Лимфома ходжкина надключичный лимфоузел

Эта онкологическая патология получила свое название по фамилии доктора, который впервые описал ее еще в 19 веке, — Томаса Ходжкина.

Прогноз в отношении опухолей данного типа достаточно благоприятный: исходя из стадии, на которой обнаружена онкопатология и начато лечение, он колеблется от 45 до 95%. В целом эксперты говорят о 80% пятилетней выживаемости пациентов.

Симптомы лимфомы Ходжкина

Манифест ЛХ практически всегда начинается с увеличения лимфатических узлов в размерах. При этом они остаются безболезненными при пальпации и не возвращаются к нормальным размерам даже после нескольких курсов терапии антибактериальными препаратами.

На начальных стадиях в процесс вовлекаются лимфоузлы, расположенные выше диафрагмы – шейные, надключичные, реже – подмышечные, а также расположенные в области средостения. В исключительных случаях лимфогранулематоз может начинаться в нижней части тела – лимфоузлах брюшной полости или паха.

Помимо увеличенных лимфатических узлов пациента могут беспокоить следующие нетипичные и типичные симптомы лимфомы Ходжкина:

общее ухудшение самочувствия, выражающееся в вялости, упадке сил, выраженной повышенной утомляемости и сонливости, головных болях, головокружении, тошноте;
периодическое повышение базальной температуры тела до субфебрильных значений и выше, сменяющиеся периодами, когда температура остается в пределах нормальных показателей;
ночные проливные поты;
потеря или уменьшение аппетита, и, как следствие, значительная утрата массы тела за короткий период;
повышенная восприимчивость к простудам, вирусам и инфекциям;
при поражении лимфоузлов в области средостения – одышка, непродуктивный кашель, сложности вдоха, при локализации в зоне пищевода – затрудненное глотание, при развитии онкопроцесса в паховых лимфоузлах – кожные изъязвления;
обширный кожный зуд, раздражение и сухость кожи;
редко – боли в пораженных лимфоузлах на фоне приема алкоголя.

По мере развития заболевания больной может испытывать достаточно интенсивные боли в измененных лимфоузлах или внутренних органах.

Стадии лимфомы Ходжкина

Прежде, чем перейти к стадированию, следует кратко остановиться на видах лимфогранулематоза. В современной медицинской классификации, исходя из преобладания в пораженной области тех или иных атопичных клеток, выделяют четыре гистологических разновидности данной онкопатологии:

нодулярный склероз – классическая лимфома Ходжкина, диагностируемая примерно у половины пациентов с лимфогранулематозом;
смешанно-клеточная лимфома (распространенность в общей массе порядка 35%)
лимфоидное истощение (распространенность до 10%);
лимфоидное преобладание – наиболее редкий вид лимфогранулематоза, выявляемый примерно у 3-5% пациентов.

Независимо от вида, все злокачественные образования ходжкинской группы классифицируют на стадии. В зависимости от запущенности патологии и объема вовлеченности в процесс органов и узлов выделяют четыре стадии лимфомы Ходжкина.

Стадия I: определяется как распространение заболевания на одну группу лимфоузлов либо один нелимфатический орган.
Стадия II: диагностируется при вовлечении в онкопроцесс двух и более групп лимфоузлов, находящихся по одну сторону диафрагмы, либо одного органа, не относящегося к лимфатической системе, и одной группы узлов, при условии, что они находятся только выше или только ниже диафрагмы.
Стадия III: о ней есть предпосылки говорить, когда лимфогранулематоз поражает лимфоузлы по обе стороны диафрагмы, а также селезенку либо нелимфатический внутренний орган.
Стадия IV: на этой стадии у больного наблюдается генерализованный злокачественный патологический процесс, охватывающий несколько групп лимфоузлов и несколько органов, находящихся в разных частях организма.

Успешность лечения напрямую зависит от стадии, на которой было обнаружено заболевание. Наиболее охотно поддающимися терапии являются первая и вторая стадии. На последней стадии вероятность излечения сводится к половине диагностированных случаев. Тем не менее, при грамотно разработанной тактике лечения и ответственном отношении к терапии самого пациента это вполне возможно.

Причины лимфомы Ходжкина

Несмотря на более чем двухсотлетнюю историю изучения этой онкологической болезни, на сегодняшний день точно ответить на вопрос, почему возникает лимфогранулематоз, невозможно.

Известно, что значимым фактором риска является наследственная предрасположенность и генные мутации клеток, из которых состоит лимфатическая система человека. Кроме того, в качестве вероятных предпосылок называют:

наличие вируса Эпштейна-Барр либо Т-лимфотропного вируса человека;
сбои в работе иммунной системы, частью которой является лимфатическая. Иммунодефицит может быть как врожденным, так и приобретенным. К подобным состояниям приводят аутоиммунные заболевания, ВИЧ и ряд других;
проживание на протяжении длительного времени на радиоактивно загрязненных территориях;
регулярный контакт с химическими веществами, являющимися потенциальными канцерогенами;
избыточное облучение ультрафиолетом – чрезмерное пребывание на постоянной основе под прямыми солнечными лучами.
прием некоторых медицинских препаратов.

Также определенное влияние на вероятность возникновения и развития лимфомы Ходжкина оказывает неправильный образ жизни, малая подвижность, несбалансированное питание, ожирение 2 и выше степени, злоупотребление алкоголем и никотином.

Диагностика лимфомы Ходжкина

Определяющим методом в диагностике лимфогранулематоза является взятие ткани из пораженного лимфоузла либо нелимфатического органа для проведения гистологического и цитогенетического исследований. Биопсия проводится пункционным, лапароскопическим либо хирургическим способом – в зависимости от локализации опухоли. Если поражена селезенка – ее, как правило, удаляют для проведения дальнейших исследований.

Кроме того, пациента опрашивает и осматривает специалист-онкогематолог, собирая личный и семейный анамнез, после чего могут назначаться:

гемограмма (общеклинический анализ крови, позволяющей определить отклонение от референсных значений показателей гемоглобина, лейкоцитов и СОЭ);
другие анализы сыворотки крови: биохимический, иммунологический, на онкомаркеры;
инструментально-аппаратные исследования: рентгенография, КТ, МРТ, УЗИ, ПЭТ-сканирование с радиоактивной глюкозой, сцинтиграфия с контрастным реагентом, пункция костного мозга и другие.

Лечение лимфомы Ходжкина

Лечение злокачественных новообразований подбирается исходя из нескольких факторов: вида и стадии лимфогранулематоза, возраста и состояния здоровья пациента, наличия или отсутствия хронических заболеваний. Действующими протоколами предусмотрено назначение химиотерапии и радиотерапии.

Химиотерапия может быть стандартной либо высокоагрессивной – если в первом случае необходимый эффект не был достигнут. Она проводится с использованием больших доз препаратов-цитостатиков. Как правило, после окончания лечения высокодозной химиотерапией пациент нуждается в аутотрансплантации костного мозга. Иногда для облегчения протекания воспалительных процессов и снижения иммунного отклика организма в схему добавляются препараты-стероиды.

Лучевая терапия как самостоятельный метод лечения лимфомы Ходжкина применяется очень ограниченно: на первых стадиях, когда локализация опухолевого процесса охватывает одну группу лимфоузлов либо один нелимфатический орган, целенаправленное облучение способно дать позитивный эффект. На четвертой стадии лимфомы Ходжкина радиочастотное воздействие назначается в тех случаях, когда пациент по состоянию здоровья не способен перенести химиотерапию. В этом случае главная цель врачей – замедлить рост опухоли и продлить жизнь больного, по максимуму сохранив ее качество.

Наиболее выраженный положительный результат дает комбинированное химиолучевое лечение. В этом случае основная задача по уничтожению аномальных клеток возлагается на цитостатики, а лучевая терапия служит для закрепления эффекта.

Хирургическое вмешательство как лечебный подход при лимфогранулематозе используется крайне редко – преимущественно на самых ранних стадиях, когда зона поражения минимальна и локализована.

Пациентам с запущенной болезнью, не получившим ожидаемого результата от химиолучевой терапии, предлагается паллиативное лечение, направленное, в основном, на эффективное обезболивание и максимально возможное поддержание жизнедеятельности внутренних органов.

Прогноз в отношении лимфомы Ходжкина является достаточно благоприятным. В большинстве случаев болезнь хорошо поддается лечению, поэтому при своевременном установлении диагноза и назначении терапии длительная (пятилетняя) ремиссия, приравниваемая к полному выздоровлению, наблюдается у 95% детей и подростков.

У взрослых картина несколько менее позитивная: однолетняя выживаемость составляет 93%, пятилетняя – 82%, 10-летняя – 73%, 15-летняя – 63% (статистические данные США).

Чем на более поздней стадии обратился за помощью больной, тем менее благоприятным будет прогноз, который, к тому же, осложняется в случае неудовлетворительного общего состояния здоровья.

Рекомендации, касающиеся профилактики ЛХ, аналогичны рекомендациям в отношении любого онкологического заболевания. Это ограничение пребывания под прямыми солнечными лучами, контакта с радиацией, химическими-веществами-канцерогенами, а также здоровый образ жизни – сбалансированное, максимально чистое питание, достаточная физическая активность и отказ от вредных привычек.

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина) – злокачественная опухоль лимфоидной ткани с образованием специфических полиморфно-клеточных гранулем. Опухолевый субстрат лимфомы Ходжкина – клетки Рида – Штернберга (лакунарные гистиоциты) – большие полиплоидные клетки, содержащие многодольчатое ядро. Основная масса опухоли пораженного лимфоузла представляет собой гранулему со скоплениями лимфоцитов (среди них преобладают Т-клетки), гранулоцитов, гистиоцитов, эозинофилов, плазматических и ретикулярных клеток. Ткань пораженного лимфоузла пронизана фиброзными соединительнотканными тяжами, исходящими из капсулы.

Заболевание названо в честь Томаса Ходжкина, который в 1832 году описал семь случаев болезни и предложил выделить в отдельную нозологическую единицу патологии, общей чертой которых является увеличение лимфатических узлов и селезенки, кахексия (крайнее истощение организма) и смертельный исход.

Адекватное и своевременное лечение позволяет получить хорошие результаты, добиться стойкой ремиссии удается более чем у 50% пациентов.

Средние показатели заболеваемости лимфомой Ходжкина колеблются в пределах 0,6–3,9% у мужчин и 0,3–2,8% у женщин и составляют в среднем 2,2 случая на каждые 100 000 населения. Болезнь встречается во всех возрастах, среди детских онкологических заболеваний занимает третье место по распространенности.

Причины лимфомы Ходжкина

Этиологический фактор заболевания остается невыясненным. Предполагается, что лимфома Ходжкина является В-клеточной опухолью, развивающейся на фоне Т-клеточного иммунодефицита, обусловленного гипофункцией тимуса.

Выделяют несколько предрасполагающих факторов:

инфекционные заболевания – клетки лимфатической системы начинают бесконтрольное деление и подвергаются мутациям под влиянием вирусов (герпевирусов, ретровирусов и др.);
врожденные заболевания иммунной системы – синдром Луи – Бар, синдром Вискотта – Олдрича и др.;
аутоиммунные заболевания – ревматоидный артрит, синдром Шегрена, целиакия, красная системная волчанка и др.;
генетическая предрасположенность – генетические маркеры не выявлены, но отмечается увеличение частоты лимфомы Ходжкина в семьях, где подобные заболевания уже диагностировались;
влияние канцерогенных химических веществ – бензолов, анилиновых красителей, солей тяжелых металлов, ароматических углеводородов пестицидов и др.;
работа, связанная с воздействием повышенной радиации, токов высокой частоты, облучения.

Формы заболевания

В основе классификации лимфомы Ходжкина лежит гистологическая характеристика пораженной ткани.

На ранних этапах заболевание, как правило, протекает без симптомов.

Выделяют четыре гистологических варианта лимфомы Ходжкина:

нодулярный (узелковый) склероз (типы 1 и 2) – самая распространенная форма заболевания, сопровождается образованием тяжей коллагена в лимфоузлах внутри полости грудной клетки, которые делят сформировавшуюся опухолевую ткань на множество участков округлой формы. Выявляются клетки Рида – Штернберга;
лимфогистиоцитарный (лимфоидное преобладание) – классический вариант лимфомы Ходжкина, для которого характерно наличие большого количества лимфоцитов в пораженном органе. Клетки Рида – Штернберга единичны, часто встречаются клетки Ходжкина. Скопления лимфоцитов сливаются между собой и формируют участки диффузного роста, фиброз и некрозы отсутствуют. Наиболее часто поражаются шейные подмышечные, паховые лимфатические узлы;
лимфоидное истощение – в пораженной ткани преобладают клетки Рида – Штернберга, между ними заметны единичные вкрапления лимфоцитов, уровень которых постоянно снижается. Вариант лимфоидного истощения обычно соответствует IV стадии распространения болезни и характеризуется неблагоприятным течением;
смешанно-клеточный вариант – гистологическая картина представлена большим количеством лимфоцитов, эозинофилов, плазмоцитов, клеток Рида – Штернберга в пораженной ткани. Часто обнаруживаются очаги некроза, поля фиброза.

Стадии лимфомы Ходжкина

При установлении стадий лимфомы Ходжкина учитывают данные результатов обследования и биопсии, определяют количество вовлеченных в патологический процесс органов и тканей, распространенность процесса выше или ниже диафрагмы:

I – поражена одна группа лимфатических узлов;
I E – I + вовлечение в патологический процесс одного экстралимфатического органа;
II – поражены две или более группы лимфатических узлов по одну сторону (сверху или снизу) от диафрагмы;
II E – поражение лимфоидного органа с увеличением 1-2 групп лимфоузлов, локализация поражения – по ту же сторону относительно диафрагмы;
III – поражены несколько групп лимфатических узлов по обе стороны (сверху и снизу) диафрагмы;
III S – присоединяется поражение селезенки;
III Е – III + локализованное поражение экстралимфатического органа или ткани;
IV – диффузное или диссеминированное (многофокусное) поражение одного или большего числа внутренних органов, которое может сопровождаться поражением лимфатических узлов.

Появление признаков биологической активности в период ремиссии указывает на начинающееся обострение.

IV стадия может иметь следующие варианты течения:

А – интоксикация отсутствует;
Б – признаки интоксикации, потеря массы тела за последние полгода;
а – биологическая активность по показателям анализов крови отсутствует;
б – биологическая активность выявлена.

Симптомы лимфомы Ходжкина

Первоначально патологический процесс развивается в лимфатических узлах. Они увеличиваются постепенно, опухолевый процесс распространяется и поражает другие органы и ткани. На ранних этапах заболевание, как правило, протекает без симптомов. По мере роста лимфоузлов они приобретают болезненность, и появляются симптомы, связанные со сдавливанием окружающих тканей и органов.

Местные признаки лимфомы Ходжкина:

увеличение лимфоузлов;
поражение внутренних органов.

Основной симптом лимфомы Ходжкина – лимфаденопатия (характеризуется значительным увеличением лимфатических узлов). Поражаются лимфоузлы среднего и переднего средостения, иногда – тимус. Также поражение может затронуть любые органы, в процесс могут быть вовлечены селезенка, печень, кожа, костный мозг, легкие, плевра, костная ткань.

Общие симптомы лимфомы Ходжкина:

лихорадка, имеющая волнообразный характер;
повышенное потоотделение ночью (профузный ночной пот);
слабость, апатия;
отсутствие аппетита;
кожный зуд;
резкая потеря веса без причины, снижение массы тела может достигать критических показателей;
анемия;
снижение иммунитета, восприимчивость к инфекционным заболеваниям.

При выраженном увеличении лимфатических узлов грудной клетки развиваются следующие симптомы:

сухой непродуктивный кашель;
охриплость голоса;
ощущение тяжести в пораженной зоне;
дисфагия (нарушение глотания);
диспноэ (одышка);
кава-синдром (нарушение кровообращения в бассейне верхней полой вены);
плеврит, перикардит.

В лечении лимфомы Ходжкина предпочтение отдается химиотерапии в сочетании с облучением, это дает максимальный эффект при минимальном количестве осложнений.

Когда процесс приобретает распространенный характер, появляются признаки поражения внутренних органов. Чаще всего обнаруживаются повреждения лимфатических узлов селезенки и печени. В результате увеличения этих внутренних органов происходит сдавление желудка и смещение почек. Вовлечение лимфатических узлов проявляется появлением болей в животе различной интенсивности.

Поражение легких, как правило, носит вторичный характер и является следствием перехода процесса с лимфатических желез средостения на легкие. Часто выявляется скопление жидкости в плевральных полостях.

Поражение нервной системы обнаруживается после экстенсивного распространения лимфогранулематоза в лимфатических железах и внутренних органах. Чаще всего встречаются поражения спинного мозга, при которых лимфогранулематозные элементы разрастаются в эпидуральной клетчатке и сдавливают спинной мозг. В таких случаях болезнь протекает как опухоль спинного мозга с проводниковыми расстройствами чувствительности, парезами и параличами, болями в конечностях.

Два основных пути поражения костной ткани – лимфогематогенное распространение и прорастание лимфогранулемы в костную ткань. Первичные костные повреждения выявляются на протяжении первого года болезни, вторичные изменения в костях проявляются через 1,5–2,5 года от начала болезни. Изменения скелета возникают при распространении процесса из прилежащих лимфатических узлов, плевры, средостения. Лимфогранулематозная ткань вызывает разрушение структуры кости и остеосклероз. Давление увеличенных лимфатических узлов на прилежащие нервные сплетения проявляются интенсивными болями в области позвоночника, в пораженных костях скелета.

При лечении больных с ранними и генерализованными стадиями заболевания лимфомы Ходжкина 5-летняя выживаемость, свободная от прогрессирования, составляет 90%, с III стадией – 60–80%, на IV стадии ремисии достигает менее 45% больных.

Отмечают также признаки биологической активности процесса, обусловленной продукцией цитокинов: повышение уровня сывороточного гаптоглобина, скорости оседания эритроцитов, содержания церулоплазмина и лактатдегидрогеназы, концентрации фибриногена выше референсных значений. Появление признаков биологической активности в период ремиссии указывает на начинающееся обострение.

Диагностика

Раннее выявление заболевания затруднено в силу того, что клинические симптомы не имеют строго определенного характера, а часто и вовсе отсутствуют.

Диагностика лимфомы Ходжкина основана на морфологической картине пораженного лимфатического узла или органа. Назначается рад исследований:

клинический осмотр и сбор анамнеза – особое внимание обращается на симптомы интоксикации, проводится пальпация всех периферических групп лимфатических узлов, селезенки и печени, осмотр носоглотки, миндалин;
биопсия пораженных лимфоузлов с гистологическим и иммуногистохимическим анализом биоптата. Критерием лимфомы Ходжкина является присутствие во взятом материале специфических клеток Рида – Штернберга, незрелых клеток Ходжкина;
лабораторные исследования – общий и биохимический анализ крови, скорость оседания эритроцитов, активность щелочной фосфатазы в сыворотке крови, почечные и печеночные пробы. В клиническом анализе крови обнаруживают повышение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, возможна умеренная эозинофилия, увеличение концентрации фибриногена, тромбоцитоз, снижение содержания альбуминов. В начальной стадии болезни в анализах крови выявляют умеренный лейкоцитоз, который по мере прогрессирования заболевания сменяется лейкопенией;
лабораторная оценка функции щитовидной железы – при поражении шейных лимфатические узлов;
иммунофенотипические исследования опухолевой ткани – выявляют качественные и количественные нарушения Т-клеточного звена иммунитета.
рентгенологические исследования грудной клетки, скелета, желудочно-кишечного тракта – имеют ведущее значение в определении характера и выявлении локализации поражений;
УЗИ брюшной полости – с той же целью, что и рентгенография;
компьютерная томография, магниторезонансная томография шеи, органов грудной клетки, живота и таза – позволяет выявить наличие опухолевых образований в разных частях тела;
трепанобиопсия – проводится при подозрении на поражение костного мозга подвздошных костей;
остеосцинтиграфия – при повышенном уровне щелочной фосфатазы в сыворотке крови;
диагностическая лапаротомия – применяется для взятия биоптатов мезентериальных и парааортальных лимфатических узлов.

Лечение лимфомы Ходжкина

Разработаны разные схемы терапии, их выбор осуществляется с учетом типа и степени поражения, длительности течения и тяжести заболевания, наличия сопутствующей патологии.

Предполагается, что лимфома Ходжкина является В-клеточной опухолью, развивающейся на фоне Т-клеточного иммунодефицита, обусловленного гипофункцией тимуса.

Общая схема лечения лимфомы включает в себя два этапа:

стимуляцию ремиссии с помощью цикловой химиотерапии;
консолидацию ремиссии посредством радикальной лучевой терапии и поддерживающих циклов лекарственной терапии.

При планировании объема лечения учитываются неблагоприятные факторы, определяющие тяжесть и распространенность опухолевого процесса:

вовлечение трех и более зон лимфатических коллекторов;
массивное поражение селезенки и/или средостения;
наличие изолированного экстранодального поражения;
увеличение СОЭ более 30 мм/ч при наличии симптомов интоксикации и более 50 мм/ч при их отсутствии.

Применяются разные варианты лучевой терапии – от локального облучения первичных очагов поражения в сниженных дозах до облучения по радикальной программе всех лимфоузлов при IV A стадии. Для предотвращения распространения опухолевых клеток по лимфатической системе проводится облучение смежных с очагами поражения ее регионарных отделов.

Полихимиотерапия заключается в одновременном применении нескольких цитостатиков. Существуют разные схемы комбинированной химиотерапии (протоколы), препараты назначают длительными курсами. Лечение поэтапное, предусматривает проведение двухнедельных циклов с двухнедельными интервалами, после завершения шести циклов назначают поддерживающее лечение.

Предпочтение отдается химиотерапии в сочетании с облучением, это дает максимальный эффект при минимальном количестве осложнений. Сначала проводят вводную полихимиотерапию с облучением только увеличенных лимфоузлов, затем – облучение всех остальных лимфоузлов. После лучевого воздействия проводится поддерживающая химиотерапия по той или иной схеме. Интенсивное лечение в период улучшения уменьшает число поздних осложнений и увеличивает возможности терапии обострений.

Средние показатели заболеваемости лимфомой Ходжкина колеблются в пределах 0,6–3,9% у мужчин и 0,3–2,8% у женщин и составляют в среднем 2,2 случая на каждые 100 000 населения.

Если процесс локален и доступен для хирургического вмешательства, производится удаление селезенки, изолированных лимфоузлов, единичных конгломератов лимфатических узлов с последующим облучением на гамма-терапевтических установках. Спленэктомия также показана при глубокой депрессии кроветворения, препятствующей проведению цитостатического лечения.

В случае прогрессирования заболевания и неэффективности терапии показана пересадка костного мозга.

Возможные последствия и осложнения

Болезнь Ходжкина может иметь следующие осложнения:

сепсис;
рак головного или спинного мозга;
кровотечения;
давление новообразования на дыхательные пути, приводящее к асфиксии;
синдром верхней полой вены;
развитие механической желтухи (при сдавлении желчного протока);
иммунологические сдвиги;
кишечная непроходимость (при сдавлении кишечника лимфатическими узлами);
кахексия;
дисфункция щитовидной железы;
образование свищей периферических лимфатических узлов;
миокардиты и перикардиты;
вторичные злокачественные новообразования;
нарушение белкового обмена почек и кишечника;
побочные явления химиотерапии и облучения.

Прогноз

Адекватное и своевременное лечение позволяет получить хорошие результаты, добиться стойкой ремиссии удается более чем у 50% пациентов. Эффективность терапии предопределяется дифференцированным подходом к разработке схем лечения для разных групп пациентов, выделенных на основании неблагоприятных прогностических факторов.

При применении интенсивных программ клинический эффект, как правило, наблюдается уже в процессе первого цикла. При лечении больных с ранними и генерализованными стадиями заболевания лимфомы Ходжкина 5-летняя выживаемость, свободная от прогрессирования, составляет 90%, с III стадией – 60–80%, на IV стадии ремисии достигает менее 45% больных.

Болезнь Ходжкина встречается во всех возрастах, среди детских онкологических заболеваний занимает третье место по распространенности.

Неблагоприятные прогностические признаки:

массивные конгломераты лимфоузлов более 5 см в диаметре;
лимфоидное истощение;
одновременное поражение трех и более групп лимфатических узлов;
расширение тени средостения более чем на 30% объема грудной клетки.

Профилактика

Специальные меры первичной профилактики болезни Ходжкина не разработаны. Особое внимание уделяется вторичной профилактике – предотвращению рецидивов. Людям, перенесшим лимфому Ходжкина, рекомендуется исключить физио-, электро- и тепловые процедуры, избегать физических перегрузок, инсоляции, им противопоказана работа, связанная с воздействием вредных производственных факторов. Для предупреждения снижения количества лейкоцитов проводятся переливания крови. С целью предотвращения нежелательных явлений женщинам рекомендуется планировать беременность не ранее чем через два года после выздоровления.

Видео с YouTube по теме статьи:

Лимфогранулематоз, в обиходе более известен как лимфома Ходжкина, именуется по имени английского патологоанатома Томаса Ходжкина, описавшего болезнь в 1832 году. Это заболевание лимфоидной ткани кровеносной системы (предположительно бета-лимфоцитов), характеризующееся неконтролируемым делением опухолевых клеток. С лимфой клетки попадают во внутренние органы, что и провоцирует их дисфункцию.

Лимфома Ходжкина — что это за болезнь?

Согласно международной классификации МКБ-10, болезнь Ходжкина, или лимфогранулематоз (код С81) относится к злокачественным новообразованиям лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей.

Лимфогранулематоз у детей составляет чуть менее 15% от всех случаев. Паховый лимфогранулематоз имеет венерическую природу, и если им заболевает европеец, это обычно связано с половыми контактами во время туристических поездок в страны Азии и Африки, где венерический лимфогранулематоз весьма распространен.

Пациентов и их близких тревожит вопрос о том сколько живут больные. На начальных этапах заболевания прогноз выживаемости составляет около 90%, на четвертой стадии он составляет 60%. Таким образом, можно назвать болезнь Ходжкина обладающей довольно высокой степенью выживаемости. На второй стадии лимфомы вероятность, что человек будет жить ближайшие 5 лет, составляет 90%.

Многие летальные исходы спровоцированы не самой лимфомой, а осложнениями, которые возникают из-за нарушенного функционирования тех систем, куда попали злокачественные клетки. Метастазы могут затрагивать половые органы, сердце, печень, провоцировать отек легких.

Формы и стадии развития лимфомы Ходжкина

Форма лимфомы Ходжкина, известная как нодулярный склероз, отличается массивной гипертрофией соединительной ткани. Ее первым манифестирующим признаком является разрастание тканей лимфатических узлов, обычно в верхней половине тела (грудные или шейные) с дальнейшим распространением вниз.
При смешанно-клеточной форме зарегистрированы наилучшие показатели ремиссии и выживаемости. При ней в лимфоузлах наблюдаются лишь небольшие очаги фиброза или некроза.
Лимфоидное преобладание – самая распространенная форма, при которой в лимфоузлах (их тканях) доминируют лимфоциты.
Лимфоидное истощение – наиболее редкая форма, свойственная пожилым больным. Отличается доминированием в воспаленных узлах клеток Рида-Штернберга, редукцией обычных лимфоцитов, вытеснением лимфоузлов фиброзной тканью.

В зависимости от того, как далеко зашел злокачественный процесс, можно выделить 4 стадии развития лимфомы:

На начальной стадии поражена одна группа узлов, обычно в верхней половине тела, либо один внутренний орган. Симптомы клинической картины у больного зачастую не обнаруживаются, а факт увеличенных узлов больной может неожиданно обнаружить для себя при проведении планового медосмотра.

Обнаруживается поражение нескольких соседних групп лимфоузлов и гранулемы в близлежащих органах. Классические симптомы Ходжкина встречаются более чем в половине случаев. Выживаемость более 90% в рамках пятилетки со времени манифестации.

3 стадия сопровождается разрастанием большого числа групп лимфоузлов в разных участках тела и мигрирующих опухолевых клеток в разных нелимфоидных органах и тканях. Особенно часто (почти всегда) поражаются кроветворные органы.

4 стадия лимфомы Ходжкина дефинируется как серьезное поражение некоторого органа или их системы опухолевыми клетками, влекущее за собой перерождение тканей и серьезные нарушения функций пораженных органов.

Причины развития

Точные причины развития болезни Ходжкина до сих пор не установлены. Выявлен только один фактор, связь которого с лимфомой можно считать неоспоримым: вирус Эпштейна-Барра. Этот герпесвирус находился в злокачественных клетках (обычно это бета-лимфоциты) большинства обследованных пациентов с лимфомой Ходжкина. Именно он провоцирует экстенсивное деление обозначенных клеток.

Запустить развитие болезни могут следующие факторы:

Генетическая предрасположенность – о ней свидетельствует повышенная совместная заболеваемость у сиблингов, но конкретных генов, несущих за это ответственность, выявить пока не удалось.
ВИЧ-инфекция.
Контакты с мутагенными, канцерогенными веществами, такими, как фенолы, парабены, гербициды и пестициды.

Венерический лимфогранулематоз, иначе называемый болезнью Николя-Фавра, имеет бактериальную природу – его провоцирует бактерия Chlamydia trachomatis , которая передается при близких контактах с зараженным человеком. При этом особую опасность паховый лимфогранулематоз представляет для женщин, так как у них позже, чем у мужчин, проявляются симптомы заражения, и больная может долго не знать, что является носителем.

Симптомы лимфомы Ходжкина

Клиника лимфомы Ходжкина может быть описана двумя группами симптомов: связанными с лимфаденопатией (патологическим укрупнением размеров лимфоузлов) и с поражением органов и систем с нарушением их функционирования.

Вздутие лимфоузлов (чаще всего – шейных и подчелюстных) является наиболее ранним симптомом, манифестирующим болезнь Ходжкина. По прошествии времени поражение перекидывается на узлы, локализующиеся в нижних частях тела. Пораженные узлы отличает эластичная текстура и отсутствие спайки с соседними тканями.

одышка и сухой кашель, не поддающийся купированию противокашлевыми препаратами (по причине сдавливания лимфатическими узлами бронхов и легочной ткани);
затруднения глотания при еде;
отеки вследствие сдавливания полых вен, возникающие только на нижней или верхней половине тела;
запоры, вздутый живот, кишечная непроходимость.

гепатомегалия (увеличение размеров печени) – наблюдается у большинства больных. Опухолевые гранулемы, размножаясь, вытесняют клетки печени и полностью расстраивают работу органа;
увеличение селезенки – встречается у трети больных. На функциях органа серьезно не сказывается. Прогрессирующая лимфома Ходжкина обычно сопровождается этим симптомом;
поражение легочной ткани. На поздних стадиях может проявляться одышкой в горизонтальном положении тела;
нарушение генерации костным мозгом клеток крови;
нарушение структуры костей, повышенная хрупкость костей, что может быть чревато возникновением переломов.

Лимфогранулематоз у детей чаще всего встречается у подростков мужского пола. Дети дошкольного возраста заболевают крайне редко (не более десяти случаев на миллион). У заболевшего ребенка обнаруживаются те же симптомы, что обычны у взрослых.

Чаще всего у детей первыми поражаются шейные лимфатические узлы, что проявляется сухим непроходящим кашлем, не поддающимся действию привычных противокашлевых средств. Также наблюдается ускорение сердцебиения, потливость, одышка. При прогрессирующем развитии болезни у детей часто поражается селезенка.

Паховый лимфогранулематоз впервые обнаруживает себя эрозивными образованиями в тазобедренной области.

Венерический лимфогранулематоз также коварен тем, что начальные признаки заболевания могут на время сгладиться или исчезнуть, что с большой степенью вероятности может заставить больного игнорировать симптомы. В дальнейшем болезнь проявляет себя воспалением и болезненностью лимфатических узлов в тазово-паховой области. На поздних стадиях болезни узлы могут вскрываться с выделением гнойной жидкости.

Еще один очень ранний признак, выдающий паховый лимфогранулематоз – это образование на первичных половых органах кожаного мешочка, наполненного жидким содержимым.

Все ранее названные системные признаки лимфомы – лихорадочные состояния, повышение температуры тела, общая и мышечная слабость, мышечные боли (особенно в местах, локализованных близко к пораженным узлам) – актуальны и для этого случая.

Методы обследования

В силу того, что лимфома Ходжкина имеет ряд симптомов, общих для заболеваний различной природы, диагностика лимфогранулематоза может быть непростым процессом.

Типовые процедуры для диагностики болезни Ходжкина и обследования пациентов:

Биохимический анализ крови (критические показатели – белки острой фазы воспаления в лимфоцитах и моноцитах, а также печеночная проба).
Общий анализ крови (практикуется для обзора функционального состояния организма больного — для диагностики лимфогранулематоза анализ крови серьезной информационной нагрузки не несет).
Процедура фенотипирования лимфоцитов.
Взятие пункции костного мозга.
Изучение тканей лимфоузлов.

Венерический лимфогранулематоз предполагает следующие диагностические мероприятия:

пункция нагноенного вскрывшегося лимфоузла;
биопсия узла с целью анализа тканей;
диагностика с применением полимеразной цепной реакции;
посев слизистых прямой кишки и половых органов;
посещение специалистов по заболеваниям систем органов малого таза для сбора разносторонних сведений о состоянии больного.

Лечение болезни Ходжкина

Комплексное лечение лимфомы Ходжкина осуществляется в гематологических отделениях больниц. Применяются химиотерапия, лучевая терапия и хирургическое удаление разросшихся лимфоузлов. Прогноз для болезни Ходжкина в основном благоприятен и при своевременном обращении к врачу удается добиться устойчивой ремиссии.

На ранних стадиях лечения лимфогранулематоза хорошего результата удается добиться лучевой терапией. Однако при запущенных стадиях болезни ее приходится сочетать с химиотерапей. К хирургии же прибегают для ликвидации некоторых тяжелых для организма последствий.

Лимфома Ходжкина лечится следующими методами:

Лучевая терапия – местное воздействие на воспаленные лимфоузлы и ткани гамма-лучами, имеющее свойство запускать в клетках множественные мутации и иные генетические изменения, несовместимые с жизнью и делением. Клетки Рида-Штернберга весьма податливы лучевому воздействию. Всего проводится около двух десятков сеансов. Во времени терапия растянута на месяц-полтора.
Химиотерапия – существует несколько схем терапии, ставящих целью обеспечение антибактериального действия и блокировку синтеза ДНК в опухолевых клетках. Продолжительность курса терапии составляет от двух недель до месяца, при этом на ранних стадиях обычно обходятся одним курсом, на третьей четвертой больной может пройти до восьми курсов.
Хирургическое вмешательство не излечивает лимфому, но может быть применено для ликвидации ее последствий – удаление гигантских массивов разросшейся ткани лимфоузлов, сдавливающих ткани и органы. А также, в отдельных случаях, удаление органов, пораженных мигрирующими клетками (селезенка, почка).

Читайте также: