Киста кармана ратке клинические рекомендации


Киста кармана Ратке это доброкачественное образование, представляющее собой выстланную эпителием кисту овальной, округлой или ганетелевидной формы. Впервые описана Goldzieher в 1913, как случайная находка при секции. Описание кист кармана Ратке увеличилось с распространением компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Карман Ратке формируется на 4й неделе эмбрионального развития из выроста эпителия крыши ротовой полости. Передняя стенка кармана дает начало передней доле гипофиза (pars distalis). Задняя стенка кармана не пролиферирует и остается в виде промежуточной доли гипофиза (pars intermedia). Просвет кармана сужается формируя щель, которая обычно облитерируется. Отсутсвие облитерации считается причиной формирования кист Ратке. Стенки кисты обычно выстланы однослойным однорядным эпителием, часто содержащим бокаловидные клетки и ворсинки. Встречающиеся внутрипросвеные узелки, которые макроскопически определяются в виде белесоватого налета на стенках кисты, представляют слущенный эпителий.

При рутинном окрашивании гематоксилин-эозином в стенке кисты кармана Ратке определяется однослойный однорядный цилиндрический или кубический эпителий с бокаловидными клетками. Иногда наблюдается однослойный многорядный эпителий. При метаплазии, в 9-39% случаев, наблюдается плоский эпителий, что связывают с высоким риском рецидива.

Кисты кармана Ратке чаще всего не проявляют себя клинически в течении жизни. Симптоматическе кисты кармана Ратке чаще встречаются на 4-5 декадах жизни у женщин [6,7,8]. Типичные симптомы: головные боли, эндокринная дисфункция и снижение зрения. Гормональные расстройства включают в себя гиперпролактинемию и дефицита гормона роста, снижение уровня кортизола в крови и гипогонадизм [5]. В 7%-20% случаев встречается несахарный диабет. “Апоплексия кисты кармана Ратке”, недавно описанный термин, подразумевает резкое возникновение симптоматики сочетающееся с признаками внутрикистозного кровоизлияния при визуализации [3].

При визуализации киста кармана Ратке представляет хорошо отграниченное, срединно расположенное, не усиливающиеся образование между передней и промежуточной долями гипофиза. 40% кист имеет интраселлярную локализацию, 60% - имеют супраселлярный компонент. Чисто супраселлярная локализация встречается редко.

Киста кармана Ратке при компьютерной томографии характеризуется как кистозное образование селлярнй или супраселлярной локализации, с четкими границами, сниженной плотности. Крупные размеры могут приводить к ремоделированию прилежащих костей. Простые кисты могут быть неотличимы от арахноидальных кист и эпидермоидов. Комплексные кисты могут быть неотличимы от краниофарингиомы или аденомы гипофиза. За счет вариабельности в визуализации компьютерную томографию нельзя использовать как единственный метод диагностики.

  • нативно
    • однородное гипоинтенсивное образование, обычно не содержащее кальцинатов
    • иногда может иметь смешанную изо- гипоинтенсивную плотность
  • постконтрастные изображения: отсутствие контрастного усиления

Кисты кармана Ратке почти всегда имеют гомогенную интенсивность МР сигнала, в то время как кистозные краниофарингеомы и аденомы с кровоизлиянием имеют гетерогенный сигнал. [9] Уровни жидкости подразумевают кровоизиляние в анамнезе. Хотя кисты кармана Ратке не имеют характерных только для данной нозологии МР признаков. Большинство кист можно отнести к двум группам:

  • Кисты кармана Ратке с низкой интенсивностью МР сигнала на Т1 взвешенных изображениях и высокой интенсивностью сигнала на Т2 взвешенных изображениях,
  • Кисты кармана Ратке с высокой интенсивностью МР сигнала на Т1 взвешенных изображениях и различной интенсивностью МР сигнала на Т2 взвешенных изображениях

В первой группе содержимое кисты серозное и имеет сигнальные характеристики соответствующие ЦСЖ. Во второй группе содержимое кист богато мукополисахаридами, которые считаются продуктами муцин-продуцирующих клеток в стенке кисты. В редких случаях повышенный сигнал на Т1 взвешенных изображениях сочетается с низким МР сигналом на Т2 взвешенных изображениях за счет комбинации факторов включающих наличие мукополисахаридов, продуктов распада гемоглобина, высокого содержания холестерола и сушенных клеточных масс.

