Код острого лимфобластного лейкоза
MKБ 10 или международная классификация всех заболеваний 10 созыва имеет в себе практически все короткие обозначения известных патологий, в том числе и онкологических. Лейкоз коротко по МКБ 10 имеет две точные кодировки:
- С91 — Лимфоидная форма.
- С92 — Миелоидная форма или миелолейкоз.
Но также нужно учитывать и характер заболевания. Для обозначения используют подгруппу, которая пишется после точки.
- Лимфолейкоз
- Миелолейкоз
- Причины
- Симптомы и аномалии
- Диагностика
- Лечение, терапия и прогноз
Лимфолейкоз
| Кодировка | Лимфоидный лейкоз |
| C 91.0 | Острый лимфобластный лейкоз при Т или В клеток предшественников. |
| C 91.1 | Лимфоплазматическая форма, Синдром Рихтера. |
| C 91.2 | Подострый лимфоцитарный (в данной время код не используется) |
| C 91.3 | Пролимфоцитарный В-клеточный |
| C 91.4 | Волосатоклеточный и лейкемический ретикулоэндотелиоз |
| C 91.5 | Т-клеточная лимфома или лейкемия взрослых с параметром HTLV-1-ассоциированная. Варианты: Тлеющий, острый, лимфоматоидный, тлеющий. |
| C 91.6 | Пролимфоцитарный T-клеточный |
| C 91.7 | Хронический из больших зернистых лимфоцитов. |
| C 91.8 | Зрелый B-клеточный (Беркитта) |
| C 91.9 | Неутонченная форма. |
Миелолейкоз
Включает в себя гранулоцитарный и миелогенный.
| Коды | Миелоидный лейкоз |
| C 92.0 | Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) с низким показателем дифференцировки, а также форма с созреванием. (AML1/ETO, AML M0, AML M1, AML M2, AML с t (8 ; 21), AML ( без FAB классификации ) БДУ) |
| С 92.1 | Хроническая форма (ХМЛ) [CML], BCR/ABL-положительный. Филадельфийская хромосома (Ph1) положительная. t (9 : 22) (q34 ;q11). С бластным кризом. Исключения: неклассифицированное миелопролиферативное заболевание; атипичный, BCR / ABL-отрицательный; Хронический миеломоноцитарный лейкоз. |
| C 92.2 | Атипичный хронический, BCR/ABL-отрицательный. |
| С 92.3 | Миелоидная саркома в которой новообразование состоит из незрелыз атипичных мелеоилных клеточек. Также в нее входит гранулоцитарная саркома и хлорома. |
| C 92.4 | Острый промиелоцитарный лейкоз [PML] с параметрами: AML M3 и AML M3 с t (15 ; 17). |
| С 92.5 | Острый миеломоноцитарный с параметрами AML M4 и AML M4 Eo с inv (16) or t(16;16) |
| C 92.6 | С 11q23-аномалией и с вариацией MLL хромосомы. |
| С 92.7 | Другие формы. Исключение — гиперэозинофильный синдром или хронический эозинофильный. |
| C 92.8 | С многолинейной дисплазией. |
| С 92.9 | Неутонченные формы. |
Причины
Напомним, что точной причины из-за чего происходит развитие рака крови не известно. Именно поэтому врачам, так сложно бороться с этим недугом и предотвращать его. Но есть ряд факторов, которые могут увеличивать шанс возникновения онкологии красной жидкости.
- Повышенная радиация
- Экология.
- Плохое питание.
- Ожирение.
- Чрезмерное употребление лекарственных средств.
- Лишний вес.
- Курение, алкоголь.
- Вредная работа, связанная с пестицидами и химическими реагентами, которые могут влиять на кроветворную функцию.
Симптомы и аномалии
- Анемия возникает в результате угнетения эритроцитов из-за чего кислород до здоровых клеток доходит не в полном объеме.
