Компьютерная томография при лимфогранулематозе

Лимфатическую систему изучают по локализации или топографоана-томической принадлежности пораженных лимфатических узлов, их размерам, форме, структуре (однородная, неоднородная), расширению лимфатических стволов, сосудов.

Критерием поражения одного узла какой-либо одной группы считают увеличение его размеров до 15 мм и более. Визуализация одной группы узлов с размерами узлов 10-12 мм также расценивается как поражение. Пораженными считают также узлы диаметром 8-10 мм, выявленные в нескольких анатомических областях.

По форме поражения лимфатических узлов выделяют:
1) изолированную форму;
2) образование пакета узлов;
3) формирование конгломерата узлов;
4) лимфоидный инфильтрат.

Изолированной формой поражения являются одиночные увеличенные лимфатические узлы, не связанные между собой.

Группу изолированных лимфатических узлов, тесно соединяющихся между собой, расценивают как пакет. При этом между лимфатическими узлами всегда имеется ткань меньшей плотности.

Конгломератом лимфатических узлов считают объединенные в единое целое узлы с ровными или бугристыми контурами, имеющие, как правило, однородную плотность. Размеры конгломерата различны: от 50 мм до опухоли, охватывающей несколько анатомических групп.

При вовлечении в патологический процесс сальника, перикарда или плевры конгломерат может занимать большую часть брюшной или грудной полости. Главное отличие конгломерата — отсутствие границ между узлами.

КТ тазовых лимфоузлов при лимфогранулематозе (ЛГМ) - болезни Ходжкина

Лимфоидный инфильтрат — патологическая ткань с нечеткими краями, расположенная по ходу лимфатических стволов и крупных лимфатических сосудов.
Выделение различных форм поражения лимфатических узлов имеет важное значение для оценки характера их изменений, контроля за динамикой патологического процесса в ходе лечения, поиска диагностических критериев изменения лимфатических узлов при некоторых заболеваниях. Структуру лимфатических узлов оценивают как однородную и неоднородную визуально и по их денситометрическим показателям.

Пакеты и конгломераты, как правило, имеют однородную плотность (35-48 HU). Неоднородная плотность констатируется при распаде узлов (конгломерата, инфильтрата) или при равномерном снижении плотности (24-32 HU). Экстранодальные поражения встречаются у 20% больных лимфомами. Наиболее часто вовлекаются легкие, кишечник, поджелудочная железа, мышцы, сальник, брюшина, надпочечники, перикард, головной и спинной мозг, орбиты.

Характерны нарушения анатомического состояния органов, их смещение лимфоидными образованиями, лимфоидная инфильтрация и увеличение лимфатических узлов окружающих тканей.

К КТ-признакам экстранодальных поражений при лимфомах относятся: очаговые образования, перибронхиальная инфильтрация, увеличение лимфатических узлов средостения, гидроторакс, поражение тканей грудной клетки.
Очаговые образования в легких выявляются в виде множественных субплевральных очагов лимфоидной ткани однородной плотности диаметром около 1 см. Очаги больших размеров неправильной формы встречаются редко.

Перибронхиальная и/или перивазальная инфильтрация наиболее выражена в периферических отделах легких и всегда имеет связь с плеврой. Она же обусловливает гиповентиляцию, иногда приводящую к ателектазам.
Поражения лимфатических узлов при лимфогранулематозе (ЛГМ) и неходжкинских лимфомах (НХЛ) различаются. При ЛГМ поражаются преимущественно ретростернальная, перикардиальная, трахеобронхиальная и бронхопульмональная группы; форма поражения — изолированная, пакет, реже инфильтрат. При НХЛ эти группы поражаются менее чем в 15% случаев; форма поражения изолированная, реже в виде пакета и конгломерата.

В плевральной полости на стороне поражения может определяться гидроторакс, обычно односторонний и незначительно выраженный.
Из субплевральных очагов и образований средостения лимфоидная ткань распространяется на ткани грудной стенки; иногда в процесс вовлекаются органы средостения, плевральная полость, легкие. Это более характерно для НХЛ.

КТ органов грудной клетки при болезни Ходжкина

Поражение перикарда определяется в виде утолщения сердечной сумки до 5 мм и более, перикардиальный жир не прослеживается из-за перикардиальной лимфоидной инфильтрации, в полости перикарда имеется небольшое количество жидкости.
Поражение поджелудочной железы, надпочечников и почек может быть узловым и диффузным.

Узловая форма характеризуется увеличением органа, бугристыми краями за счет множественных узлов в ткани органа диаметром от 10 до 35 мм. Контуры при такой форме поражения четкие. Плотность узлов однородная (36-48 HU) и не всегда отличается от интактной ткани. В этом случае для лучшей визуализации применяется усиление. Очаги лимфоидного поражения имеют низкую плотность или незначительное повышение на фоне непораженной ткани.

Диффузное поражение проявляется увеличением органов в размере, нечеткостью контуров, снижением плотности, неоднородной структурой (29-45 HU). Окружающая клетчатка может уплотняться за счет лимфоидной инфильтрации.

КТ забрюшинных лимфоузлов при лимфогранулематозе

Поражение брюшины и сальника характеризуется утолщением брюшины за счет инфильтрации ее на значительном протяжении. При этом теряется четкость брюшины, не дифференцируются структуры стенки живота и жировой клетчатки.

Сальник имеет вид плотного (36-48 HU) ограниченного образования, прилежащего к брюшине. Границы его местами нечеткие. Лимфатические узлы брыжейки тонкой кишки, брюшной аорты увеличены, а форма их поражения представлена конгломератом, инфильтратом, реже пакетом.

Поражение кишечника чаще встречается в правой половине толстой кишки и характеризуется значительным утолщением стенок (до 5 мм и более) с концентрическим сужением просвета. Наружный контур кишки нечеток в связи с распространением опухолевой ткани за пределы органа, вовлечением окружающей клетчатки и брыжейки. Лимфатические узлы толстой кишки поражаются в форме одиночных узлов, реже в форме пакета.

Предварительная дифференциальная диагностика лимфогранулематоза (ЛГМ) и неходжкиновских лимфом (НХЛ)

КТ-признаки	Лимфогранулематоз (ЛГМ) (Болезнь Ходжкина)	Неходжкинские лимфомы
Возраст	Чаще молодой	Чаще 40-70 лет
Стадия	Чаще локализованная	В 85% — генерализованная
Частота поражения лимфатических узлов средостения	Более 75%	Менее 25%
Частота поражения лимфатических узлов живота: — парааортальные:	Менее 40%	Более 75%
— брыжеечные:	Менее 3%	Около 70%
Количество групп пораженных лимфатических узлов	1-2 группы	3-4 и более
Форма поражения лимфатических узлов: — изолированная	Часто, от 6 мм и более	Часто, от 10 мм и более
— пакет узлов:	Часто	Часто
— конгломерат:	Редко, в средостении	Часто, у 1/3-1/2
— лимфоидный инфильтрат:	Редко	Часто, у 1/3-1/2
Структура лимфатических узлов	Часто однородная	У 1/2 неоднородная с распадом
Экстранодальные поражения: — ниже диафрагмы:	Редко	Часто
— множественность поражении:	Редко	Часто

Лимфоидное поражение головного мозга и глазниц встречается крайне редко (1-2%), преимущественно у больных неходжкиновскими лимфомами (НХЛ). Лимфоидное образование головного мозга имеет характерные признаки: неправильную форму, расположение в передних отделах мозолистого тела или глубинных отделах височно-теменных областей. Вокруг опухоли наблюдается значительный отек вещества мозга, который вызывает сдавление рогов боковых желудочков, субарахноидального пространства и борозд.

После усиления лимфоидное образование приобретает более четкие очертания. В центре образования часто отмечается зона распада. В глазницах лимфоидная ткань расположена экстраорбитально, вовлекаются мышцы, слезная железа, иногда происходит разрушение прилежащих костных стенок.

Таким образом, КТ-признаки экстранодальных поражений при лимфогранулематозе (ЛГМ) и НХЛ весьма разнообразны и не имеют специфических черт. Вместе с тем, соблюдение оптимальной методики обследования, сочетание определенных КТ-признаков с учетом распространенности лимфаденопатии и гепатоспленомегалии позволяет проводить предварительную дифференциальную диагностику.

Злокачественные лимфомы относительно часто проявляются патологическими изменениями в средостении. Дифференциальная диагностика этих заболеваний с изолированными новообразованиями средостения имеет важное клиническое значение.

Лимфомы являются наиболее распространенным опухолевым процессом в средостении у пациентов в возрасте 20-40 лет. Лимфогранулематоз имеет характерный двухмодальный пик частоты в третьей и шестой декаде жизни. Неходжскинские лимфомы встречаются в четыре раза чаще, чем ЛГМ, наибольшее количество пациентов выявляется на пятой декаде жизни. У двух третей пациентов заболевание предполагается на основании бессимптомной периферической лимфаденопатии, сохраняющейся в течение 4-6 недель. Симптомы общего характера, такие как лихорадка, ночные поты, потеря веса, кожный зуд, более характерны для лимфогранулематоза.

После установления гистологического диагноза, обычно на основании биопсии периферического лимфоузла, необходимо использование методов визуализации для определения стадии опухолевого процесса. В настоящее время принято следуе-щее подразделение злокачественных лимфом:

Стадия 1. Поражение одной группы лимфатических узлов или одного экстралимфатического участка.

Стадия 2. Поражение двух и более групп лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы; может включать локальное поражение единичного экстранодального участка.

Стадия 3. Поражение лимфатических узлов и экстранодальные изменения по обе стороны диафрагмы.

Стадия 4. Диссеминированное поражение одного и более нелимфатических органов, которое сочетается или не сочетается с поражением лимфатических узлов.

Адекватная терапия в настоящее время весьма эффективна. Полное выздоровление достигается при болезни Ходжкина в 80% случаев, при неход-жскинских лимфомах — в 50%. В начальной стадии, при локализованных поражениях, наиболее эффективна лучевая терапия. В более поздних стадиях рекомендуется применение химиотерапии. Основным методом определения стадии лимфом является КТ.

Для выбора адекватной методики исследования и правильной интерпретации данных КТ необходимо учитывать системный характер поражения и особенности течения каждого вида лимфом. Лимфогранулематоз более чем у 60% больных начинается с поражения внутригрудных и периферических лимфатических узлов с последующим распространением процесса на лимфоузлы других анатомических областей. Обычно поражаются узлы переднего верхнего средостения, перикардиальные узлы нижнего этажа средостения, параортальной области. Патологический процесс обычно распространяется последовательно, от одной группы узлов к другой. Злокачественные неходжскинские лимфомы у 80% больных начинаются с поражения лимфоузлов живота (параортальных, мезентериальных, ворот печени и селезенки и др.) и лишь на следующей стадии опухолевого процесса вовлекаются лимфоузлы грудной полости. Вместе с тем, процесс имеет первично множественный или диффузный характер и может быстро вовлекать отдаленные группы лимфоузлов и различные паренхиматозные органы. Для этой формы опухоли наиболее характерно поражение печени и селезенки.

Таким образом, КТ исследование больных злокачественными лимфомами, направленное на определение стадии патологического процесса, предполагает сканирование области груди, живота и таза. Основная задача такого исследования заключается в выявлении увеличенных лимфатических узлов и экстранодальных поражений, в том числе внутренних органов.

Рентгенологически, а также при КТ и МРТ, наиболее типичной формой поражения грудной полости является увеличение внутригрудных лимфатических узлов. Для ЛГМ характерно поражение узлов переднего средостения или превас-кулярного пространства с последующим вовлечением узлов перитрахеобронхиальной группы и корней легких. Такая картина наблюдается более чему 80% больных ЛГМ 1-2 стадии. Пораженные лимфоузлы могут выявляться изолированно друг от друга, но чаще представляют собой конгломерат неправильной формы с неровными контурами или солитарное патологическое образование мягкотканной плотности. При ЗИЛ более характерно поражение различных групп лимфатических узлов, в том числе и без вовлечения узлов переднего средостения. В этих случаях могут поражаться лимфоузлы центрального средостения, узлы вдоль трахеи и главных бронхов, а также узлы корней легких, заднего средостения, паракардиальной группы.

Вовлечение вилочковой железы наблюдается у 30% больных. Вместе с тем, изолированное поражение вилочковой железы при лимфомах, без поражения лимфатических узлов средостения, возникает исключительно редко. Это является важным дифференциально-диагностическим признаком при КТ исследовании пациентов с патологией переднего средостения.

Рис. Злокачественная лимфома. а, б. Увеличениелимфатическихузлов переднего и центрального средостения, лимфоузлов грудной стенки.

Рис. Злокачественная неходжскинекая лимфома. Увеличениелимфатическихузлов центрального средостения и грудной стенки. Лимфоузлы переднего средостения не увеличены.

Рис. Злокачественная неходжски некая лимфома. Увеличение лимфатических узлов заднего средостения в виде патологического образования в превертебральной области, позади трахеи. Образование имеет неровные бугристые контуры и неоднородную структуру за счет наличия в нем участков некроза.

Характерным признаком злокачественного роста является инфильтрация прилежащей жировой клетчатки и медиастинальной плевры, утолщение перикарда, нередко с наличием жидкости в нем, плевральный выпот, инфильтрация легочной ткани. Злокачественные лимфомы могут распространяться на сосуды средостения, что устанавливают при КТ-ангиографии. При введение йодсодержащего контрастного вещества плотность опухолевой ткани повышается незначительно, часто выявляются участки некроза пониженной плотности.

В настоящее время КТ является стандартной методикой первичного стадирования злокачественных лимфом. Показано, что КТ позволяет выявлять патологические изменения в грудной полости у 30-35% больных с нормальной рентгенограммой грудной клетки. Наибольшие трудности в оценке рентгенографических данных возникают при увеличении до 1,5-2,0 см лимфатических узлов бифуркационной группы, паракар-диальной группы и заднего средостения. Дополнительные сведения, полученные при КТ, имеют принципиально важное значение для лечения больных ЛГМ, поскольку существенно влияют на выбор полей облучения. При исследовании больных НХЛ данные КТ имеют существенно меньшее значение, так как основным видом их лечения является химиотерапия.

Рис. Злокачественная неходжскинекая лимфома. Увеличение лимфатических узлов переднего и центрального средостения и перикардиальных узлов в правом кардиодиафрагмальном углу.

Рис. Злокачественная неходжскинская лимфома. а, б, в. Значение КТ-ангиографии. Крупное патологическое образование занимает правую нижнюю часть грудной полости. Просветы бронхов сохранены. При введении контрастного вещества видны сохраненные ветви правой легочной артерии и диффузная инвазия опухоли в средостение со смещением камер сердца влево.

Рис. Злокачественная лимфома, лимфогранулематоз. Значение КТ-ангиографии. Патологическое образование расположено в переднем, центральном и заднем средостении, слева от сердца и сосудистого пучка. При введении контрастного вещества определяется диффузное сужение общего ствола и левой ветви легочной артерии.

Рис. Ограниченный медиастинит, абсцесс средостения после перфорации пищевода во время эндоскопического исследования. Патологическое образование справа от пищевода содержит воздух и жидкость с формированием типичных уровней жидкости.

Использование КТ для стадирования злокачественных лимфом имеет некоторые ограничения. Основным признаком поражения лимфатических узлов грудной полости является увеличение их размеров свыше 10 мм. Однако меньшие размеры узлов не исключают микроскопических изменений. Серьезные трудности возникают при оценке результатов лечения и динамическом наблюдении за больными, поскольку разграничение фиброзной и опухолевой ткани в лимфатических узлах и эк-странодальных образованиях не представляется возможным. Более эффективным методом является МРТ и сцинтиграфия с цитратом галлия.

Лимфогранулематоз – это тяжелое онкологическое заболевание, характеризующееся патологическим разрастанием лимфоидной ткани и появлением в ней специфических клеток Березовского-Штернберга (структурных элементов гранулем). Это статье расскажет о лимфогранулематозе, симптомах, лечении, причинах возникновения этой патологии.

Лимфогранулематоз, или болезнь Ходжкина, с одинаковой частотой поражает людей всех возрастных групп. В структуре заболеваемости среди молодых людей (15 — 30 лет) на долю мужского и женского населения относится по 50% подтвержденных случаев заболевания. Второй пик заболеваемости отмечается среди лиц старшего возраста (старше 45 лет), среди которых около 70% больных составляют мужчины.

Согласно прогнозам исследователей Американского Онкологического Сообщества, в 2014 году в мире будет диагностировано 9190 новых случаев лимфогранулематоза (4120 у женщин и 5070 – у мужчин). В текущем году от данного заболевания погибнут 1180 людей (510 женщин и 670 мужчин).

Причины возникновения

Этиологические факторы заболевания достоверно не определены, но имеются данные о повышенной заболеваемости среди жителей определенных регионов, что позволяет сделать выводы о влиянии вирусов и факторов внешней среды на частоту заболеваемости.

Среди предрасполагающих факторов выделяют:

• Наследственную предрасположенность (наличие родственников с заболеванием лимфоидной ткани);
• Врожденный и приобретенный иммунодефицит;
• Наличие аутоиммунных заболеваний (см. красная волчанка: симптомы, лечение,ревматоидный артрит: симптомы и лечение).

Отмечается тесная связь инфекционного мононуклеоза, вызываемого вирусом Эпштейна-Барра, с развитием лимфогранулематоза. Тем не менее, это заболевание возникает далеко не у каждого носителя вируса.

Согласно исследованиям, изолированное действие этого фактора определяет вероятность возникновения лимфогранулематоза всего лишь в 0,1%. При этом вирус Эпштейна-Барра выявляется у 90% населения Земли. В группе повышенного риска находятся также люди с различными иммунодефицитными состояниями.

Классификация

Исследование очагов патологического роста при гранулематозе позволило выявить 4 гистологических типа заболевания:

1. Гранулематоз с преобладанием лимфоидной ткани (5-10%) проявляется в виде ограниченного или распространенного неконтролируемого роста лимфоцитов (в некоторых случаях вместе с гистиоцитами). Этот тип определяет наиболее благоприятное течение и развивается без склерозирования и некроза опухолевого очага;
2. Нодулярный склероз является наиболее распространенной формой заболевания (30-60%) и проявляется разрастанием соединительной ткани в виде узлов. Фазе фиброза предшествует разрастание незрелых и сформированных лимфоидных клеток, при этом течение заболевание отличается постепенным медленным прогрессированием;
3. Смешанноклеточный тип гранулематоза (20-40%) отличается неблагоприятным течением и проявляется множественными очагами фиброза, часто подвергающихся некротизированию. Патологический рост лимфоидной ткани проявляется полиморфной пролиферацией клеток, включая лимфоциты, нейтрофилы, эозинофилы и специфические клетки Березовского-Штернберга. За счет массовой гибели клеток в очагах фиброза этот тип имеет очень неблагоприятный прогноз;
4. При резком сокращении количества лимфоцитов или их полном исчезновении тип лимфогранулематоза характеризуется, как лимфоидное истощение (менее 5% случаев). Этот тип имеет два подтипа: диффузный склероз, при котором в структуре патологических очагов фиброза могут встречаться участки скопления клеток Ходжкина или Березовского-Штернберга и ретикулярный тип, характеризующийся патологическими гигантскими одно- и многоядерными клетками. Любой из двух подтипов предполагает тяжелое течение заболевания и имеет крайне неблагоприятный прогноз.

Клиническая картина заболевания

Первыми симптомами, которые замечает пациент, являются увеличенные лимфоузлы. Начало заболевания характеризуется возникновением увеличенных плотных образований под кожей. Они безболезненны на ощупь и могут изредка уменьшаться в размерах, но впоследствии снова увеличиваться. Значительное увеличение и болезненность в области лимфоузлов отмечается после употребление алкоголя. В некоторых случаях возможно увеличение нескольких групп регионарных лимфоузлов:

• Шейные и надключичные – 60-80% случаев;
• Лимфоузлы средостения – 50%.

Наряду с локальными симптомами пациента серьезно беспокоят общие проявления (симптомы группы B):

• Лихорадка, сохраняющаяся более одной недели;
• Обильное потоотделение в ночное время (см. причины повышенной потливости у женщин и мужчин);
• Бесконтрольная потеря веса (более 10% массы тела в течение 6 месяцев)

Среди других симптомов, характерных для лимфогранулематоза, выделяют:

• Слабость, упадок сил, ухудшение аппетита
• Кожный зуд
• Кашель, боль в груди, затрудненное дыхание
• Боль в животе, расстройство пищеварения
• Асцит
• Боли в костях

В ряде случаев единственным симптомом лимфогранулематоза в течение длительного времени является только постоянное чувство усталости.

Проблемы с дыханием возникают при увеличении внутригрудных лимфатических узлов. По мере роста узлов они постепенно сдавливают трахею и вызывают постоянный кашель и другие нарушения дыхания. Данные симптомы усиливаются в лежачем положении. В ряде случаев пациенты отмечают болезненность за грудиной.

Клинические проявления гранулематоза нарастают постепенно и проходят в 4 стадии (в зависимости от распространенности процесса и выраженности симптомов).

1. Первая стадия характеризуется ограниченным разрастанием лимфоидной ткани (в пределах регионарного узла, тимуса или селезенки). Клинические проявления на данной стадии очень редки и могут характеризоваться увеличением лимфоузлов без возникновения болезненных ощущений или дискомфорта;
2. Критерием перехода болезни во вторую стадию является вовлечение двух и более лимфатических узлов или нелимфоидного органа. В данном случае клинические проявления имеют общий характер в виде постепенно нарастающей слабости, упадка сил, снижения аппетита и похудения;
3. На третьей стадии лимфогранулематоза патологические изменения затрагивают отдаленные лимфатические узлы и сопровождаются сдавлением окружающих тканей с появлением болезненных ощущений. Для данной стадии характерно увеличение размеров железистых органов (селезенки, желез внутренней секреции). Третья стадия заболевания характеризуется выраженными клиническими проявлениями в виде стойкой длительной лихорадки, боли в животе. Снижение иммунитета и распространение воспалительных изменений на органы ЖКТ приводят к нарушению пищеварения, истощению организма;
4. Четвертая стадия – терминальная. В этот период изменения приобретают диффузный характер. Патологические очаги к этому времени развиваются в печени, вызывая асцит и кожный зуд, костном мозге (боль в костях), легких (затрудненное дыхание, боль за грудиной) и спинномозговой жидкости (боль в пояснице, конечностях, онемение, чрезмерно высокая температура).

Диагностика — анализы, биопсия, томография

Диагностика заболевания основана на проведении общеклинических анализов и биохимических исследований для оценки функций печени и селезенки, а также инструментальных методов диагностики, включая рентгенографию органов грудной клетки, компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Какие изменения могут быть при лимфогранулематозе в анализе крови? Только при выраженных симптомах и проявле­ниях заболевания наблюдается:

• Тромбоцитопения
• Анемия
• Увеличена СОЭ и выявляется панцитопения на поздних стадиях. Также наблюдается моноцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия.
• Иногда в лейкоконцентрате обнаруживаются клетки Березовского-Штернберга
• Иммунологический анализ — наруше­ние иммунных реакций замедленного типа, угнетение выработки В-лимфоцитов на поздних ста­диях.

Что касается анализа мочи, то он обычно в норме, в случае поражения почек могут обнаруживаться эритроциты и белок.

В биохимическом анализе крови:

• При поражении печени — увеличивается билирубин, уровень ферментов
• Могут повышаться серомукоиды, гаптоглобин, глобулины

Рентгенологическое исследование позволяет определить наличие увеличенных шейных и внутригрудных лимфоузлов. Учитывая то, что при лимфогранулематозе эти узлы поражаются в первую очередь, рентген может быть информативным для ранней диагностики заболевания.

Более точную картину позволяет получить томографическое исследование. Компьютерная томография – доступный и достоверный инструмент для точной диагностики наличия патологии и установления стадии процесса. КТ позволяет обнаружить лимфомы в любом отделе или органе (грудном отделе, органах брюшной полости и полости малого таза, головном мозге).

МРТ имеет схожие с КТ результаты , но позволяет более точно определить размер и локализацию опухоли. Благодаря отсутствию вредного воздействия, данное исследование может быть полезно при определении эффективности проводимого лечения в динамике.

Методом окончательной диагностики является биопсия ткани из лимфоузла для гистологического исследования. Кроме того, для установления стадии лимфогранулематоза и степени тяжести заболевания может понадобиться биопсия костного мозга.

Анализ пунктата костного мозга — без изменений на ранней стадии заболевания. При генерализованной форме — задержка созревания клеток эритроидного ряда, лимфогранулематозные очаги, малое количество клеток Березовского-Штернбергана, склонность к склерозиро­ванию.

Биопсия лимфатических узлов — выявление специфических клеток, полиморфно-клеточной гранулемы.

Как сегодня лечат лимфогранулематоз?

Лечебные мероприятия при лимфогранулематозе планируются в зависимости от стадии заболевания.

При выявлении болезни на ранних стадиях (1 или 2) могут применяться следующие принципы лечения:

• Для взрослых рекомендуется проведение лучевой терапии. Ее применение позволяет добиться стойкой ремиссии, хотя наряду с тем наблюдается ряд серьезных осложнений;
• Детям на ранней стадии проводится комбинированное лечение, предполагающее применение химиотерапии и низких доз лучевой терапии. Принцип низкодозированной лучевой терапии был разработан специально с целью предотвращения бесплодия, лейкемии и токсического действия, оказываемого лечебными препаратами и манипуляциями на дыхательную и сердечно-сосудистую системы.

Стандартным лечением всех пациентов с третьей стадией лимфогранулематоза является лучевая и химиотерапия. На четвертой стадии заболевания специалисты рекомендуют применять химиолечение. Новейшие разработки в области химиотерапии обеспечивают положительный прогноз лимфогранулематоза и пятилетнюю выживаемость около 90% пациентов.

Рецидивы после лечения возникают у 20-35% пациентов. При развитии рецидива проводится повторная лучевая и химиотерапия с последующей пересадкой клеток костного мозга. Обычно такое лечение приводит к достижению стойкой ремиссии, хотя повторные рецидивы все же возможны.

Лучевая терапия позволяет добиться остановки роста и уменьшения размеров опухоли. Этот метод применяется преимущественно для лечения взрослых пациентов, так как имеет множество тяжелых побочных эффектов.

Согласно новейшим рекомендациям, проведение расширенной лучевой терапии, предполагающей воздействие на здоровые ткани, окружающие патологический лимфоузел, не имеет достоверного преимущества перед ограниченным воздействием и имеет необоснованный риск развития тяжелых побочных эффектов. В связи с этим ведущие современные специалисты придерживаются принципа точечного воздействия на выявленный патологический очаг после проведения химиотерапии.

Применение химиотерапии означает прием специальных лекарственных средств, вызывающих гибель раковых клеток. Эти препараты называются цитотоксичными и обладают системным действием, так как воздействуют на весь организм, а не только на опухоль.

Объем химиотерапии планируется, исходя из стадии заболевания, и включает от 4 до 8 курсов. Один курс составляет 28 дней.

Стандартная схема химиотерапии при лимфогранулематозе включает схему ABVD или Stanford V. ABVD – это аббревиатура по названиям используемых препаратов: Адриамицин, Блеомицин, Винбластин и Дакарбазин.

При назначении схемы Stanford V предполагается использование комбинации из 7 препаратов: Адриамицин, Мехлорэтамин, Винкристин, Винбластин, Блеомицин, Этопозид, Преднизолон. Данный принцип лечения лимфогранулематоза применяется для пациентов с высоким риском злокачественного течения заболевания. Это максимально эффективный метод на поздних стадиях с подтвержденным положительным эффектом в 95% случаях. Наряду с тем, данный метод опасен высокой вероятностью развития вторичных раковых заболеваний. Таким больным назначается длительное профилактическое наблюдение для выявления отдаленных последствий химиотерапии.

Трансплантация

Пациентам с рецидивом или прогрессирующим лимфогранулематозом может быть назначена повторная химиотерапия с последующей пересадкой костного мозга. Это означает, что клетки костного мозга пациента будут заменены на здоровые. Так обеспечивается нормализация работы костного мозга после токсического воздействия лечебных препаратов. Костный мозг пациента может быть заменен его же собственными или донорскими клетками. Второй вариант связан с повышенным риском отторжения трансплантата и используется только при неудаче пересадки собственного материала.

Прогноз

Лимфогранулематоз – это одна из форм рака, хорошо поддающихся лечению, особенно на ранних стадиях. В отличие от других раковых заболеваний, даже на поздних стадиях процент выживаемости пациентов остается достаточно высоким.

Пятилетняя выживаемость у пациентов в среднем составляет 60-80%, при первой и второй стадии составляет 90-95%, при 3 стадии около 70%. Согласно исследованиям, для пациентов, проживших более 15 лет после проведенного лечения по поводу лимфогранулематоза, вероятность умереть от осложнений основного заболевания намного меньше, чем от какого-либо иного воздействия. При химиотерапии на 3 и 4 стадиях ремиссия достигается в 70 процентов случаев.

Прогноз является неблагоприятным, когда:

• В течение 1 года после проведенного лечения возникает рецидив;
• От проводимого лечения не отмечается улучшения, и заболевание прогрессирует.

На прогноз влияют следующие факторы:

• Пол — мужчины имеют выше риск тяжелого прогноза;
• Пожилой возраст — чем старше пациент, тем хуже прогноз (45 лет и старше);
• 4 стадия заболевания;
• Низкий уровень альбумина и гемоглобина в крови;
• Высокое содержание лейкоцитов (более 15 х 10 9 /л);
• Низкий уровень лимфоцитов (менее 600).

Чем больше фактов из приведенного списка отмечается у конкретного пациента, тем больше вероятность того, что ему потребуется более серьезная лечебная поддержка.