Сигнальные характеристики в соответствии с содержимым кисты:

  • T1
    • 50% гиперинтенсивные (высокое содержание мукополисахаридов)
    • 50% гипоинтенсивные
  • T2
    • 70% гиперинтенсивные
    • 30% изо- и гипоинтенсивные
  • T1 C+
    • отсутствие контрастного усиления
    • может присутствовать тонкое кольцевидное усиление прилежащей ткани гипофиза за счет сдавления [3,4]
    • может присутствовать тонкое кольцевидное усиление отражающее метаплазию эпителия

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Киста кармана Ратке (ККР)
2. Определение:
• Неопухолевая киста, происходящая из остатков эмбрионального кармана Ратке
• Доброкачественная эндодермальная киста селлярной области, выстланная реснитчатым, продуцирующим слизь эпителием

б) Визуализация:

2. КТ признаки кисты кармана Ратке:
• Бесконтрастная КТ:
о Четкие контуры, округлое/дольчатое, интра-/супраселлярное объемное образование:
- Гиподенсное (75%), смешанное изо-/гиподенсное (20%)
- Гиперденсное (5-10%)
- Криволинейный характер кальцификации (10-15%) стенки кисты
о Редко: может вызвать сфеноидит
• КТ с контрастированием:
о Накопление контраста отсутствует
о Иногда наблюдается симптом когтя в виде нормальной ткани гипофиза, окружающей кисту


(Слева) МРТ, Т1-ВИ, корональный срез: у мужчины 48 лет с головной болью визуализируется гиперинтенсивное супраселлярное объемное образование, окруженное нормальной тканью гипофиза.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у этого же пациента наблюдается гипоинтенсивный сигнал от объемного образования, которое приводит к увеличению размеров гипофиза. Компрессия зрительного перекреста отсутствует . Это образование не накапливало контраст на постконтрастных изображениях (не представлены). Киста кармана Ратке была верифицирована при резекции.


(Слева) Бесконтрастная КТ, корональный срез: у пациента с головной болью визуализируется гипер-денсное супраселлярное объемное образование с минимальным супраселлярным распространением. Кисты кармана Ратке чаще всего гиподенсны при КТ. Обратите внимание на отсутствие кальцификатов, что помогает дифференцировать ККР от краниофарингиомы, для которой характерна кальцификация (90%).
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: типичная киста кармана Ратке, не накапливающая контрастное вещество и расположенная между аденогипофизом спереди и нейрогипофизом сзади.

в) Дифференциальная диагностика кисты кармана Ратке:

1. Краниофарингиома:
• Общие гистологические признаки у кисты кармана Ратке и краниофарингиомы
• Хлопьевидное отложение Са++ часто встречается при краниофарингиоме, редко встречается при кисте кармана Ратке
• ККР без кальцификатов может быть неотличима от краниофарингиомы при диагностической визуализации
• Ободковое или узловое накопление контрастного вещества (90%)
• Цитокератиновый профиль может помочь при дифференциальной диагностике с кистой кармана Ратке:
о ККР экспрессируют цитокератины 8, 20

2. Кистозная аденома гипофиза:
• Отложение Са++ наблюдается редко
• Интенсивность сигнала часто неоднородная
• Характерно накопление контраста в виде ободка или ободка с узловым компонентом

3. Арахноидальная киста:
• Соответствует интенсивности сигнала от СМЖ
• Не локализуется внутри гипофиза
• Внутрикистозный узловой компонент отсутствует

4. Другие неопухолевые кисты:
• Дермоидная киста:
о Может иметь сигнал, обусловленный ее короткими вследствие содержания жира или Са++
о Исключите признаки разрыва кисты
• Эпидермоидная киста:
о Легкое неравномерное накопление контраста, Са++ (25%)
о Повышение интенсивности сигнала на ДВИ, отсутствие подавления сигнала на FLAIR
о F1a других изображениях интенсивность сигнала соответствует таковой от СМЖ
• Другие интраселлярные кисты:
о Промежуточной доли, коллоидные кисты
• Редко: нейроцистицеркоз(НЦЦ) селлярной/гипофизарной области:
о Может наблюдаться гроздевидная форма НЦЦ селлярной/супраселлярной области
о Редко может визуализироваться сколекс


(Слева) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, сагиттальный срез: в селлярной и супраселлярной области визуализируется не накапливающее контраст объемное образование (киста кармана Ратке) с классическим симптомом когтя в виде компримированного гипофиза, окружающего кисту. Киста кармана Ратке была подтверждена при хирургическом вмешательстве.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у этого же пациента наблюдается выраженное снижение интенсивности сигнала от всей кисты. У этого пациента с зрительными нарушениями отмечается легкий масс-эффект и смещение зрительного перекреста кверху.

г) Патология:

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Интра-/супраселлярное кистозное объемное образование с четкими ровными контурами и дольчатым строением
о Содержимое варьирует от прозрачного СМЖ-подобного раствора до вязкого слизистого вещества

3. Микроскопия:
• Стенка = однослойный риснитчатый кубический/призматический эпителий ± бокаловидные клетки:
о Могут присутствовать признаки смешанного острого, хронического воспаления
• Может наблюдаться чешуйчатая метаплазия (связана с более высокой частотой рецидива кист)
• Вариабельное содержимое кисты:
о Прозрачное или серозное
о ± кровоизлияния, гемосидерин
о Аморфный сгущенный эозинофильный муцикармин(+) коллоид ± пустоты от растворившегося холестерола
о Прочное воскообразное желтое сгущенное вещество
о Редко: кровоизлияние(апоплексия кисты)
• Положительный результат иммуногистохимического теста на цитокератин:
о Экспрессия цитокератинов 8, 20

д) Клиническая картина:

1. Проявления кисты кармана Ратке:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Большинство протекают бессимптомно, обнаруживаются случайно при визуализации или аутопсии:
- До 20% случаев выявляются только при аутопсии
о Симптоматическая киста кармана Ратке:
о Более крупные образования (70%), обычно > 1 см
- Дисфункция гипофиза (70%):
о Аменорея/галакторея, несахарныи диабет, пангипопитуитаризм, гиперпролактинемия:
- Зрительные нарушения (45-55%)
- Головная боль (50%)
о Другие признаки/симптомы:
- Головная боль, зрительные нарушения
- Гипопитуитаризм
- Центральный несахарный диабет
о Редкий, но важный признак: апоплексия, синдром пещеристого синуса:
- Апоплексия кист:
Может наблюдаться ± внутрикистозный геморрагический компонент
Может быть неотличима от апоплексии гипофиза
- Синдром пещеристого синуса: Вызван распространением кисты кармана Ратке латерально в пещеристый синус
• Клинический профиль:
о Наиболее часто бессимптомное течение

2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст = 45 лет
• Пол:
о Небольшое преобладание улиц женского пола
• Эпидемиология:
о Часто наблюдается интра-/супраселлярная неопухолевая киста
о Обычно выявляется случайно, при аутопсии ККР обнаруживаются приблизительно в 20% случаев

3. Течение и прогноз:
• Большинство стабильны, размеры/интенсивность сигнала не меняются
• Некоторые кисты могут спадаться/исчезать спонтанно
• Изо-/гиперинтенсивные кисты на Т1-ВИ более часто дают симптоматику
• Кисты кармана Ратке не подвергаются опухолевой трансформации
• Некоторые авторы предполагают возможную трансформацию кисты кармана Ратке (ККР) в краниофарингиому

4. Лечение кисты кармана Ратке:
• Консервативное при бессимптомном течении
• Хирургическая аспирация/частичное удаление/резекция при наличии симптомов:
о Формирование персистирующих/рецидивирующих кист происходит приблизительно у 15-18% пациентов о Может произойти через много лет после операции

е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Получите данные об эндокринологическом профиле пациента
2. Советы по интерпретации изображений:
• Выполните поиск гипоинтенсивного на Т2-ВИ внутрикистозного узлового компонента

ж) Список литературы:
1. Alomari АК et al: Craniopharyngioma arising in a Rathke's cleft cyst: case report. J Neurosurg Pediatr. 15(3):250—4, 2015
2. Chotai S et al: Characteristics of Rathke's cleft cyst based on cyst location with a primary focus on recurrence after resection. J Neurosurg. 1-10, 2015
3. Esteves C et al: Pituitary incidentalomas: analysis of a neuroradiological cohort. Pituitary. ePub, 2015
4. Han SJ et al: Rathke's cleft cysts: review of natural history and surgical outcomes. J Neurooncol. 117(2): 197-203, 2014
5. Ogawa Y et al: Spontaneous alteration from Rathke's cleft cyst to craniopharyngioma - possible involvement of transformation between these pathologies. Endocr Pathol. 25(4):422-6, 2014
6. Oh YJ et al: Clinical and radiological findings of incidental Rathke's cleft cysts in children and adolescents. Ann Pediatr Endocrinol Metab. 19(1 ):20—6, 2014

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.5.2019


  1. Киста кармана Ратке – что это такое?
  2. Особенности новообразования
  3. Признаки
  4. Что показывает МРТ
  5. Отношение к лечению
  6. Когда нужна операция
  7. Киста и беременность

Киста кармана Ратке – что это такое?

Появление опухоли кармана Ратке сопряжено с нарушениями, которые появляются в период эмбрионального развития. Формирование головного мозга человека начинается после 20 недели беременности. В основании черепа образуется карман Ратке, который впоследствии закупоривается и формирует стенки гипофиза. У большинства людей эти процессы происходят отлаженно, поскольку запрограммированы природой. Если наступает какой-то сбой, то остается часть клеточных структур. В будущем они заполняются эпителием или серозно-мукозной жидкостью. Это приводит к формированию опухоли, которую специалисты именуют кистой Ратке.

Медицинские наблюдения показывают, что кисту кармана Ратке имеют до 40% людей. При этом большинство из них никогда не слышали о проблеме и не предъявляют жалоб на здоровье.

Особенности новообразования

Опухоль кармана Ратке всегда имеет доброкачественное происхождение. Внутри она заполнена жидкостью или кубическими клетками железистой ткани. Несмотря на то, что новообразование располагается неподалеку от гипофиза, оно не оказывает гормонального воздействия на организм человека. Среднестатистический объем кисты варьируется от 0.2 до 4 см. Капсула, покрывающая опухоль, визуально выглядит прозрачной или голубовато-сероватой. Цвет содержимого определяется его происхождением.

Истинных причин появления опухоли назвать нельзя. Достоверно известно, что процесс ее формирования начинается задолго до рождения человека. По сей день продолжается изучение этиологии и патогенеза кисты кармана Ратке.

Признаки

У подавляющего большинства пациентов клиническая картина отсутствует. Многие проживают жизнь и не подозревают о существовании кисты. По мере увеличения новообразования в диаметре может появляться клиническая картина. Чаще всего признаки возникают, когда опухоль достигает объема 2 см.

Жалобы, которые чаще всего предъявляют пациенты с кистой:

  • Нарушение зрительной функции. Это может быть снижение остроты зрения, атрофические изменения в зрительном нерве, изменение полей зрения. Симптомы могут быть временными и зависеть от внешних факторов или сохраняться постоянно.
  • Болезненные ощущения в голове. Пациенты жалуются на мигренозные приступы, стреляющие ощущения или головную боль при утомлении.
  • Несахарный диабет. Характерным признаком заболевания становится выделение больших объемов урины и постоянное ощущение жажды. Самостоятельно патология возникает достаточно редко и является следствием нарушения работы гипоталамуса или гипофиза. При кисте кармана Ратке обнаруживается у 5% пациентов.
  • Гормональные нарушения чаще появляются у женщин. Признаками опухоли гипофиза становятся сбои в менструальном цикле различного характера, самопроизвольное вытекание молока из груди при отсутствии лактации. Реже возникают гормональные нарушения, которые изменяют обменные процессы в организме и приводят к тяжелым последствиям, вплоть до комы.

Провоцирующим фактором для появления клинической картины становится сдавление кистой соседних участков, в том числе гипофиза. В медицине описаны случаи разрыва кисты, что сопровождается резким появлением яркой клинической картины.

Что показывает МРТ

Наиболее достоверным методом диагностики опухоли является магнитная и компьютерная томография. С внедрением этих способов стало возможно диагностировать новообразование до возникновения клинической картины у пациентов. Проведенные обследования в совокупности с имеющимися жалобами задают вектор для дальнейших действий. На основании результатов врач может судить, необходимо ли проведение операции или можно обойтись без радикального вмешательства.

При проведении МРТ киста отвечает гомогенной интенсивностью сигнала. Однако неопытные специалисты могут спутать опухоль с такими новообразованиями, как аденома гипофиза или краниофарингиома. Для дифференцирования состояния пациента необходимо использовать дополнительные диагностические манипуляции. Чаще всего при кисте кармана Ратке применяется компьютерная томография наряду с магнитной и проводится рентген.

Отношение к лечению

Без обследования нельзя сказать, опасно ли это состояние для пациента. Отсутствие клинической картины заставляет врачей отложить срок проведения терапии. В течение нескольких месяцев осуществляется мониторинг за новообразованием, а при увеличении назначается лечение.

Если киста не растет и не ухудшает качество жизни, ее стараются не трогать. Удаление опухоли может иметь неблагоприятные последствия в виде повреждения гипофиза. Это обязывает врачей при назначении терапии взвешивать пользу от операции и сопоставлять ее с возможными рисками.

Лечение при кисте может выполняться медикаментозным способом. Эффективность данной методики была отмечена относительно недавно. В терапии использовались высокие дозы стероидных гормонов, на фоне которых отмечалось уменьшение объема новообразования и исчезновение клинической картины. Доказательной базы относительно эффективности данного способа пока нет. Однако назначение гормональной терапии чаще приносит положительные результаты и никогда не ухудшает самочувствия пациента.

Когда нужна операция

При интенсивном росте кисты требуется проведение хирургического вмешательства. На основании клинической картины, размера новообразования и индивидуальных показателей организма врач выбирает методику действий:

  • резекция, при которой части новообразования удаляется, а его содержимое выводится с помощью дренажа;
  • радикальное иссечение кармана вместе с новообразованием – используется редко, поскольку имеет риски нарушения целостности гипофиза;
  • краниотомия, предполагающая иссечение лобной доли черепа с восстановлением целостности после удаления кисты.

После проведенного хирургического вмешательства пациенту требуется постоянное наблюдение. После дренирования кисты нельзя исключить риск рецидива заболевания.

Киста и беременность

Размер кисты Ратке не регулируется гормональным фоном, поэтому зачатие не противопоказано. При незначительном диаметре новообразование не препятствует беременности. Если опухоль достигает значительных объемов и начинает давить на гипофиз, у женщины могут появиться проблемы эндокринного характера. Однако после проведенного терапевтического курса они чаще всего исчезают. При кисте кармана Ратке прогноз благоприятный.

Услышав о кисте Ратке, большинство пациентов поддаются панике. Совершенно напрасно, ведь данное новообразование по сути не считается опасной опухолью. Оно формируется из-за особенностей, которые возникли на этапе эмбрионального развития. Киста не перерождается в рак и в большей части случаев не ухудшает жизнь пациента.

Киста кармана Ратке — доброкачественное образование, расположенное внутри турецкого седла основания черепа. Они являются выстланными эпителием интраселлярными кистами, которые, как считается, развиваются из остаточных структур зародышевого кармана Ратке. Обычно они представляют собой образования округлой, овоидной или гантелевидной формы. Они встречаются часто и имеются у 13-33% людей и иногда вызывают компрессию подлежащих структур, что приводит к появлению таких симптомов, как головные боли, нарушения зрения или дефицит гормонов гипофиза.

Исследования показали, что выявленные при помощи лучевых методов кисты не изменяются со временем или же несколько уменьшаются в размерах; это позволяет предположить, что при отсутствии симптомов сдавления предпочтительным является консервативный подход в лечении.

Визуализация значительно улучшилась с внедрением в клиническую практику компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ).

На изображениях ниже можно посмотреть, как киста Ратке выглядит на снимке .


МРТ: киста кармана Ратке. На Т1-взвешенном сагиттальном изображении, полученном до введения контраста, заметно четко очерченное образование в области турецкого седла – с распространением в супраселлярную цистерну. Отмечается гомогенно высокая интенсивность сигнала в образовании по сравнению с паренхимой головного мозга.


Т2-взвешенное аксиальное изображение (тот же пациент, что и на предыдущем изображении).


Т2-взвешенное аксиальное изображение: изоинтенсивное коре образование (тот же пациент, что и на предыдущем изображении).

Почему образуется киста кармана Ратке

Как установили Voelker с соавторами, по наиболее общепринятой теории происхождения, эти образования развиваются из истинных остаточных структур кармана Ратке, существовавшего во внутриутробном периоде.

Карман Ратке возникает примерно на 24й день эмбрионального развития в виде дорсального дивертикула ротовой ямки; это образование выстлано эпителиальными клетками эктодермального происхождения. Примерно в это же время формируется воронка гипофиза в виде выроста нейроэпителия из диэнцефалона. К пятой неделе он дорастает до воронки и облитерируется у щечно-глоточной перепонки. В течение шестой недели он отделяется от орального эпителия. Затем из его передней стенки развивается дистальная часть гипофиза. Задняя стенка не пролиферирует и остается в виде плохо различимой промежуточной части гипофиза.

Остаточный просвет кармана уменьшается до узкой щели, которая, в большинстве случаев, исчезает. Считается, что персистенция и расширение этой щели приводит к возникновению кисты Ратке.


Схема развития кисты из зародышевого кармана Ратке.

Некоторые авторы придерживаются иных теорий касательно формирования этих кист: в частности, по некоторым теориям, источником развития является нейроэпителий или эндодерма, или же предполагается их развитие путем метаплазии клеток передней доли гипофиза.

Анатомия

При патологоанатомическом исследовании размер кист варьирует от 2 до 40 мм. Её капсула часто тонкая и может быть прозрачной, голубоватой, серой, белой, желтой, розовой, коричневой или зеленоватой. Кистозная жидкость внутри обычно густая или желеобразная (коллоидная), но также может быть водянистой, серозной или напоминающей по консистенции машинное масло. Чаще всего жидкость желтого цвета, но иногда описывается и белесое, прозрачное, серое или зеленоватое содержимое.

При гистологическом исследовании кисты обычно состоят из васкуляризированной соединительнотканной стромы и трех типов эпителиальных клеток: реснитчатого эпителия, нереснитчатого эпителия и секретирующих слизь клеток. Нереснитчатый эпителий представлен одним слоем плоских клеток или же в виде нескольких рядов цилиндрического эпителия. Fager и Carter пришли к выводу, что наличие реснитчатого эпителия и секретирующих слизь клеток в ткани гипофиза является патогномоничным признаком кисты этого типа.

В ходе ретроспективного анализа Shin с соавторами обнаружили, что все исследованные были интраселлярными по происхождению в месте их изначальной локализации. Вследствие своей кистной природы, большинство из исследованных в данной работе проникали в супраселлярную цистерну через щель в диафрагме турецкого седла. Как сообщает Voelker по результатам ретроспективного анализа 155 клинических случаев с симптоматическими, кисты характеризовались интраселлярным и супраселлярным расположением у 71% пациентов. Область турецкого седла была расширена у 80%.

Симптомы

В 80% случаев, нет никаких симптомов и патология обнаруживается случайно при проведении КТ или МРТ. Размер подавляющего большинства кист составляет менее 2 см в диаметре. Симптоматически они встречаются редко, но могут увеличиваться в размерах и вызывать сдавление гипофиза, ствола гипофиза, зрительного перекреста или гипоталамуса.

Симтоматически они весьма различны по клиническим проявлениям. В исследовании симптоматики у 11, проведенном Rao с коллегами, у 8 пациентов развились зрительные симптомы. В другом исследовании, проведенном Eguchi с соавторами, зрительные признаки имелись у 47% пациентов. К ним относилось снижение остроты зрения, атрофия зрительного нерва, нарушения полей зрения и хиазмальный синдром. В исследование Eguchi были включены 19 пациентов, у 4 из которых был несахарный диабет, у 3 – аменорея и/или галакторея, а у 2 — пангипопитуитаризм. При систематическом эндокринологическом обследовании наблюдалась дисфункция гипофиза различной степени. К прочим нарушениям относились головные боли и, реже, эпилепсия.

В исследовании Voelker с коллегами, чаще всего отмечалась гипофункция гипофиза со множественными эндокринопатиями. У более молодых пациентов, в возрасте от 4 до 22 лет, признаки гипопитуитаризма наблюдались с раннего возраста и сопровождались задержкой развития. Вторым наиболее частым признаком являлись нарушения зрения, включавшие в себя нарушения полей зрения вследствие компрессии зрительного перекреста. Другим частым симптомом была головная боль, лобной локализации в 57% случаев. Shin с соавторами описали также импотенцию или пониженное либидо в качестве наиболее частой эндокринологической патологии у мужчин; у женщин чаще всего имелась гиперпролактинемия. В добавление к описанным выше симптомам, эндокринологические развиваются вторично вследствие аденомы гипофиза. Среди редких или необычных признаков, связанных с темой исследований, отмечалась апоплексия гипофиза, гипофизит, гигантские кисты, обширное распространение во фронтальную область и необычные формы кист, асептический менингит, внутрикистный абсцесс, сфеноидит и синдром пустого турецкого седла.

Методы диагностики

Методом выбора в диагностики является МРТ хиазмально-селлярной области (гипофиза). Должны быть получены тонкие срезы в сагиттальной и корональной плоскостях, проведенные через турецкое седло. Исследование должно сопровождаться контрастным усилением. КТ-снимки также могут быть полезными при их оценке. Результаты КТ особенно полезны в диагностике сопутствующих костных изменений и отложений кальцинатов.

МРТ превосходит КТ по качеству визуализации и оценки размеров кисты Ратке. Сагиттальные и корональные МРТ-снимки позволяют получить достоверную информацию о взаимном расположении образования и зрительных нервов, зрительного перекреста и гипоталамуса. МРТ в корональной проекции также позволяет выявить латеральное распространение кисты за пределы турецкого седла и оценить ее расположение относительно внутренних сонных артерий и кавернозных синусов. Метод Магнитно резонанстной томографии превосходит КТ по возможностям мультипланарной визуализации и контрастного разрешения.

Преимуществом КТ является лучшее отображение небольших кальцинатов. Это преимущество значимо, потому что наличие кальцинатов может указать на альтернативный диагноз, например, на краниофарингиому, хотя кальцинаты небольших размеров иногда определяются при этом заболевании. КТ также превосходит МРТ в оценке ассоциированной перестройки костной ткани.

Важно не перепутать Ратке с кистозной аденомой гипофиза. В случае аденомы среди жалоб отмечаются симптомы гормональных нарушений, нарушения зрения и головные боли. Нередко диагноз аденомы ставится тогда, когда у пациента Ратке, и наоборот. Для достоверного разграничения этих двух состояний бывает полезной экспертная расшифровка МРТ, проведенная опытным нейрорадиологом. Второе мнение помогает поставить точный диагноз.

Рентгенография турецкого седла

Кисты кармана обычно не вызывают увеличения области турецкого седла на обзорном рентгенографическом снимке черепа. У пациентов с симптоматическими кистами на обзорном рентгеновском снимке обычно определяется необычная конфигурация турецкого седла, от легкой асимметрии дна турецкого седла до массивных эрозий на кости. У некоторых пациентов отмечаются интра- или супраселлярные кальцинаты.

Достоверность диагностических данных, полученных при стандартной рентгенографии, достаточно низкая. Выявляемые изменения неспецифичны: им могут соответствовать другие часто встречающиеся изменения области турецкого седла, например, аномалии конфигурации турецкого седла или аденома гипофиза.

КТ при кисте Ратке

На КТ киста обычно выглядит в виде хорошо очерченного гиподенсного образования турецкого седла, иногда с распространением в супраселлярное пространство. Вследствие различного содержимого, они могут быть изоденсны или гиперденсны относительно паренхимы головного мозга.

Они обычно характеризуются тонкой стенкой, которая может накапливать контраст. Значительные различия в контрастном усилении разных кист на КТ-снимках могут отражать плоскоклеточную метаплазию стенки или смещение к периферии ткани гипофиза в виде ободка. Экстравазация кистного содержимого может вызывать воспаление подлежащих структур, что приводит к накоплению контраста.

Кальцинаты бывают редко. Сложные кисты могут иметь внутренние перегородки. Крупные могут вызывать перестройку костной ткани, расширение турецкого седла, остеопороз его спинки.

Снимков КТ недостаточно для подтверждения диагноза, поскольку полученные данные не позволяют однозначно исключить другую патологию. Простые могут быть неотличимы от арахноидальных или эпидермоидных кист. Более сложные бывает сложно отличить от краниофарингиомы или аденомы гипофиза. Поэтому диагноз должен быть поставлен на основании сочетания клинических, биохимических, патологоанатомических и радиологических данных.

МРТ при кисте кармана Ратке

МР-картина может быть очень различной (см. изображения ниже). Несмотря на то, что не было определено никаких специфичных МРТ-признаков, большинство можно разделить на следующие две группы:

1) С низкой интенсивностью сигнала на Т1-взвешенных изображениях и высокой интенсивностью на Т2-ввешенных изображениях

2) С высокой интенсивностью сигнала на Т1-взвешенных изображениях и вариабельной интенсивностью сигнала на Т2-взвешенных изображениях


Т1-взвешенное сагиттальное изображение, полученное до контрастного усиления: видна хорошо определяемая киста в зоне турецкого седла, изоинтенсивная спинно-мозговой жидкости. Отмечается соответствующая норме высокая интенсивность сигнала задней доли гипофиза сзади.


На Т1-взвешенном корональном изображении она видна рамером чуть менее сантиметра в центральной части турецкого седла. Слегка гиперинтенсивна по сравнению со спинно-мозговой жидкостью.


На этом Т2-взвешенном изображении она изоинтенсивна спинно-мозговой жидкости.


Крупная гиперинтенсивна по сравнению со спинно-мозговой жидкостью на аксиальном протонно-взвешенном изображении. Отмечается расширение турецкого седла с латеральным отклонением чуть заслоненной, но проходимой кавернозной частью внутренней сонной артерии.

Содержимое первой группы напоминает спинномозговую жидкость (СМЖ). Во второй группе усиление сигнала на Т1-взвешенных изображениях связано с высоким уровнем содержания мукополисахаридов, что, как считается, является следствием увеличения числа муцин-секретирующих клеток в стенке, а также повышенной активности этих клеток.

Редкие случаи высокой интенсивности сигнала на Т1-взвешенных изображениях и низкой интенсивности на Т2-взвешенных изображениях связаны с сочетанием различных факторов, включающих в себя наличие мукополисахаридов, застарелое кровоизлияние, значительное содержание холестерина или клеточного детрита стенки кисты. Они практически всегда однородны по интенсивности сигнала, в то время как для других патологических образований, таких как краниофарингеомы и геморрагические аденомы, чаще характерна гетерогенность интенсивности сигнала.

Имеют тонкую стенку, которая может контрастироваться при вводе контрастных веществ на основе гадолиния. Различные варианты контрастирования гадолинием могут отражать плоскоклеточную метаплазию стенки или смещенную к периферии в виде ободка ткань гипофиза.

Данные по связи интенсивности сигнала и ее клинических проявлений очень редки. В 1997 году Takeichi с коллегами исследовали 78 пациентов, включая 9 собственных пациентов, и сообщили, что с интенсивностью сигнала, соответствующей спинно-мозговой жидкости, характеризовались медленным ростом, большим размером и часто вызывали зрительную симтоматику. Симптоматические с другой интенсивностью сигнала были меньшего размера.

Режим DWI-SSFSE со значениями ИКД может также быть использован в дифференциальной диагностике, краниофарингеом и геморрагических аденом гипофиза.

Насколько достоверна МРТ?

Нет ни одного характерного МРТ-признака, который можно было бы использовать для достоверной дифференциальной диагностики кист кармана Ратке и других кистозных образований селлярной или супраселлярной области. Простые могут быть неотличимы от арахноидальных или эпидермоидных кист. Более сложные может быть трудно отличить от краниофарингеомы или аденомы гипофиза.

Кистозные аденомы гипофиза могут напоминать первые при отсутствии солидного контрастируемого компонента на МРТ. Такие признаки, как наличие уровня жидкость-жидкость, гипоинтенсивного ободка на Т2-взвешенных изображениях, внутренних перегородок (септ), и расположение латеральнее срединной линии, чаще соответствуют аденомам гипофиза, в то время как наличие внутрикистного узла может быть чаще ассоциировано с темой исследований.

Вследствие значительного варьирования данных КТ и МРТ, для предоперационного установления диагноза требуется сочетание клинических, биохимических и радиографических данных. Дифференциальный диагноз очень важен, поскольку лечение и хирургический подход значительно отличаются от таковых при других возможных патологиях. При сомнениях в диагнозе можно получить второе мнение по МРТ гипофиза.

Лечение

Если не сопровождается клиническими симптомами, она не требует лечения. Рекомендуется наблюдение за ней в течение некоторого времени, при отсутствии роста — её можно оставить в покое.

При доказанной клинической симптоматике самым частым подходом в лечении является транссфеноидальная резекция, в ходе которой она частично иссекается и дренируется. Этот метод достаточно эффективен и помогает сохранить функциональную активность гипофиза. Радикальное иссечение может повлечь за собой дополнительное лишнее повреждение гипофиза и, таким образом, не является методом выбора. При транссфеноидальной резекции её вскрывают, получают образец биопсийного материала из стенки и устанавливают дренаж через клиновидную пазуху. Реконструктивные операции турецкого седла не требуются, за исключением тех случаев, когда имеет место интраоперационное истечение спинномозговой жидкости (ликворея). У тех пациентов, у которых этот метод неприменим вследствие затрудненного доступа, проводится краниотомия, обычно с использованием правого лобного лоскута.

Сроки постоперационного динамического наблюдения варьируют у разных пациентов от 1 недели до 26 лет (в среднем, 34 месяца). Исходом операции для большинства пациентов является разрешение или уменьшение выраженности симптомов. У пациентов с гипопитуитаризмом или с несахарным диабетом обычно не удается добиться улучшения. После операции наиболее значимое улучшение наступает со стороны исчезновения неврологической симптоматики (71%), а затем – офтальмологической (70% пациентов). У более, чем 65% наступает улучшение с аменореей, галактореей, олигоменореей. Головные боли и нарушения полей зрения исчезают у 82% и 70% пациентов, соответственно.

К хирургическим осложнениям относится истечение СМЖ через нос (у 7% пациентов), несахарный диабет (4% пациентов) и менингит (4% пациентов). Редким хирургическим осложнением, отмеченным Baskin, являлась перфорации носовой перегородки. Образование внутрикистного абсцесса является излечимым осложнением; его развитие следует заподозрить при радиологических признаках даже при отсутствии лихорадки. Хирургическое лечение и назначение антибиотиков являются эффективными у большинства пациентов.

Частота рецидивов после краниотомии в два раза превышает таковую после транссфеноидальной резекции. Кроме этого, отдельно отмечалось попадание содержимого в субарахноидальное пространство; это приводит к асептическому менингиту. В случае рецидива, наиболее оправданным методом является обширное удаление кисты; некоторые специалисты рекомендуют облучение гипофиза, хотя роль этого метода в предотвращении рецидивов остается неясной. Fager и Carter рекомендуют полную эвакуацию содержимого со свободным вскрытием ее стенки для лечения симптоматических кист кармана Ратке. Рецидивы после такой операции происходят редко.

Интересным аспектом лечения является её уменьшение в размерах под действие высокодозной терапии стероидными гормонами. Несмотря на то, что патофизиологический механизм такого лечения не ясен, достоверно показано, что стероидные гормоны оказывают эффект на секрецию и абсорбцию внутрикистной жидкости, что позволяет предположить, что терапия с использование глюкокортикостероидов может быть полезна пациентам с этим диагнозом, сопровождающимися воспалительными изменениями. Необходимы дальнейшие исследования для оценки эффективности этого метода в лечении.

Другим вариантом хирургического лечения является удаление интра- или супраселлярной кисты кармана Ратке эндоскопическим эндоназальным доступом под прямым зрительным контролем с целью хорошей визуализации и сохранения ткани гипофиза. Этот подход может улучшить течение постоперационного периода поскольку не вызывает заложенности носа и возможных проблем с дыханием.

При составлении статьи использованы следующие источники:

Читайте также:

Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.