- Сильные и частые головные боли. Начинается с 3 стадии, когда возникает интоксикация из-за злокачественной опухоли. Также может быть результатом запущенной анемии.
- Постоянная простуда и инфекционные и вирусные заболевания с продолжительным периодом. Бывает, когда здоровые лейкоциты заменяются на атипичные. Они не выполняют свою функцию и организм становится менее защищенным.
- Боль в суставах и ломка.
- Слабость, утомляемость, сонливость.
- Систематическая субфебрильная температура без причины.
- Изменение запаха, вкусов.
- Потеря веса и аппетита.
- Долгие кровотечения при снижении количество тромбоцитов в крови.
- Болезненность воспаление лимфатических узлов по всему телу.
Диагностика
Точный диагноз можно поставить, только после проведения тщательного обследования и сдачи определенного перечня анализов. Чаще всего людей ловят на аномальных показателях при биохимическом и общем анализе крови.
Для более точного диагноза делают пункцию костного мозга из тазовой кости. Позже клетки отправляют на биопсию. Также врач-онколог проводит полный осмотри тела: МРТ, УЗИ, КТ, рентген, для выявления метастазов.
Лечение, терапия и прогноз
Основным типом лечения используется химиотерапия, когда в кровь вводят химические яды, которые направлены на уничтожение аномальных клеток крови. Опасность и малоэффективность данного типа лечения в том, что также уничтожаются и здоровые клетки крови, коих и так мало.
При выявлении первичного очага, врач может назначить химию для полного уничтожения костного мозга в данной зоне. После проведения процедуры также могут проводить и облучение для уничтожения остатков раковых клеток. В процессе происходит пересадка стволовых клеток от донора.
Рубрика МКБ-10: C91.0
Содержание
- 1 Определение и общие сведения
- 2 Этиология и патогенез
- 3 Клинические проявления
- 4 Острый лимфобластный лейкоз: Диагностика
- 5 Дифференциальный диагноз
- 6 Острый лимфобластный лейкоз: Лечение
- 7 Профилактика
- 8 Прочее
- 9 Источники (ссылки)
- 10 Дополнительная литература (рекомендуемая)
- 11 Действующие вещества
Острые лейкозы (ОЛ) - группа опухолевых заболеваний системы крови (гемобластозов), для которых характерно первичное поражение костного мозга опухолевыми (бластными) кроветворными клетками с вытеснением ими нормальных элементов гемопоэза.
Эпидемиология
Среди гемобластозов ОЛ занимают одно из первых мест по частоте встречаемости. Заболеваемость ОЛ составляет 5-6 случаев на 100 000 населения в год, 6-7% от всех злокачественных новообразований.
У взрослых соотношение миелоидных и лимфоидных лейкозов составляет приблизительно 6:1, в детском возрасте 80-90% всех острых лейкозов приходится на лимфобластные формы, а после 40 лет наблюдают обратное соотношение - у 80% больных острым лейкозом диагностируют миелоидный вариант заболевания.
Лейкозы подразделяют на острые и хронические.
Классификация
В настоящее время наиболее распространена морфологическая классификация острых лейкозов, предложенная франко-американо-британской группой в 1976 г., пересмотренная и дополненная в 1991 г. (классификация FAB). В 2001 г. FAB-классификация стала составной частью классификации ВОЗ, предложенной международной группой экспертов. По классификации ВОЗ острые лейкозы характеризуются в соответствии c морфоцитохимическими реакциями бластных клеток, с учетом их генотипа, иммунофенотипа, возникновения после предшествующей химиорадиотерапии. ОМЛ в этой классификации подразделяется на 4 категории:
1. ОМЛ, ассоциированный со стабильно выявляемыми транслокациями;
2. ОМЛ с мультилинейной дисплазией;
3. ОМЛ после предшествующей химиотерапии;
4. Другие формы ОМЛ.
Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ) в новой классификации ВОЗ рассматривают в разделе опухолей из предшественников Т- и В-лимфоцитов. По классификации ВОЗ в разделе лимфатических опухолей из ранних предшественников представлены:
Третья форма ОЛЛ по FAB-классификации в современной классификации отнесена в большой раздел опухолей из фенотипически зрелых В-клеток как беркиттоподобный лейкоз/лимфома.
Основные варианты острых лейкозов:
• острый миелобластный недифференцированный лейкоз (М0 по FAB);
• острый миелобластный лейкоз без созревания (М1 по FAB);
• острый миелобластный лейкоз с созреванием (М2 по FAB);
• острый промиелоцитарный лейкоз (М3 по FAB);
• острый миеломонобластный лейкоз (М4 по FAB);
• острый монобластный лейкоз (М5 по FAB);
• острый эритробластный лейкоз (М6 по FAB).
Вследствие мутации в генетическом материале клоногенной кроветворной клетки при отсутствии дифференцировки возникает бесконтрольная пролиферация и накопление патологических клеток. Обнаружение различных хромосомных аберраций при ряде врожденных заболеваний [синдром Эллиса-Ван-Кревельда, анемия Фанкони, синдром Вискотта-Олдрича, синдром Клайн-фелтера, нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) и т.д.] подтверждает, что патогенез острых лейкозов связан с генетическими поломками.
Прямое доказательство вирусного происхождения острых лейкозов у взрослых получено лишь для Т-клеточного лейкоза/лимфомы взрослых, вызванного вирусом HTLV-1. Доказана взаимосвязь между дозой ионизирующей радиациии и использованием химио/радиотерапии по поводу других опухолей и возникновением острых лейкозов.
В течении острых лейкозов выделяют:
• первый острый период (дебют или манифестация);
Клиническая картина при различных формах острых лейкозов схожа, в основном ее проявления связаны с замещением нормальной гемопоэтической ткани опухолевыми клетками, инфильтрацией ими различных органов. Дебют острого лейкоза может быть острым с высокой лихорадкой, резкой слабостью, интоксикацией, кровоточивостью, присоединением тяжелых инфекций. Часто диагноз устанавливают случайно, пожилых пациентов нередко госпитализируют в связи с возникновением или усугублением стенокардии, нарушений ритма сердца на фоне дебюта острого лейкоза. В клинической картине обнаруживается лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, гиперплазия десен, геморрагический синдром различной степени тяжести, оссалгии и артралгии, возможны неврологическая и менингеальная симптоматика, лейкозная инфильтрация периферических нервов с разнообразными двигательными и чувствительными нарушениями. При глубокой гранулоцитопении возникают язвенно-некротические поражения слизистой оболочки полости рта, пищевода, кишечника, признаки общей интоксикации. К экстрамедуллярным поражениям при острых лейкозах относят поражения сетчатки, яичек, яичников, кожи (лейкемиды), мягких тканей (миелоидная или гранулоцитарная саркома), легких, сердечной мышцы.
В анализах крови изменения варьируют от трехростковой цитопении до форм с гиперлейкоцитозом и тотальной бластемией.
Острый лимфобластный лейкоз
Самая распространенная опухоль кроветворной ткани у детей. При формах с гиперлейкоцитозом, которые не сопровождаются, в отличие от ОМЛ, церебральной и легочной недостаточностью, выявляется значительная лимфаденопатия и гепатоспленомегалия. Характерны высокий уровень ЛДГ, гиперурикемия, гиперфосфатемия, гиперкальциемия, часта нейролейкемия.
Диагностика острых лейкозов базируется на оценке морфологических особенностей клеток костного мозга и периферической крови (обнаружение бластных клеток). Для установления варианта острого лейкоза и определения прогностических групп выполняются цитохимическое исследование, ИФТ, цитогенетическое и молекулярно-биологическое исследования.
ИФТ острых лейкозов позволяет определять линейную принадлежность бластных клеток и этап дифференцировки. Обнаружение на клетке одномоментной экспрессии антигенов, в норме вместе не встречающихся, указывает на ее аберрантный (лейкемический) иммунофенотип. Выделение при ИФТ по меньшей мере 6 подтипов ОЛЛ привело к разработке дифференцированных программ лечения ОЛЛ и позволило добиться значительных успехов в лечении. К антигенам, определяемым на клетках лимфоидной принадлежности, относят CD1-5, CD7-10, CD19-20, CD22, CD23, CD56, CD57, CD79а; миелоидной - CD11, CD13, CD14, CD15, CD33, CD36, CD41, CD42, CD65, HLA-DR; антигеном ранних клеток-предшественниц считают CD34.
Цитогенетическая характеристика острых лейкозов
Практически у 90% больных острыми лейкозами находят цитогенетические аномалии (транслокации, делеции, инверсии, гиперплоидию, исчезновение одной из пары хромосом и т.д.), что позволило классифицировать острые лейкозы и выделить их отдельные формы. Определение цитогенетических маркёров заболевания принципиально важно как для терапии, так и для прогноза течения острого лейкоза. Целый ряд транслокаций при ОМЛ [t(8;21), t(15;17), inv16] составляют группы благоприятного прогноза, для которых созданы программы дифференцированного лечения, позволяющие достигать длительной безрецидивной выживаемости. При ОЛЛ к неблагоприятным в прогностическом отношении аномалиям ка-риотипа относятся t(9;22), t(4;11).
Проведение дифференциальной диагностики необходимо при метастазировании в костный мозг лимфосарком, некоторых солидных опухолей. В любом случае диагноз устанавливают только на основании комплексного анализа (морфология, цитохимия, ИФТ, цитогенетика) бластных клеток.
Основная цель лечения острых лейкозов - эрадикация лейкемического клона и восстановление нормального кроветворения. Основополагающие принципы химиотерапии (ХТ) острых лейкозов:
• принцип дозоинтенсивности, т.е. использование адекватных доз цитостатических препаратов в сочетании с четким соблюдением временных межкурсовых интервалов;
• использование сочетания цитостатических средств с целью получения наилучшего эффекта;
• принцип этапности терапии. Основные этапы терапии острых лейкозов:
• профилактика нейролейкемии (для некоторых вариантов ОЛ).
Цель индукции ремиссии (период начального лечения) - максимально быстрое и существенное сокращение опухолевой массы и достижение полной ремиссии. В настоящее время консолидация - наиболее агрессивный этап лечения острых лейкозов, задачей которого является полная эрадикация лейкемического клона. Длительность и интенсивность поддерживающей терапии при разных вариантах ОЛ варьирует, но принцип ее одинаков для всех видов ОЛ - продолжение цитостатического воздействия на возможно остающийся опухолевый клон. Профилактика нейролейкемии - принципиальный этап в лечении лимфобластных, миеломоно- и монобластных вариантов ОЛ, промиелоцитарного ОЛ, для форм ОЛ, протекающих c гиперлейкоцитозом и большой средостенной опухолью в дебюте заболевания. Профилактику нейролейкемии распределяют на все периоды программного лечения: индукцию ремиссии, консолидацию и поддерживающее лечение.
Методы нейропрофилактики и терапии нейролейкемии:
• интратекальное введение химиопрепаратов;
• системное использование высоких доз метотрексата и цита-рабина.
Основной метод нейропрофилактики - интратекальное введение трех препаратов (метотрексата, цитарабина, дексаметазона). Лечение нейролейкемии осуществляют по общим законам как для ОЛЛ, так и для ОНЛЛ. На 1-м этапе - спинномозговые пункции 1 раз в 2-3 дня до нормализации показателей цереброспинальной жидкости и получения как минимум трех нормальных люмбальных пунктатов. Затем пункции в течение 3 мес проводятся с частотой 1 раз в 2 нед. При специфическом поражении оболочек и/или вещества головного мозга интратекальное введение препаратов дополняют в ряде случаев краниоспинальным облучением в дозе 18-24 Гр. Альтернативная схема профилактики нейролейкемии - системное введение цитарабина в высоких дозах (1-3 г/м 2 ).
Основополагающее правило при лечении ОПЛ состоит в сочетанном применении полного изомера трансретиноевой кислоты (ATRA) - весаноида - и антрациклиновых антибиотиков с цитарабином или без него. ATRA назначают всегда при малейшем клиническом подозрении на ОПЛ (морфология бластных клеток, геморрагический синдром, низкие показатели протромбина и фибриногена). Индукция ремиссии требует массивной заместительной гемотрансфузионной терапии (тромбоцитные концентраты, свежезамороженная плазма). Всем больным ОПЛ может быть рекомендована программа AIDA. Включение цитарабина в схему лечения ОПЛ может быть показано для больных с исходным лейкоцитозом >10 x 10 9 /л. Всем больным независимо от исходного лейкоцитоза курс ХТ должен быть начат не позднее 3-го дня от начала приема ATRA. Больным с числом лейкоцитов >10 χ 10 9 /л курс химиотерапии с цитостатическими препаратами начинают одномоментно с назначением ATRA. При исходном гиперлейкоцитозе (особенно если число лейкоцитов >50 χ 10 9 /л) на фоне проведения полихимиотерапии целесообразно выполнение плазмообмена, позволяющего профилактировать синдром лизиса опухоли и корригировать коагуляционные расстройства. При малейшем подозрении на развитие ретиноидного синдрома (одышка, фебрильная лихорадка, отечный синдром, почечно-печеночная недостаточность) назначают дексаметазон 10 мг/м2 2 2 раза в сутки в течение 3 дней, при этом отмены ATRA обычно не требуется. Однозначных рекомендаций по выполнению аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых кроветворных клеток (ГСКК) больным ОНЛЛ нет. Ее можно рассматривать в качестве высокодозной альтернативы для больных в 1-й ремиссии. На основании анализа результатов применения аллогенной трансплантации ГСКК даны четкие рекомендации по целесообразности ее выполнения больным в 1-й ремиссии.
Лечение острого лимфобластного лейкоза
Общие принципы терапии ОЛЛ:
• использование сочетания 5 или более цитостатических средств;
• длительная поддерживающая терапия.
Факторы, определяющие принадлежность больного к группе высокого риска:
• лейкоцитоз в дебюте заболевания для В-клеточного ОЛЛ >30х109/л;
• лейкоцитоз в дебюте заболевания для Т-клеточного ОЛЛ >100х109/л;
• достижение ремиссии более чем за 4 нед;
• иммунофенотип - ранний пре-В- и ранний Т-вариант;
• цитогенетические/молекулярные маркёры - t(9;22), или транскрипт bcr/abl; t(4;11), или транскрипт MLL-AF4; множественные хромосомные аберрации.
В большинстве клиник при лечении ОЛЛ за основу принимается немецкий протокол. После 7-дневной предфазы преднизолоном в дозе 60мг/м2 следует 8-недельная двухфазная индукция, включающая несколько цитостатических препаратов (винкристин, даунорубицин, аспарагиназу, глюкокортикоидные гормоны, циклофосфамид, меркаптопурин, цитарабин). Курсы консолидации проводят в соответствии с факторами риска, для ряда больных предусмотрена высокодозная консолидация по программе RACOP. Реиндукционная терапия продолжительностью 6 нед включает ХТ-препараты, использующиеся в курсе индукции. Поддерживающая терапия проводится в течение 2 лет, включает ротирующие курсы RACOP, COMP, COAP.
Долгосрочные результаты лечения Ph-позитивных ОЛЛ остаются крайне неудовлетворительными. Добавление иматиниба значительно улучшило результаты лечения, и в настоящее время комбинированную (полихимиотерапия + иматиниб) терапию следует рассматривать как этап подготовки к аллогенной (родственной и неродственной) трансплантации ГСК.
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Острый лимфобластный лейкоз (острый лимфолейкоз), являющийся наиболее частым онкологическим заболеванием у детей, также поражает и взрослых всех возрастов. Злокачественная трансформация и неконтролируемая пролиферация аномально дифференцированных, долго живущих гемопоэтических клеток-предшественников приводит к появлению циркулирующих властных клеток, замещению нормального костного мозга злокачественными клетками и потенциальной лейкемической инфильтрацией центральной нервной системы и абдоминальных органов. Симптомы включают утомляемость, бледность, инфекции, склонность к кровотечениям и подкожным кровоизлияниям. Изучения мазка периферической крови и костного мозга обычно достаточно для установления диагноза. Лечение включает комбинированную химиотерапию для достижения ремиссии, интратекальную химиотерапию для профилактики поражения центральной нервной системы и/или облучение головы при внутримозговой лейкемической инфильтрации, консолидационную химиотерапию с трансплантацией стволовых клеток или без нее и поддерживающее лечение в течение 1 -3 лет для профилактики рецидива заболевания.
Две трети всех случаев острого лимфобластного лейкоза регистрируется у детей. Пик заболеваемости приходится на возраст от 2 до 10 лет. Острый лимфобластный лейкоз является наиболее частым видом рака у детей и второй причиной смертности у детей младше 15 лет. Второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 45 лет.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
Код по МКБ-10
Рецидивы острого лимфобластного лейкоза
Лейкозные клетки могут повторно появиться в костном мозге, центральной нервной системе или яичках. Костномозговой рецидив наиболее опасен. Хотя вторая линия химиотерапии может индуцировать повторную ремиссию у 80-90 % детей (30-40 % взрослых), последующие ремиссии обычно короткие. Только небольшая часть больных с поздним костномозговым рецидивом достигает длительной повторной ремиссии без заболевания или излечения. При наличии HLA-совместимого сиблинга трансплантация стволовых клеток является наилучшим шансом на продолжительную ремиссию или излечение.
При выявлении рецидива в центральной нервной системе лечение включает интратекальное введение метотрексата (с цитарабином и глюкокортикоидами или без них) дважды в неделю до исчезновения всех симптомов болезни. Вследствие высокой вероятности системного распространение бластных клеток большинство режимов включают системную реиндукционную химиотерапию. Роль продолжительного использования интратекальной терапии или облучения центральной нервной системы неясна.
Тестикулярный рецидив может проявляться безболезненным плотным увеличением яичка или может быть выявлен при биопсии. При клинически явном одностороннем поражении яичка необходимо произвести биопсию второго яичка. Лечение заключается в лучевой терапии пораженных яичек и применении системной реиндукционной терапии, как и при изолированном рецидиве в центральной нервной системе.
Что нужно обследовать?
Какие анализы необходимы?
К кому обратиться?
Лечение острого лимфобластного лейкоза
Протокол лечения острого лимфобластного лейкоза включает 4 фазы: индукция ремиссии, профилактика поражения центральной нервной системы, консолидация или интенсификация (после ремиссии) и поддержание ремиссии.
Ряд режимов придают особое значение раннему применению интенсивной многокомпонентной терапии. Режимы индукции ремиссии предусматривают ежедневный прием преднизолона, еженедельное введение винкристина с добавлением антрациклина или аспараги-назы. Другие препараты и комбинации, применяемые на ранних этапах лечения, включают цитарабин и этопозид, а также циклофосфамид. Некоторые режимы содержат средние или высокие дозы метотрексата внутривенно с лейковорином, применяемым с целью снижения токсичности. Комбинации и дозы препаратов могут модифицироваться в зависимости от наличия факторов риска. Аллогенная трансплантация стволовых клеток рекомендуется в качестве консолидации при Ph-позитивном остром лимфобластном лейкозе или при втором или последующем рецидиве или ремиссии.
Мозговые оболочки являются важной локализацией поражения при остром лимфобластном лейкозе; при этом профилактика и лечение могут включать интратекальное введение высоких доз метотрексата, цита-рабина и глюкокортикоидов. Может потребоваться облучение черепных нервов или всего головного мозга, эти методы часто используются у больных с высоким риском поражения центральной нервной системы (например, высокое количество лейкоцитов, высокий уровень лактатде-гидрогеназы в сыворотке, В-клеточный фенотип), но в последние годы их распространенность снизилась.
Большинство режимов включают поддерживающую терапию метотрексатом и меркаптопурином. Длительность терапии обычно составляет 2,5-3 года, но может быть короче при режимах, более интенсивных в ранних фазах и при В-клеточных (L3) острых лимфобластных лейкозах. У больных с продолжительностью ремиссии 2,5 года риск возникновения рецидива после прекращения терапии составляет менее 20 %. Обычно рецидив регистрируется в течение года. Таким образом, если удается прекратить лечение, большинство больных излечиваются.
Прогноз острого лимфобластного лейкоза
Прогностические факторы помогают более точно определить протокол лечения и его интенсивность. Благоприятными прогностическими факторами являются возраст от 3 до 7 лет, уровень лейкоцитов менее 25 000/мкл, FAB L1 вариант острого лимфобластного лейкоза, кариотип лейкозных клеток с наличием более 50 хромосом и t (12;21), отсутствие поражения центральной нервной системы на момент диагноза. Неблагоприятными факторами являются кариотип лейкозных клеток с нормальным числом хромосом, но аномальной морфологией (псевдодиплоидный) или наличие филадельфийской хромосомы t (9;22); пожилой возраст у взрослых и В-клеточный иммунофенотип с поверхностным или цитоплазматическим иммуноглобулином.
Несмотря на факторы риска, вероятность достижения первичной ремиссии у детей составляет более 95 % и у взрослых - 70-90 %. Приблизительно у 3/4 детей наблюдается значительная продолжительность без заболевания в течение 5 лет, и они считаются излеченными. В большинстве исследуемых протоколов для более интенсивного лечения выбирают больных с неблагоприятным прогнозом, поскольку увеличенный риск неэффективности лечения и впоследствии смерти перевешивает повышенный риск и токсичность терапии.
| Фарм. группы | Действующее вещество | Торговые названия |
| Алкилирующие средства | Хлорамбуцил* | Лейкеран ® |
| Хлорбутина таблетки | ||
| Циклофосфамид* | Циклофосфан | |
| Цитоксан | ||
| Антиметаболиты | Меркаптопурин* | Пури-Нетол ® |
| Метотрексат* | Трексан | |
| Тиогуанин* | Ланвис ® | |
| Цитарабин* | Алексан ® | |
| Глюкокортикостероиды | Метилпреднизолон* | Лемод ® |
| Триамцинолон* | Берликорт ® | |
| Кенакорт | ||
| Другие иммуномодуляторы | Тимуса экстракт | Тактивин ® |
| Другие противоопухолевые средства | Митоксантрон* | Митоксантрон |
| Новантрон | ||
| Иммуноглобулины | Иммуноглобулин человека нормальный | Октагам ® |
| Привиджен | ||
| Иммунодепрессанты | Тимодепрессин ® | |
| Противоопухолевые антибиотики | Доксорубицин* | Доксолем |
| Противоопухолевые средства растительного происхождения | Виндезин* | Элдезин ™ |
| Противоопухолевые средства ингибиторы протеинкиназ | Иматиниб* | Гливек ® |
| Иматиб | ||
| Противоопухолевые средства моноклональные антитела | Ритуксимаб* | Ацеллбия ® |
Все права защищены. Не разрешается коммерческое использование материалов. Информация предназначена для медицинских специалистов.
Читайте также: