Кисты сосудистых сплетений вентрикуломегалия


Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

  • Код по МКБ-10
  • Эпидемиология
  • Причины
  • Факторы риска
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Стадии
  • Формы
  • Осложнения и последствия
  • Диагностика
  • Дифференциальная диагностика
  • Лечение
  • К кому обратиться?
  • Профилактика
  • Прогноз


В обоих полушария головного мозга, промежуточном мозге и между мозжечком и продолговатым мозгом находятся четыре специальные полости – церебральные желудочки (ventriculi cerebri), вырабатывающие ликвор (цереброспинальную или спинномозговую жидкость). Их патологическое расширение или увеличение и определяется как вентрикуломегалия.

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Приводимая в различных источниках статистика такова:

  • распространенность вентрикуломегалии, по данным The Fetal Medicine Foundation, один случай на 100 плодов на 22-й неделе беременности и один случай на тысячу родившихся младенцев;
  • в более чем 94% случаев наблюдается вентрикуломегалия самых больших боковых желудочков (ventriculi laterales);
  • черепно-мозговые аномалии отмечаются в 15 -65% случаев вентрикуломегалии, а дефекты хромосом – в среднем в 14,7%;
  • частота связанной с данной патологией нейродеструкции в младенчестве составляет примерно 12% (по другим данным, почти 60%).


[1], [2], [3], [4], [5]

Причины вентрикуломегалии

Перечисляя возможные причины расширения церебральных желудочков, нельзя не отметить, что патологическую дилатацию вентрикулярной (желудочковой) системы головного мозга – из-за избыточного объема спинномозговой жидкости (СМЖ) в желудочках и субарахноидальных пространствах и нарушений ее циркуляции – называют гидроцефалией, часто ассоциируемой с увеличением внутричерепного давления.

Поскольку в период внутриутробного развития (пренатально) измерить внутричерепное давление невозможно, термины гидроцефалия и вентрикуломегалия у плода используют как синонимы. Хотя гидроцефалией следует называть увеличение желудочков плода более чем до 15 мм.

Специалисты усматривают основные причины вентрикуломегалии в дисгенезии мозга, избыточном количестве СМЖ в вентрикулярной системе мозга, а также дефектах хромосом.

Антенатальная вентрикуломегалия, то есть вентрикуломегалия у плода может быть результатом дефекта нервной трубки эмбриона, а также первичных врожденных аномалий головного мозга: агенезии мозолистого тела; субэпендимальной гетеротопии; коллоидной или арахноидальной кисты мозга; мальформации Арнольда-Киари 2 типа, приводящая к синдрому Арнольда-Киари; кистозная дилатация четвертого желудочка – синдром Дэнди-Уокера и др.


[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Факторы риска

Факторы риска связывают с возрастом матери (старше 35-ти лет), внутриутробными инфекциями, гестозом и кислородным голоданием плода.


[12], [13], [14]

Патогенез

Патогенез перепроизводства СМЖ желудочками головного мозга плода может быть обусловлен:

  • инфекциями (бактериальным, грибковым, герпесным менингитом);
  • опухолями (тромбоцитарной глиомой, опухолью эндодермальноного синуса, распространенной олигодендроглиальной опухолью);
  • гипертрофией, гиперплазией или опухолью хориоидного (сосудистого) сплетения желудочков мозга.

Отмечаются ассоциацию патологической дилатации мозговых желудочков с трисомией 13-й, 18-й и 21-й хромосомы – с синдромами, соответственно, Патау, Эдвардса и Дауна.

Вентрикуломегалия у новорожденного ребенка может быть спровоцирована:

  • родовой травмой с резким увеличением венозного давления в дуральных синусах или во внутренних яремных венах;
  • церебральной ишемией у новорожденных;
  • сужением внутрижелудочковых (монроевых) отверстий, соединяющих третий желудочек с боковыми;
  • врожденным стенозом сильвиева водопровода – канала между третьим желудочком головного мозга (ventriculus tertius) и четвертым (ventriculus quartus).

Кроме того, быстро или постепенно развивающаяся вентрикуломегалия у ребенка возможна при:

  • черепно-мозговых травмах (особенно с кровоизлиянием);
  • поражении мозга свиным цепнем – нейроцистицеркозе;
  • менингиоме, диффузных глиальных опухолях или тератоме мозга;
  • хориоидпапилломе (с поражением боковых желудочков мозга).

Вентрикуломегалия у взрослых

Вторичная вентрикуломегалия у взрослых возможна из-за травмы головы, воспалений оболочки мозга, церебральных неопластических образований, стеноза сильвиева водопровода, внутричерепной аневризмы, хронических субдуральных гематом, а также внутрижелудочкового или общего церебрального кровоизлияния, в том числе при геморрагических инсультах.

Кроме того, как установили канадские исследователи, развитие вентрикуломегалии, патогенез которой обусловлен нарушением абсорбции СМЖ или просачиванием ликвора в субдуральное пространство, у пожилых людей происходит чаще, чем у молодых.

Причина заключается в атрофии мозга – потере объема его паренхимы, а также изменениях глиальных клеток и миелинизации нейронов, что проводит к снижению упругости церебральных тканей.

То есть в стареющем человеческом мозге могут происходить изменения, представляющие собой компенсаторное расширение пространства, заполненного цереброспинальной жидкостью – гидроцефалию ex vacuo.


[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Симптомы вентрикуломегалии

Первые признаки наличия данной патологии у плода – большой размер желудочков головного мозга, достигающих 12-20 мм. Оптимальный период ее выявления – 24-25 недели гестации.

Симптомы вентрикуломегалии у новорожденных проявляются вялостью, неактивным сосанием и затрудненным глотанием; ребенок часто срыгивает и плачет; промежутки сна короткие; на голове и лицевой части черепа через кожу часто проявляются кровеносные сосуды; отмечается выпячивание родничка, периодическое подрагивание нижней челюсти и судорожные движения конечностей. Пока не срослись швы черепа, наблюдается быстрое увеличение его окружности (макроцефалия).

У детей первых двух-трех лет болит голова; боли усиливаются при напряжении и резких движениях, прыжках, наклонах. Спонтанно возникает тошнота и рвота. При наличии хромосомных синдромов симптоматика приобретает характерные для них черты.

Вентрикуломегалия у взрослых может проявляться головными болями, тошнотой, рвотой, повышенным внутричерепным давлением, нарушением зрения. Последнее вызвано отеком оптического диска – папиллодемой, которая на ранних стадиях может быть бессимптомной или давать головную боль. Со временем этот отек может привести к появлению слепого пятна, размытости зрения, периодическому ограничению поля зрения. В результате возможна полная потеря зрения.

Если увеличивается расположенный в промежуточном мозге третий желудочек, то из-за давления на подкорковые вегетативные центры в сером мозговом веществе его стенок могут быть нарушения походки, парестезии, недержание мочи, ухудшение когнитивных функций.

Стадии

Степень увеличения церебральных желудочков в неонатальном периоде – исходя от нормы его размера до 10 мм (по атриуму заднего или переднего рога бокового желудочка) – определяет степени вентрикуломегалии.

Их названия не унифицированы, поэтому расширение боковых желудочков (оценивают, в основном, ventriculi laterales) на 20% – до 12 мм может определяться как вентрикуломегалия 1 степени или легкая вентрикуломегалия.

Если расширение составляет 20-50% от нормы – от 12 до 15 мм, то это умеренная вентрикуломегалия, а когда показатель > 15 мм вентрикуломегалия может быть классифицирована как более тяжелая, выраженная вентрикуломегалия, а также предпороговая или пограничная вентрикуломегалия.

При увеличении желудочка у плода ≥ 20 мм диагностируют внутрижелудочковую гидроцефалию.


[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Формы

В зависимости от локализации различаются:

  • вентрикуломегалия боковых желудочков (ventriculi laterales) или латеральная двухсторонняя вентрикуломегалия;
  • односторонняя вентрикуломегалия, когда увеличен только один боковой желудочек. Может быть вентрикуломегалия слева – левосторонняя латеральная или вентрикуломегалия справа – правосторонняя латеральная.

В случаях, когда желудочки разных размеров (эта разница не должна превышать 2 мм), диагностируется асимметричная вентрикуломегалия.

Если на УЗИ не обнаружено связанных с данной патологией аномалий головного мозга, это антенатальная изолированная вентрикуломегалия. Во многих случаях, которые кажутся изолированной дилатацией церебральных желудочков у плода, после рождения ребенка, на самом деле, обнаруживается наличие других аномалий (особенно, когда вентрикуломегалия превышает 15 мм). По наблюдениям, при данном варианте патологии отмечается 4-кратное повышение риска аномалии 21-й хромосомы.

Наконец, заместительная вентрикуломегалия (чаще это определение используется для гидроцефалии) означает увеличение объема СМЖ для замещения утраченной паренхимы мозга.


[32], [33], [34], [35], [36]

Осложнения и последствия

Естественно, возникает вопрос: опасна ли вентрикуломегалия?

Как и все патологии головного мозга, увеличение его желудочков имеет серьезные последствия и осложнения. Это и макроцефалия, и задержка общего развития ребенка, и деструктивные изменения структур головного мозга: значительно увеличивается размер коры больших полушарий, разрастается нейроглия в перивентрикулярных и супратенториальных областях, задерживается созревание кортикальной борозды.

Нередко возникают нарушения неврологического характера, которых негативно отражаются на памяти, способности к обучению, адаптационных свойствах психики и поведении.

По некоторым данным, в двухлетнем возрасте дети с вентрикуломегалией практически в 62,5% случаев имеют неврологические проблемы.


[37], [38], [39]

Диагностика вентрикуломегалии

Единственный метод, с помощью которого осуществляется диагностика вентрикуломегалии – это инструментальная диагностика.

Для выявления Х-аномалий необходим генетический анализ (кариотипирование) плода на основе образца амниотической жидкости. Как ее берут, подробнее см. – Инвазивные методы пренатальной диагностики

У плода выявляется вентрикуломегалия при беременности матери – во время проведения УЗ-исследования после 22-й недели срока, когда размер боковых желудочков можно визуализировать и измерить.

Оценка головы плода включает определение формы черепа и его билариетального диаметра (размер головы от одного виска до другого). Ультразвуковая визуализация позволяет четко определить медиальную границу желудочков; эхопризнаки сосудистого сплетения – занимающая центральную часть бокового желудочка эхогенная структура; может быть видна цереброспинальная жидкость.

Если патология была обнаружена, для наблюдения за состоянием желудочков проводится скрининг на более поздних сроках (через каждые 4 недели).

Раньше 18-й недели, а тем более в первом триместре не исследуется вентрикуломегалия на УЗИ: эхопризнаки патологии могут попросту отсутствовать (точность показаний менее 47%), так как пространства полушарий практические полностью занимают ventriculi laterales.


[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46]

Дифференциальная диагностика

Уточнение диагноза и дифференциальная диагностика требуют проведения МРТ головного мозга. Его проводят взрослым и детям младшего возраста. Беременным делают магнитно-резонансную томографию только в тех случаях, когда желудочковая система не может быть оценена из-за положения плода в матке. Как утверждают диагносты, в половине случаев МРТ может обнаруживать дополнительные, сонографически не визуализируемые аномалии ЦНС.

МРТ-признаки вентрикуломегалии включают: темный (малоинтенсивный) сигнал от желудочка мозга (в коронарной плоскости) в режиме Т1 и светлый (повышенной силы) – на изображениях, сканируемых при Т2 взвешенном режиме.

Взрослым может проводиться КТ или рентген мозга с радиоизотопным контрастированием – вентрикулография.

Гидроцефалия от вентрикуломегалии дифференцируют н основе параметров увеличенного мозгового желудочка и внутричерепного давления – проводят спинномозговую пункцию.

Среди других патологий чаще всего вычленяется хронически протекающая сирингомиелия с полостями в спинном мозге и воспаление ventriculi cerebri – вентрикулит.


[47], [48], [49], [50], [51], [52], [53]

К кому обратиться?

Лечение вентрикуломегалии

Антенатальная вентрикуломегалия не лечится, а после рождения младенца лечение вентрикуломегалии носит исключительно симптоматический характер – на основе рекомендаций детского невролога.

В арсенале средств, доступных на сегодняшний день, фигурируют:

  • мочегонные препараты (применяемые при гидроцефалии – Маннитол, Этакриновая кислота и др.);
  • препараты, содержащие калий (чтобы не нарушался баланс внутритканевой жидкости, к которому приводит длительный прием диуретиков);
  • антигипоксанты;
  • витамины для мозга.

Полезно делать массаж, также приветствуется физическая нагрузка при вентрикуломегалии – умеренная, без резких движений.

Врачи не скрываю, что управление данным состоянием и консультирование родителей – задача не из легких, поскольку сложно с уверенностью назвать точную причину патологии, предопределить ход ее развития и спрогнозировать степень риска последствий.

Профилактика

Считается, что профилактикой может служить правильное планирование беременности и медико-генетическое консультирование. А также прием фолиевой кислоты (женщинами репродуктивного возраста) и излечение всех болезней перед будущим материнством.


[54], [55], [56], [57], [58], [59], [60], [61]

Прогноз

Вентрикуломегалия, связанная с аномалиями и структурными пороками развития плода, часто имеет неблагоприятный прогноз, который варьируется от инвалидности (часто умеренной) до потери ребенка.

Однако в случаях легкой изолированной вентрикуломегалии существует 90%-я вероятность нормального исхода. В остальных случаях наблюдается отставание в развитии нервной системы – от легкой до умеренной.


[62]

Кистой сосудистого сплетения называется образование в головном мозге, которое выявляется на УЗИ у плода на 6-7 месяце его развития. После чего она должна исчезнуть и больше о себе никогда не напоминать. Однако после получения результатов исследования беременная женщина начинает волноваться и считать это отклонением. На самом деле это не так. У такой кисты, которая возникла в головном мозге в процессе внутриутробного развития, нет угрозы для ребенка. Ни его здоровье, ни развитие не находятся в опасности.

Дифференцировать ее нужно с кистой, у которой сосудистое происхождение. А именно она образуется в веществе головного мозга после перенесенного инсульта, аневризмы, инфекции. То есть, это следствие произошедшей патологии в организме. В данной статье разберемся, что же такое киста сосудистого сплетения.


Описание образования

Киста в сосудистом (хороидном, хориоидном, ворсинчатом) сплетении образуется не так часто. В целом это всего 1-3% из всех беременностей, которые находятся под наблюдением. Это образование должно исчезнуть к 27-28 неделе беременности. Половина кист являются двусторонними. Но бывают случаи, когда киста визуализируется до родов. В этом также нет ничего страшного.

Плод не находится в опасности. Кроме того, если она обнаруживается потом у новорожденного или у взрослого человека (очень в редких случаях она имеется у человека на протяжении всей жизни), значения она не имеет. Кист сосудистого сплетения может быть несколько, это никак не отражается на прогнозе.

Что представляет собой эта киста сосудистого сплетения? Внутри сплетения скапливается ликвор или цереброспинальная жидкость, которая в нем продуцируется. Она питает головной и спиной мозг плода. Сосудистые сплетения – признак раннего формирования ЦНС у зародыша, причем их два, как и полушарий головного мозга (правое и левое).

Науке не известно, по какой причине скопление жидкости локализуется в определенном месте. Разбираться в этом нет смысла. Ведь эта киста сосудистого сплетения у плода не имеет особого значения. Называется она так, поскольку на ультразвуковом исследовании скопление визуализируется именно в такой форме.

Имеется ли связь с патологией внутриутробного развития?

Медицинские литературные источники иногда представляют такую информацию, что связи между кистой сосудистого сплетения и какой-либо внутриутробной патологией существуют. К этому может привести, к примеру, генетическая мутация.

Где локализуется киста сосудистого сплетения (с правой стороны, с левой или с двух сторон), не имеет значения. Важно отметить, что связь есть, но она обратная. То есть киста сосудистого сплетения не приводит к аномалиям развития, а наоборот, врожденное нарушение развития плода вызывает образование кист в сосудах. Но эти образования не обязательно сопровождаются аномалиями и патологическими процессами.


Что сопровождает киста сосудистого сплетения у новорожденного?

Рассмотрим наиболее часто диагностируемый генетический дефект, сопровождаемый наличием кисты. Речь идет о синдроме Эдвардса или трисомии 18. При данной аномалии 18 пара хромосом не расходится, к ней добавляется еще одно хромосома 18. Таким образом, в норме их бывает две, а при данном недуге получается три. У эмбриона в результате генотип состоит из 47 хромосом.

Копия 18 хромосомы может вызвать смерть зародыша, либо при рождении у малыша будут присутствовать множественные дефекты и аномалии. Это ведет к возникновению:

  • дефекта нервной трубки;
  • ступней-молотов;
  • скрученности пальцев на руках;
  • гигроме кист;
  • гидроцефалии;
  • микрогнатии;
  • ступней рокера;
  • ограниченности роста.

Бывает еще трисомия 21 или болезнь Дауна, но по каким-то причинам киста сосудистого сплетения мозга при данной болезни образуется реже.

Значимость кисты нулевая даже при наличии синдрома Эдвардса, поскольку важное значение приобретают именно отклонения, сопровождающие данную аномалию развития.


Особенности кисты сосудистого сплетения

Итак, согласно вышесказанному, можно сделать следующие выводы:

  • значения нет, правая киста или левая;
  • неважно, единичная она или представлена несколькими небольшими образованиями;
  • при этом она является безопасной;
  • у нее нет никакой функции;
  • не участвует в каких-либо жизненно важных процессах;
  • не растет и не перерождается.

Беременным женщинам не следует пугаться диагноза "киста сосудистого сплетения головного мозга" или считать ее другим кистозным образованием. Названия могут быть похожими, но они с разным расположением и генезом.

Другие сосудистые кисты

Важно отметить, что на более поздних сроках беременности могут быть обнаружены другие образования в сосудах. На УЗИ головного мозга плода визуализируется совсем не киста сосудистого сплетения. О чем это может говорить?

Такие кистозные образования свидетельствуют в данном случае о том, что мать перенесла инфекцию или она у нее все еще имеется. К таким недугам относят цитомегаловирус и вирус герпеса.

Но это не кисты сосудистых сплетений головного мозга у плода.

Сосудистая и рамолиционная (расположенная в веществе головного мозга) киста, которую находят в поздние сроки, говорит о том, что головной мозг уже сформирован и в нем возникают кистозные полости по причине поражения вирусом.

Новорожденный ребенок может заразиться вирусом при прохождении через родовые пути матери. Тогда кистозное образование, множественное чаще всего и расположенное в височной и лобной областях мозга, будет выявлено уже после рождения. Если киста произошла из очагов некроза, то ее называют рамолиционной.

Нервные ткани омертвляются по причине поражения герпесом или цитомегаловирусом. Кисты сосудистых сплетений боковых желудочков так не образуются.


Нейросонография

Микрокисту сосудистого сплетения можно обнаружить на ультразвуковом исследовании, при проведении нейросонографии. Каждому малышу до года положено проходить такую диагностику. По УЗИ определяются неврологические нарушения.

Нейросонография обязательна в следующих случаях:

  • При родовой травме.
  • В случае подозрений на наличие внутриутробной инфекции.
  • При тяжелой беременности.
  • В случае преждевременных родов.
  • При отклонениях новорожденного в весе и размерах.
  • При наличии выраженных нарушений структуры и формы головы, при наличии аномалий в анатомии органов.

Прогноз

Причина, локализация и размер кисты влияют на прогноз патологии. Чаще всего назначают ПЦР-диагностику для того, чтобы выявить вирусный агент. Если анализ положительный, то требуется определенная терапия и дальнейший контроль.

В три месяца, затем в шесть месяцев и в год необходимо делать УЗИ головного мозга (нейросонографию) малышу. Прогноз чаще всего благоприятный вне зависимости от выявленного вирусного поражения. Данное образование примерно в год исчезает и не напоминает о себе. Никаких рецидивов не бывает.

Если говорить о рамоляционной кисте, то она также может бесследно исчезнуть в грудном возрасте. В противном случае при возникновении по другим причинам она ведет себя иначе. Но тогда называть ее кистой нельзя. Это образование возникает из-за нарушения стенки сосудов, а располагается в мозговых тканях.


Провоцирующие факторы

Патологическая киста может сформироваться ввиду других факторов:

  • Инфекций.
  • Родовых и других травм.
  • Микроинсульта.
  • Геморрагического инсульта (киста заменяет гематому, образованную в результате повреждения сосудов).
  • Ишемического инсульта (ремолиционная киста сосудистого происхождения как раз и возникает в результате некроза).
  • Аневризмы.

Чаще всего, если повреждается сосудистая стенка, то она будет артериальной. Ведь в таком процессе вены не принимают участия.

Клинические признаки

Гематома, инсульт, аневризма могут спровоцировать кисту в головном мозге. В некоторых случаях нет никаких признаков этого образования, и его можно обнаружить только после смерти человека. Но вместе с образованной от вируса кистой оно может давать некоторые симптомы:

  • Признаки гипертонуса у новорожденных.
  • Чувство сдавления головного мозга, головные боли.
  • Некоторое нарушение слуха и зрения.
  • Незначительное расстройство координации движений.
  • Эпилептические припадки, что считается наиболее серьезными последствиями.

Кисты сосудистого сплетения желудочка таких симптомов не дают.


Дополнительные симптомы

Кроме того, постоянно сдавленные ткани мозга могут привести к другим признакам:

  • ноющим постоянным болям в голове разной интенсивности и продолжительности;
  • нарушенной работе органов, обеспечивающих слух, обоняние и зрение;
  • сонливости или, наоборот, бессоннице;
  • проблемам с двигательной координацией;
  • гипотонусу мышц; ощущению пульсации и шума в голове, повышенному давлению внутри черепа;
  • внезапным часто встречающимся обморокам и судорогам;
  • тремору;
  • срыгиванию;
  • пульсации, чувствующейся в родничке, набуханию;
  • местному параличу рук или ног, полному онемению конечностей.

Появление этих клинических признаков спровоцировано сдавливанием соседних тканей. Нормальное функционирование нарушается в головном мозге. Так случается, когда у кисты большие размеры или нахождение ее слишком близко к важным центрам высшей нервной деятельности. Передавливание приводит к нарушению кровообращения и гипоксии.


Методы лечения

Какое-либо специальное лечение при кисте головного мозга, как и при кисте сосудистого сплетения, не требуется. Но при выявлении герпеса, цитомегаловируса или другой инфекции назначается противовирусная терапия. Если имеются эпилептические припадки, то показан прием препаратов, обладающих противосудорожными свойствами.

Также следует отметить, что в случае, когда консервативное лечение не приносит результата (киста сосудистой сплетений мозга плода слишком большая, например), прибегают к хирургическому вмешательству. Очаг при помощи операции ликвидируется. После этого, как правило, уходят все симптомы.

При слабо выраженной симптоматике и редких жалобах пациента на головокружение, головную боль, у которой сдавливающий характер, ему прописывают длительный курсовой прием "Цинаризина" и "Кавинтона". Препараты заметно могут улучшить снабжение головного мозга кислородом, наладить нарушенное кровообращение, нормализовать самочувствие. Переносятся чаще всего хорошо, побочных эффектов не вызывают. Но возможна индивидуальная непереносимость.

Нами подробно рассмотрена киста сосудистого сплетения, а также основные отличия ее от других кистозных образований.

Киста в области сосудистого сплетения, расположенного в желудочковой системе в головном мозге у плода, обычно обнаруживается на 20 неделе беременности в ходе УЗИ-обследования. Обычно доброкачественное новообразование не представляет угрозы для жизни и здоровья малыша. Более, чем в 90% случаев киста бесследно регрессирует на более поздних сроках гестации (до 28 недели). Редко новообразование остается неизменным, выявляется методом нейровизуализации у новорожденного ребенка и взрослого человека. Даже в этом случае патология протекает бессимптомно, не влечет серьезных осложнений и болезней.


Определение патологии

Сосудистое сплетение – ворсинчатая структура, которая находится в желудочковой системе, вырабатывает и транспортирует цереброспинальную жидкость. Другая важная функция – регуляция состава ликвора, которую выполняют эпендимоциты (клетки эпителия, покрывающие ворсинчатую структуру). Реснички эпителиальной выстилки перемещают любые частицы, находящиеся в желудочковой системе, к отверстиям желудочков, обеспечивая циркуляцию цереброспинальной жидкости.

Ткань насыщена кровеносными сосудами и нервными окончаниями. Сосудистое сплетение образуется в четвертом желудочке на 4-5 неделе развития плода, в третьем желудочке – на 6-7 неделе, в боковых желудочках – на 7-9 неделе. Сосудистые сплетения третьего и боковых желудочков объединяются. Новообразования различной этиологии с локализацией в тканях сосудистого сплетения составляют до 0,6% в общей массе опухолей мозга. Киста этой локализации в мозге плода выявляется с частотой 3%.

Эхографическое ультразвуковое исследование показывает, что киста в головном мозге у плода на сроке 20 недель обычно представляет собой округлое (анэхогенное) образование, обладающее четкими контурами. Чаще локализуется в системе боковых желудочков. Кисты в зоне сосудистых сплетений в боковых желудочках, расположенных в головном мозге у плода, бывают справа и слева, односторонними и двухсторонними, единичными и множественными. Размеры существенно варьируются в пределах 1-15 мм в диаметре.

Патология выявляется у плода в период внутриутробного развития и у новорожденных младенцев. Нормальная беременность в 1-2% случаев сопровождается появлением КСС. В 20% случаев кисты двухсторонние. Кисты в области сосудистого сплетения обнаруживают слева или справа в желудочковой системе у здоровых новорожденных детей и взрослых. Статистика показывает, КСС в 3 раза чаще образуются в желудочковой системе плода у беременных женщин из группы высокого генетического риска.

Причины формирования кисты

Причины возникновения кисты в области сосудистых сплетений в головном мозге у плода связаны с развитием эмбриона. На 6 неделе гестации верхняя пластинка сосудистой оболочки, сформированная одним слоем эпендимальных клеток и покрытая сосудистой мезодермальной паренхимой, сильно выпячивается из-за интенсивной, ускоренной пролиферации.

Выпячивание происходит в направлении будущих, еще не сформированных боковых желудочков. Образовавшиеся ворсинки (внутрижелудочковые выпячивания) впоследствии формируют основу, из которой образуются сосудистые сплетения. В период 13-18 недели развития эмбриона происходит ускоренный рост ворсинок, что приводит к возникновению сетчато-трубчатых структур.


Свободное пространство между появившимися отделами занимает муцин – гликопротеид (секрет эпителиальных клеток). Пространство, наполненное секретом, воспринимается диагностическим оборудованием во время проведения эхографии, как эхонегативное образование – киста. Это основная причина появления кисты в зоне сосудистых сплетениях в головном мозге у плода.

КСС часто визуализируются при эхографическом обследовании в I-II триместре беременности. Обычно к концу срока гестации образование исчезает. У новорожденного в этом случае не наблюдается какая-либо неврологическая симптоматика. Ученые отмечают зависимость между возникновением КСС и хромосомными мутациями, выявленными у плода. Иногда киста является вспомогательным маркером, который указывает на развитие синдрома Эдвардса (трисомии 18).

Заболевание проявляется множественными нарушениями в психическом и физическом развитии младенца. Дети с синдромом Эдвардса рождаются с малой массой тела (обычно до 2,2 кг). У них наблюдаются отклонения в формировании лица, стоп, грудной клетки, часто диагностируются пороки сердца и аномалии крупных сосудов. Всегда выявляется гипоплазия (недоразвитие) мозолистого тела и мозжечка.

60% новорожденных с синдромом Эдвардса умирают в возрасте до 3 месяцев, чаще всего в результате остановки сердца или дыхания. Выжившие дети страдают олигофренией. Обнаруженная у плода КСС является поводом обратить внимание на другие признаки, которые могут указывать на наличие синдрома. Врач может порекомендовать дополнительную инвазивную диагностику беременным женщинам, которые находятся в группе риска – старше 45 лет, с диагнозом сахарный диабет.

Дополнительное инвазивное обследование назначают только в том случае, если у плода кроме КСС обнаружены другие пороки развития. Частота хромосомных аномалий при выявленной КСС составляет 5-6% случаев. При этом генные мутации не взаимосвязаны с количеством, размерами и локализацией (односторонние, двухсторонние) кистозных образований.

КСС у новорожденных может возникать как результат родовой травмы и последующего кровоизлияния в область сосудистого сплетения. Нередко патология развивается после перенесенных внутриутробных вирусных инфекций (парагриппозная, микст-респираторная), в этом случае никакое лечение не требуется, если КСС – единственное отклонение от нормы, а ребенок не болеет и чувствует себя хорошо.

Основные симптомы

Киста, которая появилась в области сосудистого сплетения в головном мозге у грудничка, обычно протекает бессимптомно, не доставляя малышу дискомфорт, не влияя на неврологический статус. Редко на фоне увеличения размеров кисты развивается обтурационная (вследствие сдавливания протоков) гидроцефалия. Состояние сопровождается симптомами:

  1. Боль в зоне головы.
  2. Тошнота, рвота.
  3. Застойные явления в области глазных дисков.
  4. Судорожный синдром (редко).
  5. Вялость, апатия, помрачение сознания.


В отличие от кист правого или левого сосудистого сплетения, которые обычно не вызывают у врачей опасений, у новорожденного могут появляться другие новообразования с локализацией в системе желудочков. В их числе интрааксиальные (расположенные в тканях мозгового вещества), паренхиматозные новообразования, которые выглядят как внутрижелудочковые из-за экзофитного (направленного в просвет полого органа) роста.

Отдельно стоит отметить хориоидальные ксантогранулемы с локализацией в сосудистом сплетении. Подобные новообразования встречаются крайне редко, могут появляться на фоне церебротендинального ксантоматоза – заболевания, которое возникает вследствие нарушения липидного обмена и характеризуется отложением в тканях триглицерида и холестерина. Патология проявляется прогрессирующими неврологическими симптомами:

  1. Мозжечковая атаксия, нарушение двигательной координации (после пубертатного периода).
  2. Зрительная дисфункция (птоз, экзофтальм).
  3. Судорожные приступы.
  4. Мышечная слабость.
  5. Дистония, повышенная спастичность в конечностях.
  6. Девиантное поведение, слабоумие (в старшем возрасте).

Опухоли данной локализации в 70% случаев выявляются у детей в возрасте до 2 лет. Папилломы с локализацией в сосудистом сплетении (хориоидпапилломы) чаще диагностируются у детей раннего возраста через несколько месяцев после рождения. Доля хориоидпапиллом составляет 12-14% в общей массе опухолей мозга, выявленных у новорожденных в первый год жизни.

Чаще (до 50% случаев) новообразования локализуются в зоне боковых желудочков. Обычно патология протекает бессимптомно. Нарушения развиваются на фоне разрастания папилломы, что провоцирует повышение значений внутричерепного давления и гидроцефалию.

Диагностика

Контрольное УЗИ-обследование проводят на 28 неделе – к этому времени обычно кисты исчезают. При наличии подозрений на хромосомную мутацию назначают пренатальное (до рождения малыша) кариотипирование. Кариограмма отражает полный набор хромосом плода. В ходе процедуры производится забор крови из пуповины (кордоцентез). Цитогенетический анализ позволяет получить информацию о хромосомном наборе эмбриона.


Процедура проводится после 21 недели гестации. Диагноз киста левого или правого сосудистого сплетения, обнаруженная в головном мозге у новорожденного, ставят на основании результатов нейросонографии. В ходе диагностического обследования патологию дифференцируют от папилломы, ксантогранулемы и других видов новообразований с расположением в сосудистом сплетении.

Возможные осложнения

Если киста, выявленная в сосудистом сплетении в головном мозге у новорожденного, не является признаком генной мутации, она не провоцирует неврологическую симптоматику и не вызывает нарушения в развитии ребенка. Обычно КСС не требует специального лечения. Если из-за разрастания кисты развивается гидроцефалия, проводят оперативное вмешательство. В случае обнаружения папилломы или ксантогранулемы с данной локализацией, показано хирургическое удаление новообразования.

КСС – новообразование в области желудочковой системы, которое в редких случаях (до 3%) может свидетельствовать о наличии хромосомной аномалии у плода. В большинстве случаев кисты этого вида безопасны для здоровья ребенка и самостоятельно регрессируют к 28 неделе гестации.

Читайте также: