Лейкоз позвоночника на кто

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Острый лимфолейкоз (ОЛЛ), хронический лимфолейкоз (ХЛЛ), острый миелолейкоз (ОМЛ), хронический миелолейкоз (ХМЛ), гранулоцитарная саркома (ГС), хлорома, миелоидная саркома (МС)
2. Определения:
• Острое или хроническое миело- или лимфопролиферативное системное заболевание, одним из компонентов которого может выступать поражение позвоночника

б) Визуализация:

3. КТ при лейкозе позвоночника:
• Бесконтрастная КТ:
о Изоденсное мягкотканное образование с деструкцией окружающей костной ткани
о Поражение мягких мозговых оболочек: усиление плотности субарахноидального пространства и утолщение поясничных корешков
о ГС: изоденсное мышцам образование
• Костная КТ:
о Инфильтрация с деструкцией костной ткани ± фокусы лизиса костной ткани, патологические переломы позвонков

4. МРТ при лейкозе позвоночника:
• Т1-ВИ:
о Лейкемоидный костный мозг, фокальные объемные образования, характеризующиеся относительной гипоинтенсивностью сигнала
о ГС: изоинтенсивность сигнала
• Т2-ВИ:
о Усиление интенсивности сигнала костного мозга ± фокальные образования позвонков, изменения сигнала спинного мозга
о ГС: гиперинтенсивносгь сигнала (минимальная или умеренная)
• STIR:
о Гиперинтенсивность сигнала при лейкемоидной инфильтрации костного мозга
• Т1-ВИ с КУ:
о Патологическое усиление сигнала костного мозга, фокальных очагов или мягких мозговых оболочек
о ГС: различная степень контрастного усиления, периферическое усиление сигнала может напоминать абсцесс
о Основанная на кривых времени-интенсивности динамическая МРТ с КУ может использоваться для дифференциальной диагностики высококлеточного кроветворного мозга от высококлеточной опухолевой его инфильтрации

5. Радиоизотопные методы исследования:
• Костная сцинтиграфия:
о ± усиление захвата изотопа: результаты исследования нередко недооценивают распространенность процесса, особенно при отсутствии выраженной деструкции кортикальной кости
• ПЭТ-КТ:
о Существуют публикации об усилении захвата ФДГ при экстрамедуллярных формах ОМЛ

6. Рекомендации по визуализации:
• Протокол исследования:
о Разноплоскостные Т1-ВИ, Т2-ВИ (+насыщение жировой ткани) или STIR, Т1-ВИ с КУ
о МРТ всего тела в STIR режиме предложено в качестве метода оценки стадии процесса, опухолевой нагрузки
о Костная КТ с разноплоскостными реконструкциями применяется для оценки характера костных очагов, количественных характеристик компрессионных переломов

(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: патологический мягкотканный процесс, окружающий шейно-грудной отдел спинного мозга. Сагиттальное Т1 -ВИ с КУ подтверждает наличие диффузного контрастного усиления мягких мозговых оболочек на фоне диссеминированного интрате-кального метастатического поражения, полностью окружающего спинной мозг.
(Справа) Сагиттальный срез, Т1 -ВИ с КУ: диффузное контрастное усиление сигнала мягких мозговых оболочек на фоне диссеминированного интратекального метастатического поражения, полностью окружающего спинной мозг и инфильтрирующего конский хвост. Корешки конского хвоста также патологически утолщены.

в) Дифференциальная диагностика лейкоза позвоночника:

1. Метастазы:
• Метастазы нейробластомы или рабдомиосаркомы у детей, карцином у взрослых
• Множественные костные очаги, аналогичные очагам при лейкозе

2. Лангергансоклеточный гистиоцитоз (ЛКГ):
• Литический очаг с периостальной реакцией, зазубренностью и вдавлением эндоста, мягкотканный компонент
• Может иметь место системная симптоматика, аналогичная лейкозам

3. Неспецифический (пиогенный) спондилит:
• Гнойно-воспалительное заболевание позвонков и межпозвонковых дисков бактериальной природы
• Распространение в мягкие ткани
• Может иметь место системная симптоматика, аналогичная лейкозам

4. Гранулематозный спондилит:
• Грубая кифотическая деформация позвонков при относительной интактности межпозвонковых дисков, массивные паравертебральные абсцессы

5. Лимфома:
• Пациенты старшего возраста с крупными объемными образованиями преимущественно паравертебральной, эпидуральной локализации
• Системный лимфоматозный метастатический процесс или первичное поражение позвоночника

6. Саркома Юинга:
• Выраженная периостальная реакция + мягкотканное объемное образование
• Отсутствие характерных прозрачных метафизарных линий
• Может иметь место системная симптоматика, аналогичная лейкемии

(Слева) Аксиальный срез, Т1-ВИ с КУ: диффузное контрастное усиление мягких мозговых оболочек на фоне диссеминированного лейкемоидного метастатического поражения, полностью окружающего спинной мозг.
(Справа) На сагиттальных Т1-ВИ (слева) STIR МР-И (справа) отмечается патологическая, соответственно, гипоинтенсивность и гиперинтенсивность сигнала костного мозга позвонков. Видны множественные компрессионные переломы тел позвонков. Данный случай представляет собой лейкемоидную инфильтрацию костного мозга, первичным проявлением которой стали компрессионные переломы тел позвонков.

г) Патология:

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина лейкоза позвоночника:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Локальная или диффузная боль в костях
о Рецидивирующие параартикулярные артралгии (75%)
• Другие симптомы/признаки:
о В ликворе пациентов с опухолевым менингитом отмечается увеличение концентрации факторов, ответственных за пенетрацию опухолевых клеток в ЦНС, тропизм опухолевых клеток и ангиогенез
о ГС: объемные эффекты опухоли могут приводить к компрессионным миелорадикулопатиям, например, развитию синдрома конского хвоста
• Особенности клинического течения:
о Хронический лейкоз может протекать бессимптомно
о Клинически выраженное течение заболевания характеризуется лихорадкой, ускорением СОЭ, гепатоспленомегалией, лимфаденопатией, выпотами в полость суставов, петехиями и кровоизлияниями в сетчатку, анемией, частыми инфекционными заболеваниями

2. Демография:
• Возраст:
о ОЛЛ: пик заболеваемости в 2-10 лет
о ОМЛ: пик заболеваемости в возрасте > 65 лет
о ХМЛ: в детском возрасте встречается редко ( 40 лет
о ХЛЛ: пик заболеваемости в 50-70 лет
• Пол:
о М:Ж = 2:1
• Эпидемиология:
о Наиболее распространенное онкологическое заболевание детского возраста (ОЛЛ: 75%, ОМЛ: 1 5-20%, ХМЛ: 5%)
о 20-е место в структуре смертности от онкологических заболеваний (все возрастные группы)

3. Течение заболевания и прогноз:
• Пятилетняя выживаемость (все лейкозы): 25-30%:
о Дети с ОЛЛ: полная ремиссия у 90%, пятилетняя выживаемость с полным отсутствием признаков рецидива заболевания - 80%
о Взрослые с ОЛЛ: ремиссия в 60-80%, пятилетняя выживаемость с полным отсутствием признаков рецидива заболевания — 20-30%
о ОМЛ: пятилетняя выживаемость 45%
о ХЛЛ: средняя выживаемость — шесть лет
о ХМЛ: средняя выживаемость — пять лет

4. Лечение лейкоза позвоночника:
• Химиотерапия: фаза индукции, фаза консолидации, фаза поддерживающей терапии:
о Системная химиотерапия цитарабином и метотрексатом
о Интратекальная химиотерапия при поражении ЦНС
о Снижение плотности костного мозга при химиотерапии, увеличение риска переломов
• Лучевая терапия
• Трансплантация костного мозга

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Признаки инфильтрации костного мозга у ребенка в сочетании с остеопорозом являются признаками, требующими исключения лейкоза
• Лабораторное исследование ликвора является гораздо более чувствительным по сравнению с МРТ методом диагностики метастатического поражения мягких мозговых оболочек
2. Советы по интерпретации изображений:
• При необъяснимых причинах развития компрессионных переломов тел позвонков также необходимо исключать лейкоз

ж) Список использованной литературы:
1. Chamberlain МС: Comprehensive neuraxis imaging in leptomeningeal metastasis: a retrospective case series. CNS Oncol. 2(2): 121-8, 2013
2. Makitie О et al: Long-term skeletal consequences of childhood acute lymphoblastic leukemia in adult males: a cohort study. Eur J Endocrinol. 168(2):281-8, 2013

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.8.2019

Виды лейкозов - острые и хронические

Анатомия и физиология костного мозга

Костный мозг – это ткань находящаяся внутри костей, преимущественно в костях таза. Это самый главный орган, участвующий в процессе кроветворения (рождение новых клеток крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Этот процесс необходим организму, для того чтобы, заменить погибающие клетки крови, новыми. Костный мозг состоит из фиброзной ткани (она образует основу) и кроветворной ткани (клетки крови на разных этапах созревания). Кроветворная ткань включает 3 клеточные линии (эритроцитарный, лейкоцитарный и тромбоцитарный), по которым образуются соответственно 3 группы клеток (эритроциты, лейкоциты и тромбоциты). Общим предком этих клеток, является стволовая клетка, которая запускает процесс кроветворения. Если нарушается процесс образования стволовых клеток или их мутация, то нарушается процесс образования клеток по всем 3 клеточным линиям.

Эритроциты – это красные кровяные клетки, содержат гемоглобин, на нём фиксируется кислород, при помощи которого питаются клетки организма. При недостатке эритроцитов происходит недостаточное насыщение клеток и тканей организма кислородом, в результате чего проявляется различными клиническими симптомами.

Лейкоциты к ним относятся: лимфоциты, моноциты, нейтрофилы, эозинофилы, базофилы. Представляют собой белые клетки крови, они играют роль в защите организма и выработке иммунитета. Их недостаток вызывает снижение иммунитета и развитие различных инфекционных заболеваний.
Тромбоциты – это кровяные пластинки, которые участвуют в образовании тромба. Недостаток тромбоцитов приводит к различным кровотечениям.
Подробнее о видах кровяных клеток читайте в отдельной статье пройдя по ссылке.

Причины лейкоза, факторы риска

Симптомы различных видов лейкозов

При острых лейкозахотмечаются 4 клинических синдрома:

Анемический синдром: развивается из-за недостатка выработки эритроцитов, могут присутствовать множество симптомов или некоторые из них. Проявляется в виде усталости, бледности кожи и склер, головокружение, тошнота, быстрое сердцебиение, ломкость ногтей, выпадение волос, патологическое восприятие запаха;
Геморрагический синдром: развивается в результате недостатка тромбоцитов. Проявляется следующими симптомами: вначале кровотечения из десен, образование синяков, кровоизлияния в слизистые оболочки (язык и другие) или в кожу, в виде мелких точек или пятен. В дальнейшем при прогрессировании лейкоза, развиваются и массивные кровотечения, в результате ДВС синдрома (диссеминированное внутрисосудистое свёртывания крови);
Синдром инфекционных осложнений с симптомами интоксикации: развивается в результате недостатка лейкоцитов и с последующим снижением иммунитета, повышение температуры тела до 39 0 С, тошнота, рвота, потеря аппетита, резкое снижение веса, головная боль, общая слабость. У больного присоединяются различные инфекции: грипп, пневмония, пиелонефрит, абсцессы, и другие;
Метастазы - по току крови или лимфы опухолевые клетки попадают в здоровые органы, нарушая их структуру, функции и увеличивая их в размере. В первую очередь метастазы попадают в лимфатические узлы, селезёнку, печень, а потом и в другие органы.

Миелобластный острый лейкоз, нарушается созревание миелобластной клетки, из которой, созревают эозинофилы, нейтрофилы, базофилы. Заболевание развивается быстро, характеризуется выраженным геморрагическим синдромом, симптомами интоксикации и инфекционными осложнениями. Увеличение в размерах печени, селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови сниженное количество эритроцитов, выраженное снижение лейкоцитов и тромбоцитов, присутствуют молодые (миелобластные) клетки.
Эритробластный острый лейкоз, поражаются клетки предшественницы, из которых в дальнейшем должны развиться эритроциты. Чаще встречается в пожилом возрасте, характеризуется выраженным анемическим синдромом, не наблюдается увеличение селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови снижено количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, наличие молодых клеток (эритробластов).
Монобластный острый лейкоз, нарушается выработка лимфоцитов и моноцитов, соответственно они будут снижены в периферической крови. Клинически, проявляется, повышением температуры и присоединением различных инфекций.
Мегакариобластный острый лейкоз, нарушается выработка тромбоцитов. В костном мозге при электронной микроскопии обнаруживают мегакариобласты (молодые клетки, из которых образуются тромбоциты) и увеличенное содержание тромбоцитов. Редкий вариант, но чаще встречается в детском возрасте и обладает неблагоприятным прогнозом.
Хронический миелолейкоз, усиленное образование миелоидных клеток, из которых образуются лейкоциты (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы), в результате чего, уровень этих групп клеток будет повышен. Долгое время может протекать бессимптомно. Позже появляются симптомы интоксикации (повышение температуры, общая слабость, головокружение, тошнота), и присоединение симптомов анемии, увеличение селезёнки и печени.
Хронический лимфолейкоз, усиленное образование клеток - предшественниц лимфоцитов, в результате уровень лимфоцитов в крови повышается. Такие лимфоциты не могут выполнять свою функцию (выработка иммунитета), поэтому у больных присоединяются различные виды инфекций, с симптомами интоксикации.

Диагностика лейкоза

Повышение уровня лактатдегидрогеназы (норма 250 Ед/л);
Высокий АСАТ (норма до 39 Ед/л);
Высокая мочевина (норма 7,5 ммоль/л);
Повышение мочевой кислоты (норма до 400 мкмоль/л);
Повышение билирубина ˃20мкмоль/л;
Снижение фибриногена 30%;
Низкий уровень эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Трепанобиопсия (гистологическое исследование биоптата из повздошной кости): не позволяет точно поставить диагноз, а лишь определяет разрастание опухолевых клеток, с вытеснением нормальных клеток.
Цитохимическое исследование пунктата костного мозга: выявляет специфические ферменты бластов (реакция на пероксидазу, липиды, гликоген, неспецифическую эстеразу), определяет вариант острого лейкоза.
Иммунологический метод исследования: выявляет специфические поверхностные антигены на клетках, определяет вариант острого лейкоза.
УЗИ внутренних органов: неспецифический метод, выявляет увеличенные печень, селезёнку и другие внутренние органы с метастазами опухолевых клеток.
Рентген грудной клетки: является, неспецифическим метом, обнаруживает наличие воспаления в лёгких при присоединении инфекции и увеличенные лимфатические узлы.

Лечение лейкозов

Полихимиотерапия, применяется с целью противоопухолевого действия:

Для лечения острого лейкоза, назначается сразу несколько противоопухолевых препаратов: Меркаптопурин, Лейкеран, Циклофосфан, Фторурацил и другие. Меркаптопурин принимается по 2,5 мг/кг массы тела больного (лечебная доза), Лейкеран назначается в дозе по 10 мг в сутки. Лечение острого лейкоза противоопухолевыми препаратами, продолжается 2-5 лет на поддерживающих (меньших) дозах;

Трансфузионная терапия: эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, изотонические растворы, с целью коррекции выраженного анемического синдрома, геморагического синдрома и дезинтоксикации;
Общеукрепляющая терапия:

применяется с целью укрепления иммунитета. Дуовит по 1 таблетке 1 раз в день.
Препараты железа, для коррекции недостатка железа. Сорбифер по 1 таблетке 2 раза в день.
Иммуномодуляторы повышают реактивность организма. Тималин, внутримышечно по 10-20 мг 1 раз в день, 5 дней, Т-активин, внутримышечно по 100 мкг 1 раз в день, 5 дней;

Гормонотерапия: Преднизолон в дозе по 50 г в день.
Антибиотики широкого спектра действия назначаются для лечения присоединяющих инфекций. Имипенем по 1-2 г в сутки.
Радиотерапия применяется для лечения хронического лейкоза. Облучение увеличенной селезёнки, лимфатических узлов.

Использование солевых повязок с 10% солевым раствором (100 г соли на 1 литр воды). Намочить льняную ткань в горячем растворе, ткань немного сжимать, сложить в четверо, и накладывать на больное место или опухоль, закрепить лейкопластырем.

Настой из измельчённых игл сосны, сухая кожа лука, плоды шиповника, все ингредиенты смешать, залить водой, и довести до кипения. Настоять сутки, процедить и пить вместо воды.

Употреблять соки из красной свеклы, граната, моркови. Кушать тыкву.

Настой из цветков каштана: взять 1 столовую ложку цветков каштана, залить в них 200 г воды, вскипятить и оставить настаиваться на несколько часов. Пить по одному глотку на один приём, необходимо выпить 1 литр в день.
Хорошо помогает в укреплении организма, отвар из листьев и плодов черники. Кипятком примерно 1 литр, залить 5 ложек листьев и плодов черники, настоять несколько часов, выпивать всё за один день, принимать около 3 месяцев.

Отвечаем на самые важные вопросы про лейкоз

" title="Показать лейкоз может исследование периферической крови
" itemprop="contentUrl">

Показать лейкоз может исследование периферической крови

Фото: Сергей Яковлев

В сентябре мы познакомились с архангелогородкой Вероникой Рожновской, жизнь которой изменилась, когда у её дочери Даши диагностировали лейкоз. Девочка в тот момент училась в пятом классе, а на недомогания врачи не обращали должного внимания. Специалисты отмечают, что рак крови действует тем агрессивнее, чем моложе организм, который поражает болезнь. На другие важные вопросы об этом раке отвечают профессор кафедры онкологии и медицинской радиологии Уральского государственного медицинского университета Сергей Берзин и гематолог из Уфы Нэлли Янтурина.

Лейкоз — опухолевое заболевание клеток крови. При лейкозе происходит патологическая трансформация лейкоцитов и их бесконтрольное деление. В итоге они замещают собой нормальные клетки костного мозга, из которых образуются циркулирующие в крови лейкоциты, эритроциты и тромбоциты.

При хронических лейкозах деление клеток идёт медленнее, и клиника тоже развивается с меньшей скоростью. Лейкозный клон током крови разносится по всей кроветворной ткани. Органами-мишенями, где откладываются метастазы, становятся почки и кости. Оседая в костной ткани, эти клетки, по-другому они называются миеломные, нарушают ее структуру. Это может проявляться частыми переломами, болью в позвоночнике, ребрах. Хронические лейкозы могут годами протекать без каких-либо явных отклонений в самочувствии, тогда выявить их можно только при исследовании крови.

Начало заболевания нередко протекает без выраженных симптомов. Больные отмечают общую слабость, утомляемость, неопределенную боль в костях, непостоянную температуру по вечерам в пределах 37,1–38 градусов. Но уже в этот период у некоторых больных можно обнаружить небольшое увеличение лимфатических узлов, селезенки. В анализе крови тоже будут изменения — повышение или снижение количества лейкоцитов, анемия.

Лейкоз может проявляться разнообразными симптомами. При острой форме пациенты могут жаловаться, что стали часто простывать, у них возникли инфекционные осложнения или синяки на теле, а кого-то будет беспокоить резкая потеря веса, появление шишек на теле или увеличение лимфоузлов.

Симптомы лейкоза неспецифичны, они таковы:

слабость;
головокружения;
высокая температура без явных на то причин;
боли в руках и ногах;
кровотечения.

При замещении патологически размножающимися лейкоцитами других клеток крови на первое место выходят анемии и кровотечения из-за уменьшения числа других клеток крови — эритроцитов и тромбоцитов. Из-за накопления лейкоцитов в лимфоузлах, печени или селезёнке эти органы могут увеличиться, но обнаружить эти симптомы уже может только врач.

При лейкозе субстратом опухоли является костный мозг, который находится во всех трубчатых и плоских костях. Здесь же развиваются предшественники крови: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Когда в ткани начинают развиваться опухолевые клетки, места для нормальных здоровых клеток крови просто не остается. Если в случае с раком желудка пораженный участок можно удалить, вовремя провести химиотерапию и добиться длительной ремиссии, то при раке крови такая тактика не приемлема.

Есть формы острого лейкоза, которые могут развиваться с первых дней жизни человека. Хроническим формам лейкоза подвержены люди старшего возраста. Чем моложе возраст, тем агрессивнее протекает болезнь, но при современных методиках лечения больной может жить до 5–7 лет. На течение хронического миелолейкоза (и это научно доказано) большое влияние оказывает состояние нервной системы больного — если есть стрессы, депрессии, люди сгорают буквально на глазах.

Лечение лейкоза — это достаточно длительный процесс. В среднем на достижение ремиссии при острых лейкозах уходит от 3 месяцев до 2–3 лет.

Первый и самый сложный этап в лечении острого лейкоза — это интенсивная химиотерапия, с помощью которой мы должны убить опухолевые клетки. Пациенты должны находиться в специальном асептическом блоке, в котором созданы стерильные условия, чтобы исключить их контакт с любой инфекцией. Больные в этот момент не имеют никаких собственных факторов защиты, потому что кроветворение у них пострадало от самой болезни и применяемых химиопрепаратов. Для закрепления результатов терапии после этапа восстановления (или поддержки ремиссии) принимается решение о необходимости трансплантации костного мозга.

Пересадку можно делать, если пациента ввели в ремиссию. Она бывает двух видов: аутотрансплантация, когда пересаживается костный мозг самого больного, и аллотрансплантация, в этом случае ткани забирают у донора.

В первом случае у пациента из вены берется периферическая кровь, из нее при помощи сепаратора извлекают стволовые клетки, консервируют и передают на хранение в банк. Затем пациенту проводят сильнейшую химиотерапию, а следом проводят пересадку — так же, через вену, вводят стволовые клетки, и они начинают творить новое потомство. Технически это выглядит как переливание крови. Пересадка может быть сделана и при хроническом лейкозе.

Аллотрансплантация дает хорошие результаты, если доноры — родные сестра или брат, у них самый близкий фенотип. Пересадка даже от двоюродных родственников не всегда бывает столь успешна, но все равно это шанс на то, что человек будет жить.

Лучшие доноры костного мозга — это мужчины в возрасте 30–40 лет, семейные, имеющие постоянное место работы. Желательно — на промышленном производстве, на заводах. Практика показывает, что именно такие люди относятся к донорству с наибольшей ответственностью.

Женщина тоже может стать донором костного мозга. Но здесь важно учесть, что после родов и беременностей в крови у женщин циркулируют антитела, и их лейкоциты уже настроены бороться с чужеродными антигенами. Поэтому результат пересадки может оказаться хуже.