Клиника в клеточных лимфом

Лечение неходжкинской лимфомы по современным международным протоколам

Врачи с опытом работы в крупнейших онкологических клиниках Западной Европы, Израиля, США

Тактика лечения разрабатывается на консилиуме с участием клинического онколога, гематолога. радиолога, радиотерапевта, гистолога и других специалистов

Контроль эффективности лечения с помощью ПЭТ/КТ и других современных методов

Высококачественные лекарственные препараты: химиотерапия, таргетная терапия

Подбор схем лечения в сложных случаях

Лучевая терапия на оборудовании последнего поколения

Позвоните нам +7 495 933-66-55 или

Симптомы
Факторы риска
Диагностика
Лечение

Неходжкинская лимфома (НХЛ) — это группа злокачественных опухолей лимфатической системы. Существует свыше 30 разновидностей НХЛ. Одни виды прогрессируют очень медленно, лечение может не потребоваться в течение нескольких месяцев или даже лет или не проводится совсем. Другие разновидности отличаются агрессивным ростом, их лечение необходимо начинать сразу же после того, как поставлен диагноз.

Как развивается неходжкинская лимфома?

Подобно другим видам рака неходжкинская лимфома — это заболевание клеток организма. При неходжкинской лимфоме лимфоциты, клетки крови, начинают бесконтрольно делиться. Со временем количество лимфомных клеток увеличивается, и они образуют опухоль. Чаще всего это происходит в лимфатических узлах. Но НХЛ может образоваться практически в любой части тела, включая желудок, тонкий кишечник, кожу, миндалины, щитовидную железу и другие органы. Лимфома, которая образуется вне лимфатических узлов, называется экстранодальной (внеузелковой). Поскольку лимфоциты перемещаются по организму, НХЛ может метастазировать. Опухоль может распространяться через лимфатическую систему. Лимфомные клетки могут также перемещаться с кровотоком в костный мозг, печень или легкие.

По типу образования лимфомы подразделяют на B-клеточные и Т-клеточные. В-лимфоцитарные лимфомы более распространены. У приблизительно 9 из 10 человек, диагностированных с НХЛ, определяется В-лимфоцитарная лимфома.

Наиболее распространенные типы В-лимфоцитарных лимфом:

диффузная В-крупноклеточная лимфома (DLBCL),

фолликулярная лимфома (FL).

Другие менее распространенные типы:

MALT лимфома (экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны)

лимфоплазмоцитарная лимфома (макроглобулинемия Вальденстрема)

лимфома из мантийных клеток

первично медиастинальная (тимическая) В-клеточная крупноклеточная лимфома

нодальная лимфома маргинальной зоны

лимфома щитовидной железы

Т-клеточные лимфомы намного менее распространены. Есть много различных типов, включая:

периферическую Т-клеточную лимфому

кожную Т-клеточную лимфому (грибовидный микоз, синдром Сезари)

анапластическую крупноклеточную лимфому

Лимфомы также подразделяются на индолентные лимфомы (низкодифференцированные) и агрессивные лимфомы (высокодифференцированные). Индолентные лимфомы растут очень медленно и нуждаются в минимальном лечении в течение многих месяцев или даже лет. В некоторых случаях проводится только наблюдение. Фолликулярная лимфома (FL) - наиболее распространенный тип безболезненной неходжкинской лимфомы.

Агрессивные лимфомы растут быстро. Они обычно сопровождаются выраженными симптомами и нуждаются в срочном лечении. Наиболее распространенный тип агрессивной лимфомы - диффузная В-крупноклеточная лимфома (DLBCL).

Симптомы неходжкинской лимфомы

Наиболее распространенный ранний симптом неходжкинской лимфомы - безболезненное воспаление лимфатических узлов, как правило, на шее, в подмышечной или в паховой области. В некоторых случаях появляются другие симптомы, в зависимости от локализации опухоли.

Симптомы могут включать:

кашель, нарушения глотания или одышку (если лимфома расположена в области грудной клетки),

диспепсию, боль в животе или потерю веса (если лимфома расположена в желудке или кишечнике).

В случае поражения костного мозга опухолью сокращается количество клеток крови, что может вызвать такие симптомы, как:

усталость (снижение числа эритроцитов),

низкую сопротивляемость инфекциям (снижение числа лейкоцитов),

синяки или кровотечения (снижение числа тромбоцитов).

Неходжкинская лимфома может также вызвать общие симптомы, включая:

сильное потоотделение, особенно по ночам,

повышение температуры, которая повышается и снижается без видимых причин,

необъяснимую потерю веса,

непроходящий зуд кожи.

Факторы риска

Определенные заболевания и состояния увеличивают риск развития неходжкинской лимфомы:

Ослабленная иммунная система (в том числе вследствие ВИЧ-инфекции, приема иммуносупрессивных препаратов после трансплантации органов).

Аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, тиреоидит Хашимото, синдром Шегрена)

Предшествующее лечение онкологогических заболеваний (лучевая или химиотерапия)

Инфекции (вирус Эпштейн-Барра, helicobacter pylori)

Случаи заболевания у ближайших родственников.

Диагностика неходжкинской лимфомы

Основным методом диагностики НХЛ является биопсия – взятие образца ткани из пораженного участка, чаще всего из увеличенного лимфоузла.

Часто одновременно с биопсией проводится удаление лимфоузла. Процедура проводится под местной или общей анестезией.

Если диагностирована НХЛ, проводятся дополнительные исследования для стадирования заболевания, оценки распространенности процесса в организме:

Анализы крови и КТ-диагностика,

ПЭТ/КТ (для некоторых видов НХЛ),

Биопсия костного мозга,

Лечение неходжкинской лимфомы

Основным видом лечения НХЛ является химиотерапия. Химиотерапия проводится внутривенно или таблетированными препаратми. В большинстве случаев лечение проводится амбулаторно. Курс химиотерапии включает несколько лечебных циклов и проводится в течение нескольких месяцев. В процессе лечения пациент проходит контрольные обследования в клинике.

Наиболее часто используются следующие препараты:

CHOP – комбинация химиотерапевтических препаратов циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, вводимых внутривенно, и стероидного препарата преднизолона в таблетированной форме.

CVP – комбинация химиотерапевтических препаратов циклофосфамид и винкристин, вводимых внутривенно и таблеток преднизолона.

Бендaмyстин* - химиотерапевтический препарат, вводимый внутривенно.

Лейкepан (Хлорамбуцил) - химиотерапевтический препарат в таблетированной форме.

Флyдapaбин – химиотерапевтический препарат, обычно назначается в комбинировнном лечении, в виде инъекций или таблеток.

При некоторых типах агрессивной НХЛ или ее локализации в определенных органах существует повышенный риск попадания клеток лимфомы в головной мозг. При такой лимфоме назначается дополнительное профилактическое лечение.

Оно может включать введение химиотерапевтических лекарств непосредственно в спинномозговую жидкость. Это так называемая интратекальная химиотерапия. В качестве химиотерапевтического препарата чаще всего используют метотрексат (Methotrexate).

Интратекальная химиотерапия может также использоваться для лечения лимфомы, которая уже распространилась в головной мозг. Большинство пациентов проходят интратекальную терапию амбулаторно. Для лечения или профилактики лимфомы в головном мозге метотрексат в высоких дозах может также вводиться внутривенно. В этой ситуации интратекальная химиотерапия может не потребоваться.

Стволовые клетки — это ранние предшественники клеток крови. Некоторым пациентам с НХЛ может потребоваться трансплантация стволовых клеток. Стволовые клетки помогают организму образовывать новые клетки крови после химиотерапии.

В большинстве случаев проведение трансплантации стволовых клеток не требуется. Она применяется только для лечения тех видов НХЛ, которые не реагируют на стандартную химиотерапию, а также для лечения рецидивов НХЛ.

Первоначально пациент получает химиотерапию. Затем в кровоток вводятся стволовые клетки, собственные или от донора. Стволовые клетки поступают в костный мозг, где через несколько дней они начнут образовывать новые клетки крови. Пока не восстановится число клеток крови, больной подвержен риску инфекции, поэтому ему необходимо оставаться в стационаре.

Некоторым пациентам с индолентной НХЛ, локализованной только в одной группе лимфатических узлов, может требоваться только лучевая терапия. Иногда лучевую терапию применяют после химиотерапии для лечения индолентной или агрессивной НХЛ.

Если индолентная НХЛ вновь возникает лишь в одной области тела, лучевая терапия может использоваться вместо химиотерапии. Продолжительность лечения будет зависеть от типа и стадии лимфомы, но обычно она не превышает трех недель.

Кратность и объем наблюдения после проведенного лечения зависят от первоначальной локализации опухоли и ее распространения и определяются лечащим врачом.

Преимуществами лечения в EMC являются персонифицированный подход к пациентам, следование международным рекомендациям в лечении, использование высококачественных химиопрепаратов.

Павел Копосов в передаче "Здоровье 360"

В начале февраля я попал на консультацию к онкологу-урологу Искандеру Абдуллину по поводу обнаруженного у меня рака предстательной железы. В больнице, где у меня брали биопсию, мне предложили сделать операцию, правда деталей предстоящей операции старались не уточнять. Поэтому, получив результаты ПЭТ-КТ, я обратился, в том числе и в ЕМС, имея в виду получить еще одно квалифицированное мнение. Честно говоря, меня пугали серьезность проблемы и отсутствие заинтересованного отношения врачей в других клиниках, куда я до этого со своим недугом обращался. К моему удивлению Искандер Ильфакович, сам являющийся действующим хирургом, быстро и убедительно объяснил мне, что хирургическое вмешательство в моем случае проблему не решит, а лишь ухудшит качество жизни. В качестве альтернативы мне была предложена лучевая терапия. Руководитель центра лучевой терапии г-н Нидаль Салим произвел на меня удивительное впечатление человека на своем месте. Мне показалось, что он не только владеет всеми тонкостями профессии, но и всем своим поведением создает у пациентов ощущение уверенности в успешности проводимого в центре лечения. И действительно, г-н Нидаль Салим оказался высококвалифицированным, думающим и ответственным специалистом, готовым неформально решать сложные задачи, возникающие в процессе лечения. Хотя мое пребывание в центре в связи с необходимостью решать дополнительно возникшие проблемы несколько затянулось, ощущал я себя на всем протяжении лечения достаточно комфортно психологически. Этому, несомненно, способствовали и образцовый порядок, и доброжелательная обстановка, и приветливый персонал центра, и, конечно, незаурядная личность г-на Салима. Все в целом - и проводимые процедуры, и обстановка в центре постепенно укрепили во мне веру в благоприятный исход лечения и вызвали чувство глубочайшей благодарности по отношению к г-ну Нидалю Салиму и его коллегам, среди которых особенно отмечу Валентину Серикову. Спасибо за высокий профессионализм, гуманность и исключительную. ( Скрыть )

Т-клеточная лимфома кожи (ТКЛК) — это разнородная группа заболеваний, относящихся к неходжкинским лимфомам, основной чертой которых является инфильтрация кожи злокачественными моноклональными Т-лимфоцитами.

Почему развивается Т-клеточная лимфома кожи
Виды Т-клеточных лимфом кожи и их стадии
Как проявляется лимфома кожи, симптомы
Диагностика Т-клеточной лимфомы кожи
Как проводится лечение лимфомы кожи
Трансплантация костного мозга и стволовых клеток
Процесс восстановления после лечения
Прогноз

Почему развивается Т-клеточная лимфома кожи

Возникновение Т-клеточной лимфомы связано с мутацией зрелых Т-лимфоцитов, что приводит к их бесконтрольному размножению, миграции в кожу и ее инфильтрации. Что именно вызывает мутацию, неизвестно. Предполагается, что она может быть спровоцирована стимуляцией антигенами в результате сбоя работы иммунной системы.

Спровоцировать сбой иммунной системы могут следующие факторы:

Вирусные инфекции: вирус Эпштейн-Барра, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, ретровирусы, лимфотропный вирус человека и др.
Некоторые химические вещества, которые используются в промышленности, сельском хозяйстве, строительстве и др.
Ионизирующее излучение, в том числе лучевая терапия в анамнезе.
Избыточное воздействие УФ-лучей на кожу.

Т-клеточная лимфома кожи может быть первичной и вторичной. Первичные формы начинаются с поражения кожи. При вторичных сначала поражается лимфоидный орган (например, лимфоузлы), в результате чего в нем происходит размножение и накопление лимфоцитов, потом они мигрируют в кожу и инфильтрируют ее.

Виды Т-клеточных лимфом кожи и их стадии

Выделяют следующие виды Т-клеточной лимфомы кожи:

Грибовидный микоз.
Синдром Сезари.
CD30+ Т-клеточные лимфомы — лимфатоидный папулез (ЛП) и кожная анапластическая крупноклеточная лимфома (КАКЛ).
Панникулитоподобная Т-клеточная лимфома подкожной клетчатки.
Первичная кожная агрессивная эпидермотропная CD8+ Т-клеточная лимфома.
Первичная кожная мелко/среднеклеточная CD4+ Т-клеточная лимфома.

Наиболее часто встречаемые первые 2 типа опухоли. При их стадировании заболевания учитываются следующие факторы:

Степень поражения кожных покровов.
Вовлеченность в процесс лимфатических узлов.
Лимфоидное поражение внутренних органов.
Поражение системы кроветворения.

Их стадирование происходит согласно следующей схеме:

1А стадия. Имеются кожные поражения в виде пятен, которые занимают менее 10% кожного покрова, лимфоузлы не увеличены, в крови обнаруживается незначительное количество атипичных клеток Сезари.
1В стадия. Помимо пятен на коже, образуются бляшки, но объем высыпаний не превышает 10% от кожного покрова. Остальные признаки такие же, как на 1А стадии.
2А стадия. К вышеперечисленным симптомам добавляется поражение лимфатических узлов.
2В стадия. На коже появляются узлы.
3 стадия. Кожные проявления генерализуются, образуют сливающуюся эритему и покрывают более 90% поверхности тела.
При 4 стадии, в крови обнаруживается большое количество атипичных клеток Сезари (более 1000 на микролитр), плюс присоединяется лимфоидное поражение внутренних органов.

Пациентов с синдромом Сезари изначально относят к 4 стадии заболевания, поскольку у них имеется обширная эритродермия и большое количество атипичных лимфоцитов в крови.

Остальные нозологии Т-клеточных лимфом, не являющиеся грибовидным микозом и синдромом Сезари, стадируются на основании следующих признаков:

Т1А — имеется единичный очаг поражения не превышающий 5 см.
Т1В — единичный очаг поражения, превышающий 5 см.
Т2 — имеются множественные высыпания кожи, не выходящие за пределы 1-2 зон
Т2А — зона поражения не превышает 15 см.
Т2В — зона поражения не превышает 30 см.
Т2С — высыпания распространяются более чем на 30 см.
Т3 — имеется поражение кожи, затрагивающее не рядом расположенные зоны, либо высыпания занимают более 3 зон.

Поражение лимфатических узлов:

N0 — нет увеличения лимфоузлов, ни центральных, ни периферических.
N1 — поражена 1 группа периферических ЛУ, которые осуществляют лимфодренаж от пораженного участка кожи.
N2 — поражено более 1 группы ЛУ, липо есть признаки поражения ЛУ, не осуществляющих дренаж вовлеченной области кожи.
N3 имеются данные за поражение центральных ЛУ.

Поражение внутренних органов:

М0 — поражения внутренних органов не обнаружено.
М1 — есть данные за поражение внутренних органов (требуется морфологическое подтверждение).

Как проявляется лимфома кожи, симптомы

Симптоматические проявления будут зависеть от типа Т-клеточной лимфомы.

Симптомы грибовидного микоза:

Высыпания в виде пятен и бляшек различной формы и цвета. Они носят множественный характер и располагаются на участках кожи, не подвергающихся инсоляции (зона купальника).
Феномен одновременного прогрессирования и регресса разных элементов сыпи.
Пойкилодермия — в зоне клеточных высыпаний имеется пятнистая пигментация, расширение кровеносных сосудов и атрофические изменения кожи.
Наличие зуда.

В зависимости от стадии заболевания, грибовидный микоз будет иметь следующие особенности. На начальном этапе (1 стадия) отмечается наличие множественных или единичных пятен, которые могут достигать размеров в 20 см. Пятна зудят и могут шелушиться. Внешне они напоминают псориаз или экзему. На этой стадии заболевание может существовать годами и даже десятилетиями. Пятна могут спонтанно регрессировать и образовываться снова. Учитывая то, что клиническая картина сходна с другими дерматологическими нозологиями, правильный диагноз сразу поставить сложно, как правило, на это занимает достаточно длительное время.

Для второй стадии пятна начинают трансформироваться в бляшки — пораженная кожа утолщается и как бы приподнимается над здоровой, ее цвет становится красно-синюшным. Бляшки могут спонтанно регрессировать, или, наоборот, увеличиваться в размерах и сливаться друг с другом. На их поверхности может быть шелушение.

На 3 стадии образуются кожные опухоли в виде куполообразных красно-синюшных узлов, с гладкой поверхностью. Узлы увеличиваются в размерах и распадаются, при этом образуются язвы с кровянисто-гнойным отделяемым.

Панникулитоподобная Т-клеточная лимфома подкожной клетчатки проявляется множественными плотными бляшками, либо узлами различного цвета, которые преимущественно располагаются на нижних конечностях. Клинически напоминают панникулит (воспаление подкожной клетчатки).

Первичная CD4+кожная лимфома из мелких/крупных клеток проявляется единичными или множественными узлами синюшно-багрового цвета. В отличие от грибовидного микоза, узлы появляются сразу, без этапа пятна и бляшки.

Клиническим проявлением синдрома Сезари является наличие обширной эритемы (покраснения кожи), которая распространяется не менее чем на 80% покровов тела. Эритема может шелушится, но не обязательно. Характерно увеличение лимфоузлов до размеров ореха. Чаще всего, поражаются паховые и подмышечные ЛУ.

CD30+ Т-клеточная лимфома проявляется рецидивирующими сгруппированными или диссеминированными папулезными высыпаниями. Отдельные элементы могут спонтанно регрессировать в течение нескольких недель, причем на данном фоне могут образовываться новые папулы. В ряде случаев элементы сыпи могут некротизироваться с образованием некротических язв размером от 1 до 4 см, которые самопроизвольно разрешаются с формированием рубца.

Диагностика Т-клеточной лимфомы кожи

Для постановки диагноза необходимо комплексное обследование:

Осмотр кожных высыпаний.
Морфологическое и иммунотипическое исследование биоптатов кожи из очагов поражения. Чтобы результаты биопсии были более информативным, необходима отмена всех наружных препаратов, а также системных глюкокортикостероидов за две недели до забора материала. В сомнительных случаях проводят повторную биопсию через 2-4 недели после предыдущей и материал берут из разных очагов.
Молекулярно-генетические исследования для определения характерных генетических мутаций.

При подозрении на синдром Сезари проводят такое же обследование, как и при грибовидном микозе (ГМ), плюс добавляют следующие данные:

Определение площади поражения кожи. Если есть узлы, определяют их количество и размер наибольшего из них.
Производят определение количества клеток Сезари с помощью проточной цитометрии.

Как проводится лечение лимфомы кожи

Для лечения лимфомы кожи используется химиотерапия. Схемы будут определяться типом заболевания и его стадией.

Топические кортикостероиды. Их необходимо наносить на поверхность пятен и бляшек.
УФО спектра В — узковолоконное ультрафиолетовое облучение лучами спектра В. Может применяться для пятен и тонких бляшек.
ПУВА-терапия — псорален + УФО лучами спектра А. Данный вид лечения эффективен при толстых бляшках и фолликулярной форме ГМ.
Локальная лучевая терапия в СОД 10-20 Гр. Применяется при единичных высыпаниях.
Тотальная лучевая терапия (ТЛК). Проводится при наличии распространенных высыпаний, которые не реагируют на топические стероиды. Облучение проводится в суммарной очаговой дозе 30-40 Гр с фракционированием разовой очаговой дозы 1,2-1,5Гр. В качестве поддерживающего лечения после ТЛК применяется ПУВА-терапия. Т-клеточная лимфома кожи является чувствительной к облучению опухолью, поэтому лучевая терапия может применяться, как терапия первой линии при лечении ранних и поздних лимфом, так и для лечения рецидивов.

Если наружная терапия лимфомы кожи не оказала эффекта, добавляют вторую линию терапии, в рамках которой могут использоваться следующие системно действующие препараты:

Ретиноиды.
Интерфероны.
Вериностат — ингибитор гистондеацетилазы.
Цитостатики метотрексат или проспидин.

На поздних стадиях лимфомы кожи используется химиотерапия и электронно-лучевая терапия. Химиотерапия проводится с помощью вориностата. Его необходимо принимать перорально до достижения контроля заболевания (критериями контроля является отсутствие признаков прогрессирования). В случае развития неприемлемых токсических реакций препарат отменяют.

Лечение СС базируется на следующих принципах:

Комбинированное лечение (наружное и системное) является более эффективным, чем монотерапия.
По возможности, следует избегать назначения цитостатиков, поскольку они подавляют иммунитет.
Необходима своевременная диагностика и лечение инфекционных осложнений.
Поскольку одним из основных симптомов, снижающих качество жизни пациентов, является зуд. Необходимо его эффективное устранение.

Терапия первой линии

Наилучшую эффективность в рамках терапии первой линии у больных с СС показал экстракорпоральный фотоферез (ЭКФ). Из цельной крови выделяют лейкоциты, которые обрабатывают фотосенсибилизирующим веществом и затем обрабатывают светом с заданной длиной волны. Это приводит к их гибели. За одну процедуру можно удалить только часть клеток, поэтому сеансы повторяют с определенной периодичностью — 1 раз в день в течение 2-х дней с последующим 4-х недельным перерывом.

Также может использоваться альфа-интерферон, только в более высоких дозах, чем при лечении ГМ, или метотрексат в низких дозах, при недоступности других видов терапии.

Для достижения лучшего эффекта, эти методы лечения комбинируют с методами наружной терапии, которые используются при ГМ, например:

Альфа-интерферон + ПУВА.
Метотрексат + наружные глюкокортикостероиды.
ЭКФ + ТОК и др.

Терапия второй линии

При отсутствии эффекта от лечения первой линии, переходят ко второй. Здесь уже используются цитостатические препараты:

Хлорамбуцил.
Доксорубицин.
Вориностат.
Гемцитабин.
Пентостатин.
Флударабин+циклофосфамид.

Устранение зуда

Часто больных кожной лимфомой беспокоит зуд. Он может иметь ярко выраженный характер и существенно снижать качество жизни таких людей. Для борьбы с этим симптомом используются следующие препараты и методы терапии:

Увлажняющие кремы.
Антигистамины.
Антибиотики. Доказано, что кожа больных СС обширно колонизирована золотистым стафилококком, поэтому назначение антибактериальных препаратов благоприятно сказывается не только на выраженности зуда, но и на общем течении заболевания.

Если зуд носит нестерпимый характер, назначается габапентин, который используется для лечения боли при нейропатиях. Начинают с дозировки 900 мг/сут, постепенно увеличивая ее до 3600 мг/сут. Для улучшения сна могут назначаться снотворные препараты.

Если имеются многочисленные генерализованные высыпания, используется ПУВА-терапия и низкие дозы метотрексата. Во время терапии наблюдается частичное исчезновение высыпаний, но после отмены лечения, они образуются снова. Полной ремиссии удается достичь редко.

В связи с этим, для контроля лечения необходима поддерживающая терапия с помощью данных методов, но необходимо помнить о возможных осложнениях. Например, ПУВА может спровоцировать развитие рака кожи, а метотрексат — фиброз печени.

Если имеются крупноузелковые элементы (более 2 см), которые не разрешаются самопроизвольно или под действием терапии, их можно удалить хирургически. Тем более при их наличии необходима биопсия для исключения вторичной анапластичной крупноклеточной лимфомы. Альтернативой может стать локальная лучевая терапия. В целом пациенты с ЛП должны пожизненно наблюдаться у врача, поскольку есть вероятность трансформации их заболевания в другие формы лимфом.

При одиночных или сгруппированных высыпаниях показано их хирургическое удаление или локальное облучение. Такая тактика позволяет добиться полной ремиссии у 95% пациентов. Но независимо от применяемого метода лечения, у 40% больных возникают рецидивы. Если они ограничены только кожными проявлениями, без затрагивания лимфатических узлов и внутренних органов, других методов лечения не требуется, можно использовать предыдущую тактику.

Для больных с множественными высыпаниями рекомендованы низкие дозы метотрексата (5-25 мг/нед). Если желаемый эффект не наступает, добавляют терапию альфа-интерфероном. При наличии очагов внекожного проявления необходима системная химиотерапия по протоколу CHOP.

Трансплантация костного мозга и стволовых клеток

При неэффективности других методов лечения, молодым пациентам с поздними стадиями заболевания может быть рекомендована химиотерапия с последующей аллогенной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ГСК). Процедура проводится следующим образом.

Первый этап — это химиотерапия, которая призвана уничтожить клон злокачественных Т-лимфоцитов. Этот этап называется кондиционирование. В рамках химиотерапии используются следующие препараты и режимы:

CHOP — циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон
EPOCH — этопозид, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон.
Пентостатин.
Флурадабин+ интерферон альфа или циклофосфамид.
Гемцитабин.

Вторым этапом является пересадка гемопоэтических клеток донора. Для реципиента эта процедура не представляет проблем и выглядит как обычное переливание крови. В течение последующих 3-4 недель трансплантат начинает приживаться в костном мозге, о чем свидетельствует повышение уровня лейкоцитов в крови. Генетически, это лейкоциты донора, и они должны полностью заменить иммунную системы больного. Весь этот процесс занимает от нескольких месяцев до года.

Процесс восстановления после лечения

После того как иммунная система восстановится, необходимо будет заново пройти полный курс вакцинации, который выполняется в детском возрасте.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от клинической формы Т-клеточной лимфомы и ее стадии. Для пациентов с ранней стадией ГМ прогноз благоприятный, поскольку эта лимфома кожи очень редко прогрессирует до более серьезных стадий, и средняя продолжительность жизни таких больных составляет 12 лет.

Для пациентов с изначально более поздними стадиями Т-клеточной лимфомы (2В и больше) без признаков поражения внутренних органов, средняя продолжительность жизни составляет 5 лет, при этом для больных с поражением лимфоузлов прогноз несколько хуже, чем при системном обширном поражении кожи. Для больных, у которых лимфома кожи поразила внутренние органы, средняя продолжительность жизни составляет 2,5 года.

CD 30+ Т-клеточные лимфомы характеризуются относительно доброкачественным течением. В частности, лимфоматоидный папулез не влияет на продолжительность жизни больных, за исключением случаев трансформации в другие виды лимфом, в том числе грибовидный микоз, лимфому Ходжкина и др. Трансформация возникает у 4-25% больных и может возникнуть в период дебюта ЛП, после его излечения и даже предшествовать ему. Кожная анапластическая крупноклеточная лимфома также характеризуется благоприятным прогнозом, пятилетней выживаемости достигают 96% больных.

Читайте также: