Кодированная номенклатура морфологии новообразований

Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем

Десятый пересмотр
Морфология новообразований

Второе издание Международной классификации болезней для онкологии (МКБ-0) опубликовано в 1990 г. Она содержит кодированную номенклатуру морфологии новообразований, которая воспроизводится в настоящей публикации для желающих воспользоваться в сочетании с классом II Международной классификации болезней.

Кодовые номера морфологической классификации состоят из пяти цифр: первые четыре определяют гистологический тип новообразования, а пятая, которая следует за разделительной чертой или без нее, указывает на его характер с точки зрения течения заболевания. Однозначный код характера новообразования выглядит таким образом:

_____________________
1 Исключая цистаденомы яичника (классифицированные в рубриках М844-М849), которые считаются злокачественными.

В приведенной ниже номенклатуре морфологические кодовые номера включают код характера новообразования, соответствующий его гистологическому типу, но этот код характера новообразования должен быть изменен, если этого требует другая сообщаемая информация. Например, хордома, рассматриваемая как злокачественная, кодируется рубрикой М9370/3; диагноз "доброкачественная хордома" должен кодироваться рубрикой М9370/0. Аналогичным образом, поверхностно распространяющаяся аденокарцинома (М8143/3), описанная как "неинвазивная", должна кодироваться рубрикой М8143/2, а меланома (М8720/3), описанная как "вторичная", - рубрикой М8720/6.

Предоставленная ниже таблица показывает соответствие между кодом характера новообразования и различными разделами класса II:

Обозначение характера опухоли цифрой /9, принятой в МКБ-0, неприменимо в контексте МКБ, так как предполагается, что все злокачественные новообразования либо первичны (/3), либо вторичны (/6) в соответствии с той информацией, которая имеется в медицинской документации.

Только первый из перечисляемых в полной мофрологической номенклатуре МКБ-0 терминов проставлен в приводимом ниже перечне против каждого кодового номера. Однако Алфавитный указатель МКБ (т. 3) включает все синонимы МКБ-0, а также ряд других морфологических названий, которые, вероятно, еще можно встретить в медицинской документации, но которые не включены в МКБ-0 как устаревшие или по какой-либо другой причине.

Некоторые типы новообразований специфичны для определенных локализаций и тканевой принадлежности, например, нефробластома (М8960/3) по определению всегда возникает в почке; печеночно-клеточный рак (М8170/3) всегда первично возникает в печени, а базально-клеточный рак (М8090/3) обычно в коже. В номенклатуре для таких диагнозов в круглых скобках дополнительно приводится соответствующий код из класса II. Так, диагноз "нефробластома" сопровожден кодом для злокачественного новообразования почки (С64); базально-клеточный рак - кодом для злокачественного новообразования кожи (С44.–) с открытым четвертым знаком. Для указанной в документах локализации должен быть использован соответствующий четвертый знак. Коды классов II, обозначенные по морфологическим терминам, следует использовать в том случае, если в диагнозе не указана локализация новообразования. Многие морфологическиe диагнозы не сопровождены кодами класса II, поскольку определенные гистологические типы опухолей могут возникать более чем в одном органе или типе тканей. Например, "аденокарцинома БДУ" (М8140/3) не сопровождена кодом из класса II, поскольку местом ее возникновения могут быть различные органы.

Изредка могут возникнуть сложности, если локализация, указанная в диагнозе, отличается от локализации, характерной для кода класса II, указанного в круглых скобках. В таких случаях последний не принимается во внимание, а используется код, соответствующий локализации, указанной в диагнозе. Например, код С50.– (молочной железы) добавлен к морфологическому диагнозу "Инфильтрирующий протоковый рак" (М8500/3), поскольку такой тип рака обычно возникает в молочной железе. Однако, если определение "инфильтрирующий протоковый рак" применяется для кодирования первичного рака поджелудочной железы, правильно было бы отнести его в рубрику С25.9 (поджелудочной железы неуточненный).

Для новообразований лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей (М959-М998) даны соответствующие коды С81-С96 и D45-D47. Эти коды класса II должны использоваться независимо от установленной локализации новообразования.

Трудности при кодировании иногда возникают в тех случаях, когда морфологический диагноз содержит два определяющих прилагательных, имеющих разные кодовые номера. Примером этого может служить "переходно-клеточный эпидермоидный рак". "Переходно-клеточный рак БДУ" кодируется М8120/3, а "эпидермоидный рак БДУ" М8070/3. В такой ситуации следует прибегать к использованию большего номера (в данном примере М8120/3), так как обычно он более специфичен. Другая информация о кодировании морфологии приведена в т. 2.

Кодированная номенклатура морфологии новообразований

1. Код фибромы по МКБ-10
2. Кодированная номенклатура морфологии новообразований
3. Дифференциальная диагностика

Код фибромы по МКБ-10

Искать описание болезни необходимо в рубрике СОО-D48, в разделе D10-D36 в пункте D21. При проведении классификации включены патологии, при развитии которых происходит поражение:

• кровеносных сосудов,
• суставной сумки,
• жировой или мышечной ткани,
• лимфатических узлов,
• синовиальной оболочки,
• сухожильного влагалища.

Цифра, идущая после кодового обозначения D21, уточняет локализацию образования.

Развитие клинической картины напрямую зависит от того, где формируется образование.

Если опухоль образуется в слоях кожи, она становится похожей на гигантский закрытый прыщик. В отличие от него у фибромы есть четкие границы и подвижность. До определенного времени кожа поверх пораженного участка по цвету и по структуре ничем не отличается от соседних здоровых участков, но по мере роста опухоли она приобретает багрово-синюшный оттенок. Какие-либо другие симптомы, вызывающие физический дискомфорт, отсутствуют.

Фиброма, растущая в матке, провоцирует появление обильных менструаций, сильных болей внизу живота, чувства тяжести в области таза, частых мочеиспусканий.

При легком поражении постепенно появляется тяжесть в груди, отдышка после выполнения любой физической нагрузки, кашель и повышенная потливость.

Если опухоль расположена в гортани, больной постоянно ощущает присутствие инородного тела в горле, его беспокоит сухой кашель, появляется осиплость голоса. Пища плохо проходит по пищеводу, во время разговора возникает физический дискомфорт.

Когда фиброма растет на кости, какие-либо выраженные симптомы отсутствуют. Это связано с тем, что костная система не имеет нервных окончаний.

Кодированная номенклатура морфологии новообразований

8000/0 Новообразование, доброкачественное

Неклассифицируемая опухоль, доброкачественная

8000/1 Новообразование неопределенной злокачественности

Неклассифицируемая опухоль, пограничной злокачественности

Неклассифицируемая опухоль, неопределенной злокачественности

8000/3 Новообразование, злокачественное

Опухоль, злокачественная, БДУ

Неклассифицируемая опухоль, злокачественная

8000/6 Новообразование, метастатическое

Новообразование, вторичной локализации

Опухоль, вторичной локализации

8000/9 Новообразование, злокачественное, неопределенной локализации

Неклассифицируемая опухоль, злокачественная, неопределенной локализации

8001/0Опухолевые клетки, доброкачественные

8001/1 Опухолевые клетки неопределенной злокачественности

Опухолевые клетки, БДУ

8001/3Опухолевые клетки, злокачественные

8002/3Злокачественная опухоль, мелкоклеточная

8003/3Злокачественная опухоль, гигантоклеточная

8004/3 Злокачественная опухоль, веретеноклеточная

Злокачественная опухоль, веретенообразноклеточная

8005/0Светлоклеточная опухоль, БДУ

8005/3Злокачественная опухоль, светлоклеточная

M801-M804 Эпителиальные новообразования БДУM8010/0 Эпителиальная опухоль доброкачественнаяM8010/2 Рак in situ БДУM8010/3 Рак БДУM8010/6 Рак метастатический БДУM8011/0 Эпителиома доброкачественнаяM8011/3 Эпителиома злокачественнаяM8012/3 Крупноклеточный рак БДУM8020/3 Недифференцированный рак БДУM8021/3 Анапластический рак БДУM8022/3 Плеоморфный ракM8030/3 Гигантоклеточный и веретеноклеточный ракM8031/3 Гигантоклеточный ракM8032/3 Веретеноклеточный ракM8033/3 Псевдосаркоматозный ракM8034/3 Полигональноклеточный ракM8040/1 ОпухолькаM8041/3 Мелкоклеточный рак БДУM8042/3 Овсяноклеточный рак (C34.

M805-M808 Плоскоклеточные новообразованияM8050/0 Папиллома БДУ (исключая папиллому мочевого пузыря M8120/1)M8050/2 Папиллярный рак in situM8050/3 Папиллярный рак БДУM8051/0 Бородавчатая [веррукозная] папилломаM8051/3 Бородавчатый [веррукозный] рак БДУM8052/0 Плоскоклеточная папилломаM8052/3 Папиллярный плоскоклеточный ракM8053/0 Инвертированная папилломаM8060/0 Папилломатоз БДУM8070/2 Плоскоклеточный рак in situ БДУM8070/3 Плоскоклеточный рак БДУM8070/6 Плоскоклеточный рак метастатический БДУM8071/3 Плоскоклеточный рак ороговевающий БДУM8072/3 Плоскоклеточный рак крупноклеточный неороговевающийM8073/3 Плоскоклеточный рак мелкоклеточный неороговевающийM8074/3 Плоскоклеточный рак веретеноклеточныйM8075/3 Плоскоклеточный рак аденоидныйM8076/2 Плоскоклеточный рак in situ с подозрением на инвазию стромы (D06.

M809-M811 Базально-клеточные новообразованияM8090/1 Базально-клеточная опухоль (D48.5)M8090/3 Базально-клеточный рак БДУ (C44.-)M8091/3 Мультицентрический базально-клеточный рак (C44.-)M8092/3 Базально-клеточный рак склеродермоподобный (C44.-)M8093/3 Базально-клеточный рак фибриоэпителиальный (C44.-)M8094/3 Базально-плоскоклеточный рак (C44.

-)M8095/3 Метатипический рак (C44.-)M8096/0 Интраэпидермальная эпителиома Ядассона (D23.-)M8100/0 Трихоэпителиома (D23.-)M8101/0 Трихофолликулома (D23.-)M8102/0 Трихолеммома (D23.-)M8110/0 Пиломатриксома [опухоль волосяного матрикса] БДУ (D23.-)M8110/3 Рак волосяных фолликулов [pilomatrix carcinoma] (C44.-)

M812-M813 Переходно-клеточные папилломы и ракM8120/0 Переходно-клеточная папиллома БДУM8120/1 Уротелиальная папилломаM8120/2 Переходно-клеточный рак in situM8120/3 Переходноклеточный рак БДУM8121/0 Папиллома ШнейдераM8121/1 Переходно-клеточная папиллома инвертированнаяM8121/3 Рак ШнейдераM8122/3 Переходно-клеточный рак веретеноклеточныйM8123/3 Базалоидный рак (C21.1)M8124/3 Клоакогенный рак (C21.2)M8130/3 Папиллярный переходно-клеточный рак

M814-M838 Аденомы и аденокарциномыM8140/0 Аденома БДУM8140/1 Аденома бронхиальная БДУ (D38.1)M8140/2 Аденокарцинома in situ БДУM8140/3 Аденокарцинома БДУM8140/6 Аденокарцинома метастатическая БДУM8141/3 Скиррозная аденокарциномаM8142/3 Пластический линит [Linitis plastica] (C16.-)M8143/3 Поверхностно распространяющаяся аденокарциномаM8144/3 Аденокарцинома кишечная (C16.

-)M8145/3 Рак диффузный (C16.-)M8146/0 Мономорфная аденомаM8147/0 Базально-клеточная аденома (D11.-)M8147/3 Базально-клеточная аденокарцинома (C07.-, C08.-)M8150/0 Островковоклеточная аденома (D13.7)M8150/3 Островковоклеточный рак (C25.4)M8151/0 Инсулинома БДУ (D13.7)M8151/3 Инсулинома злокачественная (C25.

4)M8152/0 Глюкагонома БДУ (D13.7)M8152/3 Глюкагонома злокачественная (C25.4)M8153/1 Гастринома БДУM8153/3 Гастринома злокачественнаяM8154/3 Смешанная островковоклеточная и экзокринная аденокарцинома (C25.-)M8155/3 ВипомаM8160/0 Аденома желчного протока (D13.4, D13.5)M8160/3 Холангиокарцинома (C22.1)M8161/0 Цистаденома желчных протоковM8161/3 Цистаденокарцинома желчных протоковM8162/3 Опухоль Клацкина (C22.

1)M8170/0 Печеночно-клеточная аденома (D13.4)M8170/3 Гепатоцеллюлярный рак БДУ (C22.0)M8171/3 Гепатоцеллюлярный рак фиброламеллярный (C22.0)M8180/3 Смешанные холангиокарцинома и гепатоцеллюлярный рак (C22.0)M8190/0 Трабекулярная аденомаM8190/3 Трабекулярная аденокарциномаM8191/0 Эмбриональная аденомаM8200/0 Эккринная дермальная цилиндрома (D23.

-)M8200/3 Аденокистозный ракM8201/3 Крибриформный ракM8202/0 Микрокистозная аденома (D13.7)M8210/0 Аденоматозный полип БДУM8210/2 Аденокарцинома in situ в аденоматозном полипеM8210/3 Аденокарцинома в аденоматозном полипеM8211/0 Тубулярная аденома БДУM8211/3 Тубулярная аденокарциномаM8220/0 Аденоматозный полипоз толстой кишки (D12.

-)M8220/3 Аденокарцинома при аденоматозных полипах толстой кишки (C18.-)M8221/0 Аденоматозный полипозM8221/3 Аденокарцинома при аденоматозных полипахM8230/3 Солидный рак БДУM8231/3 Carcinoma simplexM8240/1 Карциноид червеобразного отростка [аппендикса] БДУ (D37.3)M8240/3 Карциноид БДУ (исключая червеобразный отросток [аппендикс]M8241/1 Карциноид аргентафинный БДУM8241/3 Карциноид аргентафинный злокачественныйM8243/3 Бокаловидноклеточный карциноид (C18.

1)M8244/3 Сложный карциноидM8245/3 Аденокарциноидная опухольM8246/3 Нейроэндокринный ракM8247/3 Рак из клеток Меркеля (C44.-)M8248/1 АпудомаM8250/1 Аденоматоз легких (D38.1)M8250/3 Бронхиоло-альвеолярная аденокарцинома (C34.-)M8251/0 Альвеолярная аденома (D14.3)M8251/3 Альвеолярная аденокарцинома (C34.

-)M8260/0 Папиллярная аденома БДУM8260/3 Папиллярная аденокарцинома БДУM8261/1 Ворсинчатая аденома БДУM8261/2 Аденокарцинома in situ в ворсинчатой аденомеM8261/3 Аденокарцинома в ворсинчатой аденомеM8262/3 Ворсинчатая аденокарциномаM8263/0 Тубулярно-ворсинчатая аденома БДУM8263/2 Аденокарцинома in situ в тубулярно-ворсинчатой аденомеM8263/3 Аденокарцинома в тубулярно-ворсинчатой аденомеM8270/0 Хромофобная аденома (D35.

2)M8270/3 Рак из хромофобных клеток (C75.1)M8271/0 Пролактинома (D35.2)M8280/0 Ацидофильная аденома (D35.2)M8280/3 Рак из ацидофильных клеток (C75.1)M8281/0 Смешанная ацидофильно-базофильная аденома (D35.2)M8281/3 Смешанный ацидофильно-базофильный рак (C75.1)M8290/0 Оксифильная аденомаM8290/3 Оксифильная аденокарциномаM8300/0 Базофильная аденома (D35.

2)M8300/3 Рак из базофильных клеток (C75.1)M8310/0 Светлоклеточная аденомаM8310/3 Светлоклеточная аденокарцинома БДУM8311/1 Гипернефроидная опухольM8312/3 Почечноклеточный рак (C64)M8313/0 Светлоклеточная аденофибромаM8314/3 Липидсекретирующий рак (C50.-)M8315/3 Гликогенсекретирующий рак (C50.-)M8320/3 Зернистоклеточный ракM8321/0 Аденома из главных клеток (D35.

1)M8322/0 Водянистосветлоклеточная аденома (D35.1)M8322/3 Водянистосветлоклеточная аденокарцинома (C75.0)M8323/0 Смешанноклеточная аденомаM8323/3 Смешанноклеточная аденокарциномаM8324/0 ЛипоаденомаM8330/0 Фолликулярная аденома (D34)M8330/3 Фолликулярная аденокарцинома БДУ (C73)M8331/3 Фолликулярная аденокарцинома высокодифференцированная (C73)M8332/3 Фолликулярная аденокарцинома трабекулярная (C73)M8333/0 Микрофолликулярная аденома (D34)M8334/0 Макрофолликулярная аденома (D34)M8340/3 Папиллярный рак, фолликулярный вариант (C73)M8350/3 Неинкапсулированный склерозирующий рак (C73)M8360/1 Аденоматоз полиэндокринныйM8361/1 Юкстагломерулярная опухоль (D41.

0)M8370/0 Аденома коры надпочечника БДУ (D35.0)M8370/3 Рак коры надпочечника (C74.0)M8371/0 Аденома коры надпочечника компактно-клеточная (D35.0)M8372/0 Аденома коры надпочечника, сильно пигментированный вариант (D35.0)M8373/0 Аденома коры надпочечника светлоклеточная (D35.0)M8374/0 Аденома коры надпочечника гломерулезно-клеточная (D35.

0)M8375/0 Аденома коры надпочечника смешанноклеточная (D35.0)M8380/0 Эндометриоидная аденома БДУ (D27)M8380/1 Эндометриоидная аденома пограничной злокачественности (D39.1)M8380/3 Эндометриоидный рак (C56)M8381/0 Эндометриоидная аденофиброма БДУ (D27)M8381/1 Эндометриоидная аденофиброма пограничной злокачественности (D39.1)M8381/3 Эндометриоидная аденофиброма злокачественная (C56)

M839-M842 Новообразования придатков кожиM8390/0 Аденома придатков кожи (D23.-)M8390/3 Рак придатков кожи (C44.-)M8400/0 Аденома потовой железы (D23.-)M8400/1 Опухоль потовой железы БДУ (D48.5)M8400/3 Аденокарцинома потовых желез (C44.-)M8401/0 Апокринная аденомаM8401/3 Апокринная аденокарциномаM8402/0 Эккринная акроспирома (D23.

-)M8403/0 Эккринная спираденома (D23.-)M8404/0 Гидрокистома (D23.-)M8405/0 Папиллярная гидраденома (D23.-)M8406/0 Папиллярная сирингоаденома (D23.-)M8407/0 Сирингома БДУ (D23.-)M8408/0 Эккринная папиллярная аденома (D23.-)M8410/0 Аденома сальных желез (D23.-)M8410/3 Аденокарцинома сальных желез (C44.-)M8420/0 Аденома серных желез (D23.2)M8420/3 Аденокарцинома серных желез (C44.2)

M843 Мукоэпидермоидные новообразованияM8430/1 Мукоэпидермоидная опухольM8430/3 Мукоэпидермоидный рак

M844-M849 Кистозные, муцинозные и серозные новообразованияM8440/0 Цистаденома БДУM8440/3 Цистаденокарцинома БДУM8441/0 Серозная цистаденома БДУ (D27)M8441/3 Серозная цистаденокарцинома БДУ (C56)M8442/3 Серозная цистаденома пограничной злокачественности (C56)M8450/0 Папиллярная цистаденома БДУ (D27)M8450/3 Папиллярная цистаденокарцинома БДУ (C56)M8451/3 Папиллярная цистаденома пограничной злокачественности (C56)M8452/1 Папиллярная кистозная опухоль (D37.

7)M8460/0 Папиллярная серозная цистаденома БДУ (D27)M8460/3 Папиллярная серозная цистаденокарцинома (C56)M8461/0 Серозная поверхностная папиллома (D27)M8461/3 Серозный поверхностный папиллярный рак (C56)M8462/3 Папиллярная серозная цистаденома пограничной злокачественности (C56)M8470/0 Муцинозная цистаденома БДУ (D27)M8470/3 Муцинозная цистаденокарцинома БДУ (C56)M8471/0 Папиллярная муцинозная цистаденома БДУ (D27)M8471/3 Папиллярная муцинозная цистаденокарцинома (C56)M8472/3 Муцинозная цистаденома пограничной злокачественности (C56)M8473/3 Папиллярная муцинозная цистаденома пограничной злокачественности (C56)M8480/0 Муцинозная аденомаM8480/3 Муцинозная аденокарциномаM8480/6 Псевдомиксома брюшины (C78.6)M8481/3 Слизьпродуцирующая аденокарциномаM8490/3 Перстневидно-клеточный ракM8490/6 Метастатический перстневидно-клеточный рак

Дифференциальная диагностика

На первом осмотре осуществляется тщательный сбор анамнеза заболевания. Врач изучает историю болезни, устанавливает наличие наследственной предрасположенности, анализирует жизнь пациента с целью выявления предрасполагающих факторов, способных спровоцировать формирование опухоли из соединительной ткани.

Если фиброма растет в слоях кожи, врач производит пальпацию образования. Затем он назначает лабораторное обследование, а после получения результатов оценивает общее состояние больного и исключает или подтверждает онкологию. Для этих целей проводится:

• общий анализ крови и мочи,
• тесты с применением онкомаркеров.

Если есть возможность, осуществляется пункция. При помощи нее добывается биологический материал для гистологии. По результатам такого обследования могут быть привлечены к постановке диагноза профильные специалисты и назначено дополнительное инструментальное обследование:

• УЗИ,
• рентгенография,
• маммография,
• колоноскопия,
• бронхоскопия,
• радиовизиография.

В случае подтверждения диагноза больному предложат удалить фиброму.

Клетки являются элементами систем более высокого уровня — тканей и органов.

К сожалению, совершенной и общепризнанной классификации тканей до настоящего времени не существует.

С различием подходов к классификации тканей связаны и трудности в классификации и номенклатуре опухолей.

Большинство гистологов опираются на морфофункционапьную классификацию, основанную на дифференцировке зародышевых листков [Р.К. Данилов, В.Л. Быков. 2001].

Еще в начале XX века сложилась классификация новообразований но зародышевым зачаткам и типу клеток, из которых они исходят. В частности, выделяют опухоли, происходящие из тотипотентных, плюрипотентных и из дифференцированных клеток.

Тотипотентные клетки

В нормальном онтогенезе к тотипотентным клеткам принадлежат зигота и клетки зародышевой пинии Опухоли, происходящие из тотипотентных клеток, называются герминогенными (от лат. germen — зародыш, росток).

В организме взрослого человека тотипотентные клетки имеются в гонадах (яичко, яичник), но могут обнаруживаться и вне их — по пути миграции данных клеток в эмбриональном периоде — в эпифизе, ретроперитонеальном пространстве, средостении. Последнее обстоятельство объясняет хорошо известный факт экстрагонадной локализации герминогенных опухолей (например, в средостении).

Доброкачественные опухоли тотипотентного генеза — зрелые тератомы. Зрелым тератомам присуща начальная соматическая дифференцировка, в них могут обнаруживаться зрелые и незрелые клетки всех трех зародышевых листков (эктодермы, энтодермы и мезодермы). Поэтому они могут содержать дифференцированные клетки любой ткани, например, нервной или хряща и даже производные кожи (ногти, волосы, зубы).

Но некоторые зрелые тератомы, хотя и содержат клетки с высокой степенью дифференцировки, ведут себя как злокачественные (например, метастазирующие и имеющие плохой прогноз тестикулярные тератомы у взрослых). К зрелым тератомам относятся также дермоидные кисты яичников.

К злокачественным герминогенным опухолям относятся незрелые тератомы. Они всегда высоко злокачественны и бывают разными по морфологии, так как их начальная дифференцировка может происходить по разным направлениям. Наиболее частыми злокачественными опухолями являются семинома яичка и дисгерминома яичников, когда клетки незрелых тератом не обладают признаками дифференцировки и сохраняют свойства примитивных прогамет.

Если клетки зародышевой пинии проявляют начальную трофобпастическую дифференцировку (в цитотрофобласт и синцитиотрофобласт), то развивается хорионкарцинома (яичка, яичника).

При энтодермальной дифференцировке возникает карцинома желточного мешка, чаще всего яичка и/или яичников. Данная опухоль относится к самым частым новообразованиям яичек у детей до 3-х лет. Характерным признаком, подтверждающим карциному желточного мешка, считается наличие альфа-фетопротеина.

В случае начальной эктодермальной дифференцировки тотипотентных клеток формируется эмбриональная карцинома (или эмбриональный рак), содержащая малодифференцированные эпителиальные клетки. Эмбриональная карцинома часто является элементом злокачественных новообразований яичка, особенно в возрасте 20-30 лет.

Характерной особенностью герминогенных опухолей является их смешанное строение, то есть опухоль часто представлена сочетанием нескольких структурных элементов.

Гетерогенность новообразований обязательно следует учитывать в процессе диагностики, при оценке прогноза и планировании лечения, которое должно обеспечивать эффективное воздействие на все структуры, формирующие опухоль у конкретного пациента

Полипотентные клетки

С точки зрения особенностей происхождении и своеобразия клинических проявлений выделяют новообразования, возникающие из элементов органных зачатков, или из так называемых эмбриональных полипотентных клеток.

Эти клетки, в норме существующие у плода, в небольшом количестве сохраняются и в последующей жизни (например, в мозжечке, эпифизе, почке, надпочечнике, сетчатке глаза, печени и др. ). Эмбриональные клетки органных зачатков могут давать начало злокачественным опухолям, обычно развивающимся в первые годы жизни.

Опухоли данной группы всегда исключительно злокачественны, хотя название бластомы или эмбриомы и именуются но названию соответствующего органного зачатка (ретинобпастома, нефробластома, генатобпастома, пинеобластома, нейробпастома, медулпобластома, эмбриональная рабдомиосаркома).

Максимально в бластоме могут быть производные двух зародышевых листков. Бпастомы сходны между собой по типу своих клеток, которые могут дифференцироваться в различные ткани, и не всегда в ткани того органа, где они локализованы Типична дифференцировка по пути мезенхимальных производных.

Например, нефробластома (опухоль Вильмса) может содержать клетки хряща и мышечные элементы, гепатобластома — костную ткань. Клиническое значение бластом в том, что они возникают в первые годы жизни, т.е встречаются исключительно у детей и являются объемом онкопедиатрии.

Дифференцированные клетки — третий и основной источник образования опухолей. Из этих клеток, утративших в процессе канцерогенеза часть или все признаки дифференцировки, и образуется большинство опухолей у взрослых.

В клинической практике при выяснении органной принадлежности опухолей следует помнить, что. несмотря на существующие параллели между типом исходной ткани и типом опухоли, строение неоплазмы может не соответствовать нормальной ткани, характерной для данною органа. Это возможно в случаях, когда развитию опухоли предшествует метаплазия исходного эпителия в другой.

Например, аденокарцинома может возникать не только там, где в норме есть железистый эпителий (толстая кишка, желудок), но и там. где возможна метаплазия (например, аденокарцинома в мочевом пузыре).

Эпителиальные опухоли

Номенклатура эпителиальных опухолей определяется типом эпителия, из которых они возникли (табл. 6.3).

Таблица 6.3. Номенклатура некоторых новообразований эпителиального происхождения.

Доброкачественные опухоли, развивающиеся из покровного эпителия (кожа, мочевые и дыхательные пути, полость рта. пищевод, влагалище), называются папилломами, из железистого эпителия — аденомами.

Последние возникают в органах, паренхима которых целиком построена из эпителия (печень, почки, различные железистые органы), а также в трубчатых и полых органах, слизистая оболочка которых содержит множество мелких желез, где при экзофитном типе роста, например в толстой кишке, их называют аденоматозными (железистыми) полипами.

Типичный полип имеет пальцевидную форму роста, но бывают ветвистые или вилпезные (ворсинчатые) полипы. В некоторых органах (например, в молочной железе) бывают варианты аденом с сильным развитием стромы, их называют фиброаденомами.

Злокачественные эпителиальные опухоли носят название рак или карцинома. Существуют различные классификации и системы обозначения карцином: по органному типу эпителия, из которого они возникают (почечно-клеточный рак, гепатокарцинома, переходноклеточный рак); по типу клеток, давших начало опухолевой паренхиме (В- или С-клеточная карцинома щитовидной железы): независимо от тканевого источника, просто по гистологическому строению и уровню развития паренхимы.

В последнюю группу входят наиболее распространенные формы: плоскоклеточный рак, аденокарцинома, солидный рак, скирр и анапластическая карцинома.

Плоскоклеточный рак развивается в тех органах, в которых в норме есть многослойный плоский эпителий (влагалищная порция шейки матки, кожа, пищевод и др.), а также там, где этого эпителия в норме нет, но может развиться метаплазия (бронхи, мочевой пузырь, пищевод и др.).

Плоскоклеточный рак может быть высокой и низкой степени гистологической дифференцировки. В органах, где есть железистый эпителий (например, в простате, толстой кишке, желудке), развивается аденокарцинома (железистый рак).

Однако данный архаизм настолько прочно вошел в обиход, что едва ли будет предложено иное название. Аденокарцинома может возникать и в органах, где в норме железистого эпителия нет, но возможна метаплазия (пищевод, мочевыводящий тракт).

Неправильно потому, что любая, даже очень малигнизированная ткань при самой низкой степени дифференцировки не может не иметь вообще дифференцировки. К сожалению, название это, введенное в практику за рубежом, прижилось и довольно широко распространилось.

Опухоли мягких тканей и мезенхимальные опухоли

Для этих новообразовании можно выделить два групповых признака доброкачественные варианты редко подвергаются малигнизации, а при некоторых их разновидностях трудно определить гистологическую границу между элементами паренхимы и стромой.

Доброкачественные опухоли неэпитепиального генеза обозначают по названию соответствующей ткани или органа с добавлением суффикса -ома (гемангиома, липома и т.д.).

Все злокачественные опухоли неэпитепиального происхождения называются саркомами. При формировании названия саркомы, исходящей из конкретной ткани (органа), к их названию добавляется слово саркома (ангиосаркома, липосаркома и т.д.). Названия некоторых опухолей мягких тканей, мезенхимального происхождения, нервной и кроветворной систем представлены в таблице 6.4.

Таблица 6.4. Номенклатура некоторых новообразований неэпителиального происхождения.

Если лимфома возникает в лимфатических органах (лимфатические узлы, вальдейерово кольцо, селезенка, пейеровы бляшки), то она относится к лимфатическим (модальным) формам болезни. При развитии лимфомы из лимфоидной ткани какого-либо органа (печени, кишечника, желудка) или ткани (кожа, мягкие ткани др.) она называется экстралимфатической (экстранодальной).

Апудомы

Известно, что специфические (т.е. дифференцированные) элементы ткани могут быть образованы либо одним, либо несколькими дифферонами. В последнем случае ткань помимо клеток основного (профильного), доминирующего дифферона, содержит клетки, имеющие другие направления дифференцировки.

В частности, в составе эпителиев различных органов и тканей выявляются многочисленные типы нейроэндокринных клеток, которые обычно обнаруживаются путем импрегнации гистологических срезов солями серебра (поэтому названы аргирофильными ими аргентаффинными) или с помощью иммуногистохимических реакции к продуктам этих клеток.

Вследствие способности декарбокилировать предшественники амина, неироэндокринные клетки называют еще APUD-клетками (апудоцитами). Они секретируют биологически активные вещества и образуют диффузную неироэндокринную систему (APUD-систему).

Считается, что неироэндокринные клетки являются близкими аналогами клеток, формирующих ряд желез внутренней секреции (гипофиз, паращитовидные железы, мозговое вещество надпочечников). Если опухоли возникают из апудоцитов, то они называются апудомами.

Номенклатура новообразований не представляет собой исключения из печального принципа, согласно которому медицина — наука неточных названии. Названия некоторых злокачественных опухолей звучат так, как будто бы эти новообразования доброкачественные (лимфома, миелома, меланома, эпендимома) и, наоборот, по названиям некоторые опухолей можно думать, что они злокачественные, тогда как они на самом деле доброкачественные (остеобластома и хондробластома).

Названия последних возникли по клеткам, дающим начало доброкачественному клону, в данном случае, остеобластам и хондробластам, а это — элементы нормальной структуры кости и хряща.

Гистогенез некоторых новообразований точно не известен, в связи с чем, для них сохраняются традиционные эпонимы.

Примерами могут быть саркома Юинга: лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз), опухоль Бреннера и др. Наконец, наряду с опухолями из клеток одного типа имеются новообразования, сочетающие клетки эпителиального и мезенхимального происхождения — смешанноклеточные опухоли.

Например, карциносаркома легких, смешанные опухоли слюнной железы (доброкачественная и злокачественная)

Гамартомы и хористомы

С истинными опухолями не следует смешивать гамартомы и хористомы, которые не обладают избыточным неконтролируемым ростом.

Гамартомы — неправильно развитые дистолированные эмбриональные остатки органов и тканей.

Это опухолеподобные образования типа пороков развития, обладают тканевым атипизмом, но состоят из зрелых клеток, имеющихся в данном органе и свойственных его нормальной архитектуре (например, эпителиально-хрящевая гамартома легкиx).

Хористомы — зачатки органов, неприсутствующих в данном месте в норме (например, комплексы панкреатических и гладкомышечных клеток в стенке желудка).

Угляница К.Н., Луд Н.Г., Угляница Н.К.