Карцинома меркеля что это


Карцинома Меркеля — клеточная карцинома Меркеля — редкая, агрессивная форма рака кожи с высоким риском рецидива и распространения я другие органы, часто в течение двух-трех лет после первоначального диагноза. С помощью фотографий карциномы Меркеля вы сможете диагностировать у себя заболевание и во время обратиться к врачу.

Красное или розовое пятно

Красноватое пятно похожее на рану

Быстро растущее пятно на коже, которое иногда кровоточит

Быстрорастущий, устойчивый, куполообразный нарост

Киста на глазу

Растущая рана


Нормальные клетки Меркеля в коже. На этой иллюстрации поперечного сечения кожи нормальные клетки Меркеля показаны темно-синим цветом и соединяются с нервами, показанными светло-синим цветом. Рисованные структуры включают эпидермис (верхняя треть), дерму (середину) и более глубокий жировой слой, содержащий жировую ткань.

Опухоли Меркель часто, но не всегда, появляются на открытых участках тела. Опухоли не столь различимы, как другие виды рака кожи, и могут проявляться в виде жемчужно-подобного комка, иногда цвета кожи, красного, пурпурного или голубовато-красного, хотя они редко бывают нежными на ощупь. Скорость, с которой они растут, часто привлекает внимание пациентов и врачей.

Несмотря на то, что рак является крайне агрессивным и редким, ранняя диагностика заболевания — в 90% приводит к полному выздоровлению пациентов!


Факторы риска

Воздействие солнца и слабая иммунная система могут повлиять на риск развития карциномы Меркеля.
Все, что увеличивает риск заболевания, называется фактором риска . Наличие фактора риска не означает, что вы заболеете раком ; отсутствие факторов риска не означает, что вы не заболеете раком. Поговорите с врачом, если вы думаете, что вы можете быть в опасности. К факторам риска развития карциномы Меркеля относятся следующие:

  • Вы подвержены долгому нахождению под солнцем.
  • Воздействие искусственного солнечного света, например, от загара или лечения псориломом и ультрафиолетом при псориазе .
  • Наличие иммунной системы, ослабленной болезнью, такой как хронический сифилис или ВИЧ- инфекция.
  • Прием лекарств, которые делают иммунную систему менее активной, например, после пересадки органа.
  • Вы болели другим видом рака, например плоскоклеточным раком кожи.
  • Вам более 50 лет и вы мужчина.

Клеточная карцинома Меркеля является второй по частоте причиной смерти от рака кожи после меланомы.

СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Год утверждения 2019

Профессиональные ассоциации

  • Ассоциация онкологов России
  • Ассоциация специалистов по проблемам меланомы
  • Российское общество клинической онкологии

Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ

Оглавление

1. Краткая информация

Карцинома Меркеля (КМ) – редкая первичная злокачественная опухоль кожи с эпителиальной и нейроэндокринной дифференцировкой (ВОЗ)

  • возраст старше 65 лет, средний возраст на момент выявления 69–70 лет, после 70 лет 5–10-кратный рост заболеваемости;
  • ультрафиолетовое излучение;
  • иммунносупрессия, при СПИД 2–3-кратное увеличение и 5-кратное после трансплантации;
  • B-клеточные неоплазии, 15,7-кратное увеличение риска.

Карцинома Меркеля в РФ включена в С44 (рак кожи, кроме меланомы).

  • США 1500 новых случаев,
  • Европа

2500,

  • Россия предположительно 650.

    • C44 Другие злокачественные новообразования кожи

    C44.1 Кожи века, включая спайку век

    C44.2 Кожи уха и наружного слухового прохода

    C44.3 Кожи других и неуточненных частей лица

    C44.4 Кожи волосистой части головы и шеи

    C44.5 Кожи туловища

    C44.6 Кожи верхней конечности, включая область плечевого пояса

    C44.7 Кожи нижней конечности, включая тазобедренную область

    C44.8 Поражения кожи, выходящие за пределы одной и более вышеуказанных локализаций

    C44.9 Злокачественные новообразования кожи неуточненной области

    Международная гистологическая классификация (ВОЗ, 4 изд., 2018г.)

    8247/3 Карцинома Меркеля

    Стадирование карциномы Меркеля по системе TNM (AJCC/UICC, 8 пересмотра, 2017г.)

    Для стадирования обязательна морфологическая верификация.

    Без первичного очага метастазы КМ в периферические лимфоузлы одного региона - IIIА стадия.

    Клиническая картина неспецифична - образование:

    • безболезненное,
    • единичное,
    • однородное,
    • не изъязвленное,
    • розового или красно-фиолетового цвета,
    • быстро растущее - в 2 раза за 3 месяца,
    • возможна мультифокальность,
    • на подверженных инсоляции участках:
      • голова и шея 50% всех КМ,
      • конечности 40%,
      • туловища и половых органов 10%.

    2. Диагностика

    Критерии установления диагноза/состояния:

    1. анамнез;
    2. данные физикального обследования;
    3. патологоанатомическое исследование.

    Тщательный сбор жалоб и анамнеза для выявления факторов риска и факторов, влияющих на тактику лечения.

    Тщательный физикальный осмотр онколога:

    • размер образования кожи,
    • изменение цвета и кожи над образованием,
    • инфильтрация окружающих тканей,
    • подвижность относительно подлежащих тканей,
    • размер и консистенцию регионарных ЛУ,
    • первичная-множественность поражения,
    • анамнез других ЗНО кожи (в 55% случаев).

    Инвазивная диагностика (биопсия) для морфологической верификации.

    До верификации лабораторная диагностика нецелесообразна, если не требуется для безопасного выполнения биопсии.

    • МКА - цитокератин 20, тиреоидный фактор транскрипции 1 - диффдиагностика с МРЛ;
    • маркеры нейроэндокринной дифференцировки – хромогранин А, синаптофизин, CD56, Ki-67.

    При локальной форме КМ - БСЛУ у всех пациентов без клинических метастазов в ЛУ:

    • морфологическая верификация,
    • ИГХ-типирование (цитокератин 20).

    Объем лабораторной диагностики зависит от стадии заболевания.

    Выявление скрытых метастазов.

    При симптомах метастазирования - в полном объеме вне зависимости от стадии заболевания.

    Оптимальный объем лучевой диагностики - КТ грудной, брюшной полости и малого таза с контрастированием, при невозможности КТ в течении 4 нед. – рентгенография и УЗИ.

    МРТ головного мозга при подозрении на метастазы, при невозможности МРТ в течении 1 мес.- КТ

    Остеосцинтиграфия при подозрении на метастатическое поражение скелета.

    КМ не имеет специфической клинической или дерматоскопической картины.

    Эксцизионная биопсия на первом этапе:

    • отступ не более 5мм,
    • разрез в направлении ближайшего лимфатического коллектора,
    • разрезы параллельно лимфатическим сосудам кожи.

    При обширном поражении - инцизионная или панч-биопсия на всю толщину кожи.

    При подтверждении КМ не позже 4–8 недель рубец после биопсии иссекается с отступом до 2 см.

    Патологоанатомическое исследования биопсийного материала до начала лечения:

    • гистологическое строение опухоли;
    • глубина инвазии или толщина (возможно по Кларку и Бреслоу);
    • сосудистая и периневральная инвазия;
    • митотический индекс;
    • размер и распространение на подлежащую мышцу, фасцию, кость или хрящ.

    Параметры патологоанатомического исследования операционного материала:

    1. 1.количество удаленных ЛУ;
    2. 2.количество пораженных ЛУ;
    3. 3.характер поражения ЛУ:
      1. a.частичное поражение (количество ЛУ);
      2. b.полное поражение (количество ЛУ);
      3. c.прорастание капсулы (количество ЛУ).

    Цитологическое исследование - характерная картина:

    • отчетливо выраженные признаки злокачественности клеток,
    • признаки нейроэндокринной дифференцировки (сходство с МРЛ),
    • характерные перинуклеарные глобулы,
    • большое количество митозов,
    • морфологическое разнообразие - от плотного клеточного инфильтрата до разрозненных клеток и плотных скоплений из разрушенных пикнотичных ядер,
    • цитоплазма отсутствует либо узким ободком.

    3. Лечение

    План лечения составляется на консилиуме с участием:

    • хирурга,
    • онколога,
    • радиотерапевта,
    • иных специалистов (патологоанатома, анестезиолога-реаниматолога и др.)

    Основной метод радикального лечения - хирургическое вмешательство:

    • с отступом от видимого края не менее 1 см и не более 2 см;
    • при 0–IIст. (ТisN0M0, T1-4N0M0) широкое иссечение;
    • в течение 15 дней от момента морфологической верификации;
    • при 0–I ст. (ТisN0M0, T1-4N0M0)выполнение БСЛУ.

    Адъювантная ЛТ при КМ II стадии:

    Не рекомендуется адъювантная ХТ.

    КМ III ст. (ТлюбаяN1–2M0) (или при метахронных метастазах в регионарные ЛУ):

    • иссечение первичной опухоли с отступом 1–2 см;
    • полная регионарная ЛАЭ при клинически определяемых ЛУ или после БСЛУ при поражении.

    Не рекомендуется адъювантная ХТ, но возможны EC или EP у молодых:

    • метастазы в более 4 ЛУ,
    • опухолевых клетки за пределами капсулы ЛУ.

    Адъювантная ЛТ:

    • не позже 8 недель после операции;
    • Без БСЛУ/ЛАЭ:
      • клинически неизмененные – СОД 46–50 Гр,
      • метастазы – СОД 60–66 Гр;
    • БСЛУ без ЛАЭ:
      • негативная подмышки и пах – не показана,
      • негативная голова и шея - СОД 46–50 Гр,
      • микроскопически N+ подмышки и пах – СОД 50 Гр,
      • микроскопически N+ голова и шея – СОД 50–56 Гр;
    • ЛАЭ:
      • подмышки и пах – СОД 50–54 Гр,
      • голова и шея – СОД 50–60 Гр.

    Оценка состояния пациента по шкале ВОЗ/ECOG.

    Системная лекарственная терапия:

    • не позже 15 дней от выявления;
    • МКА блокаторы PD1 (пембролизумаб, ниволумаб);
    • МКА блокаторы PDL1.

    • пембролизумаб 2 мг/кг каждые 3 нед.;
    • ниволумаб 240 мг каждые 2 нед.;
    • авелумаб 10мг/кг каждые 2 нед.

    При метастатической КМ IV стадии (ТлюбаяNлюбаяM1):

    • 1-я линия - EP либо EC, 6 циклов, контроль после 2-3 курсов;
    • 2-я линия - CAV, топотекан, этопозид, 4–6 циклов, контроль после 2 курсов.

    ЕР через 21 день:

    • этопозид 120 мг/м 2 1-3 дни,
    • цисплатин 60–80 мг/м 2 1 день.

    ЕС через 21 день:

    • этопозид 100–120 мг/м 2 1-3 дни,
    • карбоплатин AUC 5–6 в/в 1 день.

    CAV через 21 день:

    • циклофосфамид 1000 мг/м 2 1 день,
    • доксорубицин 50 мг/м 2 1 день,
    • винкристин 1,4 мг/м 2 1 день.

    Топотекан 1,5 мг/м 2 1-5 дни через 21 день.

    Этопозид 50 мг/м 2 1-21 день р.о., начало курса на 29 день.

    Рекомендуется округление фактических доз в пределах 5% от расчетных.

    Паллиативная ЛТ по показаниям, СОД 30 Гр за 10 фракций.

    • Принципы лечения и профилактики тошноты и рвоты
    • Принципы лечения и профилактики костных осложнений
    • Принципы профилактики и лечения инфекционных осложнений и фебрильной нейтропении
    • Принципы профилактики и лечения гепатотоксичности
    • Принципы профилактики и лечения сердечно-сосудистых осложнений
    • Принципы профилактики и лечения кожных осложнений
    • Принципы нутритивной поддержки
    • Принципы профилактики и лечения нефротоксичности
    • Принципы профилактики и лечения тромбоэмболических осложнений
    • Принципы профилактики и лечения последствий экстравазации лекарственных препаратов
    • Принципы профилактики и лечения иммуноопосредованных нежелательных явлений

    4. Реабилитация

    4.1. Предреабилитация

    • Физическая подготовка (ЛФК) – увеличение активности за 2 нед. до операции.
    • Психологическая поддержка.
    • Нутритивная поддержка.
    • Информирование больных.

    Мультидисциплинарный подход с включением:

    • двигательной реабилитации,
    • психологической поддержки,
    • работы со специалистами по трудотерапии.

    • реабилитации,
    • комплекса ЛФК в сочетании с длительной пассивной разработкой конечности на тренажерах,
    • длительная пассивная разработка суставов в сочетании с классическим занятиями ЛФК,
    • массажа.

    Профилактика послеоперационных отеков:

    • пневмокомпрессией,
    • кинезиологическим тейпированием.

    Рекомендуется сочетать:

    • лечение положением,
    • ЛФК,
    • криотерапию на область операции,
    • медицинский массаж,
    • электротерапию.

    Постепенное расширение объема ЛФК.

    При возможности активного отведения - полная нагрузка на оперированную конечность.

    Профилактика формирования грубых рубцов:

    • глубокий массаж,
    • упражнения на растяжку,
    • ультразвуковая терапия.

    При лимфедеме – полная противоотечная терапия:

    • медицинский массаж конечности,
    • ношение компрессионного трикотажа,
    • выполнение комплекса ЛФК,
    • уход за кожей,
    • перемежающая пневмокомпрессия не менее 1 ч 30–60 мм рт.ст.,
    • низкоинтенсивная лазеротерапия.

    Постепенное расширение комплекса ЛФК с включением аэробной нагрузки.

    • раннее начало физических нагрузок,
    • аэробные нагрузки,
    • индивидуальная по объему и интенсивности ЛФК,
    • сочетание аэробной и силовой нагрузки,
    • курс массажа в течение 6 нед. от начала ХТ.

    Для коррекции полинейропатии:

    • упражнения на тренировку баланса,
    • 6-недельный курс терренного лечения (ходьба),
    • низкоинтенсивная лазеротерапия,
    • низкочастотная магнитотерапия,
    • чрескожная электростимуляция 20 мин/день 4 нед.

    На фоне ХТ профилактика:

    • мукозитов полости рта низкоинтенсивной лазеротерапией,
    • кардиальных осложнений комплексом ЛФК,
    • алопеции системами охлаждения кожи головы.

    • комплекс ЛФК (аэробная нагрузка в сочетании с силовой),
    • через 3 дня после начала ЛТ - низкоинтенсивная лазеротерапия 3 дня/неделю для профилактики лучевого дерматита.

    • о заболевании, психических реакциях;
    • зоне ответственности в процессе лечения;
    • способах коммуникации с родственниками, медицинским персоналом;
    • способах получения дополнительной информации о своем заболевании или состоянии;
    • способах получения социальной поддержки.

    Добиваться комбинированного эффекта совладающего поведения и воспринимаемой социальной поддержки.

    Психообразовательные мероприятия и психологическая поддержка:

    • самодиагностика патологических психических реакций;
    • способы совладания со стрессом;
    • отслеживание взаимовлияния психических реакций и физического состояния.

    Прицельные психокоррекционные мероприятия психических реакций, ассоциированных с опухолью кожи:

    • реакции по астено-тревожно-депрессивному типу,
    • нарциссические реакции,
    • реакции в рамках ПТС,
    • социальная изоляция.

    5. Профилактика

    Периодичность и методы наблюдения после завершения лечения


    Организация оказания медицинской помощи

    Первичная специализированная МСП оказывается онкологом и иными специалистами:

    • центра амбулаторной онкологической помощи,
    • первичного онкологического кабинета/отделения,
    • поликлинического отделения онкодиспансера.

    Амбулаторная консультация онколога не позднее 5 рабочих дней с даты выдачи направления.

    • организует биопсию и иную диагностику,
    • при невозможности обследования направляет в онкодиспансер.

    Патологоанатомическое исследование не дольше 15 рабочих дней с даты поступления материала.

    Срок начала специализированной, исключая ВМП, медпомощи не должен превышать 14 календарных дней с даты гистологической верификации.

    Показания для экстренной или неотложной госпитализации:

    1. 1. осложнения заболевания, требующие экстренной и неотложной помощи;
    2. 2. осложнения лечения онкологического заболевания.

    Показания для плановой госпитализации:

    1. 1. необходимость сложных интервенционных диагностических вмешательств, требующих стационарного наблюдения;
    2. 2. показания к специализированному противоопухолевому лечению, требующему наблюдения в стационарных условиях.

    Показания к выписке:

    1. 1. завершение лечения при условии отсутствия требующих коррекции осложнений лечения;
    2. 2. отказ пациента от лечения;
    3. 3. необходимость перевода пациента в другое ЛПУ.

    6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

    Иммунотерапия (МКА анти-PD1/PD-L1) пембролизумабом и ниволумабом не включена в стандартные показания для КМ.

    Смертность от КМ выше, чем при меланоме кожи, - 33-46%.

    Медиана выживаемости без прогрессирования на фоне ХТ 3,1-4,6 мес.

    Прогностические факторы, ассоциированные с пациентом:

    • локализация на голове и шее – рецидивы в 62,5 %;
    • опухоли волосистой части головы больших размеров, отдаленные метастазы тоже;
    • более молодые пациенты и/или мужчины чаще имеют метастазы в ЛУ.

    Прогностические факторы, связанным с характеристиками опухоли:

    • размер первичной опухоли;
    • количество пораженных ЛУ.

    Риск метастазирования в регионарные ЛУ при первичной опухоли размером:

    • 0,5 см - 4%,
    • 1,7 см – 25%,
    • 6 см и более - 36%.

    Медиана выживаемости без прогрессирования:

    • первичная опухоль ≤2 см - 109 мес. (95% ДИ 13–204),
    • первичная опухоль >2 см - 10 мес. (95% ДИ 4,8–16).

    • нет метастазов в ЛУ - 76%,
    • метастазы в 2 ЛУ – 50%,
    • 3–5 ЛУ – 42%,
    • ≥6 ЛУ –24% (рХОТИТЕ ПОСМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ?


    Рак Меркеля вульвы – это редкая агрессивная злокачественная опухоль, поражающая наружные женские гениталии. Проявляется быстро увеличивающимся безболезненным узлом красноватой окраски в толще или на поверхности кожи половых губ. Диагноз устанавливается на основании опроса пациентки, данных визуального осмотра, биопсии. Отличить рак Меркеля от других видов карциномы можно лишь с применением иммуногистохимического метода исследования. Лечение комбинированное, включает хирургическую операцию, лучевую терапию. Иногда назначаются противоопухолевые препараты.

    МКБ-10


    • Причины
    • Патогенез
    • Классификация
    • Симптомы
    • Осложнения
    • Диагностика
    • Лечение рака Меркеля
      • Консервативная терапия
      • Хирургическое лечение
    • Прогноз и профилактика
    • Цены на лечение

    Общие сведения


    Причины

    Этиопатогенез рака Меркеля вульвы изучен мало. Считается, что инициацию развития новообразования может провоцировать как один, так и сразу несколько неблагоприятных факторов. Основными причинами возникновения заболевания считаются:

    • Полиомавирусная инфекция. У 80% больных из неоплазии выделяют полиомавирус человека 5 (полиомавирус клеток Меркеля). Вирус не влечёт развития инфекции, сопровождаемой видимыми проявлениями, но его ДНК встраивается в клеточный геном, что приводит к злокачественной трансформации.
    • Угнетение иммунной системы. Выраженное ослабление иммунного ответа, чаще связано с тяжёлым хроническим заболеванием, ВИЧ-инфекцией, приёмом иммуносупрессоров. У женщин с вирусом иммунодефицита риск неоплазии повышен в 13 раз, у пациенток после трансплантации – десятикратно.
    • Наличие другой онкопатологии. Злокачественное новообразование другого вида и локализации увеличивает вероятность заболевания за счёт возможных общих этиологических факторов, нарушения иммунной реакции, патологических изменений кожи, связанных с противоопухолевой терапией. Так, при хроническом лимфолейкозе карцинома Меркеля выявляется в 30-50 раз чаще.

    Провоцирующие факторы связаны друг с другом, ослабление иммунной реакции влечёт онкогенную активацию полиомавируса. К другим предрасполагающим условиям злокачественной трансформации клеток относятся постоянное травмирование кожи (например, при ношении тесного синтетического нижнего белья), избыточное воздействие ультрафиолета (пристрастие к загару без купальника).

    Патогенез

    В современной онкогинекологии наиболее распространена вирусная теория развития рака Меркеля. Заражение полиомавирусом чаще происходит у детей и подростков, пути передачи и риски точно не установлены. Далее вирус элиминируется или десятилетиями латентно существует в организме. Возникновению рака предшествует мутация вирусной ДНК под воздействием неблагоприятных факторов, её интеграция в геном клеток хозяина.

    Следствием объединения становятся хромосомные аномалии и генные мутации поражённых клеток, влияющие на подавление апоптоза, бесконтрольное деление. Ранее из-за фенотипического сходства считалось, что рак происходит непосредственно из клеток, открытых Меркелем. Однако здоровые меркелевы клетки являются частью эпидермиса, а опухолевые поражают дерму и более глубокие слои, но не эпидермальный.

    Этот факт, а также некоторые отличия химического состава и разнообразные варианты дифференцировки (железистая, плоскоклеточная, меланоцитарная) опухолевых клеток позволили предположить происхождение рака Меркеля из стволовых клеток. Источником карциномы являются полипотентные клетки дермы, приобретающие фенотип и специализацию нейроэндокринных при злокачественной трансформации.

    Классификация

    Для оценки локального поражения, возможного вовлечения регионарных лимфатических узлов и отдалённых органов используется международная классификация TNM. Степень тяжести заболевания определяется стадией:

    • I стадия (T1Nx-0M0). Характеризуется местным процессом без вовлечения отдалённых органов, отсутствием видимых метастазов в регионарные лимфоузлы, размером очага не более 2 см. Стадия IA устанавливается только после гистологического подтверждения интактности лимфоузлов. Без морфологического исследования распространение соответствует IA.
    • II стадия (T2-3Nx-0M0 и T4N0M0). Стадии IIA-B отличаются от IA-B только размером первичного рака (более 2, но менее 5 см). На стадии IIС размер первичного очага более 5 см, регионарные лимфоузлы и дистантные органы не поражены.
    • IIIстадия(T0-4N1a,b-2M0). Характеризуется любым размером опухоли, отсутствием отдалённых метастазов, поражением регионарных лимфоузлов. На стадии IIIA имеются микроскопические метастазы (определяются при гистологическом исследовании удалённого узла), на стадии IIIB – макроскопические, видимые на УЗИ и КТ.
    • IVстадия (T0-4N0-2M1). Диагностируется при наличии отдалённых метастазов при любом размере первичной неоплазии и состоянии регионарных лимфоузлов. Отдалённые метастазы в лимфоузлы, кожу, мягкие ткани обозначают M1a, лёгкие – M1b, иные органы – M1c.

    Симптомы

    Рак Меркеля проявляется в виде плотного безболезненного округлого узелка в области кожи лобка, вульвы. Кожа над образованием гладкая, иногда с видимым сосудистым рисунком. Цвет может варьироваться от розового до красного и красно-фиолетового. У двух третей больных опухоль представлена единичным узлом, у остальных пациентов рядом присутствуют сателлиты (дочерние или первично множественные узелки).

    Размеры новообразования чаще не превышают 2 см, в 35% случаев опухоль продолжает расти и может достигать 20 см. Её контуры ровные, структура однородная. Единственным видимым свидетельством злокачественного характера неоплазии зачастую является лишь быстрый рост – в течение трёх месяцев возможно двукратное и более увеличение.

    Осложнения

    Наиболее опасное осложнение новообразования – метастазы, распространяющиеся по лимфатической и кровеносной системе. Обнаруживаются у 65-85% больных, на момент первичной диагностики регистрируются у 15% пациенток. Частота метастатических поражений различной локализации при этой форме рака: отдалённых участков кожи – до 30%, лёгких – 10-23%, головного мозга – 18%, костей – 10-15%, печени – 13%.

    У 20% больных первичная опухоль (обычно внушительных размеров) изъязвляется, подвергается некротическому распаду. Это создаёт благоприятные условия для развития гнойно-септических осложнений, затрудняет нахождение женщины в социуме, пагубно влияет на семейные отношения ввиду неприятного запаха, постоянного подтекания сукровицы и гноя. При распаде рака нередки кровотечения из повреждённых сосудов, ослабляющие пациентку.

    Диагностика

    Установление диагноза рака Меркеля вульвы затруднено. Клинически развитие неоплазии больше напоминает доброкачественный процесс, правильный диагноз выставляется только 1% пациенток с нейроэндокринной карциномой кожи половых органов. Обследование проводится под руководством онкогинеколога или хирурга-онколога, обязательно включает:

    • Общий осмотр. В ходе осмотра и пальпации наружных гениталий врач обнаруживает образование на коже вульвы. Заподозрить в нём рак Меркеля можно по быстрому росту опухоли, бессимптомному течению, данным анамнеза (возрасту более 50 лет, иммуносупрессии, сопутствующему лимфолейкозу).
    • Лабораторная диагностика. Образец, взятый из опухолевого очага, подвергают гистологическому и иммуногистохимическому исследованию. Первое позволяет определить злокачественную природу опухоли, второе – выяснить её генотип и установить окончательный диагноз.

    Для выявления регионарных и отдалённых макрометастазов назначают сцинтиграфию костей, УЗИ лимфоузлов, органов брюшной полости и малого таза, КТ грудной клетки и головы. Патологию дифференцируют с доброкачественными (дерматофибромой, липомой, атеромой) и другими злокачественными (беспигментной меланомой, плоскоклеточным раком низкой дифференцировки, метастазом мелкоклеточной карциномы лёгких) образованиями.

    Лечение рака Меркеля

    Поскольку карцинома данного типа мало распространена и слабо изучена, единых стандартов ее лечения не существует. Характер терапии соответствует особенностям неоплазии – интенсивный, агрессивный. Основным методом является хирургическая операция, которую нередко сочетают с лучевой терапией. Противоопухолевые препараты применяют реже.

    В настоящее время в лечении рака Меркеля вульвы наряду с хирургической операцией используются как классические (лучевая терапия, химиотерапия), так и новые перспективные методы лечения, которые избирательно действуют на опухоль при минимальном влиянии на здоровые ткани. Достоинства и недостатки первых уже хорошо известны, последние детально изучаются, из них неплохо зарекомендовала себя фотодинамическая терапия.

    • Лучевая терапия. Чаще назначается в качестве дополнения к операции для облучения послеоперационного рубца. Опухоль обладает высокой чувствительностью к ионизирующему излучению, поэтому радиотерапия может применяться как самостоятельный метод лечения поражённых сторожевых лимфоузлов и даже первичного очага.
    • Химиотерапия. Карцинома из клеток Меркеля относительно резистентна к противоопухолевым препаратам, к тому же последние плохо переносятся возрастными пациентками, способны вызывать снижение чувствительности к последующему лучевому лечению. Поэтому химиотерапию назначают при невозможности иссечения или облучения рака, например, из-за обширного местного распространения.
    • Фотодинамическая терапия. Заключается в избирательном накоплении фотосенсибилизирующего препарата раковыми клетками и их последующем разрушении под воздействием лазерного луча. Метод признан эффективным, недавно вошёл в протоколы терапии рака Меркеля в США и странах Европы. В России недостаточно доступен из-за высокой стоимости лечения.

    Хирургическая операция является ведущим методом лечения рака Меркеля вульвы. При обнаружении этого вида карциномы выполняется широкое (с отступом не менее 2,5-3 см от краёв) иссечение опухоли. При вовлечении регионарных лимфоузлов резекция первичного очага дополняется лимфодиссекцией. После удаления неоплазии выполняется гистологическое исследование среза.

    Широкое иссечение может быть единственным радикальным методом лечения на начальных стадиях новообразования без регионарного распространения. При наличии опухолевых клеток в краях резекции хирургическое вмешательство обязательно дополняют лучевой терапией. Удаление опухоли показано и в терминальной стадии – при её распаде. В этом случае выполняется санитарная (нерадикальная) операция с целью повышения качества жизни.

    Прогноз и профилактика

    Рак Меркеля вульвы агрессивнее таких же опухолей иной локализации. Прогноз зависит от стадии заболевания: пятилетний порог выживаемости после лечения удаётся преодолеть 60-80% пациенток с I стадией карциномы (на IA стадии этот показатель выше на 20%, чем при IB) и 8% на последней стадии. На исход лечения влияет возможность устранения иммунодефицитного состояния – известен случай спонтанного разрешения карциномы Меркеля на фоне успешной терапии ВИЧ.

    Для предупреждения опухоли следует своевременно лечить общие заболевания, не злоупотреблять загаром, носить удобное бельё. Вторичная профилактика заключается в ранней диагностике первичной опухоли (необходима онкологическая настороженность врача, тщательное обследование кожных покровов у пациенток группы риска) и пожизненном диспансерном наблюдении больных для выявления рецидивов, вероятность которых составляет 30%.

    Читайте также: