит лимфатическая система человека. Кроме того, в качестве вероятных предпосылок называют:

наличие вируса Эпштейна-Барр либо Т-лимфотропного вируса человека;
сбои в работе иммунной системы, частью которой является лимфатическая. Иммунодефицит может быть как врожденным, так и приобретенным. К подобным состояниям приводят аутоиммунные заболевания, ВИЧ и ряд других;
проживание на протяжении длительного времени на радиоактивно загрязненных территориях;
регулярный контакт с химическими веществами, являющимися потенциальными канцерогенами;
избыточное облучение ультрафиолетом – чрезмерное пребывание на постоянной основе под прямыми солнечными лучами.
прием некоторых медицинских препаратов.

Также определенное влияние на вероятность возникновения и развития лимфомы Ходжкина оказывает неправильный образ жизни, малая подвижность, несбалансированное питание, ожирение 2 и выше степени, злоупотребление алкоголем и никотином.

Диагностика лимфомы Ходжкина

Определяющим методом в диагностике лимфогранулематоза является взятие ткани из пораженного лимфоузла либо нелимфатического органа для проведения гистологического и цитогенетического исследований. Биопсия проводится пункционным, лапароскопическим либо хирургическим способом – в зависимости от локализации опухоли. Если поражена селезенка – ее, как правило, удаляют для проведения дальнейших исследований.

Кроме того, пациента опрашивает и осматривает специалист-онкогематолог, собирая личный и семейный анамнез, после чего могут назначаться:

гемограмма (общеклинический анализ крови, позволяющей определить отклонение от референсных значений показателей гемоглобина, лейкоцитов и СОЭ);
другие анализы сыворотки крови: биохимический, иммунологический, на онкомаркеры;
инструментально-аппаратные исследования: рентгенография, КТ, МРТ, УЗИ, ПЭТ-сканирование с радиоактивной глюкозой, сцинтиграфия с контрастным реагентом, пункция костного мозга и другие.

Лечение лимфомы Ходжкина

Лечение злокачественных новообразований подбирается исходя из нескольких факторов: вида и стадии лимфогранулематоза, возраста и состояния здоровья пациента, наличия или отсутствия хронических заболеваний. Действующими протоколами предусмотрено назначение химиотерапии и радиотерапии.

Химиотерапия может быть стандартной либо высокоагрессивной – если в первом случае необходимый эффект не был достигнут. Она проводится с использованием больших доз препаратов-цитостатиков. Как правило, после окончания лечения высокодозной химиотерапией пациент нуждается в аутотрансплантации костного мозга. Иногда для облегчения протекания воспалительных процессов и снижения иммунного отклика организма в схему добавляются препараты-стероиды.

Лучевая терапия как самостоятельный метод лечения лимфомы Ходжкина применяется очень ограниченно: на первых стадиях, когда локализация опухолевого процесса охватывает одну группу лимфоузлов либо один нелимфатический орган, целенаправленное облучение способно дать позитивный эффект. На четвертой стадии лимфомы Ходжкина радиочастотное воздействие назначается в тех случаях, когда пациент по состоянию здоровья не способен перенести химиотерапию. В этом случае главная цель врачей – замедлить рост опухоли и продлить жизнь больного, по максимуму сохранив ее качество.

Наиболее выраженный положительный результат дает комбинированное химиолучевое лечение. В этом случае основная задача по уничтожению аномальных клеток возлагается на цитостатики, а лучевая терапия служит для закрепления эффекта.

Хирургическое вмешательство как лечебный подход при лимфогранулематозе используется крайне редко – преимущественно на самых ранних стадиях, когда зона поражения минимальна и локализована.

Пациентам с запущенной болезнью, не получившим ожидаемого результата от химиолучевой терапии, предлагается паллиативное лечение, направленное, в основном, на эффективное обезболивание и максимально возможное поддержание жизнедеятельности внутренних органов.

Прогноз в отношении лимфомы Ходжкина является достаточно благоприятным. В большинстве случаев болезнь хорошо поддается лечению, поэтому при своевременном установлении диагноза и назначении терапии длительная (пятилетняя) ремиссия, приравниваемая к полному выздоровлению, наблюдается у 95% детей и подростков.

У взрослых картина несколько менее позитивная: однолетняя выживаемость составляет 93%, пятилетняя – 82%, 10-летняя – 73%, 15-летняя – 63% (статистические данные США).

Чем на более поздней стадии обратился за помощью больной, тем менее благоприятным будет прогноз, который, к тому же, осложняется в случае неудовлетворительного общего состояния здоровья.

Рекомендации, касающиеся профилактики ЛХ, аналогичны рекомендациям в отношении любого онкологического заболевания. Это ограничение пребывания под прямыми солнечными лучами, контакта с радиацией, химическими-веществами-канцерогенами, а также здоровый образ жизни – сбалансированное, максимально чистое питание, достаточная физическая активность и отказ от вредных привычек.

Среди разновидностей злокачественных образований нередко можно столкнуться с лимфомой Ходжкина, которая поражает лимфатическую систему. Этому заболеванию подвергаются люди всех возрастных категорий, и в случае несвоевременного выявления патологии прогноз для пациентов может быть неутешительным.

Чтобы вовремя обнаружить лимфому, стоит заранее ознакомиться с общими сведениями заболевания, причинами образования и способами терапии.

Описание заболевания

Болезнью Ходжкина называется разновидность онкологических новообразований, поражающих систему лимфатических узлов. В ходе неконтролируемого деления, поражается один экстралимфатический орган, при этом нарушается его функциональность. Когда возникает данный вид лимфомы, как и в случаях с неходжинской лимфомой, что это такое знают немногие, из-за чего пациенты не сразу обращаются к доктору.

При болезни лимфома Ходжкина, патология поочередно поражает лимфатические узлы, чаще относящиеся к региональным. Этой болезни подвергаются люди любой возрастной категории, но чаще встречается онкология у детей. Повышенный риск заболеваемости зависит от возрастной категории, в эту группу входят больные переходного (14-30 лет) и пожилого (после 50 лет) возраста.

По мере прогрессирования гранулематозные клетки замещают здоровые ткани, становясь причиной изменений в структуре пораженных органов. Развивается новообразование медленно, но если своевременно не начать терапию, злокачественные клетки способны спровоцировать нарушение работы важных органов, что может привести к летальному исходу.

Причины

Полноценно изучить причины возникновения лимфомы пока не удалось, но ученые смогли определить основные факторы, способные спровоцировать заболевание.

К причинам лимфомы Ходжкина относят:

нарушения в работе иммунитета, которое может появиться в случае ВИЧ-инфицирования, после трансплантации органов, в случае наличия редких болезней;
поражение вирусом Эпштейна-Барра.

Медицинские исследования заверяют, что данная лимфома не является заразным заболеванием. Исключением могут стать только близнецы, так как они имеют наибольшее генетическое сходство.

Классификация

Исходя из гистологического строения, классификация неходжкинских лимфом имеет следующие разновидности:

классическая лимфома Ходжкина — этой форме болезни характерно большое количество лимфоцитарных клеток;
лимфома Ходжкина нодулярный склероз — форма заболевания обусловлена структурными нарушениями в фиброзных тканях, которые пронизывают узел;
смешанно-клеточная форма — в новообразовании присутствуют все лейкоцитарные клетки, а также наблюдается некроз тканей лимфоузла;
лимфоидное истощение — проявляется отсутствием или уменьшением количества здоровых клеток, причем фиброзные ткани заменяют здоровые.

Если наблюдается нодулярный склероз, симптоматика почти не проявляется. По мере развития увеличиваются лимфоузлы. Также есть вероятность, что этот синдром может развиваться из-за вирусов.

Стадии

Стадии прогрессирования определяются исходя из распространенности поражения.

Существуют такие стадии лимфомы Ходжкина:

Первая стадия — в большинстве всех случаев наблюдается отсутствие признаков. Чаще всего заболевание выявляется случайно, при обследовании по другому поводу. Опухолевые разрастания выявляются в одной из лимфатических групп, либо какого-либо одного ближнего органа.
Вторая стадия — онкологический процесс распространяется на несколько лимфатических групп, расположенных над грудобрюшной перегородкой. Образования выявляются в ближайших структурах.
Третья стадия — патологические очаги увеличиваются в размерах по обеим сторонам диафрагмы, наблюдается увеличение зон поражения. Распространение образований происходит во внутренние органы и окружающие мягкие ткани.
Четвертая стадия — тяжелой степенью развития считается 4 стадия лимфомы Ходжкина. Патологический процесс распространяется в важные органы, к примеру, печень или селезенку. 4 стадия онкологии вызывает нарушения функциональности важных органов. Лечение на этом этапе является затруднительным, так как патология уже значительно распространена по всему организму, а опухоли способны рецидивировать.

При первых симптомах, указывающих на развитие опухоли, следует немедленно обратиться за помощью специалистов.

Симптомы

Характерные симптомы лимфомы долгий промежуток времени могут не возникать, что является главной причиной позднего диагностирования недуга.

Болезнь Ходжкина имеет следующие признаки:

лимфоденопатия;
симптоматика поражений органов;
системные признаки.

Первым симптомом лимфомы Ходжкина является рост лимфатических узлов. Он может быть локальным или распространенным. На начальном этапе у больного лимфомой поражению подвергается шейная и подчелюстная лимфатическая зона. Не исключено возникновение патологии и в других областях, к примеру, зонах паха или подмышек.

При этом лимфоузлы могут:

значительно увеличиваться, в некоторых случаях даже до гигантских размеров;
изменять свою консистенцию, становится плотно эластичными;
не срастаться с мягкими тканями;
быть подвижными и не вызывать болей.

Следующими признаками лимфомы являются:

сухой кашель, вызванный компрессией легких;
одышка, возникающая из-за сдавливания органов системы дыхания;
нарушение функции глотания, обусловлено сжатием пищеводного просвета;
отечность, спровоцированная венозным давлением из-за передавливания нижней и полой вены;
нарушения пищеварения посредством давления на некоторые кишечные зоны;
в некоторых случаях нарушения двигательных функций, из-за давления на спинномозговые структуры;
почечная недостаточность, вызванная сдавливанием почечных тканей увеличенными лимфоузлами.

Симптомы, которые наблюдаются при поражении органов:

Гепатомегалия — увеличение и структурное поражение тканей печени. При этом здоровые ткани органа вытесняются гранулемами, что приводит к нарушению его работоспособности.
Спленомегалия — при этом наблюдается поражение селезенки, увеличение и уплотнение структур ее тканей. Возникает чаще на поздних стадиях прогрессирования лимфомы.
Нарушение работы системы кровообращения.
Прорастание опухолей в структуру легких, которое вызывает сбои в работе системы дыхания.
Патологии кожного покрова, возникающие посредством клеточного распада и повышением в крови уровня билирубина.

К проявлениям лимфомы системного характера относятся:

Продолжительное повышение температуры, которому сопутствуют озноб, болевой синдром в пораженных лимфатических узлах и обильное потоотделение во время понижения температуры. Пациент может сталкиваться с подобным состоянием периодически, но по мере прогрессирования недуга, частота таких приступов увеличивается.
Неврастения — у больного наблюдается повышенная усталость и сонливость. Также возможно ухудшение слуха, зрения и двигательной активности (чаще на 3 и 4 стадиях). Появление этих признаков обусловлено истощением иммунной системы организма, к чему приводит рост клеток опухоли.
Частое возникновение инфекционных патологий, так же связано с ухудшением работы иммунной системы. Это может быть вызвано прохождением курса химиотерапии или радиотерапии.

Ключевым гистологическим признаком лимфомы является образование в исходном очаге опухоли незрелых клеток лимфы – лимфобластов, что позволяет дифференцировать ее от других возможных онкологий. При возникновении первых признаков указывающих на развитие онкологии у взрослых или детей, следует обязательно пройти обследование. Чем раньше будет диагностировано заболевание, тем больше вероятность успешного излечения.

Диагностика

В случае обнаружения признаков лимфомы Ходжкина, таких как общая интоксикация и стремительное уменьшение общей массы тела, доктор должен направить больного на осмотр у онколога. В первую очередь, диагностика лимфомы Ходжикина подразумевает проведение осмотра и сбор анамнеза. Пациенту обязательно назначается исследование общего и биохимического анализа крови, а также иммунофенотипирование лимфоцитов. При постановке диагноза лимфомы большое значение имеет исследование крови.

Во время обследования могут проводиться следующие методы диагностики:

стандартный анализ крови — ОАК и биохимия;
определение работоспособности печени;
рентгенография;
эндоскопия;
компьютерная томография и УЗИ;
обследование пищевода и бронхов;
лапароскопия брюшных стенок;
гистологическое исследование лимфоузлов.

Лечение назначается пациенту только после того, как специалисты определят точную форму лимфомы.

Лечение

При своевременном диагностировании Ходжкина лимфомы, лечение этого недуга может быть успешным, с достижением полноценной ремиссии. Лечение может состоять из комплексной терапии, при которой применяются препараты и методики хирургии, радиотерапии и химиотерапии. Схемы и курсы, используемые во время лечения, назначаются индивидуально. Иногда заболевание может воздействовать на костную систему, и в случае поражения тканей костного мозга, может быть назначена его трансплантация.

Лечение лимфомы Ходжкина этой методикой предназначено для остановки деления патологических клеток. Применение химиотерапии может быть результативным абсолютно на всех стадиях развития недуга и чаще назначается комплексно с радиотерапией. Курс лечения составляет 14-30 дней.

Одним из наиболее эффективных методов при лечении лимфомы является радиотерапия, так как патологические клетки очень чувствительны к воздействию гамма-лучей. При облучении они быстро отмирают. Лучевая терапия при лимфоме ходжкина применяется на любой стадии заболевания. На 1-2 стадиях такого лечения более чем достаточно для полной ремиссии опухоли. Если диагностирована 4 стадия — целесообразным будет применение комплекса лучевой терапии с медикаментозной.

Использование народных средств, при лечении лимфомы Ходжкина может быть только с целью дополнения к основной терапии, назначенной доктором.

Облегчить состояние пациента с лимфомой могут следующие народные средства:

Настойка из аконита — 50 г корня растения в виде порошка нужно добавить в 0,5 л водки. Настаивать средство нужно в течение двух недель, после чего принимать по 1 капле три раза в течение дня, постепенно увеличивая дозировку до 10 капель по три раза в день.
Настойка конского каштана — 40 г растительного сырья заливается 0,5 водки, после чего средству нужно дать настояться две недели. Принимать лекарство нужно не более 25 капель в течение суток, при этом запивая большим количеством воды.

Прежде чем использовать народные средства для лечения недуга, нужно обязательно проконсультироваться с лечащим врачом.

Питание

Улучшить состояние может соблюдение правильного рациона пищи при лимфоме Ходжкина, особенно после лечения посредством химиотерапии. Рацион должен состоять из:

молочных продуктов;
свежих овощей и фруктов;
нежирные сорта рыбы и мяса.

Из ежедневного рациона следует вычеркнуть полуфабрикаты, алкоголь и газированные напитки. Также стоит ограничить употребление соленого, сладкого, жирного и жареного.

Осложнения

Для пациентов с лимфомой Ходжкина и неходжкинской формой главная опасность заключается в осложнениях. Поражение лимфоузлов шейного отдела может сказаться на работе связок и создать трудности во время приемов пищи.

Посредством метастазирования возможны:

отек легких;
отказ почек и печени;
сердечная недостаточность.

В случае разрастания лимфомы в области спинного мозга возможно развитие поперечного паралича. При остром прогрессировании заболевания возможно образование полиорганной недостаточности, вследствие чего возможен — летальный исход.

Также возможна рецидивирующая форма, которая проявляется при нарушении режима лечения. Еще рецидив может быть спровоцирован повышенными физическими нагрузками или беременностью.

Прогноз

При диагностировании лимфомы Ходжкина, сколько живут больные, зависит в первую очередь от стадии прогрессирования патологии. Схемы и курсы используемые для лечения определяются в зависимости от стадии развития заболевания. При первой стадии лимфомы Ходжкина, прогноз благоприятный. Полная ремиссия достигается в 95% случаев.

Выявление на второй стадии так же с благоприятным исходом у 90% всех случаев. Если обнаружена 3 стадия, добиться ремиссии можно только в 65% случаев. При четвертой стадии 5-летнюю выживаемость можно наблюдать не более чем у 45% больных. Инвалидность при лимфоме ставится только в случае ограничения жизнедеятельности.

Читайте также: