Капсула опухоли с инфильтрацией мелкими клетками сосудами

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Ацинозно-клеточный рак слюнной железы вначале рассматривалась как серозно-клеточная аденома. Однако в 1954 г. Foote и Frazel установили, что эта опухоль агрессивна обладает инфильтративным ростом и метастазирует. Они рассматривали ее как дифференцированную форму ацинозно-клеточной аденокарциномы СЖ и нашли, что большинство ацинозно-клеточных опухолей при адекватном лечении излечимы.

Синонимы: ацинозно-клеточная аденокарцинома, ацинарно-клеточный рак.

Женщины заболевают на рак слюнной железы несколько чаще, чем мужчины. Пациенты с АК относятся к самым разным возрастным группам - от маленьких детей до лиц преклонного возраста, практически с равным распределением в возрастных группах от 20 до 70 лет. До 4% больных - лица моложе 20 лет. В подавляющем большинстве (свыше 80%) случаев АК локализуется в околоушной СЖ, далее следуют малые СЖ полости рта (порядка 1-7%), около 4% - поднижнечелюстная СЖ и до 1 % - подъязычная СЖ.

Клинически рак слюнной железы обычно проявляется в виде медленно растущей твердой нефиксированной опухоли в околоушной области, хотя в случае мультифокального роста наблюдается фиксация опухоли к коже и/или мышце. У '/3 пациентов отмечаются жалобы на боль перемежающегося или неопределенного характера, а у 5-10% - явления пареза или паралича мимических мышц. Длительность симптомов - в среднем меньше года, но в редких случаях может достигать нескольких лет.

Распространяется рак слюнной железы первоначально с регионарным метастазированием в лимфатические узлы шеи. Затем появляются отдаленные метастазы - чаще всего в легких.

Макроскопически представляет собой плотную солитарную опухоль без четкого отграничения от окружающей ткани железы. Размеры варьируют от 0,5 до 2, реже - до 8 см, на разрезе - серовато-белого, местами коричневого цвета с полостями, заполненными коричневатой жидкостью, или с серозным содержимым. Кистозные образования различных размеров окружены солидной железистой рыхлой тканью. В некоторых случаях поверхность опухоли солидная, кремово-серая, без кистозных полостей. Плотность узла варьирует в зависимости от соотношения солидного и кистозного компонентов. Опухоль в капсуле, но капсула может быть не на всем протяжении. Рецидивные опухоли обычно солидного характера, с фокусами некроза, не имеют капсулы, на разрезе поверхность опухоли не похожа на плеоморфную аденому своей скользкой, блестящей, голубовато-полупрозрачной тканью. Отмечен мультифокальный рост опухоли, инвазия в сосуды. Ультраструктурные исследования выявляют схожесть опухолевых клеток с серозными ацинарными элементами концевых отделов СЖ.

Микроскопическая картина выявляет признаки инфильтративного роста. Округлые и полигональные клетки имеют зернистую базофильную цитоплазму, хорошо выраженную клеточную мембрану, некоторые клетки вакуолизированы. Иногда клетки имеют кубическую форму, а иногда клетки настолько мелкие, что утрачивают четкие контуры; выявляется полиморфизм клеток, фигуры митоза. Опухолевые клетки имеют характеристику эпителиальных клеток, хаотично образующих солидный, трабекулярный рисунок, полосы и гнезда, ацинозные и железистые образования. Клетки образуют солидные поля, менее дифференцированные клетки формируют фолликулоподобные и железистоподобные структуры. Стромальные фиброваскулярные прослойки узкие, имеют тонкостенные сосуды, встречаются очаги некроза, кальцинации. Основными характерными признаками этой формы опухоли являются преимущественно солидное строение, сходство с серозными ацинарными клетками, однородность опухолевых клеток и отсутствие железистых структур, специфическая зернистость цитоплазмы.

Гистологически, исходя из дифференцировки клеток в сторону серозных ацинусов, возможен ряд морфологических типов роста и типов опухолевых клеток. Специфические типы - ацинозный, протоковый, вакуолизированный, светлоклеточный. Неспецифические типы - железистый, солидно-лобулярный, микрокистозный, папиллярно-кистозный и фолликулярный. Ацинозные клетки - крупные, полигональной формы, со слегка базофильной зернистой цитоплазмой и округлым, эксцентрически расположенным ядром. Цитоплазматические гранулы зимогенов дают позитивную ШИК-реакцию, устойчивы к диастазе, муцикармином окрашиваются слабо или не окрашиваются вовсе. Тем не менее, ШИК-реакция может быть иногда очаговой и видна не сразу. Клетки протоков меньше по размеру, эозинофильные, кубической формы с центрально расположенным ядром. Они окружают просветы различных размеров. Вакуолизированные клетки содержат цитоплазматические ШИК-негативные вакуоли разного размера и вариабельные по количеству. Светлые клетки по форме и размерам напоминают ацинозные, но цитоплазма их не окрашивается ни рутинными методами, ни ШИК-реакцией. Железистые клетки округлые или полигональные, оксифильные с округлым ядром и довольно нечеткими границами. Они часто формируют синцитиальные пучки. Железисто-клеточный вариант представлен преобладающими клетками с очень маленькой цитоплазматической зернистостью. Интенсивность цитоплазматического окрашивания зависит от зернистости клеток, имеющих близкое сходство с проферментными гранулами серозных клеток СЖ Это сходство представлено не только появлением, распределением, плотностью расположения, но также способностью интенсивного окрашивания с гематоксилином, эозином и PAS. Эти клетки не содержат слизи, жира или серебристых гранул; имеются вакуоли, кисты и свободные пространства. Клетки располагаются между кистами в солидной массе или образуют кружевные железистые и ацинарные структуры. Скудная строма опухоли состоит из богато васкуляризированной соединительной ткани с редкими скоплениями лимфатических элементов.

При солидном типе строения опухолевые клетки плотно прилегают друг к другу, образуя пучки, узлы и агрегаты. При микрокистозном типе характерно наличие множества мелких пространств (от нескольких микрон до миллиметров). Выраженные кистозные полости, диаметром больше, чем при микрокистозном типе, частично заполненные сосочковой пролиферацией эпителия, характеризуют кистозно-папиллярный (или папиллярно-кистозный) тип. При этом варианте особенно часто видны вторичные изменения в виде выраженной васкуляризации, кровоизлияний различной давности, и даже с признаками фагоцитоза гемосидерина опухолевыми клетками просветов кист. Фолликулярному типу свойственны множественные кистозные полости, выстланные эпителием и заполненные эозинофильным белковым содержимым, что напоминает фолликулы щитовидной железы с коллоидом. Можно увидеть псаммомные тельца, которые порой многочисленны и обнаруживаются при цитологическом исследовании после тонкоигольной биопсии.

Несмотря на то, что чаще рак слюнной железы имеет какой-либо один клеточный тип и вариант роста, во многих случаях наблюдаются комбинации и клеточных и морфологических типов. Чаще преобладают ацинозно- клеточный и протоковый клеточные типы, в то время как все остальные - значительно реже. Так, светлоклеточный вариант встречается не более чем в 6% случаев на рак слюнной железы. Он обычно имеет очаговый характер и редко когда представляет диагностические затруднения. Светлоклеточный вариант имеет цитоплазму цвета воды. Клетки не содержат гликогена, жира или РАБ-позитивного материала в цитоплазме. Ядро центрально расположено, круглое, пузырьковидное и темное с неотчетливыми нуклеолами. Митотические фигуры отсутствуют. Клеточная мембрана очень отчетливо окружает клетку. Светлые клетки образуют солидные или трабекулярные скопления с небольшим числом железистых или ацинарных структур. Среди архитектурных типов чаще других встречаются солидно-лобулярный и микрокистозный, за ними следуют папиллярно-кистозный и фолликулярный.

Во многих случаях АК обнаруживается выраженная лимфоидная инфильтрация стромы. Наличие и выраженность этой инфильтрации не имеют прогностического значения, однако чаще она встречается в менее агрессивных и четко отграниченных АК с микрофолпикулярным типом строения и низким пролиферативным индексом. Такой рак слюнной железы отделен тонкой фиброзной псевдокапсулой и окружены лимфоидными инфильтратами с образованием центров размножения.

Электронная микроскопия выявляет округлые плотные множественные цитоплазматические секреторные гранулы, характерные для клеток ацинозного типа Число и размеры гранул варьируют. Шероховатый эндоплазматический ретикулум, множество митохондрий и редкие микроворсинки - также характерные ультраструктурные признаки. В некоторых клетках выявляют вакуоли разного размера и формы. Базальная мембрана отделяет группы ацинозных и протоковых клеток от стромы. Обнаружено, что светлые клетки на светооптическом уровне суть результат артифициальных изменений или расширения эндоплазматического ретикулума, включений липидов, ферментной деградации секреторных гранул и т.п.

Ультраструктурное исследование ацинозных клеток опухоли выявило специфический тип секреторных гранул в цитоплазме многих клеток, сходных с гранулами нормальных серозных клеток слюнных ацинусов. Некоторые исследователи обнаружили два типа клеток: с секреторными гранулами в цитоплазме и без них. Последние содержат хорошо развитые органеллы. Секреторные гранулы локализовались в апикальной части цитоплазмы. Цитоплазма некоторых клеток была почти полностью наполнена секреторными гранулами, однако в цитоплазме других клеток их было очень мало. В таких клетках органеллы были редки, с небольшим числом митохондрий. Неразличимы пластинчатый комплекс и эндоплазматическая сеть. Однако неопластические клетки без секреторных гранул содержали хорошо развитые цитоплазматические органеллы. Они изобиловали эндоплазматической сетью и рядом митохондрий. Пластинчатый комплекс был виден во многих клетках. Поверхность клеток, наполненных секреторными гранулами, была гладкой, но их микроворсины на краю клетки не имели секреторных гранул. Рибосомы располагались напротив цитоплазматической и ядерной мембран. Наблюдался переход между светлыми клетками и клетками протока, имеющими бороздки.

Гистогенетически ацинозные клетки опухоли произошли из зрелых серозных клеток ацинусов СЖ в результате злокачественной трансформации клеток терминальных протоков с гистологической дифференцировкой в сторону клеток ацинусов. Тем не менее, было показано, что нормальная ацинозная клетка может подвергаться митотическому делению и некоторый рак слюнной железы может возникать вследствие трансформации этого типа клеток. Морфологические, гистохимические и ультраструктурные исследования показали сходство опухолевых клеток с серозными, подтвердив теоретические представления. Секреторная активность опухолевых клеток сходна с таковой нормальных серозных клеток ацинусов СЖ. Светлоклеточный рак слюнной железы, являясь отдельной в морфологическом смысле опухолью, развивается, вероятно, из полосатых клеток протока.

Низкодифференцированный рак слюнной железы характеризуется выраженным клеточным полиморфизмом, высокой пролиферативной активностью, частыми фигурами митоза, что подтверждается их худшим прогнозом.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Один из основных признаков злокачественности, инфильтративный рост опухоли является прогностически неблагоприятным фактором для выздоровления: прорастание в ткани приводит к выраженным анатомическим изменениям, при которых не всегда можно удалить новообразование в полном объеме. Чем глубже и шире инвазия рака, тем хуже прогноз – прорастая в соседние органы и ткани, опухоль-паразит медленно и неуклонно убивает организм человека.

Инвазия раковых клеток – несомненный признак злокачественности

Инфильтративный рост опухоли – что это

Инвазия (прорастание) в близлежащие ткани и органы – это важнейший и обязательный признак злокачественного новообразования. В отличие от онкологии, доброкачественные опухоли и узлы раздвигают ткани и сдавливают органы, никогда не врастая в соседнюю структуру (экспансивный рост). Инфильтративный рост опухоли – это несомненный фактор злокачественности, требующий быстрого проведения всех необходимых лечебно-диагностических процедур и выбора оптимальной тактики лечения.

Опухоль-паразит не щадит организм хозяина, разрастаясь во все стороны и разрушая все вокруг себя.

Из всех анатомических структур рак не способен прорастать только в артерии, что объясняется:

Наличием в сосудистой стенке жесткого каркаса из эластина и коллагена;
Высоким внутрисосудистым давлением.

Инвазивный рак становится причиной функциональных нарушений, проявляющихся различными симптомами и признаками: зачастую именно эти проявления могут стать важными диагностическими критериями для постановки диагноза. В основе метастазирования рака лежит инфильтративное прорастание тканей (сначала раковые клетки распространяются в близлежащие органы, а затем отправляются в путь по лимфатической или венозной системе в отдаленные органы).

Формы инвазивного рака

Опытный врач-онколог по внешнему виду новообразования сможет определить форму рака. Инфильтративный рост опухоли может быть 3-х разновидностей:

Экзофитная;
Эндофитная;
Смешанная.

Экзофитная форма – это рост по типу наружного узла, когда опухоль прорастает:

внутрь полости органа;
наружу за пределы анатомического образования;
в толщу паренхиматозного органа;
в кожу, выступая над поверхностью.

Прорастание в ткани соседних органов является прогностически неблагоприятным фактором

Для экзофитных форм рака характерны четкое отграничение от здоровых тканей (минимум 10 мм между здоровыми и больными тканями) и частое присоединение воспалительного процесса (нарушение кровообращения приводит к частичному отмиранию опухолевых тканей с развитием воспаления). Именно некроз с распадом ракового узла становится причиной формирования блюдцеообразной формы рака (проваливается центр опухоли и образуется язва с валиком вокруг). При возникновении экзофитного новообразования в паренхиматозном органе (печень, почка) может образоваться полость (киста), содержащая мертвые клетки и воспалительную жидкость. К типичным экзофитным локализациям относятся:

Кожная опухоль;
Практически все виды рака желудочно-кишечного тракта;
Новообразования эндокринных органов.

Эндофитная форма рака – это внутристеночный инфильтративный рост опухоли (диффузная инвазия в стенку органа без прорастания наружу). Этот вариант является прогностически неблагоприятным, потому что поздно выявляется: прорастание и прогрессирование рака идет, но симптомов мало и ранняя диагностика маловероятна. Для эндофитного рака характерны:

утолщение стенки пораженного раком органа;
плотная структура тканей;
отсутствие четких границ узла;
раковые клетки могут быть на расстоянии до 60 мм от предполагаемого края здоровых тканей.

Диффузные формы рака типичны в следующих случаях:

при опухоли в легких;
на фоне рака молочной железы;
при раке печени.

Инфильтративный рост опухоли – это прорастание рака в соседние органы, которое происходит практически всегда при 3-4 стадии злокачественного процесса.

Рак-паразит освоился и ведет себя по-хозяйски, используя организм пациента, как собственную вотчину.

Врач увидит эти изменения при осмотре (при наружных локализациях), при проведении эндоскопического исследования (прорастание внутрь полого органа) или во время хирургической операции. Форма рака помогает поставить точный диагноз, спрогнозировать исход и выбрать лучший вариант комбинированного лечения.

Мысли об онкологии: просто о сложном на Дзен.Канале Onkos

Рабдоидндя опухоль. Rhabdoid tumour. 8963/3

Рабдоидная опухоль составляет около 2% опухолей почки детского возраста.

Средний возраст пациентов 1 год, а в течение первых 2 лет диагностируются до 80% рабдоидных опухолей.

Макроскопически опухоль представлена преимущественно солитарным узлом.

При микроскопическом исследовании выявляются тяжи крупных полигональных близко расположенных клеток с хорошо различимыми границами. В ядре обычно присутствует одиночное ядрышко с вакуолью, в цитоплазме могут быть мелкие включения. Рабдоидные опухоли характеризуются агрессивным инфильтративным ростом в паренхиму почки и в кровеносные сосуды. Прогноз заболевания плохой.

Светлоклеточная саркома. Clear cell sarcoma. 9044/3

Составляет не более 3% опухолей почки детского возраста. Средний возраст больных 3 года (диапазон от 2 мес. до 14 лет). Представлена округлым серым, чаще субкапсулярно расположенным узлом в собственной капсуле. Опухоль состоит из крупных клеток со светлой цитоплазмой, низким ядерно-цитоплазматическим индексом, разделенных прослойками соединительной ткани

Опухолевые клетки могут формировать колонны по 4-10 клеток. В классическом варианте соединительнотканные прослойки имеют разную ширину, представлены внеклеточным полисахаридным матриксом. Нормальные структуры почки обычно оттесняются на периферию узла и подвергаются кистозной трансформации, что может имитировать кистозную нефрому.

Помимо классического в светлоклеточной саркоме может встречаться муцинозный, склеротический, остеоидоподобный, клеточный, эпителиоидный, палисадообразный, веретеноклеточный компоненты.

При ранней диагностике (на I стадии) выживаемость составляет 98%. Наиболее благоприятный возраст для лечения 2-4 года. Meтастазы развиваются, как правило, в первые 4 года после операции, преимущественно в костях и легких.

Оссифицирующая опухоль почки детского возраста. Ossifying renal tumour of infants. 8967/0

Лейомиосаркома. Leiomyosarcoma. 8890/3

Злокачественная опухоль с гладкомышечной дифференцировкой, составляющая 0,5% первичных опухолей почки у взрослых. Средний возраст пациентов 58 лет. Лейомиосаркома может развиваться из паренхимы почки, капсупы, почечных вен, мышц лоханки; редко бывает на фоне ангиомиолипомы. Опухоль может достигать 25 см в диаметре, преимущественно округлой формы, часто инкапсулирована.

Микроскопически имеет строение, типичное для лейомиосарком другой локализации. На 10 полей зрения определяется в сред нем 10 митозов. Иммуногистохимически выявляется гладкомышечный актин, десмин, кальпонин, h-кальдесмон. Реакция с цитокератинами, НМВ 45, S-100 обычно отрицательна.

Прогноз неблагоприятный, 3-летняя выживаемость не превышает 20%.

Ангиосаркома. Angiosarcoma. 9120/3

Злокачественная фиброзная гистиоцитома. Malignant fibrous histiocytoma. 8830/3

Гемангиоперицитома. Haemangiopericytoma. 9150/1

Редкая опухоль почки, описано менее 30 случаев гемангиоперицитомы. Возраст пациентов составляет 16-68 лет. Округлый хорошо очерченный опухолевый узел располагается преимущественно субкапсулярно, более чем в половине случаев опухоль вовлекает только капсулу почки или прилежащие мягкие ткани; собственной капсулы не имеет; размер варьирует от 1,5 до 25,0 см. На разрезе узел солидной структуры, могут быть кисты с темно бурым содержимым.

Микроскопически опухоль представлена тяжами плотно расположенных округлых или веретеновидных клеток с вытянутыми ядрами (рис. 1.51 и 1.52), которые разделены ветвящимися тонкими незрелыми сосудами, выстланными эндотелием (рис. 1.53).

Рис. 1.51. Гемангиоперицитома. Опухоль представлена плотно расположенными округлыми или веретеновидными клетками с вытянутыми ядрами. Окраска гематоксилином и эозином. х50

Рис. 1.52. Гемангиоперицитома. Опухоль представлена плотно расположенными округлыми или веретеновидными клетками с вытянутыми ядрами. Окраска гематоксилином и эозином. х100

Рис. 1.53. Гемангиоперицитома. Опухолевые клетки разделены ветвящимися тонкими незрелыми сосудами, выстланными эндотелием. Окраска гематоксилином и эозином. х200

Плеоморфизм и гиперхромия ядер нехарактерны, митозы единичные. При иммуногистохимическом (ИГХ)-исследовании выявляется CD34, отрицательная экспрессия CD31, CD99, актина. Прогноз заболевания неблагоприятный.

Остеосаркома. Osteosarcoma. 9180/3

Первичная остеосаркома — редкая опухоль почки. Образование представлено рыхлыми массами серо-розового или серо-белого цвета с кровоизлияниями, некрозами, очагами костной плотности. При микроскопии опухоль состоит из плеоморфных полигональных или вытянутых клеток, разделенных прослойками фиброзной стромы, участками остеоида.

Характерна высокая митотическая активность. Прогноз плохой, большинство пациентов умерли через несколько месяцев после постановки диагноза.

Ангиомиолипома. Angiomyolipoma. 8860/0

Доброкачественная опухоль почки, чаще выявляется в возрасте 45-55 лет в коре, мозговом веществе или капсуле почки. Опухоль представлена одним или несколькими узлами размером от 4 до 30 см, в большинстве случаев неинкапсулированными.

Образование состоит из веретеновидных миоцитов со слабым полиморфизмом, жировых клеток и кровеносных сосудов (рис. 1.54 и 1.55). Описан вариант ангиомиолипомы с множественными кистами, выстланными кубическим или цилиндрическим эпителием.

Рис. 1.54. Ангиомиолипома. Опухоль из гладкомышечных клеток, концентрически располагающихся вокруг сосудов, с включением жировых клеток. Окраска гематоксилином и эозином. х100

Рис. 1.55. Ангиомиолипома. Опухоль из гладкомышечных клеток, концентрически располагающихся вокруг сосудов. Окраска гематоксилином и эозином. х200

Ангиомиолипома экспрессирует виментин, а-актин, CD117, реакция с цитокератинами и эпителиальными мембранными антигенами (ЕМА) отрицательная.

Несмотря на то что опухоль традиционно считается доброкачественной, известны случаи неблагоприятного клинического течения. Известно более 40 случаев ангиомиолипомы с поражением регионарных лимфоузлов, однако ни у одного из этих пациентов прогрессии болезни не было.

Эпителиодная ангиомиолипома. Epithelioid angiomyolipoma

Описана в 1989 г. Средний возраст больных составляет 38 лет. Большинство пациентов страдают туберозным склерозом. При рентгенологическом исследовании выявляются признаки рака почки, что объясняется низким содержанием жировой ткани в опухоли.

Микроскопически преобладают эпителиоидные клетки с высоким полиморфизмом ядер, разделенные прослойками веретено видных клеток; могут присутствовать компоненты типичной ангиомиолипомы. Около 30% опухолей метастазируют в лимфоузлы, печень, легкие, позвоночник; возможна инвазия сосудов. К морфологическим признакам агрессивности относятся некроз, высокая митотическая активность, ядерная атипия, экстраренальное распространение.

Иммуногистохимически выявляется экспрессия НМВ-45, НМВ-50, Melan-A, а-актина.

Лейомиома. Leiomyoma. 8890/0

Гемангиома. Haemangioma. 9120/0

Лимфангиома. Lymphangioma. 9170/0

Юкстагломерулярная опухоль. Juxtaglomerular call tumour. 8361/0

Опухоль из специализированных мышечных клеток сосудов юкстагломерупярного аппарата описана в 1967 г., с тех пор опубликовано 70 случаев заболевания. сопровождающихся стойкой артериальной гипертензией. Возраст пациентов колеблется от 6 до 69 лет (средний — 27 лет), женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины.

Макроскопически опухоль представлена округлым узлом в тонкой фиброзной капсуле, диаметром 2-4 см с серо-бурой поверхностью. Микроскопически характерны круглые, полигональные и веретеновидные клетки, расположенные в миксоидной строме с воспалительной инфильтрацией. Иммуногистохимически выявляется актин, CD34, CD117, реакция с цитокератинами, десмином, S-100, НМВ-45 отрицательная.

Течение опухоли чаще доброкачественное, описан лишь 1 случай с метастазирования в легкое.

Реномедуллярная интерстициальная опухоль. Renomedullary interstinal cell tumour. 8966/0

Шваннома. Schwannoma. 9560/0

Доброкачественная опухоль из оболочек периферических нервов, крайне редко встречается в почке. Из описанных 18 случаев большинство опухолей располагалось в паренхиме.

Макроскопически опухоль представлена четко очерченным желто-коричневым узлом, средний размер которого 9,7 см. Микроскопически определяются веретеновидные близко расположенные клетки, формирующие палисадообразные структуры.

Солитарная фиброзная опухоль. Solitary fibrous tumour. 8815/0

Фиброэпителиальный полип лоханки. Fybroepithelial polyp

Фиброэпителиальный полип — самая распространенная мезенхимальная опухоль лоханки и мочеточника. Чаще локализуется в почечной лоханке и мочеточнике, реже — в мочевом пузыре. Этиология неизвестна.

Макроскопически фиброэпителиальный полип представлен одним или несколькими удлиненными полиповидными образованиями, исходящими из единого основания, имеет гладкую или мелкобугристую поверхность, на разрезе сероватого цвета, плотной консистенции. Более половины пациентов — мужчины. Встречается во всех возрастных группах, средний возраст составляет 40 лет.

Макроскопически полип представляет собой узловое образование, округлое или в виде песочных часов (рис. 1.56). Наиболее часто локализуется в месте перехода лоханки в мочеточник, однако может встречаться и в чашечках. Размер полипа обычно не превышает 6 см. На большем протяжении опухоль не связана со слизистой оболочкой. Поверхность бугристая, сероватого цвета. Чашечнолоханочная система, как правило, расширена.

Рис. 1.56. Фиброэпителиальный полип лоханки. В одной из почечных чашечек — узловое образование в виде песочных часов с бугристой поверхностью серого цвета

Микроскопически образование покрыто уротелием с гиперплазией и очагами реактивной атипии, воспалительной инфильтрацией стромы Строма фиброзирована, с очаговой пролиферацией фибробластов, наличием мелких кист (рис. 1.57), выстланных зрелым переходным эпителием. Стенка мочеточника с фиброзными изменениями подслизистого и мышечного слоев (рис. 1.58-1.60).

Рис. 1.57. Полип с наличием мелких кист. Изображение со сканирующего микроскопа Letca SCN400. Окраска гематоксилином и эозином

Рис. 1.58. Фиброваскулярный полип лоханки. Полип представлен умеренно васкуляризованной фиброзной стромой с признаками отека и покровом из истонченного уротелия. Окраска гематоксилином и эозином. х100

Рис. 1.59. Фибровяскулярный полип лоханки. В строме полипа имеется очаговая воспалительная инфильтрация с фокальными реактивно-воспалительными изменениями покровного уротелия. Окраска гематоксилином и эозином. х100

Рис. 1.60. Фиброэпителиальный полип лоханки. В толще полипа имеются множественные кисты, выстланные реактивным уротелием. Окраска гематоксилином и эозином. х100

Капиллярная гемангиома — групповое обозначение доброкачественных новообразований, часто имеющих дольчатую архитектонику и построенных из мелких кровеносных сосудов капиллярного типа, а также множества клеток, относящихся к этим сосудам. Различают шесть разновидностей капиллярной гемангиомы.

Ювенильная капиллярная гемангиома разновидность (син.: инфантильная ге-мангиоэндотслиома, клеточная гемангиома младенчества, «земляничный невус) составляет примерно 1/3 сосудистых новообразований младенчества и встречается у 1—2 новорожденных, особенно девочек, на каждые 100 родов. Излюбленная локализация: голова и шея. Макроскопически представляет собой красноватое пятно, определяемое при рождении или вскоре после него, которое спонтанно исчезает к 6—10 годам жизни. Под микроскопом на ранних стадиях роста выглядит как дольчатый клеточный узел, захватывающий дерму и подкожные мягкие ткани. Среди множества эндотелиоцитов, часто находящихся в состоянии митоза, видны тесно лежащие мелкие капилляры, из которых лишь в некоторых различим просвет. Позднее происходят канализация и расширение мелких сосудов. В исходе развивается фиброз.

Пиогенная гранулема (син.: дольчатая капиллярная гемангнома, гипертрофическая капиллярная гемангиома)— частая разновидность капиллярной гемангиомы, возникающая на пальцах и в слизистых оболочках полости рта и носа. Оральный вариант пногенной гранулемы, возникающий при беременности, нередко называют гранулемой беременности, В обоих вариантах опухоль растет быстро, зачастую после травмы, и формирует одиночный узелок геморрагического вида диаметром до 2 см. Имеется склонность к рецидивам. Под микроскопом обычно отмечается экзофитный характер роста болезни, иногда с формированием эпидермального воротничка и/ или изъязвлением, а также ограниченность роста пределами дермы. Наряду с очажками типа грануляционной ткани и возможным вторичным воспалением отмечается сходство с ранней или поздней стадией ювенильной разновидности капиллярной гемангиомы

Пучковая капиллярная гемангиома (син. ангиобластома Накагавы) — приобретенная форма капиллярной геман гномы, характерная больше для детского возраста и растущая на шее или в верхних отделах туловища. Перемежающиеся красновато-пурпурные папулы или пятна способны прекращать свой рост по мере того, как сам пациент перестает расти. Под микроскопом определяется сходство с ранней (клеточной) стадией ювенильной разновидности капиллярной гемангиомы. Выделяют три особенности этой опухоли: наличие цепочек перемежающихся долек гемангиомы, лежащих в дерме; некоторые дольки окружены полулунными лимфатическими щелями, эндотслиоциты могут содержать мелкие кристаллические включения.

Кавернозная гемангиома — довольно редкая, нечетко отграниченная, доброкачественная сосудистая пролиферация расширенных, как правило, тонкостенных кровеносных сосудов. По возрастно-половым показателям и локализации опухоль похожа на капиллярную геман гному. При поверхностной локализации узелок может иметь синеватый оттенок. Отмечена связь подобного синеватого узелка, растущего в желудочно-кишечном тракте, с коагулопатией потребления (синдром Кассабаха—Мерритта). В качестве варианта выделяют синусоидальную гемангиому, пурпурно-синеватый узелок на туловище, молочной железе или верхней конечности у лиц среднего или пожилого возраста. Иногда он сочетается с множественными энхондромами (синдром Мафуччи). Под микроскопом при кавернозной гемангиоме видны расширенные тонкостенные, часто полнокровные сосуды, выстланные уплощенным эндотелием. В них могут быть тромбы и флеболиты. Встречаются также сосуды капиллярного и артериального типа. В строме обычно выражено хроническое воспаление. Синусоидальная разновидность отличается более четкими границами, дольчатым строением и сложными переплетениями тонкостенных сосудов, формирующих ложные сосочки. Встречаются расстройства кровообращения и кальцификаты.

Эпителиоидная гемангиома (син.: ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией, гистиоцитоидная гемангиома) — кожное или подкожное, нередко мультицентрическое поражение сосудов головы или шеи лиц среднего возраста. Изредка встречается во внутренних органах. Макроскопически при поражении дермы узел обычно нечетко отграничен, а развиваясь под кожей, он, как правило, имеет отчетливые очертания. У половины пациентов включает в себя мелкую артерию или мышечную вену. Под микроскопом определяется дольковая пролиферация мелких, иногда толстостенных сосудов с пустыми просветами, выстланных набухшими эпителиоидными эндотелиоцитами с эозинофильной цитоплазмой. Последняя содержит вакуоли и нередко настолько вдается в просвет мелких сосудов, что почти его закрывает. Ядра эндотелиоцитов везикулярные, ядрышки почти не различимы. Фигуры митоза редки. Эндотелиоциты экспрессируют VWF, CD31, CD34. В межсосудистой строме встречаются небольшие комплексы и скопления эндотелиоцитов. В половине случаев, особенно в подкожных узлах, имеются призаки хронического воспаления, в котором доминирующую роль играют лимфоциты, местами формирующие фолликулы, и эозинофилы. В более старых узлах возможны миксоматоз и фиброз. Эпителиоидную гемангиому следует отличать от болезни Кимуры (lgE-опосредованного аллергического заболевания), а также эпителиоидной гемангиоэндотелиомы и бациллярного ангиоматоза (возможно, имеющего микобактериальное происхождение).

Внутримышечная ангиома (син.: интрамускулярная гемангиома, внутримышечная ангиолипома) — одна из наиболее распространенных глубоко расположенных опухолей мягких тканей. Чаше всего болеют молодые взрослые лица. Локализация: нижние конечности, голова, шея, верхние конечности, туловище и очень редко мышцы забрюшинного пространства и средостения. Ряд авторов относят внутримышечную ангиому к мальформациям, которые могут иметь врожденный характер или проявляться в раннем детстве. Эта опухоль имеет тенденцию к спонтанному регрессу, однако у 50 % больных она склонна к местному рецидиву, несмотря на широкую эксцизию. Уровень рецидивировання не коррелирует с типами опухолевых сосудов Макроскопически опухоль представлена, как правило, крупными, в нижних конечностях нередко превышающими в диаметре 10 см, нечетко отграниченными, желтоватыми узлами с геморрагическими очагами или зонами васкуляризации. Под микроскопом строение опухоли представляется весьма разнообразным, в частности, варьируют типы сосудов опухоли В одних случаях определяется некая смесь из кровеносных и лимфатических сосудов, что говорит в пользу мальформации, в других случаях (на голове, шее) видна картина обычной и гиперцеллю-лярной капиллярной гемангиомы дольчатого строения. Изредка встречаются варианты, соответствующие кавернозной лимфангиоме. Но наиболее распространены опухоли, в которых толстостенные вены с развитой средней оболочкой образуют сложную комбинацию с капиллярными трубками, кавернозными полостями, артериовенозным и адипоцитарным компонентом, причем жировой компонент по объему нередко преобладает над сосудистой частью опухоли. Практически все перечисленные варианты инфильтрируют скелетную мускулатуру, расчленяя ее на отдельные волокна, окруженные жировой клетчаткой, фиброзной стромой и подвергающиеся причудливым дегенеративным и реактивным, структурным изменениям. В строме иногда наблюдаются очаги метапластической оссификации. Внутримышечную ангиому следует дифференцировать от внутримышечной липомы, а солидный клеточный тип капиллярной внутримышечной ангиомы — от злокачественных сосудистых новообразований.

Гломангиома макро- и микроскопически напоминает кавернозную гемангиому, поскольку содержит толстостенные расширенные сосуды. Однако гнезда гломусных клеток внутри стенок васкулярных полостей и рядом с ними отличают это новообразование от гемангиомы. Кроме того, встречаются кровоизлияния и кальцификаты в строме, тромбоз сосудов.

Гломангиомиома обладает признаками обоих вышеописанных вариантов, однако отличается от них наличием очагов из вытянутых элементов, имеющих фенотип обычных гладкомышечных клеток. Такое направление дифференцировки встречается обычно рядом с толстостенными сосудами.

Гломангиосаркома встречается редко. При одной ее разновидности, сходной с гломусной опухолью, обнаруживаются очаги полиморфизма, нуклеоломегалии и выраженной митотической активности клеток. При другой разновидности перечисленные черты малигнизации захватывают весь опухолевый узел. Обе разновидности способны давать метастазы. Гломусную опухоль, особенно ее первый вариант, нужно дифференцировать от параганглиомы, гемангиоперицитомы и эпителиоидной гладкомышечной опухоли.

Кавернозная лимфангиома (син. кистозная гигрома) — очаговая пролиферация с сильной дилатацией лимфатических сосудов. В большинстве случаев это врожденная патология или болезнь раннего детского возраста. Локализация: шея, верхние отделы туловища, полость рта, язык, брыжейка, реже другие места. Кистозная гигрома, представляющая собой кавернозную лимфангиому с наибольшим расширением лимфатических сосудов, поражает в основном шею, подмышечную впадину и паховую область. Макроскопически представляет собой мягкий губчатый узел разной величины. У мертворожденных плодов обнаружена связь кистозной гигромы с синдромом Тернера (кариотип ХО). Кавернозная лимфангиома склонна к рецидивам. Под микроскопом кавернозная лимфангиома состоит из сильно расширенных лимфатических сосудов, а также пространств, выстланных эндотелием и содержащих разное количество лимфы, лимфоцитов и иногда эритроцитов. В стенках этих пространств можно увидеть пучки гладкомышечных волокон, скопления лимфоцитов. В строме узла определяются фиброз и воспалительная инфильтрация. Кавернозную лимфангиому следует дифференцировать от кавернозной гемангномы и поликистозной мезотелиомы.

Злокачественные новообразования сосудов

Ретиформная гемангиоэндотелиома — редкое эндотелиальное новообразование, недавно выделенное из группы ангиосарком, поражает кожу дистальных отделов конечностей у взрослых лиц. Макроскопически представляет собой медленно растушую красновато-пурпурную бляшку диаметром 2—3 см, развивающуюся из сосудов сетчатого слоя дермы и растущую в сосочковый слой дермы и подкожные ткани. Опухоль склонна к рецидивам, несмотря на неоднократную широкую эксцизию. Под микроскопом обращают на себя внимание узкие, вытянутые и ветвящиеся сосуды, выстланные эндотелиоцитами с гиперхромными, часто конусовидными ядрами. В некоторых сосудах формируются клубки или сосочки, которые бывают при злокачественной эндоваскулярной папиллярной ангиоэндотелиоме. Часть эндотелиоцитов вакуолизированы. Все они позитивны в отношении CD31, CD34 и VWF. Обнаруживаются и солидные участки, построенные из набухших и веретеновидных эндотелиоцитов. Фигур митоза мало. В половине случаев имеется лимфоидная инфильтрация стромы опухоли. Ретиформную гемангиоэндотелиому нужно дифференцировать от гемангиомы вида сапожного гвоздя, ангиосарком и эндоваскулярной папиллярной ангиоэндотелиомы.

Ангиосаркома (син.: гемангиосаркома, лимфангиосаркома, злокачественная гемангиоэндотелиома) — злокачественное новообразование эндотелиального гистогенеза. Пол и возраст больных не имеют значения. Локализация: голова, шея, конечности, реже другие места (молочная железа, внутренние органы). Макроскопически в большинстве случаев представляет собой темно-красный узел, не имеющий четких границ, в коже — синевато-красный узел, который может быть хорошо очерчен. Клиническое поведение новообразования агрессивное, высок уровень метастазирования в лимфатические узлы, легкие, печень, кости; 5-летняя выживаемость больных не превышает 15 %. Наилучшие отдаленные результаты связаны с объемом первичного узла не более 5 см. Под микроскопом наиболее дифференцированные зоны опухоли характеризуются хаотичным ростом ветвящихся сосудистых трубок, выстланных атипичными и полиморфными, округлыми и/или веретеновидными CD31-, CD34- и VWF-позитивными эндотелиоцитами, которые способны формировать многослойные структуры, папиллярные выросты и клубки. С уменьшением гистологической дифференцировки сосудистых трубок становится мало, а преобладают веретеновидные клетки.

Гемангиоперицитома (син.: гемангиоперицитома взрослых лиц, опухоль Стаута) — опухоль с варьирующей биологической активностью, поражающая взрослых лиц в возрасте 18—78 лет. Гемангиолерицитома — медленно растущая, четко отграниченная серовато-белая или красноватая масса с очагами кровоизлияния и мелкими кистами, диаметром 5—8 см (с колебаниями от 1 до 20 см), которая может расти повсеместно: за брюшиной, в нижних конечностях, паховой или тазовой области, на голове, шее, во внутренних органах и других местах. Поверхностные формы редки До 20 % гемангиоперицитом склонны к метастазированию в легкие и кости, иногда через 5—20 лет после удаления первичной опухоли. Еще чаше отмечается местный рецидив. Под микроскопам во многих случаях видны многочисленные тонкостенные ветвящиеся сосуды, которые варьируют от капилляров до щелевидных синусоидальных пространств. Все эти сосуды выстланы эндотелиоцитами с мелкими бледноватыми и вытянутыми ядрами. Толстостенные сосуды встречаются редко. Многочисленные, относительно мелкие и весьма мономорфные клетки между сосудами обладают нечеткими контурами, вытянутыми или округлыми ял рами, бледной цитоплазмой. Эти CD34- и ХIIIа-позитивные клетки могут располагаться хаотично либо пучками, реже в виде завихрений. Нередко такие клетки формируют солидные поля с немногочисленными синусоидами. Фигуры митоза редки. Иногда встречаются бедные клетками зоны миксоматоза и кровоизлияния. Между сосудами располагаются лимфоциты и иногда тучные клетки. Наличие даже слабых признаков клеточного полиморфизма, а также участков некроза, более 4 фигур митоза в одном поле зрения при малом увеличении микроскопа и диаметр опухоли более 5 см говорят о явной малигнизации. С другой стороны, мономорфную и митотически спокойную гемангиоперицитому нельзя типировать и как доброкачественное новообразование, поскольку именно такая опухоль способна метастазировать Ее лучше обозначить как процесс с непредсказуемыми биологическими потенциями. Гемангиоперицитому следует дифференцировать от синовиальной саркомы, доброкачественной фиброзной гистиоцитомы, мезенхимальной хондросаркомы, солитарной фиброзной опухоли, миофибромы, лейомиосаркомы, эндометриальной стромальной саркомы и инфантильной фибросаркомы.

Рабдомиома. Виды рабдомиоМ

Рабдомиома — доброкачественная опухоль, в которой по крайней мере некоторые клетки дифференцируются как клетки (волокна) скелетной мускулатуры с поперечной исчерченностью и положительной реакцией на актины (в частности, альфа-актин гладкой мускулатуры) и десмин. На рабдомиому приходится лишь около 2 % всех новообразований из скелетных мышц. Различают три клинико-морфологических типа этой опухоли.

Рабдомиома взрослых лиц по частоте охватывает примерно половину всех случаев рабдомиомы. Две трети таких опухолей локализуются в слизистой оболочке рото- и носоглотки, а также гортани, одна треть — в мышцах шеи, в зоне 3—4-й жаберных дуг. Редкие локализации: мышцы губ, щек, орбит и др. У 85 % 40—70-летних больных макроскопически опухоль представлена плотным, рыжевато- или красновато-коричневым, круглым или полиповидным узлом диаметром 3—8 см, а у 15 % —множественными узлами. Опухоль дает рецидивы в 15 % случаев. Под микроскопом узел состоит из тесно лежащих, крупных полигональных клеток диаметром 15—150 мкм. Эти клетки обладают небольшим круглым ядром, лежащим в центре и располагающим одним-двумя четко очерченными ядрышками. Обильная цитоплазма таких клеток богата гликогеном, кое-где содержит стержневидные кристаллы, отличается оксифильностью, зернистостью и по периферии вакуолизацией. Местами они имеют форму паука. Некоторые клетки обладают поперечной исчерченностью, которая хорошо видна при характерной для них положительной реакции на мышечный актин. Строма скудная. Эту форму рабдомиомы следует отличать от альвеолярной саркомы мягких тканей, зернистоклеточной опухоли и гиберномы.

Веретеноклеточный тип эмбриональной рабдомиосаркомы чаще встречается у мальчиков. Локализация: паратестикулярные ткани, голова, шея, другие места. Название типа говорит о преобладающей форме клеток.

Альвеолярная рабдомиосаркома — опухоль высокой степени злокачественности, составляющая 20—25 % всех рабдомиосарком детского возраста. Среди больных преобладают дети до 10 лет, но встречаются и молодые взрослые лица. Локализация: конечности, голова, шея, туловище, ткани тазовой области и других областей. Макроскопически представляет собой беловато-желтый мягкий узел диаметром 2—8 см. Под микроскопом видно, что опухолевые клетки растут гнездами или скоплениями, разделенными фиброзными прослойками, но могут образовывать и солидные структуры. Сами клетки, то мелкие (диаметром 10—15 мкм) со скудной цитоплазмой, то более крупные (диаметром 15—30 мкм), полигональные, пирамидальные или вытянутые, располагающиеся по периферии узла и обладающие более обильной цитоплазмой, иногда с поперечной исчерченностью, то гигантские многоялерные, составляют довольно пеструю картину. Кроме десмин- и актин-позитивных опухолевых клеток, определяются миогенинположительные и MyoDI-положительные элементы В фибромускулярной строме видны оптически пустые пространства, в которых вышеописанные клетки лежат разрозненно. Встречаются зоны некроза. Опухоль следует дифферекиировать от периферической примитивной нейроэктодермальной опухоли, нейробластомы и круглоклеточной саркомы.

Полиморфная рабдомиосаркома взрослых лиц поражает нижние конечности, реже туловище и другие места у взрослых лиц. Пол и возраст больных значения не имеют. Опухоль обнаруживается, как правило, по достижении 10—30 см в диаметре. Макроскопически опухоль представляет собой плотный, хорошо отграниченный красновато-серый, часто дольчатый узел, содержащий зоны кровоизлияния и некроза. Пациенты редко выживают в течение I года после обнаружения этого новообразования. Под микроскопом опухоль весьма похожа на полиморфную злокачественную фиброзную гистиоцитому. Она содержит веретеновидные и полиморфные, полигональные и круглые, нередко причудливые клетки, растущие пучками, завитками или хаотично. Встречаются очаги солидного строения, участки миксоматоза, клетки в форме ракеток и головастиков, имеющие поперечную исчерченность цитоплазмы. Опухолевые клетки экспрессируют десмин, мышечный актин, один или более белков моноклонального миоглобина, миогенин, MyoDL В большинстве опухолей определяются более 10 фигур митоза на 10 полей зрения при большом увеличении микроскопа. Весьма характерными находками являются зоны некроза и лимфогистиоцитарной инфильтрации. Опухоль следует дифференцировать от полиморфной злокачественной фиброзной гистиоцитомы, анапластической крупноклеточной лимфомы, полиморфной саркомы, злокачественной опухоли оболочки периферического нерва.

Хемодектома - опухоль из параганглиев вегетативной нервной системы, располагается в области бифуркации общей сонной артерии, имеет небольшие размеры, обладает плотной консистенцией, имеет бугристую поверхность.

Врожденные тератомы шеи встречаются редко, располагаются на передней поверхности, могут быть связаны с трахеей и щитовидной железой, чаще обнаруживаются с рождения, гистологически содержат ткань мозга, щитовидной железы, островки эпителия, хряща. Прогноз неблагоприятный из-за трудности удаления. В зависимости от морфологической структуры различаются три типа тератом: 1) гистиоидные тератомы, состоящие из одной ткани (напр., хондромы, эпидермоиды), 2) органоидные тератомы, состоящие из нескольких тканей (в эту группу входят дермоидные кисты, или дермоиды, врожденные кисты лица и шеи), 3) организмоидные тератомы (эмбриомы), включающие различные ткани и даже зачатки целых органов. В детском возрасте можно наблюдать все три типа тератом, которые можно обнаружить на различных участках челюстно-лицевой области.

Читайте также: