Лимфома ходжкина 3 стадии перспектива на выздоровление

Эта онкологическая патология получила свое название по фамилии доктора, который впервые описал ее еще в 19 веке, — Томаса Ходжкина.

Прогноз в отношении опухолей данного типа достаточно благоприятный: исходя из стадии, на которой обнаружена онкопатология и начато лечение, он колеблется от 45 до 95%. В целом эксперты говорят о 80% пятилетней выживаемости пациентов.

Симптомы лимфомы Ходжкина

Манифест ЛХ практически всегда начинается с увеличения лимфатических узлов в размерах. При этом они остаются безболезненными при пальпации и не возвращаются к нормальным размерам даже после нескольких курсов терапии антибактериальными препаратами.

На начальных стадиях в процесс вовлекаются лимфоузлы, расположенные выше диафрагмы – шейные, надключичные, реже – подмышечные, а также расположенные в области средостения. В исключительных случаях лимфогранулематоз может начинаться в нижней части тела – лимфоузлах брюшной полости или паха.

Помимо увеличенных лимфатических узлов пациента могут беспокоить следующие нетипичные и типичные симптомы лимфомы Ходжкина:

• общее ухудшение самочувствия, выражающееся в вялости, упадке сил, выраженной повышенной утомляемости и сонливости, головных болях, головокружении, тошноте;
• периодическое повышение базальной температуры тела до субфебрильных значений и выше, сменяющиеся периодами, когда температура остается в пределах нормальных показателей;
• ночные проливные поты;
• потеря или уменьшение аппетита, и, как следствие, значительная утрата массы тела за короткий период;
• повышенная восприимчивость к простудам, вирусам и инфекциям;
• при поражении лимфоузлов в области средостения – одышка, непродуктивный кашель, сложности вдоха, при локализации в зоне пищевода – затрудненное глотание, при развитии онкопроцесса в паховых лимфоузлах – кожные изъязвления;
• обширный кожный зуд, раздражение и сухость кожи;
• редко – боли в пораженных лимфоузлах на фоне приема алкоголя.

По мере развития заболевания больной может испытывать достаточно интенсивные боли в измененных лимфоузлах или внутренних органах.

Стадии лимфомы Ходжкина

Прежде, чем перейти к стадированию, следует кратко остановиться на видах лимфогранулематоза. В современной медицинской классификации, исходя из преобладания в пораженной области тех или иных атопичных клеток, выделяют четыре гистологических разновидности данной онкопатологии:

• нодулярный склероз – классическая лимфома Ходжкина, диагностируемая примерно у половины пациентов с лимфогранулематозом;
• смешанно-клеточная лимфома (распространенность в общей массе порядка 35%)
• лимфоидное истощение (распространенность до 10%);
• лимфоидное преобладание – наиболее редкий вид лимфогранулематоза, выявляемый примерно у 3-5% пациентов.

Независимо от вида, все злокачественные образования ходжкинской группы классифицируют на стадии. В зависимости от запущенности патологии и объема вовлеченности в процесс органов и узлов выделяют четыре стадии лимфомы Ходжкина.

1. Стадия I: определяется как распространение заболевания на одну группу лимфоузлов либо один нелимфатический орган.
2. Стадия II: диагностируется при вовлечении в онкопроцесс двух и более групп лимфоузлов, находящихся по одну сторону диафрагмы, либо одного органа, не относящегося к лимфатической системе, и одной группы узлов, при условии, что они находятся только выше или только ниже диафрагмы.
3. Стадия III: о ней есть предпосылки говорить, когда лимфогранулематоз поражает лимфоузлы по обе стороны диафрагмы, а также селезенку либо нелимфатический внутренний орган.
4. Стадия IV: на этой стадии у больного наблюдается генерализованный злокачественный патологический процесс, охватывающий несколько групп лимфоузлов и несколько органов, находящихся в разных частях организма.

Успешность лечения напрямую зависит от стадии, на которой было обнаружено заболевание. Наиболее охотно поддающимися терапии являются первая и вторая стадии. На последней стадии вероятность излечения сводится к половине диагностированных случаев. Тем не менее, при грамотно разработанной тактике лечения и ответственном отношении к терапии самого пациента это вполне возможно.

Причины лимфомы Ходжкина

Несмотря на более чем двухсотлетнюю историю изучения этой онкологической болезни, на сегодняшний день точно ответить на вопрос, почему возникает лимфогранулематоз, невозможно.

Известно, что значимым фактором риска является наследственная предрасположенность и генные мутации клеток, из которых состоит лимфатическая система человека. Кроме того, в качестве вероятных предпосылок называют:

• наличие вируса Эпштейна-Барр либо Т-лимфотропного вируса человека;
• сбои в работе иммунной системы, частью которой является лимфатическая. Иммунодефицит может быть как врожденным, так и приобретенным. К подобным состояниям приводят аутоиммунные заболевания, ВИЧ и ряд других;
• проживание на протяжении длительного времени на радиоактивно загрязненных территориях;
• регулярный контакт с химическими веществами, являющимися потенциальными канцерогенами;
• избыточное облучение ультрафиолетом – чрезмерное пребывание на постоянной основе под прямыми солнечными лучами.
• прием некоторых медицинских препаратов.

Также определенное влияние на вероятность возникновения и развития лимфомы Ходжкина оказывает неправильный образ жизни, малая подвижность, несбалансированное питание, ожирение 2 и выше степени, злоупотребление алкоголем и никотином.

Диагностика лимфомы Ходжкина

Определяющим методом в диагностике лимфогранулематоза является взятие ткани из пораженного лимфоузла либо нелимфатического органа для проведения гистологического и цитогенетического исследований. Биопсия проводится пункционным, лапароскопическим либо хирургическим способом – в зависимости от локализации опухоли. Если поражена селезенка – ее, как правило, удаляют для проведения дальнейших исследований.

Кроме того, пациента опрашивает и осматривает специалист-онкогематолог, собирая личный и семейный анамнез, после чего могут назначаться:

• гемограмма (общеклинический анализ крови, позволяющей определить отклонение от референсных значений показателей гемоглобина, лейкоцитов и СОЭ);
• другие анализы сыворотки крови: биохимический, иммунологический, на онкомаркеры;
• инструментально-аппаратные исследования: рентгенография, КТ, МРТ, УЗИ, ПЭТ-сканирование с радиоактивной глюкозой, сцинтиграфия с контрастным реагентом, пункция костного мозга и другие.

Лечение лимфомы Ходжкина

Лечение злокачественных новообразований подбирается исходя из нескольких факторов: вида и стадии лимфогранулематоза, возраста и состояния здоровья пациента, наличия или отсутствия хронических заболеваний. Действующими протоколами предусмотрено назначение химиотерапии и радиотерапии.

Химиотерапия может быть стандартной либо высокоагрессивной – если в первом случае необходимый эффект не был достигнут. Она проводится с использованием больших доз препаратов-цитостатиков. Как правило, после окончания лечения высокодозной химиотерапией пациент нуждается в аутотрансплантации костного мозга. Иногда для облегчения протекания воспалительных процессов и снижения иммунного отклика организма в схему добавляются препараты-стероиды.

Лучевая терапия как самостоятельный метод лечения лимфомы Ходжкина применяется очень ограниченно: на первых стадиях, когда локализация опухолевого процесса охватывает одну группу лимфоузлов либо один нелимфатический орган, целенаправленное облучение способно дать позитивный эффект. На четвертой стадии лимфомы Ходжкина радиочастотное воздействие назначается в тех случаях, когда пациент по состоянию здоровья не способен перенести химиотерапию. В этом случае главная цель врачей – замедлить рост опухоли и продлить жизнь больного, по максимуму сохранив ее качество.

Наиболее выраженный положительный результат дает комбинированное химиолучевое лечение. В этом случае основная задача по уничтожению аномальных клеток возлагается на цитостатики, а лучевая терапия служит для закрепления эффекта.

Хирургическое вмешательство как лечебный подход при лимфогранулематозе используется крайне редко – преимущественно на самых ранних стадиях, когда зона поражения минимальна и локализована.

Пациентам с запущенной болезнью, не получившим ожидаемого результата от химиолучевой терапии, предлагается паллиативное лечение, направленное, в основном, на эффективное обезболивание и максимально возможное поддержание жизнедеятельности внутренних органов.

Прогноз в отношении лимфомы Ходжкина является достаточно благоприятным. В большинстве случаев болезнь хорошо поддается лечению, поэтому при своевременном установлении диагноза и назначении терапии длительная (пятилетняя) ремиссия, приравниваемая к полному выздоровлению, наблюдается у 95% детей и подростков.

У взрослых картина несколько менее позитивная: однолетняя выживаемость составляет 93%, пятилетняя – 82%, 10-летняя – 73%, 15-летняя – 63% (статистические данные США).

Чем на более поздней стадии обратился за помощью больной, тем менее благоприятным будет прогноз, который, к тому же, осложняется в случае неудовлетворительного общего состояния здоровья.

Рекомендации, касающиеся профилактики ЛХ, аналогичны рекомендациям в отношении любого онкологического заболевания. Это ограничение пребывания под прямыми солнечными лучами, контакта с радиацией, химическими-веществами-канцерогенами, а также здоровый образ жизни – сбалансированное, максимально чистое питание, достаточная физическая активность и отказ от вредных привычек.

3 стадия лимфомы Ходжкина – поражение всех лимфатических узлов. При этом возможно наличие локализованного изменения экстра лимфатической ткани либо же целого органа.

Лимфома Ходжкина или как ее еще называют болезнь Ходжкина или лимфогранулематоз поражает лимфоидные ткани, вследствие чего происходит увеличение лимфоузлов. Заболевание относится к одной из разновидностей рака лимфатической системы.

В зависимости от тяжести заболевания принято выделять 4 периода болезни при которых поражаются:

1. лимфатические узлы одной области либо же один орган (за пределами лимфоузлов);
2. лимфоузлы двух областей по одну сторону диафрагмы;
3. лимфатические узлы с обеих сторон диафрагмы;
4. не только лимфатическая система, но и другие органы (как правило, это печень, почки, кишечник).

3 стадия лимфомы Ходжкина проходит в два этапа. На первом этапе болезнь развивается в верхней части брюшной полости. Далее происходит поражение остальных лимфатических узлов, тех, что расположены в тазовой полости. В процессе развития третьей стадии заболевания наблюдается также поражение тех лимфатических узлов, которые расположены вдоль аорты.

Как правило, третья стадия может сопровождаться поражением не только узлов возле диафрагмы, но и непосредственно самой диафрагмы, но бывают случаи, когда этого удается избежать. Помимо этого достаточно часто поражается и такой жизненно важный орган, как селезенка. В некоторых случаях оба органа могут быть поражены одновременно, что, безусловно, негативно сказывается на состоянии больного человека.

Видео: Подробно о лимфоме

Симптомы

Первый и основной симптом этой болезни – изменение размеров лимфоузлов, причем не зависимо от групп, к которым они принадлежат:

• шейные лимфоузлы;
• паховые лимфоузлы;
• подмышечные лимфоузлы.

Кроме этого, к симптоматике данного заболевания можно отнести:

• неконтролируемая потеря веса (в среднем порядка десяти кг за месяц);
• зуд по всему телу без видимых причин;
• активное потоотделение, особенно в ночное время;
• периодические приступы лихорадки;
• повышенная температура тела;
• боли в поясничной области;
• кашель и одышка;
• слабость и быстрая утомляемость.

В группу риска входят пожилые люди (старше пятидесяти лет), беременные женщины старше тридцати лет, дети до десяти лет.

Прогноз при 4 стадии лимфомы Ходжкина описан в этой статье.

Диагностика

Для того, чтобы диагностировать данное заболевание, необходимо, во-первых, провести медицинский осмотр и биохимический анализ крови. При подозрении на болезнь Ходжкина проводят биопсию. Пораженную ткань подвергают иммунологическому и морфологическому исследованию.

В том случае, если во взятых образцах будут обнаружены клетки Березовского-Штернберга-Рида, которые характерны для лимфомы Ходжкина, то ставится соответствующий диагноз и начинается период лечения.

Лечение

К основным способам лечения болезни Ходжкина относится радиотерапия, химиотерапия, а также их комплекс. По мнению специалистов, лучевая терапия – наиболее эффективный способ борьбы с данным заболеванием на ранних стадиях.

На 3 стадии лимфомы Ходжкина, как правило, используют химиотерапию. В том случае, если желаемого результата от использования данного метода лечения нет, то применяют комплекс мер: увеличение дозы химиотерапевтических препаратов и использование стволовых клеток.

В некоторых случаях, одновременно с химиотерапией, используют стероиды. Это позволяет несколько смягчить влияние химиотерапевтических препаратов на организм человека.

О том, как проходит диагностика лимфомы, расскажет статья.

Лечение лимфомы Беркитта — сложный и поэтапный процесс. Подробнее тут.

Прогноз

Что касается прогнозов развития такого заболевания, то стоит отметить, что если лечение начинается на первой-второй стадиях, то шансы полного выздоровления достаточно велики – 70%. Наступление третьей стадии болезни значительно понижает шансы на излечение, так как происходит поражение жизненно важных органов, что в большой степени усложняет процесс лечения.

3 стадия лимфомы Ходжкина при благоприятном исходе лечения дает возможность рассчитывать на четыре-пять лет жизни, однако вероятность рецидива не исключена.

Но человеческий организм – система еще до конца неизученная, что доказывается редкими случаями полного выздоровления человека даже при наличии третьей стадии развития заболевания. Ученые могут объяснить такие случаи исключительно индивидуальными особенностями конкретного организма.

Терапевтические методы лечения нередко имеют и побочные эффекты, среди которых бесплодие у женщин и повышенная чувствительность организма к другим заболеваниям.

Лимфома Ходжкина – опасное заболевание, которое характеризуется поражением лимфатической системы опухолевыми образованиями. Наиболее часто лимфома поражает мужчин в возрасте от 15 до 45 лет.

Лимфоматоз впервые был описан в 1832 году Томасом Ходжкином, когда остро стоял вопрос, рак или нет у определенного больного. До 2001 года патология имела название болезнь Ходжкина или лимфогранулез.

МКБ болезни Ходжкина – С81.

1. Что это за болезнь?
2. Причины
3. Симптомы
4. Прогнозы
5. Диагностика
6. Методы лечения
7. Лечение во время беременности
8. Лечение народными средствами
9. Лечебная диета
10. Сколько живут?
11. Отзывы

Что это за болезнь?

Лимфогранулематоз – это патология, которая приводит к появлению злокачественных образований, распространяющихся на лимфоузлы и органы соматической системы.

Постепенно происходит поражение одного лимфоузла за другим. Состояние пациента ухудшается с каждым днем – наблюдается бессилие и увеличение лимфоузлов.

Лимфоз никогда не возникает у детей до года. Очень редко он появляется в детском возрасте, но в этом случае лимфогранулез распространяется на все ткани и органы.

Шансы выздоровления в этом случае зависят от стадии, на которой обратился пациент и интенсивности распространения процесса.

Лимфангиоматоз может быть нескольких видов:

• Классический.
• Нодулярный.

Фото заболевания

Классический тип лимфоденомы является наиболее распространенным, так как встречается приблизительно в 10% случаев. При нодулярном типе пораженные участки клеток расположены в лимфатической системе преимущественно выше диафрагмы.

Вариант нодулярного склероза хорошо поддается лечению, так как заболевание в основном развивается менее интенсивно и поражает региональные лимфоузлы только выше диафрагмы.

Как лечить заболевание, зависит не только от типа, степени поражения, но и индивидуальных особенностей организма.

При смешанно-клеточном типе ЛГМ возможно поражение позвоночника, костной системы, внутренних органов и систем. Онкологические клетки могут быть обнаружены на ноге, в черепе, руках и других частях тела, возможно поражение средостения.

Лимфогенез может протекать бессимптомно — и тогда его классифицируют по типу Б. При наличии симптоматики – тип А. Заболевания 1 и 2а стадии обычно имеют выраженный характер, а начинаются они с повышения температуры тела и увеличения лимфоузлов.

2б стадия может иметь бессимптомный характер, и только по мере поражения органов и костной системы самочувствие человека значительно ухудшается.

На 3 б стадии в отличие от первых диагностировать заболевание достаточно просто. 3б является запущенной стадией, когда шансы на выздоровление снижаются, но ещё высоки. В таком случае применяется высокодозная терапия. Третья и четвертая стадии увеличивают риск возникновения рецидивов.

Причины

От чего возникает лимфогранулез, специалисты до сих пор не смогли установить. Так, некоторые ученые считают, что первопричиной этого заболевания является вирус Эпштейна-Барра, который провоцирует серьезные клеточные мутации, из-за чего поражается лимфосистема.

Факторами развития патологии считают:

• Воздействие радиации на организм.
• Работа с опасными химическими канцерогенными веществами.
• Длительное проживание в неблагоприятных зонах.
• Прием противораковых и некоторых гормональных препаратов.
• Наличие аутоиммунных заболеваний.
• Вирус иммунодефицита.

Некоторые ученые выдвинули теорию, согласно которой лимфогранулоцитоз передается по наследству. Это утверждение является безосновательным. Только в случае, если один из однояйцовых близнецов поражен лимфогранулематозом, существует риск развития патологии у другого.

Лимфома не является заразной и не передается от родителей.

Симптомы

Главный и первый признак лимфомы Ходжкина – опухание и увеличение размера лимфоузлов . Наиболее часто в первую очередь поражаются лимфоузлы на шее, грудине и подмышками.

При этом увеличенные лимфоузлы могут не болеть и не доставлять дискомфорта. Человек испытывает дискомфорт на начальных стадиях, только если употребит алкоголь.

Достаточно часто на начальных стадиях заболевания отмечается увеличение температуры тела, которое происходит в ночной период. По мере поражения лимфосистемы и прогрессирования заболевания без лечения температура тела может доходить до 40 градусов.

Постепенно лимфоузлы начинают сдавливать близлежащие ткани, что характеризуется следующими симптомами:

• Кашель. Возможны примеси крови в мокроте.
• Боль в области сердца.
• Поясничные боли.
• Одышка.
• Постоянная усталость.
• Снижение веса.
• Ощущение тяжести в левом подреберье.
• Кожный зуд.

Выраженность симптоматики зависит от зоны поражения и тяжести заболевания. Если раковые процессы поразили костные ткани, человек сталкивается с оссалгией.

Люди, страдающие этим недугом, имеют некоторую одутловатость лица, повышенную сонливость и упадок сил. В ночное время возникает повышенная потливость. Лимфоза может затронуть практически любой орган, что будет отражаться на общей симптоматике.

На начальных стадиях липому часто путают с простудными и вирусными заболеваниями. Человек может не ощущать сильных болей, его температура будет в пределах нормы, а лимфоузлы – незначительно увеличены.

Как результат, человек долго пытается вылечить ОРВИ, а после того, как обращается к специалисту, у него обнаруживают лимфому.

Прогнозы

В зависимости от размеров образований и интенсивности их распространения, выделяют 4 стадии:

• 1-я. Поражен один лимфоузел или несколько в одной определенной области. Прогноз выздоровления носит благоприятный характер. Нодулярный склероз наиболее часто встречается у молодых людей, в особенности у женщин.
• 2-я. Пораженно несколько групп лимфоузлов, которые расположены на одной половине тела. Заболевание эффективно лечится и позволяет достичь полной ремиссии.
• 3-я. Лимфоузлы поражены по двум сторонам тела относительно диафрагмы. Перспектива выздоровления высока.
• 4-я. Поражены не только все элементы лимфатической системы, но и внутренние органы. Чаще всего требуется пересадка костного мозга.

На картинке: стадии лимфомы Ходжкина

Не смотря на свою опасность, Hodgkin lymphoma поддается лечению, и лимфогранулематоз вылечившихся составляет высокий процент. Даже 4 стадия онкологии не является смертельным приговором и имеет высокий процент выживания.

Лейкома лимф не является смертельным заболеванием, но средства, применяемые при её лечении, могут вызвать ряд неприятных побочных последствий, например, бесплодие у женщин.

В последнее время медицина позволяет вылечить лимфогранулематоз с минимальным количеством побочных эффектов.

Диагностика

Диагностика данного заболевания проводится посредством биопсии, которая дополняется анализом крови, рентгенографией, КТ и лапароскопическим исследованием.

Диагноз является доказанным только в том случае, если при биопсии были выявлены специфические многоядерные клетки Березовского-Рид-Штернберга.

В некоторых случаях требуется трепанобиопсия лимфоузла и иммуноморфологическое исследование. Исследования проводят под местной анестезией.

Методы лечения

Современные методы лечения позволяют добиться положительных результатов. Большую роль играет стадия, на которой было начато лечение.

Лечение лимфомы Ходжкина включает:

• Медикаментозные методы.
• Химиотерапию.
• Радиотерапию.
• Иммунотерапию.
• В редких случаях – хирургические способы лечения.

На начальных стадиях положительный результат дает лучевая терапия. Для предотвращения размножения злокачественных клеточных структур проводится химиотерапия режима Abvd. Однако в последнее время химиотерапия при лимфоме применяется крайне редко, в основном у пожилых пациентов.

Химия может быть необходима в том случае, если лучевая терапия не оказала должного эффекта. В настоящее время назначают таблетки или внутривенные уколы. Иммунотерапия необходима для того, чтобы поддержать иммунную систему организма.

Применяемые препараты:

• Циклофосфамид.
• Доксорубицин.
• Этопозид.
• Блеомицин.
• Винкристин.
• Прокарбазин.

После курса химиотерапии проводится лучевая терапия. Окончательно избавить от заболевания позволяет костномозговая пересадка или трансплантация стволовых клеток.

Лечение заболевания достаточно длительное, а после операции показан восстановительный период с соблюдением диетического питания и здорового образа жизни.

Лимфофиброма у беременных – серьезная патология, которую трудно диагностировать. До 36 недель беременности и во время предродового состояния невозможно провести полноценное обследование, а большинство медикаментов противопоказаны.

На ранних сроках беременности противопоказана лучевая терапия. В некоторых случаях возникает необходимость прервать беременность для сохранения здоровья пациентки.

На поздних сроках беременности также невозможно провести адекватную терапию. Врачи могут пойти на уступки и разрешают донашивать плод до максимально возможного срока. Лечение начинают сразу после родов. Исход лечения чаще всего носит благоприятный характер.

Ответ на вопрос, можно ли вылечить онкологию народными средствами, отрицателен. Без качественного медикаментозного лечения злокачественная опухоль будет распространяться на окружающие ткани, а состояние человека будет ухудшаться. Народные средства могут входить в терапию, а их действие направлено на укрепление иммунитета человека.

Популярные народные средства:

• Сироп или сок алоэ.
• Отвар ягод калины.
• Настой чаги.
• Настой или отвар календулы.
• Настой чистотела.

Все народные методы должны применяться только после консультации со специалистом, чтобы избежать неприятных побочных действий и аллергических реакций.

Специальная схема питания при лимфоме Ходжкина позволяет больному облегчить состояние и положительно сказывается на результате лечения.

• Пациенту рекомендуется употреблять молочные продукты, особенно полезны будут кисломолочные изделия.
• Из диеты исключены соленые, жирные, сладкие и жареные блюда.
• Нельзя есть пищу быстрого приготовления (фаст-фуд), газированные и алкогольные напитки.
• Дополнить рацион следует свежими овощами и фруктами, зеленью.
• Полезные продукты: суп, каши из овсянки и гречки, морковь, сыр, свекла, чеснок и др.

Сколько живут?

Это заболевание не является смертельным, и особенно оно хорошо поддается излечению на первых стадиях. Даже на последней стадии человек имеет возможность благополучного излечения в 60%.

На начальных стадиях у взрослых заболевание в 90% поддается полному излечению.

При этом заболевании возможен рецидив, поэтому в дальнейшем после курса лечения необходимо являться на осмотр специалиста каждые 2 месяца, а каждый 4 месяца показано КТ.

Отзывы

Информация для родителей

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина или лимфогранулематоз) – злокачественное заболевание лимфатической системы.

Причины развития

Лимфома Ходжкина (ЛХ) возникает из-за злокачественного изменения (мутации) В-лимфоцит‎ов‎. В-лимфоциты — это белые кровяные клетки крови, которые находятся в основном в лимфатической ткани. Поэтому лимфома Ходжкина может развиваться везде, где есть лимфатическая ткань, также она может поражать и другие органы (печень, костный мозг‎, лёгкие и/или селезёнку).

Распространенность

• Лимфома Ходжкина занимает 5-е место в структуре заболеваемости у детей и подростков и состаляет 5-7%.
• Заболеваемость лимфогранулематозом в России составляет 0,8 на 100 тыс. детского населения.
• Наиболее часто болеют дети и подростки старше 11 лет.
• В детском и подростковом возрасте мальчики болеют немного чаще, чем девочки, соотношение по полу составляет 1,6 : 1 (мальчики : девочки).

Формы

Морфологическим субстратом опухоли являются клетки Березовского-Штенберга-Рид, однако, их количество в опухолевой ткани редко превышает 10%. Второй вариант клеток – клетки Ходжкина, которые являются провариантом клетки Березовского-Штенберга-Рид. В зависимости от того, как выглядит ткань опухоли под микроскопом, выделяют пять форм лимфомы Ходжкина.

• Вариант болезни Ходжкина с лимфоцитарным преобладанием составляет 5-6% от всех случаев ЛХ. Клеток Березовского-Штенберга-Рид очень мало.
• Смешанно-клеточный вариант диагностируется у трех четвертей пациентов. Клетки Березовского-Штенберга-Рид и клетки Ходжкина встречаются в достаточном количестве.
• Лимфоцитарное истощение – наиболее редко встречающийся морфологический вариант опухоли (менее 1%).
• Наиболее часто встречается вариант лимфомы Ходжкина с нодулярным склерозом.
• При нодулярном лимфоидном преобладании ткань лимфатического узла полностью или частично замещена инфильтратом нодулярного строения, часто сочетающегося с зонами диффузного роста.

Клинические стадии

Клиническая стадия определяется согласно классификации Ann Arbor (1971), дополненной рекомендациями, принятыми в Котсвольде (1989):

I стадия — поражение одной или двух группы лимфатических узлов (I) или одного нелимфатического органа (или ткани) — (IE);

II стадия — поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (II) или вовлечение одного нелимфатического органа (или ткани) и одной (или более) лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (IIE), поражение селезенки (IIS);

III стадия — поражение лимфатической системы по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным вовлечением одного нелимфатического органа или ткани (IIIE), или с вовлечением селезенки (IIIS), или поражением того и другого (IIIES);

IV стадия — распространенное поражение одного и более нелимфатических органов (легких, плевры, перикарда, костного мозга, костей и проч.) в сочетании или без вовлечения лимфатических узлов.

На рис. 1 представлены зоны поражения при лимфоме Ходжкина.

Рис. 1. Зоны поражения при болезни Ходжкина

Симптомы

Рис. 2. Поражение шейных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина.

Если увеличенные лимфоузлы находятся в грудной клетке (средостении) (рис. 3), могут появляться приступы кашля или одышка.

Иногда увеличиваются печень и селезенка (в медицинской практике это называется гепатомегалия и спленомегалия).

Поражение ЦНС может развиться в далеко зашедших случаях лимфомы Ходжкина.

Поражение костей: чаще поражаются позвонки, тазобедренные суставы.

Вовлечение костного мозга встречается в 5-10% случаев болезни Ходжкина.

Для стадирования необходимо учитывать биологическую активность заболевания. Определяется она на основании двух и более следующих показателей: СОЭ ≥ 30 мм/час; фибриноген ≥ 4 г/л; альбумин ≤ 40 %; СРБ (++ и более); число лейкоцитов ≥ 12х10 /л; альфа-2-глобулин ≥ 12%

Диагностика

Если после тщательного осмотра педиатр находит признаки лимфомы Ходжкина, то он дает направление в специализированный стационар (клинику детской онкологии и гематологии).

В стационаре проводятся:

• Исследование пораженной ткани. Основным методом диагностики лимфомы является биопсия (оперативное удаление пораженного лимфатического узла или ткани и изучение материала под микроскопом). По результатам исследования образца ткани можно точно определить, болен ребенок лимфомой Ходжкина, и если да, то каким именно ее видом.
• Анализ распространенности болезни в организме. После установления диагноза необходимо выяснить, насколько болезнь успела распространиться по организму и какие органы она успела поразить. С этой целью выполняют ПЭТ-КТ всего тела с глюкозой. По показаниям проводят исследование костного мозга (трепан–биопсия костного мозга у больных с IВ, IIB-IV стадиями), остеосцинтиграфию, МРТ при костных поражениях.
• Если в анамнезе имеется сердечно-сосудистая патология, выслушивается сердечный шум, выполняется ФВЛЖ (функция выброса левого желудочка).

Рис. 3. Поражение внутригрудных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина

Современные подходы к лечению

Основное место в лечении лимфомы Ходжкина занимает химиотерапия.

Химиотерапия – это лечение лекарственными препаратами (цитостатиками), которые блокируют деление или убивают опухолевые клетки. Максимального эффекта можно добиться используя комбинации цитостатиков (полихимиотерапия — ПХТ), которые по-разному действуют на клетки.

Полихимиотерапия проводится в соответствии с группой риска, в которую отнесен больной при первичном стадировании, в специализированном стационаре.

Первый цикл ПХТ начинается сразу же после подтверждения диагноза и установления стадии, в случае проведения оперативного лечения полихимиотерапия начинается через 5 дней после операции.

После химиотерапии проводится лучевая терапия (облучение) пораженных зон. Лучевая терапия должна начинаться в течение 14 дней от окончания химиотерапии при нормальных показателях крови.

В России сегодня используются две основные программы лечения лимфомы Ходжкина: DAL-HD и СПбЛХ. Оба протокола включают в себя полихимиотерпию и завершающую лучевую терапию. Количество циклов ПХТ зависит от стадии болезни и от выбора терапевтической группы, по которой лечат пациента. Больные обычно получают следующую программу: при благоприятных вариантах (1-я группа риска) – 2 цикла химиотерапии, при промежуточном прогнозе (2-я группа риска) – 4 цикла химиотерапии, при неблагоприятных вариантах (3-я группа риска) – 6 циклов химиотерапии. Разделение больных на группы риска имеет некоторые отличия в зависимости от применяемого протокола.

В программе DAL-HD используются схемы OPPA/OEPA и COPP. В протоколе СПбЛХ – схемы VBVP и ABVD.

Лучевая терапия

Завершающим этапом лечения лимфомы Ходжкина является облучение всех пораженных зон лимфатических узлов. Как правило, лучевую терапию начинают через 2 недели после окончания лекарственной терапии при нормализации показателей крови.

Доза облучения зависит от полноты ремиссии после лекарственной терапии: при достижении полной ремиссии (исчезновение всех клинических и радиологических признаков заболевания) в лимфатической зоне по данным ПЭТ-КТ доза облучения составляет 20 Гр. Если размер опухоли после полихимиотерапии уменьшился на 75% и более от первоначальной опухоли и/или отмечается снижение гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ до 2-3 по Deauville, то доза облучения составляет 25 Гр. При уменьшении опухолевых образований менее чем на 75% и/или сохранении гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ 4-5 по Deauville, то дозу облучения увеличивают до 30 Гр.

Рис.5 План лучевого лечения. Пациент И., 4 года 6 мес. Лимфома Ходжкина IIст. с поражением шейных, надключичных, подключичных л/у слева, вилочковой железы, носоглотки. Состояние после 4 курсов курсов ПХТ, ремиссия. Облучение шейно-над-подключичных л/у слева с консолидирующей целью, СОД 20 Гр.

Рис.6 Пациентка М., 11лет. Лимфома Ходжкина II ст. с поражением мягких тканей шеи, лимфатических узлов шеи. Состояние после 2 курсов ПХТ. По данным контрольного ПЭТ/КТ метаболически значимых очагов не выявлено, ремиссия. Проведение лучевой терапии первично вовлеченных зон в суммарной очаговой дозе 20,0Гр с целью консолидации.

Критерии оценки полноты ремиссии

Критерии оценки ремиссии нужны врачу для определения необходимости продолжения лечения или интенсификации программ терапии, либо перевода пациента под динамическое наблюдение.

• Полная ремиссия — полный регресс всех признаков заболевания (клинических, гематологических и других проявлений болезни) по данным визуализирующих методов обследования, определяемая дважды с интервалом не менее 4 недель.
• Частичная ремиссия — уменьшение размеров опухолевых образований не менее, чем на 50% на срок от 4 недель при отсутствии новых очагов поражения.
• Стабилизация заболевания – уменьшение размеров опухолевых образований менее, чем на 50% или увеличение их не более, чем на 25% от первоначального объема при отсутствии новых очагов поражения.
• Прогрессирование — появление в процессе лечения новых очагов поражения или увеличение ранее имевшихся более, чем на 25%, а также появление симптомов интоксикации.
• Рецидив — появление новых очагов поражения после достижения полной ремиссии.

Диспансерное наблюдение

Наблюдение детей и подростков с лимфомой Ходжкина проводится в течение не менее 3-х лет после завершения лечебной программы.

В первом квартале пациент обследуется каждый месяц, в последующие 9 месяцев – каждый квартал и в последующие годы – раз в полгода.

Лимфома Ходжкина относится к числу наиболее излечиваемых онкологических заболеваний и около 80% пациентов живут более 10 лет после окончания лечения.

Авторская публикация:
КУЛЕВА СВЕТЛАНА АЛЕКСАНДРОВНА
заведующая отделением химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей, доктор медицинских наук