Как жить с карциномой тимуса

Рак вилочковой железы – это серьёзная патология, влияющая на формирование и функциональность иммунитета человека. Связан риск с основной задачей вилочковой железы – выработкой Т-клеток иммунитета. Более распространённое название таких клеток – лейкоциты, или белые кровяные тельца. Обнаружив чужеродные микроорганизмы, они ведут блокировку их распространения в организме человека и разрушение инородных микроорганизмов. Благодаря особенностям строения лимфоцитов и наличию ложноножек, они способны перемещаться не только внутри кровеносной системы, но и проникать за стенки сосудов в повреждённые органы и ткани.

Эпителиальный рак имеет однотипную структуру развития вне зависимости от места локализации первичного очага патологии.

Тимус

Вилочковая железа имеет научное название – тимус. Вилочковой железой её называют за внешнюю схожесть с двузубчатой вилкой. Располагается железа в верхней части грудной клетки сразу за грудиной. Сам орган небольших размеров и твёрдой консистенции. В период полового созревания организма размер железы достигает максимального значения в 16 сантиметров, вес до 37 граммов. В период после полового созревания происходит атрофия вилочковой железы, что приводит к снижению иммунных показателей в зрелом и преклонном возрасте.

Строение: две доли, плотно прижатые друг к другу. Нижняя часть доли шире верхней. Поэтому создается внешнее сходство с двузубчатой вилкой. Кровоснабжение органа идёт из грудной артерии и щитовидных артерий. Отток крови – через грудные и плечеголовные вены.

Любая клетка органа может превратиться в атипичную под воздействием ряда факторов. Вилочковая железа содержит:

  • плоскоклеточный эпителий;
  • веретеновидный эпителий;
  • светлоклеточный эпителий;
  • лимфоцитарные клетки.


Рак тимуса

Рак тимуса имеет научное название – тимома. Формируется из эпителиальных клеток железы. Код по МКБ-10 у заболевания C37. Это злокачественное образование вилочковой железы. Проявление онкологии возникает в возрасте от 40 лет, поэтому нарушение иммунной деятельности у детей не связывают с появлением новообразования злокачественной породы. Среди основных характеристик опухоли выделяются:

  • скорость разрастания тимомы;
  • агрессивный характер воздействия на организм и развитие онкологии;
  • скорость инвазии в примыкающие ткани и органы.

При выявлении болезни на поздних стадиях развития возможен летальный исход для пациента вследствие поражения большей части органа и появления метастазирования в ближайших и отдалённых органах и тканях организма. В момент появления метастазов в жизненно важных органах лечение не будет носить практического свойства, будет применяться паллиативная терапия. В связи с высокой степенью риска для жизни первостепенная роль в успешном лечении отведена ранней диагностике.

Онкология вилочковой железы разрастается из эпителия, из которого состоит тело железы. Чаще всего встречаются тимомы 1-го и 2-го типа атипичности.

Опухоль локализуется в самой железе. Показывает один или несколько нечётких очагов. Размер новообразования не превышает 5 сантиметров. Кортикальной опухолью называется при примыкании к наружным слоям органа. Карцинома тимуса также относится к первому типу атипичности. Имеет склонность к быстрому развитию, но не покидает пределы органа. Первый тип атипичности представляет наименьшую угрозу для жизни пациента, так как является переходным звеном между онкологическими проявлениями, носящими доброкачественный и злокачественный характер.

При достижении ремиссии присутствует вероятность рецидива.

Второй тип злокачественности – рак в своем чистом проявлении. Эти онкологические проявления имеют склонность к быстрому развитию, инвазии в соседние ткани и органы. Присутствует разветвленная сеть метастазов в отдалённые и ближайшие органы, в том числе жизненно важные.


В зависимости от первоначальных клеток, подверженных атипичности, выделяют:

  1. Плоскоклеточный рак.
  2. Карциносаркому.
  3. Аденокарциному.
  4. Мукоэпидермоидный.
  5. Светлоклеточный рак.

Особенности каждого вида выражаются в скорости развития и инвазии, способностями к метастазированию. Самое быстрое течение болезни установлено при карциносаркоме вилочной железы. Статистические исследования говорят о редкости этого вида онкологии.

Факторы риска

Онкология выделяет список факторов, способствующих возникновению рака вилочковой железы. В число этих факторов входят:

  1. Генетическая предрасположенность. Зависит от наличия в родственной связи человека, переболевшего тимомой.
  2. Возраст старше 40 лет.
  3. Болезни эндокринной системы. Наибольшее значение имеют патологические проявления развития и деятельности щитовидной железы (особенно онкологические проявления), множественная эндокринная неоплазия, сахарный диабет второго типа.
  4. Синдром иммунодефицита человека (ВИЧ инфекция).
  5. Наличие хронических инфекционных патологий и воспалительных процессов различной этиологии и локализации.
  6. Курение в неограниченном количестве.
  7. Алкогольная зависимость.
  8. Наркотическая зависимость.
  9. Механические повреждения грудной клетки.
  10. Воздействие повышенного уровня радиационного фона.
  11. Ожирение.
  12. Аутоиммунное заболевание в анамнезе пациента (диффузный токсический зоб, волчанка). При этих патологиях организм начинает воспринимать собственные здоровые клетки за инородные и принимает их за угрозы. Вырабатываются антитела к собственным клеткам. Болезнь может представлять наибольшую опасность для развития онкологии и жизни человека, лечение затруднено.


Как и в случае с иными видами онкологии, триггерная причина отсутствует. Люди, подвергающиеся воздействию вышеназванных факторов, должны особенно тщательно следить за проявлениями симптоматики патологии и обращаться к медикам для проведения тщательной диагностики патологии.

Симптоматика

Симптомы рака вилочковой железы при первых стадиях не проявляются. Когда новообразование достигает определённой величины, возникают негативные проявления:

  • приступы удушья;
  • хрипы;
  • затруднённое дыхание;
  • изменение цвета кожных покровов в результате нехватки кислорода.

Эти симптомы происходят из-за сдавливания дыхательных путей больного и давления опухоли на лёгкие пациента.

Затруднённое глотание пищи и жидкостей; постоянное поперхивание пищей и жидкостями. Это влияние опухоли на пищевод.

Влияние онкологии на центральную нервную систему человека:

  • проявления конъюнктивита;
  • потеря голоса;
  • осиплость голоса;
  • ослабленная реакция зрачка на воздействие света;
  • опускание века

Свидетельствуют о пережатии верхней полой вены:

  • посинение вокруг плечевого пояса;
  • отёчность лица и вен на шее;

Симптомы, указывающие на наличие миастении (аутоиммунное заболевание, проявляющееся в хронической слабости мышц):

  • отсутствие выраженной мимики лица;
  • общая слабость конечностей;
  • тремор.


К остальной симптоматике относится:

  • интоксикация продуктами жизнедеятельности опухоли;
  • потеря общей массы тела;
  • тошнота;
  • рвота;
  • повышение температуры тела до субфебрильных значений продолжительный период времени;
  • повышенное потоотделение.

При осуществлении анализов крови клиническая картина будет проявляться следующим образом:

  1. Падение уровня гормона гемоглобина.
  2. Снижение уровня эритроцитов.
  3. Снижение уровня тромбоцитов.
  4. Повышение показателей скорости оседания эритроцитов (СОЭ – показывает наличие воспалительного процесса в организме).

Чтобы вовремя диагностировать наличие новообразования в вилочковой железе, рекомендуется ежегодное прохождение рентгенологии грудной клетки. Часто опухоль обнаруживается при проведении профилактического осмотра или подозрении на иные хронические патологии грудной клетки у взрослых. При проведении рентгенологических исследований, таких как рентгенография, рентгеноскопия, процедура рентгеновского исследования с применением контрастного вещества, удаётся выявить новообразование в самом зачатке процесса. Для обнаружения и изучения опухоли с помощью компьютерного томографа размерные значения онкологии должны превышать 3 сантиметра.

Характеристика стадий онкологического процесса

От степени развития онкологии зависят выбранные методы лечения и прогноз выживаемости пациента в краткосрочной и долгосрочной перспективе. Как и любой онкологический процесс, рак вилочковой железы проходит 4 стадии своего развития.

Первая стадия характеризуется малыми размерами опухоли. Новообразование не распространяется на соседние органы и ткань. Может иметь капсулу, где происходит развитие опухоли. Метастазирование отсутствует.

Для второй стадии характерны первоначальные симптомы проявления. Опухоль начинает проникать в жировую клетчатку. Возникает прорыв в плевральную область. Плевра – мембрана, защищающая ткани лёгких. Метастазирование возможно в ближайшие лимфатические узлы, но может и отсутствовать.


Третья стадия включает максимальный рост новообразования. Прорастание рака в лёгкие, перикард, в аорту и артериальную систему лёгких. Распространение получает метастазирование ближайших органов и тканей, костные структуры подвержены воздействию метастазов. Начинают проявляться первые признаки развития сопутствующих патологий. Разветвленная симптоматика, в зависимости от повреждения органов и карты распространения метастазов.

Четвёртая стадия – терминальная. Заключительный этап развития онкологии. Присутствуют многочисленные метастазы в жизненно важных органах:

  • плевра;
  • почки;
  • сердце;
  • печень;
  • лёгкие;
  • надпочечники;
  • кости;
  • головной мозг.

Прогноз выживаемости имеет наиболее пессимистичный характер. Многочисленные очаги онкологической болезни. Присутствие симптомов сопутствующих патологий. При переходе онкологии в терминальную стадию проявляются негативные психоэмоциональные состояния пациентов, депрессия, апатия. Постоянные болевые ощущения. Постоянная смена настроений. Агрессия по отношению к окружающим.

Из-за дополнительной и основной симптоматики нарушается режим сна и бодрствования. Часто пациент просыпается из-за асфиксии. Нарушены все функции пищеварительной системы из-за метастазов. Нарушается деятельность центральной нервной системы. Наблюдается спутанность сознания пациента. Нарушена координация. Присутствуют рецепторные нарушения.

Осуществляется паллиативное лечение. При этом виде медицинского вмешательства основная задача – продление жизни пациента и облегчение состояния его здоровья. Применяются сильнодействующие обезболивающие препараты на основе наркотических веществ.


Выживаемость при раке вилочковой железы

На показатели выживаемости влияет большое число сопутствующих, индивидуально-определённых факторов. К таковым относят стадию развития онкологического процесса, степени разрушения жизненно важных органов и систем организма больного, возраст пациента, общее состояние. Важный фактор – правильно выбранный метод лечения онкологической болезни.

Лечение применяется комбинирование и зависит от индивидуальных особенностей протекания болезни. Чаще всего применяются хирургическая операция в сочетании с химиотерапией (препараты на основе платины) и лучевой терапии. Последняя не может применяться в качестве самостоятельного вида лечения.

Хирургическое вмешательство подразумевает резекцию грудной клетки с удалением самой железы, ближайших к ней лимфатических узлов и жировой ткани, которая способна спровоцировать рецидив опухоли. В случае распространения опухоли на перикард и трахею возникает необходимость в проведении резекции этих органов.

Химиотерапия применяется в качестве самостоятельного лечения в случае неоперабельности опухоли. После хирургии она выступает дополнительным методом лечения и направлена на окончательное разрушение оставшихся очагов патологии. Продолжительность зависит от конкретного случая патологии. Назначается 6 курсов с промежутком в три недели.

Также может быть применена фотодинамическая терапия. Этот метод предусматривает совмещенное воздействие на онкологию лазерного воздействия и фармакологических препаратов.

Исходя из общих статистических показателей, при правильно подобранном лечении выживаемость:

  • Для первой стадии онкологии вилочной железы составляет 80 процентов. Рецидив не регистрируется в большинстве случаев.
  • Для второй стадии – пятилетняя выживаемость 63 процента.
  • Для третьей стадии прогноз составляет 25 процентов.
  • Для терминальной стадии не более 10 процентов.

С учётом вероятных осложнений более 5 лет после проведённого лечения живут 90 процентов пациентов, у которых опухоль была выявлена на 1-ой и 2-ой стадиях болезни. При обнаружении онкологии третьей стадии 60 процентов пациентов смогут преодолеть барьер в 5 лет. Для терминальной стадии менее 10 процентов пациентов при условии максимально проработанного паллиативного лечения, с помощью которого устраняется максимальное число симптоматик и влияния сопутствующих патологий и самой онкологии.

Медицинский эксперт статьи


  • Код по МКБ-10
  • Эпидемиология
  • Причины
  • Факторы риска
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Стадии
  • Формы
  • Осложнения и последствия
  • Диагностика
  • Дифференциальная диагностика
  • Лечение
  • К кому обратиться?
  • Прогноз


Среди достаточно редких новообразований специалистами выделяется тимома, которая представляет собой опухоль эпителиальной ткани тимуса – одного из основных лимфоидно-железистых органов иммунной системы.

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Среди всех раковых заболеваний доля опухолей вилочковой железы – менее 1%. Частота образования тимомы оценивается ВОЗ в 0,15 случаев на 100 тыс. человек. А, к примеру, в Китае, общая заболеваемость злокачественной тимомой составляет 6,3 случая на 100 тыс. человек. [1]

Тимома переднего средостения, на которую приходится 90% всех опухолей вилочковой железы, составляет 20% опухолей данной локализации – в верхней части грудной клетки, под грудиной.

В остальных случаях (не более 4%) опухоль могут возникать на других участках, и это тимома средостения.

Причины тимомы

Биология и классификация неоплазий, связанных с тимусом, относятся к сложным вопросам медицины, и ей до сих пор неизвестны точные причины тимомы вилочковой железы. Эта опухоль с одинаковой частотой выявляется у мужчин и у женщин, и чаще обнаруживается тимома у взрослых людей зрелого возраста.

А вот опухоль вилочковой железы у молодых, а также тимома у детей бывает редко. Хотя тимус (вилочковая железа) наиболее активен именно в детстве, поскольку формирующаяся иммунная система требует большого количества Т-лимфоцитов, которые вырабатываются данной железой.

Вилочковая железа, достигая наибольшего размера в пубертатный период, у взрослых постепенно инволюционирует (сокращаясь в размерах), и ее функциональная активность минимальна.

Факторы риска

Предрасполагающие к развитию тимомы наследственные или экологические факторы риска тоже не выявлены. И на сегодняшний день факторами риска, подтвержденными клинической статистикой, считают возраст и этническую принадлежность.

Риск данного типа новообразований растем с возрастом: тимомы чаще наблюдаются и у взрослых 40-50 лет, а также после 70 лет.

По данным американских онкологов, в США эта опухоль наиболее распространена среди представителей азиатской расы, афроамериканцев и выходцев с островов Тихого океана; реже всего тимома обнаруживается у белокожих и латиноамериканцев. [2]

Патогенез

Как и причины, патогенез тимомы пока остается загадкой, но исследователи не теряют надежды ее разгадать и рассматривают различные версии, включая УФ-облучение и радиацию.

Тимусом продуцируются Т-лимфоциты, обеспечивается их миграция в периферические лимфоидные органы, а также индуцируется выработка антител В-лимфоцитами. Кроме того, данный лимфоидно-железистый орган секретирует гормоны, которые регулируют дифференцировку лимфоцитов и сложные взаимодействия Т-клеток в тимусе и тканях других органов.

Тимома относится к эпителиальным опухолям и растет медленно – с пролиферацией нормальных или видоизмененных медуллярных эпителиальных клеток (схожих с нормальными). Специалисты отмечают, что эпителиальные клетки, из которых состоит злокачественная тимома, могут не иметь типичных признаков злокачественности, что определяет цитологические особенности данной опухоли. И ее злокачественное поведение, наблюдаемое в 30-40% случаев, заключается в инвазии в окружающие органы и структуры.

Анализ связи тимомы с другими заболеваниями показал, что практически все они имеют аутоиммунный характер, что может свидетельствовать о нарушениях толерантности иммунокомпетентных клеток и формировании стойкой аутоиммунной реакции (клеточной аутореактивности). Наиболее частое связанное состояние (у трети пациентов) – миастения при тимоме. Myasthenia gravis связана с наличием аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам нервно-мышечных синапсов или к ферменту мышечной тирозинкиназе.

Также установлена корреляция опухолей данного типа с такими одновременно протекающими аутоиммунными заболеваниями, как: полимиозит и дерматомиозит, системная красная волчанка, аплазия эритроцитов (у половины пациентов), гипогаммаглобулинемия (у 10% пациентов), буллезные дерматозы (пузырчатка), пернициозная или мегалобластная анемия (болезнь Аддисона), неспецифический язвенный колит, болезнь Кушинга, склеродермия, диффузный токсический зоб, тиреоидит Хашимото, неспецифический аортоартериит (синдром Такаясу), синдром Шегрена, гиперпаратиреоидизм (избыток паратиреоидного гормона), болезнь Симмондса (пангипопитуитаризм), синдром Гуда (комбинированный В- и Т-клеточный имммунодефицит).

Симптомы тимомы

В 30-50% случаев симптомы роста опухоли эпителиальной ткани тимуса отсутствуют, и, как отмечают рентгенологи, случайно обнаруживается тимома на рентгенограмме грудной клетки (или КТ) – при обследовании, проводимому по другому поводу.

Если опухоль проявляет себя, то первые признаки ощущаются в виде дискомфорта и давления в груди и загрудинном пространстве, к которым могут присоединяться одышка, постоянный кашель, боль в груди неопределенного характера и другие признаки синдрома верхней полой вены.

Пациенты, у которых имеется миастения при тимоме, жалуются на усталость и слабость (например, им трудно поднять руку, чтобы причесаться), двоение в глазах (диплопию), затруднения при глотании (дисфагию), опущение верхних век (птоз). [3], [4]

Стадии

Рост тимомы и степень ее инвазивности определяется стадиями:

I – опухоль полностью инкапсулирована и не прорастает в жировые ткани средостения;

IIA – присутствие опухолевых клеток вне капсулы – микроскопическое проникновение через капсулу в окружающую жировую ткань;

IIB – макроскопическая инвазия через капсулу;

III – макроскопическое вторжение в соседние органы;

IVA – имеются плевральные или перикардиальные метастазы;

IVB – наличие лимфо- или гематогенных метастазов во внегрудные области.

Формы

Поведение этих опухолей непредсказуемо, и большинство из них способны развиваться как рак и распространяться за пределы железы. Так что тимомы могут быть доброкачественными или злокачественными; злокачественной (или инвазивной) тимомой называют опухоли, ведущие себя агрессивно. Большинство западных специалистов относят тимому к злокачественной неоплазии. [5]

Объединив и систематизировав ранее существовавшие классификации опухолей тимуса, эксперты ВОЗ все виды тимом разделили в зависимости от их гистологического типа.

Тип А – медуллярная тимома, состоящая из опухолевых эпителиальных клеток тимуса (без ядерной атипии); в большинстве случаев опухоль инкапсулированная, овальной формы.

Тип AB – смешанная тимома, в которой имеется смесь веретенообразных и округлых эпителиальных клеток или лимфоцитарных и эпителиальных компонентов.

Тип B1 – кортикальная тимома, состоящая из клеток, похожих на эпителиальные клетки железа и ее коры, а также зон, имеющих сходство с мозговым веществом тимуса.

Тип В2 – корковая тимома, новообразованная ткань которой имеет набухшие эпителиоретикулярные клетки с пузырчатыми ядрами и массивы Т-клеток и В-клеточных фолликул. Опухолевые клетка могу скапливаться около сосудов тимуса.

Тип B3 – эпителиальная или сквамоидная тимома; состоит из пластинчато растущих полигональных эпителиоцитов с или без атипии, а также неопухолевых лимфоцитов. Считается хорошо дифференцированной карциномой тимуса.

Тип С – карцинома тимуса с гистологической атипией клеток.

Когда тимома ведет себя агрессивно с инвазией, ее иногда называют злокачественной.


Тимома — это общее название для группы опухолей вилочковой железы (тимуса). Чаще всего они носят доброкачественный характер. На долю злокачественных опухолей приходится около 30% тимом. Выраженность клинической картины может быть самой разной, от бессимптомного течения до выраженной миастении и симптомов компрессии органов средостения.

Вилочковая железа частично находится в нижней части шеи, частично — в верхней части средостения. В органе выделяют два типа тканей — эпителиальную (железистую), которая отвечает за синтез тимических гормонов, и лимфоидную, которая представлена Т-лимфоцитами различной степени зрелости.

Таким образом, тимус является уникальным органом, который с одной стороны является железой внутренней секреции, а с другой — органом иммунной системы. В норме вилочковая железа проявляет активность в детском возрасте, играет роль депо Т-лимфоцитов и координирует работу эндокринной и иммунной систем. По мере взросления, тимус замещается жировой тканью. И у людей старше 50 лет сохраняется только 10% активных клеток.

  • Причины возникновения тимомы
  • Виды тимомы
  • Стадии тимомы
  • Диагностика тимомы
  • Симптомы злокачественного новообразования вилочковой железы
  • Лечение тимомы
  • Последствия удаления тимомы
  • Прогнозы выживаемости

Причины возникновения тимомы

Причины возникновения тимомы неизвестны. Предполагается, что в этом процессе могут принимать участие следующие факторы:

  • Нарушения в эмбриональном периоде развития.
  • Нарушение синтеза тимопоэтина.
  • Нарушение иммунных механизмов.
  • Инфекционные заболевания.
  • Воздействие ионизирующего излучения.
  • Травматические повреждения органов средостения.
  • Некоторые аутоиммунные и эндокринные патологии: синдром Иценко-Кушинга, диффузный токсический зоб, миастения и др.

Виды тимомы

Единой классификации тимом на сегодняшний день нет, ввиду большого разнообразия опухолей, развивающихся в вилочковой железе. В 1999 году ВОЗ предложила морфологическую классификацию, в основе которой лежит соотношение лимфоцитарных и эпителиальных клеток. По этой классификации выделяют 6 видов опухоли:

  • Тимома типа А — опухолевая ткань представлена дифференцированными клетками без признаков атипии, практически всегда отграничена от окружающих тканей капсулой. Клетки веретенообразные или овальные. Это благоприятный, доброкачественный вариант тимомы, 15-летняя выживаемость при которой составляет 100%.
  • Тимома типа АВ морфологически схожа с типом А, но имеются единичные очаги патологических лимфоцитов.
  • Тимома типа В — в опухолевой ткани преобладают дендритные и эпителиоидные клетки. Тип В будет разделяться в зависимости от соотношения эпителиальных и лимфоидных клеток, а также от выраженности их атипизма.
  • Тимома типа В1 (преимущественно кортикальный тип). По структуре напоминает кортикальный слой вилочковой железы, очаговыми вкраплениями медуллярных клеток.
  • Тимома типа В2 (кортикальный тип). В ткани опухоли имеются эпителиальные клетки с признаками атипии и везикулами в ядре.
  • Тимома типа В 3 (эпителиальный тип). Опухоль представлена атипичными эпителиальными клетками. Некоторые авторы расценивают ее как высокодифференцированный рак вилочковой железы.
  • Тимома типа С — рак тимуса. Представлен разнообразными гистологическими типами рака — светлоклеточный, плоскоклеточный, веретеноклеточный и др. Склонен к агрессивному течению, прорастает в соседние органы, дает метастазы в печень, кости и лимфатические узлы.

Тимомы типа А, АВ и В1 относят к доброкачественным новообразованиям тимуса, тип В2 и В3 — это злокачественные тимомы с относительно благоприятным течением, когда при своевременном обращении возможно полное излечение и 20-летняя продолжительность жизни составляет 40-60%. Тип С называют карциномой тимуса 2-го типа. Как мы уже говорили, это агрессивная опухоль, склонная к быстрому росту и метастазированию.

Стадии тимомы

Для характеристики распространения тимомы применяется классификация Masaoka-Koga. В ее основу положена оценка вовлеченности тканей и органов средостения, а также наличие лимфогенных и гематогенных метастазов.

  • 1-2 стадия тимомы — опухоль прорастает за пределы своей капсулы, затрагивает плевру и клетчатку средостения.
  • 3 стадия тимомы — опухоль прорастает в перикард, затрагивает легкое или магистральные сосуды, находящиеся в средостении.
  • 4А стадия — имеется опухолевая диссеминация по плевре или перикарду.
  • 4В стадия — имеются лимфогенные или гематогенные метастазы.

Диагностика тимомы

Заподозрить наличие опухоли можно по характерным клиническим симптомам, после чего пациент направляется на диагностические исследования. Рентген грудной клетки является неспецифическим методом диагностики и позволяет только увидеть расширение тени средостения.


Компьютерная томография с контрастированием — более информативный метод. Он позволяет получить информацию о наличии новообразования, определить его злокачественность, и даже дифференцировать его природу — отличить тимому от лимфомы и др. МРТ не является рутинным методом диагностики тимом, но может использоваться по показаниям, например, при наличии у пациента аллергии на йодсодержащий контраст, применяемый при КТ.

Окончательный диагноз выставляется после морфологического изучения опухолевой ткани. Как правило, ее получают после радикальной операции. Если это невозможно, рассматривают вариант проведения биопсии. Для этого может использоваться толстоигольная или хирургическая биопсия, которая проводится во время лапароскопических операций. Морфологическая верификация необходима для подбора оптимального метода лечения.

Симптомы злокачественного новообразования вилочковой железы

Какое-то время злокачественная опухоль вилочковой железы может протекать бессимптомно. На данном этапе обнаруживается случайно, при проведении обзорной рентгенографии грудной клетки или флюорографии. По мере развития процесса, будет возникать и нарастать неспецифическая симптоматика, которая связана с локальным воздействием опухоли на органы груди и средостения:

  • Кашель.
  • Боль в области груди.
  • Одышка. Она может быть результатом компрессии органов дыхания, или миастенического синдрома, при котором наблюдается слабость мышц из-за нарушений нейромышечных связей.
  • Синдром верхней полой вены — нарушение венозного оттока от головы и плечевого пояса из-за компрессии верхней полой вены. Проявляется цианозом кожи и отечностью верхней половины тела, а также расширением вен.
  • Нарушение иммунной системы. Тимус является органом, в котором проходят определенные стадии своего развития Т-лимфоциты. При опухолевых процессах происходит нарушение их дифференцировки, что чревато развитием иммунодефицитов или аутоиммунных заболеваний. Самым частым из них является миастения — нарушение нервно-мышечной проводимости, развивающейся из-за воздействия антител на рецепторы ацетилхолина. При этом возникает мышечная слабость и патологическая утомляемость. Миастения характерна для типа лимфом В1-В3 и С.
  • Аплазия костного мозга.
  • Повышение температуры тела и ночные поты. Эти симптомы затрудняют дифдиагностику, поскольку более характерны для лимфом.
  • На поздних стадиях присоединяется канцерогенная интоксикация: общая слабость, потеря аппетита, снижение массы тела.

Лечение тимомы

Лечение доброкачественной тимомы и злокачественной тимомы 1-2 стадии подразумевает хирургическое удаление вилочковой железы. Операция может быть выполнена в следующем объеме:

  • Тотальное удаление тимуса вместе с окружающей жировой клетчаткой и лимфатическими узлами.
  • Расширенное удаление тимуса — помимо вышеперечисленного объема, проводится еще резекция плевры и полное удаление переднестернальной жировой клетчатки.

При местно-распространенных злокачественных тимомах есть вероятность невозможности проведения радикального вмешательства, поэтому лечение рекомендуют начинать с адъювантной терапии. Обычно используется индукционная химиолучевая терапия с препаратами: циклофосфамидом, доксорубицином и цисплатином.


Объем операции будет зависеть от того, какие органы вовлечены в процесс. Может потребоваться резекция легочной ткани, перикарда, протезирование крупных кровеносных сосудов. Такие операции проводятся только на базе специализированных центров, в которых созданы условия для обширных вмешательств на органах грудной клетки. Для уменьшения развития рецидивов проводят послеоперационную лучевую терапию. При неоперабельных опухолях, ключевым методом лечения является химиолучевая терапия.

Последствия удаления тимомы

У пациентов, перенесших удаление вилочковой железы, есть риск развития миастенического криза — грозного состояния, при котором нарушается нервно-мышечная проводимость, из-за чего развивается сильная слабость мышц, сопровождающаяся параличами, нарушением дыхания и глотания. В тяжелых случаях возможен летальный исход. Для лечения пациентов применяется искусственная вентиляция легких и антихолинэстеразные препараты длительными курсами.

Прогнозы выживаемости

Прогнозы зависят от гистологического вида тимомы. При доброкачественных тимомах результаты лечения благоприятны, например, при типе В1 20-летняя выживаемость составляет около 90%. У пациентов со злокачественными вариантами тимомы прогноз будет зависеть от стадии распространения опухоли. При 2 стадии 5-летний рубеж переживают около 90% больных, при 3 стадии до 70% и при неоперабельных опухолях только 10%.

Читайте также:

Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.