Лейкозы у детей в украине

Рання діагностика і вчасно розпочате лікування – запорука успіху в боротьбі з недугою.

Лейкоз (рак крові) – саме часте онкологічне захворювання у дітей, при якому попередники кров’яних клітин (еритроцитів, лейкоцитів, лімфоцитів) перероджуються в злоякісні. Розростаючись в кістковому мозку, пухлинні клітини поступово витісняють нормальну кровотворну тканину. У результаті в крові з’являються пухлинні (бластні) клітини, знижується вміст нормальних клітин крові, що призводить до анемії, підвищеної кровоточивості, пригнічення імунітету і розвитку інфекційних ускладнень.

На щастя лейкози у дітей та підлітків досить добре піддаються лікуванню.

Захворювання починається з появи пухлинної клітини, яка стає родоначальницею цілого клону бластних клітин. Виявлено зв’язок деяких факторів з виникненням лейкозу.

Імовірність розвитку лейкозу вище у дітей у разі:

генетичних захворювань (синдроми Дауна, Клайнфельтера, Лі-Фромені)
вроджених порушень імунної системи
коли брат або сестра (особливо близнюки) хворіли на лейкоз
перенесеної хіміотерапії, впливу радіації або контакту з бензолом (розчинник)
імуносупесії (пригнічення імунної системи), викликаної, наприклад, прийомом препаратів, що знижують реакції відторгнення при трансплантації органів або тканин.

Хоча ризик захворіти лейкозом відносно невеликий, лікарі рекомендують регулярно обстежувати дітей з факторами ризику для своєчасного виявлення можливих патологічних змін.

У дітей найчастіше буває гострий лейкоз, хронічний лейкоз зустрічається значно рідше. Вид лейкозу (гострий або хронічний) визначається типом злоякісних клітин, що викликали захворювання, тому гострий лейкоз ніколи не переходить у хронічний і навпаки.

Зустрічаються наступні типи лейкозу:

Гострий лімфобластний лейкоз (гострий лімфолейкоз) зустрічається в 3 з 4 випадків раку крові у дітей.
Гострий мієлобластний лейкоз займає друге місце.
Змішаний лейкоз – рідкісний тип лейкозу, при якому є ознаки як гострого лімфолейкозу, так і гострого мієлобластного лейкозу.
Хронічний мієлолейкоз у дітей розвивається рідко.
Хронічний лімфолейкоз також рідко зустрічається у дітей.
Ювенільний мієломоноцітарний лейкоз – це рідкісний тип лейкозу, що виникає у дітей до 4-х років, який не можна віднести ні до гострого, ні до хронічного лейкозу.

Як правило, батьки при перших проявах захворювання звертаються до лікаря, що дозволяє виявити проблему на ранній стадії. Чим раніше поставлений діагноз, тим ефективніше лікування.

При лейкозі вихід патологічних клітин у кровотік призводить до витіснення нормальних клітин крові і появі основних проявів хвороби. Серед них:

слабкість, підвищена стомлюваність
блідість шкіри і слизових оболонок
підвищення температури тіла та інші ознаки інфекції
кровотечі і поява синців без видимих причин
задишка
кашель.

Крім того можуть бути:

болі в кістках та / або суглобах
набряки в ділянці живота, в паху, на обличчі, шиї та кінцівках
втрата апетиту і зниження маси тіла
головні болі, порушення рівноваги і зору, судоми
блювота
поява висипу на шкірі
порушення травлення.

Лікар встановлює діагноз, грунтуючись на клінічній картині захворювання, даних огляду і результатів аналізів, що дозволяють підтвердити діагноз і визначити тип лейкозу.

При діагностиці лейкозу можуть застосовуватися:

Загальний аналіз крові (дозволяє оцінити кількість нормальних і патологічних клітин у периферичній крові)
Біопсія кісткового мозку, одержувана при пункції грудини або кісток таза
Люмбальна (спинномозкова) пункція, що дозволяє визначити залучення до процесу головного і спинного мозку
Інші аналізи для уточнення типу лейкозу і підбору ефективної схеми лікування.

Необхідно регулярно повторювати аналізи для контролю реакції організму дитини на лікування.

Схема лікування захворювання визначається типом лейкозу і деякими іншими чинниками. Пацієнти з лейкозами лікуються в спеціальних онкогематологічних відділеннях або центрах.

У дитячому віці хвороба краще піддається терапії, а організм краще переносить курс лікування.

Нерідко перед початком лікування лейкозу доводиться лікувати ускладнення захворювання, наприклад, використовувати антибіотики, переливання крові та інші методи лікування для боротьби з інфекціями.

Головним методом лікування лейкозу є хіміотерапія. Хіміопрепарати можуть вводитися внутрішньовенно, внутрішньом’язово або внутрілюмбально (в спинномозкову рідину), прийматися per os у вигляді таблеток. Після закінчення основного курсу терапії проводяться курси підтримуючою терапією для профілактики рецидивів захворювання.

Для руйнування ракових клітин і зменшення розмірів пухлинних вогнищ може застосовуватися променева терапія. Хірургічні методи лікування лейкозу у дітей практично не застосовуються.

У разі неефективності стандартного лікування шанс на одужання хворому може дати трансплантація стовбурових клітин. Трансплантація передбачає пересадку кровоутворюваних стовбурових клітин пацієнта після того, як за допомогою хіміотерапії та опромінення були вбиті всі клітини кісткового мозку.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:
ЛЕЙКЕМІЯ (ЛЕЙКОЗ)

Лейкоз в дитини (рак крові) – це злоякісне захворювання крові, що характеризується пухлинною проліферацією незрілих клітин-попередників лейкоцитів. Клінічні прояви цього захворювання можуть включати збільшення лімфатичних вузлів, геморагічний синдром, болі в кістках та суглобах, гепатоспленомегалію, ураження ЦНС та інші патології. Діагностика лейкозу в дитини базується на розгорнутому загальному аналізі крові, проведення стернальної пункції з дослідженням пунктату кісткового мозку. Лікування лейкозу проводиться в спеціалізованих гематологічних стаціонарах за допомогою хіміотерапії, імунотерапії, замісної терапії, трансплантації кісткового мозку.

Лейкоз в дитини (лейкемія) супроводжується порушенням кістково-мозкового кровотворення із заміщенням нормальних клітин крові незрілими клітинами лейкоцитарного ряду. У дитячій онкогематології частота лейкозів складає 4-5 випадків на 100 000 дітей. Відповідно до статистики, гострий лейкоз є найчастішим онкологічним захворюванням дитячого віку (приблизно 30% від всіх онкологічних захворювань).

Найчастіше рак крові вражає дітей у віком від 2 до 5 років. Актуальною проблемою педіатрії є помічена в останні роки тенденція до зростання захворюваності лейкозом серед дітей із високим процентом летальності.

Причини лейкозу в дітей

Деякі аспекти розвитку лейкозу до теперішнього часу залишаються неясними. На сучасному етапі доведено етіологічний вплив радіаційного випромінювання, онкогенних вірусних штамів, хімічних чинників, спадкової схильності, ендогенних порушень (гормональних, імунних) на частоту виникнення лейкозу в дітей. Вторинний лейкоз може розвинутися в дитини, яка перенесла в анамнезі опромінення або хіміотерапію під час лікування іншого онкологічного захворювання.

На сьогоднішній день механізми розвитку лейкозу в дітей прийнято розглядати з точки зору мутаційної теорії та клонової концепції. Мутація ДНК кровотворної клітини супроводжується збоєм диференціювання на стадії незрілої бластної клітини з подальшою проліферацією. Таким чином, лейкозні клітини є не що інше, як клони мутованих клітин, нездатні до диференціювання та дозрівання, чим пригнічують нормальний процес кровотворення. Потрапляючи в кров, бластні клітини розносяться по всьому організму, сприяючи лейкемічній інфільтрації тканин та органів. Метастатичне проникнення бластних клітин через гематоенцефалічний бар'єр призводить до інфільтрації оболонок і речовини головного мозку з розвитком нейролейкозу.

Досліджено, що у дітей з синдромом Дауна лейкоз розвивається в 15 разів частіше, ніж у інших дітей. Підвищений ризик розвитку лейкозу та інших пухлин є у дітей з синдромами Лі-Фраумені, Клайнфельтера, Віскотта-Олдріча, Блума, анемією Фанконі, первинними імунодефіцитами (Х-зчепленої агамаглобулінемією, атаксією-телеангіектазією Луї-Барр), Поліцитемією та іншими такого типу захворюваннями.

На підставі тривалості захворювання виділяють гостру (до 2 років) та хронічну (більше 2 років) форми лейкозу в дітей. В переважної більшості дітей (біля 97% випадків) зустрічаються гострі лейкози. Особливу форму гострого лейкозу в дитини представляє вроджений лейкоз.

З урахуванням даних морфологічних характеристик пухлинних клітин гострі лейкози діляться на лімфобластні та нелімфобластні. Лімфобластний лейкоз розвивається при безконтрольній проліферації незрілих лімфоцитів - лімфобластів і буває трьох типів:

L1 - з малими лімфобластами;
L2 - з великими поліморфними лімфобластами;
L3 - з великими поліморфними лімфобластами з вакуолізацією цитоплазми.

За антигенними маркерами розрізняють 0-клітинні (70-80%), Т-клітинні (15-25%) і В-клітинні (1-3%) гострі лімфобластні лейкози в дітей. При гострому лімфобластному лейкозі в дитини частіше зустрічається захворювання з клітинами типу L1. Серед нелімфобластних лейкозів, залежно від переважання тих чи інших бластних клітин, розрізняють мієлобластний малодиференційований (M1), мієлобластний високодиференційований (М2), промієлоцитарний (М3), мієломонобластний (М4), монобластний (М5), еритромієлоз (М6), мегакаріоцитарний (М7), еозинофільний (М8), недиференційований (М0) лейкоз в дітей.

З точки зору клінічному перебігу цього захворювання виділяють 3 стадії, з урахуванням яких вибудовується лікувальна тактика:

I - гостра фаза лейкозу у дітей, що охоплює період від маніфестації симптомів до покращення клініко-гематологічних показників в результаті проведеної терапії.

II - неповна або повна ремісія. При неповній ремісії відзначається нормалізація гемограми та клінічних показників. Кількість бластних клітин в пунктаті кісткового мозку становить не більше 20%. Повна ремісія характеризується наявністю в мієлограмі не більше 5% бластних клітин.

III - рецидив лейкозу у дітей. На тлі гематологічного благополуччя з'являються екстрамедулярні вогнища лейкозної інфільтрації в нервовій системі, яєчках, легенях та інших органах.

Симптоми лейкозу в дитини

У більшості випадків клініка лейкозу розвивається поволі і характеризується неспецифічними симптомами: стомлюваністю дитини, порушенням сну, зниженням апетиту, артралгіями, невмотивованим підвищенням температури тіла. Іноді лейкемія в дитини маніфестує раптово з інтоксикаційного або геморагічного синдрому.

В дітей, які страждають на лейкоз, відзначається виражена блідість шкірних покривів і слизових оболонок. Шкіра іноді набуває жовтявого або землистого відтінку. Внаслідок лейкемічної інфільтрації слизових оболонок в дитини часто виникає гінгівіт, стоматит, тонзиліт. Лейкемічна гіперплазія лімфатичних вузлів проявляється лімфаденопатією, слинних залоз – сіаладенопатією, печінки та селезінки - гепатоспленомегалією.

Для перебігу гострого лейкозу у дітей типовий геморагічний синдром, що характеризується крововиливами в шкіру та слизові, гематурією, носовими, матковими, шлунково-кишковими, легеневими кровотечами, крововиливами в порожнину суглобів. Тирповим супутником гострого лейкозу в дітей є анемічний синдром, обумовлений пригніченням еритропоезу та кровотечами. Виразність анемії у дітей залежить від ступеня проліферації бластних клітин в кістковому мозку.

Кардіоваскулярні розлади при лейкозі можуть виражатися розвитком тахікардії, аритмії, розширенням меж серця (за даними рентгенографії органів грудної клітини), дифузними змінами міокарда (за даними ЕКГ), зниженням фракції викиду (за даними ЕхоКГ).

Інтоксикаційний синдром, що супроводжує перебіг лейкемії в дітей, протікає зі значною слабкістю, лихоманкою, пітливістю, анорексією, нудотою, блювотою, гіпотрофією. Проявами імунодефіцитного синдрому служать нашарування інфекційно-запальних процесів, які можуть приймати важкий, загрозливий перебіг. Загибель дітей, які страждають лейкозом, нерідко відбувається внаслідок важкої пневмонії або сепсису.

Вкрай небезпечним ускладненням лейкозу в дитини є лейкемічна інфільтрація головного мозку, мозкових оболонок та нервових стовбурів. Нейролейкоз супроводжується запамороченням, головним болем, нудотою, ригідністю потиличних м'язів. При інфільтрації речовини спинного мозку можливий розвиток парапарезу ніг, порушення чутливості, тазових розладів.

Провідна роль у первинному виявленні лейкозу належить педіатру, а подальше обстеження та лікування дитини здійснюється дитячим онкогематологом. Основу діагностики лейкемії в дітей складають лабораторні методи: дослідження периферичної крові та кісткового мозку.

Стернальна пункція і дослідження мієлограми є обов'язковими при діагностиці лейкозу. Вирішальним аргументом, який підтверджує захворювання, служить вміст бластних клітин від 30% і вище. За відсутності чітких даних по результатах дослідження кісткового мозку вдаються до трепанобіопсії (пункції клубової кістки). Для визначення різних варіантів гострої лейкемії в дітей виконуються цитохимічні, імунологічні та цитогенетичні дослідження.

З метою підтвердження діагнозу нейролейкозу проводиться консультація дитячого невролога та дитячого офтальмолога, люмбальна пункція та дослідження цереброспинальної рідини, рентгенографія черепа, офтальмоскопія.

Допоміжне діагностичне значення має УЗД лімфатичних вузлів, УЗД слинних залоз, УЗД печінки та селезінки, УЗД мошонки у хлопчиків, рентгенографія органів грудної клітки, КТ у дітей (для виявлення метастазів у різних анатомічних регіонах).

Диференціальна діагностика лейкозу в дітей проводиться з лейкозоподібною реакцією, що спостерігається при важких формах туберкульозу, кашлюку, інфекційного мононуклеозу, цитомегаловірусної інфекції, сепсису та має оборотний транзиторний характер.

Лікування лейкозу в дитини

Діти з лейкозами госпіталізуються у спеціалізовані заклади онкогематологічного профілю. З метою профілактики інфекційних ускладнень дитина поміщається в окремий бокс, умови в якому максимально наближені до стерильних. Велика увага приділяється харчуванню, яке повинно бути повноцінним і збалансованим.

Основу лікування лейкозу в дитини становить поліхіміотерапія, спрямована на повну ерадикацію лейкозного клону. Протоколи лікування, що використовуються при гострих лімфобластних та мієлобластних лейкозах, різняться комбінацією хіміопрепаратів, їх дозами та способами введення. Поетапне лікування гострого лейкозу в дитини припускає досягнення клініко-гематологічної ремісії, її консолідацію (закріплення), підтримуючу терапію, профілактику та лікування ускладнень.

Паралельно з хіміотерапією може проводитися активна та пасивна імунотерапія, що представляє собою введення лейкозних клітин, вакцини БЦЖ, противіспової вакцини, інтерферонів, імунних лімфоцитів і т.п. Перспективними методами лікування також служать: трансплантація кісткового мозку, пуповинної крові, стовбурових клітин.

Симптоматична терапія при лейкемії у дітей включає переливання еритроцитарної і тромбоцитарної маси, проведення гемостатичної терапії, лікування антибіотиками інфекційних ускладнень, дезінтоксикаційні заходи.

Перспективи розвитку захворювання визначаються багатьма факторами: віком виникнення лейкозу, цитоімунологічним варіантом, стадією діагностування тощо. Найгірший прогноз слід очікувати в дітей віком до 2 років, хворих на гострий лейкоз, та в дітей від 10 років, які мають лімфаденопатію та гепатоспленомегалію, а також нейролейкоз на момент встановлення діагнозу, Т і В клітинні варіанти лейкозу, бластний гіперлейкоцитоз. Прогностично сприятливими факторами служать: гострий лімфобластний лейкоз L1 типу, ранній початок лікування, швидке досягнення ремісії, вік дітей від 2 до 10 років. У дівчаток ймовірність вилікувати гострий лімфобластний лейкоз є дещо вищою, ніж у хлопчиків.

Відсутність лікування лейкозу означає, на жаль, 100% летальність. На тлі сучасної хіміотерапії п'ятирічний без рецидивний перебіг лейкозу спостерігається у 50-80% діток. Про ймовірне одужання можна говорити після 6-7 років відсутності рецидиву. Щоб уникнути провокації рецидиву дітям не рекомендується фізіотерапевтичне лікування, зміна кліматичних умов. Вакцинопрофілактика проводиться за індивідуальним календарем з урахуванням епідемічної ситуації.

Лейкоз, также известный под названиями лейкемия либо рак крови – заболевание кроветворной системы организма злокачественного характера. Относится к онкологическим заболеваниям быстрого развития.

При возникновении лейкоза возникает бесконтрольный процесс накопления белых клеток крови в незрелом состоянии, расположенных в костном мозге, внутренних органах и периферийной крови. При этом происходит замещение нормальных клеток костного мозга, развивается дефицит кровяных клеток. Быстрое метастазирование также является признаком развития лейкоза.

В случае лейкемии происходит выработка измененных лейкоцитов, которые не отмирают при изнашивании или после получения повреждений. Такие клетки вытесняют нормальные клетки крови.

Лейкемию можно классифицировать несколькими методами. В основном лейкоз крови классифицируют согласно характеру протекания болезни и типу лейкоцитов, подвергшихся поражению.

Первый критерий позволяет выделить такие виды лейкемии как острый и хронический лейкоз. Отличительной особенностью этого заболевания является невозможность перехода от острой формы к хронической.

При развитии хронического лейкоза наблюдается частичное выполнение функций пораженными лейкоцитами бессимптомное протекание лейкоза. Чаще всего обнаружить хроническую лейкемию можно во время осмотра у врача до момента проявления симптомов.

С течением времени происходит проявление симптоматической картины заболевания, вследствие увеличения количества лейкозных клеток. В основном болезнь проявляется посредством инфекций и увеличенных лимфоузлов. С возрастанием поражения проявляются более серьезные признаки лейкемии.

Острая форма лейкоза отличается высокой скоростью распространения незрелых клеток, которые не могут выполнять свои функции. Развитие заболевания происходит стремительно.

Другой метод классификации основан на типе белых клеток крови, подверженных процессу озлокачествления. Выделяют такие виды заболевания как острый лимфобластный лейкоз, острый миелобластный лейкоз либо острый миелоидный лейкоз.

Существует четыре группы лейкоза, позволяющие охватить практически все его виды.

Медленно протекающая форма, при которой поражаются лимфоидные клетки организма. В большинстве случаев пациентами становятся люди возрастом от 55 лет. Лейкоз у детей не наблюдается в данной категории. Результат прогноза пятилетней выживаемости составляет 75%.

Наблюдается данный лейкоз у взрослых, в большинстве случаев – у людей пожилого возраста. Поражению подвергаются миелоидные клетки. Ежегодное количество случаев заболевания превышает 5000 человек. Пятилетняя выживаемость – 90%.

Быстро прогрессирующее поражение лимфоидных клеток. Каждый год фиксируется более 5 тысяч случаев болезни. Данный вид лейкоза является наиболее распространенным видом лейкоза среди детей и взрослых. Также может возникнуть у людей пожилого возраста. Прогноз выживаемости составляет не более 50% для взрослых и около 90% у детей.

Агрессивное распространение раковых клеток миелоидного типа. Больными могут быть как взрослые, так и дети. Ежегодное число заболеваний составляет примерно 13000 случаев. Прогноз выживаемости не превышает 40%.

Кроме того, обособленными видами лейкоза могут быть виды заболевания, которые встречаются реже остальных, к примеру, волосатоклеточный лейкоз либо лейкоз врх.

Причины

Ученые определили определенные факторы, способствующие развитию данного заболевания.

радиоактивное облучение, провоцирующих развитие миелобластных лейкозов острой и хронической формы, а также острого лимфобластного лейкоза;
радиоактивные выбросы;
лучевая терапия в случае частого ее применения;
рентгенография, увеличивающая риск развития лейкемии при частом применении во время различных обследований;
курение;
взаимодействие с реагентами химического типа, в частности, бензолом;
применение химиотерапии;
наследственные заболевания, к примеру, синдром Дауна;
заболевания крови, к примеру, миелодиспластический синдром.

Однако стоит учитывать, что наличие одного или нескольких факторов из группы риска, не во всех случаях приводит к развитию у человека лейкоза. Однако рекомендуется избегать контакта с этими факторами, чтобы предупредить развитие лейкемии в будущем.

Симптомы

Симптоматическая картина данного заболевания зависит от типа лейкоза, места скопления и количества пораженных клеток. В случае повреждения тканей центральной нервной системы могут возникать спутанное сознание, потеря мышечного контроля, рвота, постоянная головная боль.

Влияние лейкемии может распространяться на функционирование внутренних органов, к примеру, почек, легких, сердца, что становится причиной появления симптомов нарушенной работы этих органов.

увеличенные лимфатические узлы подмышек, паха, шеи, не причиняющие неудобств пациенту;
беспричинные повышения температуры тела и повышенное выделение пота в ночное время;
частое возникновение заболеваний инфекционного характера;
высокий уровень слабости и утомляемости;
возникающие кровоподтеки либо кровотечения;
вздутие живота либо появление болезненных ощущений в области живота вследствие увеличения объемов внутренних органов, расположенных в этой области;
потеря аппетита и веса;
болезненные ощущения в суставах и костях.

Данные симптомы и признаки не могут однозначно указать на наличие лейкоза у человека. По этой причине в случае проявления любого из перечисленных признаков необходимо пройти диагностику незамедлительно.

Диагностика

Постановка точного диагноза возможна исключительно после осмотра врача и прохождения ряда процедур диагностического характера.

При осмотре врача применяется пальпация лимфатических узлов, печени и селезенки.

Проведение полного анализа крови устанавливает количество клеток в крови, что позволяет определить наличие лейкоза.

Наиболее достоверным методом диагностики лейкоза является взятие у больного биопсии. Это позволит установить наличие в организме раковых клеток. Проведение процедуры биопсии осуществляется исключительно при местном обезболивании. Используется костный мозг тазовых костей либо других больших костей организма пациента. Ткани берутся с применением тонких либо толстых игл.

цитогенетики – исследования хромосом кровяных клеток, клеток лимфоузлов либо костного мозга пациента;
проведение исследования жидкости спинного мозга – данный метод диагностики проводится под воздействие местной анестезии и длится не более 30 минут;
рентгенография области грудной клетки – позволяет зафиксировать лимфоузлы, подвергшиеся увеличению либо другие симптомы развития заболевания в области груди пациента.

Лечение

Результаты проведенных анализов крови и биопсии позволяет определить вид развивающегося лейкоза. Распространенность опухолевого процесса дает возможность вычислить стадию заболевания. Согласно этим сведениям происходит назначение адекватного лечения.

Основным методом лечения лейкоза является проведение химиотерапии. В данном методе применяются лекарственные препараты, склонные к разрушению раковых клеток, в некоторых случаях - замедляющие их размножение, чем приостанавливают распространение опухоли по организму человека. Применяться могут как один, так и несколько препаратов.

Выделяют несколько способов проведения химиотерапии, а именно: пероральный способ, внутривенное введение препаратов, интратектальная химиотерапия, введение препаратов в спинномозговую жидкость, введение в кожу головы.

Применение интратектальной химиотерапии дает некоторые преимущества по сравнению с другими методами. Использование этого метода позволяет препаратам проникнуть в узкие сосуды головного и спинного мозга.

Курсы лечения с применением химиотерапии проводятся с перерывом от 2 до 4 недель. Проведение возможно в отделении либо же в амбулаторных условиях, исходя из сложности процесса лечения, состояния пациента, побочных факторов и т.д. Длительность процесса лечения способна меняться.

Вследствие замедленного размножения и роста нормальных клеток организма может возникать кровотечение, рвота, выпадение волос. В некоторых случаях применение химиотерапии приводит к развитию бесплодия. У мужчин прекращается выработка сперматозоидов, а женщинам грозит повреждение яичников.

В связи с этим мужчинам рекомендуется сдать семя до начала проведения лечения, которое будет заморожено. Женщинам же необходимо изъять яйцеклетку до начала применения химиотерапии. Данные меры предпринимаются в том случае, если пациент имеет желание иметь детей в будущем.

Также при лечении лейкоза могут использоваться целевая терапия, лучевая терапия, пересадка костного мозга, иммунотерапия и наблюдение. Также допустимо применение оперативного вмешательства по удалению селезенки в случае чрезмерного увеличения органа.

Клітини нашого організму постійно оновлюються. Це означає, що старі клітини відмирають, а на їх місці утворюються нові. Зазвичай клітини утворюються в тому ж місці, де вони і повинні розташовуватися. Але де ж утворюються клітини крові, якщо вони циркулюють по всьому організму?

Всі клітини крові, а це еритроцити, лейкоцити, тромбоцити, утворюються в спеціальному кровотворних органів - червоному кістковому мозку. Червоний кістковий мозок - це скупчення клітин в плоских кістках нашого організму, з яких може утворитися будь-яка клітина крові. З'являється червоний кістковий мозок ще внутрішньоутробно. Це скупчення клітин закладається в кістках раз і назавжди, і не піддається зміні. Клітини червоного кісткового мозку постійно діляться, утворюючи нові клітини крові.

Розташування червоного кісткового мозку всередині кісток невипадково. Клітини нашого організму, якщо вони дуже часто діляться, дуже схильні мінливості. Якщо під час поділу клітини на неї впливати ззовні (теплове, радіоактивне, вібраційне, вірусне, бактеріальне вплив), то може відбутися порушення в розбіжності хромосом, і через це виникають різні мутації. Природа постаралася запобігти появі хромосомних захворювань і уклала червоний кістковий мозок у своєрідний каркас, що складається з кісток, так як кісткова тканина погано пропускає радіоактивне випромінювання, перешкоджає проникненню теплового, інфрачервоного, ультрафіолетового випромінювання, згладжує вібрації і обмежує доступ вірусів і бактерій. Однак, знову утворюються клітини повинні швидко доставлятися в кров'яне русло, тому червоний кістковий мозок має багате кровообіг, яке і сприяє проникненню патологічних агентів в цей дуже важливий орган.

Але порушення в процесі поділу клітин червоного кісткового мозку можуть спостерігатися. Такі порушення найчастіше носять пухлинну природу і називаються лейкозами.

Лейкоз - це пухлинне ураження червоного відсталого мозку, яке викликає порушення виробництва всіх клітин крові дитини. Лейкози можуть бути первинними, коли пухлинні розростання з'являються тільки в червоному кістковому мозку, а вже потім розносяться по всьому організму (метастазують), і вторинними, коли первинна (материнська) пухлина розташовується де-небудь в організмі, а вже потім з потоком крові метастази потрапляють в червоний кістковий мозок. За перебігом виділяють гострі лейкози (до 2-х років) і хронічні (більше 2-х років).

Причини лейкозів у дітей

Причини появи у дітей лейкозів до кінця не вивчені. Існує кілька теорій виникнення пухлинних поразок червоного кісткового мозку.

1. Радіоактивне вплив. Радіації дуже сильно впливає на процес ділення клітин, викликаючи мутації. Радіоактивний фон навколишнього середовища постійно змінюється. Антропогенний вплив людини призвело до збільшення природного радіоактивного фону. У це внесло великий внесок випробування ядерної зброї, аварія на Чорнобильській АЕС, використання ядерної зброї у військових діях (Херосіма і Нагасакі), аварія на АЕС Фукусіма-1. Зміна радіоактивного фону призвело до того, що в зонах, близьких до областей збільшення радіоактивних викидів, збільшилася кількість дітей, хворих на лейкоз.

2. Вірусні інфекції. Віруси здатні проникати всередину клітини і впливати на структуру ДНК. Так як віруси досить малі, вони можуть проникати практично в усі органи і надавати всюди свій вплив. Проникнувши в червоний кістковий мозок, віруси порушують процес розподілу хромосом під час розмноження клітин, і, таким чином, призводять до утворення пухлинного паростка клітин.

3. Погіршення екологічної обстановки. Щодня в навколишнє середовище промисловістю скидається величезна кількість токсичних речовин. Багато з цих речовин мають канцерогенну ефектом (можуть накопичуватися в організмі і провокувати утворення пухлин). Токсичні речовини потрапляють в наш організм з повітрям, водою, їжею. Однією з здібностей цих речовин є здатність накопичуватися в різних органах і тканинах, і тривалий час там зберігатися, надаючи своє токсичний вплив.

4. Підвищена інсоляція. Сонячне випромінювання, також як і радіація, здатне викликати порушення поділу клітин. Повітряна оболонка нашої планети захищає нас від цього згубного впливу, пропускаючи тільки частина випромінювання. Використання хімічних речовин, аерозолів, антифризів, польоти літаків призводять до руйнування озонового шару нашої планети. Над великими містами вже кілька років фіксуються озонові діри, які пропускають дуже велика кількість сонячного випромінювання. Підвищена інсоляція викликає збільшення пухлинних захворювань серед населення великих міст.

Симптоми лейкозу у дітей

Прояви лейкозів в основному пов'язано з порушенням утворення клітин крові.

1. Через ураження червоного паростка кровотворення порушується утворення еритроцитів і відбувається зниження гемоглобіну. У периферичної крові спостерігаються зміни, характерні для анемії. Так само у дітей будуть спостерігатися всі клінічні прояви анемії: підвищена стомлюваність, болі в м'язах, сухість шкіри, ламкість і тьмяність волосся, диспепсичні прояви.

2. Через ураження паростка крові, відповідального за освіту тромбоцитів, спостерігається їх зниження в периферичної крові. Якщо кількість тромбоцитів стає менше 30х10 ^ 9 / л, у дитини починають з'являтися кровотечі. Найбільш часто спостерігаються ясенні кровотечі, однак вони можуть бути де завгодно (в місці уколу, в порожнини і органи).

3. Поразка паростка, що відповідає за виробництво лейкоцитів, призводить до зниження імунітету. Діти часто хворіють, довгостроково, дуже часто звичайна антибактеріальна терапія не допомагає. Ще однією особливістю зниження імунітету є поява грибкових інфекцій. У дітей спостерігається кандидозний стоматит, вульвовагініт, уретрит.

Крім ознак, пов'язаних з ураженням самого червоного кісткового мозку, можуть спостерігатися симптоми, які викликані іншими механізмами.

1. Болі в кістках. Пухлинні розростання заповнюють собою весь обсяг всередині кісток, розширюючи їх зсередини, що викликає хворобливість кісток. Так само відбувається витончення кісток через порушення процесів кальцинації, що призводить до підвищеної ламкості кісток і появи патологічних переломів.

2. Метастазирование. Червоний кістковий мозок добре постачається кров'ю, тому якщо від пухлини відривається невелика кількість клітин, вони відразу ж потрапляють в кровотік і розносяться по всьому організму. У місцях, де ці клітини осідають, починає рости нова пухлина. Ця нова пухлина називається метастазом. Дуже небезпечні метастази в головний мозок, оскільки їх видалення дуже проблематично, і всі пухлини головного мозку вважаються злоякісними, через обмеженого обсягу черепної коробки, який перешкоджає росту пухлини. При ураженні головного мозку у дитини можуть спостерігатися головні болі, зниження зору, втрати свідомості. Крім головного мозку метастази можуть потрапляти в печінку, нирки, легені, шлунково-кишковий тракт, насінники і яєчники. Клінічно ураження цих органів буде проявлятися в порушенні їх функцій.

3. Збільшення лімфатичних вузлів. Це відбувається через те, що в лімфатичних вузлах затримуються бластні клітини і можуть потрапляти метастази. Лімфатичні вузли є своєрідними фільтрами, які затримують все небезпечне для дітей, не даючи йому поширитися на весь організм. Збільшуються всі групи лімфатичних вузлів в тій чи іншій мірі. При ураженні внутрішньочеревних лімфовузлів можуть спостерігатися болі в животі. Лімфовузли шиї і голови можна промацати безпосередньо через шкіру.

4. У дітей при лейкозі відбувається збільшення печінки та селезінки.

Обстеження дитини при підозрі на лейкоз

Для постановки діагнозу необхідні:

1. Загальний аналіз крові, в якому спостерігаються збільшення числа лейкоцитів до 25х10 ^ 9 / л і більше, зниження еритроцитів, зниження гемоглобіну, зменшення кількості тромбоцитів. Іноді можуть спостерігатися так звані алейкеміческіе варіанти захворювання, коли в крові визначається понижена кількість еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів.
2. УЗД внутрішніх органів. Визначають зміну розмірів печінки та селезінки, збільшення внутрішньочеревних лімфовузлів, метастази у внутрішніх органах.
3. Пункція червоного кісткового мозку. Це дослідження є золотим стандартом установки точного діагнозу, дозволяє визначити форму лейкозу і правильно підібрати лікування. При цьому дослідженні виробляють прокол грудини або клубової кістки спеціальною голкою і паркан червоного кісткового мозку за допомогою шприца. У новонароджених дітей паркан червоного кісткового мозку виробляють з великогомілкової кістки. Знеболення необхідно тільки місцеве в місці уколу, так як кістки не мають нервових закінчень. Після забору матеріалу, його відправляють на мікробіологічне та цитологічне дослідження.
4. Біопсія збільшених лімфатичних вузлів.
5. Рентгенографія органів грудної клітки, на якій визначаються збільшені лімфатичні вузли грудної порожнини.
6. Біохімічний аналіз крові. У ньому будуть відображатися зміни, характерні для ураження того чи іншого органу (печінки, нирок, серця, легенів).
7. Пункція спинного мозку з дослідженням спинно-мозкової рідини, в якій визначають наявність пухлинних клітин (характерно для метастазування в головний мозок).
8. Загальний аналіз сечі виявляє поява в сечі уратурії (виділення з сечею солей уратів), що є ознакою розпаду пухлини.
9. Комп'ютерна томографія дозволяє визначити наявність метастазів у різних органах.

Лікування лейкозу у дітей

Лікування дітей з лейкозами розрахована на п'ять років. Існують спеціально розроблені схеми лікування, кожна з яких підбирається дитині суто індивідуально. У лікуванні лейкозів використовується властивість пухлинних клітин швидко ділитися. Препарати, що застосовуються в лікуванні лейкозів, пригнічують процес розподілу і, таким чином, знижують кількість бластних клітин. Недолік даного способу лікування полягає в тому, що ці препарати діють не тільки на пухлинні клітини, але і на всі здорові клітини організму дитини.

Існує кілька правил лікування дітей з лейкозами, виконання яких покращує прогноз захворювання.

1. Діти з лейкозами повинні, перебуваючи в стаціонарі, лікуються в окремих палатах, найкраще боксованих, що виключає занесення інфекції і зараження дитини.
2. Харчування дітей має бути повноцінним і збалансованим. Дитина повинна отримувати білки в легкозасвоюваній формі, достатня кількість жирів, половину з яких повинні становити рослинні і вуглеводи у вигляді каш, овочів і фруктів.
3. Дитина повинна отримувати достатню кількість води і часто ходити в туалет. Це необхідно робити для того, щоб з організму дитини виводилися продукти розпаду пухлини.
4. При перших ознаках бактеріальної або вірусної інфекції необхідно відразу ж починати прийом антибактеріальних препаратів, так як імунітет дитини знижений, і організм не може сам боротися з інфекцією.
5. При зниженні рівня тромбоцитів нижче 10х10 ^ 9 / л дітям показано переливання тромбоцитарної маси, при зниженні рівня гемоглобіну нижче 90 г / л проводиться переливання еритроцитарної маси.
6. Обов'язково дітям необхідно приймати сульфаніламіди для профілактики розвитку пневмонії, і ністатину, щоб попередити появу грибкових захворювань.
7. При важких інфекціях і критичному зниженні нейтрофілів в крові, хіміотерапію лейкозу припиняють до нормалізації стану дитини.

Прогноз при лейкозі може бути різним і залежить від результатів дослідження на початкових етапах лікування і від відповіді на проведене лікування. Більш сприятливий прогноз у дітей з 2 до 10 років з гострими лейкозами, менш сприятливий при хронічних лейкозах. Краще лікуванню піддаються дівчинки. Чим швидше з крові зникають бластні клітини, тим більш сприятливий прогноз.

Читайте также: