Лимфома ходжкина 4 стадия рентген

Эта онкологическая патология получила свое название по фамилии доктора, который впервые описал ее еще в 19 веке, — Томаса Ходжкина.

Прогноз в отношении опухолей данного типа достаточно благоприятный: исходя из стадии, на которой обнаружена онкопатология и начато лечение, он колеблется от 45 до 95%. В целом эксперты говорят о 80% пятилетней выживаемости пациентов.

Симптомы лимфомы Ходжкина

Манифест ЛХ практически всегда начинается с увеличения лимфатических узлов в размерах. При этом они остаются безболезненными при пальпации и не возвращаются к нормальным размерам даже после нескольких курсов терапии антибактериальными препаратами.

На начальных стадиях в процесс вовлекаются лимфоузлы, расположенные выше диафрагмы – шейные, надключичные, реже – подмышечные, а также расположенные в области средостения. В исключительных случаях лимфогранулематоз может начинаться в нижней части тела – лимфоузлах брюшной полости или паха.

Помимо увеличенных лимфатических узлов пациента могут беспокоить следующие нетипичные и типичные симптомы лимфомы Ходжкина:

  • общее ухудшение самочувствия, выражающееся в вялости, упадке сил, выраженной повышенной утомляемости и сонливости, головных болях, головокружении, тошноте;
  • периодическое повышение базальной температуры тела до субфебрильных значений и выше, сменяющиеся периодами, когда температура остается в пределах нормальных показателей;
  • ночные проливные поты;
  • потеря или уменьшение аппетита, и, как следствие, значительная утрата массы тела за короткий период;
  • повышенная восприимчивость к простудам, вирусам и инфекциям;
  • при поражении лимфоузлов в области средостения – одышка, непродуктивный кашель, сложности вдоха, при локализации в зоне пищевода – затрудненное глотание, при развитии онкопроцесса в паховых лимфоузлах – кожные изъязвления;
  • обширный кожный зуд, раздражение и сухость кожи;
  • редко – боли в пораженных лимфоузлах на фоне приема алкоголя.

По мере развития заболевания больной может испытывать достаточно интенсивные боли в измененных лимфоузлах или внутренних органах.

Стадии лимфомы Ходжкина

Прежде, чем перейти к стадированию, следует кратко остановиться на видах лимфогранулематоза. В современной медицинской классификации, исходя из преобладания в пораженной области тех или иных атопичных клеток, выделяют четыре гистологических разновидности данной онкопатологии:

  • нодулярный склероз – классическая лимфома Ходжкина, диагностируемая примерно у половины пациентов с лимфогранулематозом;
  • смешанно-клеточная лимфома (распространенность в общей массе порядка 35%)
  • лимфоидное истощение (распространенность до 10%);
  • лимфоидное преобладание – наиболее редкий вид лимфогранулематоза, выявляемый примерно у 3-5% пациентов.

Независимо от вида, все злокачественные образования ходжкинской группы классифицируют на стадии. В зависимости от запущенности патологии и объема вовлеченности в процесс органов и узлов выделяют четыре стадии лимфомы Ходжкина.

  1. Стадия I: определяется как распространение заболевания на одну группу лимфоузлов либо один нелимфатический орган.
  2. Стадия II: диагностируется при вовлечении в онкопроцесс двух и более групп лимфоузлов, находящихся по одну сторону диафрагмы, либо одного органа, не относящегося к лимфатической системе, и одной группы узлов, при условии, что они находятся только выше или только ниже диафрагмы.
  3. Стадия III: о ней есть предпосылки говорить, когда лимфогранулематоз поражает лимфоузлы по обе стороны диафрагмы, а также селезенку либо нелимфатический внутренний орган.
  4. Стадия IV: на этой стадии у больного наблюдается генерализованный злокачественный патологический процесс, охватывающий несколько групп лимфоузлов и несколько органов, находящихся в разных частях организма.

Успешность лечения напрямую зависит от стадии, на которой было обнаружено заболевание. Наиболее охотно поддающимися терапии являются первая и вторая стадии. На последней стадии вероятность излечения сводится к половине диагностированных случаев. Тем не менее, при грамотно разработанной тактике лечения и ответственном отношении к терапии самого пациента это вполне возможно.

Причины лимфомы Ходжкина

Несмотря на более чем двухсотлетнюю историю изучения этой онкологической болезни, на сегодняшний день точно ответить на вопрос, почему возникает лимфогранулематоз, невозможно.

Известно, что значимым фактором риска является наследственная предрасположенность и генные мутации клеток, из которых состоит лимфатическая система человека. Кроме того, в качестве вероятных предпосылок называют:

  • наличие вируса Эпштейна-Барр либо Т-лимфотропного вируса человека;
  • сбои в работе иммунной системы, частью которой является лимфатическая. Иммунодефицит может быть как врожденным, так и приобретенным. К подобным состояниям приводят аутоиммунные заболевания, ВИЧ и ряд других;
  • проживание на протяжении длительного времени на радиоактивно загрязненных территориях;
  • регулярный контакт с химическими веществами, являющимися потенциальными канцерогенами;
  • избыточное облучение ультрафиолетом – чрезмерное пребывание на постоянной основе под прямыми солнечными лучами.
  • прием некоторых медицинских препаратов.

Также определенное влияние на вероятность возникновения и развития лимфомы Ходжкина оказывает неправильный образ жизни, малая подвижность, несбалансированное питание, ожирение 2 и выше степени, злоупотребление алкоголем и никотином.

Диагностика лимфомы Ходжкина

Определяющим методом в диагностике лимфогранулематоза является взятие ткани из пораженного лимфоузла либо нелимфатического органа для проведения гистологического и цитогенетического исследований. Биопсия проводится пункционным, лапароскопическим либо хирургическим способом – в зависимости от локализации опухоли. Если поражена селезенка – ее, как правило, удаляют для проведения дальнейших исследований.

Кроме того, пациента опрашивает и осматривает специалист-онкогематолог, собирая личный и семейный анамнез, после чего могут назначаться:

  • гемограмма (общеклинический анализ крови, позволяющей определить отклонение от референсных значений показателей гемоглобина, лейкоцитов и СОЭ);
  • другие анализы сыворотки крови: биохимический, иммунологический, на онкомаркеры;
  • инструментально-аппаратные исследования: рентгенография, КТ, МРТ, УЗИ, ПЭТ-сканирование с радиоактивной глюкозой, сцинтиграфия с контрастным реагентом, пункция костного мозга и другие.

Лечение лимфомы Ходжкина

Лечение злокачественных новообразований подбирается исходя из нескольких факторов: вида и стадии лимфогранулематоза, возраста и состояния здоровья пациента, наличия или отсутствия хронических заболеваний. Действующими протоколами предусмотрено назначение химиотерапии и радиотерапии.

Химиотерапия может быть стандартной либо высокоагрессивной – если в первом случае необходимый эффект не был достигнут. Она проводится с использованием больших доз препаратов-цитостатиков. Как правило, после окончания лечения высокодозной химиотерапией пациент нуждается в аутотрансплантации костного мозга. Иногда для облегчения протекания воспалительных процессов и снижения иммунного отклика организма в схему добавляются препараты-стероиды.

Лучевая терапия как самостоятельный метод лечения лимфомы Ходжкина применяется очень ограниченно: на первых стадиях, когда локализация опухолевого процесса охватывает одну группу лимфоузлов либо один нелимфатический орган, целенаправленное облучение способно дать позитивный эффект. На четвертой стадии лимфомы Ходжкина радиочастотное воздействие назначается в тех случаях, когда пациент по состоянию здоровья не способен перенести химиотерапию. В этом случае главная цель врачей – замедлить рост опухоли и продлить жизнь больного, по максимуму сохранив ее качество.

Наиболее выраженный положительный результат дает комбинированное химиолучевое лечение. В этом случае основная задача по уничтожению аномальных клеток возлагается на цитостатики, а лучевая терапия служит для закрепления эффекта.

Хирургическое вмешательство как лечебный подход при лимфогранулематозе используется крайне редко – преимущественно на самых ранних стадиях, когда зона поражения минимальна и локализована.

Пациентам с запущенной болезнью, не получившим ожидаемого результата от химиолучевой терапии, предлагается паллиативное лечение, направленное, в основном, на эффективное обезболивание и максимально возможное поддержание жизнедеятельности внутренних органов.

Прогноз в отношении лимфомы Ходжкина является достаточно благоприятным. В большинстве случаев болезнь хорошо поддается лечению, поэтому при своевременном установлении диагноза и назначении терапии длительная (пятилетняя) ремиссия, приравниваемая к полному выздоровлению, наблюдается у 95% детей и подростков.

У взрослых картина несколько менее позитивная: однолетняя выживаемость составляет 93%, пятилетняя – 82%, 10-летняя – 73%, 15-летняя – 63% (статистические данные США).

Чем на более поздней стадии обратился за помощью больной, тем менее благоприятным будет прогноз, который, к тому же, осложняется в случае неудовлетворительного общего состояния здоровья.

Рекомендации, касающиеся профилактики ЛХ, аналогичны рекомендациям в отношении любого онкологического заболевания. Это ограничение пребывания под прямыми солнечными лучами, контакта с радиацией, химическими-веществами-канцерогенами, а также здоровый образ жизни – сбалансированное, максимально чистое питание, достаточная физическая активность и отказ от вредных привычек.


Лимфомы — это группа злокачественных заболеваний лимфоидной ткани, которые первично возникают вне костного мозга. Ранее данную группу заболеваний делили на неходжкинские лимфомы и лимфому Ходжкина. Однако с 2008 года классификация была пересмотрена и с тех пор данная нозология делится на 4 больших раздела:

  • Опухоли, исходящие из зрелых В-клеток.
  • Опухоли, исходящие из Т-клеток и NK-клеток (натуральных киллеров).
  • Опухоли из гистиоцитов и дендритных клеток.
  • Лимфомы Ходжкина.

Тем не менее, термин неходжкинские лимфомы продолжает использоваться как пациентами, так и многими врачами.

Стадирование лимфом происходит с использованием классификации Ann Arbor в модификации Cotswold. 4 стадия является последней и самой тяжелой. Она выставляется при наличии следующих критериев:

  1. Множественное поражение, как минимум одного экстралимфатического органа, вне зависимости от поражения лимфоузлов.
  2. Поражение экстралимфатического органа при наличии пораженных отдаленных лимфоузлов.
  3. Наличие поражения печени и/или костного мозга (лейкемизация).

Диагностика

При первичном обследовании, установленный диагноз лимфопролиферативного заболевания должен содержать следующую информацию:

  • Диагноз опухоли, сформулированный согласно с действующей классификацией Всемирной организации здравоохранения.
  • Стадия заболевания (распространенность опухолевого процесса).
  • Общее состояние пациента.

Согласно современному алгоритму диагностики, для постановки диагноза лимфома, пациенту должно быть проведено:

  1. Полноценное клиническое обследование: КТ (шеи, грудной клетки, брюшной полости, органов малого таза), УЗИ (периферических лимфоузлов, органов малого таза и брюшной полости, забрюшинного пространства). Как правило, данные методы используются вместе, однако предпочтение чаще отдается компьютерной томографии. Кроме того, зачастую для постановки диагноза выполняется ПЭТ-КТ с фтордезоксиглюкозой и МРТ.
  2. Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и проведением иммунофенотипирования методом проточной цитометрии.
  3. Морфологическое заключение. Является ключевым методом, позволяющим доказать наличие злокачественного новообразования и установить его морфологическую принадлежность. При определении типа лимфомы, недостаточно сделать стандартную гистологию. Важнейшее значение имеет иммуногистохимическое исследование, а также в некоторых случаях молекулярно-генетическое тестирование.

Определение размеров лимфоузлов является ключевым фактором, определяющим их поражение. Считается, что размеры шейных лимфоузлов не должны превышать 30 мм, средостения — 25 мм, подключичных — 6 мм, а паховые — не более 40 мм. Кроме того, пораженные лимфоузлы, как правило, имеют круглую форму.

Для оценки распространенности процесса и исключения лейкемизации (поражения костного мозга), которая отмечается на 4 стадии лимфомы, проводится гистологическое исследование трепанобиоптата костного мозга.

Симптомы

В связи с тем, что заболевание может поражать любую часть организма, лимфома на 4 стадии имеет крайне разнообразные клинические проявления. Наиболее часто отмечаются:

  • Беспричинное повышение температуры тела.
  • Необъяснимое снижение массы тела.
  • Клиника острого живота.
  • Тошнота и рвота.
  • Желудочно-кишечное кровотечение.
  • Кишечная непроходимость.
  • Увеличение живота.
  • Затруднение дыхания и глотания.
  • Потеря голоса.
  • Изнуряющий кашель.
  • Увеличение сосудистого рисунка шеи и лица.
  • Возможно поражение ЦНС с судорогами и потерей сознания.
  • Появление выпота в брюшной или плевральной полости.
  • Спленомегалия (увеличение селезенки).

Лечение

Современное лечение 4 стадии лимфомы в некоторых случаях оставляет шансы на полное излечение. В связи с этим, с пациентами детородного возраста, как правило, обсуждается вопрос криоконсервации спермы либо яйцеклеток перед началом химиотерапии и лучевой терапии.


Поскольку лимфомы — это группа крайне гетерогенных заболеваний, то тактика их лечения будет определяться гистологической формой новообразования, степенью дифференцировки и другими критериями. Оценка эффективности лечения проводится после нескольких циклов полихимиотерапии, после завершения химиотерапевтического этапа, а также после всей программы лечения.

В связи с наличием альтернативных терапевтических схем, эффективных при лечении лимфогранулематоза, предпочтение тому или иному протоколу отдается с учетом клинической ситуации.

У пациентов старше 60 лет применяется схема, включающая 6-8 курсов ABVD (доксорубицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин). После этого следует лучевая терапия в суммарной очаговой дозе 30-36 Грей на опухолевые очаги, превышающие 2.5 см.

У молодых пациентов при лечении лимфомы Ходжкина 4 стадии предпочтение отдается более интенсивным протоколам — BEACOPP эскалированный или BEACOPP 14 (этопозид, доксорубицин, циклофосфамид, винкристин, блеомицин, прокарбазин, преднизолон, Г-КСФ) с последующим облучением крупных очагов (более 2.5 см) и применением колониестимулирующих факторов. Лимфома Ходжкина у детей лечится по стандартному протоколу Euro-Net-C1 с последующим облучением или без него.

В связи с тем, что данная группа заболеваний включает множество гистологических вариантов, существуют различные протоколы, применяющиеся для лечения 4 стадии лимфом:

  1. R-CHOP (ритуксимаб, доксорубицин, циклофосфамид, винкристин, преднизолон).
  2. R-CVP (ритуксимаб, циклофосфамид, винкристин, преднизолон).
  3. R-FCM (ритуксимаб, флударабин, митоксантрон, циклофосфамид).
  4. RB (ритуксимаб, бендамустин).
  5. R-CEPP (ритуксимаб, циклофосфамид, этопозид, прокарбазин, преднизолон).
  6. R-CEOP (ритуксимаб, циклофосфамид, этопозид, винкристин, преднизолон).
  7. R-CNOP (ритуксимаб, циклофосфамид, митоксантрон, винкристин, преднизолон).

Подобных протоколов для лечения лимфом на 4 стадии существует гораздо больше. Предпочтение в пользу той или иной схемы отдается врачом с учетом клинических особенностей и гистологического варианта опухоли.

Возможно также применение лучевой терапии в суммарной очаговой дозе до 40 Гр в зависимости от состояния пациента. Хирургическое лечение чаще носит паллиативный характер и выполняется по жизненным показаниям.

При наступлении ремиссии, контрольные осмотры пациенты проходят каждые 3 месяца в течение первых 2 лет, далее каждые полгода в течение последующих 3 лет и затем 1 раз в год.

Прогноз при 4 стадии лимфомы

При лимфоме Ходжкина использование современных лечебных схем, даже на 4 стадии заболевания, в большинстве случаев позволяет достичь ремиссии. Ее продолжительность зависит от многих факторов, в том числе от состояния пациента и распространенности опухолевого процесса до начала лечения.
Если говорить о неходжкинских лимфомах, стоит отметить, что для большинства пациентов с 4 стадией, радикального лечения не существует. Тем не менее, в части случаев вопрос ставится именно о полном излечении.

Подобная гетерогенность связана с наличием как крайне высокоагрессивных форм, которые практически не отвечают на терапию, так и заболеваний, хорошо поддающихся лечению, которые в процессе лечения могут трансформироваться в более злокачественные.

Перспективы лечения лимфом 4 стадии связаны, прежде всего, с развитием молекулярно-биологического тестирования и появлением новых молекулярных мишеней для таргетных препаратов.

а) Синонимы:
• Также известна, как болезнь Ходжкина и лимфогранулематоз

б) Определение:
• Лимфоидное новообразование, развивающееся из В-клеток герминативного центра или В-клеток постгерминативного происхождения

в) Лучевые признаки лимфомы Ходжкина средостения:

1. Основные особенности:
• Локализация:
о Средостение: в опухолевый процесс может вовлекаться несколько групп лимфатических узлов

2. Рентгенография при лимфоме Ходжкина средостения:
• Лимфаденопатия корней легких и средостения (ЛАП):
о Объемное образование в переднем средостении (наиболее частая находка)
о В 85% случаев при лимфоме Ходжкина с поражением органов грудной клетки в опухолевый процесс вовлекается множество групп лимфатических узлов
о Преваскулярная, паратрахеальная и аортопульмональная ЛАП (в 85% случаев ЛХ и в 98% случаев ЛХ с поражением органов грудной клетки)
о Другие группы лимфатических узлов: корней легких (35%), бифуркационные (25%), паракардиальные (10%), внутренние грудные (5%), паравертебральные/парааортальные/ретрокруральные (5%)
• Первичное поражение легких наблюдается редко, в отличие от инвазии легких из прилежащих лимфатических узлов (1 5-40%)
• Признаки поражения легких при лимфоме Ходжкина (ЛХ)
о Единичные или множественные узелки в легких
о Участок (участки) консолидации легочной ткани
• Плевральный выпот


(а) Молодая женщина с нодулярным склерозом при лимфоме Ходжкина. При рентгенографии органов грудной клетки в ЗП проекции определяется расширение тени средостения и симптом наложения корня легкого.
(б) У этой же пациентки при КТ с контрастным усилением в переднем средостении визуализируется объемное образование гомогенной структуры с наибольшим размером > 10 см, что соответствует массивной форме опухоли.
В настоящее время массивной при КТ считают лимфому Ходжкина размером > 10 см или >1/3 поперечного размера грудной клетки. Данная лучевая картина является типичной для медиастинальной лимфомы Ходжкина.
(а) Молодая женщина с нодулярным склерозом при лимфоме Ходжкина. При рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции определяется большой плевральный выпот справа, на фоне которого не визуализируется крупное объемное образование средостения.
(б) У этой же пациентки при КТ с контрастным усилением в правых отделах переднего средостения визуализируется крупное объемное образование негомогенной структуры, смещающее сосуды средостения.
Также справа обнаруживается плевральный выпот. Несмотря на большие размеры данного образования, при рентгенографии оно выявляется с трудом из-за прилежащего к нему плеврального выпота.

3. КТ при лимфоме Ходжкина средостения:
• Первичная оценка: для планирования лучевой терапии предпочтительнее использовать данный метод диагностики
• Лимфаденопатия (ЛАП):
о При КТ> 1,0 см по короткой оси
о Массивная лимфаденопатия (ЛАП):
- Объемное образование средостения размером > 1 /3 максимального поперечного размера грудной клетки или > 10 см
- Повышенный риск прогрессирования и рецидивирования заболевания при локализованной лимфоме Ходжкина (ЛХ) (не при распространенной лимфоме Ходжкина (ЛХ))
о Гомогенная (чаще всего) или гетерогенная мягкотканная плотность
о Поражение лимфатических узлов, особенно бифуркационных, внутренних грудных и аортопульмональных
о Очаговая, сливная или диффузная инфильтрация средостения с четким или нечетким контуром
о Типичным является распространение по группам прилежащих лимфатических узлов
о Кальцификация выявляется редко, может определяться перед началом лечения; после лечения диффузная, скорлуповидная или неравномерная
о Инвазия прилежащих отделов легкого часто характеризуется нечетким их контуром
о Не представляется возможным обнаружить активность резидуальной опухоли во время лечения или после его окончания о Участки пониженной плотности часто соответствуют зонам некроза (10-20%)
о Слабое или умеренное накопление контрастного вещества
• Вовлечение в опухолевый процесс тимуса (30-40%) сложно дифференцировать с лимфаденопатией (ЛАП)
• Патологические очаги в костях: литические, бластические, смешанные

4. МРТ при лимфоме Ходжкина средостения:
• Лимфаденопатия (ЛАП):
о Обычно сигнал гомогенной интенсивности; гетерогенной при наличии зон некроза
о Т1ВИ: низкая интенсивность сигнала, сходна с таковой у мышц
о Т2ВИ: высокая интенсивность сигнала, сходна с таковой у жировой ткани или превышает ее
• Многообещающие исследования применения диффузно-взвешенных изображений (МР-ДВИ) и измеряемого коэффициента диффузии (ИКД):
о ДВИ: гиперинтенсивный сигнал при значениях b-градиентного фактора 500 и 1 000 с/мм 2
о Карта ИКД: низкие значения по сравнению с участками некроза
• Для выявления вовлечения в опухолевый процесс сердца, сосудов и ЦНС предпочтительнее использовать данный метод диагностики

5. Методы медицинской радиологии:
• ПЭТ/КТ:
о Метод выбора для первичного стадирования, промежуточной оценки и оценки в конце лечения
о Лимфома Ходжкина (ЛХ) интенсивно накапливает ФДГ:
о Оценка в конце лечения:
- Полный ответ: отсутствие накопления ФДГ даже при сохранении размеров опухоли
- Резидуальная метаболически активная опухоль: понижается уровень поглощения ФДГ относительно состояния до начала лечения, однако > уровня поглощения ФДГ печенью
- Прогрессирование заболевания: повышение уровня поглощения ФДГ относительно состояния до начала лечения, слабо выраженное понижение уровня поглощения ФДГ или появление новых очагов
о Признаком вовлечения в опухолевый процесс костного мозга является наличие в нем очагов повышенного накопления ФДГ; исключает необходимость выполнения биопсии

6. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о ФДГ-ПЭТ/КТ является методом выбора для стадирования, динамического наблюдения и оценки в конце лечения

г) Дифференциальная диагностика лимфомы Ходжкина средостения:

1. Первичные неходжкинские лимфомы (НХЛ) средостения:
• Неотличимы от лимфомы Ходжкина (ЛХ)

2. Злокачественные герминативно-клеточные новообразования:
• Неотличимы от первичных неходжкиновских лимфом (НХЛ)
• Биомаркеры опухолей (например, βХГЧ, аФП)

4. Медиастинальный зоб:
• Образование исходит из щитовидной железы
• Шейногрудной симптом
• Выраженное накопление контрастного вещества
• Гетерогенная структура за счет наличия участков повышенной плотности, кистозной перестройки и грубых кальцификатов

д) Патоморфология лимфомы Ходжкина средостения. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• В целях стадирования лимфатические узлы делят по анатомическим областям, которые могут быть охвачены одной зоной облучения:
о Кольцо Пирогова-Вальдейера: миндалины, основание языка, носоглотка
о Гомолатеральные шейные, надключичные, затылочные и пре-душные лимфатические узлы
о Подключичные, подмышечные и грудные
о Медиастинальные: тимус, преваскулярные, аортопульмональные, паратрахеальные, претрахеальные, бифуркационные и задние медиастинальные
о Корней легких, парааортальные, селезеночные, подвздошные о Гомолатеральные паховые и бедренные
о Надблоковые и плечевые

• Гистологические подтипы (классификации ВОЗ/R.E.A.L): отсутствие экспрессии генов и генных продуктов, характерных для нормальных В-клеток герминативного центра:
о Классическая лимфома Ходжкина (ЛХ) (90-95%): наличие клеток Березовского-Штернберга:
- Нодулярный склероз при классической лимфоме Ходжкина (ЛХ) (70%)
- Смешанно-клеточный вариант классической лимфоме Ходжкина (ЛХ) (20-25%)
- Вариант классической лимфоме Ходжкина (ЛХ) с лимфоцитарным преобладанием (5%)
- Вариант классической лимфоме Ходжкина (ЛХ) с лимфоцитарным истощением ( 50 лет на момент выявления
СОЭ > 50 мм/ч при отсутствии В-симптомов, СОЭ > 30 мм/ч при наличии В-симптомов
Массивная форма заболевания
Вовлечение в опухолевый процесс>4 областей лимфатических узлов
- При распространенном заболевании (стадии III—IV):
Возраст > 45 лет на момент выявления
Мужской пол
Стадия IV
Уровень гемоглобина 9 /л или 15x10 9 /л
о При отсутствии неблагоприятных факторов у пациентов с ЛХ на стадии I и II объем химиотерапии и лучевой терапии снижается

• Международная прогностическая балльная система (IPS) для лимфомы Ходжкина (ЛХ): О Один балл за каждый пункт (сумма от 0 до 7 баллов):
Уровень сывороточного альбумина 45 лет
Стадия IV
Количество лейкоцитов > 1 5000/мкл
Количество лимфоцитов 5 показатели пятилетней выживаемости составляют соответственно 88%, 84%, 80%, 74%, 67% и 62%; показатели выживаемости без признаков прогрессирования составляют соответственно 98%, 97%, 91%, 88%, 85% и 67%

4. Лечение:
• Стадии I-II (локализованное заболевание): химиотерапия и лучевая терапия
• III-IV (распространенноезаболевание): комбинированная химиотерапия; в некоторых случаях лучевая терапия

ж) Диагностические пункты. Следует подозревать:
• Лимфому Ходжкина при наличии лимфаденопатии (ЛАП) средостения и корней легких

з) Список литературы:
1. Barrington SF et al: Role of imaging in the staging and response assessment of lymphoma: consensus of the International Conference on Malignant Lymphomas Imaging Working Group. J Clin Oncol. 32(27):3048-58, 2014
2. Cheson BD et al: Recommendations for initial evaluation, staging, and response assessment of Hodgkin and non-Hodgkin lymphoma: the Lugano classification. J Clin Oncol. 32(27)3059-68, 2014
3. Moccia AA et al: International Prognostic Score in advanced-stage Hodgkin's lymphoma: altered utility in the modern era. J Clin Oncol. 30(27)3383-8, 2012
4. Das P et al: ACR Appropriateness Criteria® on Hodgkin's lymphomaunfavorable clinical stage I and II. J Am Coll Radiol. 8(5)302-8, 2011

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.2.2019


    7 минут на чтение


Лимфома Ходжкина в медицинской литературе также носит названия лимфогранулематоза или гранулемы злокачественного типа. Заболевание имеет ряд особенностей, а лечение назначается в зависимости от стадии развития.

  1. Общая информация о заболевании
  2. Классификация
  3. Стадии
    1. 1 стадия
    2. 2 стадия
    3. 3 стадия
    4. 4 стадия
  4. Причины
  5. Клиническая картина
  6. Какие органы поражаются
  7. Диагностика
    1. Общий анализ крови
    2. Биохимический анализ
    3. Рентгенологическое исследование
    4. Ультразвуковое исследование
    5. Компьютерная томография
    6. Биопсия
  8. Лечение
    1. Химиотерапия
    2. Радиотерапия
    3. Иммунотерапия
    4. Трансплантация
  9. Осложнения
  10. Можно ли иметь детей после болезни
  11. Возможно ли полное выздоровление

Общая информация о заболевании

Лимфогранулематоз, или болезнь Ходжкина, – это злокачественное поражение лимфатической системы. Но ее особенностью является то, что патологически измененные клетки составляют только 1% от общей массы новообразования. Опухоль состоит из волокон соединительной ткани и клеток воспаления.

Подобная клиническая картина обусловлена действием цитокинов. Это биологически активные вещества, которые вырабатываются клетками Рида-Березовского.

На основе определенных особенностей медицина объединяет около 35 различных заболеваний в лимфому. В зависимости от характера их течения, они подразделяются на неходжкинскую и ходжкинскую.


    • Онкогематология

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 6 декабря 2019 г.

Патогенез патологии берет начало в красном костном мозге. Процесс, при котором клетки изменяют свою структуру, возникает по различным причинам.

Заболевание впервые было установлено в 50-х годах 19 века. Обнаружил новообразование Томас Ходжкин и связал его с определенными признаками. Именно поэтому лимфома и получила свое название.

По данным статистики, болезнь Ходжкина устанавливается у пациентов любого возраста и вне зависимости от пола. Но преимущественно диагностируется у двух категорий населения: от 14 до 40 лет и после 50 лет.

При выявлении заболевания назначается комплексная диагностика, на основе результатов которой устанавливается точный диагноз и назначается курс терапии.

Классификация

Выделяет несколько типов лимфомы Ходжкина в соответствии с особенностями строения и течения:

  1. Смешанно-клеточный вариант. Диагностируется в 20% случаев. Относится к агрессивным формам, но при своевременном лечении прогноз благоприятный.
  2. Нодулярный. Самый редкий тип патологии, выявляемый чаще у подростков. Характеризуется продолжительным бессимптомным течением.
  3. Нодулярный склероз. Распространенная форма злокачественной лимфомы, устанавливаемая у 70% пациентов.
  4. Дистрофия лимфоидной ткани. Развивается в исключительных случаях. Даже после проведенной терапии прогноз неблагоприятный.

Установление формы заболевания осуществляется на основе результатов инструментальных и лабораторных методов диагностики.

Стадии

В соответствии со степенью поражения и распространенности патологического процесса, выделяют 4 стадии лимфомы Ходжкина.

Симптомы отсутствуют полностью. Заболевание на данном этапе развития устанавливается в исключительных случаях случайным образом при проведении диагностики по поводу иных патологий.

Новообразования незначительного размера обнаруживаются в отдельной группе лимфатических узлов.

Патологический процесс затрагивает несколько групп лимфоузлов, расположенных выше грудобрюшной перегородки.

На втором этапе развития патологии злокачественные опухоли начинают формироваться и в соседних структурах. Возникают общие признаки раковой интоксикации.

Устанавливаются обширные поражения лимфатических узлов, расположенных по обеим сторонам диафрагмы. При проведении диагностики определяется наличие гранулематозных образований, поражающих ткани и внутренние органы.

Множественные очаги патологического процесса выявляются преимущественно в печени, селезенке. В результате органы увеличиваются, но дискомфорт и болезненные ощущения могут не проявляться.

Злокачественные новообразования поражают многие органы и ткани, что приводит к нарушению их работоспособности. Лимфатические узлы увеличиваются в размерах, в результате чего возникает дискомфорт.

Опасность на 4 стадии представляют метастатические поражения. Они распространяются по всему организму, проникают в легкие, печень, костную ткань и головной мозг.

Определение стадии развития лимфомы Ходжкина осуществляется на основе результатов диагностики. Для этого используется комплекс инструментальных методов.

Причины

Специалистам, несмотря на исследования, не удалось установить точных причин развития болезни Ходжкина. Но ученые полагают, что провокатором возникновения новообразования становятся вирусы и инфекции различного типа. К ним относятся герпес 8 типа, мононуклеоз и вирус Эпштейн-Бара.

Все патологии сопровождаются стремительным разрушением лимфоцитов вне зависимости от формы. Именно это, по мнению ученых, и становится причиной формирования новообразования в лимфоузлах.

Среди возможных факторов выделяют ВИЧ-инфекцию, наследственную предрасположенность и различные заболевания иммунной системы.

В группу риска входят люди, работающие на вредном производстве, при котором человек регулярно контактирует с радиоактивными, химическими или токсическими веществами.

Провоцирующим фактором развития лимфомы Ходжкина считаются заболевания иммунной системы.

Клиническая картина

Как и многие злокачественные поражения, лимфогранулематоз на ранних стадиях не проявляет симптомов, что значительно затрудняет диагностику. Заболевание устанавливается преимущественно на 3 или 4 стадии, когда патологически измененные клетки распространяются по всему организму.

Уже на 2 стадии начинают увеличиваться лимфатические узлы. При пальпации отмечается изменение в размерах подчелюстных и шейных лимфоузлах. Но при этом отсутствуют иные симптомы.

Также наблюдается увеличение узлов в области паха. При этом они разрастаются до значительных размеров, но подобное состояние не сопровождается болезненными ощущениями.

Читайте также: